သင့်ကလေးက မကြာခဏ နေမကောင်းဖြစ်တတ်လား။ ရှားရှားပါးပါး WHIM Syndrome ဖြစ်နိုင်လား။

သင့်ကလေးဟာ မကြာခဏ အအေးမိခြင်း၊ ချောင်းဆိုးခြင်း၊ နားရောင်ခြင်း သို့မဟုတ် အရေပြားရောင်ခြင်းတွေ ဖြစ်လေ့ရှိပါသလား။ ရောဂါတစ်ခုဟာ နောက်တစ်ခုထက် အရင်သက်သာလာပါသလား။ ပုံမှန်အားဖြင့် ကလေးရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ဟာ အနည်းငယ်နိမ့်ကျနေပြီး ကျောင်းနဲ့ ကစားကွင်းတွေမှာ ရောဂါတွေ ကူးစက်နေတယ်လို့ ကျွန်ုပ်တို့ ထင်မြင်ယူဆကြပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အလွန်ရှားပါးတဲ့ကိစ္စတွေမှာ WHIM Syndrome လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ဒါကို သိပ်မပြောကြပေမယ့် သတိပြုဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

ဒီ WHIM ရောဂါလက္ခဏာစုဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် WHIM syndrome ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ကို ထိခိုက်စေတဲ့ အလွန်ရှားပါးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုပါ။ WHIM ဆိုတဲ့နာမည်ကို ရောဂါရဲ့ အဓိကလက္ခဏာလေးခုရဲ့ ပထမအက္ခရာတွေကနေ ဆင်းသက်လာတာပါ။

• ကြွက်နို့များ (warts)
• Hypogammaglobulinemia (သွေးထဲတွင် antibodies ပမာဏနည်းခြင်း)
• ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း (မကြာခဏ ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း)
• Myeloalveolar hemorrhage (ရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင် သွေးဖြူဥများပိတ်ဆို့ခြင်း)

ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်မှာ သွေးဖြူဥတွေ အများအပြားရှိတယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဒီစစ်သားတွေရဲ့အလုပ်က ရောဂါဖြစ်စေတဲ့ ဘက်တီးရီးယားနဲ့ ဗိုင်းရပ်စ်တွေလိုမျိုး ရန်သူတွေကို တိုက်ထုတ်ဖို့ပါ။ WHIM ရောဂါလက္ခဏာစုရှိသူမှာ ဒီစစ်တပ်ထဲက အရေးအကြီးဆုံးစစ်သားတွေဖြစ်တဲ့ neutrophils တွေဟာ သူတို့ရဲ့အခြေခံဖြစ်တဲ့ အရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာ ပိတ်မိနေကြပါတယ်။ သူတို့ဟာ ရောဂါကို တိုက်ဖျက်ဖို့ သွေးကြောထဲကို မထွက်နိုင်တော့ပါဘူး။ ဒါကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကာကွယ်ရေးစနစ်ဟာ အားနည်းလာပြီး မကြာခဏ ဖျားနာလာကြပါတယ်။

WHIM ရောဂါလက္ခဏာစုရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဤလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး အလွန်ကွဲပြားနိုင်သည်။ အချို့လူများတွင် အလွန်ပျော့ပျောင်းသော လက္ခဏာများသာ ရှိတတ်သည်။ အခြားသူများတွင် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သော ပြင်းထန်သော ရောဂါပိုးများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဤလက္ခဏာများသည် များသောအားဖြင့် ကလေးဘဝတွင် စတင်လေ့ရှိသော်လည်း တစ်ခါတစ်ရံတွင် အရွယ်ရောက်သည်အထိ ရောဂါကို မသိရှိဘဲ နေနိုင်သည်။

အထူးသဖြင့် ကြွက်နို့နှင့် ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေအကြောင်း

ကျွန်ုပ်တို့ပတ်ဝန်းကျင်ရှိ လူအများစုသည် ကြွက်နို့များကို ဖြစ်စေသော human papillomavirus (HPV) ကူးစက်ခံထားရနိုင်ပါသည်။ သို့သော် ကျန်းမာသော ကိုယ်ခံအားစနစ်ရှိသူတွင် ဤဗိုင်းရပ်စ်သည် ခန္ဓာကိုယ်မှ အလိုအလျောက် ပျောက်ကွယ်သွားပါသည်။ သို့သော် WHIM syndrome ရှိသူ၏ ကိုယ်ခံအားစနစ် အားနည်းသောကြောင့် ဤ HPV ဗိုင်းရပ်စ်ကို တိုက်ဖျက်ရန် ခက်ခဲပါသည်။ ထို့ကြောင့် ဗိုင်းရပ်စ်သည် ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင် အချိန်ကြာမြင့်စွာ ရှိနေပြီး ကြွက်နို့များကို ဖြစ်စေပြီး အချို့ကိစ္စများတွင် ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေကို တိုးစေပါသည်။

ဘာကြောင့် ဒီလိုဖြစ်ရတာလဲ။ ဒါက ကူးစက်တတ်လား။

WHIM ရောဂါလက္ခဏာစု၏ အဓိကအကြောင်းရင်းမှာ ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ `CXCR4` ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ဖြစ်သည်။ ဤမျိုးဗီဇကို ကျွန်ုပ်တို့၏ဆဲလ်များကို ညွှန်ကြားသည့် ပရိုဂရမ်တစ်ခုအဖြစ် မှတ်ယူပါ။ ဤမျိုးဗီဇပြောင်းလဲသွားသောအခါ အထက်ဖော်ပြပါ သွေးဖြူဥများ (Neutrophils) သည် အရိုးတွင်းခြင်ဆီမှ ထွက်လာခြင်း ရပ်တန့်သွားသည်။

ဒါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်တာကြောင့် လူတစ်ယောက်ကနေ တစ်ယောက်ဆီကို နှာချေခြင်း ဒါမှမဟုတ် ထိတွေ့ခြင်းကနေတစ်ဆင့် ကူးစက်နိုင်မှာ မဟုတ်ပါဘူး ။ ဒါပေမယ့် မိဘတွေကနေ ကလေးတွေကို ကူးစက်နိုင်ပါတယ်။ မိဘတစ်ယောက်ယောက်မှာ ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိရင် သူတို့ရဲ့ ကလေးတိုင်းမှာ ဒီအခြေအနေကို အမွေဆက်ခံနိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ် ။

ဒီရောဂါကို ဘယ်လိုတိကျစွာ ရောဂါရှာဖွေမလဲ။

ဒီရောဂါဟာ ရှားပါးတဲ့ရောဂါဖြစ်တာကြောင့် စစ်ဆေးမှုတစ်ခုတည်းနဲ့ ရောဂါရှာဖွေဖို့ ခက်ခဲပါတယ်။ သင့်ဆရာဝန်က သင်နဲ့ သင့်ကလေးရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ၊ သူတို့ ရောဂါပိုးဝင်တဲ့ အကြိမ်ရေကို ဂရုတစိုက် စစ်ဆေးပြီး စစ်ဆေးမှုများစွာကို အကြံပြုနိုင်ပါတယ်။

• သွေးဥအရေအတွက်အပြည့်အစုံ (CBC): ၎င်းသည် သွေးထဲတွင် သွေးဖြူဥများ၊ အထူးသဖြင့် နျူထရိုဖီးလ်များ နည်းပါးနေခြင်း ရှိမရှိ စစ်ဆေးပါသည်။
• ပဋိပစ္စည်းစစ်ဆေးမှု (Immunoglobulin G - IgG သွေးစစ်ဆေးမှု):ဤစစ်ဆေးမှုကို ရောဂါပိုးကို တိုက်ဖျက်သည့် ပဋိပစ္စည်းများ ပမာဏ နည်းပါးနေခြင်း ရှိ၊ မရှိ ကြည့်ရှုရန် ပြုလုပ်ပါသည်။
• ရိုးတွင်းခြင်ဆီအသားစယူစစ်ဆေးခြင်း- ဤလုပ်ထုံးလုပ်နည်းတွင်၊ တင်ပါးဆုံရိုးမှ ရိုးတွင်းခြင်ဆီနမူနာအနည်းငယ်ကို မေ့ဆေးအနည်းငယ်ဖြင့်ယူ၍ အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက်တွင် စစ်ဆေးသည်။ ၎င်းသည် သွေးဖြူဥများသည် ရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင် ပိတ်မိနေခြင်းရှိမရှိ (myelokathexis) ကို တိကျစွာဆုံးဖြတ်နိုင်သည်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- ဤစစ်ဆေးမှုသည် WHIM ရောဂါလက္ခဏာစုကို ဖြစ်စေသော `CXCR4` မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိမရှိ အတည်ပြုနိုင်ပါသည်။

WHIM ရောဂါလက္ခဏာစုအတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

ဒီရောဂါအတွက် ပျောက်ကင်းအောင်ကုသနိုင်တဲ့ဆေး မရှိသေးပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်ပေးနိုင်တဲ့၊ ရောဂါပိုးဝင်တာတွေကို ကာကွယ်ပေးနိုင်တဲ့၊ ပုံမှန်ဘဝတစ်ခုကို နေထိုင်နိုင်အောင် ကူညီပေးနိုင်တဲ့ ကုသမှုတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။

မူးယစ်ဆေးဝါးအမျိုးအစားများ

• Xolremdi: ဒါက ၂၀၂၄ ခုနှစ်မှာ အတည်ပြုထားတဲ့ ဆေးဝါးအသစ်တစ်မျိုးပါ။ အရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာ ပိတ်မိနေတဲ့ သွေးဖြူဥတွေကို ထုတ်လွှတ်ပေးဖို့ ကူညီပေးပါတယ်။ ဒါက ရောဂါပိုးဝင်နိုင်ခြေကို ၄၀% လောက် လျှော့ချပေးနိုင်ပါတယ်။
• G-CSF ကုသမှု- ဒါက ထိုးဆေးတစ်မျိုးပါ။ အရိုးတွင်းခြင်ဆီကို လှုံ့ဆော်ပေးပြီး သွေးဖြူဥတွေ ပိုမိုထုတ်လုပ်နိုင်အောင် ကူညီပေးပါတယ်။
• IgG ကုထုံး- ပဋိပစ္စည်းပမာဏနည်းသူများအတွက် ပြင်ပမှ ပဋိပစ္စည်းများ ထိုးပေးခြင်းဖြင့် ကိုယ်ခံအားစနစ်ကို အားကောင်းစေသည်။
• ပဋိဇီဝဆေးများ- ဘက်တီးရီးယားပိုးဝင်ခြင်း (ဥပမာ အဆုတ်ရောင်ခြင်း၊ အရေပြားပိုးဝင်ခြင်း) ဖြစ်ပွားလာပါက သင့်ဆရာဝန်က ၎င်းတို့ကို ထိန်းချုပ်ရန် ၎င်းတို့ကို ညွှန်းပါလိမ့်မည်။

ကြွက်နို့များအတွက်ကုသမှု

ကြွက်နို့တွေ မကြာခဏဖြစ်ပေါ်နေရင် အရေပြားအထူးကုဆရာဝန်နဲ့ ပြသပြီး ဖယ်ရှားပေးနိုင်ပါတယ်။ ဒီလိုလုပ်ဖို့ နည်းလမ်းများစွာရှိပါတယ်။

• အေးခဲခွဲစိတ်ကုသမှု
• လျှပ်စစ်ခွဲစိတ်ကုသမှု
• လေဆာကုသမှု
• အထူးအလွှာအမျိုးအစားများ

WHIM ရောဂါလက္ခဏာစုနဲ့ ကျန်းမာစွာ ဘယ်လိုနေထိုင်ရမလဲ။

ဒီလိုရှားပါးတဲ့ အခြေအနေနဲ့ နေထိုင်ရတဲ့အခါ ကိုယ့်ကျန်းမာရေးကို ပိုစဉ်းစားရပါမယ်။

• ကောင်းမွန်သော အစားအစာ- အာဟာရပြည့်ဝသော အစားအစာသည် သင့်ကိုယ်ခံအားစနစ် သန်မာနေစေရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ သင့်အစားအစာတွင် ဟင်းသီးဟင်းရွက်များ၊ သစ်သီးဝလံများ၊ ကောက်နှံစုံများ၊ ငါးနှင့် ကြက်သားတို့ကို ပိုမိုထည့်သွင်းပါ။
• လေ့ကျင့်ခန်း- လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ခြင်းသည် ခန္ဓာကိုယ်ကို သန်မာစေပြီး ကိုယ်ခံအားကို မြှင့်တင်ပေးသည်။ အားကစား၊ လမ်းလျှောက်ခြင်း သို့မဟုတ် ရေကူးခြင်းကဲ့သို့သော သင်နှစ်သက်ရာတစ်ခုခုကို နေ့တိုင်းလုပ်ပါ။
• ရောဂါပိုးများမှ ကာကွယ်ခြင်း-
• လူစည်ကားတဲ့နေရာတွေကို တတ်နိုင်သမျှ ရှောင်ပါ။
• လက်ကို ဆပ်ပြာဖြင့် မကြာခဏဆေးကြောပါ။
• သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးပြီး သင်နှင့် သင့်မိသားစု လိုအပ်သော ကာကွယ်ဆေးများကို ဆုံးဖြတ်ပါ။HPV ကာကွယ်ဆေး၊ အဆုတ်ရောင်ရောဂါကာကွယ်ဆေးနှင့် နှစ်စဉ်တုပ်ကွေးကာကွယ်ဆေးကဲ့သို့သော အရာများအကြောင်း တိတိကျကျပြောဆိုပါ။

မိသားစုဆရာဝန်အပြင်၊ သင့်အားကုသရန်အတွက် ကိုယ်ခံအားဆရာဝန်၊ သွေးအထူးကုဆရာဝန်နှင့် အရေပြားအထူးကုဆရာဝန်ကဲ့သို့သော ဆရာဝန်အမျိုးမျိုး၏ အကူအညီ လိုအပ်နိုင်ပါသည်။