Нарушился ли кровоток к сердцу? Давайте узнаем о частичном аномальном возврате легочных вен (PAPVR)!

Вы иногда чувствуете усталость? Вам трудно дышать, поднимаясь по лестнице? Или вы немного скептически относитесь к развитию вашего малыша? Причин этому может быть множество. Но иногда причиной может быть небольшое врожденное изменение в сердце. Сегодня мы поговорим о таком состоянии, связанном с кровообращением в сердце, но встречающемся не очень часто. Это называется PAPVR, что означает (частичный аномальный возврат легочных вен).

Вы знаете, что такое PAPVR (частичный аномальный возврат легочных вен)?

Проще говоря, ПАПВР — это врожденное заболевание сердца . Суть в том, что нарушена циркуляция очищенной, насыщенной кислородом крови из легких, возвращающейся в сердце. Обычно вся эта насыщенная кислородом кровь поступает в левую часть сердца. Затем левая часть сердца перекачивает эту кровь по всему телу.

Но у человека с ПАПВР лишь небольшая часть насыщенной кислородом крови, поступающей из легких, попадает в правую сторону сердца . Как правило, правая сторона сердца получает кровь, израсходованную организмом, которая бедна кислородом. Поэтому, когда часть насыщенной кислородом крови поступает в неправильном направлении, количество крови, поступающей в правую сторону сердца, просто увеличивается. Что происходит в этом случае? Правой стороне сердца приходится работать с этим дополнительным объемом крови, а это значит, что ей приходится работать интенсивнее . Эта дополнительная нагрузка может накапливаться на сердце со временем и даже влиять на наше общее состояние здоровья.

Однако ПАПВР проявляется у разных людей по-разному. Это зависит от объема отведенной крови. У некоторых людей заболевание может протекать в очень легкой форме, и они могут не испытывать никаких симптомов до конца жизни. Но если симптомы все же появляются или возникают другие осложнения, наши врачи могут эффективно контролировать это состояние. В большинстве случаев хирургическое вмешательство может успешно вылечить ПАПВР и помочь вам прожить долгую и здоровую жизнь.

Так происходит нормальный кровоток в нашем сердце, и так он меняется при наличии ПАПВР (аномального дренажа легочных вен).

Чтобы понять влияние PAPVR на кровоток, давайте сначала рассмотрим, как кровь обычно течет между сердцем и легкими. Представьте это как небольшое путешествие.

1. Сначала отработанная, обедненная кислородом кровь организма течет по двум крупным венам (верхней и нижней полым венам) в верхнюю камеру (правое предсердие) правой стороны сердца.

2. Затем эта обедненная кислородом кровь перемещается из верхней правой камеры в нижнюю правую камеру («(правый желудочек)»).

3. Эта кровь перекачивается из нижней правой камеры в легкие , чему способствуют легочные артерии. В легких эта кровь насыщается кислородом, как будто ей дали новую жизнь.

4. Новая, насыщенная кислородом кровь теперь возвращается к сердцу через несколько вен (легочных вен) из легких непосредственно в верхнюю левую камеру сердца.(`(левое предсердие)`).

5. Эта обогащенная кислородом кровь из верхней камеры слева поступает в нижнюю камеру слева («(левый желудочек)»).

6. Наконец, эта обогащенная кислородом кровь из нижней камеры левой стороны распределяется по всему телу через самый крупный кровеносный сосуд (аорту).

Видите ли, обычно кровь с меньшим содержанием кислорода находится в камерах справа, а кровь с большим содержанием кислорода — в камерах слева. Они не смешиваются.

Однако при частичной аномалии легочных вен этот метод не работает должным образом. Частичная аномалия легочных вен вызывает нарушение кровообращения в сердце, называемое лево-правым сердечным шунтом. «Частично аномальная» означает, что только часть насыщенной кислородом крови из легких не достигает сердца в нормальных условиях.

Это происходит потому, что одна или несколько ваших легочных вен перекачивают насыщенную кислородом кровь в верхнюю камеру правого легкого, а не в верхнюю камеру левого легкого. Что происходит в этом случае? Бедная кислородом кровь в верхней камере правого легкого смешивается с богатой кислородом кровью. Таким образом, эта смешанная кровь перекачивается в нижнюю камеру правого легкого, в легкие.

Это имеет два побочных эффекта:

• Во-первых, часть обогащенной кислородом крови без необходимости возвращается тем же путем, которым пришла, то есть в легкие.
• Во-вторых, увеличивается объем крови, который правое нижнее крыло сердца должно перекачивать в легкие . Эта дополнительная нагрузка со временем может создать дополнительную нагрузку на сердце.

Могут ли при наличии ПАПВ возникнуть другие заболевания сердца?

У некоторых людей может быть только аномальный дренаж легочных вен (PAPVR), без каких-либо других заболеваний сердца. Это называется «изолированный PAPVR». Однако у многих людей с PAPVR могут также наблюдаться другие аномалии, такие как отверстие между двумя верхними камерами сердца . Это называется дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП).

В очень редких случаях ПАПВР может быть связан с пороком развития правого легкого и вены, несущей кровь в легкое («синдром ятагана»).

Насколько редко встречается PAPVR?

По оценкам исследователей, примерно у 4–7 из каждых 1000 человек диагностируется ПАПВР (пролапс легочной артерии). Однако это число может быть значительно выше, поскольку некоторые люди могут никогда не испытывать никаких симптомов и им может никогда не быть поставлен диагноз.

Какие симптомы PAPVR?

Если объем крови, поступающей в неправильную сторону (так называемое «шунтирование»), невелик, ПАПВР не всегда вызывает симптомы. Однако, когда это «шунтирование» увеличивается, могут появиться симптомы. У маленьких детей симптомы могут проявляться, если у них это заболевание сочетается с другими заболеваниями сердца. Однако у большинства людей с ПАПВР симптомы начинают проявляться в возрасте 20-30 лет .

Симптомы у маленьких детей:

• Задержка развития.
• Быстрая утомляемость во время физических упражнений или игр.
• Частые респираторные инфекции (например, заложенность в грудной клетке).
• Одышка.
• Трудности с набором веса.

Симптомы у взрослых:

• Затрудненное дыхание.
• Постоянно чувствую усталость (`(Усталость)`).
• Ощущение аномального сердцебиения («Учащенное сердцебиение»).
• Боль в груди (`(Боль в груди)`).
• Частота сердечных сокращений учащается.
• Частые респираторные инфекции.

Почему возникает этот ПАПВР?

Как и другие врожденные пороки сердца, аномальное отхождение легочных вен от легочной артерии (PAPVR) возникает , когда сердце неправильно формируется во время внутриутробного развития . В норме, в течение первых нескольких недель беременности, от общей легочной вены отходят четыре легочные вены. Эти вены соединяются с левой верхней камерой сердца плода. Однако, если в этом процессе происходят какие-либо изменения, легочная вена может соединяться с правой верхней камерой вместо левой, или с другими близлежащими венами (такими как верхняя полая вена или левая брахиоцефальная вена). Именно тогда возникает PAPVR.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при ПАПВР?

Длительное отсутствие лечения лево-правосторонних шунтов может привести к их реверсии и развитию серьезного заболевания, называемого синдромом Эйзенменгера. Поэтому при появлении симптомов важно немедленно обратиться за медицинской помощью.

Как узнать, есть ли у вас ПАПВР (пролапс легочной артерии)?

Врачи диагностируют ПАПВР с помощью физического осмотра и других специальных тестов . Во время осмотра врач прослушает ваше сердце с помощью стетоскопа. У некоторых людей с ПАПВР может быть слышен аномальный сердечный шум. При подозрении на это врач назначит дополнительные обследования.

Возраст, в котором диагностируется ПАПВР, варьируется от человека к человеку. Диагноз может быть поставлен в младенчестве или в позднем взрослом возрасте. Можно болеть ПАПВР, но не иметь никаких симптомов, поэтому можно не знать об этом всю жизнь. Иногда заболевание обнаруживается случайно во время обследования по другому поводу.

Какие анализы проводятся?

К тестам, помогающим диагностировать ПАПВР, относятся:

• Эхокардиография (Эхокардиограмма) — а именно трансэзофагеальная эхокардиография (ТЭЭ). Эта процедура позволяет получить ультразвуковое изображение сердца.
• МРТ сердца (Heart MRI).
• Компьютерная томография (КТ) сердца .

Требуется ли хирургическое вмешательство при ПАПВР?

Некоторым детям и взрослым требуется операция по коррекции аномального дренажа легочных вен (PAPVR) для исправления пути кровотока через сердце. Дети, у которых диагностирован PAPVR, чаще нуждаются в операции, чем взрослые. Это связано с тем, что у них часто PAPVR сочетается с другими заболеваниями сердца, требующими хирургического вмешательства.

Врачи рекомендуют операцию.Операция может потребоваться только в случае крайней необходимости для облегчения симптомов или предотвращения будущих осложнений. Вам или вашему ребенку может потребоваться хирургическое вмешательство, если ПАПВР вызывает значительное шунтирование крови слева направо. Это означает, что значительное количество крови, которая должна поступать в организм, возвращается в правую сторону сердца и легких. Это может вызвать неприятные симптомы и осложнения, такие как легочная гипертензия (ЛАГ) или сердечная недостаточность. Ваш врач использует методы визуализации для определения степени этого шунтирования.

Хирургическое вмешательство часто позволяет успешно вылечить ПАПВР (аномальный дренаж легочных вен). Важно обсудить с врачом детали операции и чего ожидать.

Хирургическая техника может варьироваться в зависимости от формы вашего сердца и легочных вен. В целом, цель хирургов — перенаправить кровоток таким образом, чтобы насыщенная кислородом кровь поступала в левые камеры сердца.

Однако большинству людей операция не потребуется . Если у вас легкая форма ПАПВР, ваш врач будет наблюдать за вашим состоянием. Если у вас появятся симптомы или признаки осложнений, ваш врач может порекомендовать операцию.

Можно ли предотвратить ПАПВР?

К сожалению, предотвратить ПАПВР невозможно. Это врожденное состояние. Однако, если вы планируете беременность, поговорите со своим врачом о способах снижения риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца. Вот несколько советов:

• Полностью исключите из рациона алкоголь, наркотики, табачные изделия и пассивное курение.
• Посещайте все дородовые осмотры у врача.
• Проконсультируйтесь с врачом по поводу любых других сопутствующих заболеваний, которые у вас могут быть (например, диабет, высокое кровяное давление).

Может ли человек с ПАПВР вести нормальную жизнь?

Вполне возможно прожить долгую и здоровую жизнь с ПАПВР (аномальным дренажем легочных вен). Многие люди живут годами без каких-либо симптомов или осложнений. Даже те, кому требуется операция, обычно имеют хорошие результаты. Однако результаты могут варьироваться в зависимости от других заболеваний сердца или сопутствующих состояний у человека. Поэтому лучше всего обсудить с врачом, чего ожидать, исходя из вашей индивидуальной ситуации.

Как вы заботитесь о себе, если у вас ПАПВР? / Как вы заботитесь о своем ребенке?

Жизнь с врожденным пороком сердца порой может быть очень стрессовой. Важно помнить, что нужно жить одним днем. Вот несколько общих советов, которым вы можете следовать:

• Обратитесь за лечением к кардиологу, специализирующемуся на врожденных пороках сердца у взрослых. Он или она будет следить за вашим состоянием посредством регулярных осмотров и анализов.
• Проконсультируйтесь с врачом о том, какие виды упражнений подходят именно вам. Вместе вы сможете составить план тренировок.
• Придерживайтесь диеты, полезной для сердца (например, средиземноморской диеты).
• Принимайте все лекарства строго в соответствии с предписаниями врача.
• Избегайте курения и всех табачных изделий. Обратитесь к врачу, если вам нужна помощь в отказе от курения.

Если у вашего ребенка диагностирован ПАПВР (аномальный аномальный дренаж легочных вен), спросите у его врача, как лучше всего за ним ухаживать. Вашему ребенку может потребоваться соблюдать специальные рекомендации по физическим упражнениям или другим видам активности, особенно если у него также есть другие врожденные пороки сердца.

Когда необходимо обратиться к врачу?

Обратитесь к врачу в назначенное время. Регулярные контрольные осмотры и диагностические исследования важны для мониторинга состояния вашего ПАПВР и предотвращения осложнений.

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка наблюдаются какие-либо из следующих симптомов:

• Если появятся новые симптомы или изменятся существующие симптомы.
• Если от лекарства возникнут побочные эффекты.
• Если у вас есть какие-либо вопросы или замечания.

В каких ситуациях необходимо обратиться в отделение неотложной медицинской помощи (ОНМП) ?

Если у вас или вашего ребенка наблюдаются какие-либо из этих симптомов, немедленно позвоните по номеру 911 или в местную службу экстренной помощи :

• Слишком частый пульс (100-150 ударов в минуту), который не замедляется.
• Потеря сознания и обморок.
• Чрезмерное затруднение дыхания, возникающее при физических нагрузках и/или не проходящее даже после отдыха.
• Внезапная и сильная боль в груди.
• Внезапная и сильная головная боль.
• Внезапная слабость или онемение в руках или ногах.

Важные вопросы, которые следует задать врачу

Поговорите со своим врачом о вашем состоянии и о том, чего ожидать в будущем. Вот несколько вопросов, которые вы можете задать:

Если у вас PAPVR:

• Насколько серьёзно моё состояние?
• Какие изменения в образе жизни мне необходимо внести?
• Потребуется ли мне операция?
• Каковы преимущества и риски хирургического вмешательства?
• Каким будет моё будущее?

Если у вашего ребенка диагностирован ПАПВР, проконсультируйтесь с врачом:

• Насколько серьёзно состояние моего ребёнка?
• Есть ли у моего ребенка другие врожденные пороки сердца?
• Потребуется ли моему ребенку операция или другое лечение?
• Как мне ухаживать за ребенком дома?
• Есть ли у него какие-либо ограничения в активности?
• Какие ресурсы доступны, чтобы помочь моему ребенку понять это в доступной для его возраста форме?

В чём разница между PAPVR и TAPVR?

PAPVR отличается от состояния, называемого «полный аномальный возврат легочных вен (TAPVR)». У человека с TAPVR все вены в легких соединены с сердцем аномальным образом. TAPVR — более серьезное состояние , чем большинство форм PAPVR, и обычно требует неотложной помощи вскоре после рождения. Однако PAPVR и TAPVR схожи тем, что они нарушают нормальный кровоток через сердце.

И наконец, помните вот что:

PAPVR может никак не повлиять на вашу жизнь. Или же он может вызывать симптомы или осложнения, требующие лечения. Однако вполне нормально испытывать стресс или тревогу по поводу PAPVR. Если у вашего ребенка диагностирован PAPVR, также нормально беспокоиться о его самочувствии. Эти чувства совершенно нормальны, и не стоит из-за них расстраиваться.

Поделитесь своими опасениями с врачом. Спросите о ресурсах, которые могут помочь вам и вашей семье. Более глубокое изучение врожденных пороков сердца – независимо от того, затрагивает ли они вас, вашего ребенка или близкого человека – поможет вам лучше справляться со своим состоянием. Разговор с психологом также поможет вам успокоиться. На этом пути никогда не стесняйтесь задавать своему врачу любые вопросы или высказывать свои опасения. Вы не одиноки.

` PAPVR, болезни сердца, врожденные заболевания, легкие, кровообращение, хирургия сердца, врожденные пороки сердца, легочные вены, хирургия сердца