ଆପଣ କ’ଣ ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବିଷୟରେ ଜାଣନ୍ତି? ଆପଣଙ୍କ ପିଲାରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅଛି କି?

ଆପଣଙ୍କ ଛୋଟ ପିଲାଟି ହଠାତ୍ ବଡ ହେବା ଆରମ୍ଭ କରିଛି କି? କିମ୍ବା ଆପଣ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରିଛନ୍ତି ଯେ ଶୋଇବା ସମୟରେ ତାଙ୍କୁ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ ହେଉଛି? କେତେକ ସମୟରେ ଏଗୁଡ଼ିକ ରୋହାଡ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ନାମକ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ। ଆସନ୍ତୁ ଏ ବିଷୟରେ ଟିକିଏ ବିସ୍ତାରିତ ଭାବରେ ଆଲୋଚନା କରିବା, କାରଣ ଏହି ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରହିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ରୋହାଡ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କ’ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଏକ ବିରଳ, ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଛୋଟ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହା ମୁଖ୍ୟତଃ ଏଣ୍ଡୋକ୍ରାଇନ୍ ସିଷ୍ଟମ୍, ସ୍ୱାୟତ୍ତ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ଏବଂ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ପିଲାମାନେ ବହୁତ କମ୍ ସମୟ ମଧ୍ୟରେ ଯଥେଷ୍ଟ ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି କରିପାରନ୍ତି। ସେମାନେ ଶୋଇବା ସମୟରେ ଏବଂ କେତେକ ସମୟରେ ଜାଗ୍ରତ ଅବସ୍ଥାରେ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ପଦ୍ଧତି, ଆଚରଣ ଏବଂ ଭାବପ୍ରବଣ ନିୟନ୍ତ୍ରଣରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ମଧ୍ୟ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଏକ ଆପେକ୍ଷିକ ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ଅବସ୍ଥା। ଏହାକୁ ପ୍ରଥମେ 1965 ମସିହାରେ ଚିହ୍ନଟ ଏବଂ ବର୍ଣ୍ଣନା କରାଯାଇଥିଲା। ଏହା ବିଷୟରେ ଭାବିବା ପାଇଁ, ସାରା ବିଶ୍ୱରେ ଏହି ଅବସ୍ଥାର 200 ରୁ କମ୍ ମାମଲା ରିପୋର୍ଟ ହୋଇଛି। ତେଣୁ ଆପଣ କଳ୍ପନା କରିପାରିବେ ଯେ ଏହା କେତେ ବିରଳ। ସଠିକ୍ କାରଣ ଖୋଜିବା ଏବଂ ସ୍ଥାୟୀ ପ୍ରତିକାର ଖୋଜିବା ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା ବିଶେଷଜ୍ଞମାନେ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଉପରେ ଗବେଷଣା କରୁଛନ୍ତି। ବର୍ତ୍ତମାନ, ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ପାଇଁ କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ପରୀକ୍ଷା କିମ୍ବା ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ତେଣୁ, ଡାକ୍ତରମାନେ ପ୍ରତ୍ୟେକ ପିଲାର ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ଆଧାର କରି ବ୍ୟକ୍ତିଗତ ଭାବରେ ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତି।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ପିଲାମାନେ ସାଧାରଣତଃ ସୁସ୍ଥ ଥାଆନ୍ତି ଏବଂ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯିବା ପୂର୍ବରୁ ସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ବିକାଶଶୀଳ ଥାଆନ୍ତି। ଯଦିଓ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ 9 ବର୍ଷ ବୟସରେ ଦେଖାଯାଇପାରେ, ଅଧିକାଂଶ ପିଲା 2 ରୁ 4 ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ ସେମାନଙ୍କର ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାନ୍ତି।

'ରୋହାଦ' ନାମଟି ଏହି ରୋଗର ଚାରୋଟି ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣର ପ୍ରଥମ ଅକ୍ଷରରୁ ଆସିଛି। ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା ସେଗୁଡ଼ିକ କ'ଣ:

• (RO) ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ଆରମ୍ଭ ହେଉଥିବା ସ୍ଥୂଳତା: ଏହା ସେତେବେଳେ ହୁଏ ଯେତେବେଳେ ଏକ ପିଲାର ଭୋକ ହଠାତ୍ ନାଟକୀୟ ଭାବରେ ବଢ଼ିଯାଏ, ଯାହା ଫଳରେ ଅଳ୍ପ ସମୟ ମଧ୍ୟରେ, ସାଧାରଣତଃ ତିନିରୁ ବାର ମାସ ମଧ୍ୟରେ 20-30 ପାଉଣ୍ଡ (9-13 କିଲୋଗ୍ରାମ) ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ। ଏହା ପ୍ରାୟତଃ ସ୍ଥୂଳତାର ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣ। ଏହା ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ, ଏହା କେବଳ ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି ନୁହେଁ, ଏହା ଏକ ବହୁତ ଦ୍ରୁତ, ଆଖିଦୃଶିଆ ପରିବର୍ତ୍ତନ।

• (ଜ) ହାଇପୋଥାଲାମିକ୍ ଡିସରେଗୁଲେସନ୍: ହାଇପୋଥାଲାମସ୍ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ମସ୍ତିଷ୍କର ଏକ ଅଂଶ ଯାହା ପିଟୁଏଟାରୀ ଗ୍ରନ୍ଥିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ। ଏହା ଶରୀରର ବୃଦ୍ଧି, ଓଜନ, ଭୋକ, ଯୌବନ, ଭାବନା ଏବଂ ଆଚରଣ ଭଳି ଅନେକ ଜିନିଷକୁ ମଧ୍ୟ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ। ତେଣୁ, ଯଦି ଏହାର କାର୍ଯ୍ୟରେ କୌଣସି ସମସ୍ୟା ଥାଏ, ତେବେ ପିଲାସ୍ଥୂଳକାୟତା, ଛୋଟ ଉଚ୍ଚତା, ମୁଖବୃଦ୍ଧି, ବୃଦ୍ଧି ମନ୍ଥରତା, ପରିସ୍ରା ବୃଦ୍ଧି କିମ୍ବା ହ୍ରାସ, ଏବଂ ଶୀଘ୍ର କିମ୍ବା ବିଳମ୍ବରେ ବୟଃସମୟ ପରି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଇପାରେ। ଏହା ସହିତ, ହାଇପୋଥାଇରଏଡିଜମ୍ ଏବଂ ମଧୁମେହ ମେଲିଟସ୍ ଭଳି ଅବସ୍ଥା ମଧ୍ୟ ଦେଖାଯାଇପାରେ।

• (ଜ) ହାଇପୋଭେଣ୍ଟିଲେସନ୍: ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ପିଲାମାନେ ସେମାନଙ୍କର ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାକୁ ଠିକ୍ ଭାବରେ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରନ୍ତି ନାହିଁ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେତେବେଳେ ରକ୍ତରେ ଅମ୍ଳଜାନ ସ୍ତର ହ୍ରାସ ପାଏ କିମ୍ବା କାର୍ବନ ଡାଇଅକ୍ସାଇଡ୍ ସ୍ତର ବୃଦ୍ଧି ପାଏ, ଶରୀର ଗଭୀର ଭାବରେ କିମ୍ବା ଶୀଘ୍ର କ୍ଷତିପୂରଣ ଦେବା ପାଇଁ ନିଶ୍ୱାସ ନେଇପାରେ ନାହିଁ। ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା। କେତେକ ସମୟରେ, ଏହା ହଠାତ୍ ହୋଇପାରେ, ଯେପରିକି ଏକ ଛୋଟ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଂକ୍ରମଣ ପରେ, ଯେପରିକି ଥଣ୍ଡା, କିମ୍ବା ଆନାସ୍ଥେସିଆ ପରେ।

• (AD) ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ଅବ୍ୟବସ୍ଥା: ଆମ ଶରୀରର ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ (ANS) ମୌଳିକ କାର୍ଯ୍ୟଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ ଯାହାକୁ ଆମେ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରୁନାହୁଁ, ଯେପରିକି ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା, ପାଚନ, ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଏବଂ ଶରୀରର ତାପମାତ୍ରା। ତେଣୁ, ଏହି ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀର କ୍ଷତି ହୋଇଥିବା ପିଲାମାନେ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ଧୀର ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ (ବ୍ରାଡିକାର୍ଡିଆ), ଶରୀରର ତାପମାତ୍ରା ହ୍ରାସ ଏବଂ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଅନୁଭବ ହ୍ରାସ ଭଳି ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, କମ୍ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଅନୁଭବ କରିବାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏକ ଗୁରୁତର ଦୁର୍ଘଟଣାରେ ମଧ୍ୟ, ପିଲାଟି ଏହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ନ ହୋଇପାରେ।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର କାରଣଗୁଡ଼ିକ କଣ?

ପ୍ରକୃତରେ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଏକ ନିର୍ଣ୍ଣାୟକ କାରଣ ପାଇନାହାଁନ୍ତି। ତଥାପି, ବର୍ତ୍ତମାନ ତିନୋଟି ମୁଖ୍ୟ ତତ୍ତ୍ୱ ଉପରେ ଗବେଷଣା ଚାଲିଛି ଯାହା ଏହାକୁ ବ୍ୟାଖ୍ୟା କରିପାରିବ।

୧. ଜେନେଟିକ୍ସ: ଅନେକ ଗବେଷକ ବିଶ୍ୱାସ କରନ୍ତି ଯେ ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। ତଥାପି, ସଠିକ୍ ଜିନ୍ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଜଣାନାହିଁ। ଆମ ଶରୀରରେ ସବୁକିଛି ଜିନ୍ ଦ୍ୱାରା ନିୟନ୍ତ୍ରିତ ହୁଏ, ତେଣୁ ଏଥିରେ ଯେକୌଣସି ପରିବର୍ତ୍ତନ ଏହାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

୨. ଏପିଜେନେଟିକ୍ସ: କିଛି ଗବେଷକ ବିଶ୍ୱାସ କରନ୍ତି ଯେ ଆମ ଶରୀରରେ କିଛି କାର୍ଯ୍ୟକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରୁଥିବା ଜିନ୍ ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ ଚାଲୁ କରାଯାଇପାରିବ ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକ ନହେଲେ ବନ୍ଦ କରାଯାଇପାରିବ। ଏହାକୁ ଏପିଜେନେଟିକ୍ସ କୁହାଯାଏ। ଏହି ଧାରଣା ସମାନ ଯମଜଙ୍କ ଉପରେ କରାଯାଇଥିବା ଏକ ଅଧ୍ୟୟନ ଉପରେ ଆଧାରିତ। ଏଥିରେ, ଗୋଟିଏ ପିଲା ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିକଶିତ କରିଥିଲା, ଯେତେବେଳେ ଅନ୍ୟଟି ବିକଶିତ ହୋଇନଥିଲା। ତେଣୁ, ଏହା ଭାବିହେବ ଯେ କେବଳ ଜିନ୍ ନୁହେଁ, ସେହି ଜିନ୍ କାର୍ଯ୍ୟ କରିବାର ପଦ୍ଧତିରେ ପାର୍ଥକ୍ୟ ମଧ୍ୟ ଏହାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

୩. ସ୍ୱୟଂପ୍ରତିରକ୍ଷା: କିଛି ଗବେଷଣାରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ମଧ୍ୟ ଏକ ସ୍ୱୟଂପ୍ରତିରକ୍ଷା ରୋଗ।ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ୍ ରୋଗ ମଧ୍ୟରେ ଏକ ସମ୍ପର୍କ ରହିଛି, ଯେଉଁଥିରେ ଶରୀରର ନିଜସ୍ୱ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ନିଜସ୍ୱ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଆକ୍ରମଣ କରେ। ଏକ ଅଧ୍ୟୟନରେ, ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ଦୁଇ ପିଲାଙ୍କ ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ମେରୁଦଣ୍ଡକୁ ଘେରି ରହିଥିବା ସେରେବ୍ରୋସ୍ପାଇନାଲ୍ ଫ୍ଲୁଇଡ୍ (CSF) ରେ ଇମ୍ୟୁନୋଗ୍ଲୋବୁଲିନ୍ ନାମକ ଆଣ୍ଟିବଡି ଥିବା ଜଣାପଡିଛି। ଏହି ସୂଚନା ବ୍ୟବହାର କରି, ଗବେଷକମାନେ ସିଦ୍ଧାନ୍ତରେ ପହଞ୍ଚିଲେ ଯେ କେନ୍ଦ୍ରୀୟ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ (CNS) , ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ମେରୁଦଣ୍ଡରେ ପ୍ରଦାହ ଥିଲା। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେ ଶରୀରର ନିଜସ୍ୱ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଭୁଲବଶତଃ ମସ୍ତିଷ୍କକୁ ଆକ୍ରମଣ କରୁଥିଲା।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଜଟିଳତାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଆଲୋଚନା କରିଥିବା ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟତୀତ, ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ପିଲାମାନେ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଜଟିଳତା , ଅର୍ଥାତ୍ ଅତିରିକ୍ତ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟା ବିକଶିତ କରିପାରିବେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ମଧ୍ୟ ସଚେତନ ରହିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ:

• ମାନସିକ ଏବଂ ଆଚରଣଗତ ସମସ୍ୟା: ଏହି ପିଲାମାନେ ଅସ୍ଥିରତା, ଆକ୍ରମଣାତ୍ମକତା, ଅତି ସକ୍ରିୟତା, ନିରନ୍ତର ଥକ୍କାପଣ, ଚିନ୍ତା, ଅବସାଦ ଏବଂ ବୌଦ୍ଧିକ ଅକ୍ଷମତା ଭଳି ପରିସ୍ଥିତିର ସମ୍ମୁଖୀନ ହୋଇପାରନ୍ତି। ଏଗୁଡ଼ିକ ପିଲାର ଦୈନନ୍ଦିନ ଜୀବନ ଏବଂ ପରିବାରକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

• ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ସମସ୍ୟା: ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ପିଲାମାନେ ବାତ ମାରିବା, ଅସାଧାରଣ ଆଖି ଗତି (nystagmus), ନିଦ ରୋଗ, କିମ୍ବା ବିକାଶଗତ ବିକୃତି ଭଳି ଅବସ୍ଥା ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି।

• ମେଟାବୋଲିକ୍ ରୋଗ: ଏହି ପିଲାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ମେଟାବୋଲିକ୍ ରୋଗ ହେଉଛି ଡାଇବେଟିସ୍ ମେଲିଟସ୍, ଇନସୁଲିନ୍ ପ୍ରତିରୋଧ, ଦୁର୍ବଳ ଗ୍ଲୁକୋଜ୍ ଅସହିଷ୍ଣୁତା ଏବଂ ଷ୍ଟେଟୋଟିକ୍ (ଚର୍ବି) ଯକୃତ ରୋଗ। ଏଗୁଡ଼ିକ ଏପରି ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ପରିଣାମ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

• ନ୍ୟୁରାଲ୍ ଟ୍ୟୁମର: ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା 40% ରୁ 56% ପିଲାଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସ୍ନାୟୁର ଟ୍ୟୁମର ହୁଏ। ଏହାର ଏକ ଉଦାହରଣ ହେଉଛି ଗ୍ୟାଙ୍ଗଲିଓନ୍ୟୁରୋମା ନାମକ ଏକ ପ୍ରକାରର ଟ୍ୟୁମର। ଏହି ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଅଧିକାଂଶ ମୃଦୁ , କିନ୍ତୁ କେତେକ ସମୟରେ ଏହା ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ, ଡାକ୍ତରମାନେ ସର୍ବଦା ଏହା ପାଇଁ ସଜାଗ ରୁହନ୍ତି।

• ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ବନ୍ଦ: ଏହା ସବୁଠାରୁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଜଟିଳତା। ଏହା ହେଉଛି ହଠାତ୍ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ଏବଂ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ବନ୍ଦ ହୋଇଯିବା। ଏହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ? (ନିର୍ଣ୍ଣୟ)

ବର୍ତ୍ତମାନ, ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମକୁ କୁହାଯାଏଏପରି କୌଣସି ଗୋଟିଏ ପରୀକ୍ଷା ନାହିଁ ଯାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟକୁ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ନିଶ୍ଚିତ କରିପାରିବ। ଏହା ବଦଳରେ, ଡାକ୍ତରୀ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ଏକ ଦଳ ପିଲାର ଅନନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ମିଶ୍ରଣ ଉପରେ ଆଧାର କରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ଏକାଠି କାମ କରନ୍ତି। ଏହା ଏକ ଡିଟେକ୍ଟିଭ୍ ପରି, ପ୍ରମାଣ ସଂଗ୍ରହ କରି ଏକ ନିଷ୍କର୍ଷରେ ପହଞ୍ଚେ।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ, ଜଣେ ପିଲାକୁ ନିମ୍ନଲିଖିତ ମାନଦଣ୍ଡ ପୂରଣ କରିବାକୁ ପଡିବ:

• ଶୋଇବା ସମୟରେ ହଠାତ୍ ଅତ୍ୟଧିକ ସ୍ଥୂଳତା ଆରମ୍ଭ ହେବା ଏବଂ ହାଇପୋଭେଣ୍ଟିଲେସନ୍ ହେବାର ଉଭୟ ଲକ୍ଷଣ ରହିବା ଆବଶ୍ୟକ।
• ହାଇପୋଥାଲାମିକ୍ ଡିସଫଙ୍କସନ୍‌ର ଲକ୍ଷଣ (ଯଥା, ଦ୍ରୁତ ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି, ହାଇପୋଥାଇରଏଡିଜମ୍‌, କିମ୍ବା ଯୌବନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ - ଶୀଘ୍ର କିମ୍ବା ବିଳମ୍ବରେ) ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଉପସ୍ଥିତ ରହିବା ଆବଶ୍ୟକ।
• `PHOX2B` ଜିନ୍‌ରେ କୌଣସି ପରିବର୍ତ୍ତନ (ଜିନ୍ ପ୍ରକାର) ନାହିଁ ତାହା ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଏହାକୁ `CCHS (ଜନ୍ମଗତ କେନ୍ଦ୍ରୀୟ ହାଇପୋଭେଣ୍ଟିଲେସନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍‌) ଠାରୁ ପୃଥକ କରିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ, ଯାହା ଅନ୍ୟ ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍‌ ସହିତ ସମାନ କିଛି ଲକ୍ଷଣ (ଯଥା, ଶୋଇବା ସମୟରେ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ହ୍ରାସ) ସହିତ ସମାନ।
• ଜୀବନର ପ୍ରଥମ କିଛି ବର୍ଷରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସ୍ପଷ୍ଟ ନ ହୋଇପାରେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ପରେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ହୋଇଥିବାରୁ, ପିଲାମାନେ ପ୍ରାୟତଃ ପ୍ରଥମେ ଭୁଲ୍ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିପାରନ୍ତି। ତେଣୁ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଥାଏ, ତେବେ ଅଭିଜ୍ଞ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳଠାରୁ ଉପଯୁକ୍ତ ପରାମର୍ଶ ନେବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର କିପରି ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ? (ଚିକିତ୍ସା)

ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଚିକିତ୍ସା ପିଲାଠାରୁ ପିଲା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ପ୍ରତ୍ୟେକ ପିଲାକୁ ସମାନ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନା ଦିଆଯାଇପାରିବ ନାହିଁ, କାରଣ ସମସ୍ତଙ୍କ ପରିସ୍ଥିତି ଭିନ୍ନ। ତଥାପି, ଗୋଟିଏ କଥା ସମସ୍ତଙ୍କ ପାଇଁ ସାଧାରଣ। ଯଦି ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା କୌଣସି ପିଲା ଶୋଇବା ସମୟରେ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଦେଖାଏ, ତେବେ ସେମାନଙ୍କୁ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ `CPAP` କିମ୍ବା `BiPAP` ନାମକ ଏକ ମେସିନ୍ ବ୍ୟବହାର କରିବାକୁ ପଡିବ। ସମୟ ସହିତ, ସେମାନଙ୍କୁ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ପ୍ରକ୍ରିୟାକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ସମର୍ଥନ କରିବା ପାଇଁ `Ventilator` ବ୍ୟବହାର କରିବାକୁ ପଡିପାରେ। ଏହା ଏକ ଜୀବନ ରକ୍ଷାକାରୀ ପ୍ରକ୍ରିୟା।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମରେ ପୀଡିତ ପିଲାମାନଙ୍କର ଚିକିତ୍ସା କରିବା ସମୟରେ, ବିଭିନ୍ନ କ୍ଷେତ୍ରରେ ଶିଶୁ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ସାହାଯ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ଫୁସଫୁସ ବିଶେଷଜ୍ଞ
• ନ୍ୟୁରୋଲୋଜିଷ୍ଟ
• ଏଣ୍ଡୋକ୍ରାଇନୋଲୋଜିଷ୍ଟ (ଏଣ୍ଡୋକ୍ରାଇନ୍ ଗ୍ରନ୍ଥି (ହରମୋନ୍) ରେ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଡାକ୍ତର)
• ଓଟୋଲାରିଙ୍ଗୋଲୋଜିଷ୍ଟ (କାନ, ନାକ, ଗଳା ବିଶେଷଜ୍ଞ)
• ହୃଦରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ
• ନିଦ୍ରା ବିଶେଷଜ୍ଞ
• ପୁଷ୍ଟିସାର ବିଶେଷଜ୍ଞ
• କର୍କଟ ରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ
• ମନସ୍ତତ୍ତ୍ୱବିତ୍
• ମନସ୍ତତ୍ତ୍ୱବିତ୍

ଏହି ସମସ୍ତଙ୍କ ଏକତା ମାଧ୍ୟମରେ ଆମେ ପିଲାଟିକୁ ସର୍ବୋତ୍ତମ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଗାଇବାକୁ ଚେଷ୍ଟା କରୁଛୁ।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କର ଭବିଷ୍ୟତ କ’ଣ? (ଆଉଟଲୁକ୍)

ପ୍ରକୃତରେ, ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ବର୍ତ୍ତମାନ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ଚିକିତ୍ସାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ପ୍ରତ୍ୟେକ ପିଲା ପାଇଁ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ଏବଂ ପିଲାର ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଯଥାସମ୍ଭବ ବଜାୟ ରଖିବା।

ରୋହାଡ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏବଂ ଜୀବନ ଆଶା

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ହୋଇଥିବାରୁ ଏହାର ଜୀବନକାଳ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଆକଳନ କରିବା କଷ୍ଟକର। ଏହା ଉପରେ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ତଥ୍ୟ ନାହିଁ।

ତଥାପି, ଏହି ରୋଗରୁ ମୃତ୍ୟୁର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି କାର୍ଡିଓରେସ୍ପିରେଟୋରୀ ଆରେଷ୍ଟ ନାମକ ଏକ ଜଟିଳତା, ଯାହା ହେଉଛି ହୃଦୟ ଏବଂ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ପ୍ରଣାଳୀର କାର୍ଯ୍ୟ ହଠାତ୍ ବନ୍ଦ ହୋଇଯିବା ।

ଏହାକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି? (ନିବାରଣ)

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମକୁ ରୋକିବାର ବର୍ତ୍ତମାନ କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ - ଅତି କମରେ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ନୁହେଁ।

ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ବିରଳ ଏବଂ ତୁଳନାତ୍ମକ ଭାବରେ ନୂତନ ଅବସ୍ଥା। ତେଣୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଗବେଷଣା ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ ଅଛି। ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତି, ଉତ୍ତର ବିନା ଯାଉଥିବା ପ୍ରତ୍ୟେକ ଦିନ ଅନନ୍ତକାଳ ପରି ଅନୁଭବ ହୋଇପାରେ। ଆମେ ତାହା ବୁଝୁଛୁ। ତେଣୁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କଠାରୁ ସମର୍ଥନ ଲୋଡ଼ିବାକୁ ନିଶ୍ଚିତ ହୁଅନ୍ତୁ। ସେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ ଆବଶ୍ୟକ ଚିକିତ୍ସା ବିଷୟରେ ପରାମର୍ଶ ଦେଇପାରିବେ, ଏବଂ ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ସୂଚନାର ଉତ୍ସ ମଧ୍ୟ ଦେଇପାରିବେ।

ଏହି କାହାଣୀରୁ ଆମକୁ ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ଘରକୁ ନେବା ଉଚିତ (ଘରକୁ ନେଇଯାଆନ୍ତୁ ବାର୍ତ୍ତା)

ଠିକ୍ ଅଛି, ତେବେ ଆମେ ଯେଉଁ ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିଥିଲୁ, ଏବେ ତୁମେ ସେ ବିଷୟରେ କିଛି ବୁଝିପାରିଛ। ମନେରଖିବା ପାଇଁ ଏଠାରେ କିଛି ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ଅଛି:

• ROHHAD ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ, କିନ୍ତୁ ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା।
• ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ହଠାତ୍ ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି, ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ ଏବଂ ହରମୋନ ଏବଂ ସ୍ୱାୟତ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀରେ ସମସ୍ୟା।
• ଏହାର କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ କାରଣ କିମ୍ବା ସ୍ଥାୟୀ ପ୍ରତିକାର ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ନାହିଁ। ଉପୁଜୁଥିବା ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ଚିକିତ୍ସା ଆଧାରିତ।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ସନ୍ଦେହ ହେଉଛି ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅଛି, ତେବେ ଭୟଭୀତ ହୁଅନ୍ତୁ ନାହିଁ, ବରଂ ପରାମର୍ଶ ପାଇଁ ତୁରନ୍ତ ଜଣେ ଯୋଗ୍ୟ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖାନ୍ତୁ।
• ଏହା ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ହୋଇଥିବାରୁ, ସଠିକ୍ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇଁ କିଛି ସମୟ ଲାଗିପାରେ। କିନ୍ତୁ ହାର ମାନିବେ ନାହିଁ।
• ଡାକ୍ତରଙ୍କ ପରାମର୍ଶ ପାଳନ କରିବା ଏବଂ ପିଲାକୁ ଆବଶ୍ୟକୀୟ ସହାୟତା ଯୋଗାଇବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ଏହିପରି ପରିସ୍ଥିତିର ମୁକାବିଲା କରିବା ସମୟରେ ଡାକ୍ତର, ପରିବାର ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ ପରାମର୍ଶ ସେବାର ସହାୟତା ନେବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

` ରୋହାଡ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ରୋହାଡ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ପିଲାମାନଙ୍କର ରୋଗ, ହଠାତ୍ ସ୍ଥୂଳତା, ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ କଷ୍ଟ, ହାଇପୋଥାଲାମସ୍, ବିରଳ ରୋଗ