آیا ستاسو ادرار تیاره دی؟ ایا تاسو هر وخت ستړي یاست؟ دا ممکن PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) وي!

ایا تاسو هم د سهار له خوبه پاڅیدو سره د ادرار په رنګ کې بدلون لرئ، تیاره سور، نسواري یا ځینې وختونه تور کیږي؟ یا تاسو د ورځې په اوږدو کې پرته له کوم دلیل څخه ډیر ستړی او ستړی احساس کوئ؟ دا ممکن د عادي شیانو په څیر ښکاري چې موږ یې په خپل ورځني ژوند کې ډیر پام نه کوو. په هرصورت، ځینې وختونه دا کوچنۍ نښې لږې پاملرنې ته اړتیا لري، ځکه چې دوی ممکن یو نادر مګر جدي روغتیایی حالت پټ کړي. نن موږ د وینې پورې اړوند یو داسې حالت، PNH، یا "(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)" په اړه خبرې کوو. که څه هم نوم ممکن یو څه پیچلی ښکاري، راځئ چې په ساده ډول یې درک کړو.

PNH څه شی دی؟ راځئ چې په ساده ډول یې درک کړو

نو، "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" یا PNH څه شی دی؟ دا په حقیقت کې د وینې یو ډیر نادر اختلال دی. که تاسو د نوم معنی وګورئ:

• "پاروکسیسمل" معنی ناڅاپي، ناڅاپه رامنځته کیدونکی.
• "شپه" معنی د شپې پورې اړه لري.
• "هیموګلوبینوریا" په ادرار کې د "هیموګلوبین" په نوم د وینې د پروټین شتون دی. دا "هیموګلوبین" هغه څه دي چې زموږ وینه سور ښکاري. نو، کله چې دا د ادرار سره بهر شي، ادرار تیاره رنګ لري.

په ساده ډول، PNH هغه حالت دی چې ستاسو د معافیت سیسټم ستاسو په خپلو سره د وینې حجرو برید کوي او له منځه وړي . ډاکټران دې ته "هیمولیسس" یا د سره د وینې حجرو ماتیدل وايي. د دې یو له اصلي نښو څخه تیاره، سور / نسواري پیشاب دی کله چې تاسو د شپې یا سهار وختي ادرار کوئ.

خو، دا تیاره پیشاب د PNH یوازې یوه نښه ده. که چیرې دا حالت په سمه توګه درملنه ونشي، نو دا کولی شي جدي حالتونه لکه د وینې کمښت ، د پښتورګو اوږدمهاله ناروغي ، یا د وینې رګونو کې د وینې ټوټې کیدو لامل شي. له نېکه مرغه، اوس داسې اغیزمن درمل شتون لري چې د PNH د وینې حجرو ته د زیان رسولو مخه نیسي.

څوک دا پراختیا ورکولی شي؟

PNH یوه ډېره نادره ناروغي ده. د احصایو له مخې، هر کال له یو ملیون څخه شاوخوا شپږ کسان په دې ناروغۍ اخته کیږي. ډیری وختونه، دا حالت په نارینه وو او ښځو دواړو کې د 30 او 40 کلونو ترمنځ لیدل کیږي. په هرصورت، دا هم ویل کیږي چې ښځې د نارینه وو په پرتله د PNH د پراختیا احتمال لږ څه ډیر لري.

بله خبره دا ده چې ځینې وختونه هغه خلک چې د هډوکي د مغز نورې ناروغۍ لري، د بیلګې په توګه، د "(اپلاسټیک انیمیا)" یا "(میلوډیسپلاسټیک سنډروم)" په څیر شرایط هم وروسته PNH رامینځته کولی شي.

د هیموګلوبینوریا او هیماتوریا ترمنځ څه توپیر دی؟

کله چې تاسو دا دوه کلمې واورئ نو تاسو یو څه مغشوش احساس کوئ ( ګډوډي)- ګډوډي، دا تامل ده، زه باید له دې څخه ډډه وکړم. اجازه راکړئ چې بیا یې تکرار کړم: تاسو ممکن د دې دوه کلمو په اوریدو سره یو څه مغشوش شئ.) تاسو ممکن د دې دوه کلمو په اوریدو سره یو څه مغشوش شئ. ځکه چې په دواړو حالتونو کې، څه پیښیږي دا دي چې په ادرار کې د وینې په څیر ښکاري.

• هیماتوریا ستاسو په پیشاب کې د سره وینې حجرو شتون دی.
• هیموګلوبینوریا (دا هغه څه دي چې موږ یې په خپل PNH کې ګورو) په ادرار کې د هیموګلوبین په نوم د پروټین شتون دی. کله چې د وینې سره حجرات مات شي، دا هیموګلوبین خوشې کیږي او په ادرار کې اضافه کیږي.

په ساده ډول، یو یې ټولو حجرو ته ځي، او بل یې هغه سره مادې ته ځي چې د حجرو د ماتیدو پرمهال راوځي.

د PNH لامل څه شی دی؟ ولې دا پیښیږي؟

د PNH اصلي لامل زموږ په بدن کې د جین نیمګړتیا ده. دا جین نیمګړتیا د دوه ډوله وینې حجرو، سره د وینې حجرو او پلیټلیټونو فعالیت اغیزه کوي. دا د پیښو یوه لړۍ پیل کوي چې یو له بل وروسته ستونزې رامینځته کوي، ځینې وختونه حتی د ژوند ګواښونکي شرایط.

دا ټول زموږ د هډوکي په مغز کې پیل کیږي. تاسو پوهیږئ، د هډوکي مغز زموږ په بدن کې د وینې فابریکې په څیر دی. دا هغه ځای دی چې د سټیم حجرات جوړیږي. دا سټیم حجرات وروسته د سره وینې حجراتو، سپینې وینې حجراتو او پلیټلیټونو ته وده ورکوي.

په PNH کې، د "PIGA" په نوم جین کې بدلون یا بدلون په یوه واحد سټیم سیل کې واقع کیږي. دا بدل شوی سټیم سیل ویشل کیږي او ورته ورته ډیر عیب لرونکي سټیم سیلونه تولیدوي. دا عیب لرونکي سټیم سیلونه بیا د وینې سره عیب لرونکي سره حجرات او پلیټلیټونه تولیدوي.

دا جینیاتي بدلون د وینې سره حجرو باندې څنګه اغیزه کوي؟

په دې ډول فکر وکړئ: زموږ د معافیت سیسټم زموږ د هیواد د دفاعي ځواک په څیر دی. د هغې یو ځانګړی ځواک د "بشپړونکي سیسټم" په نوم یادیږي. د دوی دنده د میکروبونو او انتاناتو سره مبارزه ده چې بدن ته ننوځي. په هرصورت، ځینې وختونه پدې "(بشپړونکي سیسټم)" کې پروټینونه په غلطۍ سره زموږ په خپلو صحي سره د وینې حجرو برید پیل کوي.

یو نورمال، روغ د وینې سره حجرات د داسې بریدونو څخه د ساتنې لپاره د محافظتي ډال په څیر پروټین پوښ لري. د "PIGA" جین چې مخکې یادونه وشوه د دې محافظتي ډال په جوړولو کې مرسته کوي. نو، کله چې د "PIGA" جین بدل شي، دا نشي کولی دا محافظتي ډال په سمه توګه جوړ کړي. بیا، دلته هغه څه دي چې پیښیږي:

۱. برید او ماتیدل: کله چې ستاسو "تکمیلي سیسټم" په دې بې دفاع سرو حجرو برید کوي، نو دا حجرې په اسانۍ سره ماتیږي او ماتیږي. د سرو وینې حجرو دننه ټول "هیموګلوبین" - دا هغه سره پروټین دی چې اکسیجن لیږدوي - په وینه کې خوشې کیږي. ډاکټران دې ته "وړیا هیموګلوبین" وايي.

۲. د پاکولو سیسټم ناکامي:په نورمال ډول، زموږ بدنونه د "هیپټوګلوبین" په نوم یو ماده لري چې دا وړیا هیموګلوبین نیسي او لرې کوي. مګر په PNH کې، د سره وینې حجرو شمیر چې مات شوي دي دومره لوړ دی چې دا پاکولو ټیم نشي کولی دوام ورکړي.

۳. د نایټریک اکسایډ کمښت: بدن د دې اضافي هیموګلوبین د مدیریت لپاره بله لاره کاروي، او هغه د نایټریک اکسایډ په نوم کیمیاوي مواد دي. مګر دا هم په چټکۍ سره ختمیږي. کله چې ستاسو بدن کافي نایټریک اکسایډ ونه لري، تاسو ناڅاپه ستاسو د معدې په عضلاتو، مرۍ (هغه ټیوب چې ستاسو له ستوني څخه ستاسو معدې ته ځي)، او د ملا په عضلاتو کې شدید او دردناک درد تجربه کولی شئ.

۴. د وینې کمښت: له یوې خوا، کله چې د وینې سره حجرات له منځه ځي، له بلې خوا، د هډوکي په مغز باندې ډیر فشار راځي ترڅو نوي سره د وینې حجرات جوړ کړي. په هرصورت، کله چې دوی په ورته سرعت سره نشي جوړیدلی لکه څنګه چې دوی له منځه ځي، په بدن کې د سره د وینې حجراتو شمیر کمیږي. دا هغه څه دي چې موږ یې د وینې کمښت بولو.

۵. د پښتورګو زیان: دا اضافي هیموګلوبین هم پښتورګو ته زیان رسوي. ویل کیږي چې د PNH لرونکي خلک د پښتورګو د مزمنې ناروغۍ د پراختیا خطر شپږ چنده زیاتوي .

۶. تیاره پیشاب: په پای کې، دا وړیا هیموګلوبین هم په پیشاب اغیزه کوي. ډیری خلک چې د PNH سره مخ دي ممکن د شپې یا سهار وختي ادرار کولو پرمهال تیاره پیشاب وګوري. دا ځکه چې په پیشاب کې د هیموګلوبین غلظت زیاتیږي، چې پیشاب تیاره کوي.

په ساده ډول، د "PIGA" جین کې د نیمګړتیا له امله، د سره وینې حجرو محافظتي پوښ له لاسه ورکوي، او دوی پخپله د معافیت سیسټم لخوا ویجاړ کیږي، چې د ستونزو لړۍ رامینځته کوي.

دا جینیاتي بدلون څنګه په پلیټلیټونو اغیزه کوي؟

پلیټلیټونه زموږ په وینه کې د حجرو یو بل مهم ډول دی. دوی د وینې د ټوټې جوړولو له لارې د وینې بهیدو مخه نیولو کې مرسته کوي. د PIGA جین کې بدلون د هغو سټیم حجرو اغیزه کوي چې د وینې سره حجرې جوړوي او همدارنګه هغه سټیم حجرې چې پلیټلیټونه جوړوي.

دا د دې لامل کیږي چې خراب پلیټلیټونه د نورمال په پرتله ډیر د وینې ټوټې جوړ کړي . دا پدې مانا ده چې د وینې ټوټې کولی شي په هغه ځایونو کې رامینځته شي چیرې چې ورته اړتیا نه وي، د وینې رګونو دننه. دې ته "(ترومبوسس)" (ترومبوسس) ویل کیږي. دا خورا خطرناک دی، ځکه چې که دا د وینې ټوټې دماغ، زړه یا سږو ته سفر وکړي، نو دوی کولی شي د ژوند ګواښونکي وي.

د PNH نښې نښانې څه دي؟

که څه هم د PNH نوم د یوې نښې (تور ادرار) څخه اخیستل شوی، ډیری خلک چې PNH لري لومړی د شدید، دوامداره ستړیا له امله ډاکټر ته مراجعه کوي چې د دوی لپاره د ورځني فعالیتونو ترسره کول ستونزمن کوي . دا ترټولو عام څرګندونکی علامه ده.

نورې نښې نښانې کېدای شي پدې کې شامل وي:

• د ساه لنډۍ (`(د ساه لنډۍ)`)
• د پښتورګو ستونزې (د مثال په توګه، د ادرار کموالی، د پښو پړسوب)
• د خوړو په تېرولو کې مشکل (ډیسفاګیا)
• د مرۍ دردونه
• د معدې درد
• د ملا درد
• د نارینه وو جنسي کمزوري ("(د نخاع اختلال)")

که تاسو د دې نښو څخه یو یا ډیر ولرئ، په ځانګړي توګه د ادرار رنګ کې بدلون سره، نو غوره ده چې خامخا طبي مشوره وغواړئ.

ډاکټران د PNH تشخیص څنګه کوي؟ (تشخیص)

کله چې تاسو ډاکټر وګورئ، دوی به ستاسو د نښو نښانو په اړه پوښتنه وکړي او تاسو به معاینه کړي. بیا، که دوی شک ولري چې تاسو PNH لرئ، دوی ممکن د دې تصدیق کولو لپاره ځینې ازموینې وکړي.

د دې په منځ کې اصلي یې دا دي:

• د وینې بشپړ شمېرنه (د توپیر سره CBC): دا د وینې نورې ستونزې لکه د وینې کمښت او د پلیټلیټ ټیټ شمیر (ترومبوسایټوپینیا) معاینه کوي.
• د میټابولیک اساسی پینل (BMP): دا د پښتورګو فعالیت او د پښتورګو د اوږدمهاله ناروغۍ نښې نښانې معاینه کوي.
• د ادرار تحلیل: دا کولی شي په ادرار کې د هیموګلوبین شتون (هیموګلوبینوریا) او د اوسپنې ډیر جمع (هیموسایډروسیس) په څیر شیان کشف کړي.
• د ریټیکولوسایټونو شمېر: ریټیکولوسایټونه د وینې سره حجرات دي چې ناپاک دي. دا د دې لپاره شمیرل کیږي چې وګوري ایا د هډوکي میرو صحي سره د وینې حجرات تولیدوي.
• د هپټوګلوبین ازموینه: دا پروټین د مات شوي سره وینې حجرو څخه د ضایعاتو محصولاتو لرې کولو مسؤلیت لري. ټیټه کچه ممکن د سره وینې حجرو ډیر ماتیدل په ګوته کړي.
• د لاکټیټ ډیهایډروجنیز (LDH) ازموینه: LDH یو انزایم دی چې د وینې سره حجرو دننه موندل کیږي. په وینه کې د دې لوړه کچه ښیي چې د وینې سره حجرې له منځه تللي دي.
• د ځيګر د فعاليت ازموينه: دا ازموينه د سره وينې حجرو د ماتېدو پر مهال د بليروبين کچه اندازه کوي.

د دې ازموینو د پایلو پراساس، که چیرې ډاکټر د PNH په اړه نور شکونه ولري، نو هغه کولی شي د وینې ځانګړي معاینې امر وکړي چې "فلو سایټومیټري" نومیږي. دا هغه څه دي چې کولی شي په سمه توګه د سره وینې حجرې وپیژني چې PNH لري.

د PNH درملنې کومې دي؟

په تیرو وختونو کې، PNH د درملنې لپاره خورا خطرناک او ستونزمن ناروغي ګڼل کیده. په هغه وخت کې، اصلي درملنه د وینې کمښت درملنې لپاره منظم وینې لیږد و. په هرصورت، هغه خلک چې PNH لري معمولا د تشخیص وروسته له 10 څخه تر 22 کلونو پورې ژوندي پاتې کیدل. د PNH بشپړ درملنې یوازینۍ لاره د الوجینک سټیم سیل ټرانسپلانټ ترسره کول وو. او دا هغه څه ندي چې هرڅوک یې کولی شي.

خو، اوس وضعیت ډېر توپیر لري!

له نېکه مرغه، اوس د PNH لپاره خورا اغیزمنې او هدفمندې درملنې شتون لري. دې ته د تکمیل مخنیوی کونکي ویل کیږي.هغه څه چې دا درمل یې کوي د "تکمیل سیسټم" د سره وینې حجرو برید او ویجاړولو مخه نیسي.

څېړنو ښودلې ده چې هغه ناروغان چې دا نوي درمل ترلاسه کوي کولی شي عادي ژوند وکړي، لکه د هغه چا په څیر چې PNH نلري. دا واقعیا یوه لویه لاسته راوړنه ده!

ایا د درملنې کوم جانبي عوارض شته؟

هو، دا "(تکمیلی مخنیوی کونکي)" درمل ځینې اړخیزې اغیزې کولی شي. د مثال په توګه، ځینې خلک ممکن د سر درد او زړه بدوالي په څیر شیان تجربه کړي. په هرصورت، ښه خبر دا دی چې ډیری دا اړخیزې اغیزې د درملنې پیل کولو څخه څو ورځو کې کمیږي. ستاسو ډاکټر به تاسو ته پدې اړه نور معلومات درکړي.

آیا د PNH مخنیوی کېدای شي؟ آیا درملنه کېدای شي؟

ځکه چې PNH د جینیاتي بدلون له امله رامینځته کیږي، نو د مخنیوي لپاره یې هیڅ لاره نشته.

د درملنې په برخه کې، نوي "تکمیلی مخنیوی کوونکي" درمل کولی شي د PNH له امله د وینې سره حجرو او پلیټلیټونو ته د زیان مخه ونیسي. دا پدې مانا ده چې ناروغي کنټرول کیدی شي. د PNH ډیری ناروغان ممکن د انیمیا په څیر شرایطو لپاره اضافي درملنې ته اړتیا ولري. لکه څنګه چې مخکې یادونه وشوه، که څه هم د "سټیم حجرو لیږد" ممکن دی، دا خورا پیچلې درملنه ده. د اوسني درملو سره، ناروغي په ښه توګه اداره کیدی شي او خلک کولی شي عادي ژوند وکړي.

د PNH لرونکي کس په توګه تاسو څنګه د ځان پاملرنه کوئ؟

حتی د درملنې سره سره، دا ستاسو لپاره خورا مهمه ده چې د وینې د ټوټې کیدو مخنیوي لپاره ګامونه پورته کړئ که تاسو PNH لرئ. د مثال په توګه:

• که چیرې یو څوک د PNH سره جراحي وکړي ، نو د پروسې په جریان کې د وینې د ټوټې کیدو او ډیرې وینې بهیدو خطر شتون لري. له همدې امله، ډاکټران په ځانګړي ډول پدې اړه محتاط دي.
• امیندوارۍ د PNH لرونکو میرمنو لپاره روغتیایی خطرونه رامینځته کوي، د دوی لپاره او د دوی د زیږیدلي ماشوم لپاره. له همدې امله، دا اړینه ده چې د امیندوارۍ دمخه او د امیندوارۍ په اوږدو کې د متخصص تر څارنې لاندې وي.

ستاسو ډاکټر به تاسو ته په خپل ژوند کې د بدلونونو په اړه مشوره درکړي، هغه شیان چې تاسو ورته اړتیا لرئ ( پاملرنه ، دا سنسکرت/مالیالم دی، زه باید له دې څخه ډډه وکړم. اجازه راکړئ چې بیا تکرار کړم: هغه بدلونونه چې تاسو ورته اړتیا لرئ په خپل ژوند کې، هغه شیان چې تاسو ورته اړتیا لرئ پاملرنه وکړئ.) هغه بدلونونه چې تاسو ورته اړتیا لرئ په خپل ژوند کې، هغه شیان چې تاسو ورته اړتیا لرئ پاملرنه وکړئ. دا ډیره مهمه ده چې دا مشوره تعقیب کړئ.

په پای کې، تر ټولو مهمه خبره (کور ته د رسیدو پیغام)

PNH، یا "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria"، یوه نادره مګر احتمالي جدي د وینې اختلال دی. شاوخوا 20 کاله دمخه، ناروغانو د درملنې محدود انتخابونه او نامعلوم راتلونکی درلود.

خو نن ورځ وضعیت په بشپړه توګه توپیر لري! د نوي، عصري درملنو څخه مننه، د PNH لرونکي خلک کولی شي خپلې وینې حجرې وساتي، له جدي پیچلتیاوو څخه مخنیوی وکړي، او بشپړ، صحتمند ژوند وکړي.

که تاسو د PNH سره تشخیص شوي یاست، نو مه ویریږئ. ستاسو ډاکټر به د درملنې هغه انتخابونه تشریح کړي چې ستاسو لپاره غوره دي. که څه هم درملنه په بشپړ ډول د PNH درملنه نه کوي، دا کولی شي د ناروغۍ له امله رامینځته شوي جدي روغتیایی ستونزو مخنیوي کې مرسته وکړي او تاسو سره د سالم ژوند کولو کې مرسته وکړي. ترټولو مهمه خبره دا ده چې که تاسو نښې ولرئ نو ژر تر ژره طبي مشوره وغواړئ او درملنه په سمه توګه لکه څنګه چې وړاندیز شوې تعقیب کړئ.

` PNH، د شپې له خوا د هیموګلوبینوریا، د وینې ناروغۍ، هیموګلوبینوریا، انیمیا، د وینې بندیدل، د پښتورګو ناروغۍ