हिमोफिलिया भनेको के हो? यसको बारेमा सरल भाषामा जानौं।

सानो घाउ हुँदा, केही समयपछि रगत बग्न बन्द हुन्छ, हैन र? यो हाम्रो शरीरमा रहेको अद्भुत प्रतिरक्षा संयन्त्रको कारणले हो। तर केही मानिसहरूको लागि, यो रगत जम्ने प्रक्रिया राम्रोसँग हुँदैन। सानो घाउले पनि निरन्तर रक्तस्राव हुन सक्छ। आज हामी हेमोफिलियाको बारेमा कुरा गर्दैछौं, जुन वंशाणुगत अवस्था हो जसले रगत जम्ने समस्या निम्त्याउँछ।

मलाई हेमोफिलिया भएको कसरी थाहा पाउने?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, जब हाम्रो शरीरमा रगत बग्न थाल्छ, रासायनिक प्रतिक्रियाहरूको श्रृंखलाले यसलाई रोक्न थाल्छ। यसको अन्तिम परिणाम रगतको थक्का (फाइब्रिन क्लट) बन्ने हुन्छ। हाम्रो रगतमा रहेका धेरै विशेष प्रोटीनहरूले यो रगतको थक्का बनाउन मद्दत गर्छन्। हामी यी "क्लटिंग फ्याक्टरहरू" वा क्लटिंग फ्याक्टरहरू भन्छौं।

हेमोफिलिया एक वंशानुगत अवस्था हो जसमा रगत जम्ने कारकहरू मध्ये एक, मुख्यतया फ्याक्टर VIII वा फ्याक्टर IX, हराइरहेको हुन्छ वा मात्रामा कम हुन्छ। यसको अर्थ रगत सामान्य रूपमा जम्दैन।

यदि डाक्टरलाई तपाईंलाई हेमोफिलिया भएको शंका छ भने, उनीहरूले तपाईंको रगत जमेको छ कि छैन भनेर हेर्न धेरै रगत परीक्षणहरू गर्नेछन्। यी परीक्षणहरूमा समावेश छन्:

• तपाईंको रगतको नमूना लिइन्छ, प्रयोगशालामा विशेष रसायनहरूसँग मिसाइन्छ, र त्यसपछि रगत जम्ने समस्या बन्छ कि बन्छ कि बन्छ कि बन्छ कि बन्छ कि बन्छ कि बन्छ कि बन्छ कि बन्छ कि बन्छ कि बन्छ कि बन्छ कि बन्छ भनेर परीक्षण गरिन्छ।
• यदि यी परीक्षणहरू असामान्य छन् भने, तपाईंको रगतमा फ्याक्टर VIII र फ्याक्टर IX को स्तर मापन गर्न थप विशेष रक्त परीक्षणहरू गरिनेछ।

यी परीक्षणहरूले तपाईंको डाक्टरलाई तपाईंलाई कुन प्रकारको हेमोफिलिया (A वा B) छ र यो कति गम्भीर छ भनेर ठ्याक्कै निर्धारण गर्न मद्दत गर्नेछ।

हेमोफिलियाको उपचार के हो?

हेमोफिलियाको लागि धेरै उपचारहरू छन्। तपाईंलाई चाहिने उपचारको प्रकार तपाईंलाई भएको हेमोफिलियाको प्रकार र यसको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ।

उदाहरणका लागि, यदि तपाईंलाई हल्का हेमोफिलिया छ भने, तपाईंलाई चोट लागेको बेला वा शल्यक्रियाको तयारी गर्दा मात्र उपचारको आवश्यकता पर्न सक्छ। यद्यपि, यदि तपाईंलाई गम्भीर हेमोफिलिया छ र बारम्बार रक्तस्राव हुन्छ भने, रक्तस्राव रोक्न र तपाईंको जोर्नीहरूलाई विकृति र अशक्तताबाट जोगाउन तपाईंलाई नियमित उपचारको आवश्यकता पर्न सक्छ।

मुख्य उपचार विधिहरू निम्नानुसार छन्:

प्रयोग गरिने विशिष्ट औषधिहरूलाई नजिकबाट हेरौं।

हेमोफिलिया A भएका मानिसहरूलाई फ्याक्टर VIII दिइन्छ, र हेमोफिलिया B भएका मानिसहरूलाई फ्याक्टर IX दिइन्छ। यी फ्याक्टरहरू दुई मुख्य तरिकाले बनाइन्छ:

१. दान गरिएको रक्त प्लाज्मा

२. सिंथेटिक/रिकोम्बिनेन्ट डीएनए-व्युत्पन्न

नयाँ प्रकारका कारकहरू अब शरीरमा लामो समयसम्म रहनको लागि डिजाइन गरिएका छन्, जसको अर्थ पहिले भन्दा कम इंजेक्शनहरू आवश्यक पर्दछ।

अन्य मुद्दाहरू र व्यवस्थापन

हामीले हेमोफिलियासँग आउने अन्य धेरै समस्याहरूमा पनि ध्यान दिनु आवश्यक छ।

जोर्नीबाट रगत बग्ने

यो हेमोफिलियाको सबैभन्दा गम्भीर जटिलता हो। घुँडा, कुहिनो वा गोलीगाँठो जस्ता जोर्नीहरूमा रक्तस्राव हुँदा तुरुन्तै फ्याक्टर थेरापी लिनु महत्त्वपूर्ण छ। यदि यो गरिएन भने, जोर्नी स्थायी रूपमा क्षतिग्रस्त हुन सक्छ, जसले गर्दा दुखाइ, सुन्निने र समयसँगै हिँडडुल गर्न गाह्रो हुन सक्छ। जब रक्तस्राव हुन्छ, आराम गर्नुहोस् र आफ्नो डाक्टरको निर्देशन अनुसार जोर्नीमा बरफ लगाउनुहोस्। दुखाइ र सुन्निने कम भएपछि, जोर्नीमा चाल र शक्ति पुन: प्राप्त गर्न फिजियोथेरापी धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

शारीरिक गतिविधिहरू

हेमोफिलिया हुनुको अर्थ तपाईं सधैं घरमै बस्नुपर्छ भन्ने होइन। यद्यपि, चोटपटक लाग्न सक्ने सम्पर्क खेलहरूबाट टाढा रहनु बुद्धिमानी हुन्छ। उदाहरणका लागि, रग्बी र बक्सिङ जस्ता खेलहरू उपयुक्त छैनन्। यद्यपि, पौडी खेल्ने, हिँड्ने र साइकल चलाउने जस्ता व्यायामहरू (सुरक्षित तरिकाले) शरीरको लागि धेरै राम्रो हुन्छन्। तपाईंको लागि कुन व्यायाम उपयुक्त छ र के गर्नु हुँदैन भन्ने बारे आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु राम्रो हुन्छ।

उपचारको क्रममा के कस्ता जटिलताहरू हुन सक्छन्?

हालका उपचारहरू धेरै सुरक्षित भए तापनि, सचेत हुनुपर्ने दुई जटिलताहरू छन्।

१. रक्तजन्य रोगहरू: विगतमा, १९७० र १९८० को दशकमा, रगतमा आधारित कारक थेरापी मार्फत एचआईभी र हेपाटाइटिस जस्ता भाइरसहरू सर्ने उच्च जोखिम थियो। तर अब यसको बारेमा चिन्ता लिनु पर्दैन।आजकल, रक्तदाताहरूको धेरै नजिकबाट जाँच गरिन्छ। सबै रगतलाई भाइरसहरूको लागि परीक्षण गरिन्छ र त्यसपछि औषधिमा प्रयोग गर्नु अघि तिनीहरूलाई निष्क्रिय पार्न विशेष प्रक्रियाहरूद्वारा उपचार गरिन्छ। त्यसैले जोखिम अब धेरै कम छ। यद्यपि, हेमोफिलिया भएको व्यक्तिको रूपमा, हेपाटाइटिस ए र बी विरुद्ध खोप लगाउनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

२. प्रतिरक्षा प्रणालीमा परिवर्तन (अवरोधक): कहिलेकाहीँ, हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले हामीले बाहिरबाट दिने कारक प्रोटीनलाई 'शत्रु' भनेर गल्ती गर्छ र त्यसमाथि आक्रमण गर्न थाल्छ। हामी यसलाई अवरोधकहरूको गठन भन्छौं। त्यसपछि हामीले दिने कारक थेरापीले राम्रोसँग काम गर्दैन। यो अलि जटिल छ। त्यसैले तपाईंको डाक्टरले यस प्रकारको प्रतिक्रिया हुन्छ कि भनेर हेर्नको लागि नियमित रूपमा तपाईंको (वा तपाईंको बच्चाको) रगत परीक्षण गर्नेछन्।