किं भवतः लघुस्य हृदयस्य मुख्यं रक्तवाहिनी अवरुद्धा अस्ति ? अस्य विषये ज्ञातव्यं (Coarctation of the Aorta)!

किं भवन्तः कदापि चिन्तितवन्तः यत् अस्माकं लघुहृदयानि कियत् आश्चर्यजनकरूपेण कार्यं कुर्वन्ति? परन्तु कदाचित् कतिपयानां जन्मजातसमस्यानां कारणात् अस्य हृदयस्य कार्यं किञ्चित् बाधितं भवितुम् अर्हति । एतादृशी एकः हृदयरोगः यः केषुचित् शिशुषु भवितुम् अर्हति सः `(Coarctation of the Aorta)` इति उच्यते । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति तथापि चिन्ता मा कुरुत। एतस्य विषये सरलतया वदामः।

`(Aorta of the Aorta)` इति किम् ? अतीव सरलतया वक्तुं शक्यते यत्...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् महाधमनीस्य Coarctation इति महाधमनीस्य संकुचनं वा संकुचनं वा भवति, यत् मुख्यं रक्तवाहिनी भवतः शिशुस्य हृदयात् प्राणवायुयुक्तं रक्तं शरीरस्य शेषभागं प्रति वहति एषः जन्मजातः हृदयदोषः अस्ति ।

कल्पयतु, विशाले मार्गे बहुवाहनानि अतीव द्रुतगत्या गच्छन्ति। परन्तु यदि भवान् एकस्मिन् बिन्दौ मार्गं संकीर्णं कृत्वा केवलं एकं मार्गं यातायातस्य अनुमतिं ददाति तर्हि किं भवति? यातायातस्य जामः भवति, चालकाः च गन्तुं आरभन्ते, किम्? अस्मिन् अपि परिस्थितौ तदेव भवति। महाधमनीयां अवरोधेन रक्तस्य सम्यक् प्रवाहः कठिनः भवति ।

प्रायः एतत् संकुचनं (संकुचनं) महाधमनीतः अधोशरीरं प्रति रक्तं वहन्तः शाखाः, यथा पादाः, तेषां विभक्तेः पूर्वं भवति एतस्य किं कारणम् ? शिशुशरीरस्य ऊर्ध्वभागे बाहूदिषु रक्तचापः वर्धते, परन्तु पादादिषु अधोभागे न्यूनः भवति । शरीरस्य उपरितनभागयोः रक्तचापस्य एषः महत् अन्तरः अस्य रोगस्य प्रमुखं लक्षणम् अस्ति । अन्ये लक्षणानि न सन्ति चेदपि एतत् रक्तचापभेदं दृष्ट्वा वैद्याः शङ्किताः भवेयुः ।

अमेरिकादेशस्य आँकडानुसारं प्रतिवर्षं जन्म प्राप्यमाणानां १७०० शिशुनां मध्ये प्रायः एकस्य एषा स्थितिः (Aortic Coarctation) भवितुम् अर्हति । केषुचित् शिशवेषु एतेन सह अन्ये जन्मजातहृदयरोगाः अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

बालकाः यदा एषा स्थितिः भवति तदा के लक्षणं दर्शयन्ति ?

एते लक्षणानि महाधमनी कियत् संकुचिता इति अवलम्बन्ते । सामान्यतः यदि किञ्चित् संकुचनं भवति तर्हि जन्मनः अनन्तरं सप्ताहद्वये वा लक्षणं प्रारभ्यते । परन्तु यदि संकुचनं न्यूनं भवति तर्हि शिशुः यावत् वृद्धः न भवति तावत् लक्षणं न दृश्यते, अथवा कदापि सर्वथा न दृश्यते ।

नवजातशिशुनां लक्षणम्

यदि नवजातस्य शिशुस्य एषा स्थितिः भवति तर्हि तेषां लक्षणं भवति यथा-

• नित्यं निद्रा , क्षीरपानं च अनिच्छा च
• द्रुतहृदयस्पन्दनम् (वेगनाडी) २.
• अतिस्वेदः
• नित्यं चिड़चिडापनं, रोदनं
• विवर्णं वा धूसरं वा त्वचा
• द्रुतं वा श्रमयुक्तं वा श्वसनम्
• दुग्धपानस्य कष्टम्

यदि शिशुस्य महाधमनीस्य तीव्रः संकुचनं भवति तर्हि सः आघातं गन्तुं शक्नोति तथा च यदि शीघ्रं न ज्ञायते चिकित्सा च न क्रियते तर्हि प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । परन्तु केचन शिशवः अवरोधः एतावत् अल्पः इति कारणेन लक्षणं न दर्शयन्ति ।

लघुबालानां युवानां च लक्षणम्

महाधमनीसंयुग्मनस्य वृद्धाः बालकाः युवानः च लक्षणं अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-

• बारम्बार शिरोवेदना
• उच्च रक्तचाप
• बारम्बार नासिका रक्तस्राव
• व्यायामे, धावने, कूर्दने वा पादयोः वेदना

केषुचित् बालकेषु लक्षणं सर्वथा न भवति । अपि तु प्रथमं नियमितकुण्डपरीक्षणस्य समये उच्चरक्तचापः इति समस्या चिह्निता भवति ।

यदा प्रौढः एतानि लक्षणानि अनुभवति तदा प्रायः पूर्वचिकित्सायाः अनन्तरं महाधमनीसंकुचनस्य पुनरावृत्तेः कारणेन भवति । अस्याः स्थितिः प्रौढतां यावत् अनिदानं भवति इति अतीव दुर्लभम् ।

किमर्थं एषा स्थितिः भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अद्यापि विशेषज्ञाः CoA इत्यस्य सटीकं कारणं न जानन्ति। तथापि आनुवंशिकघटकः अस्ति इति मन्यते । अर्थात् शिशुस्य गर्भे स्थिते केचन जीनपरिवर्तनानि शिशुस्य महाधमनीस्य सम्यक् विकासं न कर्तुं शक्नुवन्ति ।

कदाचित् एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि कुटुम्बद्वारा प्रसारयितुं शक्यन्ते । शोधं कृत्वा ज्ञातं यत् यदि भवतः CoA अस्ति तर्हि भवतः शिशुः CoA अथवा अन्यः हृदयरोगः भवितुं अधिकं सम्भावना वर्तते यस्य CoA नास्ति।

अपि च, कतिपयेषु आनुवंशिकस्थितौ सह CoA-विकासस्य जोखिमः अधिकः भवति । यथा, टर्नर सिण्ड्रोम इति आनुवंशिकस्थित्या सह जायमानेषु शिशवेषु न केवलं महाधमनीस्य Coarctation, अपितु अन्ये जन्मदोषाः अपि भवन्ति यथा द्विकस्पिड महाधमनीकपाटः, हृदयस्य कपाटेषु दोषः

अन्यहृदयदोषरहितैः `(CoA)` एव कारणम्

पृथक्कृतस्य CoA इत्यस्य मुख्यकारणं भ्रूणस्य विकासे ductus arteriosus इति लघुरक्तवाहिनीयाः असामान्यनिरोधः भवति । डक्टस आर्टेरियोसस इति लघु रक्तवाहिका भ्रूणस्य महाधमनीम् फुफ्फुसधमनीया सह संयोजयति । शिशुः गर्भे स्थित्वा फुफ्फुसाः कार्यं न कुर्वन्ति अतः एषा नली शिशुं आवश्यकं प्राणवायुयुक्तं रक्तं प्राप्तुं साहाय्यं करोति ।

शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं फुफ्फुसाः कार्यं कर्तुं आरभन्ते । ततः अस्य `(ductus arteriosus)` इत्यस्य आवश्यकता नास्ति इति कारणतः कतिपयेषु दिनेषु स्वयमेव निमीलितुं आरभते । परन्तु यदा तस्य निमीलनं भवति तदा तस्मिन् नलिकायां केचन ऊतकाः `(Aorta)` इत्यस्य ऊतकेन सह विलीयन्ते । तस्मिन् सति यदा `(ductus arteriosus)` निमीलितुं बाध्यते तदा महाधमनी अपि संकुचितः (coarctation)` भवितुम् अर्हति ।

अस्याः स्थितिः कारणतः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

यदि एषा स्थितिः (Coarctation of the Aorta) दीर्घकालं यावत् अचिकित्सिता भवति तर्हि जटिलताः यथा-

• सम्पूर्णे शरीरे उच्चरक्तचापः (उच्चरक्तचापः) ।
• हृदयस्य मांसपेशी सामान्यापेक्षया स्थूलतरं भवति (वामनिलयस्य अतिवृद्धिः) ।
• हृदयं प्रति रक्तं प्रदातुं शक्नुवन्तः कोरोनरी धमनयः सामान्यतः पूर्वं भवति - एतत् कोरोनरी धमनीरोगः इति कथ्यते
• महाधमनीयां असामान्यः उदग्रः (धमनीविस्फारः) अथवा अश्रुपातः (विच्छेदनम्) ।
• मस्तिष्कस्य धमनीविस्फारः (मस्तिष्के रक्तवाहिनीयाः उदग्रता) ।
• हृदयस्य विफलता इति स्थितिः यस्मिन् हृदयं सम्यक् रक्तं पम्पं कर्तुं असमर्थं भवति ।

इयं `(CoA)` स्थितिः अत्यन्तं भयङ्करः भवति यदि सा न ज्ञाता, चिकित्सा च न भवति। अतः यथाशीघ्रं, अल्पवयसि एव, आवश्यकं चिकित्सां नियमितपरीक्षां (निरीक्षणं) च करणीयम् इति अतीव महत्त्वपूर्णम्

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

बालरोगचिकित्सकाः प्रायः शैशवावस्थायां वा प्रारम्भिकबाल्यकाले वा एतस्याः स्थितिः (Coarctation of the Aorta) निदानं कुर्वन्ति । कियत् शीघ्रं निदानं भवति इति लक्षणं कियत् तीव्रम् इति अवलम्बते ।

मृदुतरलक्षणयुक्ताः शिशवः जन्मनः कतिपयेषु दिनेषु एव ज्ञायन्ते । परन्तु मृदुतरलक्षणयुक्ताः शिशवः, अथवा सर्वथा न युक्ताः शिशवः यावत् वृद्धाः न भवन्ति, उच्चरक्तचापं न प्राप्नुवन्ति तावत् न ज्ञायन्ते । प्रौढावस्थायां एतस्य ज्ञापनं अतीव दुर्लभम् ।

शारीरिकपरीक्षायाः समये दृष्टानां केषाञ्चन शङ्कितानां विशेषतानां (लालध्वजानां) कारणेन प्रायः शिशुषु लघुबालेषु च एषा स्थितिः निदानं भवति एतादृशेषु विशेषतासु अन्तर्भवन्ति : १.

• शिशुस्य बाहुयोः उपरितनशरीरयोः उच्चरक्तचापः भवति, परन्तु पादयोः अधःशरीरयोः च रक्तचापः न्यूनः भवति ।
• कण्ठे नाडीवेगस्य कटिभागे नाडीवेगस्य च भेदः भवति ।
• यदा वैद्यः शिशुस्य पृष्ठे स्टेथोस्कोपं स्थापयित्वा शृणोति तदा हृदयात् आगच्छन् विशिष्टः कठोरः शब्दः ('कठोरहृदयगुञ्जनम्') श्रूयते

केचन नवजाताः लक्षणं दर्शयितुं अपि पूर्वं रोगस्य निदानं भवन्ति । कथं ज्ञायते ? ``पल्स आक्सीमेट्री`` इति परीक्षणं यत् तेषां रक्ते प्राणवायुस्तरं मापयति, तत्र प्राणवायुस्तरः न्यूनः इति ज्ञायते । प्राणवायुस्तरस्य न्यूनता गम्भीरस्य जन्मजातहृदयरोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति, अतः एतेषां शिशवानां परीक्षणं क्रियते यत् किं दोषः इति सम्यक् ज्ञातुं शक्यते ।

एतस्य `(CoA)`-स्थितेः पुष्ट्यर्थं वैद्याः प्रायः `(Echocardiogram)`, हृदयस्य स्कैन्, अथवा `(echo)` इत्यस्य उपयोगं कुर्वन्ति । ते शिशुस्य महाधमनीस्य आकारस्य संरचनायाः च विषये अधिकं ज्ञातुं `(CT scan)` अथवा `(MRI scan)` इत्यादीनि परीक्षणानि अपि कर्तुं शक्नुवन्ति ।

``महाधमनीसंक्षेपः'' इत्यनेन सह सम्बद्धाः अन्ये हृदयरोगाः सन्ति वा ?

आम्, CoA-रोगेण पीडितानां शिशवानां अन्येषां हृदयरोगाणां निदानं कर्तुं शक्यते । यथा - CoA-रोगेण पीडितानां ४५% तः ७५% पर्यन्तं जनानां द्विकस्पिड-महाधमनी-कपाटः इति स्थितिः अपि भवति । हृदयात् महाधमनीपर्यन्तं रक्तं वहति तस्य कपाटस्य सामान्यतया भवितव्यानां त्रयाणां स्थाने केवलं द्वौ पत्रौ भवतः इति तात्पर्यम् ।

न केवलं तत्, अपितु `(CoA)` इत्यस्य सह निम्नलिखितपरिस्थितिः अपि भवितुम् अर्हति ।

• हृदये छिद्रं भवति - तत् `(अलिन्द-सेप्टल-दोषः)` अथवा `(ventricular septal defect)` इति कथ्यते ।
• भ्रूणजीवने यत् रक्तवाहिनी आसीत् (`ductus arteriosus`) अपेक्षितापेक्षया अधिककालं यावत् उद्घाटिता तिष्ठति - एतत् ``patent ductus arteriosus`` इति कथ्यते
• महाधमनी आर्क हाइपोप्लासिया अथवा हाइपोप्लास्टिक वाम हृदय लक्षण।
• हृदयकपाटस्य कठोरता - अर्थात् महाधमनीकपाटस्य संकोचनं वा माइट्रलकपाटस्य संकोचनं वा ।

हृदयशल्यचिकित्सकाः भवतः शिशुस्य हृदये एतानि सर्वाणि वस्तूनि पश्यन्ति, तेषां विशिष्टा चिकित्सायोजनां च निर्मान्ति। अस्य अर्थः अस्ति यत् अनेकहृदयदोषयुक्तस्य शिशुस्य चिकित्सा केवलं एकेन CoA युक्तस्य शिशुस्य चिकित्सायाः अपेक्षया किञ्चित् अधिकं जटिलं भवितुम् अर्हति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

चिकित्साविकल्पाः भवतः बालस्य आयुः, महाधमनीस्य संकुचनस्य विस्तारः, तस्य अन्ये हृदयदोषाः सन्ति वा इति च आधारेण भवन्ति । शिशुषु लघुबालेषु च कोअगुलोपैथी इत्यस्य चिकित्सायाः सर्वोत्तमः उपायः शल्यक्रिया अस्ति । वृद्धबालानां कृते यदि संकुचनं न्यूनं भवति तर्हि शल्यक्रियायाः अपेक्षया न्यूनाधिकं आक्रामकं हृदयस्य कैथेटरीकरणं समीचीनं भवेत् पूर्वचिकित्सायाः अनन्तरं संकुचनस्य पुनरावृत्तिः येषां बालकानां प्रौढानां च भवति तेषां प्रयोगः अपि भवति ।

शल्य-चिकित्सा

एतस्य `(CoA)`-स्थितेः सम्पादनार्थं मुख्यतया अनेकाः प्रकाराः शल्यक्रियाः क्रियन्ते ।

• अन्ततः अन्तः एनास्टोमोसिस् इत्यनेन सह च्छेदनम् : यदि संकुचनं तुल्यकालिकरूपेण लघु भवति तर्हि शल्यचिकित्सकः शिशुस्य महाधमनीस्य अवरुद्धं भागं विच्छेदनं कृत्वा शेषान् अन्तान् पुनः संयोजयितुं शक्नोति
• विस्तारितेन अन्तः अन्तः एनास्टोमोसिसेन सह विच्छेदनम् : १.यदि शिशुस्य महाधमनीकमानम् अपि अवरुद्धं भवति तर्हि शल्यचिकित्सकः महाधमनीया: अवरुद्धं भागं छित्त्वा अवतरन्तं महाधमनीया: अधोभागं महाधमनीतोरणस्य दीर्घच्छेदेन सह संयोजयितुं शक्नोति यदा शिशुः अनुप्रस्थमहाधमनीकमानस्य हाइपोप्लासिया, महाधमनीसंकुचनं च भवति तदा एषः सर्वोत्तमः विकल्पः भवति ।

ये शिशवः जन्मनः अनन्तरं तीव्रलक्षणं दर्शयन्ति तेषां कृते अपि शल्यक्रियायाः पूर्वं औषधं दातव्यम् । उदाहरणतया:

• शिशुस्य `(ductus arteriosus)` उद्घाटितं स्थापयितुं `(Prostaglandin (PGE-1))` इति औषधं दातुं शक्यते । एतेन शिशुः आवश्यकं प्राणवायुः प्राप्स्यति, यावत् सः शल्यक्रियायै सज्जः न भवति तावत् यावत् ते स्थिराः भवन्ति ।
• शिशुं हृदयं रक्तं पम्पयितुं साहाय्यं कर्तुं औषधं अपि दातुं शक्नुवन्ति ।

हृदयस्य कैथेटरीकरण

यदि भवतः बालकस्य महाधमनीसंकुचनं न्यूनीकृतम् अस्ति, अथवा शल्यक्रियायाः अनन्तरं संकुचनं पुनः जातम् अस्ति तर्हि वैद्यः एतादृशान् उपचारान् सुचयितुं शक्नोति यथा-

• गुब्बारे एंजियोप्लास्टी : शल्यचिकित्सकः बालस्य महाधमनीया: संकुचितं भागं विस्तृतं कर्तुं लघुबेलुनस्य उपयोगं करोति ।
• स्टेण्ट्-स्थापनेन सह गुब्बारा-एन्जिओप्लास्टी : यदा शल्यचिकित्सकः बालस्य महाधमनीम् विस्तारयति तदा सः पुनः अवरुद्धं न भवेत् इति लघुनलिकां अपि प्रविशति, यत् स्टेण्ट् इति कथ्यते

मम बालकं कदा वैद्यस्य समीपं नेतव्यम् ? (पुनर्परीक्षाः) २.

भवतः बालस्य चिकित्सादलः भवन्तं वक्ष्यति यत् भवतः बालकं कदा आनेतव्यम् इति भवतः बालस्य सम्पूर्णे जीवने तेषां जन्मजातहृदयरोगविशेषज्ञेन सह अनुवर्तनं करणीयम् भविष्यति। अयं विशेषज्ञः : १.

• बालस्य रक्तचापस्य नियमितरूपेण निरीक्षणं कुर्वन्तु।
• बालस्य हृदयस्य कार्यस्य जाँचार्थं जटिलतायाः लक्षणं च नियमितरूपेण स्कैन (इमेजिंग टेस्ट्) करणं।
• हृदयस्वास्थ्यकरभोजनपद्धतिव्यायामविषये सल्लाहं प्रदातुं।
• औषधानि निर्धारयित्वा आवश्यकतानुसारं तेषां मात्रां परिवर्तयितुं।

एतादृशी स्थितिः कश्चित् कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नोति ?

उन्नतनिदान-चिकित्सा-विधिभिः सह महाधमनी-रोगस्य Coarctation-रोगेण पीडिताः जनाः अधुना न्यूनातिन्यूनं ६० वर्षाणि यावत् जीवितुं शक्नुवन्ति । पूर्वं एतादृशी अवस्थां विद्यमानानाम् आयुः प्रायः ३५ वर्षाणि आसीत् । अतः एषा वस्तुतः सुसमाचारः अस्ति।

यदि भवतः शिशुस्य Coarctation of the Aorta अस्ति तर्हि भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् एतत् किमर्थं जातम् इति। जन्मजातहृदयरोगस्य सटीकं कारणं वयं सर्वदा ज्ञातुं न शक्नुमः। परन्तु वयं जानीमः यत् शीघ्रमेव अन्वेषणं चिकित्सा च बालस्य जीवने अस्याः स्थितिः प्रभावं बहु न्यूनीकर्तुं शक्नोति ।

भवतः बालकस्य साहाय्यार्थं चिकित्सादलः सर्वदा तत्रैव भवति। ते भवतः यत्किमपि प्रश्नं भवति तस्य उत्तरं दातुं सज्जाः सन्ति तथा च एतत् (CoA) निदानं भवतः बालकं कथं प्रभावितं करिष्यति इति अवगन्तुं साहाय्यं कर्तुं च। एतादृशहृदयरोगयुक्तानां बालकानां अन्यैः मातापितृभिः सह वार्तालापः अपि भवन्तः सहायकाः भवेयुः ।

मनसि स्थापयितुं महत्त्वपूर्णाः विषयाः (Take-Home Message)

आशासे यत् भवद्भिः इदानीं ``Coarctation of the Aorta'' इति यस्याः स्थितिः चर्चा कृता तस्य विषये किञ्चित् अवगतिः अस्ति । अत्र स्मर्तव्यानि कानिचन महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि सन्ति-

• एषः जन्मजातः हृदयदोषः ; हृदयात् शरीरं प्रति रक्तं वहन्त्याः मुख्यधमनीयां अवरोधः ।
• शैशवकाले लक्षणं भवितुं शक्नोति, पश्चात् वा भवितुं शक्नोति । यदि भवन्तः शिशुस्य अतिनिद्रा, श्वसनस्य कष्टं, स्तनपानं कर्तुं अनिच्छा वा लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।
• रोगस्य शीघ्रं निदानं चिकित्सा च कृत्वा बालकस्य सामान्यं, स्वस्थं जीवनं जीवितुं अधिका सम्भावना भवति ।
• एषा स्थितिः शल्यक्रियादिभिः उपचारैः सफलतया नियन्त्रयितुं शक्यते ।
• चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि आजीवनविशेषज्ञचिकित्सापरिवेक्षणम् अत्यावश्यकम्।

मा भयम् । अद्यत्वे चिकित्साशास्त्रम् अतीव उन्नतम् अस्ति । तत्र कुशलाः वैद्याः सन्ति ये भवतः बालकस्य कृते उत्तमं चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति। सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवान् एतस्य विषये अवगतः अस्ति, स्वस्य बालस्य परिवर्तनस्य विषये ध्यानं ददाति, समये एव चिकित्सापरामर्शं च याचते।

` महाधमनी का संकुचन, हृदय रोग, बाल चिकित्सा, जन्मजात हृदय रोग, महाधमनी संकुचन, बाल स्वास्थ्य, रक्तचाप