သင့်ကလေးရဲ့ ဆီးက ချိုတဲ့အနံ့ရှိလား။ ဒီရှားပါးရောဂါ (မေပယ်ရည် ဆီးရောဂါ) အကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

သင့်ကလေးငယ်ရဲ့ အနှီးလဲတဲ့အခါ ဒါမှမဟုတ် ကလေးကို ပွေ့ချီတဲ့အခါ ထူးဆန်းတဲ့ ချိုမြိန်တဲ့အနံ့တစ်ခုကို သတိထားမိတယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ မေပယ် ရည် ဒါမှမဟုတ် သကြား နံ့လိုမျိုးပေါ့။ အစပိုင်းမှာ ဂရုမစိုက်ရင်တောင် ဒီအနံ့က ဆက်ထွက်လာနေမယ်ဆိုရင် မိခင် ဒါမှမဟုတ် ဖခင်တိုင်း အနည်းငယ်ကြောက်ရွံ့နေတတ်ပါတယ်။ တကယ်တော့ ဒါဟာ ရှားပါးပေမယ့် 'မေပယ်ရည်ဆီးရောဂါ' (MSUD) လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါအစောပိုင်းအခြေအနေကို သိရှိဖို့ အလွန်အရေးကြီးတဲ့ အဓိကနဲ့ အရှင်းလင်းဆုံးလက္ခဏာပါ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဒါဟာ ဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုပါ။ ဆိုလိုတာက ကျွန်တော်တို့စားတဲ့ အစားအစာကို စွမ်းအင်အဖြစ်ပြောင်းလဲပေးတဲ့ ရှုပ်ထွေးတဲ့လုပ်ငန်းစဉ်မှာ ချို့ယွင်းချက်တစ်ခုရှိပါတယ်။ ပရိုတင်း ဟာ ကျွန်တော်တို့ခန္ဓာကိုယ်အတွက် ဘယ်လောက်အရေးကြီးတယ်ဆိုတာ ကျွန်တော်တို့အားလုံးသိကြပါတယ်။ ဒီပရိုတင်းတွေကို အမိုင်နိုအက်ဆစ်လို့ခေါ်တဲ့ သေးငယ်တဲ့တည်ဆောက်မှုတုံးတွေနဲ့ ဖွဲ့စည်းထားပါတယ်။ MSUD ရောဂါရှိသူမှာ ခန္ဓာကိုယ်က leucine၊ isoleucine နဲ့ valine ဆိုတဲ့ အမိုင်နိုအက်ဆစ်သုံးမျိုးကို ကောင်းကောင်းမချေဖျက်နိုင်ဘဲ စွမ်းအင်အဖြစ်ပြောင်းလဲပေးနိုင်ပါတယ်။ အကြောင်းကတော့ ဒီလုပ်ငန်းစဉ်အတွက် လိုအပ်တဲ့ အင်ဇိုင်းတွေကို သူတို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ မထုတ်လုပ်နိုင်လို့ပါ။ ဒါဆို ဘာဖြစ်မလဲ။ ဒီမချိုးနိုင်တဲ့ အမိုင်နိုအက်ဆစ်တွေနဲ့ သူတို့ရဲ့ ဘေးထွက်ပစ္စည်းတွေဟာ ခန္ဓာကိုယ်နဲ့ သွေးထဲမှာ အဆိပ်အတောက်တွေအဖြစ် စုပုံလာပါတယ်။ ဒီအဆိပ်တွေဟာ ဦးနှောက်နဲ့ အခြားအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းတွေကို ပျက်စီးစေနိုင်ပါတယ်။ ကုသမှုမခံယူဘူးဆိုရင် ဒီအခြေအနေက သေဆုံးတဲ့အထိတောင် ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒါကို သတိပြုဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

ဘာကြောင့် ဒီလိုရှားပါးတဲ့ရောဂါမျိုး ဖြစ်ပွားရတာလဲ။

မေပယ်ရည်ဆီးရောဂါသည် အလွန်ရှားပါးသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါ တစ်ခုဖြစ်သည်။ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် ကလေး ၁၈၅,၀၀၀ တွင် တစ်ဦးခန့်သည် ဤရောဂါဖြင့် မွေးဖွားလာကြသည်။

ဒါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးရိုးဗီဇတွေမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုအချို့ကြောင့် ဖြစ်ပါတယ်။ ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေက အစောပိုင်းက ကျွန်ုပ်တို့ပြောခဲ့တဲ့ အမိုင်နိုအက်ဆစ်သုံးမျိုးကို ချေဖျက်ဖို့ လိုအပ်တဲ့ အင်ဇိုင်းတွေကို ခန္ဓာကိုယ်က ထုတ်လုပ်တာကို တားဆီးပေးပါတယ်။ ဒါဟာ recessive genetic disorder တစ်မျိုး ပါ။ ဆိုလိုတာက ကလေးမှာ ဒီရောဂါဖြစ်လာဖို့ မိခင်နဲ့ဖခင် နှစ်ယောက်စလုံးက ချို့ယွင်းနေတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံရမှာ ဖြစ်ပါတယ်။

သင်နှင့် သင့် အိမ်ထောင်ဖက် နှစ်ဦးစလုံးသည် ဤချို့ယွင်းနေသော မျိုးဗီဇ၏ 'သယ်ဆောင်သူများ' ဖြစ်သည်ဟု မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဆိုလိုသည်မှာ သင့်တွင် ရောဂါလက္ခဏာများ မရှိသော်လည်း သင့်ခန္ဓာကိုယ်တွင် ချို့ယွင်းနေသော မျိုးဗီဇရှိသည်။ ထိုသို့ဆိုလျှင်-

• သင့်ကလေးမှာ MSUD ရောဂါ ဖြစ်နိုင်ခြေ ၂၅% ရှိပါတယ် ။
• သင့်ကလေးဟာ သင့်လိုပဲ ရောဂါလက္ခဏာမပြပေမယ့် မျိုးဗီဇကို သယ်ဆောင်မယ့် 'သယ်ဆောင်သူ' ဖြစ်နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။
• ကလေးဟာ ဒီချို့ယွင်းတဲ့ မျိုးဗီဇကို လုံးဝအမွေဆက်ခံမှာမဟုတ်ဘဲ ကျန်းမာဖို့ ၂၅% အခွင့်အလမ်းရှိပါတယ်။

ဒီရောဂါမှာ အမျိုးအစား အမျိုးမျိုးရှိလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ MSUD အမျိုးအစား အဓိကလေးမျိုးရှိပြီး ပြင်းထန်မှုနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများ ပေါ်လာရန် ကြာချိန်ပေါ်မူတည်၍ ကွဲပြားပါသည်။

မေပယ်ရည်အနံ့အပြင် ဘာလက္ခဏာတွေ ရှိလဲ။

အစောပိုင်းက ကျွန်ုပ်တို့ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်း၊ အထင်ရှားဆုံးလက္ခဏာမှာ မေပယ်ရည် သို့မဟုတ် အညိုရောင်သကြားကဲ့သို့သော အနံ့ဖြစ်သည်။ ဤအနံ့သည် ဆီး ၊ ချွေး နှင့် နားဖာချေးမှ ပင် လာနိုင်သည်။

ဒါပေမယ့် ဒီအနံ့အပြင် တခြားလက္ခဏာတွေလည်း အများကြီးရှိပါသေးတယ်။ ဒါတွေက ရောဂါအမျိုးအစားနဲ့ လူပေါ်မူတည်ပြီး ကွဲပြားပါတယ်။

မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင် လက္ခဏာများ (ဂန္ထဝင် MSUD)

ကုသမှုမခံယူပါက ဤကလေးများသည် အောက်ပါလက္ခဏာများ ပြသနိုင်သည်-

• အဆက်မပြတ် ဂနာမငြိမ်ဖြစ်ခြင်း၊ စိတ်တိုလွယ်ခြင်း
• နို့သောက်ရန် ခက်ခဲခြင်း သို့မဟုတ် ငြင်းဆိုခြင်း
• ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ အိပ်စက်ခြင်း သို့မဟုတ် အချိန်တိုင်း စိတ်ဓာတ်ကျခြင်း
• အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း
• ကြွက်သားများ တောင့်တင်းခြင်း သို့မဟုတ် ခန္ဓာကိုယ် ကွေးညွှတ်ခြင်း
• ကိုမာ

အသက်ကြီးသောကလေးများနှင့်လူကြီးများတွင်လက္ခဏာများ

အလယ်အလတ်၊ ရံဖန်ရံခါနှင့် သိုင်ယာမင်းတုံ့ပြန်မှုရှိသော အမျိုးအစားများတွင် ရောဂါလက္ခဏာများသည် အသက်အရွယ်မရွေး ပေါ်လာနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် ဖျားနာခြင်း၊ ဖျားနာခြင်း သို့မဟုတ် စိတ်ဖိစီးမှုများသည့်ကာလများတွင် ပေါ်လာနိုင်သည် သို့မဟုတ် ပိုဆိုးလာနိုင်သည်။

• ဗိုက်အောင့်ခြင်းနှင့် အန်ခြင်း
• အစာစားချင်စိတ် ပျောက်ဆုံးခြင်းနှင့် ကိုယ်အလေးချိန် ကျဆင်းခြင်း
• လမ်းလျှောက်သည့်အခါ ကြွက်သားအားနည်းခြင်း သို့မဟုတ် ထိန်းချုပ်မှု ဆုံးရှုံးခြင်း
• မလိုလားအပ်သော လှုပ်ရှားမှုများ
• မပီမသ စကားပြောဆိုမှု
• သတိလစ်ခြင်း သို့မဟုတ် နိုးနေရန်ခက်ခဲခြင်း

ရောဂါကို ဘယ်လိုရှာဖွေမလဲ။

ဖွံ့ဖြိုးပြီးနိုင်ငံများစွာတွင် မွေးကင်းစကလေးငယ်စစ်ဆေးခြင်းတွင် MSUD စစ်ဆေးခြင်းပါဝင်သည်။ ထို့ကြောင့် ဂန္ထဝင်ပုံစံကို မွေးဖွားပြီး ရက်အနည်းငယ်အတွင်း ဖော်ထုတ်နိုင်သည်။ သီရိလင်္ကာတွင် မွေးကင်းစကလေးငယ်များကို ရောဂါအမျိုးမျိုးအတွက်လည်း စစ်ဆေးသည်။ ဤရောဂါသည် အလွန်ရှားပါးသောကြောင့် ကလေးငယ်အားလုံးကို ဤရောဂါစစ်ဆေး၍မရပါ။

သို့သော် ဆရာဝန်တစ်ဦးသည် ကလေး၏ ရောဂါလက္ခဏာများ၊ အထူးသဖြင့် ထူးခြားသော အနံ့ကို သတိပြုမိပါက အခြေအနေကို သံသယရှိနိုင်သည်။ ထို့နောက် ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုရန်အတွက် အထူး သွေးနှင့် ဆီးစစ်ဆေးမှုများကို ပြုလုပ်သည်။ ဤစစ်ဆေးမှုများသည် သွေးနှင့် ဆီးတွင် ပြဿနာရှိသော အမိုင်နိုအက်ဆစ်များ မြင့်မားနေခြင်း ရှိမရှိကို စစ်ဆေးနိုင်သည်။ အချို့ကိစ္စများတွင် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုကိုလည်း အခြေအနေကို အတည်ပြုရန် အသုံးပြုသည်။

ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။ လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသလို့ရပါသလား။

ဤရောဂါကို ကုသခြင်း၏ အဓိကရည်ရွယ်ချက်မှာ ခန္ဓာကိုယ်တွင် စုပုံနေသော အန္တရာယ်ရှိသော အမိုင်နိုအက်ဆစ်ပမာဏကို ထိန်းချုပ်ရန်ဖြစ်သည်။

အဓိကကုသမှုမှာ တစ်သက်တာလုံး လိုက်နာရမည့် အထူးအစားအစာဖြစ်သည်။၎င်းတွင် ပြဿနာဖြစ်စေသော အမိုင်နိုအက်ဆစ်များ (လူစင်း၊ အိုင်ဆိုလီယူစင်း နှင့် ဗလင်း) မြင့်မားစွာပါဝင်သော ပရိုတင်းအစားအစာများ (ဥပမာ- အသား၊ ငါး၊ ဥ၊ နို့ထွက်ပစ္စည်းများနှင့် အချို့သောကောက်နှံများ) ကို ကန့်သတ်ခြင်း ပါဝင်သည်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်၊ ကြီးထွားမှုအတွက် လိုအပ်သော အခြားအာဟာရဓာတ်များဖြစ်သည့် အထူးဖော်စပ်ထားသော နို့မှုန့်များနှင့် ဖြည့်စွက်စာများကို ပံ့ပိုးပေးပါသည်။ ဤအစားအစာအစီအစဉ်ကို ဆရာဝန်နှင့် အစားအသောက်ပညာရှင်၏ အနီးကပ်ကြီးကြပ်မှုအောက်တွင် အကောင်အထည်ဖော်ပါသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ ပြင်းထန်ပါက ဆေးရုံတက်ရန် လိုအပ်ပြီး အခြားကုသမှုများကို အသုံးပြုပါသည်။

• သွေးကြော (IVs) သို့မဟုတ် အထူးပြွန်များမှတစ်ဆင့် အစားအစာပေးခြင်းဖြင့် ခန္ဓာကိုယ်အတွက် လိုအပ်သော အာဟာရဓာတ်ကို ပေးစွမ်းနိုင်ပါသည်။
• ဂလူးကို့စ် သို့မဟုတ် အင်ဆူလင်ကို IV မှတစ်ဆင့် ထိုးပေးခြင်းဖြင့် သွေးအမိုင်နိုအက်ဆစ်ပမာဏကို ထိန်းချုပ်ပါ။
• သွေးထဲတွင်စုပုံနေသော အဆိပ်အတောက်များကို လျင်မြန်စွာဖယ်ရှားရန်အတွက် သွေးကိုစစ်ထုတ်ခြင်း (ကျောက်ကပ်ဆေးခြင်းကဲ့သို့သော နည်းလမ်း) ကို ခံယူပါ။

မေပယ်ရည် ဆီးရောဂါ၊ MSUD၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ ကလေးရောဂါများ၊ ဇီဝဖြစ်စဉ်ဆိုင်ရာရောဂါများ၊ အမိုင်နိုအက်ဆစ်များ၊ ကလေးဆီးအနံ့