هغه وینه چې زموږ په رګونو کې بهیږي د ژوند ورکونکي سیند په څیر ده، ایا نه ده؟ په دې وینه کې د وینې سره حجرات زموږ د بدن هرې حجرې ته اړین اکسیجن لیږدوي. نو تصور وکړئ چې څه به پیښ شي که چیرې دا خورا مهم سره حجرات ناڅاپه مات شي او پرته له کوم څرګند دلیل څخه ویجاړ شي؟ دا په حقیقت کې یو څه ویره ده. نن ورځ موږ د یوې خورا نادرې، مګر خورا مهمې، وینې ناروغۍ په اړه خبرې کوو چې موږ ټول یې باید خبر اوسو. دا د پاراکسیزمل نوکټرنل هیموګلوبینوریا، یا په لنډه توګه
PNH بلل کیږي.
په ساده ډول، PNH څه شی دی؟
PNH د وینې یوه ډېره نادره ناروغي ده. په دې حالت کې
، زموږ په وینه کې د وینې سره حجرات بې له کوم دلیله له منځه ځي. په دقیق ډول، زموږ خپل
معافیت سیسټم دا سره د وینې حجرات له منځه وړي. دا ځکه چې د دې ناروغۍ سره د خلکو سره د وینې سره حجرات یو ځانګړی ډول پروټین نلري چې دوی یې ساتي. له همدې امله، زموږ د بدن معافیت سیسټم نشي کولی دوی 'زموږ د خپلو حجرو' په توګه وپیژني. کله چې د وینې سره حجرات په دې ډول په چټکۍ سره له منځه لاړ شي، زموږ د هډوکي میرو نشي کولی په ورته سرعت سره نوي سره د وینې حجرات جوړ کړي. بیا په بدن کې وینه کمیږي. موږ دې حالت ته
د انیمیا نوم ورکوو. همدارنګه، د دې ناروغۍ یو بل خطرناک اړخ دا دی
چې دا د وینې رګونو دننه د وینې د ټوټې کیدو خطر زیاتوي. د PNH ناروغي په ټولو باندې په ورته ډول اغیزه نه کوي. ځینې خلک ډیر نرم نښې لري. دوی کولی شي عادي ژوند وکړي. مګر د ځینو لپاره، دا ناروغي یو څه سخته کیدی شي. دوی ممکن د درملو او د وینې لیږد ته دوام ورکړي.
د PNH ناروغۍ لامل څه شی دی؟
دلته تر ټولو مهمه خبره دا ده چې PNH
یوه زیږونیزه ناروغي نه ده. دا پدې مانا ده چې دا له مور څخه ماشوم ته نه لیږدول کیږي. او دا یوه ساري ناروغي نه ده. دا په حقیقت کې یوه ډیره نادره ناروغي ده. تصور وکړئ، په امریکا کې، کله چې هر کال شاوخوا ۱.۸ ملیون نوي سرطان ناروغان تشخیص کیږي، یوازې له ۴۰۰ څخه تر ۵۰۰ پورې د PNH ناروغان تشخیص کیږي. دا ناروغي زموږ د هډوکي مغز کې د سټیم حجرو کې د 'PIGA' په نوم جین کې د بدلون له امله رامینځته کیږي. په ساده ډول، د هډوکي مغز لخوا ترلاسه شوي 'لارښوونو' کې یوه کوچنۍ تېروتنه شتون لري، کوم چې هغه فابریکه ده چې د سره وینې حجرې جوړوي. د دې تېروتنې له امله، هغه سره وینې حجرې چې جوړیږي هغه محافظتي پروټین پوښ نه ترلاسه کوي.
ډاکټران لا هم په سمه توګه نه شي معلومولی چې ولې دا "PIGA" جین ناڅاپه بدلیږي، یا ولې یوازې ځینې خلک دا غیر معمولي سره د وینې حجرې رامینځته کوي.
ایا تاسو هم دا نښې لرئ؟
کله چې د وینې سره حجرات مات شي، د دوی دننه د هیموګلوبین په نوم سور رنګ په وینه کې خوشې کیږي. دا فاضله مواد د پښتورګو له لارې له بدن څخه د پیشاب له لارې لرې کیږي. له همدې امله، د پیشاب رنګ ممکن
سور، نسواري یا د نورمال څخه تیاره ښکاري. په هرصورت، د PNH سره هرڅوک د پیشاب مختلف رنګ نلري. یوازې نیمایي ناروغان دا نښې تجربه کوي. او دا په ځانګړي ډول په پیشاب کې تیاره وي چې د شپې تیریږي یا کله چې دوی لومړی سهار له خوبه پاڅیږي. د دې اصلي نښې سربیره، ممکن ډیری نورې نښې هم وي. راځئ چې وګورو چې دوی څه دي.
| نښې نښانې | ساده وضاحت |
|---|
| پرله پسې ستړیا | ځکه چې د وینې سره حجرات کم دي چې بدن ته اکسیجن لیږدوي، تاسو حتی د لږ کار کولو وروسته هم ډیر ستړی احساس کوئ. ستاسو بدن بې ژونده احساس کوي. |
| د ساه لنډۍ | کله چې تاسو لږ قدم وهئ یا له زینو پورته خېژئ، نو سرګردانه احساس کوئ. د دې دلیل دا دی چې ستاسو بدن هغه اندازه اکسیجن نه ترلاسه کوي چې ورته اړتیا ده. |
| اسانه زخمونه او وینه بهیدل | په بدن باندې یوازې نیلي داغونه ښکاري. حتی یو کوچنی زخم هم د وینې بهیدو د بندیدو لپاره وخت نیسي. |
| پرله پسې سر دردونه | د سر دردونه کېدای شي، په ځانګړې توګه د وینې د بدلونونو له امله. |
| د وینې ټوټې (ترومبوسس) | دا تر ټولو خطرناکه پیچلتیا ده. د وینې ټوټې کولی شي د پښو، معدې یا دماغ په رګونو کې جوړ شي. |
| د پوستکي لاندې سره نقطې | کوچني سور ټکي چې د پوستکي په سطحه څرګندیږي ممکن د پوستکي لاندې د کوچنیو خونریزیو له امله وي. |
| په نارینه وو کې جنسي کمزورتیا | د ناروغۍ په سختو قضیو کې، نارینه ممکن د وینې جریان باندې د اغیزو له امله د انزال ستونزه ولري. |
څوک ډېر په دې ناروغۍ اخته کېږي؟
د ډاکټرانو په وینا، د ځینو خلکو لپاره د PNH د پراختیا خطر یو څه لوړ دی.
- د هغو کسانو لپاره چې د هډوکي مغز کمزوری لري: که چیرې د کوم دلیل لپاره د هډوکي مغز فعالیت کمزوری شوی وي.
- د هغو کسانو لپاره چې د اپلاسټیک انیمیا په نوم ناروغي لري: دا هم یوه ناروغي ده چې د هډوکي مغز اغیزه کوي. هغه خلک چې پدې ناروغۍ اخته دي وروسته د PNH د پراختیا خطر سره مخ دي.
- د آسیایي نسل د خلکو لپاره: دا ناروغي د نورو توکمیزو ډلو په پرتله په آسیاییانو کې ډیره عامه ده.
PNH معمولا په
لویانو کې د دوی په 30 کلونو کې تشخیص کیږي، مګر دا په ځوانانو کې هم پیښ کیدی شي، په شمول د کوچني ماشومانو او ماشومانو.
د ناروغۍ تشخیص څنګه وکړو؟
ځکه چې PNH یوه نادره ناروغي ده او نښې
یې د نورو ناروغیو سره ورته دي، نو ځینې وختونه د ناروغۍ تشخیص لپاره یو څه وخت نیولی شي. په ځانګړي توګه په هغه چا کې چې د پیشاب رنګ یې نه بدلیږي، که چیرې ډاکټر پدې شک ونلري، نو تشخیص ځنډیدلی شي. د ناروغۍ تشخیص لپاره، ستاسو ډاکټر به لومړی ستاسو د نښو او ستاسو د طبي تاریخ په اړه پوښتنه وکړي. بیا، هغه به د وینې مختلف معاینات امر کړي. له دې څخه،
د PNH تایید لپاره غوره او خورا دقیق ازموینه د وینې ځانګړې ازموینه ده چې 'فلو سایټومیټري' نومیږي. دا ازموینه کولی شي په سمه توګه اندازه کړي چې ستاسو په وینه کې څومره سره د وینې حجرې دا محافظتي پروټین نلري.
د PNH درملنې کومې دي؟
له نېکه مرغه، اوس د PNH د مدیریت لپاره ډیری اغیزمنې درملنې شتون لري. ستاسو ډاکټر به ستاسو حالت وارزوي او هغه درملنه به وټاکي چې ستاسو لپاره غوره وي.
- د معافیت سیسټم فشارونکي: درمل لکه ایکولیزوماب (سولیریس) او راوولیزوماب ( الټومیرس ) زموږ د معافیت سیسټم د سره وینې حجرو له ویجاړولو څخه منع کوي. دا د وینې د ټوټې کیدو خطر هم کموي.
- سټرایډونه: دا ځینې وختونه د سره وینې حجرو د ویجاړولو کنټرول لپاره کارول کیږي.
- د وينې نري کوونکي:دا د وینې د ټوټې کیدو خطر کمولو لپاره ورکول کیږي.
- د وینې انتقال: کله چې د بدن د وینې شمېر ډېر ټیټ وي، نو د سره وینې حجرو د شمېر زیاتولو لپاره له بهر څخه وینه ورکول کیږي.
برسېره پردې، داسې درملنې شتون لري چې بدن سره مرسته کوي چې په داخلي توګه د وینې سره حجرات تولید کړي.
- ویټامینونه لکه فولیک اسید
- د انسان د ودې فکتور
- انډروجن، نارینه هورمون
د هډوکي د مغز ټرانسپلانټ کولی شي په بشپړه توګه د PNH درملنه وکړي. په هرصورت، ځکه چې دا یو ډیر خطرناک او پیچلی جراحي ده، ډاکټران یې یوازې هغه وخت سپارښتنه کوي کله چې نورې ټولې درملنې ناکامې شوې وي.
کور ته د وړلو پیغام
- PNH یوه زیږونیزه یا ساري ناروغي نه ده. دا د وینې یوه ډیره نادره ناروغي ده چې د هډوکي په مغز کې د جین د بدلون له امله رامینځته کیږي.
- اصلي نښې یې د وینې د سرو حجرو د ماتیدو له امله تیاره پیشاب، ډیره ستړیا، د تنفس مشکل او د وینې د ټوټې کیدو خطر دي.
- که تاسو دا نښې نښانې دوام ورکړئ، مه وارخطا کېږئ او ژر تر ژره یو وړ ډاکټر ته مراجعه وکړئ. په ځانګړي توګه خپل ډاکټر ته په دې اړه ووایاست.
- دا ناروغي د وینې د یوې ځانګړې معاینې په واسطه په سمه توګه تشخیص کیدی شي چې
Flow Cytometry په نوم یادیږي. - اوس د دې ناروغۍ د مدیریت او د اختلاطاتو مخنیوي لپاره خورا مؤثره درملنې شتون لري، نو دا خورا مهمه ده چې سم طبي مشورې تعقیب کړئ.
PNH سینهاالی، د شپې له خوا د هیموګلوبینوریا، د وینې ناروغۍ، د وینې سره د حجرو ماتیدل، تیاره پیشاب، د هډوکي مغز ناروغۍ، د وینې کمښت
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم