ඔයාගේ ඇඟේ අමුතු ලප, ගෙඩි තියෙනවද? අපි කතා කරමු Neurofibromatosis (NF) ගැන!

ඔයාගේ සමේ සමහරවිට ඔයා පොඩි කාලේ ඉඳන්ම දකින කිරි කෝපි පාට ලප තියෙනවද? නැත්නම් සමහර වෙලාවට පොඩි පොඩි ගෙඩි වගේ දේවල් ඇඟේ තැන් තැන්වල මතුවෙනවද? සමහර විට මේවා නිකන්ම නිකන් ලප හෝ ගෙඩි නොවෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ දෙයක් වෙන්න පුළුවන්, ටිකක් සංකීර්ණ වුණත් තේරුම් ගන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි Neurofibromatosis (නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස්), අපි කෙටියෙන් කියමුකෝ (NF) කියලා.

Neurofibromatosis (NF) කියන්නේ මොකක්ද මේ?

සරලවම කිව්වොත්, Neurofibromatosis (NF) කියන්නේ අපේ ස්නායු පද්ධතියට සහ ජානවලට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයන් කිහිපයක එකතුවක්. මේකෙදි වෙන්නේ අපේ මොළය, සුෂුම්නාව (spinal cord), ස්නායු (nerves) සහ සමට විවිධ බලපෑම් ඇතිවෙන එක. ඔයාට මතුවෙන රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම NF වර්ගය අනුවත් මේවා වෙනස් වෙනවා. හැබැයි පොදුවේ දකින්න පුළුවන් දේවල් තමයි සමේ උපන් ලප වගේ දේවල් සහ සාමාන්‍යයෙන් පිළිකා නොවන (benign) ගෙඩි (tumors) ඇතිවීම. මේ තත්ත්වය ඔයාට පවුලෙන්, ඒ කියන්නේ ජාන වලින්, උරුම වෙන්නත් පුළුවන්. ඒත් පුදුමයකට වගේ, 50% ක් විතර අවස්ථාවලදී මේක කිසිම පවුල් ඉතිහාසයක් නැතුව, අහඹු විදියටත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

Neurofibromatosis (NF) වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

මේ NF වල ප්‍රධාන වර්ග තුනක් තියෙනවා. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.

1. Neurofibromatosis type 1 (NF1)

මේ තමයි NF වර්ග වලින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මේකෙදි වෙන්නේ:

• කැෆේ-ඕ-ලේ ස්පොට්ස් (Café au lait spots): හරියට කිරි කෝපි පාට ලප වගේ. මේවා ඇඟේ තැන් තැන් වල දකින්න පුළුවන්.
• ස්නායු ආශ්‍රිත ගෙඩි (Neurofibromas): ස්නායු මත හැදෙන පොඩි පොඩි ගෙඩි.
• කිහිලි සහ ඉකිලි වල ලප කැළැල්: හරියට පොඩි තිත් වගේ.
• ඇසේ ස්නායු ආශ්‍රිත ගෙඩි: මේවා ඇහැට සම්බන්ධ ස්නායුවල හැදෙන්න පුළුවන්.
• අස්ථිවල විකෘතිතා: උදාහරණයක් විදියට කොන්දේ ඇදවීමක් (scoliosis) වගේ දේවල්.

හිතන්නකෝ, නිමාලි කියලා පොඩි දුවෙක් ඉන්නවා. එයා ඉපදෙනකොටම ඇඟේ කිරි කෝපි පාට ලප කිහිපයක් තිබුණා. ටිකක් ලොකු වෙනකොට කිහිලි පැතිවලත් පොඩි පොඩි ලප ආවා. ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට පෙන්නුවම තමයි දැනගත්තේ ඒ NF1 තත්ත්වය කියලා.

2. NF2-ආශ්‍රිත Schwannomatosis (කලින් කිව්වේ Neurofibromatosis type 2 (NF2) කියලා)

මේ වර්ගයේදී වෙන්නේ:

• හෙමින් වර්ධනය වන ස්නායු ගෙඩි: මේවාත් ස්නායු ආශ්‍රිතව තමයි හැදෙන්නේ.
• ඇසීමේ දුර්වලතා: කන් ඇහෙන එක අඩු වෙන්න පුළුවන්.
• පෙනීමේ වෙනස්කම්: ඇසේ සුද (cataracts) වගේ දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• හිරිවැටීම් හෝ දුර්වලකම්: අත් පා හිරිවැටෙනවා වගේ (peripheral neuropathy) දැනෙන්න පුළුවන්.

3. Schwannomatosis (SWN)

මේක තමයි දුර්ලභම වර්ගය. මේකෙත් උප වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා, ඒ ඒ ජාන විකෘතිතාවය (genetic mutation) අනුව. සමහර වෙලාවට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුවත් ඉන්න පුළුවන්. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, මෙන්න මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:

• හෙමින් වර්ධනය වන ස්නායු ගෙඩි (Schwannomas): මේවා සමහරවිට ඇඟේ එකම කොටසක විතරක් හැදෙන්නත් පුළුවන්.
• කල් පවතින වේදනාව (Chronic pain).
• ඇඟිලි තුඩු වල හිරිවැටීම් සහ දැවිල්ල.

මේ Neurofibromatosis (NF) කොච්චර සුලභද?

දළ වශයෙන් ගත්තොත්, NF1 තත්ත්වය තමයි මුළු NF රෝගීන්ගෙන් 96% ක් විතර ඉන්නේ. ඒ කියන්නේ ලෝකේ පුරාම අවුරුද්දකට උපදින ළමයි 3,000 කින් එක්කෙනෙක්ට විතර මේක තියෙන්න පුළුවන්. NF2 තත්ත්වය 3% ක් විතර, ඒ කියන්නේ උපදින ළමයි 33,000 කින් එක්කෙනෙක්ට වගේ. Schwannomatosis (SWN) ඊටත් වඩා අඩුයි, 1% ක් විතර තමයි දකින්න ලැබෙන්නේ.

Neurofibromatosis (NF) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, රෝග ලක්ෂණ NF වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා. සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව ඉන්න පුළුවන්, තවත් අයට දරුණු රෝග ලක්ෂණ එන්නත් පුළුවන්. හැබැයි මේ වර්ග තුනේම පොදුවේ දකින්න පුළුවන් ප්‍රධාන ලක්ෂණ දෙකක් තියෙනවා:

• ගෙඩි (Tumors): මේවා කියන්නේ සෛල එකට එකතු වෙලා හැදෙන පටක ගුලි වගේ දේවල්. විවිධ සෛල වර්ග වලින් විවිධ NF ගෙඩි හැදෙනවා. මේ ගෙඩි ගොඩක් වෙලාවට හෙමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ, ඒ වගේම පිළිකාමය (cancerous) තත්ත්වයක් නෙවෙයි (benign). ඒත්, හරිම කලාතුරකින් සමහර ගෙඩි පිළිකා බවට පත්වෙන්නත් පුළුවන්. ස්නායු මත හැදෙන මේ ගෙඩි වලට අපි කියනවා Neurofibromas කියලා.

• සමේ ඇතිවන ලප සහ වැඩීම් (Skin growths): මේවාට අයිති වෙනවා උපන් ලප, හරියට අපි කලින් කතා කරපු කැෆේ-ඕ-ලේ ස්පොට්ස් (Café au lait spots) වගේ. ඒ වගේම කිහිලි සහ ඉකිලි ප්‍රදේශවල ඇතිවෙන ලප කැළැල්. සමහර වෙලාවට සම මතුපිට පොඩි, මෘදු, කඩල ඇටයක් විතර සයිස් එකේ ගැටිති (cutaneous neurofibromas) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, මේ වගේ ලපයක් දෙකක් තිබ්බ පලියට ඔයාට NF තියෙනවා කියලා බය වෙන්න එපා. ඒත්, සැකයක් තියෙනවා නම් වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ.

මේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ වලට අමතරව, තවත් රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න පුළුවන්:

• කන් ඇහීම හෝ පෙනීම අඩුවීම.
• කොන්දේ ඇදයක් ඇතිවීම (scoliosis).
• මාංශ පේශී දුර්වල වීම.
• අත් පා හිරිවැටීම හෝ දැවිල්ල.
• ශරීරයේ වේදනාව සහ හිසරදය.
• හැසිරීමේ වෙනස්කම්, උදාහරණයක් විදියට අවධානය යොමු කිරීමේ අපහසුතා (Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder - ADHD) වගේ.
• ඉගෙනීමේ දුෂ්කරතා.
• අපස්මාරය (Seizures) වගේ තත්ත්වයන්.

Neurofibromatosis (NF) තියෙන කෙනෙක්ගේ පෙනුම කොහොමද?

මේක ඇත්තටම එකිනෙකාට වෙනස්. සමහර අයට සමේ පොඩි, රවුම් ගැටිති (සෙන්ටිමීටරයක් විතර, කඩල ඇටයක සයිස් එකේ) දකින්න පුළුවන්. මේවා තමයි neurofibromas. සමහර අයට මේ වගේ ගැටිති දෙකකට වඩා තියෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් සමට යටින් තියෙන ස්නායු කිහිපයක් එකතු වෙලා හැදෙන ලොකු ගැටිත්තක් (plexiform neurofibroma) තියෙන්නත් පුළුවන්.

කැෆේ-ඕ-ලේ ස්පොට්ස් (Café au lait spots) ගැන අපි කතා කළානේ. මේවා පැතලි, ලා දුඹුරු පාටේ ඉඳන් තද දුඹුරු පාට දක්වා විවිධ ප්‍රමාණ වලින් සහ හැඩ වලින් තියෙන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් මේ වගේ ලප හයක් හෝ ඊට වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙනවා.

අපේ මූණේ ලප කැළැල් තියෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්නේ. ඒත් NF වලදී, මේ ලප කැළැල් කිහිලි සහ ඉකිලි ප්‍රදේශවල තමයි බහුලව දකින්න ලැබෙන්නේ. මේවා පොඩි, රතු-දුඹුරු පාට තිත් වගේ පේනවා.

Neurofibromatosis (NF) රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ මොන වයසේදීද?

මේකත් එකිනෙකාට වෙනස්. සමහර රෝග ලක්ෂණ උපතේදීම තියෙන්න පුළුවන්. සමහර ඒවා ඔයා ටිකෙන් ටික ලොකු වෙද්දී, තරුණ වයසට එද්දී, එහෙමත් නැත්නම් වැඩිහිටි වුණාට පස්සේ තමයි මතු වෙන්නේ. උදාහරණයක් විදියට, neurofibromas කියන ගෙඩි වර්ගය සමහර බබාලා ඉපදෙනකොටම සමේ තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ගොඩක් වෙලාවට මේවා තරුණ කාලෙදි (teenage years) තමයි මතුවෙන්නේ. කැෆේ-ඕ-ලේ ස්පොට්ස් (Café au lait spots) දරුවෙකුගේ ජීවිතේ මුල් අවුරුදු කිහිපය ඇතුළත ඇතිවෙන එක සුලභයි. ඉකිලි සහ කිහිලි වල ලප කැළැල් අවුරුදු 3ත් 5ත් අතර කාලෙදි මතුවෙන්න පුළුවන්. Schwannomatosis වල රෝග ලක්ෂණ නම් සාමාන්‍යයෙන් වැඩිහිටි වයසේදී, අවුරුදු 30ක් විතර වෙද්දී තමයි පටන් ගන්නේ.

Neurofibromatosis (NF) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

මේකට ප්‍රධානම හේතුව තමයි අපේ ජාන වල වෙනස්කමක් (mutation) සිදුවීම. අපි බලමු එක් එක් වර්ගයට හේතුව මොකක්ද කියලා:

• Neurofibromatosis type 1 (NF1): අපේ ඇඟේ NF1 කියන ජානයක් තියෙනවා. මේකෙන් neurofibromin කියන ප්‍රෝටීනයක් නිපදවීම පාලනය කරනවා. මේ ප්‍රෝටීනයේ කාර්යය තමයි ගෙඩි (tumors) ඇතිවීම මර්දනය කරන එක.
• NF2-ආශ්‍රිත schwannomatosis/Neurofibromatosis type 2 (NF2): මේකට හේතුව NF2 (merlin) කියන ජානය. මේකෙනුත් තවත් neurofibromin වර්ගයක ප්‍රෝටීනයක් පාලනය කරනවා. මේ ප්‍රෝටීනයත් ගෙඩි ඇතිවීම මර්දනය කරනවා.
• Schwannomatosis: SMARCB1 හෝ LZTR1 කියන ජාන වල වෙනස්කම් නිසා මේක ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ගොඩක් වෙලාවට මේකට හේතුවන ජානය හරියටම හොයාගන්න බැරි අවස්ථාත් තියෙනවා.

සරලවම කිව්වොත්, මේ ජාන හතරෙන් එකක යම් විකෘතියක් (mutation) වුණොත්, අපේ සෛල වර්ධනය පාලනය කරන්න අවශ්‍ය උපදෙස් ඒ ප්‍රෝටීන වලට ලැබෙන්නේ නෑ. එතකොට තමයි ඇඟේ ගෙඩි හැදෙන්න පටන් ගන්නේ.

NF1 හරි NF2 හරි ඔයාට දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන්න පුළුවන්, ඒකට කියන්නේ autosomal dominant pattern කියලා. ඒ කියන්නේ, මේ රෝගී තත්ත්වය ඇතිවෙන්න දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් අර වෙනස්වුණු ජානයේ කොපියක් ලැබුණම ඇති. හැබැයි NF1 තියෙන අයගෙන් භාගයක් විතර දෙනාට මේක පවුලේ කිසිම ඉතිහාසයක් නැතුව, අහඹු ලෙස ජාන විකෘතියක් නිසා (spontaneous genetic mutation) ඇතිවෙනවා. NF2 තියෙන අයටත් මේ විදියට වෙන්න පුළුවන්. Schwannomatosis රෝගීන්ගෙන් 85% ක් විතරම කිසිම පවුල් ඉතිහාසයක් නැතුව, අහඹු ලෙස තමයි මේ තත්ත්වයට මුහුණ දෙන්නේ.

Neurofibromatosis (NF) සඳහා අවදානම් සාධක මොනවද?

මේ තත්ත්වය ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ NF තත්ත්වයන්ගෙන් එකක් තියෙනවා නම්, ඔයාටත් මේක හැදීමේ ඉඩකඩ වැඩියි.

Neurofibromatosis (NF) නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

NF නිසා සමහර සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ අතරින් කිහිපයක් තමයි:

• කන් ඇහීම අඩුවීම.
• පෙනීම අඩුවීම.
• කල් පවතින වේදනාව.
• ඉගෙනීමේ සහ හැසිරීමේ ගැටලු.
• හෘද වාහිනී පද්ධතියේ රෝග (Cardiovascular conditions) - උදාහරණයක් විදියට අධි රුධිර පීඩනය (hypertension), සහජ හෘද රෝග (congenital heart conditions).
• සමේ ඇතිවන ලක්ෂණ නිසා ආත්ම අභිමානය පිළිබඳ ගැටලු.
• සාමාන්‍ය ජනගහනයට වඩා පිළිකා ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක්. මේ අතරට පියයුරු පිළිකා (breast cancer) සහ මෘදු පටක පිළිකා (sarcoma) වගේ දේවල් ඇතුළත්.

වැදගත්: ගොඩක් වෙලාවට NF ගෙඩි පිළිකාමය ඒවා නෙවෙයි. ඒත්, හරිම කලාතුරකින් සමහර NF ගෙඩි පිළිකා බවට පත්වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා නිතර වෛද්‍ය පරීක්ෂණ කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

Neurofibromatosis (NF) රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කොහොමද?

වෛද්‍යවරයෙක් ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, අවශ්‍ය පරීක්ෂණ කරලා තමයි NF රෝග විනිශ්චය කරන්නේ. මුලින්ම ඔයාගේ සම පරීක්ෂා කරලා බලයි කැෆේ-ඕ-ලේ ස්පොට්ස් (Café au lait spots) හරි neurofibromas වගේ දේවල් තියෙනවද කියලා. ඒ වගේම කොන්දේ ඇදයක් (scoliosis) තියෙනවද, රුධිර පීඩනය, පෙනීම, ඇසීම වගේ දේවල් පරීක්ෂා කරයි. ඔයාගේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වය සහ පවුලේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැනත් අහලා දැනගනීවි. ඒ නිසා, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි NF තියෙනවා කියලා ඔයා දන්නවා නම්, ඒක වෛද්‍යවරයාට කියන්න අමතක කරන්න එපා.

එක් එක් NF වර්ගය හඳුනාගන්න නිර්ණායක වෙනස්. ගොඩක් වෙලාවට සායනික පරීක්ෂාවකින් (clinical examination) රෝග විනිශ්චය කරන්න පුළුවන් වුණත්, සමහර පරීක්ෂණ මගින් රෝග ලක්ෂණ වලට හේතුව තවත් තහවුරු කරගන්න පුළුවන්. MRI, X-ray හෝ CT scan වගේ රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණ (imaging tests) වලින් මේ තත්ත්වය ඔයාගේ ස්නායු පද්ධතියට කොහොම බලපාලා තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්. ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing) මගිනුත් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට හේතු වුණු ජාන විකෘතිය මොකක්ද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්. හැබැයි මේ තත්ත්වයට හේතුවන හැම ජානයක්ම තවම වෛද්‍යවරු හොයාගෙන නැහැ.

සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙලා අවුරුදු ගාණකට පස්සේ තමයි රෝග විනිශ්චය ලැබෙන්නේ. සමහර අය වැඩිහිටි වුණාට පස්සෙත් රෝග විනිශ්චය ලබනවා. ඒකට හේතුව තමයි, NF රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක, අදියරෙන් අදියර මතුවෙන නිසා.

Neurofibromatosis (NF) සඳහා ප්‍රතිකාර මොනවද?

මේක ගොඩක් වැදගත් දෙයක්: ඔයාගේ NF ප්‍රතිකාර, NF රෝගීන් සඳහා විශේෂඥ දැනුමක් තියෙන විවිධ අංශ වල වෛද්‍යවරුන්ගෙන් සමන්විත කණ්ඩායමක (multidisciplinary team) මග පෙන්වීම යටතේ සිදුවිය යුතුයි. මේ කණ්ඩායමට සාමාන්‍යයෙන් ඇතුළත් වෙන්නේ:

• ස්නායු පිළිකා පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Neuro-oncologists).
• ස්නායු ශල්‍ය වෛද්‍යවරු (Neurosurgeons).
• උගුර, කන, නාසය පිළිබඳ ශල්‍ය වෛද්‍යවරු (ENT surgeons).
• ප්ලාස්ටික් ශල්‍ය වෛද්‍යවරු (Plastic surgeons).
• මනෝ චිකිත්සකවරු (Psychotherapists).
• ශ්‍රවණ විශේෂඥවරු (Audiologist).
• ජාන උපදේශකවරු (Genetic counselors).

NF සඳහා දැනට සම්පූර්ණ සුවයක් (cure) නැතත්, NF-ආශ්‍රිත ගෙඩි හඳුනාගැනීම සහ ප්‍රතිකාර කිරීම සම්බන්ධයෙන් ගොඩක් දියුණු ක්‍රම තියෙනවා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ තත්ත්වයට ගැළපෙන හොඳම ප්‍රතිකාරය වෙත ඔයාව යොමු කරාවි.

ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැත්නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ දෛනික ජීවිතයට බාධාවක් කරන්නේ නැත්නම්, සමහරවිට කිසිම ප්‍රතිකාරයක් අවශ්‍ය නොවෙන්න පුළුවන්. එහෙම අවස්ථාවකදී වෛද්‍යවරයා ඔයාට අවුරුද්දකට වරක් හෝ දෙවරක් පරීක්ෂණ සඳහා එන්න කියලා, රෝගයේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරයි.

වෛද්‍යවරයා මේ වගේ ප්‍රතිකාර නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

• ගෙඩි ඉවත් කිරීම (Tumor removal): ශල්‍යකර්ම මගින් සමේ සහ ශරීරයේ වෙනත් තැන්වල තියෙන ගෙඩි ඉවත් කරන්න පුළුවන්.
• ඖෂධ (Medications): Selumetinib කියන ඖෂධය, අවුරුදු 2ත් 18ත් අතර NF1 තියෙන, ශල්‍යකර්මයකින් ඉවත් කරන්න බැරි plexiform neurofibroma ගෙඩි තියෙන, එහෙමත් නැත්නම් ඒ ගෙඩි නිසා ආබාධිත තත්ත්වයක් හෝ විරූපී බවක් ඇතිවෙලා තියෙන ළමයින්ට ගෙඩි සෛල වර්ධනය වීම නවත්වන්න U.S. Food and Drug Administration (FDA) එකෙන් අනුමත කරලා තියෙනවා.
• අස්ථි වර්ධනයේ අසාමාන්‍යතා නිවැරදි කිරීමට ශල්‍යකර්ම: ඔයාට කොන්දේ ඇදයක් (scoliosis) හරි වෙනත් අස්ථි වර්ධනයේ අසාමාන්‍යතා තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයා බරපතල අවස්ථාවලදී ආධාරකයක් (brace) හෝ ශල්‍යකර්මයක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
• රසායනික චිකිත්සාව (Chemotherapy): පිළිකාවක් බවට පත්වුණු ගෙඩි (malignant tumors) සඳහා මේ ප්‍රතිකාරය ලබා දෙනවා. රසායනික චිකිත්සාවෙන් පිළිකා සෛල විනාශ කරනවා.
• විකිරණ චිකිත්සාව (Radiation therapy): පියයුරු පිළිකා, sarcoma කියන මෘදු පටක පිළිකා, malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) හෝ glioma (මොළයේ ගෙඩියක්) වගේ පිළිකාවලදී ගෙඩි වර්ධනය පාලනය කරන්න විකිරණ චිකිත්සාව යොදාගන්න පුළුවන්.

NF නිසා ඔයාගේ ඇසීමට හෝ පෙනීමට බලපෑමක් වෙලා තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයා ශ්‍රවණාධාරක (hearing aids) හෝ ඇස් කණ්ණාඩි (corrective lenses) වගේ ආධාරක උපකරණ නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?

සෑම ප්‍රතිකාර ක්‍රමයකටම යම් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයා ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න කලින් වෛද්‍යවරයා මේ අතුරු ආබාධ ගැන ඔයාත් එක්ක කතා කරයි.

ශල්‍යකර්ම වලදී ඇතිවිය හැකි අතුරු ආබාධ:

• ලේ ගැලීම.
• ආසාදන ඇතිවීම.
• Neurofibromas ඉවත් කළාට පස්සේ ආයෙත් ඒම.
• ස්නායු වලට හානි සිදුවීම.

රසායනික චිකිත්සාවේ (Chemotherapy) අතුරු ආබාධ:

• විඩාපත් බව (Fatigue).
• පාචනය හෝ මලබද්ධය.
• හිසකෙස් ගැලවී යාම.
• කෑම අරුචිය.
• ඔක්කාරය සහ වමනය.

Neurofibromatosis (NF) තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය කොහොමද?

සාමාන්‍යයෙන් Neurofibromatosis (NF) නිසා ඔයාගේ ආයු කාලයට ලොකු බලපෑමක් වෙන්නේ නැහැ. හැබැයි ගෙඩි තියෙන ස්ථානය අනුව, ඔයාගේ දෛනික වැඩ කටයුතු සමහරක්, උදාහරණයක් විදියට ඇසීම, පෙනීම වගේ දේවල්, උදව්වක් නැතුව කරගන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාර නොකළොත්, සමහර සංකූලතා, උදාහරණයක් විදියට පිළිකා වගේ දේවල්, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්නත් පුළුවන්.

Neurofibromatosis (NF) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

NF වළක්වාගන්න පුළුවන් ක්‍රමයක් දැනට හොයාගෙන නැහැ. ඔයා පවුලක් පටන් ගන්න සැලසුම් කරනවා නම්, ජානමය රෝගයක් තියෙන දරුවෙක් ලැබීමේ අවදානම ගැන වැඩි විස්තර දැනගන්න ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) එක්ක කතා කරන එක හොඳයි.

මම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

ඔයාගේ හරි ඔයාගේ දරුවාගේ හරි සමේ මේ වගේ NF රෝග ලක්ෂණ දැක්කොත් වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න:

• කැෆේ-ඕ-ලේ ස්පොට්ස් (Café au lait spots) හයක් හෝ ඊට වැඩියෙන් තිබීම.
• කිසිම හේතුවක් නැතුව සමේ ගැටිති මතුවීම.
• කිහිලි වල හෝ ඉකිලි වල ලප කැළැල් තිබීම.

වෛද්‍යවරයෙක් හමුවිය යුතු තවත් රෝග ලක්ෂණ:

• ඔයාගේ ඇසීමේ සහ/හෝ පෙනීමේ වෙනස්කම්.
• හේතුවක් නැති වේදනාව.
• මාංශ පේශී දුර්වල වීම.
• අත් සහ පා ඇඟිලි තුඩු වල හිරිවැටීම හෝ දැවිල්ල.

ඔයාට NF තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ නිරීක්ෂණය කරන්න නිතර (සාමාන්‍යයෙන් මාස 6කට හෝ 12කට වරක්) පරීක්ෂණ සඳහා එන්න කියයි. අලුත් රෝග ලක්ෂණයක් මතුවුණොත් හරි, තියෙන රෝග ලක්ෂණයක් නරක අතට හැරුණොත් හරි, අනිවාර්යයෙන්ම අමතර වෛද්‍ය හමුවක් වෙන් කරගන්න.

මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් ඇසිය යුතු ප්‍රශ්න මොනවද?

• මගේ රෝග ලක්ෂණ වලට හේතුව මොකක්ද?
• මගේ අනාගත දරුවන්ට මේ තත්ත්වය උරුම වීමේ අවදානම කොපමණද?
• ඔබ නිර්දේශ කරන්නේ මොන වගේ ප්‍රතිකාරයක්ද?
• ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
• මම කොපමණ වාරයක් පසු විපරම් පරීක්ෂණ සඳහා පැමිණිය යුතුද?
• මට ලබාගත හැකි සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) මොනවා හරි තියෙනවද?
• මට සශ්‍රීකත්ව විශේෂඥයෙක් (fertility specialist) හමුවිය යුතුද?

Neurofibromatosis කියන්නේ ඔයාගේ ස්නායු පද්ධතියට සහ සමට බලපාන තත්ත්වයක්. මේක එකිනෙකාට වෙනස් විදියට බලපාන්න පුළුවන්. ඔයාට දෛනික වැඩකටයුතු වලට බාධා වෙන රෝග ලක්ෂණ තියෙන්නත් පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව ඉන්නත් පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට, ඔයා වයසට යද්දී රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන විදිය අනුව, නිල රෝග විනිශ්චයක් ලැබෙන්න අවුරුදු ගාණක් ගතවෙන්න පුළුවන්. මේ රෝග විනිශ්චය ලැබුණම, මොකක්ද වෙන්නේ කියලා හරියටම දැනගත්තම, හිතට ලොකු සහනයක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමට පුළුවන් මේ තත්ත්වය ඔයාට සහ සමහරවිට ඔයාගේ අනාගත පවුලට කොහොම බලපාන්න පුළුවන්ද කියලා ඔයාට තවත් දැනුවත් කරන්න. සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, ප්‍රතිකාර විකල්ප තියෙනවා.

මතක තබාගත යුතු වැදගත්ම දේ (Take-Home Message)

Neurofibromatosis (NF) කියන්නේ බය වෙන්න ඕන දෙයක් නෙවෙයි, හැබැයි අවධානයෙන් ඉන්න ඕන දෙයක්.

• ඔයාගේ සමේ අසාමාන්‍ය ලප, ගැටිති, නැත්නම් කිහිලි/ඉකිලි වල ලප කැළැල් ගොඩක් තියෙනවා නම් වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න.
• NF වල විවිධ වර්ග තියෙනවා, රෝග ලක්ෂණත් එකිනෙකාට වෙනස්.
• මේක ජානමය තත්ත්වයක්, ඒත් හැමවෙලේම පවුලෙන් උරුම වෙන්නෙ නෑ.
• හරියටම සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න ගොඩක් ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා.
• විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායමක අධීක්ෂණය යටතේ ප්‍රතිකාර ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
• නිතර වෛද්‍ය පරීක්ෂණ කරගන්න එක සහ අලුත් රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි.

ඔයාට මේ ගැන තව ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලා ඔයාට උදව් කරන්න සැදී පැහැදී ඉන්නවා.

---

` Neurofibromatosis, NF, ස්නායු ගෙඩි, කැෆේ-ඕ-ලේ ස්පොට්ස්, ජාන රෝග, සමේ ලප, ස්නායු පද්ධතිය