ඔයා කවදාහරි හිතුවද ඔයාගේ ඇඟ ඇතුළෙම, ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් ලේ සෛල ටිකක් ඕනවට වඩා හැදෙනවා නම් මොන වගේ දෙයක් වෙයිද කියලා? අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් තමයි මේ මයිලෝප්රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්ම්, එහෙමත් නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියන විදිහට MPN කියන්නේ. මේක ටිකක් දුර්ලභ, හැබැයි හරියට කළමනාකරණය කරගත්තේ නැත්නම් ජීවිතේටත් බලපෑමක් කරන්න පුළුවන් ලේ වලට සම්බන්ධ පිළිකාමය තත්ත්වයක්. අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
මේ කියන මයිලෝප්රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්ම් (MPN) කියන්නේ මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, මයිලෝප්රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්ම් (MPN) කියන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළු (අපේ ඇටකටු ඇතුළේ තියෙන මෙලෙක් පටකයක්) වලින් අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිර සෛල හරි පට්ටිකා (ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් වෙන සෛල) හරි හදන එකට. හිතන්නකෝ, හරියට ෆැක්ටරියකින් ඕනවට වඩා බඩු නිෂ්පාදනය කරනවා වගේ වැඩක්. මේ ලේ සෛල නිෂ්පාදන ක්රියාවලියේ මොකක් හරි පොඩි අවුලක් ගියාම තමයි මෙහෙම වෙන්නේ.
මේ MPN කියන තත්ත්වයන් ගොඩක් වෙලාවට ඉතාම සෙමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ. ඒ නිසා සමහර අයට අවුරුදු ගාණක් යනකල් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි මේවට "ක්රොනික්" (Chronic) එහෙම නැත්නම් දීර්ඝකාලීන මයිලෝප්රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්ම් කියලත් කියන්නේ. හැබැයි ඉතින් කලාතුරකින් මේ MPN තත්ත්වයක් තව ටිකක් බරපතල රෝගයක් බවට පත් වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
හැබැයි බය වෙන්න එපා, මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්නත්, ඒක බරපතල අතට හැරෙන එක වළක්වාගන්නත් හොඳ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
MPN වර්ග මොනවද තියෙන්නේ?
MPN වර්ග කිහිපයක්ම තියෙනවා. ඒ ඒ වර්ගය අනුව ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් වැඩිපුර හැදෙන ලේ සෛල වර්ගය වෙනස් වෙනවා. සමහර වෙලාවට රතු රුධිර සෛල විතරක් වැඩි වෙන්න පුළුවන්, තවත් වෙලාවක සුදු රුධිර සෛල, එහෙම නැත්නම් පට්ටිකා. සමහර MPN වර්ග වලදී මේ සෛල වර්ග කීපයකම එකතුවක් වුණත් වැඩිපුර හැදෙන්න පුළුවන්. අනිත් කාරණේ තමයි, මේ විදිහට වැඩිපුර හැදෙන සෛල නිරෝගී ලේ සෛල වලට වඩා වෙනස් විදිහට හැසිරෙන්නත් පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය කාටද වැඩියෙන්ම බලපාන්නේ?
MPN ඇතිවෙන්න බලපාන ප්රධානම කාරණා දෙකක් තමයි ඔයාගේ වයස සහ ස්ත්රී පුරුෂ භාවය.
- වයස: MPN විවිධ වයස් කාණ්ඩ වල අයට හැදුනත්, ගොඩක් වෙලාවට අවුරුදු 50, 60 හෝ ඊට වැඩි අයට තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ.
- ස්ත්රී පුරුෂ භාවය: උදාහරණයක් විදිහට ගත්තොත්, පොලිසයිතීමියා වීරා `(Polycythemia vera)` කියන MPN වර්ගය පිරිමි අයට වැඩියෙන් හැදෙනවා. එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා `(Essential thrombocythemia)` කියන වර්ගය කාන්තාවන් අතර බහුලයි. අනිත් MPN වර්ග නම් ස්ත්රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයටම එක වගේ බලපාන්න පුළුවන්.
MPN මගින් ඔයාගේ ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?
මේ ලේ වලට සම්බන්ධ රෝග ඇතිවෙන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් ශරීරයට අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා යම් ලේ සෛල වර්ගයක් නිපදවන නිසානේ. ඉතින්, මේකෙන් ශරීරයට වෙන බලපෑම රඳා පවතින්නේ වැඩිපුර හැදෙන්නේ මොන ලේ සෛල වර්ගයද කියන එක මත. උදාහරණයක් විදිහට, එක MPN වර්ගයක් නිසා ඔයාට හෘදයාබාධයක් `(Heart attack)` හරි ආඝාතයක් `(Stroke)` හරි හැදීමේ අවදානම වැඩි කරනවා. තවත් වර්ගයක් නිසා රක්තහීනතාවය `(Anemia)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයන් හරියට තේරුම් ගන්න නම්, ඔයාගේ ඇට මිදුළු සහ ලේ සෛල හැදෙන විදිහ ගැන පොඩි අවබෝධයක් තියෙන එක හොඳයි. අපේ හැම ලේ සෛලයක්ම පටන් ගන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළු ඇතුළේ තියෙන මූල සෛල `(Stem cells)` වලින්. මේ ඇට මිදුළු කියන්නේ ඇටකටු මැද තියෙන මෘදු, ස්පොන්ජ් එකක් වගේ පටකයක්. මේකෙන් හැදෙන මූල සෛල, මයිලොයිඩ් මූල සෛල `(Myeloid stem cells)` හරි ලිම්ෆොයිඩ් මූල සෛල `(Lymphoid stem cells)` හරි බවට පත් වෙන්න පුළුවන්.
- ලිම්ෆොයිඩ් මූල සෛල වලින් තමයි ආසාදන වලට විරුද්ධව සටන් කරන සුදු රුධිර සෛල වර්ග හැදෙන්නේ.
- මයිලොයිඩ් මූල සෛල වලින් රතු රුධිර සෛල (මේවා තමයි ඇඟ පුරා ඔක්සිජන් ගෙනියන්නේ), වෙනත් සුදු රුධිර සෛල වර්ග සහ පට්ටිකා (මේවා තමයි ලේ ගැලීමක් වුණාම ඒක නවත්තන්න උදව් කරන්නේ) හැදෙන්න පුළුවන්.
අනිත් හැම සෛලයක් වගේම, මේ මූල සෛලත් වැඩ කරන්නේ ජාන `(Genes)` වලින් ලැබෙන උපදෙස් අනුව. සාමාන්යයෙන් වෙන්නේ, ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් අවශ්යතාවය අනුව මේ මූල සෛල බෙදිලා, ගුණනය වෙලා අලුත් සෛල හදන එක. හැබැයි, මේ ජාන වල යම් විකෘතියක් (mutation) ඇතිවුණොත්, ඒ කියන්නේ ජාන වෙනස් වුණොත්, ඒ ජාන වලින් මූල සෛල වලට වැරදි උපදෙසක් යනවා දිගටම බෙදි බෙදී ගුණනය වෙන්න කියලා. අන්තිමේදී, මේ විදිහට ඕනවට වඩා හැදෙන ලේ සෛල ඇට මිදුළු ඇතුළේ හරි ලේ නාළ වල හරි එකතු වෙලා, ලේ ගමනාගමනයට බාධා කරනවා. මෙහෙම ලේ ගමන හිරවුණාම බරපතල සෞඛ්ය ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
සුලබව දකින්න ලැබෙන MPN වර්ග මොනවද?
බහුලවම දකින්න ලැබෙන MPN වර්ග තුනක් තියෙනවා: පොලිසයිතීමියා වීරා `(Polycythemia vera)`, එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා `(Essential thrombocythemia)` සහ ප්රාථමික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් `(Primary myelofibrosis)`.
පොලිසයිතීමියා වීරා (Polycythemia Vera)
මේක තමයි වඩාත්ම සුලබ MPN වර්ගය. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් ඕනෑවට වඩා රතු රුධිර සෛල හදන එක. එතකොට ලේ උකු වෙනවා, ලේ ගමන හෙමින් වෙනවා. පොලිසයිතීමියා වීරා තියෙන අයට ලේ කැටි ගැසීමේ `(Blood clots)` අවදානම වැඩියි. මේ ලේ කැටි නිසා හෘදයාබාධ, ආඝාත වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඉතාම කලාතුරකින්, මේ තත්ත්වය උග්ර ලියුකේමියාව `(Acute leukemia)` වගේ බරපතල ලේ පිළිකාවක් දක්වා වර්ධනය වෙන්නත් පුළුවන්.
මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් (Myelofibrosis)
මේක තමයි වඩාත්ම ආක්රමණශීලී MPN වර්ගය විදිහට සලකන්නේ. මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් `(Myelofibrosis)` වලදී, ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් අසාමාන්ය මූල සෛල හැදෙනවා. මේ සෛල ප්රදාහයට ලක්වෙලා, ඇට මිදුළු ඇතුළේ කැලැල් පටක (scar tissue) හදනවා. කාලයක් යද්දී, ඇට මිදුළු මේ කැලැල් පටක වලින් පිරෙනවා. එතකොට ඇඟ පුරා ඔක්සිජන් ගෙනියන්න අවශ්ය තරම් රතු රුධිර සෛල හදන්න ඇට මිදුළු වලට බැරිව යනවා. ඒ නිසා ඔයාට රක්තහීනතාවය `(Anemia)` හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම පට්ටිකා නිෂ්පාදනයත් අඩු වෙනවා. සමහර මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් තියෙන අයට උග්ර මයිලොයිඩ් ලියුකේමියාව `(Acute myeloid leukemia - AML)` හැදෙන්නත් පුළුවන්.
එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා (Essential Thrombocythemia)
එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා `(Essential thrombocythemia)` කියන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් ඕනෑවට වඩා පට්ටිකා හදන එක. සාමාන්යයෙන් ලේ නාළයක් පිපිරුණොත්, පට්ටිකා එකතු වෙලා ලේ කැටියක් හදලා ලේ ගලන එක නවත්තනවනේ. හැබැයි මේ තත්ත්වයේදී, කිසිම හේතුවක් නැතුවත් ඇට මිදුළු වලින් පට්ටිකා හදනවා. මේ වැඩිපුර හැදෙන පට්ටිකා නිසා ලේ කැටි හැදිලා හෘදයාබාධ, ආඝාත අවදානම වැඩි කරනවා. අනිත් MPN වගේම, මේකෙත් රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්නේ හෙමින්. ගොඩක් දෙනෙක් මේ ලෙඩේ තියෙනවා කියලා දැනගන්නේ සාමාන්ය ලේ පරීක්ෂණයකින් පට්ටිකා මට්ටම වැඩියි කියලා පෙන්නුවම. සමහර අයට මේ තත්ත්වය ලියුකේමියාව දක්වා වර්ධනය වෙන්නත් පුළුවන්.
තවත් MPN වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, තවත් MPN වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. ඒ අතරින් කිහිපයක් තමයි:
- ක්රොනික් ඉයොසිනොෆිලික් ලියුකේමියාව (Chronic eosinophilic leukemia - CEL): මේකෙදි ඉයොසිනොෆිල් කියන සුදු රුධිර සෛල වර්ගය වැඩිපුර හැදෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට හිමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ. කලාතුරකින් උග්ර මයිලොයිඩ් ලියුකේමියාව `(AML)` දක්වා යන්න පුළුවන්. මේකට හයිපර්ඉයොසිනොෆිලික් සින්ඩ්රෝම් `(Hypereosinophilic syndrome)` කියලත් කියනවා.
- ක්රොනික් මයිලොජිනස් ලියුකේමියාව (Chronic myelogenous leukemia - CML): මේකෙදි ග්රැනියුලොසයිට් `(Granulocytes)` කියන සුදු රුධිර සෛල වර්ගය වැඩිපුර හැදෙනවා. මේ සෛල එකතු වෙලා ඇට මිදුළු වලට අනිත් අවශ්ය ලේ සෛල හදන්න අමාරු කරනවා.
- ක්රොනික් නියුට්රොෆිලික් ලියුකේමියාව (Chronic neutrophilic leukemia - CNL): මේකෙදි නියුට්රොෆිල් `(Neutrophils)` කියන සුදු රුධිර සෛල වර්ගය වැඩිපුර හැදෙනවා.
- වර්ගීකරණය නොකළ මයිලෝප්රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්මය (Myeloproliferative neoplasm, unclassifiable - MPN-U): මේක අනිත් කාණ්ඩ වලට නොවැටෙන MPN වර්ගයක්. සුදු රුධිර සෛල, රතු රුධිර සෛල හෝ පට්ටිකා වගේ විවිධ ලේ සෛල වර්ග වැඩිපුර හැදෙන්න පුළුවන්.
MPN වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මුල් කාලයේදී නම් ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොදැනෙන්න පුළුවන්. තත්ත්වය ටිකක් වර්ධනය වෙද්දී, ඔයාගේ ප්ලීහාව (spleen) ඉදිමීමේ `(Splenomegaly)` ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. ප්ලීහාව තියෙන්නේ ඔයාගේ වම් පැත්තේ ඉළ ඇට වලට යටින්. එතන පිරුණු ගතියක්, තද ගතියක්, අපහසුතාවයක් දැනෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් MPN වර්ග වලට මේ ප්ලීහාව ඉදිමීම පොදු ලක්ෂණයක් වුණත්, එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා `(Essential thrombocythemia)` වලදී මේක එච්චර සුලබව දකින්න ලැබෙන්නේ නෑ.
අනිත් රෝග ලක්ෂණ MPN වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා.
ක්රොනික් ඉයොසිනොෆිලික් ලියුකේමියාව (CEL)
- වඩාත්ම සුලබ ලක්ෂණය තමයි සමේ රෑෂ් (rash) එකක් එන එක.
- මහන්සිය, උණ ගතිය දැනෙන්න පුළුවන්.
- අනිත් ලක්ෂණ රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ ඉහළ ඉයොසිනොෆිල් මට්ටම නිසා බලපෑමට ලක්වෙන ශරීර කොටස් අනුව.
ක්රොනික් මයිලොජිනස් ලියුකේමියාව (CML) සහ ක්රොනික් නියුට්රොෆිලික් ලියුකේමියාව (CNL)
- ඇටකටු වේදනාව
- රාත්රී දහඩිය දැමීම
- උණ සහ මහන්සිය
- පහසුවෙන් තැලීම් ඇතිවීම
- කෑම අරුචිය සහ බර අඩු වීම
එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා (Essential thrombocythemia)
- පහසුවෙන් තැලීම් ඇතිවීම
- හේතුවක් නැතුව නහයෙන්, කටින්, විදුරුමස් වලින් ලේ ගැලීම
- ආමාශයෙන් හෝ බඩවැල් වලින් ලේ යාම
- මුත්රා සමඟ ලේ පිටවීම
පොලිසයිතීමියා වීරා (Polycythemia vera)
- හිසරදය
- කරකැවිල්ල
- මහන්සිය
- පෙනීම බොඳ වීම හෝ දෙකක් පෙනීම
ප්රාථමික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් (Primary myelofibrosis)
- රක්තහීනතාවයේ ලක්ෂණ (මහන්සිය, දුර්වලකම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව) පෙන්වන්න පුළුවන්.
- අනිත් ලක්ෂණ:
- සම සුදුමැලි වීම
- රාත්රී දහඩිය දැමීම
- උණ
- සම කැසීම
- බඩ පුරවා දැමීම හෝ කෑම කනකොට ඉක්මනට බඩ පිරුණු ගතියක් දැනීම (early satiety)
- බර අඩු වීම
- ඇටකටු වේදනාව
MPN ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?
සියලුම MPN තත්ත්වයන් අත්පත් කරගත් ජානමය ආබාධ `(Acquired genetic disorders)`. ඒ කියන්නේ මේවා ඔයාට ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන ලෙඩ නෙවෙයි. මේ රෝග හැදෙන්නේ සෛල වර්ධනය පාලනය කරන ජාන වල විකෘතිතා `(Mutations)` එහෙම නැත්නම් වෙනස්කම් ඇතිවෙලා, ලේ සෛල වර්ධනය වැරදි විදිහට සිදුවුණාම.
වෛද්ය පර්යේෂකයන් MPN ඇතිවීමට හේතුවන ජාන විකෘතිතා ගැන මේ වගේ සොයාගැනීම් කරලා තියෙනවා:
- ජැනස් කයිනේස් (Janus kinases - JAK) ආශ්රිත විකෘතිතා: පොලිසයිතීමියා වීරා, ප්රාථමික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් සහ එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා කියන තත්ත්වයන් බොහෝවිට ජැනස් කයිනේස් 2 (JAK2) කියන ප්රෝටීනයට සම්බන්ධ ජාන විකෘතිතා නිසා ඇතිවෙනවා. මේ විකෘතිය නිසා සෛල පාලනයකින් තොරව ගුණනය වෙන්න පුළුවන්.
- MPL ජානය හෝ CALR ජානය ආශ්රිත විකෘතිතා: එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා සහ ප්රාථමික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් තියෙන අයට බොහෝවිට ඔවුන්ගේ MPL ජානයේ හෝ CALR ජානයේ විකෘතිතා දකින්න ලැබෙනවා.
- වර්ණදේහ දෝෂ (Chromosome errors): ක්රොනික් මයිලොජිනස් ලියුකේමියාව `(CML)` තියෙන අයට ඔවුන්ගේ වර්ණදේහ වල (ජාන අඩංගු ව්යුහය) නිශ්චිත දෝෂයක් තියෙනවා. CML වලදී, එක වර්ණදේහයක කෑල්ලක් තවත් වර්ණදේහයක් එක්ක මාරුවෙලා "ෆිලඩෙල්ෆියා වර්ණදේහය" `(Philadelphia chromosome)` කියන එක හැදෙනවා.
මේ සොයාගැනීම් වලින් ජානමය වෙනස්කම් ඇතිවෙන්න හරියටම හේතුව මොකක්ද කියලා පැහැදිලි වෙන්නේ නැතත්, වෛද්යවරුන්ට රෝග විනිශ්චය කරන්නත්, මේ ජාන විකෘතිතා ඉලක්ක කරගෙන ප්රතිකාර දියුණු කරන්නත් මේවා උදව් වෙනවා.
MPN සඳහා අවදානම් සාධක මොනවද?
පවුලේ රෝග ඉතිහාසය (මේවා අත්පත් කරගත් රෝග වුණත්, සමහර පවුල්වල යම් නැඹුරුතාවයක් දකින්න පුළුවන්), වයස සහ ස්ත්රී පුරුෂ භාවය MPN හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන්න පුළුවන්.
ඒ වගේම පර්යේෂකයන් MPN සහ සමහර විෂ ද්රව්ය සහ විකිරණ වලට නිරාවරණය වීම අතර සම්බන්ධතා හොයාගෙන තියෙනවා. සමහර අධ්යයන වලින් පෙන්වනවා අධික විකිරණ වලට සහ බෙන්සීන් `(Benzene)` වගේ සමහර විෂ ද්රව්ය වලට නිරාවරණය වුණු අයට පොලිසයිතීමියා වීරා, ප්රාථමික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් සහ ක්රොනික් මයිලොජිනස් ලියුකේමියාව වගේ MPN හැදීමේ අවදානම වැඩියි කියලා.
MPN රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ සෞඛ්ය ඉතිහාසය ගැන විස්තර අහලා දැනගනියි. ඊට පස්සේ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරලා MPN වල ලක්ෂණ තියෙනවද බලයි. රෝගය හරියටම අඳුනගන්න ඔයාගේ ලේ සහ ඇට මිදුළු පරීක්ෂා කරයි.
- සම්පූර්ණ ලේ පරීක්ෂාව (Complete blood count - CBC): මේකෙන් ඔයාගේ හැම ලේ සෛල වර්ගයකම මට්ටම මනිනවා. එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා වලදී පට්ටිකා මට්ටම බලනවා. පොලිසයිතීමියා වීරා වලදී හිමොග්ලොබින් `(Hemoglobin)` (රතු රුධිර සෛල වල තියෙන ප්රෝටීනය) මට්ටම, ඒ වගේම සුදු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා මට්ටම් බලනවා.
- පර්යන්ත ලේ ආලේපය (Peripheral blood smear - PBS): මේ පරීක්ෂණයෙන් ලේ සෛල වල අසාමාන්ය හැඩයන් තියෙනවද බලන්න පුළුවන්. ඒකෙන් යම් රෝග තත්ත්වයක් ගැන ඉඟියක් ලැබෙන්න පුළුවන්.
- ලේ රසායනික පරීක්ෂණ (Blood chemistry tests): මේවයින් ඔයාගේ ලේ වල තියෙන විවිධ රසායනික ද්රව්ය (ප්රෝටීන, එන්සයිම, ග්ලූකෝස් වගේ) ප්රමාණයන් දැනගන්න පුළුවන්. මේ සංඛ්යා වලින් ඔයාගේ අවයව ක්රියාකරන විදිහ ගැන ඉඟි ලැබෙනවා, ඒක MPN එකක් ගැන සැකයක් ඇති කරන්න පුළුවන්.
- ඇට මිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂණය (Bone marrow biopsy): වෛද්යවරයා ඇට මිදුළු ඇස්පිරේෂන් `(Bone marrow aspiration)` එකක් හරි ඇට මිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂණයක් හරි කරන්න පුළුවන්. මේකෙදි ඇට මිදුළු වලින් සාම්පලයක් අරගෙන ලේ සෛල පරීක්ෂා කරනවා. ඊට පස්සේ වෛද්ය ව්යාධිවේදීන් (Medical pathologists) අන්වීක්ෂයකින් මේ ලේ සෛල සහ පටක පරීක්ෂා කරලා සාමාන්ය සහ අසාමාන්ය සෛල අතර වෙනස්කම් හොයනවා. ඔයාට අසාමාන්ය මූල සෛල ප්රමාණයක් තියෙනවද බලනවා. ඒ වගේම වර්ණදේහ වල වෙනස්කම් සහ යම් MPN වර්ගයක් තියෙන බවට ඉඟි කරන වෙනත් ජානමය විකෘතිතා වල ලක්ෂණත් හොයනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): වෛද්යවරු ඔයාගේ ලේ සෛල විශ්ලේෂණය කරලා, ලේ සෛල නිෂ්පාදනයට බලපාන ජාන වල වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.
MPN සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද? ප්රතිකාර මොනවද?
මේ රෝග සඳහා දැනට තියෙන එකම සුව කළ හැකි ප්රතිකාරය තමයි ඇලෝජෙනික් මූල සෛල බද්ධ කිරීම `(Allogeneic stem cell transplantation)`. හැබැයි දුකට කාරණේ තමයි, ගොඩක් අයට මේ මූල සෛල බද්ධ කිරීම කරන්න බැහැ, මොකද ඒක ටිකක් අමාරු, ශරීරයට දරාගන්න අමාරු ක්රියාවලියක් නිසා.
ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාගේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරන්න, ලේ සෛල ගණන අඩු කරන්න, රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන්න සහ සංකූලතා වළක්වන්න ප්රතිකාර ලබා දේවි. සමහර ප්රතිකාර වලින් රෝගය යම්තාක් දුරට සමනයකට (remission) පත් කරන්නත් පුළුවන්. MPN ප්රතිකාර ක්රම ඒ ඒ වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා:
- ක්රොනික් ඉයොසිනොෆිลิක් ලියුකේමියාව (CEL): වෛද්යවරයා ඔයාගේ ඉයොසිනොෆිල් මට්ටම අඩු කරන්න රසායනික චිකිත්සාව `(Chemotherapy)`, කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් `(Corticosteroids)` හෝ ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව `(Immunotherapy)` භාවිතා කරයි.
- ක්රොනික් මයිලොජිනස් ලියුකේමියාව (CML): බහුලවම භාවිතා කරන ප්රතිකාරය තමයි සෛල පාලනයකින් තොරව ගුණනය වීම වළක්වන ඉලක්කගත චිකිත්සාව `(Targeted therapy)`. අනිත් ප්රතිකාර අතරට රසායනික චිකිත්සාව, ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව, විකිරණ චිකිත්සාව `(Radiation therapy)` සහ මූල සෛල බද්ධ කිරීම් ඇතුළත්.
- ක්රොනික් නියුට්රොෆිලික් ලියුකේමියාව (CNL): ප්රතිකාර අතරට රසායනික චිකිත්සාව, ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව සහ මූල සෛල බද්ධ කිරීම් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.
- එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා (Essential thrombocythemia): ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැත්නම්, වෛද්යවරයා ප්රතිකාර නියම කරනවා වෙනුවට ඔයාගේ තත්ත්වය සමීපව නිරීක්ෂණය කරන්න තීරණය කරන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, සෛල පාලනයකින් තොරව ගුණනය වීම වළක්වන ප්රතිකාරයක් ගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම අඩු කරන්න හරි ඇට මිදුළු වලින් ඕනවට වඩා පට්ටිකා හදන එක වළක්වන්න හරි බෙහෙත් ගන්නත් වෙයි.
- පොලිසයිතීමියා වීරා (Polycythemia vera): ෆ්ලෙබොටොමි `(Phlebotomy)` කියන්නේ පොලිසයිතීමියා වීරා වලට කරන සුලබම ප්රතිකාර ක්රමය. මේකෙදි වෛද්යවරයා ඔයාගේ ලේ පරිමාව අඩු කරන්න සහ වැඩිපුර තියෙන රතු රුධිර සෛල ඉවත් කරන්න නිතරම ලේ ටිකක් (ලේ දන්දෙනවා වගේ) අයින් කරනවා. රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, සෛල පාලනයකින් තොරව ගුණනය වීම වළක්වන ඉලක්කගත චිකිත්සාවක් කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම අඩු කරන (ඇස්ප්රීන් `(Aspirin)` වගේ) බෙහෙත් හරි රතු රුධිර සෛල ගණන අඩු කරන බෙහෙත් හරි ගන්නත් වෙයි.
- ප්රාථමික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් (Primary myelofibrosis): ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැත්නම් වෛද්යවරයා ඔයාගේ තත්ත්වය සමීපව නිරීක්ෂණය කරන්න තීරණය කරන්න පුළුවන්. රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කරන්න විවිධ ක්රම හෝ ඖෂධ භාවිතා කරන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් ඇති තරම් රතු රුධිර සෛල හදන්නේ නැත්නම් ඔයාට රුධිර පාරවිලයනයක් `(Blood transfusion)` අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඇට මිදුළු උත්තේජනය කරලා තව ලේ සෛල හදන්න උදව් වෙන බෙහෙත් ගන්නත් වෙයි. අනිත් ප්රතිකාර අතරට ඉලක්කගත චිකිත්සාව, රසායනික චිකිත්සාව, ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව, විකිරණ චිකිත්සාව සහ මූල සෛල බද්ධ කිරීම ඇතුළත්.
MPN තියෙන කෙනෙක්ට කොච්චර කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?
මේක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට ගොඩක් වෙනස් වෙන කාරණයක්. MPN වර්ගය, රෝගය කොච්චර ඉක්මනට අඳුනගත්තද, ඔයා ප්රතිකාර වලට කොහොම ප්රතිචාර දක්වනවද වගේ කාරණා ගොඩක් මේකට බලපානවා. හොඳ නිරීක්ෂණයක් සහ ප්රතිකාර එක්ක, ගොඩක් දෙනෙක් අවුරුදු ගණනාවක් ජීවත් වෙනවා. මේ තත්ත්වයන්ට එකම විදිහේ පුරෝකථනයක් (prognosis) එහෙම නැත්නම් බලාපොරොත්තු විය හැකි ප්රතිඵලයක් කියන්න බැහැ. සාමාන්යයෙන්, MPN රෝග විනිශ්චය කරපු අයගෙන් වැඩි දෙනෙක් අවුරුදු පහකට පස්සෙත් ජීවත් වෙනවා.
විශේෂිත MPN වර්ග සඳහා පැවැත්මේ අනුපාත (survival rates) මෙහෙමයි:
- ක්රොනික් මයිලොජිනස් ලියුකේමියාව (CML): අලුත් ඉලක්කගත ප්රතිකාර වල සාර්ථකත්වය නිසා CML හා සම්බන්ධ පැවැත්මේ අනුපාතය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩිවෙලා තියෙනවා. CML සඳහා අවුරුදු පහක පැවැත්මේ අනුපාතය 90% ක්.
- ක්රොනික් නියුට්රොෆිลิක් ලියුකේමියාව (CNL) සහ පොලිසයිතීමියා වීරා (Polycythemia vera): හොඳ කළමනාකරණයක් එක්ක, ගොඩක් දෙනෙක් රෝග විනිශ්චයෙන් පස්සේ සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 20ක් විතර ජීවත් වෙනවා.
- එසෙන්ශල් თ්රොම්බොසයිතීමියා (Essential thrombocythemia): ලේ කැටි ගැසීම වගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි සංකූලතා වළක්වන ඖෂධ ගන්නකොට ගොඩක් දෙනෙක් අවුරුදු ගණනාවක් ජීවත් වෙනවා.
- ප්රාථමික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් (Primary myelofibrosis): ප්රාථමික මයිලෝෆයිබ්රෝසිස් තියෙන ගොඩක් දෙනෙක් රෝග විනිශ්චයෙන් අවුරුදු පහේ ඉඳන් දහයක් දක්වා කාලයක් ජීවත් වෙනවා.
ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ පුරෝකථනය ගැන වෛද්යවරයාගෙන් අහලා පැහැදිලි කරගන්න. එයාලා තමයි පුරෝකථනයට බලපාන හැම සාධකයක්ම දන්නේ. ඒ වගේම වැදගත්ම දේ, එයාලා ඔයාව දන්නවා, ඔයාගේ වයස, සමස්ත සෞඛ්ය තත්ත්වය වගේ පුරෝකථනයට බලපාන අවදානම් සාධක ගැනත් දන්නවා.
මේ රෝග මාරාන්තිකද?
මේවා තනිවම ගත්තොත් මාරාන්තික රෝග නෙවෙයි. හැබැයි සමහර MPN වර්ග නිසා හෘදයාබාධ, ආඝාත වගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මම මගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
MPN කියන්නේ සංකීර්ණ රෝග කාණ්ඩයක්. ඒවට විවිධ ප්රතිකාර විකල්ප තියෙනවා, සමහර වෙලාවට අතුරු ආබාධත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව විවිධ සංකූලතාත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයා දැනුවත් වෙලා ඉන්න ඕන ලක්ෂණ මොනවද කියලා දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත්. ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය තේරුම් අරගෙන, ප්රතිකාර ගැන තීරණ ගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
ඔයාට අහන්න පුළුවන් ප්රශ්න කිහිපයක්:
- ප්රතිකාර වල අරමුණ මොකක්ද (රෝගය සමනය කිරීම, රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීම, සංකූලතා වළක්වා ගැනීම, ආදිය)?
- මගේ ප්රතිකාර විකල්ප මොනවද?
- ප්රතිකාර වල ඇතිවිය හැකි අතුරු ආබාධ මොනවද?
- මගේ තත්ත්වයට කොච්චර කාලයක් ප්රතිකාර ගන්න ඕනෙද?
- මගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න කොච්චර වාරයක් මට පරීක්ෂණ (imaging or blood work) කරන්න වෙයිද?
- මගේ තත්ත්වය හොඳ අතට හැරෙනවාද නැත්නම් නරක අතට හැරෙනවාද කියලා මට දැනගන්න පුළුවන් ලක්ෂණ මොනවද?
- සංකූලතාවයක් ගැන මට අනතුරු අඟවන ලක්ෂණ මොනවද?
- හදිසි වෛද්ය ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන සංකූලතා මොනවද?
- මගේ තත්ත්වය අනුව බලාපොරොත්තු විය හැකි පුරෝකථනය (prognosis) මොකක්ද?
- මගේ තත්ත්වය සහ ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ කළමනාකරණය කරගන්න ඔයා නිර්දේශ කරන ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් මොනවද?
මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ? (ඔබට වැදගත් කරුණු කිහිපයක්)
MPN එකක් එක්ක ජීවත් වෙන එක සමහර වෙලාවට ටිකක් අවුල් සහගත වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට කිසිම අපහසුවක් නොදැනී හොඳින් ඉන්න පුළුවන්, එතකොට ඔයා හිතයි රෝග ලක්ෂණ වළක්වාගන්න මට කරන්න පුළුවන් දෙයක් තියෙනවද කියලා. ඔයා ප්රතිකාර ගන්නවා නම්, ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ සහ රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්න උදව් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. කොහොම වුණත්, ඔයාට මේ රෝගයත් එක්ක තව අවුරුදු ගාණක් ජීවත් වෙන්න සිද්ධ වෙයි. මෙන්න ඔයාට උදව් වෙන්න පුළුවන් යෝජනා කිහිපයක්:
- ඔයාගේ සෞඛ්ය තත්ත්වය තේරුම් ගන්න: ගොඩක් MPN රෝග ලක්ෂණ, එච්චර බරපතල නැති වෙනත් තත්ත්වයන්ගේ ලක්ෂණ වලට සමානයි. සමහර ලක්ෂණ බරපතල වෛද්ය සංකූලතා වල සලකුණු වෙන්නත් පුළුවන්. මේ වෙනස අඳුනගන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්, ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් ඔයාට වැදගත් ඉඟි මගහැරෙනවා කියලා. මේ රෝගය ඔයාට කොහොම බලපාන්න පුළුවන්ද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහලා පැහැදිලි කරගන්න. මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ කියලා දැනගෙන ඉන්න එකෙන් ඔයාට ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන වැඩි විශ්වාසයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ඔයාගේ මානසික ආතතිය කළමනාකරණය කරගන්න: දීර්ඝකාලීන රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක මානසික ආතතියක් ඇතිකරන්න පුළුවන්. ඔයාට ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන කනස්සල්ලක් දැනෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලා ඔයාට දැන් උදව් කරන්න මොනවද කරන්නේ, අනාගතයේදී උදව් කරන්න මොනවද කරන්නේ කියලා පැහැදිලි කරයි.
- සමබර සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර වේලක් ගන්න: හොඳට කෑම කන එකෙන් ඔයාට ඔයාගේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න ශක්තිය ලැබෙනවා. සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර පුරුදු ඇතිකරගන්න උදව් අවශ්ය නම් පෝෂණවේදියෙක් එක්ක කතා කරන්න.
- ව්යායාම ටිකක් කරන්න: ව්යායාම කියන්නේ මානසික ආතතිය කළමනාකරණය කරගන්න හොඳ ක්රමයක්.
- සහාය හොයාගන්න: MPN කියන්නේ දුර්ලභ රෝග. සහායක කණ්ඩායම් (Support groups) කියන්නේ ඔයා මුහුණ දෙන දේවල් දන්න අය එක්ක සම්බන්ධ වෙලා කතා කරන්න හොඳ ක්රමයක් වෙන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න, මේ වගේ තත්ත්වයක් එක්ක වුණත්, දැනුවත් වීමෙන් සහ වෛද්ය උපදෙස් පිළිපැදීමෙන් ඔයාට හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
මම වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන මොන වෙලාවටද?
ඔයාට MPN එකක් තියෙනවා, හැබැයි රෝග ලක්ෂණ නැත්නම්, ඔයාගේ ශරීරයේ රෝග ලක්ෂණ මතුවෙනවා කියලා හිතෙන විදිහේ වෙනස්කම් දැක්කොත් වහාම ඔයාගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න.
MPN කියන්නේ ඇත්තටම ටිකක් අභිරහස් රෝග කාණ්ඩයක්. පර්යේෂකයන් දන්නවා MPN වලට අසාමාන්ය ලේ සෛල වර්ධනයක් සම්බන්ධයි කියලා. මේවා ජානමය ආබාධ කියලත් දන්නවා, හැබැයි MPN ඇතිකරන ජාන විකෘතිතා ඇතිවෙන්න හරියටම බලපාන හේතුව (trigger) මොකක්ද කියලා තාම දන්නේ නැහැ. මේවා දුර්ලභ රෝග නිසා ගොඩක් අය MPN එකක් එක්ක ජීවත් වෙන එක කොහොමද කියලා දන්නේ නැහැ. හැබැයි වෛද්යවරු සහ පර්යේෂකයන් MPN ගැන, විශේෂයෙන්ම රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරන්න සහ බරපතල වෛද්ය සංකූලතා අවදානම අඩුකරන්න වඩාත් ඵලදායී ක්රම ගැන දිනෙන් දින අලුත් දේවල් ඉගෙනගනිමින් ඉන්නවා. ඉතින්, කිසිම වෙලාවක බලාපොරොත්තු අතහරින්න එපා.
` මයිලෝප්රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්ම්, MPN, ලේ පිළිකා, ඇට මිදුළු, රතු රුධිරානු, සුදු රුධිරානු, පට්ටිකා, රෝග ලක්ෂණ, ප්රතිකාර
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න