किं भवतः अपि रक्तस्रावस्य निवारणे कष्टं नास्ति ? आवाम् हिमोफिलियायाः विषये ज्ञास्यामः !

किं भवता कदापि हिमोफिलिया इति रोगः श्रुतः ? एतत् नाम श्रुत्वा भवन्तः किञ्चित् भीताः अनुभवन्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत, यतः एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति। अद्य वयं हीमोफिलिया किम्, तस्य विकासः कथं भवति, लक्षणं के सन्ति, चिकित्सा अस्ति वा इति विषये वदामः, एतत् सर्वं सरलतया यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

हीमोफिलिया इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हीमोफिलिया इति आनुवंशिकरक्तविकारः बालकेषु भवति । भवतः रक्तं सम्यक् न जठति इति भावः । अनेन अतिरक्तस्रावः, लघुक्षताः अपि भवितुम् अर्हति ।

चिन्तयतु, अस्माकं शरीरे विशेषाणि प्रोटीनानि सन्ति ये अस्माकं रक्तस्य जठरस्य सहायकाः भवन्ति । एतान् वयं 'clotting factors' इति वदामः । ते लघुसैनिकाः इव सन्ति ये रक्तस्रावं निवारयितुं कार्यं कुर्वन्ति। यदा भवतः हिमोफिलिया भवति तदा शरीरे एतेषु एकं वा अधिकं वा 'क्लोटिंग् फैक्टर्स्' पर्याप्तं न उत्पाद्यते । तदा रक्तं न्यूनं भवति, भवतः अधिकं रक्तं भवति।

हिमोफिलिया-रोगस्य मुख्याः अनेकाः प्रकाराः सन्ति । भवतः रक्ते जठरीकरणकारकाणां परिमाणानुसारं एषा स्थितिः तीव्रः, मध्यमः, मृदुः वा भवितुम् अर्हति ।

सुसमाचारः अस्ति यत् अस्य चिकित्सा अस्ति। वैद्याः न्यूनानि जठरीकरणकारकाणि पुनः शरीरे स्थापयितुं प्रयतन्ते। सम्प्रति हिमोफिलिया-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु प्रायः एतादृशाः जनाः यावत्कालं यावत् जीवन्ति तावत्कालं यावत् अन्ये सम्यक् चिकित्सां प्राप्नुवन्ति । वैज्ञानिकाः नूतनानां पद्धतीनां विषये अपि शोधं कुर्वन्ति, यथा जीनचिकित्सा , यत् तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा इति।

जन्मनः अनन्तरं हीमोफिलिया विकसितुं शक्नोति वा ?

आम्, भवितुं शक्नोति। परन्तु अतीव दुर्लभम् अस्ति। एतत् 'अधिगतहिमोफिलिया' इति कथ्यते । तस्य अर्थः न वंशजः इति। अत्र किं भवति यत् अस्माकं शरीरस्य स्वकीयाः रक्षाप्रोटीनानि , प्रतिपिण्डानि इति उच्यन्ते , कदाचित् अस्माकं स्वस्य रक्तस्य जठरीकरणकारकेषु एकं भ्रान्त्या आक्रमणं कुर्वन्ति । एते प्रतिपिण्डाः ये गलत् प्रकारेण आक्रमणं कुर्वन्ति ते 'स्वयं प्रतिपिण्डाः' इति उच्यन्ते ।

किं हिमोफिलिया सामान्यः रोगः अस्ति ?

न, सर्वथा न। एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । अमेरिकादेशस्य आँकडानुसारं (CDC August 2022) तत्र प्रायः ३३,००० जनाः हीमोफिलिया-रोगेण पीडिताः सन्ति । प्रायः पुरुषान् प्रभावितं करोति । दुर्लभतया एव महिलाः मासिकधर्मस्य समये रक्तस्य जठरकारकस्य स्तरस्य न्यूनता, अधिकरक्तस्रावः इत्यादीनि लक्षणानि अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।

हीमोफिलिया-रोगस्य के प्रकाराः सन्ति ?

हीमोफिलिया-रोगस्य मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति- १.

• हीमोफिलिया क: एषः एव सर्वाधिकं प्रचलितः प्रकारः अस्ति । रक्तजठनकारकस्य ८ संख्यायाः न्यूनतायाः कारणेन भवति, यः कारकः अष्टमः इति अपि ज्ञायते ।, यदा शरीरे तस्य पर्याप्तं न भवति। एकलक्षजनानाम् मध्ये प्रायः १० जनानां एतत् भवितुं शक्नोति ।
• हीमोफिलिया B: रक्तजठनकारकस्य ९, अथवा कारकस्य IX इत्यस्य न्यूनतायाः कारणेन एतत् भवति । एकलक्षेषु जनासु प्रायः ३ जनानां एतादृशः प्रकारः अस्ति ।
• हीमोफिलिया C: Also called factor XI deficiency , एतत् अतीव दुर्लभं भवति, यत् प्रायः लक्षेषु जनासु एकः प्रभावितः भवति ।

किं हिमोफिलिया गम्भीरः रोगः अस्ति ?

आम्, कदाचित् एतत् गम्भीरं भवितुम् अर्हति । तीव्र हीमोफिलिया-रोगयुक्ताः जनाः प्राणघातकरूपेण रक्तस्रावं कर्तुं शक्नुवन्ति, यत् वयं 'रक्तस्रावः' इति वदामः । परन्तु अधिकांशतः ते मांसपेशिषु वा सन्धिषु वा रक्तस्रावं कुर्वन्ति ।

हीमोफिलिया-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अत्यन्तं महत्त्वपूर्णं लक्षणं असामान्यं वा अतिशयेन रक्तस्रावः, क्षतविक्षेपः च भवति ।

सामान्यतः दृश्यमानानि लक्षणानि

हीमोफिलिया-रोगेण पीडितानां जनानां लघु-दुर्घटनाभ्यः अपि बृहत्-क्षताः भवितुम् अर्हन्ति । त्वक् अधः रक्तं स्रवति इति भावः ।

• कदाचित् शल्यक्रियायाः अनन्तरं, दन्तनिष्कासनानन्तरं, अथवा केवलं अङ्गुलीयाः कटने अपि , रक्तस्रावः असामान्यतया दीर्घकालं यावत् स्थातुं शक्नोति ।
• नासिकारक्तस्रावः सहसा अकारणं भवितुम् अर्हति ।

भवतः कियत् क्षतम्/रक्तस्रावः अस्ति इति भवतः तीव्रः, मध्यमः, मृदुः वा हीमोफिलिया अस्ति वा इति अवलम्बते ।

• तीव्र हीमोफिलिया- रोगयुक्ताः जनाः अकारणं बहुधा रक्तस्रावं कुर्वन्ति ।
• मध्यमहिमोफिलियारोगिणः जनाः गम्भीरदुर्घटने असामान्यरूपेण दीर्घकालं यावत् रक्तस्रावं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• मृदुहिमोफिलिया-रोगयुक्ताः जनाः केवलं प्रमुखशल्यक्रियायाः अथवा प्रमुखदुर्घटनायाः अनन्तरं असामान्यं रक्तस्रावं अनुभवन्ति ।

अन्ये लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति- १.

• शरीरे रक्तसङ्ग्रहात् सन्धिवेदना । गुल्फजानुनितम्बस्कन्धादिक्षेत्राणि स्पर्शनेन व्यथितानि, प्रफुल्लितानि, उष्णतां वा अनुभवन्ति ।
• मस्तिष्के रक्तस्रावः । तीव्रहिमोफिलिया-रोगयुक्तेषु जनासु एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति । यदि मस्तिष्के रक्तस्रावः भवति तर्हि भवतः निरन्तरं शिरोवेदना, दृष्टिः धुन्धली, अत्यन्तं तन्द्रा वा भवितुम् अर्हति . यदि भवतः हिमोफिलिया अस्ति तर्हि एतेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणं भवति चेत् तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् ।

शिशुषु लघुबालेषु च लक्षणम्

कदाचित् बालकस्य खतनां कृत्वा सामान्यापेक्षया अधिकं रक्तस्रावः भवति चेत् हीमोफिलिया-रोगः ज्ञायते । अन्यदा बालकाः जन्मनः कतिपयेषु मासेषु लक्षणं दर्शयन्ति । अस्य लक्षणं सर्वाधिकं सामान्यं भवति : १.

• रक्तस्रावः : १.शिशवः लघुक्रीडापदं दष्ट्वा मुखात् रक्तस्रावं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• शिरसि प्रफुल्लिताः पिण्डिकाः : शिशवः लघुबालकाः च शिरसि प्रहारं कुर्वन्तः बृहत् गोलपिण्डाः (हंसस्य अण्डानि) विकसितुं शक्नुवन्ति ।
• बहुधा रोदनं, चञ्चलता, क्रन्दनस्य वा गमनस्य वा अनिच्छा च : यदि रक्तं मांसपेशीं वा सन्धिं वा प्रविष्टं भवति तर्हि एतानि भवितुम् अर्हन्ति । क्षेत्रं क्षतम्, प्रफुल्लितं, स्पर्शने उष्णं, लघुस्पर्शेऽपि शिशुः वेदनाम् अनुभवति ।
• हेमेटोमा : 'हेमेटोमा' इति शिशुषु लघुबालेषु च त्वचायाः अधः सङ्गृहीतानां रक्तपिण्डानां सङ्ग्रहः । एतादृशाः रक्तविक्षेपाः इन्जेक्शनस्य अनन्तरं अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

हीमोफिलियायाः कारणानि कानि सन्ति ?

एते 'क्लोटिंग् फैक्टर्स्' अस्माकं शरीरे कतिपयेभ्यः जीनेभ्यः निर्मिताः भवन्ति । आनुवंशिकहिमोफिलिया-रोगे एतेषां 'क्लोटिंग्-कारकाणां' उत्पादनं निर्देशयन्ति ये जीनाः ते उत्परिवर्तनं कुर्वन्ति, अर्थात् ते परिवर्तन्ते । एते उत्परिवर्तिताः जीनाः गलत् 'क्लोटिंग् फैक्टर्स्' कर्तुं शक्नुवन्ति अथवा पर्याप्तं 'क्लोटिंग् फैक्टर्स्' न कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु प्रायः २०% हीमोफिलियारोगिणः स्वतःस्फूर्ताः भवन्ति अर्थात् तेषां कृते एषः रोगः भवितुं शक्नोति यद्यपि परिवारे पूर्वं कस्यचित् रोगः न अभवत् ।

हिमोफिलिया कथं आनुवंशिकरूपेण भवति ?

हिमोफिलिया क, ख च उभौ प्रकारौ लिंगसम्बद्धौ रोगौ स्तः । ते X-लिङ्क्ड् रिसेसिव् प्रकारेण वंशानुगताः भवन्ति । तत् कथं भवति इति पश्यामः-

• वयं सर्वे मातुः एकं गुणसूत्रसमूहं, पितुः एकं गुणसूत्रसमूहं च प्राप्नुमः । यदि भवन्तः मातुः X गुणसूत्रं पितुः X गुणसूत्रं च प्राप्नुवन्ति तर्हि भवन्तः बालिका सन्ति। यदि भवन्तः मातुः X गुणसूत्रं पितुः Y गुणसूत्रं च प्राप्नुवन्ति तर्हि भवन्तः बालकः सन्ति। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् माता सर्वदा स्वस्य बालकं X गुणसूत्रं ददाति । पिता भवन्तं X गुणसूत्रं ददाति वा Y गुणसूत्रं ददाति वा इति आधारेण भवतः लिंगं निर्धारितं भवति ।
• यदि कस्यापि स्त्रियाः जीनस्य दोषः अस्ति यत् तस्याः द्वयोः X गुणसूत्रयोः एकस्मिन् एव एतत् 'क्लोटिंग् फैक्टर्' भवति तर्हि सा हीमोफिलिया- रोगस्य वाहिका भवितुम् अर्हति, परन्तु तस्याः अन्यस्मिन् X गुणसूत्रे स्वस्थः जीनः अस्ति इति कारणेन तस्याः लक्षणं न दृश्यते
• यदि एतादृशं दोषपूर्णं X गुणसूत्रं यस्याः वाहकमातुः पुरुषः बालकः भवति तर्हि बालकः दोषपूर्णं X गुणसूत्रं उत्तराधिकारं प्राप्स्यति इति ५०% सम्भावना भवति यदि तत् भवति तर्हि पुरुषबालस्य हीमोफिलिया भविष्यति ।
• यदि तस्याः मातुः पुत्री अस्ति तर्हि बालकः अपि दोषपूर्णं X गुणसूत्रं उत्तराधिकारं प्राप्स्यति इति ५०% सम्भावना अस्ति । परन्तु सा लक्षणं न दर्शयितुं शक्नोति यतोहि सा स्वपितुः स्वस्थं X गुणसूत्रं उत्तराधिकारं प्राप्नोति । तदा सा कन्या अपि वाहिका भविष्यति।

तस्य अर्थः अस्ति यत् या महिला दोषपूर्णं X गुणसूत्रं प्राप्नोति सा हीमोफिलिया-रोगस्य वाहिका भवति । तस्याः लक्षणं न स्यात्, परन्तु सा स्वसन्ततिभ्यः रोगं प्रसारयितुं शक्नोति । तस्याः प्रत्येकं बालकं हिमोफिलिया-रोगस्य ५०% सम्भावना अस्ति ।पुरुषबालानां लक्षणं दर्शयितुं अधिकं सम्भावना भवति यदि तेषां हिमोफिलिया उत्तराधिकारः भवति, यतः तेषां पितुः स्वस्थं X गुणसूत्रं न प्राप्यते ।

बालिकाः अपि हीमोफिलिया-रोगस्य लक्षणं प्राप्नुवन्ति वा ?

आम्, भवितुं शक्नोति। परन्तु लक्षणं प्रायः मृदुः भवति । यथा - हिमोफिलिया-जीनं वहन्त्याः स्त्रियाः सामान्य-जठर-कारकाः पर्याप्ताः न भवन्ति । यदि एतत् भवति तर्हि तस्याः मासिकधर्मस्य समये असामान्यतया अधिकं रक्तस्रावः भवति, सहजतया क्षतविक्षता भवति, प्रसवस्य अनन्तरं अतिशयेन रक्तस्रावः भवति, अथवा सन्धिषु रक्तस्रावः भवति, येन सन्धिसमस्याः भवन्ति

वैद्याः हिमोफिलिया-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

प्रथमं वैद्यः भवन्तं सम्पूर्णं चिकित्सावृत्तान्तं पृच्छति, शारीरिकपरीक्षां च करिष्यति। यदि भवतः हिमोफिलिया-रोगस्य लक्षणं भवति तर्हि ते भवतः कुल-इतिहासस्य विषये अपि पृच्छन्ति । ते परीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• सम्पूर्ण रक्तगणना (CBC) : रक्ते कोशिकानां प्रकारान् अवलोकयितुं एतत् क्रियते ।
• प्रोथ्रोम्बिन् समयपरीक्षा (PT): एतेन भवतः रक्तं कियत् शीघ्रं जठरति इति परीक्षितुं शक्यते ।
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समयपरीक्षा (PTT) : एषा अन्यः परीक्षणः अस्ति यया रक्तस्य जठरस्य कृते कियत् समयः भवति इति मापनं भवति ।
• विशिष्टं जठरीकरणकारकपरीक्षा (परीक्षाः) : एषा रक्तपरीक्षा विशिष्टानां जठरकारकपरीक्षाणां स्तरं मापयति, यथा कारक VIII तथा कारक IX .

एते क्लोटिंग् फैक्टर् स्तराः के सन्ति ?

रक्तस्रावस्य नियन्त्रणे सहायकाः पदार्थाः रक्तस्रावकारकाः सन्ति । चिकित्सकाः भवतः रक्ते एतेषां जठरीकरणकारकाणां परिमाणस्य आधारेण हीमोफिलिया-रोगस्य मृदुः, मध्यमः, तीव्रः वा इति वर्गीकरणं कुर्वन्ति ।

• सामान्यस्तरस्य ५% तः ३०% पर्यन्तं जठरकारकाः येषां जनानां भवति तेषां मृदुः हीमोफिलिया भवति ।
• सामान्यस्तरस्य १% तः ५% पर्यन्तं जठरकारकाः येषां जनानां भवति तेषां मध्ये मध्यमः हीमोफिलिया भवति ।
• सामान्यस्य १% तः न्यूनं जठरीकरणकारकं येषां जनानां भवति तेषां तीव्रः हीमोफिलिया भवति ।

हीमोफिलियायाः चिकित्साः के सन्ति ?

वैद्याः हिमोफिलिया-रोगस्य चिकित्सां कुर्वन्ति यत् न्यूनानि जठर-कारकाणां स्तरं वर्धयित्वा अथवा लुप्त-जठर-कारकाणां स्थाने स्थापयन्ति । एतत् प्रतिस्थापनचिकित्सा इति कथ्यते |

अस्मिन् प्रतिस्थापनचिकित्सायां भवद्भ्यः मानवप्लाज्मा (मानवप्लाज्मासान्द्रता) अथवा पुनर्संयोजित 'क्लोटिंग् कारक' इत्यस्मात् निर्मिताः थक्काकारकाः दत्ताः भवन्ति । सामान्यतः केवलं तीव्रहिमोफिलिया-रोगयुक्तानां जनानां नियमितरूपेण एतस्य प्रतिस्थापनचिकित्सायाः आवश्यकता भवति । मृदुतः मध्यमपर्यन्तं हीमोफिलिया-रोगयुक्तानां जनानां शल्यक्रियायाः कृते एषा चिकित्सा दत्ता भवति । तेभ्यः एण्टीफाइब्रिनोलाइट्स् दत्ताः भवन्ति ।रक्तपिण्डस्य विलयनं निवारयन्तः औषधानि अपि दातुं शक्यन्ते ।

एते रक्तकारकसान्द्राणि दानेन मानवरक्तात् निर्मिताः भवन्ति । यकृतशोथः एच.आइ.वी. इत्यादीनां संक्रामकरोगाणां संक्रमणस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं तेषां शुद्धीकरणं परीक्षणं च भवति | एते प्रतिस्थापनकारकाः शिराभिः आधानरूपेण (IV) दत्ताः भवन्ति ।

यदि भवतः तीव्रः हीमोफिलिया अस्ति तथा च बहुधा रक्तस्रावः भवति तर्हि भवतः वैद्यः रक्तस्रावं निवारयितुं 'प्रोफिलेक्टिक फैक्टर इन्फ्यूजन्स्' इति चिकित्सां निर्धारयितुं शक्नोति ।

चिकित्सायां किमपि जटिलताः सन्ति वा ?

केचन जनाः ये एतत् प्रतिस्थापनचिकित्सां प्राप्नुवन्ति तेषां प्रतिपिण्डाः , इन्हिबिटर् इति उच्यन्ते , ये तेभ्यः दत्तानां जठरीकरणकारकाणां उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति । अस्य चिकित्सायाम् चिकित्सकाः Immune Tolerance Induction (ITI) इति प्रक्रियायाः उपयोगं कुर्वन्ति । आईटीआई इत्यत्र तेभ्यः प्रतिदिनं जठरीकरणकारकाणां इन्जेक्शनं दत्त्वा अवरोधकानां स्तरं न्यूनीकर्तुं भवति । एतत् दीर्घकालीनचिकित्सा भवितुम् अर्हति, केषाञ्चन जनानां कृते मासान् वर्षाणि वा एतस्य चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

किं हीमोफिलिया निवारयितुं शक्यते ?

न, कर्तुं न शक्यते। यदि भवतः हीमोफिलिया अस्ति तथा च भवतः बालकाः सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः आनुवंशिकपरीक्षणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति . तद्विधं भवन्तः भवतः बालकैः सह ज्ञातुं शक्नुवन्ति यत् तेषां हिमोफिलिया-रोगः अग्रिम-पीढीयाः कृते प्रसारणस्य सम्भावना अस्ति वा इति ।

हीमोफिलिया-रोगेण पीडितस्य कीदृशी आशा भवेत् ?

यदि भवतः हिमोफिलिया अस्ति तर्हि भवतः जीवनपर्यन्तं चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । भवतः कियत् चिकित्सा आवश्यकी इति भवतः हिमोफिलिया-रोगस्य प्रकारः, तस्य तीव्रता, भवतः 'निरोधकाः' भवन्ति वा न वा इति विषये निर्भरं भवति ।

हिमोफिलिया-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

विश्वहीमोफिलियासङ्घस्य अनुसारं हीमोफिलियारोगयुक्तस्य पुरुषस्य आयुः हीमोफिलियारोगरहितस्य पुरुषस्य आयुः अपेक्षया प्रायः १० वर्षाणि न्यूनं भवति इति विश्वहीमोफिलियासङ्घस्य २०१२ तमे वर्षे प्राप्तानां आँकडानां अनुसारम् परन्तु ते वदन्ति यत् हिमोफिलिया-रोगेण पीडितानां बालकानां अल्पवयसि एव निदानं चिकित्सा च भवति, तेषां आयुः सामान्यं भवति .

परन्तु सर्वे समानाः न भवन्ति। एकस्य पुरुषस्य यत् सत्यं तत् अन्यस्य कृते सत्यं न भवेत् । यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा हीमोफिलिया अस्ति तर्हि भवतः वैद्यं पृच्छन्तु यत् किं अपेक्षितव्यम् इति। सः भवतः/भवतः बालस्य स्थितिं सामान्यस्वास्थ्यं च सर्वोत्तमरूपेण जानाति।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

हीमोफिलिया-रोगेण पीडितानां जनानां रक्तस्रावं निवारयितुं निरन्तरं चिकित्साया: आवश्यकता भवितुम् अर्हति । तेषां केचन कार्याणि औषधानि च त्यक्तव्यानि भवेयुः । परन्तु हिमोफिलिया भवतः जीवने यत् प्रभावं जनयति तस्य प्रबन्धनार्थं भवन्तः बहवः कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति ।

न कर्तव्यानि कार्याणि

अन्येषां कृते सुलभतया टङ्कणं, पतनं, त्रुटिः वा भवति, तानि हिमोफिलिया-रोगयुक्तानां जनानां कृते गम्भीराः समस्याः उत्पद्यन्ते । तेषां पतनस्य वा प्रहारस्य वा उच्चजोखिमः भवति इति कार्याणि परिहर्तव्यानि । उदाहरणानि : १.

• फुटबॉल, हॉकी, रग्बी इत्यादीनां क्रीडाणां क्रीडनम् ।
• मुक्केबाजी, मल्लयुद्धादिषु विषयेषु भागं ग्रहणम्।
• मोटरसाइकिलस्य सवारी।
• स्केटबोर्डिंग।

अन्येषु क्रीडासु यथा फुटबॉल, बास्केटबॉल, बेसबॉल इत्यादिषु अपि चोटस्य महत् जोखिमं भवति । यदि भवान् एतानि क्रीडाः क्रीडितुं इच्छति तर्हि सुरक्षासामग्रीणां प्रयोगादिषु विषयेषु स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

औषधानि ये सेवनं न हितकराः

एस्पिरिन्, इबुप्रोफेन्, नैप्रोक्सेन् इत्यादीनि वेदनाशामकानि रक्तस्य जठरं निवारयन्ति । अपि च हेपरिन् वा वार्फारिन् इत्यादीनि रक्तस्रावनिवारकदवानां सेवनं सद्विचारः नास्ति ।

उत्तमं जीवनं जीवितुं भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति कार्याणि

हिमोफिलिया-रोगस्य भवतः जीवने यः प्रभावः भवति तस्य न्यूनीकरणाय भवन्तः बहवः कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति-

• व्यायामस्य दिनचर्यायां प्रवेशं कुर्वन्तु : व्यायामं कुर्वन् भवन्तः चोटं प्राप्नुवन्ति इति चिन्तिताः भवेयुः । तथापि रक्तस्रावस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं सक्रियरूपेण भवितुं उपायानां विषये चिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।
• तनावस्य प्रबन्धनं कुर्वन्तु : हीमोफिलिया आजीवनं भवति, अतः भवन्तः स्वपरिवारस्य कार्यदायित्वस्य च सह तस्य सन्तुलनार्थं अतिरिक्तप्रयत्नः कर्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः।
• दन्तस्वास्थ्यं सुष्ठु स्थापयन्तु : ब्रशं, फ्लॉसिंग्, नियमितरूपेण दन्तचिकित्सकस्य दर्शनं च दन्तचिकित्सायाः आवश्यकतायाः जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोति यत् रक्तस्रावं जनयितुं शक्नोति। भवतः स्थितिं वैद्यं वक्तुं मा विस्मरन्तु।
• स्वस्थं वजनं धारयन्तु : यदि आन्तरिकरक्तस्रावस्य सन्धिक्षतिस्य च कारणेन भवतः परिभ्रमणं कर्तुं कष्टं भवति तर्हि भवतः वजनस्य नियन्त्रणं सहायकं भविष्यति।
• परितः भवन्तः सूचयन्तु : यदि भवतः तीव्रः हीमोफिलिया अस्ति तर्हि औषधं सेवते अपि आकस्मिकं अनियंत्रितं रक्तस्रावं अनुभवितुं शक्नोति । यदि भवतः एतत् भवति तर्हि किं कर्तव्यमिति भवतः परिवारं सूचयन्तु। यदि भवतः बालकस्य हीमोफिलिया अस्ति तर्हि तेषां परिचर्यादातृभ्यः विद्यालयस्य कर्मचारिभ्यः च सूचयन्तु यत् यदि भवतः बालकस्य रक्तस्रावः भवति तर्हि किं कर्तव्यम् इति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः स्वशरीरे किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति, यथा अतिरक्तस्रावः, क्षतविक्षता वा, तर्हि वैद्यं पश्यन्तु ।

आपत्कालीन-कक्षं कदा गन्तव्यम्

एतेषु परिस्थितिषु भवन्तः तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गन्तव्यम् : १.

• यदि भवतः शिरोवेदना भवति अथवा चक्करः भवति तर्हि एते लक्षणानि भवतः मस्तिष्के रक्तस्रावं कुर्वन्ति इति सूचयितुं शक्नुवन्ति ।
• यदि भवतः सन्धिः प्रफुल्लितः/वेदनायुक्तः वा अस्ति, तथा च भवतः समीपे कारकप्रतिस्थापनौषधं नास्ति।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवान् वा भवतः बालकः वा हीमोफिलिया-रोगेण पीडितः अस्ति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकेन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति ।

• मम/मम बालकस्य कीदृशः हीमोफिलिया अस्ति ?
• भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• किं मया/मम बालकस्य प्रतिदिनं चिकित्सा कर्तव्या भविष्यति?
• मम/मम बालकस्य कृते कानि कार्याणि न हितकराः?
• मम/मम बालकस्य कृते कानि औषधानि सेवनार्थं हितकराः न सन्ति?
• एषा स्थितिः मम/मम बालस्य जीवने यत् प्रभावं जनयति तत् प्रबन्धयितुं अहं किं कर्तुं शक्नोमि?

गृहं नेतु-सन्देशः

हीमोफिलिया दुर्लभः, वंशानुगतः रक्तविकारः अस्ति । भवतः जीवने महत्त्वपूर्णः प्रभावः भवितुम् अर्हति । हीमोफिलिया-रोगेण पीडितानां जनानां आजीवनं चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । हीमोफिलिया-रोगेण पीडितानां बालकानां मातापितरः स्वसन्ततिनां हानितः रक्षणस्य चिन्तां कुर्वन्ति, तथैव हिमोफिलिया-रोगेण सह जीवितुं शिक्षितुं च चिन्तयन्ति ।

सम्प्रति वैद्याः हीमोफिलिया-रोगस्य सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति । परन्तु ते हीमोफिलिया-रोगस्य लक्षणं निवारयितुं न्यूनीकर्तुं वा चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति । ते भवतः दैनन्दिनजीवने हीमोफिलिया-रोगस्य प्रभावं न्यूनीकर्तुं भवतः पदानि अपि अनुशंसितुं शक्नुवन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु शान्तं भवितुं चिकित्सकस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं च।