के ल्युकेमिया औषधिको कारणले हुने अनौठो अवस्था हो? डिफरेंसिएशन सिन्ड्रोमको बारेमा कुरा गरौं!

जब तपाईं वा तपाईंले चिन्ने कोही ल्युकेमिया जस्तो रोगको उपचार गराइरहनुभएको छ, तपाईंले अप्रत्याशित साइड इफेक्टहरू अनुभव गर्न सक्नुहुन्छ। आज, हामी औषधिहरूसँग हुन सक्ने गम्भीर प्रतिक्रियाहरूको संयोजनको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं, विशेष गरी दुई प्रकारको रक्त क्यान्सरको लागि दिइने औषधिहरू। डाक्टरहरूले यसलाई डिफरेंशिएसन सिन्ड्रोम भन्छन्। किनभने यो धेरै गम्भीर हुन सक्छ, डाक्टरहरूले प्रायः निश्चित रूपमा पुष्टि गर्नु अघि लक्षणहरूको उपचार सुरु गर्छन्, जसले जीवन-धम्कीपूर्ण जटिलताहरूको जोखिम कम गर्न सक्छ।

डिफरेंशियसन सिन्ड्रोम भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, डिफरेंशियसन सिन्ड्रोम भनेको दुई प्रकारका रक्त क्यान्सरको उपचार गर्न प्रयोग गरिने केही औषधिहरू, अर्थात् एक्युट प्रोमाइलोसाइटिक ल्युकेमिया (एपीएल) र एक्युट माइलोइड ल्युकेमिया (एएमएल) प्रति शरीरमा हुने गम्भीर प्रतिक्रियाहरूको समूह हो। यो यस्तो छ कि हाम्रो शरीरका केही कोषहरू यी औषधिहरूसँग "पागल" हुन्छन् र एकैचोटि धेरै चीजहरू छोड्न थाल्छन्। यही कारणले गर्दा प्रत्येक लक्षणहरू देखा पर्छन्।

कल्पना गर्नुहोस् कि तपाईंको एक साथीलाई APL भएको पत्ता लागेको छ र उसले उपचार सुरु गर्छ। केही दिनमै, उसलाई ज्वरो आउँछ, सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, र अलि सुन्निएको हुन्छ। त्यसबेला, डाक्टरहरूले यो डिफरेंसिएशन सिन्ड्रोम हो भन्ने शंका गर्छन्।

यी भिन्नता एजेन्टहरू के हुन्?

विभेदन एजेन्टहरू एक प्रकारको औषधि हो जुन डाक्टरहरूले APL को उपचार गर्न प्रयोग गर्छन्। APL अन्य प्रकारका AML भन्दा बढी संवेदनशील हुन्छ जसले कोषहरूलाई परिपक्व बनाउँछ, वा भिन्न बनाउँछ । यी औषधिहरूले क्यान्सर कोषहरू (ब्लास्ट सेल स्टेज) लाई सामान्य, स्वस्थ सेतो रक्त कोषहरूमा विकास गर्न मद्दत गर्छन्। त्यसैले डाक्टरहरूले केमोथेरापी औषधिहरू सिधै दिनुको सट्टा यी भिन्नता औषधिहरू प्रयोग गर्छन्।

अन्य क्यान्सर औषधिहरू जस्तै, यी औषधिहरूले क्यान्सर कोषहरूको वृद्धि रोक्न वा ढिलो गर्न मद्दत गर्छन्। डाक्टरहरूले यी भिन्नता एजेन्टहरू एक्लै, एकअर्कासँग संयोजनमा, वा केमोथेरापीसँग संयोजनमा प्रयोग गर्न सक्छन्। तिनीहरूले APL को सफलतापूर्वक उपचार गर्न सक्छन्। यद्यपि, APL भएका केही मानिसहरूलाई यी औषधिहरूबाट गम्भीर साइड इफेक्ट हुन सक्छ।

कुन औषधिहरूले डिफरेंशियसन सिन्ड्रोम निम्त्याउन सक्छ?

यो अवस्था APL लाई दिइने भिन्नता एजेन्टहरूको कारणले हुन सक्छ। उदाहरणहरूमा समावेश छन्:

• अल-ट्रान्स-रेटिनोइक एसिड (ATRA) , यो भिटामिन ए को एक रूप हो।
• आर्सेनिक ट्राइअक्साइड (ATO) आर्सेनिकको एक रूप हो।

साथै, AML भएका केही व्यक्तिहरूको लागि, डाक्टरहरूलेआइसोसाइट्रेट डिहाइड्रोजनेज (IDH) इन्हिबिटरहरू केमोथेरापी औषधिहरूको एक वर्ग हो जुन प्रयोग गरिन्छ। यी IDH इन्हिबिटरहरू (ivosidenib) र (enasidenib) ले पनि डिफरेंसिएशन सिन्ड्रोम निम्त्याउन सक्छन्। त्यति मात्र होइन, FLT3 इन्हिबिटरहरू (जस्तै (midostaurin) , (gilteritinib) ) ले पनि यो अवस्था निम्त्याउन सक्छ।

IDH अवरोधकहरू कसलाई आवश्यक पर्न सक्छ?

• क्यान्सर पुनरावृत्त भएका व्यक्तिहरू।
• उपचार गर्न गाह्रो हुने क्यान्सर भएका व्यक्तिहरू।
• विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन (IDH1 वा IDH2 उत्परिवर्तन) भएका व्यक्तिहरू।
• मानक केमोथेरापी सहन नसक्नेहरू।

डिफरेंशियसन सिन्ड्रोम कसलाई हुने सम्भावना बढी हुन्छ?

APL भएका धेरै मानिसहरूमा सेतो रक्त कोष गणना (WBC) कम हुन्छ। यद्यपि, उच्च WBC गणना भएकाहरूलाई डिफरेंसिएशन सिन्ड्रोम हुने जोखिम बढी हुन्छ। यी अवस्थाहरूमा, डाक्टरहरूले प्रायः यो सिन्ड्रोमको जोखिम कम गर्न प्रेडनिसोन वा डेक्सामेथासोन नामक औषधि लेख्छन्।

डिफरेंशियसन सिन्ड्रोम कति सामान्य छ?

यो वास्तवमा एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। वयस्कहरूमा AML सबैभन्दा सामान्य प्रकारको ल्युकेमिया हो, यद्यपि यसले सबै क्यान्सरहरूको लगभग १% ओगटेको छ। संयुक्त राज्य अमेरिकामा, APL लगभग २५०,००० मानिसहरूमध्ये एक जनामा ​​हुन्छ।

AML र APL भएकाहरूबाट:

• ATRA र ATO औषधिहरू प्राप्त गरेका APL बिरामीहरू मध्ये लगभग २५% मा विभेद सिन्ड्रोम विकास भएको छ।
• IDH अवरोधकहरू लिने AML बिरामीहरूको १४% देखि १९% बीचमा यो अवस्था रिपोर्ट गरिएको छ।

यो विभेद सिन्ड्रोमको कारण के हो?

अनुसन्धानकर्ताहरूलाई अझै पनि थाहा छैन किन केही मानिसहरूले APL उपचारमा यसरी प्रतिक्रिया दिन्छन्। प्रारम्भिक अध्ययनहरूले सुझाव दिन्छ कि क्यान्सर औषधिहरूले ल्युकेमिया कोशिकाहरूलाई अचानक ठूलो मात्रामा प्रतिरक्षा प्रणाली रसायनहरू छोड्न बाध्य पार्छ। यसलाई साइटोकाइन रिलीज सिन्ड्रोम भनिन्छ। यो अनियन्त्रित सूजनले हल्कादेखि गम्भीरसम्मका लक्षणहरूको दायरा निम्त्याउँछ।

डिफरेन्टिएसन सिन्ड्रोमका लक्षणहरू के के हुन्?

APL भएको व्यक्तिमा सामान्यतया ATRA र/वा आर्सेनिक ट्राइअक्साइड सुरु गरेको एक वा दुई हप्ता भित्र डिफरेंसिएशन सिन्ड्रोमका लक्षणहरू विकास हुन थाल्छन्। यद्यपि, यदि तपाईंले AML को लागि IDH अवरोधक उपचार लिइरहनुभएको छ भने, लक्षणहरू देखा पर्न अलि बढी समय लाग्न सक्छ ।यो हराउन सक्छ (यी लक्षणहरू औषधि प्रयोग गर्न थालेको एक दिनदेखि पाँच देखि छ महिनासम्म देखा पर्न सक्छन्)।

यी सबैभन्दा धेरै देखिने लक्षणहरू हुन्:

• खोकी ।
• तपाईंको मुटु र फोक्सो वरिपरि अतिरिक्त तरल पदार्थ जम्मा हुनु (प्लुरल इफ्युजन) ।
• मिर्गौला फेल हुनु ।
• कम रक्तचाप (हाइपोटेन्सन) ।
• रगतमा अक्सिजनको मात्रा कम हुनु (हाइपोक्सिमिया) ।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया) ।
• हात, खुट्टा र घाँटी सुन्निने (सूजन) ।
• बिना कारण ज्वरो आउनु ।
• बिना कारण तौल बढ्नु ।

महत्त्वपूर्ण: यदि तपाईंमा यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू छन् भने, यसको मतलब यो होइन कि तपाईंमा निश्चित रूपमा डिफरेंसिएशन सिन्ड्रोम छ। यद्यपि, यदि तपाईंले यी मध्ये कुनै पनि लक्षण देख्नुभयो भने तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई सूचित गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।

डिफरेंशियसन सिन्ड्रोमका सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

यो अवस्थाले कहिलेकाहीं धेरै गम्भीर परिस्थितिहरू निम्त्याउन सक्छ। उदाहरणका लागि:

• मुटुको चाल बन्द हुनु ।
• मिर्गौला फेल हुनु ।
• फोक्सो फेल हुनु ।
• फोक्सोबाट रक्तस्राव (पल्मोनरी हेमोरेज) ।
• निमोनिया ।
• सेप्सिस ( शरीरभरि फैलिने गम्भीर संक्रमण)।

यदि तपाईंले यी मध्ये कुनै पनि लक्षणहरू अनुभव गर्नुभयो भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई कल गर्नुहोस् । यदि तपाईंलाई सास फेर्न गाह्रो भइरहेको छ वा छाती दुखिरहेको छ भने, तुरुन्तै 911 (वा तपाईंको स्थानीय आपतकालीन नम्बर) मा कल गर्नुहोस् । APL भएका मानिसहरूलाई सामान्यतया अस्पतालमा उपचार गरिन्छ जबसम्म डिफरेंसिएन्टि्रसन सिन्ड्रोमको जोखिम समाप्त हुँदैन।

डिफरेंशियसन सिन्ड्रोम कसरी निदान गरिन्छ?

APL भएको व्यक्तिमा यो अवस्थाको निदान गर्न चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ, किनकि यस्तै लक्षणहरू निम्त्याउन सक्ने अन्य धेरै अवस्थाहरू छन्। गम्भीर अवस्थामा, डाक्टरहरूले डिफरेंशियसन सिन्ड्रोमको शंका लाग्ने बित्तिकै लक्षणहरूको उपचार सुरु गर्न सक्छन्, यो सही हो भनेर पुष्टि गर्नु अघि नै।

तपाईंको डाक्टरले अवस्था पुष्टि गर्न र अन्य चिकित्सा अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न धेरै परीक्षणहरू सिफारिस गर्नेछन्। यसमा समावेश हुन सक्छ:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC) ।
• छातीको एक्स-रे ।
• इकोकार्डियोग्राम (मुटुको कार्य जाँच गर्ने परीक्षण)।
• छातीको सिटी स्क्यान ।
• ब्रोंकोस्कोपी (फोक्सो भित्र हेर्न क्यामेरा प्रयोग गर्ने परीक्षण)।
• अन्य रगत परीक्षणहरू (रक्तदान)।

के डिफरेंशियसन सिन्ड्रोमको कुनै उपचार छ?

धेरैजसो अवस्थामा, तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्युकेमिया (एपीएल) भएका व्यक्तिहरूले छिटो र उचित उपचार पाएमा डिफरेंसिएन्टिभेसन सिन्ड्रोमबाट पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छन् । एपीएल अब धेरै हदसम्म निको हुने रोग हो। त्यसैले डराउनुपर्ने कुनै कुरा छैन।

डिफरेंशियसन सिन्ड्रोमको उपचार कसरी गरिन्छ?

डाक्टरहरूले सामान्यतया डिफरेंसिएन सिन्ड्रोमका लक्षणहरूको उपचार कोर्टिकोस्टेरोइड वा ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधि, जस्तै डेक्सामेथासोनले गर्छन्। गम्भीर अवस्थामा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरू कम नभएसम्म तपाईंको क्यान्सर उपचारलाई अस्थायी रूपमा रोक्न सिफारिस गर्न सक्छन्।

APL भएका धेरैजसो मानिसहरूलाई डिफरेंसिएन्टिसन सिन्ड्रोमको जोखिम समाप्त नभएसम्म अस्पतालमा उपचार गरिन्छ। यदि तपाईं बाहिरी रोगी हुनुहुन्छ र डिफरेंसिएन्टिसन सिन्ड्रोमको शंका छ भने, तपाईंका डाक्टरहरूले तपाईंलाई व्यवस्थापन वा अवलोकनको लागि रातभर अस्पतालमा राख्ने निर्णय गर्न सक्छन्। तपाईंको चिकित्सा टोलीले तपाईंको निदान पुष्टि गर्न र तपाईंको लक्षणहरू निम्त्याउने कुनै पनि अवस्थाको उचित उपचार गर्न मद्दत गर्नेछ।

डिफरेंशियसन सिन्ड्रोम हुने जोखिम कम गर्न म के गर्न सक्छु?

यो अवस्थाको जोखिम कम गर्न तपाईंले गर्न सक्ने वास्तवमा केही छैन। यदि तपाईं केमोथेरापी वा अन्य क्यान्सर औषधि लिइरहनुभएको छ भने, तपाईंले अनुभव गर्ने कुनै पनि लक्षणहरूको बारेमा तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भन्नुहोस् । साथै, कुन लक्षणहरूमा ध्यान दिनुपर्छ भन्ने बारे सचेत रहनुहोस् (जस्तै हामीले माथि छलफल गर्यौं) र यदि तपाईंलाई कुनै चिन्ता छ भने आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। यो सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा हो।

डिफरेंशियसन सिन्ड्रोमको सम्भावना के छ?

डिफरेंसिएन्टिसन सिन्ड्रोमको सम्भावना सामान्यतया धेरैजसो मानिसहरूको लागि राम्रो हुन्छ । धेरैजसो अवस्थामा, तपाईंले स्टेरोइडको उपचारको क्रममा वा पछि आफ्नो क्यान्सर प्रतिरोधी उपचार जारी राख्न सक्नुहुन्छ। तपाईंको चिकित्सा टोलीले तपाईंको उपचार विकल्पहरूको बारेमा तपाईंसँग कुरा गर्नेछ।

डिफरेंशियसन सिन्ड्रोमको लागि कहिले चिकित्सकीय सल्लाह लिनुपर्छ?

यदि तपाईंले क्यान्सर उपचार गराइरहँदा डिफरेंसिएन्टि्रसन सिन्ड्रोमको कुनै पनि लक्षणहरू अनुभव गर्नुभयो भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई कल गर्नुहोस् । तपाईं वा तपाईंको डाक्टरलाई तपाईंको लक्षणहरू क्यान्सर उपचारको कारणले हो वा अर्को अवस्थाको कारणले हो भनेर भन्न गाह्रो हुन सक्छ। प्रारम्भिक उपचारले लक्षणहरू कम गर्न र जटिलताहरूको जोखिम कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

क्यान्सरको उपचार चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ। यद्यपि, उपचारको आफ्नै साइड इफेक्टहरू छन् भनेर जान्न निराशाजनक हुन सक्छ। डिफरेंशियसन सिन्ड्रोम रक्त क्यान्सर उपचारहरूमा सम्भावित रूपमा जीवन-धम्की दिने प्रतिक्रियाहरूको समूह हो। यद्यपि, यदि यसलाई चाँडै पत्ता लगाइयो र उपचार गरियो भने उपचार गर्न सकिन्छ । लक्षणहरू चाँडै बिग्रन सक्छन्, डाक्टरहरूले तपाईंको परीक्षणको नतिजाले तपाईंलाई डिफरेंशियसन सिन्ड्रोम छ भनेर पुष्टि गर्नु अघि नै तपाईंको उपचार सुरु गर्न सक्छन्। प्रारम्भिक चिकित्सा उपचारले तपाईंको लक्षणहरू कम गर्न र तपाईंलाई पुनःप्राप्तिको बाटोमा फर्काउन मद्दत गर्न सक्छ।

घर लैजाने सन्देश

• डिफरेंशिएसन सिन्ड्रोम एक गम्भीर प्रतिक्रिया हो जुन APL र AML भनिने ल्युकेमियाका प्रकारहरूको लागि दिइने निश्चित औषधिहरूको कारणले हुन सक्छ।
• ज्वरो आउने, सास फेर्न गाह्रो हुने र शरीर सुन्निने जस्ता लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्।
• यदि तपाईंले यी लक्षणहरू देख्नुभयो भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई सूचित गर्नु आवश्यक छ।
• यदि सुरुमै निदान गरियो र डेक्सामेथासोन जस्ता औषधिहरूद्वारा उपचार गरियो भने, यो प्रायः निको हुन सक्छ।
• यो सुन्दा नआत्तिनुहोस्। तपाईंको मेडिकल टोलीले तपाईंलाई मद्दत गर्नेछ। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको कुनै पनि परिवर्तन, कुनै पनि लक्षणको बारेमा उनीहरूलाई जानकारी गराउनु हो।

` भिन्नता सिन्ड्रोम, ल्युकेमिया, क्यान्सर उपचार, साइड इफेक्ट, APL, AML, ATRA, लक्षणहरू