Mucaan keessan sirnaan hafuura baafachuu dadhabaa? Mee waa'ee dhukkuba Congenital Central Hypoventilation Syndrome (CCHS) haa barannu!

Yeroo tokko tokko, warri akkaataa daa’imman isaanii itti hafuura baafatan irratti jijjiirama xixiqqoo yommuu argan xiqqoo ni yaadda’u mitiiree? Xiqqoo sodaan sitti dhaga'amuun waanuma jiruudha, keessumaa daa'imni keessan yeroo rafu waan ukkaamfame ykn baay'ee hafuura baafatu yoo fakkaate. Har'a waa'ee haala hin baramne kan namni hundi beekuu qabu dubbanna. Doktooronni kana `Congenital Central Hypoventilation Syndrome` jedhanii waamu, ykn gabaabumatti `(CCHS)` jenna.

CCHS jechuun maali? Mee sirriitti haa hubannu.

Salphaatti yoo ilaalle, `(CCHS)` haala baay'ee hin mul'anne kan yeroo dhalatan kan jiruu fi qaama hafe kan miidhudha. Wanti guddaan qaamni gad fageenyaan hafuura baafachuu dhabuu, ykn saffisi hafuura baafachuu hir’achuu isaati. Keessattuu yeroo rafnu haalli kun cimaadha. Doktooronni kana `(Hypoventilation)` (hypoventilation) jedhanii waamu. Mee yaadi, yeroo akka idileetti hafuura baafannu somba keenya ni afuufamee fi walitti qabamee oksijiinii fudhachuu fi kaarboon daayi’oksaayidii baasuuf. Garuu nama `(CCHS)` qabu keessatti adeemsi hafuura baafannaa kun, keessattuu hafuura baafannaa qaamni uumamaan to'atu, sirnaan hin ta'u. Kanarraa kan ka’e hammi oksijiinii dhiiga keessa jiru hir’achuu fi hammi kaarboon daayi’oksaayidii osoo hin barbaachisin dabalaa deema. Kunis sirnoota qaama keessa jiran hedduu irratti dhiibbaa uumuu danda’a.

Haalli `(CCHS)` kun sirna narvii qaama keenyaa kan of danda'e `(Autonomic Nervous System)` irratti dhiibbaa qaba. Amma sirni narvii of danda'e kun maali jettanii yaaddu ta'a. Mee yaadi, yeroo konkolaataa oofan wantoota akka `giir` fi `bireeki` jijjiiruu dammaqinaan hojjenna. Garuu wantootni qaama keenya keessa jiran tokko tokko ofumaan kan raawwataman yoo ta'u, waa'ee isaanii illee hin yaadnu. Akkuma hafuura baafachuu (somba keenya yeroo rafnullee ni hojjeta!), nyaata bullaa’uu, onnee keenya dha’uu, ho’a qaama keenyaa to’achuu, dafquu fi yeroo ifni ija keenya rukutu ciccituu iris . Isaan kun hundi sirna narvii of danda’een kan to’atamanidha. Yeroo `(CCHS)` qabnu adeemsi ofumaan, murteessaa ta'e kun ni miidhama. Kanaaf, hafuura baafachuu malees, rakkoon wantoota akka:

• Dhiibbaa dhiigaa to’achuu.
• Hojii garaachaa.
• Dha’annaa onnee.
• To’annoo ho’a qaamaa.

Haalli kun maqaawwan biroo hedduudhaan ``(CCHS)`` jedhama. Doktarri kee maqaawwan kana keessaa tokko fayyadamuu danda’a, kanaaf isaan beekuun gaariidha:

• ``Dhibee qilleensa Giddugaleessaa Dhalootaan''.
• ``Kufaatii Dhalootaan To'annoo Ofiin Of Bulchuu''.
• ``Dhaalli Dhalootaan Dhangala'aa Hafuura Baafannaa''.
• `Haddad Syndrome` jedhamuun kan beekamu
• Akkasumas yeroo tokko tokko `Ondine Syndrome`, `Ondine-Hirschsprung Disease`, ykn `Ondine's Curse` jedhamee waama.

CCHS hangam baay’inaan mul’ata?

Sirumayyuu CCHS haala baayyee hin argamnedha.Mee yaadi, addunyaa guutuutti namoota vaayirasichaan qabaman baay’ee muraasa, gara 1000 hanga 1200 qofatu adda baafame. Haa ta'u malee, saayintistoonni yeroo tokko tokko, haala `(CCHS)` hin adda baafame irraa kan ka'e, du'a daa'immanii tasaa tokko tokko, jechuunis, `Sudden Infant Death Syndrome (SIDS),` uumamuu akka danda'u shakkiin ni jira jedhanii amanu. Kunis, `(SIDS)` ta'uu danda'us, sababni bu'uuraa `(CCHS)` ta'uu danda'a. Kanaaf, kana irratti dammaquun baay’ee barbaachisaadha.

Mallattoon CCHS maali? Akkamitti adda baafta?

Mallattoon jalqabaa CCHS yeroo baay’ee yeroo dhalatan ykn ji’oota jalqabaa jireenya isaanii keessatti mul’atu. Mallattoowwan ijoo mul’achuu danda’an kanneen armaan gadiiti:

• Funyaan ykn gogaa halluu diimaa jijjiiruu (Cyanosis): Kun hanqina oksijiinii wajjin wal fakkaata. Keessattuu yeroo daa’imni rafu kun kan mul’atudha.
• Yeroo hirribaa hafuura baafachuu sirrii hin taane (Hypoventilation): Hafuura baafachuun baay’ee gadi fagoo ykn saffisaa ta’ee itti dhaga’amuu danda’a. Yeroo tokko tokko yeroo muraasaaf hafuura baafachuun waan dhaabbate fakkaachuu danda’a.

Barbaachisaa: Mallattoolee kana yoo hubatte osoo hin tursiisin doktora ilaaluu qabda.

Garuu yeroo tokko tokko, yoo haalli kun hangas cimaa hin taane, mallattoon kun jireenya booda mul’achuu danda’a. Yookiin, mallattoon biroo mul’achuu danda’a. Daa’imni keessan kanneen keessaa tokko qabaachuu isaa ilaaluuf:

• Rakkoo ijaa: Fakkeenyaaf, akkaataan iris ifaafi sagaleedhaaf deebii kennu hir’achuu danda’a, iji qaxxaamuruu danda’a (strabismus), ykn akkaataan fageenya irraa argitan jijjiiramuu danda’a (hubannoo gad fageenyaa jijjiiramuu danda’a).
• Dhukkubbiin hir’achuu: Miidhaan xiqqaan illee dhukkubbii xiqqaa qabaachuu danda’a.
• Hanqina hormoonii guddinaa: Guddinni daa’imaa daa’imman biroo caalaa suuta jechuu danda’a.
• Sababa tokko malee dafqa baay'ee qofa.
• Dhimmoota garaachaa (GI): Gara biraa deebi’uu, qufaa yeroo baay’ee, fi yeroo tokko tokko garaacha xiqqaa ykn garaacha guddaa cufuu. Dhukkubni Hirschsprung (CCHS) CCHS waliinis mul’achuu danda’a.
• Ho’a Qaamaa Gadi aanaa: Qaamni yeroo hunda qorri itti dhaga’amuu danda’a.
• Rakkoo sirna narvii: Wantoota akka rakkoo barumsaa.
• Dha'annaa onnee fi dhiibbaa dhiigaa to'achuuf rakkachuu.

CCHS kun maaliif uuma? Sababni isaa maali?

Tole, amma haalli `(CCHS)` jedhamu kun maaliif akka uumamu haa ilaallu. Sababni guddaan kanaa jijjiirama jiiniiwwan keenya tokko keessatti uumamuudha. Jiiniin kun jiinii `PHOX2B` (Fox-2-B) jedhama.Jiiniin `PHOX2B` kun pirootiinii seelonni narvii, keessattuu seelonni sirna narvii of danda’e kan nuti dubbanne, yeroo gadameessa keessatti akka daa’ima gadameessaatti guddachaa jiran sirnaan akka guddatan gargaaru oomishuuf baay’ee barbaachisaa dha.

Namoota CCHS qaban baay’eedhaaf, jijjiiramni jiinii kun jijjiirama haaraa, yeroo tokko tokko mul’atudha. Kana jechuun jijjiiramni kun haadhas ta’e abbaa irraa kan dhaalamuu osoo hin taane, jijjiirama haaraa qaama daa’imaa keessatti mul’atudha. Haa ta’u malee, haala baay’ee xiqqaa ta’een dhalootaa dhalootatti darbuu danda’a. Kana jechuun warra keessaa tokko jijjiirama jiinii kana waan qabuuf daa'imni dhaalee ta'uu danda'a.

CCHS qabaachuu kee akkamitti mirkaneessitee beekta? (Qorannoo) .

Karaan tokkicha fi murtaa’aan CCHS qabaachuu fi dhiisuu kee mirkaneessuuf qorannoo jeneetikii gochuun jiini PHOX2B keessatti jijjiiramni jiraachuu isaa ilaaluudha. Hakiimonni dhukkuba kana qabaachuu fi dhiisuu kee 100% mirkaneeffachuu kan danda'an kana qofa.

Haa ta'u malee, hakiimonni dhiibbaa haalli kun qaama irratti qabu hubachuu fi sababa mallattoolee kanaa adda baasuuf qorannoowwan biroo hedduu gochuu danda'u. Fakkeenyaaf:

• Qorannoo Dhiigaa: Wantoota akka oksijiinii fi kaarboon daayi’oksaayidii qaama keenya keessa jiru ilaaluu.
• Yoo mallattoolee rakkoo bullaa'insa nyaataa qabaatte, akka isaan qorataman godhi colonoscopy , ta'uu danda'a biopsy .
• Hojii onnee sakatta'uuf `Echocardiogram` .
• Qormaata suuraa kan akka X-ray, CT scan, ykn MRI garaa fi garaa keessaa ilaaluun danqaan jiraachuu isaa ilaaluuf.
• Qorannoo ijaa haala ijaa ilaaluuf.
• Qo'annoo Hirriba : Kun qormaata baayyee barbaachisaa dha. Kana keessatti daa’imni hospitaala tokko keessatti kutaa addaa keessatti rafuudhaan wantoota adda addaa kanneen akka akkaataa hafuura baafannaa, dha’annaa onnee, fi hammi oksijiinii maashiniidhaan hordofama.

CCHS guutummaatti fayyuu danda'aa?

Gaaffiin namoonni baay'een gaafataniifi sammuu isaaniitti madaalan `(CCHS)` guutummaatti fayyuu ni danda'amaa kan jedhudha. Dhugaa dubbachuuf yeroo ammaa qorichi addaa `CCHS` hin jiru. Haala umurii guutuu ta’eedha. Garuu, hin yaadda'inaa. Wal’aansi mallattoolee to’achuu, rakkoolee mudachuu danda’an xiqqeessuu fi dhukkubsataan hamma danda’ametti nagaa, mijataa fi akka gaariitti akka jiraatu gargaaruu irratti kan xiyyeeffate dha.

Nama CCHS qabuuf yaaliin isaa maali?

Namoonni CCHS qaban hedduun deeggarsa qilleensaa umurii guutuu barbaadu.Ni barbaachisa. Kunis `Ventilator` jedhama. Namoonni tokko tokko guyyaa guutuu, yeroo hunda isaan barbaachisa. Kaan garuu yeroo rafan qofa isaan barbaachisa. Wanti `(Ventilator)` kun godhu qaamni akka barbaachisummaa isaatti, sirba murtaa'een akka hafuura baafatu gargaaruudha. Kunis hammi oksijiinii dhiiga keessa jiru sirritti eeguu fi hammi kaarboon daayi’oksaayidii akka hin daballe dhaabuu danda’a.

Kana malees, yaaliiwwan deeggarsa biroos ni jiru. Wal’aansoowwan kun mallattoolee nama tokkoon tokkoon isaanii irratti hundaa’uun garaagarummaa qabu:

• Rakkoon mul’ataa, koobilii, kontaktii leensii ykn baqaqsanii hodhuudhaan illee sirreeffamuu danda’a . Kunis ifa garmalee irraa ija eeguuf gargaaruu danda’u.
• Guddina duubatti hafeef Yaala Hormoonii Guddinaa (GHT) .
• Qorichoota mallattoolee sirna bullaa'insa nyaataa salphisan (fkn, `Reflux`, `Constipation`).
• Dhiibbaa dhiigaa fi dha'annaa onnee qoricha ykn mala yaalaa birootiin to'achuu .
• Rakkoolee fayyaa kanaan walqabatan biroo dafanii adda baasuuf qorannoon qorannoo idilee ni raawwatama.

Adeemsi wal'aansaa kun deeggarsa ogeeyyii adda addaa barbaadu danda'a . Mee yaadi, ogeessi rakkoo nama tokkoon tokkoon namaatiif sirrii ta'e jira. Ogeeyyiin adda addaa akka kanaa walitti dhufanii akka gareetti ilaaluun baayyee barbaachisaadha. Sababni isaas `(CCHS)` waan qaama tokko qofa miidhu miti. Kanaaf tokkoon tokkoon namaa ogummaa isaatti fayyadamee rakkoolee adda addaa daa’ima sanaa yeroo hiiku, kunuunsi daa’imni sun argatu caalaatti guutuu ta’a. Fakkeenyaaf:

• Ogeeyyiin onnee dhukkuba onnee.
• Rakkoon gurraa, hidhii fi qoonqoo ogeeyyii ENT tiin yaala .
• Ogeeyyiin endocrinologists rakkoo hormoonii wajjin walqabatee dhufuuf ogeeyyii ujummoo endocrine ti .
• Ogeeyyiin garaachaa rakkoo sirna bullaa'insa nyaataaf ogeeyyii dhukkuba garaachaa ti .
• Ogeeyyiin niwurooloogii dhiibbaa sammuu fi barumsa irratti ogeeyyii dha .
• Ogeeyyiin ijaa mallattoolee ijaan walqabatan ni yaalu.
• Hakiimota kunuunsa sadarkaa duraa (kan akka ogeeyyii fayyaa daa’immanii).
• Ogeeyyiin sombaa ogeeyyii rakkoo sirna hargansuuti .
• Ogeessota Paatooloojii Dubbii fi Afaanii.
• Hojjettoota Hawaasummaa (maatiidhaaf deeggarsa xiinsammuu fi hawaasummaa barbaachisaa ta’e kennuu).

Karaan CCHS ittisuu danda’amu jiraa?

Yeroo baay’ee waa’ee dhukkuba tokkoo yeroo dubbannu, waa’ee dhukkuba irraa akkamitti of eeguu akka dandeenyus ni dubbanna. Haa ta'u malee, haala `(CCHS)` keessatti, mala mirkanaa'e akka hin uumamne ittisu hin argamne.Irra caalaa sababa jeneetikii (jijjiirama jiinii `PHOX2B`) irraa kan ka'e waan ta'eef, ittisuuf xiqqoo walxaxaa dha. Haa ta'u malee, maatii keessaa namni tokko `(CCHS)` yoo qabaate, waa'ee gorsa jeneetikii fi qorannoo namoota birootiifis hakiima waliin haasa'uun gaariidha.

Jireenyi CCHS wajjin maal fakkaata? Wantoota barbaachisoo beekuu qabdan

Umuriin jireenyaa fi qaama miidhamummaan nama CCHS waliin jiraatu garaagarummaa guddaa qabaachuu danda’a. Innis wantoota akka hamma dhukkubichaa, yeroo wal’aansa jalqabuuf fudhatuu fi milkaa’ina wal’aansaa irratti hundaa’a .

Haa ta’u malee, yoo dafanii adda baafamanii fi sirnaan fi wal irraa hin cinne yaalaman , namoonni CCHS salphaa qaban jireenya milkaa’aa, oomishaa fi gammachuu qabu jiraachuu danda’u. Yeroo guddatan mana barumsaa dhaquu, taphachuu, illee hojjechuu danda’u. Haa ta’u malee, yoo dhukkubni kun cimaa ta’e, ykn yaaliin sirnaan yoo hin kennamne ykn harkifate, qaama miidhamummaa guddaan, rakkoo fayyaa, fi umriin umurii gabaabsuun ni danda’ama. Kanaaf , yeroon adda baasuu fi wal’aansi wal irraa hin cinne baay’ee barbaachisaa dha.

Kun yaadachuun baay’ee barbaachisaadha: Namoonni CCHS qaban gosoota dhukkuba sirna narvii murtaa’an qabaachuu isaanii guddaadha. Kanaafuu, gosoota dhibee kanaa yeroo yeroon qorannoo gochuun barbaachisaadha. Yeroo dursanii adda baafaman yaaluun isaanii salphaadha. Keessattuu gosoota dhibee kana irratti of eeggannoo gochuu qabda:

• Niwurooblaastoomaa
• Gaanglioneuroblastoma jedhamuun beekama
• `Ganglioneuroma` jedhamuun beekama

Kanaafuu, akka doktorri gorseen qorannoo qorannoo itti fufuu hin tuffatinaa.

Gaaffiiwwan barbaachisoo waa’ee CCHS hakiima kee gaafachuu qabdu

Yoo ati ykn namni maatii kee keessaa tokko CCHS qabaachuun isaa adda baafame, gaaffilee kana hakiima kee gaafachuu kee mirkaneessi. Isaan kun haala jiru hubachuu fi tarkaanfiiwwan itti aanan karoorfachuuf si gargaaru:

• "`(CCHS)'n koo/mucaa koo hangam cimaadha?"
• "Sirni qaamaa (fkn, hafuura baafachuu, onnee, garaacha) haala `(CCHS)` koo/mucaa kootiin miidhama?"
• "Ogeessota akkamii ilaaluun/nuti? Yeroo meeqa arguu qaba?"
• "Ani/mucaan koo `Ventilator` barbaachisa? Yoo jiraate yeroo hunda fayyadamuu qaba, moo yeroo rafu qofa?"
• "Ija, onnee, somba, sirna bullaa'insa nyaataa fi sirna qaamaa biroo hordofuuf yeroo meeqa qorannoo gochuu qaba?"
• "Yeroo meeqa qorannoo firii qaama saalaa duraan kaase sanaaf gochuun na barbaachisa?"
• "Maatiin koo hafe (fkn obbolaa, warri) qorannoo jeneetikii gochuun yaada gaariidhaa?"

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban (Take-Home Message) .

CCHS haala hamma tokko sodaachisaa fi baay’ee hin mul’anne ta’us, yoo sirnaan odeeffannoo argatte fi yeroon wal’aansa yoo jalqabde to’atamuu danda’a. Wanti guddaan akkuma mallattoolee dhukkubichaa hubatteen hatattamaan gorsa ogeessa fayyaa barbaaduudha, keessumaa akkaataa hafuura baafachuu daa'ima kee xiqqaa keessatti wanti hin baratamne kan akka saayinoosii yoo argite. Wanti guddaan rifachuu osoo hin taane, osoo hin tursiisin socho'uudha.

Haala kanaan jiraachuun maatiidhaaf qormaata ta'uu danda'a, dhugaadha. Garuu kophaa kee akka hin taane yaadadhu. Doktooronni, narsoonni, teraappiistonni fi ogeeyyiin eegumsa fayyaa biroo siifi daa’ima kee gargaaruu fi qajeelchuuf achi jiru. Bulchiinsa yaalaa sirrii, kunuunsa maatii jaalalaa fi ilaalcha gaarii qabaachuun, daa’imni CCHS qabu jireenya gammachuu, hamma danda’ametti idilee jiraachuu danda’a. Gaaffii gaafachuu, odeeffannoo barbaaduu fi daa'ima keessaniif waan isaaf ta'u kennuu hin sodaatinaa.

` CCHS, Congenital Central Hypoventilation Syndrome, congenital respiratory distress syndrome, sirna narvii of danda’e, jiini PHOX2B, deeggarsa sirna hargansuu, fayyaa daa’immanii, saayinoosii, qorannoo jeneetikii