Czy u Twojego dziecka wykryto nietypowy guzek? Porozmawiajmy o mięsakach prążkowanokomórkowych

To normalne, że odczuwasz strach, widząc coś nietypowego, na przykład guzek lub obrzęk, na swoim ciele lub ciele swojego dziecka. W takich chwilach myślimy o wielu rzeczach. Dzisiaj porozmawiamy o rodzaju nowotworu, który może być podobny, ale jest dość rzadki. To mięsak prążkowanokomórkowy. Chociaż nazwa może brzmieć nieco skomplikowanie, omówmy go po prostu.

Czym jest mięsak prążkowanokomórkowy?

Mówiąc najprościej, mięsak prążkowanokomórkowy to rodzaj nowotworu rozwijającego się w tkankach miękkich naszego ciała. Najczęściej atakuje mięśnie przyczepione do szkieletu (zwane mięśniami szkieletowymi). Występuje najczęściej u dzieci i młodych dorosłych , ale może również dotyczyć dorosłych. Szacuje się, że każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się tę chorobę u 400 do 500 osób. Oznacza to, że jest to bardzo rzadki nowotwór . Istnieją różne rodzaje mięsaka prążkowanokomórkowego. Niektóre typy są bardzo agresywne, co oznacza, że ​​szybko się rozprzestrzeniają i są trudne do leczenia. Przy odpowiednim leczeniu czasami choroba może całkowicie ustąpić (tzw. remisja). Jednak czasami rak może nawrócić (tzw. nawrót raka).

Jakie są główne typy tej choroby?

Istnieje kilka głównych typów mięsaków prążkowanokomórkowych. Przyjrzyjmy się im bliżej:

1. Mięsak prążkowanokomórkowy zarodkowy (Rhabdomyosarcoma embrionalis)

To najczęstszy typ nowotworu . Występuje on częściej u dzieci niż u dorosłych. Zazwyczaj rozwija się w okolicach głowy i szyi, na przykład w błonach pokrywających mózg i oczodole (gdzie gałka oczna jest zapadnięta). Istnieją również podtypy. Niektóre mogą rozwijać się w narządach pustych, takich jak pęcherz moczowy i pochwa (tzw. „mięsak prążkowanokomórkowy groniasty”). Inny podtyp może rozwijać się wokół jąder (plemników) u dziecka (tzw. „mięsak prążkowanokomórkowy wrzecionowatokomórkowy”).

2. Mięsak prążkowanokomórkowy pęcherzykowy (mięsak prążkowanokomórkowy pęcherzykowy)

Ten typ nowotworu występuje zazwyczaj u starszych dzieci i młodych dorosłych w wieku od 20 do 35 lat. Najczęściej występuje na ramionach, nogach lub tułowiu. Ten typ pęcherzykowy jest bardzo ciężki i szybko się rozprzestrzenia . Zaczyna się rozprzestrzeniać niemal natychmiast po wystąpieniu.

3. Mięsak prążkowanokomórkowy pleomorficzny (mięsak prążkowanokomórkowy pleomorficzny)

Ten typ nowotworu występuje zazwyczaj u osób dorosłych po 50. roku życia. Chociaż może rozwinąć się w dowolnym miejscu ciała, najczęściej występuje na nogach . Może również rozwinąć się na ramionach, klatce piersiowej, brzuchu oraz niektórych częściach głowy i szyi.

Jakie są objawy mięsaków prążkowanokomórkowych?

Objawy tej choroby różnią się w zależności od umiejscowienia nowotworu . Na przykład, jeśli dziecko ma taki guz w uchu, może odczuwać takie objawy, jak ból ucha i wyciek płynu z ucha. Jeśli guz rozwinie się za okiem, oko może wydawać się opuchnięte i wybrzuszone. Oto kilka innych przykładów:

• W przypadku mięśnia ręki lub nogi: guzek lub obrzęk, któremu towarzyszy ból.
• Brzuch (`(Brzuch)`): skurcze żołądka , zaparcia, wymioty .
• Pęcherz moczowy i układ moczowy: Krew w moczu (`(krwiomocz)`), trudności w oddawaniu moczu.
• Jama nosowa: Objawy podobne do krwawień z nosa (`(Krwawienie z nosa)`), infekcji zatok (`( Zakażenie zatok)`).
• Pochwowy: Coś w rodzaju guza wydostającego się z pochwy dziecka.
• Guzki jąder : szybko rosnący guzek wokół jąder u dziecka.

Ważne: Objawy te mogą czasami być spowodowane mniej poważnymi schorzeniami. Takie dolegliwości jak krwawienia z nosa, wymioty i guzki w ciele nie zawsze są spowodowane mięsakiem prążkowanokomórkowym. Jeśli jednak u Ciebie lub Twojego dziecka występują te objawy, utrzymują się lub nasilają, zdecydowanie powinieneś udać się do lekarza .

Jakie są przyczyny tej choroby?

Mięsak prążkowanokomórkowy jest spowodowany mutacjami genetycznymi w komórkach mięśniowych (niedojrzałych komórkach mięśniowych), które powodują ich rozwój nowotworowy i szybki podział, tworząc guzy. Niektóre mutacje genetyczne, takie jak gen fuzyjny PAX/FOX01, mogą powodować niektóre rodzaje mięsaka prążkowanokomórkowego. Ponadto osoby z pewnymi schorzeniami dziedzicznymi są bardziej narażone na rozwój tej choroby. Niektóre z tych schorzeń to:

• Zespół Li-Fraumeni
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna
• Nerwiakowłókniakowatość
• Zespół Costello
• Zespół sercowo-powięziowo-skórny `(Zespół sercowo-powięziowo-skórny)`

Jak diagnozuje się mięsaka prążkowanokomórkowego?

Kiedy Ty lub Twoje dziecko zgłosi się do lekarza, najpierw zapyta o objawy. Zapyta również, czy ktoś w Twojej rodzinie cierpi na którąś z wyżej wymienionych chorób dziedzicznych, ponieważ może to dać Ci pojęcie o ryzyku rozwoju choroby. Następnie przeprowadzi badanie fizykalne w celu wykrycia oznak choroby, takich jak guzki i obrzęk. Dodatkowo, lekarz może zlecić następujące badania, aby pomóc w zdiagnozowaniu schorzenia:

• Tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI)
• Skanowanie PET `(Skanowanie pozytonowej tomografii emisyjnej (PET))`
• Skanowanie kości
• Nakłucie lędźwiowe (badanie polegające na pobraniu niewielkiej ilości płynu z rdzenia kręgowego)
• Biopsja szpiku kostnego
• Biopsja (pobranie małego fragmentu tkanki z guza w celu zbadania)
• Specjalistyczne badania tkanek, takie jak immunohistochemia
• Badania cytologiczne

Czy można to wykryć za pomocą badań krwi?

Nie, nie ma bezpośredniego badania krwi, które pozwoliłoby zdiagnozować mięsaka prążkowanokomórkowego. Jednak onkolog może zlecić badania krwi po postawieniu diagnozy. Na przykład, morfologia krwi może zostać zlecona w celu sprawdzenia, czy choroba rozprzestrzeniła się na szpik kostny. Badania krwi wykonuje się również w trakcie leczenia, aby sprawdzić, jak organizm reaguje na leczenie.

Grupy ryzyka mięsaków prążkowanokomórkowych

Gdy u dzieci rozwija się mięsak prążkowanokomórkowy, onkolodzy klasyfikują chorobę do grup ryzyka. Klasyfikacja ta opiera się na trzech głównych czynnikach: 1. Stopień zaawansowania nowotworu: Lekarze używają systemu o nazwie TNM Staging System, aby go określić. T odnosi się do rozmiaru i lokalizacji guza, N odnosi się do tego, czy rak rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych, a M odnosi się do tego, czy rak rozprzestrzenił się do innych części ciała. 2. Grupa kliniczna: Jest ona określana po biopsji lub operacji. Na przykład, jeśli guz można całkowicie usunąć za pomocą biopsji lub operacji, jest on klasyfikowany jako Grupa I. Grupy te mieszczą się w zakresie od 1 do 4. 3. Zmiany genetyczne: Czy jest obecna mutacja genu fuzyjnego PAX/FOX01. Te kategorie ryzyka nazywane są niskim ryzykiem, średnim ryzykiem i wysokim ryzykiem . Zespół medyczny Twojego dziecka używa tej kategorii ryzyka do planowania leczenia, szacowania szansy nawrotu raka po leczeniu i określania, czego się spodziewać po leczeniu (rokowanie).

Proces określania tej kategorii ryzyka jest nieco skomplikowany. Możesz nie od razu zrozumieć wszystkie użyte informacje. Dlatego nie wahaj się poprosić o wyjaśnienia zespół medyczny Twojego dziecka . Z przyjemnością wszystko Ci wyjaśnią.

Jakie są metody leczenia mięsaków prążkowanokomórkowych?

Opcje leczenia różnią się w zależności od rodzaju choroby. Ponieważ mięsak prążkowanokomórkowy jest chorobą rzadką, jeśli Ty lub Twoje dziecko cierpicie na tę chorobę,Zapytaj swój zespół medyczny, czy możesz wziąć udział w badaniu klinicznym . Onkolodzy zazwyczaj stosują następujące metody leczenia:

• Chirurgia
• Radioterapia
• Chemioterapia (chemioterapia)

Czy mięsaka prążkowanokomórkowego można całkowicie wyleczyć?

Czasami leczenie może wyleczyć mięsaka prążkowanokomórkowego . Nazywa się to „remisją” choroby. Oznacza to, że objawy ustępują, a badania nie wykazują obecności komórek nowotworowych. W większości przypadków wyleczenie jest trwałe, ale czasami mięsak prążkowanokomórkowy może powrócić. Ogólnie rzecz biorąc, dorośli mają mniejsze szanse na całkowite wyleczenie z tej choroby niż dzieci .

Jaka jest oczekiwana długość życia osób chorych na mięsaki prążkowanokomórkowe?

Nie ma dokładnych danych dotyczących długości życia osoby z mięśniakomięsakiem prążkowanokomórkowym. Jednak naukowcy śledzą odsetek osób, które przeżywają pięć lat po zdiagnozowaniu mięsaka prążkowanokomórkowego. Wskaźnik przeżycia zależy od wielu czynników, w tym rodzaju choroby, grupy ryzyka oraz nawrotu choroby po leczeniu . Ogólnie rzecz biorąc, 70% dzieci z tą chorobą żyje pięć lat po diagnozie. U dorosłych pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi około 20%.

Niezależnie od Twojej sytuacji, ważne jest, aby pamiętać, że te wskaźniki przeżywalności są szacunkowe i oparte na doświadczeniach innych osób leczonych z powodu mięsaków prążkowanokomórkowych. Jeśli Ty lub Twoje dziecko cierpicie na tę chorobę, naturalne jest, że chcecie wiedzieć, co przyniesie przyszłość. W takim przypadku zespół medyczny jest najlepszą osobą, z którą można o tym porozmawiać .

Jak mogę zadbać o swoje dziecko i o siebie?

Rak może mieć duży wpływ na codzienne życie. Mięsak prążkowanokomórkowy nie jest wyjątkiem. Jeśli Ty lub Twoje dziecko cierpicie na tę chorobę, możecie czuć się bardzo zestresowani i wyczerpani. Oto kilka sugestii, które mogą pomóc w tym czasie:

• Rozważ opiekę paliatywną: Objawy i leczenie raka mogą być trudne do zniesienia. Opieka paliatywna to leczenie, które pomaga poprawić jakość życia, od łagodzenia objawów po zapewnienie wsparcia emocjonalnego.
• Porozmawiaj ze specjalistą ds. życia dziecka: Rak może wywrócić życie dziecka do góry nogami. Może pozbawić je kontaktu z przyjaciółmi i codziennych aktywności. Życie z rakiem może być samotne dla dziecka, które przeżywa doświadczenie, którego jego przyjaciele nie są w stanie zrozumieć. Specjaliści ds. życia dziecka to specjalnie przeszkoleni pracownicy służby zdrowia, którzy pomagają dzieciom radzić sobie z doświadczeniami medycznymi.
• Zrób sobie przerwę:Leczenie raka – i opieka nad dzieckiem chorym na raka – może być bardzo męczące. Jeśli jesteś w trakcie leczenia, staraj się odpoczywać, kiedy tylko potrzebujesz, a nie tylko wtedy, gdy masz czas. Jeśli opiekujesz się dzieckiem z mięsakiem prążkowanokomórkowym, zapytaj swojego lekarza o programy i usługi opieki wytchnieniowej.
• Rozważ wsparcie w przypadku przeżycia nowotworu: Mięsak prążkowanokomórkowy może powrócić po leczeniu. Jeśli obawiasz się nawrotu nowotworu u siebie lub swojego dziecka, zapytaj lekarza o możliwości wsparcia w przypadku przeżycia nowotworu.

Kiedy powinienem skontaktować się z onkologiem?

Jeśli Ty lub Twoje dziecko jesteście leczeni, skontaktujcie się z lekarzem, jeśli skutki uboczne leczenia są poważniejsze niż oczekiwano . W zależności od stanu zdrowia, lekarz mógł udzielić szczegółowych instrukcji dotyczących objawów, które mogą wskazywać na rozprzestrzenianie się lub nawrót mięsaka prążkowanokomórkowego. Nie wahajcie się porozmawiać z lekarzem o wszelkich wątpliwościach.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Mięsak prążkowanokomórkowy to rzadka choroba. Możesz niewiele o niej wiedzieć. Niezależnie od tego, czy chorujesz na nią Ty, czy Twoje dziecko, możesz mieć wiele pytań dotyczących tego, czego możesz się spodziewać w przyszłości. Oto kilka pytań, które warto zadać w takich sytuacjach:

• Jaki typ mięsaka prążkowanokomórkowego występuje u mnie/mojego dziecka?
• Jaka jest klasyfikacja grup ryzyka?
• Jakie zabiegi polecasz?
• Jakie są skutki uboczne leczenia?
• Czy istnieją jakieś badania kliniczne, w których moglibyśmy wziąć udział?
• Jakie są rokowania w związku z chorobą mojego dziecka?
• Jakie usługi wsparcia mogą nam pomóc?

Na koniec, o czym należy pamiętać

Mięsak prążkowanokomórkowy to bardzo rzadki rodzaj nowotworu . Eksperci wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego się pojawia. Jeśli Ty lub Twoje dziecko chorujecie na mięsaka prążkowanokomórkowego, możecie być sfrustrowani, że nie wiecie dokładnie, dlaczego tak się stało. Zespół medyczny to rozumie. Chociaż nie potrafią wyjaśnić, dlaczego Ty lub Twoje dziecko choruje na mięsaka prążkowanokomórkowego, mogą wyjaśnić takie kwestie, jak diagnoza, możliwe metody leczenia i możliwość udziału w badaniach klinicznych. Mogą również pomóc w znalezieniu zasobów, takich jak grupy wsparcia i specjalistyczna opieka. Nie martw się, nie jesteś sam. Mięsak prążkowanokomórkowy, rak, rak wieku dziecięcego, rak tkanek miękkich, objawy raka, leczenie raka, choroby genetyczne