के तपाईंलाई प्रियोन रोगहरू बारे थाहा छ, जसले चुपचाप मस्तिष्कलाई क्षति पुर्‍याउँछ?

कल्पना गर्नुहोस्, तपाईंले चिन्ने कोही व्यक्ति अचानक आफ्नो स्मरणशक्ति, व्यवहार र चालमा धेरै छिटो परिवर्तन आउन थाल्छ। के तपाईंले कहिल्यै त्यस्तो रोगको बारेमा सुन्नुभएको छ जुन डाक्टरहरूलाई पत्ता लगाउन गाह्रो हुन्छ र जुन धेरै छिटो बढ्छ? आज हामी ती अनौठा र धेरै दुर्लभ रोगहरू मध्ये एकको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं। हामी यसलाई प्रियोन रोग भन्छौं।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यी प्रियोन रोगहरू के हुन्?

प्रियोन रोगहरू तपाईंको मस्तिष्क र स्नायु प्रणालीलाई असर गर्ने रोगहरूको समूह हो। तिनीहरूले गम्भीर डिमेन्सिया वा तपाईंको शरीरलाई नियन्त्रण गर्न कठिनाई निम्त्याउन सक्छन्, र तिनीहरू धेरै चाँडै खराब हुन सक्छन्। तिनीहरू धेरै दुर्लभ छन्, संयुक्त राज्य अमेरिकामा प्रत्येक वर्ष लगभग 350 केसहरू मात्र रिपोर्ट गरिएका छन्। तिनीहरूको कारण के हो हेरौं। प्रियोनहरू हाम्रो दिमागमा पाइने साना प्रोटिनहरू हुन्। तर कुनै अज्ञात कारणले गर्दा, यी प्रोटिनहरू गलत फोल्ड हुन्छन्, अल्झन्छन् र गलत आकारमा हुन्छन्। सबैभन्दा खतरनाक कुरा यो हो कि यो गलत फोल्ड गरिएको प्रियोन प्रोटिनले अन्य स्वस्थ प्रोटिनहरूलाई पनि गलत फोल्ड गर्न सक्छ। जसरी खराब साथीले अरूलाई बिरामी बनाउन सक्छ। यी गलत फोल्ड गरिएका प्रोटिनहरू मस्तिष्कमा जम्मा हुन्छन् र मस्तिष्क कोषहरू (न्यूरोनहरू) नष्ट गर्न थाल्छन्। यही कारणले लक्षणहरू देखा पर्छन्।

धेरै मानिसहरूले प्रियोन रोगलाई अल्जाइमर रोगसँग भ्रमित गर्छन् । यद्यपि दुवै रोगहरू जसले स्मरणशक्ति गुमाउँछन्, दुवैमा ठूलो भिन्नता छ। अल्जाइमर रोग सामान्यतया धेरै वर्षहरूमा बिस्तारै खराब हुँदै जान्छ। प्रियोन रोगमा, अवस्था धेरै छिटो बिग्रन्छ, छोटो अवधिमा, सामान्यतया केही महिनामा। र, अल्जाइमर रोग जस्तै, प्रियोन रोगहरूको लागि अझै पनि कुनै उपचार छैन।

प्रियोन रोगका मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

प्रियोन रोगहरूले मानिस र जनावर दुवैलाई असर गर्न सक्छन्। मानिसहरूलाई असर गर्ने धेरै मुख्य प्रकारहरू छन्। तिनीहरू के हुन् भनेर हेरौं।

प्रियोन रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

प्रियोन रोगका लक्षणहरू अचानक देखा पर्न सक्छन्। यसमा तपाईंको मुड, स्मरणशक्ति र चालहरूमा अचानक परिवर्तनहरू समावेश छन्।

यो रोगको विकासको कारण र जोखिम कारकहरू

धेरैजसो समय, CJD जस्ता रोगहरू कुनै स्पष्ट कारण बिना नै विकसित हुन्छन्, तर केही जोखिम कारकहरू पहिचान गरिएका छन्।

• पारिवारिक इतिहास : लगभग १५% मानिसहरूमा यी रोगहरू आनुवंशिक दोष ('PRNP' भनिने जीनमा रहेको दोष) को कारणले हुन्छ जुन पुस्तादेखि पुस्तासम्म सर्छ।
• संक्रमण : यो धेरै दुर्लभ छ। कहिलेकाहीँ, यो रोग लागेको व्यक्तिको तन्तु प्रत्यारोपण गर्दा वा शल्यक्रियाको समयमा प्रयोग गरिने उपकरणहरू राम्ररी जीवाणुमुक्त नभएमा यो रोग सर्न सक्छ।
• संक्रमित मासु खाने: " म्याड काउ रोग " (बोवाइन स्पन्जिफर्म एन्सेफ्यालोप्याथी ) बाट संक्रमित गाईको मासु खाँदा vCJD नामक रोग लाग्न सक्छ। १९९० को दशकमा युरोपमा यो रोग फैलिएपछि थोरै संख्यामा मानिसहरूको मृत्यु भएको थियो। अब, गाईवस्तुको खुवाउने र रक्तदान गर्ने सम्बन्धमा कडा नियमहरू लागू गरिएका छन्, त्यसैले यो जोखिम धेरै कम भएको छ।

प्रियोन रोग कसरी निदान गरिन्छ?

यो अवस्थाको निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ किनभने लक्षणहरू अन्य अवस्थाहरूसँग मिल्दोजुल्दो हुन सक्छन्। यदि तपाईंलाई बिर्सने जस्ता लक्षणहरू छन् भने, तपाईंको डाक्टरले पहिले स्ट्रोक वा ब्रेन ट्युमर जस्ता अन्य कारणहरूलाई अस्वीकार गर्नेछन्। निम्न परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ:

• स्पाइनल ट्याप / लुम्बर पन्चर: यसमा तपाईंको दुई कशेरुकाको बीचमा पातलो सुई घुसाउनु र तपाईंको मस्तिष्क र मेरुदण्ड (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड) वरपर रहेको तरल पदार्थको सानो नमूना लिनु समावेश छ। रोगको बारेमा जानकारी प्राप्त गर्न यसमा केही प्रोटिनको स्तर परीक्षण गर्न सकिन्छ।
• एमआरआई स्क्यान (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ): यसले मस्तिष्कको विस्तृत तस्बिर लिन शक्तिशाली चुम्बक र रेडियो तरंगहरू प्रयोग गर्दछ। यसले कहिलेकाहीं प्रियोन रोगहरूमा देखिने मस्तिष्कमा विशिष्ट परिवर्तनहरू देखाउन सक्छ।
• सिटी स्क्यान (कम्प्युटराइज्ड टोमोग्राफी): मस्तिष्कको स्पष्ट छवि सिर्जना गर्न एक्स-रेहरूको श्रृंखला एकसाथ लिइन्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा: कसैलाई प्रियोन रोग छ भनेर १००% निश्चित हुने एक मात्र तरिका भनेको मस्तिष्कबाट तन्तुको सानो टुक्रा लिनु हो (मस्तिष्क बायोप्सी)। तर यो धेरै जोखिमपूर्ण शल्यक्रिया हो। त्यसैले यो केवल तब मात्र गरिन्छ जब यो अर्को उपचार योग्य रोग हुन सक्छ भन्ने शंका हुन्छ।

रोगको उपचार र रोकथाम

यस समयमा, प्रियोन रोगहरूको कुनै उपचार छैन। हालको उपचारले लक्षणहरू नियन्त्रण मात्र गर्छ र बिरामीलाई केही राहत दिन्छ। यसमा दुखाइ निवारक, एन्टीडिप्रेसेन्ट र चिन्ता विरोधी औषधिहरू समावेश छन्। प्रियोन रोग भएको व्यक्तिको अवस्था दिन प्रतिदिन बिग्रँदै जाँदा, उनीहरूलाई दैनिक गतिविधिहरूमा अनिवार्य रूपमा मद्दतको आवश्यकता पर्नेछ। पिसाब निकाल्नको लागि क्याथेटर, डिहाइड्रेसन रोक्नको लागि सलाइन र खान नसकेमा ट्यूब खुवाउनु पर्ने हुन सक्छ।

के यो रोग रोक्न सकिन्छ?

वंशाणुगत प्रियोन रोगहरू रोक्ने कुनै उपाय छैन, तर यी चरणहरूले संक्रमण वा खाना मार्फत रोग फैलाउने जोखिम कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ:

• चिकित्सा उपकरणहरूको उचित सफाई र कीटाणुरहित गर्ने।
• यदि तपाईंलाई प्रियोन रोग छ वा यसको पारिवारिक इतिहास छ भने, तन्तु वा अंगहरू दान नगर्नुहोस्।
• सुरक्षित प्रमाणित मासु मात्र खाने।

गाईलाई दिइने दाना र गाईको मासुको सम्बन्धमा विश्वका धेरै देशहरूले लगाएका कडा नियमहरूका कारण "पागल गाई रोग" को फैलावट अहिले राम्रोसँग नियन्त्रणमा आएको छ।