آیا ستاسو د کوچني ماشوم چپ زړه په سمه توګه وده نه کوي؟ (هایپوپلاستیک چپ زړه سنډروم - HLHS) راځئ چې پدې اړه وغږیږو!

نن موږ د زړه د یو څه پیچلي، او خورا نادر، مګر خورا مهم حالت په اړه خبرې کوو. دا یو حالت دی چې د هایپوپلاستیک چپ زړه سنډروم یا (HLHS) په نوم یادیږي. تاسو ممکن د دې اوریدو پرمهال ویره احساس کړئ، مګر اندیښنه مه کوئ. راځئ چې د دې په اړه په ساده ډول خبرې وکړو، په داسې طریقه چې تاسو پوه شئ. ځکه چې، د دې په څیر شیانو څخه خبرتیا خورا مهمه ده.

د هایپوپلاستیک چپ زړه سنډروم (HLHS) څه شی دی؟

په ساده ډول، (HLHS) د زړه یوه زیږونیزه ناروغي ده چې د زیږون پرمهال شتون لري . پدې کې، د ماشوم د زړه د چپ اړخ ځینې برخې په سمه توګه وده نه کوي. د پمپ په څیر فکر وکړئ. د دې پمپ کیڼ اړخ هغه څه دي چې ټول بدن ته اکسیجن بډایه وینه لیږي. نو، کله چې دا کیڼ اړخ په سمه توګه وده ونه کړي، ستونزه رامینځته کیږي. پدې حالت کې، د زړه د چپ اړخ دا برخې په عمده توګه اغیزمن کیږي:

• کیڼ بطن : دا د زړه په ښکته چپ اړخ کې اصلي خونه ده. دا اکسیجن لرونکې وینه د شریان ته پمپ کوي. په HLHS کې، دا ډیری وخت د سم فعالیت لپاره خورا کوچنی وي.
• اورټا : دا زموږ په بدن کې د وینې ترټولو لویه رګ ده. دا د زړه څخه ټول بدن ته وینه لیږدوي. په (HLHS) کې، دا هم ممکن په سمه توګه وده ونه کړي.
• میټرال او اورتیک والونه: دا د دروازو په څیر دي. دوی یوازې په یوه لوري کې وینې ته اجازه ورکوي. د اورتیک وال وینه د کیڼ بطن څخه اورتا ته جریان ورکوي. د میټرال وال وینه د زړه د چپ اړخ د پورتنۍ خونې (اتریوم) څخه ښکته خونې (میټرال وال) ته جریان ورکوي . په HLHS کې، دا وال ممکن په سمه توګه کار ونکړي یا ممکن ډیر کوچنی وي.

ځینې ​​وختونه، د HLHS سره ماشومان ممکن د زړه د دوو پورتنیو خونو ترمنځ په دیوال کې یو کوچنی سوری ولري (atrial septal defect) . په نورمال ډول، دا باید یو موټی دیوال وي.

د عادي زړه او د (HLHS) لرونکي زړه ترمنځ څه توپیر دی؟

زموږ عادي زړه دوه اړخونه لري. ښي اړخ د اکسیجن نه پاکه شوې وینه د بدن څخه سږو ته پمپ کوي ترڅو اکسیجن راټول کړي. بیا، اکسیجن شوې وینه کیڼ اړخ ته ځي او د بدن پاتې برخې ته پمپ کیږي. په هرصورت، په هغه ماشوم کې چې HLHS لري، د زړه کیڼ اړخ دومره کوچنی وي چې نشي کولی د بدن پاتې برخې ته کافي وینه پمپ کړي. بیا، ښي وینټریکل خپل ځای نیسي. دا هڅه کوي چې سږو او د بدن پاتې برخې ته وینه پمپ کړي. دا د ductus arteriosus له لارې ترسره کیږي.د وینې د یوې ځانګړې رګ له لارې چې د ductus arteriosus په نوم یادیږي. دا (ductus arteriosus) د وینې یوه رګ ده چې هر ماشوم یې په رحم کې لري. دا معمولا د زیږون څخه څو ورځې وروسته تړل کیږي. مګر په هغه ماشوم کې چې (HLHS) لري، که چیرې دا د وینې رګ بند شي، که چیرې درملنه یې ونشي، نو دا د ژوند لپاره ګواښ کیدی شي. ځکه چې کیڼ اړخ کار نه کوي، بدن ته د وینې د رسیدو یوازینۍ لاره بنده شوې ده.

(HLHS) څومره عام دی؟

(HLHS) یوه ډېره نادره ناروغي ده. د امریکا په متحده ایالاتو کې د احصایو له مخې، دا هر کال په هرو ۳۸۰۰ زیږیدلو ماشومانو کې یو یې اغیزمنوي. (HLHS) د زړه د ټولو زیږیدونکو ناروغیو (CHD) د ۲٪ او ۳٪ ترمنځ جوړوي. دا د نجونو په پرتله په هلکانو کې ډیر عام دی.

د (HLHS) سره د ماشوم نښې نښانې څه دي؟

د (HLHS) لرونکي ماشوم نښې نښانې ممکن سمدلاسه څرګندې نشي. دوی ممکن د زیږون وروسته په څو ساعتونو یا ورځو کې څرګند شي. اصلي نښې یې دا دي:

• سیانوسیس : د پوستکي، شونډو او نوکانو نیلي-خړ رنګ. دا ممکن په هغو ماشومانو کې چې تور پوستکي لري د خړ رنګ په توګه څرګند شي. دا ممکن په هغو ماشومانو کې چې سپک پوستکي لري د نیلي رنګ په توګه څرګند شي. دا د دې له امله رامینځته کیږي چې بدن کافي اکسیجن نه ترلاسه کوي.
• د ساه اخیستلو ستونزه : ماشوم ممکن داسې احساس وکړي چې تنفس کول یې ستونزمن دي.
• د شیدو څښلو کې ستونزه: ماشوم ممکن ونه غواړي چې شیدې وڅښي، یا ممکن د شیدو څښلو پر مهال لاړې کړي.
• سستي : ماشوم ممکن خوب لرونکی او سست ښکاره شي.
• د زړه چټک ضربان.
• خوله کېدل ، پوستکی نرمېدل، یا سړه احساس کول.
• کمزوری نبض .

که تاسو د دې نښو نښانو څخه کوم یو وګورئ، نو دا مهمه ده چې سمدلاسه طبي مشوره وغواړئ. مه وېرېږئ، مګر ژر تر ژره عمل وکړئ.

د (HLHS) لاملونه څه دي؟

په ډیری مواردو کې، د HLHS لپاره کوم ځانګړی دلیل شتون نلري . ځینې وختونه دا ممکن د جینیاتي عواملو له امله وي. هغه ماشومان چې د جین ځینې بدلونونه لري، لکه GJA1 یا NKX2-5، د HLHS د پراختیا خطر سره مخ دي. همدارنګه، هغه ماشومان چې ځینې جینیاتي شرایط لري، لکه ټرنر سنډروم یا ټریسومي 18، کولی شي HLHS رامینځته کړي.

د HLHS تشخیص څنګه کیږي؟

ډاکټران کولی شي د غیر برید کونکي امیجنگ ازموینو سره HLHS تشخیص کړي. دا یا د امیندوارۍ پرمهال یا د ماشوم زیږون وروسته ترسره کیدی شي. د امیندوارۍ پرمهال:

• د زیږون دمخه الټراساؤنډ : دا یو سکین دی چې معمولا د امیندوارۍ پرمهال ترسره کیږي.
• د جنین ایکوکارډیوگرام: دا یو ځانګړی سکین دی چې کولی شي د زړه ستونزې وګوري پداسې حال کې چې ماشوم لاهم په رحم کې وي.

د ماشوم له زیږون وروسته: ډاکټران د نښو نښانو په لیدلو او د ازموینې پایلو ته په کتلو سره حالت تشخیصوي. ځینې وختونه، کله چې د سټیتوسکوپ په واسطه د ماشوم زړه اورئ، تاسو ممکن د زړه غږ واورئ. دا پدې مانا ده چې وینه په سمه توګه نه جریان لري.

د (HLHS) تشخیص لپاره کوم ازموینې کارول کیږي؟

• د سینې ایکس رې: دا کولی شي د ماشوم د زړه او سږو اندازه او شکل وګوري.
• ایکوکارډیوگرام: دا هم د الټراساؤنډ ازموینه ده. د زړه داخلي جوړښتونه په روښانه ډول لیدل کیدی شي.
• الکتروکارډیوگرام (EKG/ ECG ): دا د زړه د ضربان په جریان کې د بریښنایی بدلونونو اندازه کولو لپاره کارول کیږي.
• د نبض اکسیمیټري سکرینینګ: دا کولی شي د ماشوم په وینه کې د اکسیجن اندازه معلومه کړي.

آیا د (HLHS) لپاره کومه درملنه شته؟

هو، درملنې شته. لومړی، ماشوم ته باید د پروستاګلانډین په نوم درمل ورکړل شي. دا د ductus arteriosus خلاص ساتي. دا د بدن له لارې د وینې جریان لپاره لاره جوړوي. سربیره پردې، نور درمل هم ورکول کیدی شي ترڅو د ماشوم زړه په ډیر اغیزمن ډول کار وکړي. ماشوم ممکن د تنفس کولو کې هم مرستې ته اړتیا ولري. بیا، ډیری جراحي ترسره کیدی شي. دا جراحي د سږو او بدن ته د وینې جریان بیرته راستنولو لپاره کارول کیږي. د دې جراحي وروسته، د زړه کار تقریبا په بشپړ ډول ښي وینټریکل ته لیږدول کیږي. دا هغه څوک دی چې ټول بدن ته وینه پمپ کوي.

د (HLHS) لپاره کوم جراحي ترسره کیږي؟

جراحان درې اصلي پروسیجرونه ترسره کوي: د نوروډ پروسیجر ، د ګلین پروسیجر ، او د فونټان پروسیجر . دا پروسیجرونه په ترتیب سره ترسره کیږي. ۱. د نوروډ پروسیجر: دا پروسیجر د HLHS سره د ماشومانو لپاره د ژوند په لومړیو دوو اونیو کې ترسره کیږي. پدې پروسیجر کې، جراحان:

• د ماشوم ناپرمختللې شریان ته بیا شکل ورکول کیږي ترڅو وینه بدن ته جریان ولري.
• یو شنټ ، یو کوچنی ټیوب، د ښي وینټریکل څخه، یا د اورټا څخه، د سږو شریانونو ته چې سږو ته لار هواروي، د وینې لیږدولو لپاره داخلیږي.
• دا د زړه د پورتنیو خونو (اټریا) ترمنځ اړیکه رامینځته کوي. دا د سږو څخه بدن ته د اکسیجن بډایه وینې رسولو کې مرسته کوي.

۲. د ګلین شنټ دوه اړخیزه عملیات: د ماشوم لپارهدوهم جراحي باید شاوخوا ۴ څخه تر ۶ میاشتو پورې ترسره شي. د ګلین جراحي په جریان کې:

• زوړ شنټ لرې کېږي.
• یو نوی شنټ داخل شوی او د ماشوم سوپریر وینا کاوا (SVC) (کوم چې د بدن له پورتنۍ برخې څخه زړه ته د اکسیجن کمښت لرونکی وینه لیږدوي) د سږو شریان سره نښلوي.
• دا شنټ په ښي بطن باندې بار کموي، ځکه چې دا وینه ته اجازه ورکوي چې مستقیم سږو ته لاړ شي.

۳. د فونټان پروسیجر: وروستۍ پروسیجر د ۱۸ میاشتو او ۴ کلونو ترمنځ ترسره کیږي. دا پروسیجر ټول هغه وینه چې له بدن څخه سږو ته راستنیږي، د زړه له لارې لیږدوي. د فونټان پروسیجر په جریان کې:

• د ماشوم د کمتر وینا کاوا (IVC) (کوم چې د بدن له ښکته برخې څخه زړه ته د اکسیجن کمښت لرونکی وینه لیږدوي) د سږو شریان سره وصل کیږي.

ایا په درملنه کې کوم پیچلتیاوې شته؟

هو، ځینې ماشومان حتی کولی شي د یوې جراحي څخه بلې ته د تګ پرمهال خپل ژوند له لاسه ورکړي. همدارنګه، د هرې جراحي وروسته ځینې ستونزې رامینځته کیدی شي. د مثال په توګه:

• د ښي بطن ستونزې چې په سمه توګه کار نه کوي.
• د اورتیک والو لیک.
• د ځيګر ناروغي.
• د زړه غیر معمولي تالونه.
• د وینې ټوټې.
• انتان.
• د خوړلو مشکل.
• قبضې.
• د پښتورګو ستونزې.
• د زړه حمله.

دا د اورېدو لپاره وېرونکې خبرې دي، خو ډاکټران به تاسو سره د دې خطرونو په اړه خبرې وکړي او هڅه به وکړي چې تاسو ته غوره درملنه درکړي.

آیا د زړه پیوند ښه درملنه ده؟

ځینې ​​وختونه، جراحان ممکن د دې دریو جراحیو د ترسره کولو پر ځای د زړه د لیږد سپارښتنه وکړي. په هرصورت، هغه ماشومان چې د زړه لیږد یې کړی وي باید د خپل پاتې ژوند لپاره درمل (د معافیت ضد درمل) واخلي.

آیا د زیږون څخه مخکې د HLHS درملنه کیدی شي؟

اوس مهال دا ممکنه نه ده چې د امیندوارۍ په جریان کې د جراحي له لارې د HLHS بشپړ درملنه وشي. په هرصورت، د جنین جراحان ځینې وختونه ځینې مداخلې ترسره کولی شي ترڅو د هغو منفي اغیزو مخه ونیسي چې ممکن د HLHS سره په وده کونکي ماشوم کې رامینځته شي (د مثال په توګه، یو کوچنی اورتیک والو). مګر دا یوازې په ډیرو ځانګړو قضیو کې دی.

آیا د (HLHS) خطر کم کیدی شي؟

څرنګه چې د HLHS د ډیری قضیو لامل نامعلوم دی، نو دا ویل ګران دي چې څنګه یې په بشپړ ډول مخنیوی وشي. په هرصورت، دا تل مهمه ده چې د امیندوارۍ پرمهال صحي عادتونه تعقیب کړئ:

• د الکولو او سګرټ څکولو څخه ډډه کول.
• د نورو طبي شرایطو لکه د شکر ناروغۍ کنټرول.
• صحي خواړه خوړل.
• د زیږون دمخه ویټامین اخیستل چې هره ورځ لږترلږه 400 مایکروګرام (400 مایکروګرام) فولیک اسید ولري.

که تاسو یا ستاسو ملګری د HLHS کورنۍ تاریخ ولرئ، نو دا ښه نظر دی چې د امیندوارۍ دمخه د جینیاتي مشاور سره خبرې وکړئ.

که زما ماشوم (HLHS) ولري، زه باید څه تمه ولرم؟

د HLHS درملنې وروسته، ستاسو ماشوم به د خپل پاتې ژوند لپاره لږترلږه په کال کې یو ځل د زړه متخصص ته اړتیا ولري. دا به ډاډ ترلاسه کړي چې د هغه زړه، سږي او نور ارګانونه په سمه توګه کار کوي. لکه څنګه چې ستاسو ماشوم لوی کیږي، هغه به د لویانو د زیږون د زړه ناروغۍ متخصص ته اړتیا ولري. ډیری ماشومان چې HLHS لري د خپل پاتې ژوند لپاره به د زړه درمل واخلي. دوی به د هر ډول جراحي دمخه انټي بیوټیکونو ته هم اړتیا ولري، پشمول د غاښونو جراحي. دا کولی شي د انډوکارډیټس (د زړه دننه انتان) خطر کم کړي.

د (HLHS) حالت لپاره څه امکانات شته؟

که چیرې درملنه ونشي، HLHS یوه داسې ناروغي ده چې کولی شي د زیږون څخه څو ورځې یا اونیو کې د مړینې لامل شي. د درملنې سره، لید د ماشوم د زړه د نیمګړتیا پیچلتیا پورې اړه لري. د هر جراحي خطرونو په اړه د خپل ماشوم ډاکټر څخه پوښتنه وکړئ. ځینې ماشومان ممکن د ژوند لپاره د تمرین کولو وړتیا کمه کړي. ډاکټران معمولا د سخت فزیکي فعالیت محدودولو وړاندیز کوي، لکه سیالي لوبې.

د (HLHS) سره د ماشومانو د ژوندي پاتې کیدو کچه څومره ده؟

دا یو څه خواشینونکی حقیقت دی، مګر دا مهمه ده چې پوه شئ. د (HLHS) سره د 20٪ څخه تر 60٪ پورې ماشومان د ژوند په لومړي کال کې ژوندي پاتې کیږي. له هغې وروسته، د راتلونکو پنځو، لسو او پنځلسو کلونو لپاره د ژوندي پاتې کیدو کچه شاوخوا 40٪ ده. هغه ماشومان چې د زیږون په عادي وزن کې زیږیدلي وي، پرته له دې چې له وخت څخه مخکې زیږیدلي وي، د هغو ماشومانو په پرتله غوره پایلې لري چې د زیږون په وخت کې د ټیټ وزن سره زیږیدلي وي. یوې څیړنې موندلې چې ډیر ماشومان چې د لومړي کال څخه ژوندي پاتې شوي وو تر 18 کلنۍ پورې ژوندي پاتې شوي وو.

د دې احصایو لیدل ګران دي. خو په یاد ولرئ، طبي ساینس هره ورځ ښه کېږي. نوې درملنې، نوې ټیکنالوژي راځي. نو دا مهمه ده چې هیله ژوندۍ وساتل شي.

زه څنګه د خپل ماشوم پالنه وکړم؟

هغه ماشومان چې د دې ناروغۍ سره زیږیدلي دي کولی شي د زړه د متخصص لخوا د اوږدمهاله پاملرنې سره روغ ژوند وکړي. تاسو کولی شئ د خپل ماشوم پاملرنه د لاندې لارو څخه وکړئ:

• هر کال خپل ماشوم ته د انفلونزا (زکام) واکسین او د کوویډ-۱۹ واکسین ورکړئ.
• خپل ماشوم په هرو شپږو میاشتو کې یا په کال کې یو ځل د زړه ډاکټر ته بوځئ.
• خپل ماشوم ته په خپل وخت ورکړل شوی درمل ورکړئ .
• لکه څنګه چې ستاسو د ډاکټر لخوا سپارښتنه شوې، د خپل ماشوم سخت فزیکي فعالیت محدود کړئ .
• که ستاسو ماشوم د زده کړې ستونزې ولري، نو ورسره مرسته وکړئ.

له خپل ډاکټر څخه باید کومې پوښتنې وکړم؟

که ستاسو ماشوم HLHS ولري، تاسو کولی شئ له ډاکټر څخه پوښتنې وکړئ لکه:

• د جراحي خطرونه څه دي؟
• ایا د جراحي وروسته کوم پیچلتیاوې شتون لري چې باید ورته پام وشي؟
• زما ماشوم کومو درملو ته اړتیا لري؟ ایا د دې درملو کوم جانبي عوارض شته؟
• دا ناروغي (HLHS) به زما د ماشوم په ژوند څه اغیزه وکړي؟
• زما ماشوم د جراحي وروسته کوم تعقیبي پاملرنې ته اړتیا لري؟
• که زه بل ماشوم ولرم، ایا دا خطر شته چې هغه ماشوم به هم (HLHS) ولري؟

د HLHS سره د ماشوم درلودل کولی شي یو ډیر احساساتي او یوازیتوب تجربه وي. کله چې ستاسو د ماشوم د زړه ناروغۍ فشار او ناڅرګندتیا سره معامله کوئ، نو دا مهمه ده چې د ملاتړ ګروپ یا بل ځای ومومئ ترڅو احساساتي ملاتړ ترلاسه کړئ. په ذهني توګه قوي پاتې کیدل به تاسو سره ستاسو د ماشوم د روغتیا د لوړو او ښکته کیدو سره معامله کې مرسته وکړي.

کور ته د وړلو پیغام

(HLHS) د زړه یوه جدي، زیږونیزه ناروغي ده. په هرصورت، که چیرې په وخت سره کشف شي او په سمه توګه درملنه وشي، ماشومان د ښه ژوند کولو چانس لري. دا څو پیچلي جراحي او اوږدمهاله طبي څارنې ته اړتیا لري. ترټولو مهمه خبره دا ده چې پوه شئ چې تاسو یوازې نه یاست. ډاکټران، نرسان، او نور روغتیایی کارکونکي ستاسو او ستاسو ماشوم سره د مرستې لپاره شتون لري. دا هم خورا مهمه ده چې د نورو والدینو څخه ملاتړ ترلاسه کړئ چې ورته تجربې یې درلودې. زړورتیا مه له لاسه ورکوئ. هغه قربانۍ چې تاسو د خپل ماشوم لپاره کوئ بې ارزښته دي.