के तपाईंलाई पित्त नलीमा समस्या छ? प्राइमरी स्क्लेरोजिङ कोलान्जाइटिस (PSC) बारे जानौं!

कहिलेकाहीँ हामी बिना कारण थकित महसुस गर्छौं, हाम्रो पेटको माथिल्लो दाहिने भागमा हल्का दुख्छ, वा हुनसक्छ हामी आफैंलाई चिर्दै गरेको जस्तो महसुस गर्छौं। यद्यपि हामी हाम्रो दैनिक जीवनमा यी कुराहरूमा धेरै ध्यान दिँदैनौं, कहिलेकाहीँ यी हाम्रो शरीर भित्रको गम्भीर अवस्थाको संकेत हुन सक्छन्। आज हामी एउटा यस्तो अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन अलि जटिल छ, तर यो सबैको लागि सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। त्यो हो प्राइमरी स्क्लेरोजिङ कोलान्जाइटिस , वा छोटकरीमा PSC ।

प्राथमिक स्क्लेरोजिङ कोलाङ्गाइटिस (PSC) भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, PSC हाम्रो शरीरको पित्त नलीहरूमा हुने रोग हो। तपाईंलाई याद होला, पित्त कलेजोमा उत्पादन हुन्छ। यो पित्तले पाचनमा मद्दत गर्छ। त्यसैले, कलेजोबाट आन्द्रामा यो पित्त बोक्ने साना नलीहरूको प्रणाली हुन्छ। हामी ती नलीहरूलाई पित्त नली भन्छौं।

PSC मा, यी पित्त नलीहरूमा पुरानो सूजन वा सुन्निने हुन्छ। डाक्टरहरूले यसलाई कोलान्जाइटिस पनि भन्छन्। जब यो सूजन लामो समयसम्म जारी रहन्छ, पित्त नलीहरूमा दागहरू बन्न थाल्छन्। यो दागले पित्त नलीहरू कडा र साँघुरो बनाउँछ। यसलाई स्क्लेरोसिस भनिन्छ।

कल्पना गर्नुहोस्, एउटा पानीको पाइप फोहोरले भरिएको र साँघुरो भएको छ, जसले गर्दा पानी बग्न गाह्रो हुन्छ, हैन र? त्यसैगरी, जब पित्त नलीहरू साँघुरो हुन्छन्, पित्तको प्रवाहमा प्रतिबन्ध लाग्छ। यसलाई पित्तको स्ट्रिक्चर भनिन्छ। त्यसैले, जब पित्त राम्रोसँग बग्न सक्दैन, यो कलेजोमा फिर्ता आउन थाल्छ। कलेजोमा पित्तको यो जम्मा (कोलेस्टेसिस) ले बिस्तारै कलेजोलाई क्षति पुर्‍याउँछ।

के यो PSC को अवस्था गम्भीर छ?

हो, PSC वास्तवमा एकदमै गम्भीर रोग हो। प्रारम्भिक चरणमा तपाईंलाई कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ। तर यो एक प्रगतिशील रोग हो। जब पित्त नलीहरूमा पित्त अवरुद्ध हुन्छ (कोलेस्टेसिस), पित्तमा रहेका केही विषाक्त पदार्थहरू रगतमा जम्मा हुन सक्छन्। त्यसपछि तपाईंलाई असहज महसुस हुन थाल्छ। साथै, यसले कलेजोलाई निरन्तर क्षति पुर्‍याउँछ।

सामान्यतया, यो क्षतिले लगभग १० देखि १५ वर्ष पछि पूर्ण कलेजो फेल हुन सक्छ। तपाईंलाई थाहा छ, हामी कलेजो बिना बाँच्न सक्दैनौं। यद्यपि हालको उपचारले लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सक्छ, PSC को लागि अझै पनि कुनै उपचार छैन। एक मात्र समाधान कलेजो प्रत्यारोपण हो।

✨ Hearing health Verified Partner

Medical grade state-of-the-art hearing aids

Advanced hearing aids designed for clear hearing and noise control in the ear.

Check Availability →

प्राथमिक र माध्यमिक स्क्लेरोजिङ कोलान्जाइटिस बीच के भिन्नता छ?

यहाँ "प्राथमिक" शब्दको अर्थ यो रोग पित्त नलीहरूको सूजन र दागको प्राथमिक कारण हो भन्ने हो। अर्थात्, यो अवस्था यस रोगको कारणले मात्र हुन्छ, अन्य कुनै कारण बिना।

तर,सेकेन्डरी स्क्लेरोजिङ कोलाङ्गाइटिस भनिने अवस्थामा, पित्त नलीहरूको सूजन (कोलाङ्गाइटिस) र दाग (स्क्लेरोसिस) अर्को कारणले हुन्छ। अर्थात्, यो अवस्था अर्को रोग वा घटनाको कारणले हुन्छ। यहाँ केही उदाहरणहरू छन्:

• पित्त नलीहरूमा चोटपटक (उदाहरणका लागि, शल्यक्रियाको समयमा)।
• पित्त नलीहरूमा संक्रमण।
• क्यान्सर प्रतिरोधी उपचार (केमोथेरापी)।
• पित्त नलीहरूलाई अवरुद्ध गर्ने पित्तथैलीको पत्थरी।
• बारम्बार हुने प्यान्क्रियाटाइटिस।

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस (PBC) र PSC बीच के भिन्नता छ?

पहिले प्राथमिक पित्तथैली सिरोसिस भनेर चिनिने यो रोगलाई अहिले प्राथमिक पित्तथैली कोलान्जाइटिस (PBC) भनिन्छ।

PBC र PSC दुवै प्रगतिशील रोगहरू हुन् जसले कलेजोलाई असर गर्छ, पित्त नलीहरूलाई असर गर्छ। दुवैका लक्षण र प्रभावहरू धेरै समान छन्। दुवै रोगहरूले पित्त नलीहरूलाई बिस्तारै कमजोर बनाउँछन्। जब पित्त नलीहरू क्षतिग्रस्त हुन्छन्, दागहरू हुन्छन् र साँघुरो हुन्छन्, पित्तको प्रवाह अवरुद्ध हुन्छ। त्यसपछि पित्त कलेजोमा फिर्ता जान्छ, जसले कलेजोलाई थप क्षति पुर्‍याउँछ। यसले कलेजोमा दागहरू र अन्ततः कलेजोको सिरोसिस निम्त्याउन सक्छ।

तर यी दुई रोगहरू बीच धेरै प्रमुख भिन्नताहरू छन्:

• PBC ले कलेजो भित्रका पित्त नलीहरूलाई मात्र असर गर्छ (इन्ट्राहेपाटिक)। PSC ले कलेजो भित्रका पित्त नलीहरू र कलेजो बाहिरका पित्त नलीहरू (एक्स्ट्राहेपाटिक) दुवैलाई असर गर्न सक्छ।
• महिलाहरूमा PBC बढी सामान्य छ (१०:१ अनुपात), जबकि पुरुषहरूमा PSC बढी सामान्य छ (२:१ अनुपात)।
• लगभग ८०% PSC बिरामीहरूमा पहिलेदेखि नै इन्फ्लेमेटरी बोवेल डिजिज (IBD) हुन्छ, विशेष गरी अल्सरेटिभ कोलाइटिस । यद्यपि, यो PBC सँग महत्त्वपूर्ण सम्बन्ध होइन।
• PSC मा पित्त नलीको क्यान्सरको जोखिम बढी हुन्छ। PBC मा त्यस्तो कुनै उच्च जोखिम छैन।
• PBC को उपचार गर्न Ursodeoxycholic acid (UDCA) प्रयोग गरिन्छ, तर हाल PSC को लागि कुनै विशेष उपचार छैन।

PSC भनिने यो अवस्था कति सामान्य छ? यो सामान्यतया कसलाई हुन्छ?

PSC एकदमै दुर्लभ रोग हो। विश्वभर, यो रोग दश हजार मध्ये एक जनालाई मात्र हुने अनुमान गरिएको छ।

यो रोग महिलाको तुलनामा पुरुषमा दोब्बर बढी हुन्छ। यो रोग सामान्यतया ४० वर्षको उमेरतिर निदान गरिन्छ। PSC भएका लगभग ८०% मानिसहरूमा IBD (इन्फ्लेमेटरी बाउल डिजिज) पनि हुन्छ, विशेष गरी अल्सरेटिभ कोलाइटिस । यदि परिवारमा कसैलाई यो रोग छ भने, अरूलाई पनि यो रोग हुने जोखिम हुन्छ।

PSC के कारणले हुन्छ?

PSC को सही कारण अझै थाहा छैन, तर यो धेरै कारकहरूको संयोजनले भएको मानिन्छ। यसमा समावेश छन्:

• आनुवंशिकी
• वातावरणीय कारकहरू
• प्रतिरक्षा कोषहरू

डाक्टरहरू सोच्छन् कि PSC एक प्रकारको अटोइम्यून रोग हुन सक्छ। यसको अर्थ हाम्रो शरीरको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणाली, हामीलाई रोगबाट जोगाउने सिपाहीहरूले गल्तीले हाम्रा आफ्नै स्वस्थ कोषहरूलाई आक्रमण गर्न थाल्छन्। सूजन हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीको हतियारहरू मध्ये एक हो। यो सामान्यतया अस्थायी हुन्छ, आक्रमणकारी विरुद्ध कार्य गर्दछ। तर यदि सूजन पुरानो हुन्छ भने, यो सामान्यतया रोगको संकेत हो।

डाक्टरहरूले यो पनि अवलोकन गरेका छन् कि PSC भएका मानिसहरूमा अन्य अटोइम्यून रोगहरू हुने सम्भावना बढी हुन्छ। उदाहरणका लागि:

• आन्द्राको सूजन हुने रोगहरू
• सेलिआक रोग
• थाइराइड रोग
• टाइप १ मधुमेह
• अटोइम्यून हेपाटाइटिस
• अटोइम्यून प्यान्क्रियाटाइटिस

यो मानिन्छ कि यस प्रकारको अटोइम्यून प्रतिक्रिया तब हुन सक्छ जब निश्चित आनुवंशिक विशेषताहरू भएका मानिसहरू निश्चित वातावरणीय कारकहरू (जस्तै, विषाक्त रसायनहरूको सम्पर्क) को सम्पर्कमा आउँछन्।

PSC का लक्षणहरू के के हुन्?

PSC बढ्दै जाँदा, लक्षणहरू परिवर्तन हुन्छन्। रोग पत्ता लाग्दा लगभग ५०% मानिसहरूमा कुनै पनि लक्षण नदेखिन सक्छ । PSC प्रायः संयोगवश पत्ता लाग्छ, अर्को अवस्थाको परीक्षणको क्रममा। प्रारम्भिक लक्षणहरू सामान्यतया धेरै स्पष्ट हुँदैनन्। तिनीहरू समावेश छन्:

• थकान
• माथिल्लो दायाँ चतुर्थांश पेट दुख्ने
• छाला चिलाउने (खुजली)

रोग बढ्दै जाँदा देखा पर्न सक्ने लक्षणहरू समावेश छन्:

• पेट सुन्निएको
• बढेको कलेजो
• बढेको प्लीहा
• जन्डिस - यसको अर्थ आँखा र छालाको सेतो भाग पहेँलो हुनु हो।
• ज्वरो
• अनावश्यक तौल घट्नु

गम्भीर PSC का जटिलताहरू के के हुन्?

प्राइमरी स्क्लेरोजिङ कोलान्जाइटिस बिस्तारै बढ्दै जाने रोग हो, तर तपाईंको पित्त नली र कलेजोमा दाग लाग्ने र तिनीहरूको कार्य बिग्रँदै जाँदा, विभिन्न जटिलताहरू हुन सक्छन्।

मेटाबोलिक रोगहरू

यदि तपाईंको पित्त नलीहरू उल्लेखनीय रूपमा अवरुद्ध छन् भने, तिनीहरूले तपाईंको सानो आन्द्रामा पित्तलाई राम्ररी पम्प गर्न सक्दैनन्। खाना पचाउन, विशेष गरी बोसो, र बोसोमा घुलनशील भिटामिनहरू (A, D, E, र K) अवशोषित गर्न पित्त आवश्यक छ। पित्त बिना, तपाईंको पाचन प्रणालीले बोसोलाई राम्ररी प्रशोधन गर्न सक्दैन, र यसले खानाबाट यी आवश्यक भिटामिनहरू अवशोषित गर्न सक्दैन। यसले थप जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ:

• बोसोयुक्त दिसा र पखाला
• खराब अवशोषण र कुपोषण
• सजिलै चोट लाग्ने र रगत बग्ने (भिटामिन के को कमीका कारण)
• हड्डी कमजोर हुनु - ओस्टियोमालेसिया र ओस्टियोपोरोसिस (भिटामिन डीको कमीका कारण)
• रातको दृष्टि कमजोर हुनु (भिटामिन ए को कमीका कारण)

पोर्टल उच्च रक्तचाप

सिरोसिस बढ्दै जाँदा, कलेजोमा रगतको प्रवाह कम हुन्छ। यसले तपाईंको पाचन प्रणालीबाट गुज्रने पोर्टल नसामा दबाब बढाउँछ। यो दबाबले तपाईंको अन्ननली र पेटमा रहेका अन्य नसाहरू ठूलो हुन र फुट्न सक्छ। यसले आन्तरिक रक्तस्राव निम्त्याउन सक्छ।

संक्रमणहरू

अवरुद्ध पित्त नलीहरू प्रायः संक्रमित हुन सक्छन्, जसले गर्दा ज्वरो, पेट दुख्ने र रगत विषाक्तता (सेप्सिस) जस्ता अवस्थाहरू निम्त्याउन सक्छन्।

क्यान्सर

PSC जति गम्भीर हुँदै जान्छ, धेरै प्रकारका क्यान्सर हुने जोखिम बढ्छ:

• पित्त नलीको क्यान्सर (कोलान्जियोकार्सिनोमा) - जोखिम ५% देखि २०% सम्म हुन्छ।
• पित्तथैलीको क्यान्सर
• कलेजोको क्यान्सर (हेपाटोमा)
• कोलोरेक्टल क्यान्सर - यदि तपाईंलाई पनि IBD छ भने।

PSC कसरी निदान गरिन्छ?

धेरैजसो अवस्थामा, यो रोग संयोगवश पत्ता लाग्छ, जब अरू कुनै कुराको लागि परीक्षण गरिन्छ। रोग पत्ता लाग्दा लगभग ५०% मानिसहरूमा कुनै लक्षण नहुन सक्छ। रोगको प्रारम्भिक लक्षणहरू रगत परीक्षण वा इमेजिङ परीक्षणबाट देख्न सकिन्छ। PSC भएको पित्त नलीहरूको स्क्यानले विशेष सुविधाहरू देखाउँछ। यदि रगत परीक्षणले क्षारीय फास्फेटेज भनिने इन्जाइमको उच्च स्तर देखाउँछ, वा पित्त नलीहरूमा प्रतिरक्षा प्रतिक्रियालाई संकेत गर्ने केही एन्टिबडीहरू छन् भने, यो PSC को संकेत हुन सक्छ। सेतो रक्त कोशिकाहरूमा वृद्धि सामान्यतया कलेजोको संक्रमणको संकेत हो।

निदान पुष्टि गर्न, तपाईंको डाक्टरले धेरै विशिष्ट परीक्षणहरू सुझाव दिन सक्छन्:

• कलेजोको कार्य परीक्षण (LFT): यी रगत परीक्षणहरूले कलेजोमा विशिष्ट इन्जाइमहरूको उच्च स्तर खोज्छन्। क्षारीय फस्फेटेजको उच्च स्तरले PSC लाई संकेत गर्न सक्छ।
• चुम्बकीय अनुनाद कोलान्जियोप्यान्क्रियाटोग्राफी (MRCP) : यो एक MRI (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ) स्क्यान हो। यसले तपाईंको पित्त प्रणाली (कलेजो, पित्त थैली, र पित्त नली) को विस्तृत तस्वीर लिन सक्छ। यो PSC निदान गर्ने पहिलो स्क्यान हो। यो किनभने यो गैर-आक्रामक छ र विकिरण एक्सपोजर समावेश गर्दैन। यद्यपि, कहिलेकाहीं, यदि रोग प्रारम्भिक छ वा धेरै गम्भीर छैन भने, यसले यसलाई सही रूपमा पत्ता लगाउन सक्षम नहुन सक्छ। त्यसपछि अर्को स्क्यान आवश्यक पर्न सक्छ।

PSC कसरी उपचार गरिन्छ?

हाल, प्राथमिक स्क्लेरोजिङ कोलाङ्गाइटिसको प्रगतिलाई रोक्न वा उल्टाउन सक्ने कुनै उपचार छैन। यद्यपि, लक्षण र जटिलताहरूको सिधै उपचार गर्न सकिन्छ। उदाहरणका लागि, तपाईंको डाक्टरले निम्न जस्ता चीजहरू लेख्न सक्छन्:

• चिलाउने छाला (प्रुरिटस) को उपचार गर्ने औषधिहरू
• भिटामिनको कमीको उपचार गर्न पूरकहरू
• संक्रमणको उपचार गर्न एन्टिबायोटिक

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको कलेजो र पित्त नलीहरूमा नजिकबाट नजर राख्नुहुनेछ। रोग बढ्दै जाँदा, तिनीहरूले कहिलेकाहीं अवरुद्ध पित्त नली खोल्न सक्छन्। यो ERCP (एन्डोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलान्जियोप्यान्क्रियाटोग्राफी) भनिने परीक्षण मार्फत गर्न सकिन्छ। यो एक प्रक्रिया हो जसले तपाईंलाई शल्यक्रिया बिना तपाईंको पित्त नलीहरूमा हेर्न अनुमति दिन्छ।

ERCP एक प्रकारको एन्डोस्कोपी हो। यसमा एन्डोस्कोप, सानो क्यामेरा र प्रकाश भएको लामो, लचिलो ट्यूब प्रयोग गरेर तपाईंको अंगहरूको जाँच समावेश छ। तपाईंलाई बेहोस बनाएपछि, तपाईंको डाक्टरले यो ट्यूब तपाईंको घाँटी र तपाईंको पेटमा घुसाउनेछन्। तपाईंको पित्त नलीहरूको उपचार गर्न यस ट्यूबबाट साना उपकरणहरू पार गर्न सकिन्छ। प्राविधिकले तपाईंको पित्त नलीलाई चौडा पार्न बेलुन प्रयोग गर्न सक्छन्, वा यसलाई खुला राख्न स्टेन्ट घुसाउन सक्छन्। यदि ERCP अवरोधमा पुग्न सक्दैन भने, कहिलेकाहीं 'पर्क्युटेनियस ट्रान्स-हेपाटिक कोलान्जियोग्राफी (PTHC)' भनिने प्रक्रिया प्रयोग गरिन्छ।

तर यो केवल एक अस्थायी समाधान हो। १० देखि २० वर्षको अवधिमा, प्राथमिक स्क्लेरोजिङ कोलान्जाइटिस बिस्तारै बिग्रँदै जान्छ, कलेजोको रोग झन् खराब हुँदै जान्छ, र अन्ततः कलेजो फेल हुन्छ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको कलेजोमा भएको क्षतिको निगरानी गर्नेछन् र कलेजो प्रत्यारोपण कहिले गर्ने भनेर निर्णय गर्नेछन्। कलेजो प्रत्यारोपणको लागि प्रतीक्षा सूचीमा हुनको लागि तपाईंले केही मापदण्डहरू पनि पूरा गर्नुपर्छ।

तपाईं PSC सँग कति समय बाँच्न सक्नुहुन्छ?

एक पटक निदान भएपछि, औसत आयु १० देखि २० वर्षको बीचमा फरक हुन्छ। कलेजो प्रत्यारोपणले नयाँ जीवन दिन सक्छ। यद्यपि, १५% देखि २०% केसहरूमा, कलेजो प्रत्यारोपण पछि पनि PSC फिर्ता आउन सक्छ। यदि त्यसो भयो भने, नयाँ कलेजो पनि असफल हुन सक्छ। यस्तो अवस्थामा, औसत आयु लगभग नौ महिना हुन्छ।

आयुलाई असर गर्न सक्ने अर्को कारक क्यान्सर हो। यदि तपाईंलाई PSC को जटिलताको रूपमा क्यान्सर भयो भने, तपाईं कलेजो प्रत्यारोपणको लागि राम्रो उम्मेदवार नहुन सक्नुहुन्छ। सावधानीपूर्वक चयन गरिएका केसहरूमा, डाक्टरहरूले पहिले विकिरण वा केमोथेरापीद्वारा क्यान्सरको उपचार गर्न सक्छन्, र त्यसपछि कलेजो प्रत्यारोपण गर्ने प्रयास गर्न सक्छन्।

यदि मलाई यो रोग लागेको छ भने मैले आफ्नो हेरचाह कसरी गर्नुपर्छ?

जीवनशैलीमा परिवर्तन गर्नाले PSC सँग हुने थकान व्यवस्थापन गर्न र कलेजोको थप क्षतिलाई रोक्न मद्दत गर्न सक्छ। उदाहरणका लागि:

• रक्सीलाई पूर्ण रूपमा त्याग्नुहोस्।
• प्रशोधित खाना कम र सम्पूर्ण खाना बढी खानुहोस्।
• तनाव नियन्त्रण गर्नुहोस्।
• राम्रोसँग सुत्नुहोस्।
• हरेक दिन केही व्यायाम गर्नुहोस्।

प्राइमरी स्क्लेरोजिङ कोलान्जाइटिस एउटा दुर्लभ, अप्रत्याशित र रोकथाम गर्न सकिने रोग हो। यो बिस्तारै बढ्छ, र प्रारम्भिक चरणहरूमा प्रायः कुनै लक्षण हुँदैन। तर यदि तपाईंले नियमित रूपमा आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुभयो र नियमित जाँच गराउनुभयो भने, तपाईंको जीवनलाई असर गर्न सुरु गर्नु अघि नै यो रोग पत्ता लगाउन सकिन्छ। त्यतिबेला तपाईंले जीवनशैलीमा परिवर्तन ल्याउन सक्नुहुन्छ जसले तपाईंको कलेजोलाई लामो समयसम्म स्वस्थ राख्न मद्दत गर्न सक्छ। तपाईंलाई दीर्घकालीन चिकित्सा हेरचाहको लागि पनि रेफर गरिनेछ, जसको अर्थ आवश्यक परेमा नियमित जाँच र हस्तक्षेपहरू गर्नु हो।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू

ठीक छ, त्यसैले मलाई आशा छ कि हामीले PSC को बारेमा कुरा गरेको कुराले तपाईंलाई केही महत्त्वपूर्ण कुराहरू सम्झन मद्दत गरेको छ। यो अलि जटिल परिस्थिति हो, तर यसको बारेमा सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

• PSC एउटा रोग हो जसले पित्त नलीहरूलाई असर गर्छ र समयसँगै झन् खराब हुँदै जान्छ। यसले कलेजोलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ।
• सुरुवाती चरणमा कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ, त्यसैले नियमित स्वास्थ्य जाँच गराउनु महत्त्वपूर्ण छ।
• हाल यस रोगको कुनै उपचार छैन, तर लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र जीवनको गुणस्तर सुधार गर्ने उपचारहरू छन्।
• गम्भीर अवस्थामा कलेजो प्रत्यारोपण मुख्य समाधान हो।
• स्वस्थ जीवनशैली अपनाउनाले कलेजोलाई जोगाउन मद्दत गर्छ।

यदि तपाईंसँग PSC बारे थप कुनै प्रश्नहरू छन्, वा यदि तपाईंलाई यी मध्ये कुनै लक्षणहरू छन् जस्तो लाग्छ भने, सल्लाहको लागि डाक्टरलाई भेट्न निश्चित हुनुहोस् । चिन्ता नगर्नुहोस्, यदि यो चाँडै पत्ता लाग्यो भने यसलाई व्यवस्थापन गर्न तपाईंले गर्न सक्ने कुराहरू छन्।