مارفان سنډروم او ستاسو زړه: راځئ چې پدې اړه وغږیږو!

تاسو شاید داسې خلک لیدلي وي چې ډیر لوړ وي، اوږدې پښې لري، او د نورو په پرتله نري وي. هرڅوک دا ناروغي لري، مګر دا ناروغي نه ده. مګر ځینې وختونه، د بدن دا ډول شکل د مارفان سنډروم په نوم د جینیاتي حالت نښه کیدی شي. دا هغه حالت دی چې هغه وخت رامینځته کیږي کله چې زموږ په بدن کې نښلونکی نسج په سمه توګه وده نه کوي. په ساده ډول، دا نښلونکی نسج هغه څه دي چې زموږ د بدن مختلفې برخې سره یوځای ساتي او دوی ته ځواک ورکوي. کله چې دا کمزوري شي، د بدن ډیری برخې اغیزمن کیدی شي، په ځانګړې توګه زړه، سترګې، د وینې رګونه، او د کنکال سیسټم . نن، موږ به د دې په اړه وغږیږو چې د مارفان سنډروم په نوم دا حالت څنګه په زړه اغیزه کوي.

مارفان سنډروم څنګه په زړه اغیزه کوي؟

کله چې تاسو مارفان سنډروم ولرئ، د زړه دوه اصلي برخې تر ټولو ډیرې اغیزمنې کیږي.

۱. اورټا: دا د وینې اصلي او لویه رګ دی چې زموږ له زړه څخه ټول بدن ته د اکسیجن بډایه وینه لیږدوي. دا د هغه اصلي پایپ په څیر دی چې د اوبو ټانک څخه ستاسو کور ته اوبه لیږدوي.

۲. د زړه والونه: دا هغه برخې دي چې د زړه دننه د خونو او اصلي رګونو ترمنځ د دروازو په څیر عمل کوي چې له زړه څخه وینه لیږدوي. دوی ډاډ ورکوي چې وینه یوازې په یوه لوري کې جریان لري.

راځئ چې اوس دې هر یو ته په جلا توګه وګورو ترڅو وګورو چې څه پیښیږي.

د شریان سره څه پیښیږي؟

د مارفان سنډروم د زړه په دیوالونو کې د نښلونکي نسج د کمزوري کیدو لامل کیږي. د زاړه ربړ ټیوب په څیر، دا خپل ځواک او لچک له لاسه ورکوي. دا کولی شي دوه اصلي ستونزې رامینځته کړي:

• د ابهر غشا پراخېدل: د ابهر غشا ورو ورو پراخېدل او پراخېدل پیل کوي.
• د اورتیک انیوریزم: په ځینو ځایونو کې، د زړه دیوال کمزوری کیږي او کولی شي د بالون په څیر بهر ته راووځي.

تصور وکړئ، دا انیوریزم د بایسکل ټایر په څیر دی چې کله ټیوب کمزوری شي نو له یوې ځای څخه راپورته کیږي.

په ځانګړې توګه، د زړه هغه برخه چې زړه ته نږدې ده، چې د "اورټیک ریښې" په نوم یادیږي، هغه برخه ده چې ډیری وختونه د مارفان سنډروم لرونکو خلکو کې پدې ډول پراخه یا پراخه کیږي. دا یو ډیر خطرناک حالت دی، ځکه چې که دا "انوریزم" لوی شي او مات شي ("اورټیک تحلیل" یا مات شي)، دا د ژوند لپاره ګواښ کیدی شي.

نورې ناروغۍ لکه د ایلرز-ډانلوس سنډروم، لویز-ډایټز سنډروم، بایکسپید اورتیک والو، او ټرنر سنډروم هم کولی شي د زړه د پراخېدو لامل شي، مګر دا ممکن د زړه په نورو برخو کې هم واقع شي.

د زړه والوز ته څه پیښیږي؟

د مارفان سنډروم هم د زړه د والوزونو سره ستونزې رامینځته کولی شي. که چیرې دا والونه په سمه توګه کار ونکړي، زړه باید د وینې پمپ کولو لپاره ډیر کار وکړي. د وخت په تیریدو سره، دا کولی شي د زړه د ناکامۍ لامل شي.دا په هر ډول کیدی شي. د والونو دوه اصلي ناروغۍ د مارفان سنډروم سره په تړاو کې لیدل کیږي:

• د اورتیک والو بیا رغونه: کله چې د اورتا او د زړه د ښکته چپ خونې (کیڼ بطن) ترمنځ والو په سمه توګه نه تړل کیږي، د پمپ شوي وینې یوه برخه بیرته زړه ته لیکیږي. دا د لیک شوي نل په څیر دی.
• د مایټرال والو پرولاپس: د مایټرال والو، چې د زړه په چپ اړخ کې د پورتنۍ خونې (کیڼ دهلیز) او ښکته خونې (کیڼ وینټریکل) ترمنځ موقعیت لري، په سمه توګه نه تړل کیږي، او پورتنۍ خونه بهر ته خپریږي. دا ځینې وختونه د وینې شاته لیکیدو لامل کیدی شي (مایټرال ریګرجیټیشن).

د مارفان سنډروم لرونکو خلکو کې د زړه ناروغي څومره عام ده؟

په حقیقت کې، هغه خلک چې د مارفان سنډروم لري د زړه د ستونزو د رامینځته کیدو ډیر خطر لري. څیړنې ښودلې چې د مارفان سنډروم سره د لسو څخه نهه کسان به د زړه والو یا اورټا سره یو ډول ستونزه ولري. له همدې امله دا مهمه ده چې پدې اړه پوه شئ.

د مارفان سنډروم نښې نښانې کومې دي چې زړه اغیزمنوي؟

که تاسو مارفان سنډروم لرئ، لکه د اورتیک انوریزم یا والو ناروغي، تاسو ممکن ځینې نښې تجربه کړئ. په هرصورت، ځینې خلک ممکن دا شرایط پرته له کومې نښې ولري. له همدې امله طبي ازموینې مهمې دي.

دا هغه نښې دي چې په عمومي ډول لیدل کیدی شي:

• د سینې درد یا د ملا پورتنۍ برخه کې درد
• ټوخی او وینه (دا یو څه خطرناکه نښه ده)
• د خوړو په تیرولو کې مشکل (که چیرې لوی شوی زړه په مرۍ فشار راوړي)
• د سر ګرځېدل یا د سر سپکوالی احساس کول
• ډېر ستړی یا کمزوری احساس کول
• د زړه د غیر معمولي ضربان احساس (د زړه ضربان)
• د غږ دروند والی (که زړه په هغه اعصاب فشار راوړي چې د غږ تارونو سره وصل وي)
• د تنفس مشکل ، په ځانګړي توګه کله چې تاسو ستړي یاست یا ویده یاست
• پړسوب ، په ځانګړې توګه په پښو او پښو کې
• د تنفس کولو پر مهال ساه بندېدل (سیټي وهل)

تصور وکړئ چې تاسو یو ملګری لرئ چې ډیر لوړ او نری دی. هغه ډیری وخت د سینې درد او په تګ کې ستونزې څخه شکایت کوي. که داسې وي، نو دا به ښه نظر وي چې ډاکټر ته مراجعه وکړئ ترڅو وګورئ چې ایا دا د مارفان سنډروم سره تړاو لري.

د مارفان سنډروم په زړه څه اغیزه کوي؟

لکه څنګه چې موږ مخکې وویل، مارفان سنډروم د نښلونکي نسج اختلال دی.دا په سمه توګه نه جوړیږي. صحي نښلونکي نسجونه زموږ په بدن کې هرچیرې موندل کیږي. دا د غړو او وینې رګونو ته ځواک، شکل او انعطاف ورکوي. دا نښلونکي نسج د زړه او وینې رګونو په دیوالونو کې موندل کیږي، په ځانګړې توګه د اورټا، او د زړه والوز کې.

کله چې دا نښلونکي نسجونه د مارفان سنډروم له امله کمزوري شي، نو خپل ځواک او لچک له لاسه ورکوي. دا د زړه د پراخېدو او پړسوب لامل کیږي، د وینې فشار سره د مقابلې توان نلري. دا د زړه والوز هم ناروغه کوي او نشي کولی په سمه توګه خلاص یا تړل شي.

د زړه کومې معاینات د مارفان سنډروم تشخیص کې مرسته کوي؟

د مارفان سنډروم تشخیص ځینې وختونه ستونزمن وي، ځکه چې نښې یې له یو کس څخه بل ته توپیر لري او کولی شي د نورو ناروغیو سره ورته والی ولري. ډیری خلک یوازې هغه وخت پوهیږي کله چې دوی ځوان یا ډیر عمر ولري.

که چیرې یو ډاکټر شک ولري چې تاسو مارفان سنډروم لرئ، دوی به داسې کارونه وکړي لکه:

• بشپړه فزیکي معاینه به ترسره شي. ستاسو قد، وزن، د لاس او پښې اوږدوالی، د سینې بڼه، سترګې او د پوستکي رنګ به معاینه شي.
• دوی به ستاسو د کورنۍ د طبي تاریخ په اړه پوښتنه وکړي. دوی به وګوري چې ایا ستاسو په کورنۍ کې څوک د مارفان سنډروم یا ورته نښې لري.
• د زړه معاینه کولو لپاره څو ځانګړي سکینونه ("امیجنگ ټیسټونه") امر شوي دي. اصلي یې دا دي:
• ایکوکارډیوگرام (ایکو): دا تاسو ته اجازه درکوي چې د زړه او وینې رګونو اندازه، شکل او فعالیت په روښانه ډول وګورئ، لکه د زړه د الټراساؤنډ سکین په څیر.
• الکتروکارډیوگرام (EKG): دا د زړه بریښنایی فعالیت اندازه کوي، یعنی د زړه ضربان تال.
• جینیاتي ازموینه: دا ازموینه د دې تصدیق کولو لپاره ترسره کیدی شي چې ایا تاسو جینیاتي بدلون لرئ (په FBN1 جین کې) چې د مارفان سنډروم لامل کیږي.

د مارفان سنډروم له امله د زړه د ستونزو د درملنې لپاره کومې درملنې شتون لري؟

که څه هم د مارفان سنډروم په بشپړه توګه درملنه نشي کېدای، خو په زړه باندې د اغیزو کنټرول او د جدي پیچلتیاوو مخنیوي لپاره درملنې شتون لري. دا په دوه ډوله دي: غیر جراحي درملنه او جراحي درملنه.

ډاکټر ممکن په لاندې قضیو کې د جراحي سپارښتنه وکړي:

• که ستاسو د زړه د رګونو (اورټا) قطر ۵ سانتي متره (شاوخوا ۱.۹۷ انچه) یا لوی وي.
• که چیرې د زړه ضربان د یو کال په اوږدو کې 0.5 سانتي متره (شاوخوا 0.197 انچه) یا ډیر زیات شي (دا د 'چټک پراخیدو' په نوم یادیږي).
• که ستاسو د وینې خپلوان (د کورنۍ بیولوژیکي غړي) دا ډول جراحي ترسره کړې وي (شاید د جینیاتي اغیزو له امله، جراحي ممکن حتی په کوچني قطر کې هم ترسره شي).

هغه خلک چې کوچني بدنونه لري معمولا د وینې رګونه کوچني وي، نو دوی ممکن جراحي ته اړتیا ولري حتی که قطر یې کوچنی وي.

غیر جراحي درملنه

دا د مارفان سنډروم د مدیریت لومړني ګامونه دي.

• د ژوند طرز بدلون: تاسو باید خامخا د هغو فعالیتونو څخه ډډه وکړئ چې په زړه باندې اضافي فشار راوړي.
• د وزن پورته کول یا ټېل وهل ښه نه دي.
• لوړ اغیز لرونکي لوبې لکه فوټبال، رګبي، او باکسینګ مناسب نه دي.
• له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ ترڅو معلومه کړئ چې کوم تمرینونه ستاسو لپاره خوندي او مناسب دي.
• درمل:
• ډاکټران د "انجیوټینسین II ریسیپټر بلاکرز (ARBs)" یا "بیټا بلاکرز" په نوم درمل لیکي. دا د زړه د رګونو د پراخیدو کچه ورو کولو او د وینې فشار کنټرولولو کې مرسته کوي.
• د زړه د امیجنگ منظم معاینات:
• د زړه اندازه او د والوز حالت باید په منظم ډول د ډاکټر لخوا وڅارل شي. دا د سکینونو لکه "ټرانسټوراسیک ایکوکارډیوګرافي (ایکو)"، "کمپیوټرائزډ ټوموګرافیک انجیوګرافي (CTA)"، یا "مقناطیسي ریزونانس انجیوګرافي (MRA)" په کارولو سره ترسره کیدی شي.
• دا معاینات کولی شي د زړه د ماتیدو (تشخیص) دمخه بدلونونه کشف کړي.

جراحي درملنه

ځینې ​​وختونه، د زړه او رګونو ستونزې یوازې د درملو او د ژوند طرز بدلون سره نشي کنټرول کیدی. دا هغه وخت دی چې جراحي ته اړتیا وي.

د مارفان سنډروم لپاره د زړه د جراحۍ اصلي هدف د زړه د والو کمزورې برخه ترمیم کول، لرې کول او مصنوعي والو نصب کول، یا د زړه زیانمن شوی والو ترمیم کول یا یې د نوي سره بدلول دي.

د دې جراحیو اصلي هدف د ژوند ګواښونکي بیړني حالتونو لکه د اورتیک تحلیل مخنیوی دی.

ډیری وخت، دا جراحي پلان شوي او په مخکې ټاکل شوې نیټه (انتخابي جراحي) ترسره کیږي. په هرصورت، که چیرې د زړه د شریان ناڅاپه ټوټه ټوټه یا ټوټه شي، نو دا باید د بیړني پروسیجر په توګه ترسره شي.

د مارفان سنډروم لپاره د زړه د جراحۍ څو اصلي ډولونه ترسره کیږي:

• د ابهر د ريښو بدلول: دا تر ټولو عام جراحي ده ځکه چې د زړه دا برخه ډیری وختونه پړسوب یا پراخه کیږي.
• د اورتیک والو ترمیم یا بدلول.
• د زړه سره نږدې په شریان کې د پړسوب ترمیم ("د ارتیک انوریزم پورته کیدو ترمیم").
• د میټرال والو ترمیم یا بدلول.

د زړه جراح به له تاسو سره خبرې وکړي او پریکړه به وکړي چې کوم جراحي ستاسو لپاره غوره ده.

که تاسو مارفان سنډروم ولرئ نو ایا د زړه ناروغۍ مخنیوی کیدی شي؟

له بده مرغه، د مارفان سنډروم مخنیوی نشي کېدای، ځکه چې دا جینیاتي ده. په ورته ډول، د زړه ناروغي چې دا یې رامینځته کوي په بشپړ ډول نشي مخنیوی کیدی.

په هرصورت، داسې شیان شته چې تاسو یې کولی شئ د جدي اختلاطاتو خطر کم کړئ، لکه د اورتیک تحلیل:

• د هغو فعالیتونو څخه ډډه کول چې په زړه فشار راوړي (لکه څنګه چې موږ مخکې بحث وکړ، د درنو وزنونو پورته کولو او لوړ فشار لرونکي سپورتونو څخه ډډه کول).
• د زړه د امیجنگ معاینات د ډاکټر لخوا په ټاکل شوي وخت ترسره کول.
• د ټولو تجویز شویو درملو په سمه او وخت سره اخیستل.

یوه خبره چې په ځانګړي ډول په یاد ولرئ هغه دا ده چې که تاسو د مارفان سنډروم لرونکې ښځه یاست او د امیندوارۍ په اړه فکر کوئ، نو تاسو باید خامخا د خپل ډاکټر سره پدې اړه خبرې وکړئ. مطالعاتو ښودلې چې تر 40٪ پورې میرمنې چې د مارفان سنډروم لري ممکن د امیندوارۍ پرمهال پیچلتیاوې تجربه کړي. له همدې امله، د امیندوارۍ دمخه د طبي مشورې غوښتنه کول خورا مهم دي.

د مارفان سنډروم له امله د زړه ناروغۍ لرونکي کس لپاره راتلونکی لید څه دی؟

د ښه مدیریت سره، یعني د طبي مشورې تعقیب او د اړتیا وړ درملنې ترلاسه کولو سره، د مارفان سنډروم لرونکی کس کولی شي عادي ژوند وکړي، شاید حتی 70 یا 80 کاله.

په هرصورت، د زړه ستونزې د مارفان سنډروم لرونکو خلکو کې د مړینې اصلي لامل دی، نو دا مهمه ده چې د خپل زړه د متخصص سره په منظم تماس کې اوسئ ترڅو خپل حالت وڅارئ.

کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟ بیړني حالتونه څه دي؟

که تاسو د دې نښو نښانو څخه کوم یو تجربه کړئ، دا ممکن د شریان د انیوریزم د ماتیدو نښه وي. تاسو باید سمدلاسه بیړنۍ طبي درملنه وغواړئ:

• ناڅاپه د شعور له لاسه ورکول.
• زړه بدوالی او کانګې.
• د بدن په هره برخه کې بې حسي.
• فلج (د بدن د ځینو برخو د حرکت کولو توان نه لري).
• په تنفس کې سخته ستونزه.
• ناڅاپه، د زغملو وړ درد - په سینه، پورتنۍ ملا، یا ګېډه کې.
• ډېر خوله کېدل.
• د پوستکي غیر معمولي رنګ ژیړ یا سړه کیدل.
• ډېر کمزوری نبض.

که تاسو داسې نښه وګورئ، نو یوه دقیقه هم مه ځنډوئ.

په پای کې، څه باید په یاد ولرئ (کور ته د تګ پیغام)

مارفان سنډروم یوه زیږونیزه ناروغي ده چې د بدن په ارتباطي نسجونو اغیزه کوي. دا په ځانګړي ډول زړه اغیزمن کولی شي. مګر اندیښنه مه کوئ. که دا ناروغي ژر تشخیص شي او په سمه توګه اداره شي، تاسو کولی شئ په لویه کچه عادي ژوند وکړئ.

تر ټولو مهمه خبره دا ده:

• په منظم ډول خپل ډاکټر وګورئ.بیا هغه کولی شي ستاسو حالت وڅاري او په وخت سره اړینې ازموینې او درملنه چمتو کړي.
• د ژوند طرز کې اړین بدلونونه راولئ. له هغو شیانو څخه لرې اوسئ چې ستاسو په زړه باندې بار وي.
• درمل په سمه توګه د لارښوونې سره سم وخورئ.
• که چیرې ډاکټر د جراحي سپارښتنه وکړي، نو په دقت سره یې په اړه خبرې وکړئ او هغه څه غوره کړئ چې ستاسو لپاره غوره وي.

هرڅومره چې تاسو د خپل حالت په اړه ډیر څه پوهیږئ، هومره به ستاسو لپاره د هغې اداره کول اسانه وي. له همدې امله، موږ هیله لرو چې دا معلومات به ستاسو لپاره ګټور وي. که تاسو کومه پوښتنه لرئ، نو له خپل ډاکټر څخه پوښتنه کولو کې ډډه مه کوئ.

` مارفان سنډروم، د زړه ناروغي، د زړه او رګونو سیسټم، د زړه والونه، نښلونکي نسج، جینیاتي ناروغۍ، د زړه جراحي