किं भवतः कदापि अव्याख्यातं तीव्रं उदरवेदना, उदरेण, कृष्णमूत्रं च अभवत्? कदाचित् अस्य कारणं दुर्लभं भवितुम् अर्हति यत् अस्माकं कश्चन अपि न श्रुतवान् । एतावता दुर्लभत्वात् अनेके जनाः एतस्य विषये न जानन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य रोगस्य विषये वदामः, Acute Hepatic Porphyria (AHP) इति । चिन्ता मा कुरुत, वयं एतस्य विषये सरलतया वदामः, यथा सर्वे अवगन्तुं शक्नुवन्ति।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Acute Hepatic Porphyria (AHP) इति किम् ?
एक्यूट यकृत् पोर्फाइरिया अथवा संक्षेपेण एएचपी इति अस्माकं शरीरे यकृत्-शरीरस्य अन्येषु भागेषु उत्पादितस्य एकप्रकारस्य रसायनस्य पोर्फाइरिन्-इत्यस्य अत्यधिकसञ्चयस्य कारणेन भवति एषः वस्तुतः एकः रोगः नास्ति, अपितु रोगसमूहः एव । यदा पोर्फाइरिन् एवं सञ्चयः भवति तदा ते तंत्रिकातन्त्रं प्रभावितं कृत्वा अन्येषां असहजलक्षणानाम् सङ्ख्यां जनयितुं शक्नुवन्ति ।
यद्यपि अस्य रोगस्य अद्यापि चिकित्सा नास्ति तथापि सम्यक् चिकित्सा लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकं भवितुम् अर्हति तथा च भवतः उत्तमजीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
किमर्थम् अयं रोगः भवति ? समीपतः अवलोकयामः।
एतत् सम्यक् अवगन्तुं प्रथमं अस्माकं शरीरे अत्यन्तं महत्त्वपूर्णं किमपि ज्ञातव्यम् । तत् ' हेमे ' इति उच्यते |
अस्माकं रक्तकोशिकासु प्रोटीनस्य हीमोग्लोबिनस्य महत्त्वपूर्णः भागः हीमः अस्ति । यथा भवन्तः जानन्ति, हीमोग्लोबिन् इति फुफ्फुसात् प्राणवायुः उद्धृत्य सम्पूर्णशरीरे वितरति । अतः यकृत्, स्नायुः, अस्थिमज्जा इत्यादीनां स्थानानां कार्याय एषः हीमः अत्यावश्यकः अस्ति ।
अधुना पश्यन्तु, यदा अस्माकं शरीरं एतत् ‘हीम्’ निर्माति तदा ८ प्रकाराः एन्जाइमाः तां प्रक्रियां सम्यक् सम्भवितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । इदं यथा व्यञ्जनं निर्मातुं ८ प्रकारस्य मसालानां आवश्यकता भवति। यदि केनचित् कारणेन एतेषु ८ एन्जाइमेषु कस्मिन् अपि एन्जाइमेषु न्यूनता वा दुर्बलता वा भवति तर्हि 'हीम'-निर्माणस्य प्रक्रिया अर्धमार्गेण स्थगयति । तदा किं भवति यत् पूर्वं वयं येषां 'पोर्फाइरिन्' इत्यस्य विषये उक्तवन्तः, ये 'हीम' इत्यस्य निर्माणार्थं प्रयुक्ताः अवयवाः सन्ति, ते शरीरे सञ्चितुं आरभन्ते
एएचपी इत्यस्मिन् ' पोर्फाइरिन् ' इति एतत् रसायनं मुख्यतया यकृते सञ्चितं भवति | अस्य सञ्चयस्य प्रभावः एव लक्षणरूपेण प्रकटितः भवति ।
| सामान्यतः दृश्यमानानि लक्षणानि | अस्य विषये किञ्चित् अधिकं |
|---|---|
| उदरस्य तीव्रवेदना | एतत् मुख्यं तीव्रतमं च लक्षणम् अस्ति । अव्याख्यातं तीव्रं उदरवेदना भवन्तः अकारणं अनुभवितुं शक्नुवन्ति । |
| उदरेण वमनं च | एषा स्थितिः तीव्र उदरवेदनायाः सह भवितुं शक्नोति । |
| कृष्णमूत्रम् | मूत्रं श्यामभूरेण रक्तवर्णं वा भवेत् । |
| त्वचा संवेदनशीलता | केषुचित् प्रकारेषु पोर्फाइरिया-रोगेषु त्वक् सूर्यप्रकाशस्य प्रति अत्यन्तं संवेदनशीलः भवति । |
| तंत्रिकातन्त्रस्य समस्याः | जडता, वेदना, स्नायुदुर्बलता, आक्षेपाः इत्यादयः तीव्राः अवस्थाः भवितुम् अर्हन्ति । |
एएचपी-रोगस्य "आक्रमणं" प्रायः उदरस्य तीव्रवेदनायाः आरम्भः भवति । एतत् दिवसान् यावत् स्थातुं शक्नोति । एतादृशेषु सति आस्पतेः प्रवेशः अनिवार्यः भवति | अस्य अर्थः आपत्कालीनविभागं (ETU) गमनम् ।
एषः रोगः कस्य भवति ? कस्य जोखिमे अस्ति ?
प्रायः, एषः रोगः आनुवंशिकः भवति . अर्थात् भवन्तः मातापितृभ्यः अस्य रोगस्य कारणं जनयन्तः जीनाः उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति ।
परन्तु अत्र महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् येषां सर्वेषां रोगस्य कारणं जीनं भवति तेषां लक्षणं न भविष्यति | एएचपी जीनयुक्तानां बहुसंख्यकजनाः जीवनपर्यन्तं लक्षणं विना स्वस्थाः एव तिष्ठितुं शक्नुवन्ति ।
इदं सुप्तसिंहवत् । जीनः शरीरे अस्ति चेदपि यदि तस्य जागरणार्थं, अथवा "जागृत्य" उत्प्रेरकं नास्ति तर्हि सः समस्यां विना एव तिष्ठितुं शक्नोति ।
अतः अस्य रोगस्य उत्प्रेरकाः के सन्ति ?
एषः अतीव महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति । यदि भवतः वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् एएचपी अस्ति तर्हि एतेषु विषयेषु अवगतं भवितुं अत्यावश्यकम्।
| प्रवर्त्यम् | महत्त्वपूर्ण बिन्दव |
|---|---|
| केचन औषधानि | केचन वेदनाशामकाः, शामकाः, बार्बिटुरेट्, शान्तिकराः, गर्भनिरोधकगोल्यः च प्रमुखाः उत्प्रेरकाः भवितुम् अर्हन्ति । यदि भवन्तः एएचपी-रोगस्य शङ्काम् अनुभवन्ति वा निदानं प्राप्तवन्तः वा तर्हि वैद्यस्य परामर्शं विना किमपि औषधं न सेवन्तु । |
| मद्यपानं धूम्रपानं च | एते यकृते बहु दबावं जनयन्ति इति कारणेन सहजतया रोगं प्रेरयितुं शक्नुवन्ति । |
| कठोर आहारः उपवासः वा | सहसा वजनं न्यूनीकर्तुं प्रयत्नरूपेण भोजनस्य सेवनं प्रतिबन्धनं वा भोजनं त्यक्त्वा वा एतेषां रोगिणां कृते अतीव हानिकारकं भवति । शरीरस्य आवश्यकाः कैलोरीः न प्राप्यन्ते इति प्रबलं उत्प्रेरकं भवति । |
| मानसिकं शारीरिकं च तनावम् | तीव्रतनावः, शल्यक्रिया, संक्रमणम् इत्यादीनि वस्तूनि अपि रोगं प्रेरयितुं शक्नुवन्ति । |
मया किं कर्तव्यम् ?
यदि भवन्तः अस्मिन् लेखे उल्लिखितानां लक्षणानाम् एकं लक्षणं , विशेषतः तीव्रं, अव्याख्यातं उदरवेदनाम्, नियमितरूपेण अनुभवन्ति , तर्हि कृपया सामान्यम् इति मा कल्पयन्तु तत्क्षणमेव योग्यं वैद्यं पश्यन्तु।
वैद्यः भवतः परीक्षणं करिष्यति, आवश्यकतानुसारं मूत्रं, रक्तं, आनुवंशिकपरीक्षां च आदेशयिष्यति यत् भवतः रोगः अस्ति वा इति निर्धारयिष्यति ।
एएचपी-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् कृते सन्तुलित-आहारः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति । आवश्यके सति भवतः वैद्यः भवन्तं पोषणविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिष्टुं शक्नोति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- एक्यूट यकृत् पोर्फाइरिया (AHP) इति दुर्लभः, वंशानुगतः रोगः अस्ति, यः यकृते पोर्फाइरिन् इति रसायनस्य सञ्चयस्य कारणेन भवति ।
- अस्य प्राथमिककारणं 'हीम'-निर्माणप्रक्रियायां आवश्यकस्य एन्जाइमस्य अभावः अस्ति ।
- मुख्यं लक्षणं असह्य उदरवेदना अस्ति । तंत्रिकातन्त्रस्य समस्याः अपि उत्पद्यन्ते ।
- रोगजनकं जीनं भवति चेदपि यदि रोगजनकं उत्प्रेरकं परिहरति तर्हि लक्षणं न भवति ।
- केचन औषधानि, मद्यं, धूम्रपानं, कठोरः आहारः, तनावः च प्रमुखाः उत्प्रेरकाः सन्ति ।
- यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति अथवा भवतः एएचपी इति शङ्का अस्ति तर्हि अवश्यमेव वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। कदापि बहिः गत्वा स्वयमेव औषधं न प्राप्नुवन्तु।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु