Von Hippel-Lindau Syndrome (VHL) ဆိုတာဘာလဲ။ ရိုးရိုးလေးပဲ ပြောကြရအောင်။

Von Hippel-Lindau Syndrome အကြောင်း ကြားဖူးပါသလား။ မကြားဖူးပေမည်။ အနည်းငယ်ရှုပ်ထွေးပုံရသော်လည်း အလွန်ရှားပါးသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ရိုးရိုးလေးပြောရလျှင် VHL ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်၏ အစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးတွင် အကျိတ်များနှင့် အရည်ပြည့်နေသော အရည်အိတ်များ ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဒါကိုကြားရင် စိတ်မပူပါနဲ့။ ရှင်းရှင်းလင်းလင်းနဲ့ ရိုးရှင်းစွာ ဆွေးနွေးကြရအောင်။

VHL ရောဂါလက္ခဏာစုဆိုတာ အတိအကျဘာလဲ။

VHL ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ဒါက သင့်ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဥပမာ၊

• မျက်လုံးများ
• ဦးနှောက်
• ကျောရိုး
• နားအတွင်းပိုင်း
• အဒရီနယ်ဂလင်းများ
• ပန်ကရိယ
• ကျောက်ကပ်များ
• မျိုးပွား အင်္ဂါများ

အကျိတ်များသည် အောက်ပါနေရာများတွင် ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်...

အကောင်းဆုံးအပိုင်းကတော့ ဒီအကျိတ်အများစုဟာ အန္တရာယ်မရှိပါဘူး ။ ဆိုလိုတာက ကင်ဆာမဟုတ်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ဒီအခြေအနေရှိသူဟာ တခြားသူတွေထက် ကျောက်ကပ်နဲ့ ပန်ကရိယကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေ အနည်းငယ်ပိုများပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒါကို သတိပြုဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။

ဒီ VHL syndrome ဘာကြောင့်ဖြစ်ပွားတာလဲ။

ပုံမှန်အားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ VHL မျိုးဗီဇသည် ဆဲလ်များကို မထိန်းချုပ်နိုင်လောက်အောင် ပွားများခြင်းမှ ကာကွယ်ပေးခြင်းဖြင့် အကျိတ်များကြီးထွားမှုကို ထိန်းချုပ်သည်။ ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ အစောင့်တစ်ဦးကဲ့သို့ဖြစ်သည်။ သို့သော် VHL ရောဂါလက္ခဏာစုရှိသူတွင် ဤမျိုးဗီဇသည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု သို့မဟုတ် ပြောင်းလဲသွားသည်။ ထို့နောက် ထိုအစောင့်၏အလုပ်သည် ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်ပါ။ ရလဒ်အနေဖြင့် မူမမှန်သောဆဲလ်များသည် ထိန်းချုပ်မှုမဲ့ ကြီးထွားလာ ပြီး အကျိတ်များဖွဲ့စည်းလာပါသည်။

ဒီအခြေအနေဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့ အဓိကနည်းလမ်းနှစ်ခုရှိပါတယ်-

၁။ မိဘများထံမှ အမွေဆက်ခံခြင်း- VHL ရှိသော လူ ၁၀ ယောက်တွင် ၈ ယောက်ခန့်သည် ၎င်းတို့၏ မိခင် သို့မဟုတ် ဖခင်ထံမှ အမွေဆက်ခံကြသည်။ ၎င်းသည် autosomal dominant ပုံစံဖြင့် အမွေဆက်ခံခြင်းဖြစ်ပြီး မိဘတစ်ဦးတွင် ဤရောဂါရှိပါက ၎င်းတို့၏ ကလေးတစ်ဦးစီတွင် ၎င်းကို အမွေဆက်ခံနိုင်ခြေ ၅၀% ရှိသည်။

၂။ ကျပန်းဖြစ်ပွားမှု- ဖြစ်ရပ် ၁၀ ခုတွင် ၂ ခုခန့်တွင် ၎င်းသည် မိဘများထံမှ အမွေဆက်ခံလာသောအရာမဟုတ်ပါ။ ဤအခြေအနေသည် သန္ဓေသားအဖြစ် ဖွံ့ဖြိုးမှုအစောပိုင်းအဆင့်များတွင် မျိုးဗီဇများတွင် ကျပန်းပြောင်းလဲမှု ( အလိုအလျောက် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု) ကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

အရေးကြီးဆုံးအချက်က VHL syndrome ဟာ ကူးစက်တတ်တဲ့ရောဂါ မဟုတ်ပါဘူး။ တခြားသူဆီကနေ ဘယ်တော့မှ ကူးစက်မှာ မဟုတ်ပါဘူး။

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

VHL ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

VHL ရဲ့လက္ခဏာတွေက လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် အများကြီးကွဲပြားနိုင်ပါတယ်။ ဘာကြောင့်လဲဆိုတော့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အကျိတ်တည်နေရာပေါ် မူတည်လို့ပါ။ တချို့လူတွေမှာ ဘာလက္ခဏာမှ မပြဘဲ နှစ်ပေါင်းများစွာ နေနိုင်ပါတယ်။

ရောဂါလက္ခဏာများသည် အသက် ၂၆ နှစ်ဝန်းကျင်တွင် စတင်လေ့ရှိသော်လည်း အချို့လူများသည် အသက် ၆၅ နှစ်အထိ ကြီးကြီးမားမား ရောဂါလက္ခဏာများ မပြတတ်ပါ။ ရောဂါလက္ခဏာများ စတင်သည့် အသက်အရွယ်သည်လည်း အကျိတ်အမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်-

• မျက်လုံးအကျိတ်များ (ရက်တီနယ် hemangioblastomas): အသက် ၁၂-၂၅ နှစ်
• ဦးနှောက် သို့မဟုတ် ကျောရိုးရှိ သွေးကြောအကျိတ်များ (hemangioblastomas): အသက် ၁၈-၃၅ နှစ်
• ကျောက်ကပ်အကျိတ်များ သို့မဟုတ် ကင်ဆာ (ကျောက်ကပ်ဆဲလ်) : အသက် ၂၅ မှ ၅၀ နှစ်အတွင်း
• နားအတွင်းပိုင်းအကျိတ်များ (endolymphatic sac အကျိတ်များ): အသက် ၂၄ မှ ၃၅ နှစ်အတွင်း

VHL ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသလဲ။

သင့်မိသားစုတွင် တစ်စုံတစ်ယောက်သည် ဤရောဂါရှိပါက သို့မဟုတ် သင့်လက္ခဏာများက သင့်ဆရာဝန်အား VHL ရှိသည်ဟု သံသယဖြစ်စေပါ က မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု အတွက် သင့်အား ရည်ညွှန်းပေးပါလိမ့်မည်။ ၎င်းကို သွေးနမူနာဖြင့် ပြုလုပ်သည်။ VHL မျိုးရိုးဗီဇတွင် ပြောင်းလဲမှုရှိမရှိ သေချာစွာသိရှိရန် ဤသည်မှာ တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းဖြစ်သည်။

ဆရာဝန်တစ်ဦး VHL ကို သံသယရှိနိုင်သည့် အဖြစ်များသော အခြေအနေများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

• ငယ်ရွယ်စဉ်တွင် မျက်လုံးအကျိတ် (မျက်စိ hemangioblastoma) ကို တွေ့ရှိခြင်း။
• အသက် ၄၀ မတိုင်မီ ကျောက်ကပ်ကင်ဆာ။
• ဦးနှောက် သို့မဟုတ် ကျောရိုးတွင် အကျိတ်များစွာ (hemangioblastomas) ရှိခြင်း။
• ကျောက်ကပ် သို့မဟုတ် ပန်ကရိယတွင် အကျိတ် သို့မဟုတ် အရည်အိတ်များစွာရှိခြင်း။

VHL ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပါက နောက်ထပ်အရေးကြီးဆုံးခြေလှမ်းမှာ တက်ကြွစွာစောင့်ကြည့်ခြင်းဖြစ်သည်။

Active Surveillance ဆိုတာ ဘာလဲ။

ဒါက ကြီးမားတဲ့ကိစ္စလို့ ထင်ရပေမယ့် ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ရောဂါလက္ခဏာတွေ မရှိရင်တောင် သင့်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအဖွဲ့က သင့်ကို ပုံမှန်စောင့်ကြည့်နေမှာပါ။ ဆိုလိုတာက အကျိတ်အသစ်တစ်ခု ပေါ်လာရင် ဒါမှမဟုတ် အကျိတ်ဟောင်းကြီးလာရင် အရမ်းမြန်မြန်ဆန်ဆန် ခွဲခြားသိရှိနိုင်ပြီး လိုအပ်တဲ့ကုသမှုကို စတင်နိုင်ပါတယ်။ ဒါက VHL စီမံခန့်ခွဲမှုရဲ့ အဓိကအချက်ပါ။

ဤစစ်ဆေးမှုများသည် သင့်အသက်အရွယ်ပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားပါသည်။

• ငယ်ရွယ်သောအရွယ်မှစ၍ (၁-၄ နှစ်) တွင် မျက်စိအထူးကုဆရာဝန်နှင့် ၆ လမှ ၁၂ လတစ်ကြိမ် မျက်စိစစ်ဆေးပါ။ ၂ နှစ်ကျော်ပါက နှစ်စဉ် သွေးပေါင်ချိန်စစ်ဆေးပါ။
• ကလေးဘဝ (၅-၁၀ နှစ်): မျက်စိစစ်ဆေးမှုများ ဆက်လက်ပြုလုပ်ပါသည်။ ထို့အပြင်၊ အဒရီနယ်ဂလင်းအကျိတ်များ (pheochromocytomas) ရှိမရှိ စစ်ဆေးရန် ဆီး သို့မဟုတ် သွေးစစ်ဆေးမှုများ (metanephrines) ပြုလုပ်ပါသည်။
• ဆယ်ကျော်သက် (အသက် ၁၁ နှစ်မှစ၍) : နှစ်အနည်းငယ်တိုင်းတွင် ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးကိုကြည့်ရှုရန် MRI စကင်န်ဖတ်ခြင်းကို ပြုလုပ်ပါသည်။ အကြားအာရုံကိုလည်း စစ်ဆေးပါသည်။
• အရွယ်ရောက်ပြီးသူ (အသက် ၁၅ နှစ်မှစ၍)- ကျောက်ကပ်၊ ပန်ကရိယနှင့် အဒရီနယ်ဂလင်းများကို စစ်ဆေးရန် ဝမ်းဗိုက်၏ MRI စကင်န်ကို နှစ်နှစ်တစ်ကြိမ် ပြုလုပ်သည်။

သင့်ဆရာဝန်သည် ဤအချိန်ဇယားကို သင့်အတွက် သင့်တော်အောင် ချိန်ညှိပေးပါလိမ့်မည်။

VHL အတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

VHL အတွက် ကုသမှုသည် အကျိတ်အမျိုးအစား၊ အရွယ်အစားနှင့် တည်နေရာပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။ အကျိတ်သည် ကင်ဆာမဟုတ်၊ သေးငယ်ပြီး အန္တရာယ်ကင်းပါက မည်သည့်ကုသမှုမှမပါဘဲ စောင့်ကြည့်ခြင်းသည် လုံလောက်နိုင်ပါသည်။

အဓိကကုသမှုနည်းလမ်းများစွာရှိသည်-

၁။ ဆေးဝါး- မကြာသေးမီက မိတ်ဆက်ခဲ့သော belzutifan (Welireg) ဆေးဝါးသည် VHL နှင့်ဆက်စပ်သော အကျိတ်များ (ကျောက်ကပ်ကင်ဆာ၊ hemangioblastomas) ၏ ကျုံ့ခြင်းနှင့် ပျံ့နှံ့မှုကို ရပ်တန့်ခြင်းတွင် အလွန်အောင်မြင်ခဲ့သည်။

၂။ ခွဲစိတ်ကုသမှု- VHL အတွက် အသုံးအများဆုံးကုသမှုမှာ ခွဲစိတ်ကုသမှုဖြစ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်စေသော၊ ကြီးထွားလာနေသော သို့မဟုတ် ကင်ဆာလက္ခဏာများပြသနေသော အကျိတ်များကို ခွဲစိတ်ကုသမှုဖြင့် ဖယ်ရှားသည်။

၃။ ရောင်ခြည်ကုထုံး- အကျိတ်များကို ဖျက်ဆီးရန် မြင့်မားသောစွမ်းအင်ရောင်ခြည်များကို အသုံးပြုခြင်း။ ၎င်းကို ဦးနှောက်နှင့် နားတွင်ဖြစ်ပွားသော အကျိတ်အချို့အတွက် အထူးသဖြင့် အသုံးပြုသည်။

၄။ အခြားကုသမှုများ- ကျောက်ကပ်ကင်ဆာအတွက် Ablation (အလွန်အမင်းအပူ သို့မဟုတ် အလွန်အမင်းအေးသောနည်းလမ်းဖြင့် အကျိတ်ကိုဖျက်ဆီးခြင်း) နှင့် Immunotherapy ကဲ့သို့သော ခေတ်မီကုသမှုများရှိပါသည်။

သင့်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအဖွဲ့က သင့်အတွက် အကောင်းဆုံးကုသမှုကို ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မည်။

VHL နှင့် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ကောင်းကျိုးချမ်းသာနှင့်အတူ နေထိုင်ခြင်း

VHL ကဲ့သို့သော ရှားပါးရောဂါတစ်ခုရှိကြောင်း သိလိုက်ရသောအခါ ကြောက်ရွံ့ခြင်း၊ စိုးရိမ်ပူပန်ခြင်းနှင့် စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်းတို့ကို ခံစားရခြင်းသည် ပုံမှန်ဖြစ်သည်။ စကင်ဖတ်စစ်ဆေးမှုအတွက် ပြင်ဆင်နေပြီး ရလဒ်များကို စောင့်ဆိုင်းနေချိန်တွင် စိတ်ဖိစီးမှု ("scan anxiety") အထူးသဖြင့် မြင့်မားပါသည်။

ဒီအခြေအနေနဲ့ ကျန်းမာပျော်ရွှင်တဲ့ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်ဖို့ လုပ်ဆောင်နိုင်တဲ့ အရာများစွာရှိပါတယ်-

• ကျန်းမာရေးနဲ့ညီညွတ်တဲ့ အစားအစာ- ဟင်းသီးဟင်းရွက်၊ သစ်သီးဝလံ၊ အဆီနည်းအသားနဲ့ ငါးလိုမျိုး ပရိုတင်းဓာတ်တွေ အများကြီးပါဝင်တဲ့ မျှတတဲ့ အစားအစာကို စားသုံးပါ။ ဆေးလိပ်သောက်တာကို လုံးဝရှောင်ကြဉ်ပါ။
• လေ့ကျင့်ခန်း- နေ့စဉ်လမ်းလျှောက်ခြင်းကဲ့သို့သော ရိုးရှင်းသောလေ့ကျင့်ခန်းသည် စိတ်ဖိစီးမှုကို လျှော့ချပေးပြီး သင့်ခန္ဓာကိုယ်ကို ကျန်းမာစေပါသည်။
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ အပန်းဖြေမှု- ယောဂ၊ တရားထိုင်ခြင်း စသည်တို့ကို လုပ်ပါ။ စိတ်ငြိမ်းချမ်းမှုပေးစွမ်းနိုင်သော အရာများအတွက် အချိန်ပေးပါ (ဥပမာ- စာအုပ်ကောင်းတစ်အုပ်ဖတ်ခြင်း၊ သီချင်းနားထောင်ခြင်း)။
• အကူအညီတောင်းပါ- ဒီအကြောင်း မိသားစုနဲ့ ရင်းနှီးတဲ့ သူငယ်ချင်းတွေကို ပြောပြပါ။ ကိုယ့်ရဲ့ခံစားချက်တွေကို မျှဝေပါ။ အကူအညီလိုအပ်ရင် (ဆရာဝန်နဲ့ ပြသတာ၊ အိမ်စာလုပ်ဖို့ ကူညီပေးတာ) ပြောဖို့ မကြောက်ပါနဲ့။
• သင့်ဆေးအဖွဲ့ကို ယုံကြည်ပါ- သင့်တွင်ရှိသော မေးခွန်းများ သို့မဟုတ် စိုးရိမ်ပူပန်မှုများရှိပါက သင့်ဆရာဝန်ကို မေးမြန်းပါ။ သင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် စစ်ဆေးမှုရလဒ်များကို မှတ်တမ်းပြုစုထားခြင်းသည်လည်း အထောက်အကူဖြစ်စေပါသည်။

VHL ရှိခြင်းဟာ သင့်ဘဝရဲ့ အဆုံးသတ်မဟုတ်ပါဘူး။ သင့်လျော်တဲ့ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ ကြီးကြပ်မှု၊ ကုသမှုနဲ့ အပြုသဘောဆောင်တဲ့ သဘောထားတွေနဲ့အတူ သင်ဟာ လုံးဝပုံမှန်ပျော်ရွှင်တဲ့ ဘဝကို နေထိုင်နိုင်ပါတယ်။