ඔයාට ෆීනයිල්කීටොනියුරියා (Phenylketonuria) එහෙමත් නැත්නම් අපි හැමෝම දන්න විදිහට කෙටියෙන් කියන PKU කියන තත්ත්වය තියෙනවද? එහෙමනම් ඔයාගේ ලේ වල ෆීනයිලලනීන් (phenylalanine) කියන ඇමයිනෝ අම්ලය ඉහළ යන එක ගැන ඔයා හොඳටම දන්නවා ඇති. ඉතින් මේ මට්ටම පාලනය කරන්න දෙන විශේෂ එන්නතක් තමයි පෙග්වැලියේස් (Pegvaliase) කියන්නේ. මේ බෙහෙත ගැන ඔයාගේ හිතේ ප්රශ්න ගොඩක් ඇති. බය වෙන්න එපා, අපි අද මේ බෙහෙත ගැන, ඒකේ ක්රියාකාරීත්වය, අතුරු ආබාධ සහ ආරක්ෂිතව පාවිච්චි කරන විදිහ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Pegvaliase කියන බෙහෙත?
මේක තමයි මේකේ සරලම පැහැදිලි කිරීම. PKU තත්ත්වය තියෙන අයගේ සිරුරට ෆීනයිලලනීන් (phenylalanine) කියන දේ හරියට බිඳ දමන්න, ඒ කියන්නේ ජීර්ණය කරවන්න බෑ. එතකොට වෙන්නේ මේක ලේ වල එකතු වෙලා මොළයට සහ ස්නායු පද්ධතියට හානි කරන්න පුළුවන් වීමයි.
ඉතින්, පෙග්වැලියේස් (Pegvaliase) කියන එන්නත කරන්නේ, ඔයාගේ සිරුරට උදව් කරන එක. ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ සිරුරට බිඳ දමන්න බැරි වුණු අර ෆීනයිලලනීන් කියන දේ බිඳ දමන්න මේ බෙහෙත උදව් කරනවා. එතකොට ලේ වල ඒක එකතු වෙන එක නැවතිලා, මට්ටම පාලනය වෙනවා. මේ බෙහෙත සාමාන්යයෙන් වෙළඳපොළේ තියෙන්නේ Palynziq කියන වෙළඳ නාමයෙන්.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
හරි, මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක මේ දේවල් ගැන අනිවාර්යයෙන්ම සහ අවංකවම කතා කරන්න ඕන. මේවා හංගන්න එපා, මොකද ඔයාගේ ආරක්ෂාවට මේක ගොඩක් වැදගත්.
- ඔයාට තියෙන අසාත්මිකතා (Allergies): ඔයාට මේ Pegvaliase බෙහෙතට විතරක් නෙවෙයි, වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑමකට, සායම් වර්ගයකට (dyes) හෝ කල් තබාගැනීමේ ද්රව්යයකට (preservatives) අසාත්මිකතාවයක්, ඒ කියන්නේ allergy එකක් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
- ගර්භණී භාවය: ඔයා ගැබිනියක් නම් හෝ නුදුරේදීම බබෙක් හදන්න සැලසුම් කරනවා නම්, ඒ බව දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන.
- කිරි දෙන මවක් නම්: ඔයා බබාට කිරි දෙන මවක් නම්, ඒ ගැනත් අනිවාර්යයෙන්ම දැනුවත් කරන්න.
මේ තොරතුරු මත තමයි දොස්තර මහත්තයා ඔයාට මේ බෙහෙත සුදුසුද, නැද්ද, එහෙම නැත්නම් මොන වගේ පූර්ව ආරක්ෂණ ක්රම එක්කද මේක දෙන්න ඕන කියලා තීරණය කරන්නේ.
බෙහෙත හරියටම පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
මේක ඔයාට ගෙදරදීම, ඔයා විසින්ම සමට යටින් විදගන්න (inject under the skin) පුළුවන් විදිහේ එන්නතක්. හැබැයි කලබල වෙන්න එපා. ඔයාට මේක ගහගන්න විදිහ, බෙහෙත ලෑස්ති කරගන්න විදිහ ගැන දොස්තර මහත්තයා හෝ පුහුණු හෙදියක් විසින් පැහැදිලිවම, ඔයාට හොඳටම තේරෙනකල් කියලා දෙනවා.
- නියමිත මාත්රාව පමණක් ගන්න: දොස්තර මහත්තයා නියම කරපු මාත්රාව, නියමිත වෙලාවට හරියටම ගන්න. දොස්තර මහත්තයා නවත්වන්න කියනකල් බෙහෙත ගැනීම නවත්වන්න එපා.
- ඉඳිකටු සහ සිරින්ජර ආරක්ෂිතව ඉවත් කිරීම: මේක ගොඩක් වැදගත්. පාවිච්චි කරපු ඉඳිකටුයි සිරින්ජරයි කවදාවත් කුණු බාල්දියට දාන්න එපා. ඒවටම තියෙන විශේෂ ඝන ප්ලාස්ටික් භාජනයකට (sharps container) තමයි දාන්න ඕන. ඔයා ළඟ එහෙම එකක් නැත්නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් ඒකක් ලබාගන්න පුළුවන් විදිහ ගැන අහගන්න.
- විශේෂ උපදෙස් පත්රිකාව: ඔයාට මේ බෙහෙත දෙනකොට විශේෂ උපදෙස් පත්රිකාවක් (MedGuide) ලැබෙයි. හැම සැරේම ඒක හොඳට කියවන්න. මොනවාහරි තේරෙන්නේ නැත්නම් දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න ලැජ්ජ වෙන්න එපා.
මතක තියාගන්න, මේ බෙහෙත නියම කරලා තියෙන්නේ ඔයාට විතරයි. කවදාවත් මේක වෙන කෙනෙක් එක්ක බෙදාගන්න එපා.
බෙහෙත ගන්න කාලේදී විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
මේ බෙහෙත ගන්න කාලේදී ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන දොස්තර මහත්තයා නිතරම හොයලා බලයි. ඒකට සමහරවිට ලේ පරීක්ෂණ (blood work) කරන්නත් සිද්ධ වෙයි.
අතිශයින්ම වැදගත්: දරුණු අසාත්මිකතා (Severe Allergic Reactions) ගැන අවධානයෙන් ඉන්න!
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරනකොට අතිශයින්ම සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දෙයක් තමයි දරුණු අසාත්මිකතා (severe allergic reactions) එහෙමත් නැත්නම් ඇනෆිලැක්සිස් (Anaphylaxis) ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ. මේක ජීවිතයට පවා හානි කරන්න පුළුවන් හදිසි තත්ත්වයක්.
මේ අවදානම නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට එපිනෙෆ්රීන් ඔටෝ-ඉන්ජෙක්ටර් (epinephrine auto-injector) එකක් නියම කරයි. ඒක හරියට පෑනක් වගේ උපකරණයක්. හදිසි අසාත්මිකතාවයක් ඇතිවුණොත් ඒක පාවිච්චි කරන්න ඕන කොහොමද, මොන වෙලාවටද කියලා ඔයාටයි, ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ටයි හොඳටම කියලා දේවි.
මේක හැම වෙලේම ඔයා ළඟ තියාගන්න එක අනිවාර්යයි. ඔයා කොහේ ගියත්, ගෙදර ඉන්නකොටත් මේක ඔයාට ළඟින් තියාගන්න.
ඒ වගේම ඔයාට දෙන රෝගී පසුම්බි කාඩ්පත (Patient Wallet Card) එකත් හැමවෙලේම ළඟ තියාගෙන, ඔයාට ප්රතිකාර කරන හැම වෛද්යවරයෙක්ටම, හෙදියකටම ඒක පෙන්වන්න.
ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර ඒවා හදිසි අවධානය යොමු කළ යුතු ඒවා වන අතර, සමහර ඒවා සාමාන්ය ඒවා. අපි මේවා වෙන් කරලා බලමු.
| අතුරු ආබාධය / රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය සහ කළ යුතු දේ |
|---|---|
| වහාම දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දිය යුතු දරුණු අතුරු ආබාධ | |
| දරුණු අසාත්මිකතා හෝ ඇන්ජියෝඑඩීමා (Allergic reactions or Angioedema) | සමේ පලු දැමීම, දද, කැසීම, මුහුණ, ඇස්, තොල්, දිව, අත් හෝ කකුල් ඉදිමීම, ගිලීමේ අපහසුව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව. මෙවැනි දෙයක් ඇති වුවහොත් වහාම දොස්තර මහත්තයාට දන්වා ළඟම ඇති රෝහලේ ETU එකට යන්න. |
| එන්නත ශරීරගත වීමේදී ඇතිවන ප්රතික්රියා (Infusion reactions) | පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, හුස්ම හිරවීම, ක්ලාන්ත ගතිය, ඔළුව කැරකෙනවා වගේ දැනීම. වහාම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න. |
| සාමාන්යයෙන් භයානක නැති, ඒත් දිගටම තිබුණොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ | |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ අපහසුතා | බඩ බුරුලෙන් යෑම (Diarrhea), බඩේ වේදනාව, වමනය. |
| වෙනත් පොදු ආබාධ | ඔළුව කැරකැවිල්ල (Dizziness), හිසරදය, හන්දිපත් වේදනාව (Joint pain). |
| එන්නත විදින ස්ථානයේ අපහසුතා | එන්නත විදපු තැන වේදනාව, රතු වීම හෝ ඉදිමීම. |
මේ ලැයිස්තුවේ හැම අතුරු ආබාධයක්ම සඳහන් වෙන්නේ නෑ. මීට අමතරව ඔයාට අසාමාන්ය යමක් දැනුණොත්, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
බෙහෙත වැඩිපුර ගත්තොත්, නැත්නම් වේලක් මඟහැරුණොත්?
බෙහෙත වැඩිපුර ගත්තොත් (Overdosage)
හිතන්නකෝ ඔයාට මේ බෙහෙතේ මාත්රාව වැරදිලා වැඩිපුර අරන් තියෙනවා කියලා සැකයක් ආවොත්, වහාම කරන්න ඕන දේවල් දෙකක් තියෙනවා.
1. ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU - Emergency Treatment Unit) යන්න.
2. කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට දුරකථන ඇමතුමක් දෙන්න.
බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත් (Missed Dose)
කලබල වෙන්න එපා. මඟහැරුණු වේල පියවන්න කියලා ඊළඟට ගන්නකොට ඩබල් ඩෝස් (double dose) එකක් ගන්න යන්න එපා. ඒක භයානක වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට කරන්න තියෙන්නේ, මඟහැරුණු එක අමතක කරලා, ඊළඟට ගන්න තියෙන වෙලාවට නියමිත මාත්රාව විතරක් ගන්න එකයි.
බෙහෙත හරියට ගබඩා කරන්නේ කොහොමද?
බෙහෙතේ ගුණාත්මකභාවය රැකගන්න නම්, ඒක හරියට ගබඩා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.
- හොඳම ක්රමය: ශීතකරණයේ (refrigerator) තියන එක තමයි හොඳම. හැබැයි කිසිම වෙලාවක අධිශීතකරණයේ (freezer) දාන්න එපා. ඒ කියන්නේ freeze කරන්න එපා.
- කාමර උෂ්ණත්වය: අවශ්ය නම්, සෙල්සියස් අංශක 25 (ෆැරන්හයිට් 77) දක්වා කාමර උෂ්ණත්වයේ දවස් 30ක් දක්වා තියාගන්න පුළුවන්. හැබැයි එහෙම තිබ්බොත්, දවස් 30කට පස්සේ ඉතුරු වෙලා තිබුණොත් ඒක අයින් කරන්න ඕන. ආයෙත් ඒක ෆ්රිජ් එකේ දාන්න හොඳ නෑ.
- වෙනත් කරුණු: හැමවෙලේම බෙහෙත ඒකේ මුල් ඇසුරුමේම තියන්න. ආලෝකයෙන් ආරක්ෂා කරගන්න. ළමයින්ට සහ සුරතල් සතුන්ට අහුවෙන්නේ නැති තැනක තියන්න. කල් ඉකුත් වූ බෙහෙත් ඉවත් කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Pegvaliase කියන්නේ PKU තත්ත්වය තියෙන අයගේ රුධිරයේ ෆීනයිලලනීන් (phenylalanine) මට්ටම පාලනය කරන්න දෙන විශේෂ එන්නතක්.
- මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරනකොට ඇතිවිය හැකි ලොකුම අවදානම තමයි දරුණු අසාත්මිකතා (severe allergic reaction). ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයා දෙන එපිනෙෆ්රීන් ඔටෝ-ඉන්ජෙක්ටර් (epinephrine auto-injector) එක හැම වෙලේම ඔයා ළඟ තියාගන්න.
- බෙහෙත ගන්න පටන් ගන්න කලින් ඔයාගේ සියලුම රෝගී තත්ත්වයන්, අසාත්මිකතා සහ ගන්නා වෙනත් බෙහෙත් ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- බෙහෙත භාවිතා කරන විදිහ සහ ඉඳිකටු ඉවත් කරන විදිහ ගැන දී ඇති උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න.
- ඔයාට අසාමාන්ය රෝග ලක්ෂණයක්, විශේෂයෙන්ම හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක්, ඉදිමීමක් හෝ පපුවේ වේදනාවක් ඇති වුණොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න.
- මේ බෙහෙත ගැන ඔයාට මොනම හරි ප්රශ්නයක්, සැකයක් තිබුණොත්, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න බය වෙන්න එපා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න