भवतः रक्तस्य उत्पादनं न्यूनं भवति वा ? एप्लास्टिक एनीमिया इति अस्याः खतरनाकायाः ​​स्थितिः विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवन्तः अपि सर्वदा श्रान्ताः श्रान्ताः च अनुभवन्ति ? किं भवतः किञ्चित् लघु कृत्वा अपि श्वसनं कष्टं भवति ? अथवा केवलं भवतः शरीरे सर्वत्र क्षताः, रक्तस्रावः च भवति? कदाचित् एतेषु सामान्यवस्तूनि इति बहु ध्यानं न दद्मः । परन्तु कदाचित् एतेषां लक्षणानाम् पृष्ठे किमपि गम्भीरतरं किमपि निगूढं भवेत् । एप्लास्टिक एनीमिया एतादृशः एकः दुर्लभः अर्थात् बहुधा न दृश्यते, परन्तु अतीव भयङ्करः रोगः भवितुम् अर्हति । अतः अद्य वयम् अस्य विषये विस्तरेण सरलतया च वदामः, येन भवान् अपि अस्य विषये अधिकाधिकं अवगमनं प्राप्नुयात् ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एप्लास्टिक रक्ताल्पता किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एप्लास्टिक एनीमिया तदा भवति यदा अस्माकं शरीरस्य अन्तः अस्थिमज्जा सम्यक् कार्यं न करोति। भवन्तः जानन्ति, अस्माकं अस्थिमज्जा इति भागः एव अस्माकं शरीरस्य आवश्यकतां रक्तकोशिकानि, श्वेतकोशिकानि, प्लेटलेट् च निर्माति । अतः, एप्लास्टिक रक्ताल्पता तदा भवति यदा अस्थिमज्जा एताः कोशिका: सम्यक् कर्तुं न शक्नोति।

इदं रक्तकारखानं सहसा निरुद्धं भवति इव अस्ति। तर्हि किं भवति ? शरीरे आवश्यकाः रक्तकोशिकाः नष्टाः भवन्ति । एतेन गम्भीरसंक्रमणस्य जोखिमः वर्धते , रक्तस्रावं स्थगयितुं कठिनं भवति, हृदयरोगादिकं अन्यजटिलतां च जनयितुं शक्नोति । लक्षणं नियन्त्रयितुं चिकित्साः सन्ति । तथापि तस्य पूर्णतया चिकित्सायाः एकमात्रः उपायः अस्ति स्टेम सेल् प्रत्यारोपणम् .

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ? किं अस्माभिः एतावत् भीता कर्तव्या ?

वस्तुतः एप्लास्टिक एनीमिया इति एषः रोगः किञ्चित् दुर्लभः अस्ति . न तु सर्वेषां व्याधिः इति तात्पर्यम् । यथा अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं केवलं ३०० तः ९०० यावत् जनाः एव अस्य रोगस्य निदानं प्राप्नुवन्ति । यूरोपे अध्ययनेन उक्तं यत् एषा स्थितिः कोटिषु प्रायः द्वौ जनान् प्रभावितं करोति ।

यद्यपि एतत् कस्यापि वयसः कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति तथापि १५ तः २५ वर्षाणां मध्ये जनानां मध्ये ६० वर्षाधिकेषु जनासु च एतत् अधिकतया दृश्यते अतः, सर्वदा श्रान्ततां अनुभवितुं, भवतः एषः रोगः अस्ति वा इति चिन्तयितुं च अनावश्यकरूपेण चिन्ता न कुर्वन्तु। तथापि लक्षणानाम् विषये अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

एप्लास्टिक एनीमिया इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य लक्षणं एकदा एव न दृश्यते । प्रायः सप्ताहेषु मासेषु वा क्रमेण एते लक्षणानि दृश्यन्ते । अतः भवन्तः प्रथमं भेदं न लक्षयन्ति स्यात्। परन्तु केषुचित् जनानां सहसा तीव्रलक्षणं भवितुं शक्नोति । एतेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति वा इति पश्यन्तु :

• वायरल-संक्रमणं (फ्लू-शीत-सदृशं) अधिकवारं भवति, तेषां चिकित्सायाम् सामान्यतः अधिकं समयः भवति ।
• अत्यन्तं श्रान्ततायाः श्रान्ततायाः च नित्यं भावः।
• शरीरे सर्वत्र क्षताः दृश्यन्ते, अथवा लघुव्रणः अपि रक्तस्रावं निवारयितुं बहुकालं यावत् भवति ।
• श्वसनं कष्टं अनुभवति (श्वास-अवरोधः) २., विशेषतः लघुकार्यं कुर्वन् ।
• त्वक्वर्णः सामान्यतः विवर्णः दृश्यते ।
• चक्करः ।
• शिरोवेदना।
• ज्वरः।

स्मर्यतां यत् एतेषु केचन लक्षणानि अन्यैः अल्पगम्भीररोगैः अपि भवितुं शक्नुवन्ति । यथा - शीतकाले श्रान्तः, ज्वरः च भवति इति सामान्यम् । अतः यदि भवतः एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ स्तः तथा च भवतः एप्लास्टिक एनीमिया अस्ति इति मन्यते तर्हि मा आतङ्किताः भवन्तु। तथापि यदि भवान् सप्ताहान् यावत् अस्वस्थः अस्ति तथा च निरन्तरं असह्यरूपेण श्रान्तः भवति तर्हि निश्चितरूपेण सल्लाहार्थं वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम्।

एप्लास्टिक रक्ताल्पता किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

वस्तुतः विशेषज्ञाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् केषुचित् जनासु एप्लास्टिक-रक्तहीनता किमर्थं भवति । परन्तु प्रायः अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः —रोगात् अस्मान् रक्षति इति तन्त्रम्—अस्मान् दुर्बोधं कृत्वा अस्माकं स्वस्य अस्थिमज्जाम् आक्रमयति, तत्रत्यानां मूलकोशिकानां नाशं करोति एताः काण्डकोशिकाः एव नूतनानां रक्तकोशिकानां निर्माणं कुर्वन्ति ।

तदतिरिक्तं अन्ये कतिपये कारणानि एतत् प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति-

केचन चिकित्सास्थितयः : १.

• Autoimmune diseases , यथा lupus, ते रोगाः सन्ति येषु अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वशरीरे आक्रमणं करोति ।
• केचन वायरलसंक्रमणाः, उदाहरणार्थं, एप्स्टीन्-बार वायरसः, साइटोमेगालोवायरसः (CMV), पार्वोवायरस B19 , मानवप्रतिरक्षाविहीनतावायरसः (HIV) इत्यादयः वायरसाः ।
• पैरोक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिन्यूरिया एकः अर्जितः स्थितिः अस्ति यस्मिन् रक्तकोशिकानां शीघ्रं विच्छेदनं भवति ।
• गर्भधारणं कदाचित् अस्य कारणं भवितुम् अर्हति, परन्तु अतीव दुर्लभम् ।

पीढीभ्यः आगच्छन्ति ये परिस्थितयः : १.

केषुचित् जनासु एप्लास्टिक-रक्तहीनता वंशानुगत-अस्थि-मज्जा-विफलता-लक्षणैः सह सम्बद्धा भवितुम् अर्हति । एतेषां 'वंशानुगत अस्थि मज्जा विफलता लक्षणम्' इति उच्यते । केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• फंकोनी रक्ताल्पता
• डिस्केराटोसिस जन्मजात
• श्वाचमन-हीरा सिंड्रोम
• हीरा-ब्लैकफैन रक्ताल्पता
• पियर्सन सिण्ड्रोम

केचन चिकित्साविधयः : १.

केचन चिकित्साविधयः अपि अस्याः रोगस्य जोखिमं वर्धयन्ति ।

• स्वप्रतिरक्षारोगाणां केचन उपचाराः।
• कर्करोगस्य विकिरणं रसायनचिकित्सा च । यतः एते अतीव शक्तिशालिनः चिकित्साः सन्ति, अतः ते अस्थिमज्जायाः क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अपि च, दीर्घकालं यावत् कार्सिनोजेन्स् इति कतिपयानां रसायनानां संपर्कः , यथा आर्सेनिकः बेन्जीन् च , एतत् जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति ।

एतेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

एप्लास्टिक रक्ताल्पतारोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य एतादृशाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति, येषु केचन प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति:

• रक्ताल्पता : अस्य अर्थः अस्ति यत् शरीरे रक्तस्य मात्रायाः न्यूनता भवति । अनेन अत्यन्तं श्रान्तता, श्वसनस्य कष्टम् इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति ।
• तीव्रसंक्रमणम् : यथा यथा श्वेतकोशिकानां न्यूनता भवति तथा तथा रोगप्रतिरोधक्षमता न्यूना भवति ।
• अत्यधिकं रक्तस्रावः : प्लेटलेट्-क्षयस्य कारणात् रक्तस्य जठरस्य कृते अधिकं समयः भवति ।
• हृदयताल अनियमितता (Arrhythmia) हृदय विफलता वा।
• माइलोडिस्प्लास्टिक सिण्ड्रोम इति अस्थिमज्जायां कोशिकानां असामान्यरूपेण वृद्धिः भवति ।

एप्लास्टिक एनीमिया कथं निदानं भवति ?

वैद्याः भवतः परीक्षणं कृत्वा, रक्तपरीक्षां कृत्वा, कदाचित् आनुवंशिकपरीक्षां च कृत्वा अस्य रोगस्य निदानं कुर्वन्ति । एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• विभेदेन सह सम्पूर्णरक्तगणना (CBC) : एतेन भवतः रक्ते रक्तकोशिकानां, पञ्चानां सर्वेषां प्रकाराणां श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट् च माप्यते
• परिधीयरक्तस्मीयरः : रक्तकोशिकानां प्लेटलेट्-इत्यस्य च रूपं आकारं च परीक्षितुं रक्तस्य नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षणं क्रियते ।
• जालीकोशिकागणना : एतेन नवनिर्मितानाम् अपरिपक्वानां रक्तकोशिकानां (जालकोशिकानां) संख्या माप्यते ।
• अस्थि मज्जा आकांक्षा अस्थि मज्जा बायोप्सी च : अस्मिन् अस्थि मज्जायाः लघु नमूना गृह्यते, प्रायः नितम्बस्य अस्थितः, संज्ञाहरणस्य अधीनम् । ततः सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति यत् अस्थिमज्जायाः स्थितिः सम्यक् कीदृशी अस्ति इति ज्ञातुं शक्यते । निदानस्य पुष्ट्यर्थं एषा मुख्यपरीक्षा अस्ति ।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

भवतः स्थितिं स्वीकृत्य चिकित्साविकल्पाः भिन्नाः भवन्ति । यथा - केषुचित् जनानां कर्करोगचिकित्सायाः अथवा स्वप्रतिरक्षारोगाणां चिकित्सायाः परिणामेण एप्लास्टिक-रक्तहीनता भवति । एतादृशेषु सति वैद्याः तान् उपचारान् परिवर्तयितुं प्रयतन्ते ।

यदि भवतः रक्तकोशिकानां संख्या सामान्यापेक्षया न्यूना अस्ति परन्तु भवतः प्रमुखलक्षणं नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवतः मध्यम एप्लास्टिक रक्ताल्पता अस्ति इति वक्तुं शक्नोति। एवं सति भवतः चिकित्सकः भवतः स्वास्थ्यस्य रक्तस्य च गणनायाः नियमितरूपेण निरीक्षणं करिष्यति । एवं भवन्तः शीघ्रमेव कार्यं कर्तुं शक्नुवन्ति यदि भवतः स्थितिः दुर्गता भवति इति भासते ।

एप्लास्टिक एनीमिया इत्यस्य अधिकगम्भीरप्रकरणानाम् उपचारेषु अन्तर्भवति : १.

• प्रतिरक्षादमनकाः : एतानि औषधानि भवतः प्रतिरक्षातन्त्रस्य क्रियाशीलतां नियन्त्र्य भवतः अस्थिमज्जायां आक्रमणं न कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति । एतेषां औषधानां उदाहरणानि सन्ति एंटीथाइमोसाइट् ग्लोबुलिन् इन्जेक्शन् (Atgam®) तथा साइक्लोस्पोरिन् (Sandimmune®) .
• रक्ताधानम् : १.अस्मिन् क्षीणानि रक्तकोशिकानि, प्लेटलेट् च प्रतिस्थापनं भवति । एतेन रोगस्य चिकित्सा न भवति, परन्तु लक्षणानाम् उपशमनं भवति ।
• एंटीबायोटिक्स् : एप्लास्टिक एनीमिया-रोगेण पीडितानां जनानां जीवाणुसंक्रमणस्य जोखिमः अधिकः भवति । अतः, संक्रमणानां चिकित्सायै प्रतिजीवनानि दीयन्ते ।
• एलोजेनिक स्टेम सेल् प्रत्यारोपणम् : अस्य रोगस्य मुख्यचिकित्सा एषा एव । अस्मिन् प्रक्रियायां स्वस्थदातुः (प्रायः परिवारस्य सदस्यः अथवा मेलितः दातृः) स्वस्थः स्टेम सेलः रोगी क्षतिग्रस्त अस्थि मज्जायां प्रत्यारोपितः भवति तदनन्तरं नूतनाः स्वस्थाः रक्तकोशिकाः निर्मातुं आरभन्ते ।

चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?

उपचारानुसारं दुष्प्रभावाः अपि भिन्नाः भवन्ति : १.

• ग्राफ्ट-वर्सस-होस्ट् रोगः : एषः एकः जटिलता अस्ति या एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणस्य समये भवितुम् अर्हति . प्रत्यारोपिताः कोशिका: रोगी शरीरस्य विरुद्धं कार्यं कुर्वन्ति इति भावः ।
• प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि संक्रमणस्य जोखिमं वर्धयन्ति ।
• नित्यं रक्ताधानस्य कारणेन (हीमोक्रोमेटोसिस् / आयरन ओवरलोड्) शरीरे लोहस्य स्तरः वर्धते ।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति एप्लास्टिक-रक्तहीनतायाः निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति ।

किं तस्य सम्पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

आम्, केषुचित् सन्दर्भेषु सफलेन एलोजेनिक-स्टेम-सेल्-प्रत्यारोपणेन अस्य रोगस्य पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते । सामान्यतया बालकाः ४० वर्षाणाम् अधः जनाः च प्रौढानां अपेक्षया अस्मिन् चिकित्सायाम् सफलतायाः अधिका सम्भावनाः भवन्ति ।

जीवितस्य सम्भावनाः काः सन्ति ?

एतत् वस्तुतः बहुषु विषयेषु निर्भरं भवति। भवतः आयुः, भवतः चिकित्सा, भवतः रोगस्य तीव्रता इत्यादयः एकस्मिन् अध्ययने ज्ञातं यत् समग्रतया ९६% जनाः स्टेम सेल् प्रत्यारोपणानन्तरं जीविताः अभवन् । अस्मिन् एव अध्ययने इदमपि ज्ञातं यत् ४० वर्षाणाम् अधः शतप्रतिशतम् बालकाः प्रौढाः च चिकित्सायाः पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीविताः आसन् ।

परन्तु एतानि आँकडानि जनानां विशालसमूहस्य अनुभवानाम् आधारेण भवन्ति । ते भवन्तं तथैव न प्रभावितं कुर्वन्ति। यदि भवतः अस्मिन् विषये किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापः करणीयः । सः भवतः परिस्थित्या अनुरूपं सूचनां दातुं शक्नोति।

यदि मम एप्लास्टिक एनीमिया अस्ति तर्हि अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि?

यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि स्वस्य सम्यक् पालनं महत्त्वपूर्णम्। भवतः वैद्यस्य चिकित्सायोजनायाः सम्यक् अनुसरणं करणीयम्, भवतः लक्षणेषु ध्यानं च दातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एतानि कार्याणि अपि भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति- १.

• अधिकाक्षतिं जनयितुं शक्नुवन्ति कार्याणि परिहरन्तु । भवतः रक्तस्रावस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति। अतः रग्बी, हॉकी, मल्लयुद्धादिक्रीडाभ्यः दूरं स्थातुं सर्वोत्तमम् ।
• विषाणुभ्यः, रोगाणुभ्यः च स्वस्य रक्षणं कुर्वन्तु।भवतः संक्रमणस्य सम्भावना अधिका भवति। भवतः कृते के टीकाः उपयुक्ताः इति चिकित्सकं पृच्छन्तु। बहुधा हस्तौ प्रक्षाल्य रोगाक्रान्ताभ्यः (यथा शीतः, फ्लू, उदरविकारयुक्तेभ्यः) दूरं तिष्ठन्तु ।
• पर्याप्तं विश्रामं प्राप्नुत। यतो हि रक्ताल्पता अस्य जटिलता अस्ति, अतः भवन्तः अतीव श्रान्ताः, श्वासप्रश्वासयोः अभावं च अनुभवन्ति । नित्यकार्यं कर्तुं अपि कठिनं भवेत् । अतः आवश्यकतायां विश्रामं कृत्वा सुष्ठु निद्रां कुर्वन्तु, न तु यदा शक्नुवन्ति तदा।
• स्वस्थ आहारं खादन्तु। सन्तुलितः आहारः यस्मिन् कृशमांसः, शाकानि, फलानि, साकं धान्यं च सन्ति, तत् भवतः ऊर्जास्तरं वर्धयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । यदि भवन्तः पोषणविशेषज्ञस्य सल्लाहं प्राप्तुं शक्नुवन्ति तर्हि भवन्तः खादितानां आहारानाम् अधिकतमं लाभं कथं प्राप्तुं शक्नुवन्ति इति ज्ञातुं शक्नुवन्ति ।
• किञ्चित् व्यायामं कुरुत। लघुव्यायामः तनावस्य न्यूनीकरणे सहायकः भवितुम् अर्हति । तथापि नूतनव्यायामस्य दिनचर्यायाः आरम्भात् पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

अस्मिन् सन्दर्भे तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं आह्वयन्तु : १.

• यदि भवतः ज्वरः ३८ डिग्री सेल्सियस (१००.४ डिग्री फारेनहाइट्) अथवा तस्मात् अधिकः अस्ति .
• यदि भवतः लक्षणं अधिकं भवति।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतः एप्लास्टिक एनीमिया अस्ति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकं एतान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति।

• मम स्थितिः किं कारणं सम्भाव्यते ?
• मम स्थितिः गम्भीरा अस्ति वा ?
• भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• मम लक्षणं नास्ति। मम चिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति वा ?
• मम लक्षणानि सन्ति। मम चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ?

एप्लास्टिक एनीमिया कर्करोगः अस्ति वा ?

न एप्लास्टिक रक्ताल्पता कर्करोगः न भवति। परन्तु एप्लास्टिक एनीमिया-रोगेण पीडिताः केचन जनाः ल्युकेमिया इति रक्तकर्क्कटस्य प्रकारस्य जोखिमं प्राप्नुवन्ति ।

एप्लास्टिक एनीमिया दुर्लभः किन्तु गम्भीरः रक्तविकारः अस्ति । प्रायः तदा भवति यदा भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः स्वस्य अस्थिमज्जायाः उपरि आक्रमणं करोति, यत् भवतः शरीरस्य आवश्यकानि रक्तकोशिकानि, प्लेटलेट् च निर्मातुं न शक्नोति । तत्र बहवः सम्भाव्यकारणानि सन्ति अतः भवन्तः चिन्तिताः भयभीताः च भवेयुः । परन्तु वैद्याः विशिष्टं कारणं न प्राप्नुवन्ति चेदपि अस्याः रोगस्य चिकित्सा, कदाचित् चिकित्सा च कर्तुं शक्यते । यदि भवतः एप्लास्टिक एनीमिया अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः कृते उपयुक्ताः चिकित्साविकल्पाः तेषां दुष्प्रभावाः च व्याख्यास्यति । अतः, साहसं कुरुत, स्वचिकित्सकस्य सल्लाहं च अनुसृत्य।

अस्मात् गृहं नेतुम् एकः सन्देशः

एप्लास्टिक एनीमिया नाम श्रुत्वा भयङ्करं भवितुम् अर्हति। यतः एषा गम्भीरा स्थितिः अस्ति। परन्तु स्मर्यतां, तस्य चिकित्सा अस्ति। यदि भवन्तः लक्षणं पूर्वमेव ज्ञात्वा चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्य चिकित्सां आरभन्ते तर्हि प्रायः एतां स्थितिं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति, अपि च चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि भवतः अव्याख्यातं श्रान्तता, नित्यं रोगः, असामान्यं रक्तस्रावः वा अस्ति तर्हि केवलं तस्य अवहेलनां कृत्वा जाँचार्थं वैद्यं न पश्यन्तु। यथा यथा पूर्वं ज्ञास्यसि तथा तथा चिकित्सायाः सफलतायाः सम्भावना अधिका भवति । भवान् एकः नास्ति, अस्मिन् यात्रायां भवतः साहाय्यार्थं वैद्याः, परिवारः, मित्राणि च सर्वे सन्ति ।

` एप्लास्टिक एनीमिया, एप्लास्टिक एनीमिया, एनीमिया, अस्थि मज्जा, रक्त रोग, स्टेम सेल प्रत्यारोपण, प्रतिरक्षा प्रणाली