किं भवतः शिशुः नित्यं उदरवेदना भवति ? अस्य विषये ज्ञातव्यं (Autoimmune Enteropathy)?

किं भवतः लघुस्य मलस्य नित्यं स्रवति ? किं न दुष्टं यत् द्वौ वा त्रयः वा दिवसाः प्रचलति? कदाचित् मातापितृरूपेण एतादृशानि वस्तूनि दृष्ट्वा किञ्चित् चिन्ता भवति? विशेषतः यदा नवजातः शिशुः भवति तदा तस्य प्रत्येकं किञ्चित् परिवर्तनं वयं बहु चिन्तिताः भवेम। अतः, अद्य वयं एकस्याः अत्यन्तं दुर्लभायाः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः यत् समानलक्षणं दर्शयति।

``स्वयम्प्रतिरक्षा आन्तरिकविकृतिः'' किम् ? अतीव सरलतया अवगच्छामः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `(Autoimmune Enteropathy)` इति दुर्लभा स्थितिः यस्मिन् अस्माकं शरीरस्य स्वकीया रक्षातन्त्रम् अर्थात् प्रतिरक्षातन्त्रं अस्माकं स्वआन्तरेषु भूलवशं आक्रमणं करोति कल्पयतु अत्र किं भवति, यदि अस्माकं देशस्य रक्षणं कर्तुं कल्पिता सेना अस्माकं स्वदेशे महत्त्वपूर्णं स्थानं आक्रमयति। एतेन प्रायः लघुबालानां सर्वाधिकं प्रभावः भवति । परन्तु प्रौढेषु अपि समये समये तस्य विकासः भवितुम् अर्हति ।

यदा शिशवः एतत् रोगं प्राप्नुवन्ति तदा तेषां मलमूत्रं जलीयं निरन्तरं च भवति । एषः अतिसारः द्वयोः वा त्रयः वा दिवसेभ्यः परं न निवर्तते । प्रायः शिशुजन्मस्य सप्ताहद्वयात् चतुर्णां सप्ताहानां मध्ये एते लक्षणानि दृश्यन्ते ।

यदा रोगप्रतिरोधकशक्तिः एवं प्रकारेण आन्तराणां क्षतिं करोति तदा किं भवति ? शिशुः यत् स्तनदुग्धं सूत्रं वा पिबति तस्मात् पोषकद्रव्याणि शरीरं शोषयितुं न शक्नोति । अपि तु ते सर्वे पोषकाः अतिसाररूपेण शरीरात् निर्गच्छन्ति । अनेन शिशुः निर्जलः भवितुम् अर्हति अर्थात् तेषु जलस्य अभावः भवति । अपि च शिशुस्य वजनं यथा अपेक्षितं न वर्धते ।

यदि भवान् स्वशिशुं नियमितरूपेण सुशिशुपरीक्षायै नेति तर्हि बालरोगचिकित्सकः भवतः शिशुस्य वृद्धेः स्वास्थ्यस्य वा किमपि समस्यां द्रष्टुं शक्नोति । परन्तु यदि भवन्तः भवतः शिशुस्य मलस्य किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति तर्हि वैद्यं वक्तुं विलम्बं न कुर्वन्तु।

``Autoimmune Enteropathy'' इति नाम्ना प्रसिद्धा एषा स्थितिः एतादृशैः औषधैः चिकित्सिता भवति येन रोगप्रतिरोधकशक्तिः आन्तरेषु आक्रमणं न्यूनीकरोति वा स्थगयति वा ।

एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

स्वप्रतिरक्षा आन्तरिकविकृतिः वस्तुतः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । विशेषज्ञाः वदन्ति यत् यदि भवान् विश्वं परितः पश्यति तर्हि प्रत्येकं लक्षशिशुषु प्रायः एकस्य एषः रोगः भवति । यद्यपि प्रौढानां अपि एषः रोगः भवितुम् अर्हति तथापि शिशुषु अपेक्षया एषः रोगः बहु न्यूनः भवति । अतः एतत् श्रुत्वा अनावश्यकं भयं मा कुरुत।

`(Autoimmune Enteropathy)` इत्यस्य लक्षणं के सन्ति ?

मुख्यलक्षणं नवजाताः लघुबालकाः च सामान्यतया यत् मृदुमलं गच्छन्ति तस्य स्थाने अविरामः, जलयुक्तः मलप्रवाहः (अतिसारः) भवति

अन्यत् लक्षणं असंयमः (मूत्रं न करणं) । नवजातशिशुस्य न्यूनातिन्यूनं पञ्चषट् आर्द्रलंगोटाः प्रतिदिनं भवेयुः । तस्मात् न्यूनानि आर्द्रलंगोटानि भवतः शिशुस्य निर्जलीकरणस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति ।

कल्पयतु, सामान्यतया शिशुः दिवसे अनेकवारं मलमूत्रं करोति, तथा च सः किञ्चित् स्थूलः भवति, तस्य वर्णः च भवति । परन्तु एवं सति मलः केवलं जलम् एव । शिशुः च अतीव असहजः रोदिति च भवेत्।

`(Autoimmune Enteropathy)` इति किं कारणम् ?

विशेषज्ञाः अद्यापि तस्य सटीकं कारणं न जानन्ति। प्रायः स्वप्रतिरक्षा आन्तरिकविकृतियुक्तेषु शिशुषु प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयः भवति यत् तेषां क्षुद्रान्त्रेषु विल्लीषु क्षतिं करोति ।

किं भवन्तः जानन्ति यत् एते `(विल्ली)` किम्? ते एव लघुकेशसदृशाः वस्तूनि भवतः शिशुस्य क्षुद्रान्त्रस्य भित्तिषु रेखांकयन्ति । ते लघुकालीनस्य उपरि तन्तुः इव सन्ति। तेषां मुख्यं कार्यं भवतः शिशुः खादति भोजनात् (स्तनदुग्धं वा सूत्रं वा) पोषकद्रव्याणि अवशोषयित्वा तानि पोषकाणि भवतः शिशुस्य रक्तप्रवाहं प्रति प्रेषयितुं भवति। अतः यदा एते `(विल्ली)` क्षतिग्रस्ताः भवन्ति तदा पोषकाः शरीरं न प्राप्नुवन्ति।

अस्य रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

स्वप्रतिरक्षा आन्तरिकविकृतिः विविधाः जटिलताः जनयितुं शक्नुवन्ति । तेषु केचन सन्ति- १.

• निर्जलीकरणम् : नित्यवमनेन शरीरे जलस्य मात्रा न्यूनीभवति । एतत् युवानां शिशुनां कृते अतीव भयङ्करं भवति ।
• हाइपोप्रोटीनेमिया : पोषकद्रव्याणां दुर्बलशोषणस्य कारणेन रक्ते प्रोटीनस्य स्तरः न्यूनः भवति ।
• नित्यं संक्रमणम् : प्रतिरक्षातन्त्रे विकारस्य पोषणस्य च अभावस्य कारणेन शिशवः रोगाक्रान्ता भवितुं अधिकं सम्भावनाः भवन्ति ।
• दुर्शोषणम् : एषा एव मुख्या समस्या। आन्तरक्षतिकारणात् शरीरे पोषकद्रव्याणि न अवशोष्यन्ते ।

एतेषां जटिलतानां कारणात् शिशुः दुर्बलः भवति, वजनं न्यूनीकरोति, सर्वदा रोगी भवति च ।

वैद्याः Autoimmune Enteropathy इति रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

भवतः बालरोगचिकित्सकः भवतः शिशुस्य लक्षणानाम् विषये पृच्छति, शारीरिकपरीक्षां च करिष्यति । ततः ते परीक्षणानाम् आदेशं दातुं शक्नुवन्ति यथा-

• रक्तपरीक्षा : प्रतिरक्षातन्त्रे यत्किमपि विशिष्टं असामान्यं भवति तत् चिन्तयितुं ।
• प्रवाहकोशिकामापनम् : एषा विशेषलेजरपुञ्जस्य उपयोगेन प्रतिरक्षातन्त्रकोशिकानां नमूनानां परीक्षणस्य पद्धतिः अस्ति ।

तदतिरिक्तं भवतः वैद्यः भवन्तं जठरान्त्रविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिष्टुं शक्नोति, यः क्षुद्रान्त्रस्य बायोप्सी इत्यादीनां परीक्षणं कर्तुं शक्नोति । भवतः बालरोगचिकित्सकः भवन्तं स्वप्रतिरक्षाविकारविशेषज्ञस्य समीपं अपि निर्दिष्टुं शक्नोति ।

`(Autoimmune Enteropathy)` इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

यदि भवतः शिशुः एतादृशी स्थितिः इति निदानं प्राप्नोति तर्हि सम्भवतः तस्मै द्रवाणि पोषणं च शिराभिः (नाडीद्वारा - ``IV``) दत्तं भविष्यति । तेभ्यः लवणं दातव्य इत्यर्थः, यतः शरीरं मुखेन दत्तं किमपि अवशोषयितुं न शक्नोति ।

तदतिरिक्तं शिशुस्य क्षुद्रान्त्रे रोगप्रतिरोधकशक्तिः आक्रमणं सीमितं कर्तुं औषधानि दीयन्ते । विशिष्टानि औषधानि सन्ति- १.

• कोर्टिकोस्टेरॉइड्स : १.एते एकः शक्तिशाली प्रकारः औषधः अस्ति यः रोगप्रतिरोधकशक्तिं न्यूनीकरोति ।
• इम्यूनोमोड्यूलेटर् : एतानि औषधानि सन्ति ये प्रतिरक्षातन्त्रस्य कार्यं परिवर्त्य क्षतिं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

केषुचित् सन्दर्भेषु यदि एतेषु उपचारेषु इष्टं परिणामं न प्राप्यते तर्हि वैद्याः अधिकजटिलचिकित्सानां आश्रयं कर्तुं शक्नुवन्ति, यथा स्टेम सेल् प्रत्यारोपणम् परन्तु एतत् बहुधा शिशुस्य स्थितिं निर्भरं भवति ।

यदि मम शिशुस्य `(Autoimmune Enteropathy)` अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्?

प्रत्येकं शिशुः समानः न भवति अतः भवन्तः यत् अपेक्षितुं शक्नुवन्ति तत् तेषां स्थितिं स्वीकृत्य भिन्नं भविष्यति । केषुचित् सन्दर्भेषु शिशुस्य क्षुद्रान्त्रस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य आक्रमणात् रक्षणं कुर्वन्ति औषधानि तेषां शरीरे पोषकद्रव्याणि अवशोषयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

परन्तु एतादृशी स्थितानां शिशुनां रोगप्रतिरोधकशक्तिः अन्तर्निहितसमस्या भवति । यदि भवतः शिशुः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि तेषां भिन्नप्रकारस्य चिकित्सायाः दीर्घकालीनचिकित्सायाः च आवश्यकता भवितुम् अर्हति . यथा - भवतः शिशुस्य वैद्यः स्टेम सेल् प्रत्यारोपणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।

एतादृशेषु समयेषु भवतः वैद्येषु विश्वासः करणीयः, तेषां सल्लाहस्य अनुसरणं च महत्त्वपूर्णम् अस्ति । अपि च भवतः यत्किमपि प्रश्नं चिन्ता वा भवति तत् चिकित्सकं पृच्छतु।

मम शिशुस्य बालरोगचिकित्सकेन सह कदा सम्पर्कः कर्तव्यः ?

यदि भवतः शिशुः Autoimmune Enteropathy इति निदानं प्राप्नोति, तथा च भवन्तः मूत्रस्य शौचस्य च आवृत्तौ किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति – उदाहरणार्थं आर्द्रलंगोटस्य संख्यायां न्यूनता – तर्हि भवन्तः तत्क्षणमेव स्वस्य शिशुस्य बालरोगचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु निर्जलीकरणं लघुशिशुनां कृते अतीव भयङ्करं भवति । अपि च यदि अतिसारः वर्धते अथवा भवतः शिशुः अन्ये लक्षणानि यथा ज्वरः इत्यादीनि भवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।

मम शिशुस्य बालरोगचिकित्सकं मया के प्रश्नाः पृष्टव्याः?

यतः Autoimmune Enteropathy इति दुर्लभः रोगः अस्ति, अतः भवान् अस्य विषये बहु न जानाति स्यात् । अतः, अत्र केचन प्रश्नाः सन्ति ये भवान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नोति:

• किं भवन्तः जानन्ति यत् मम शिशुः किमर्थम् एषः रोगः अस्ति ? (कदाचित् वयं सम्यक् कारणं न जानीमः, परन्तु ज्ञातुं साधु।)
• मम शिशुं कीदृशं चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति ?
• एतेषां चिकित्सानां दुष्प्रभावाः के सन्ति ? तेषां प्रबन्धनं कथं भवति ?
• मम शिशुं कियत्कालं यावत् चिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति ?
• गृहे शिशुपालने केषु विषयेषु मया विशेषतया सावधानता भवितव्या?
• एषा स्थितिः शिशुस्य भविष्यस्य विकासं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति वा ?

एतेषां प्रश्नानाम् अतिरिक्तं भवतः मनसि यत् किमपि अस्ति तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम् अनुभवन्तु।

प्रौढेषु Autoimmune Enteropathy कियत् सामान्यम् अस्ति ?

प्रौढानां कृते ``स्वयंप्रतिरक्षा आन्तरिकविकृतिः'' इति रोगः अतीव दुर्लभः ।तथापि कति इति सम्यक् वक्तुं कठिनम् । एकस्मिन् चिकित्सालये वैद्याः अवदन् यत् १६ वर्षेषु केवलं १३ जनानां कृते स्वप्रतिरक्षा-अन्तःरोगस्य निदानं जातम् । तेषु सर्वेषु १३ जनानां अन्यः कश्चन स्वप्रतिरक्षारोगः आसीत् ।

अन्ते मातापितृभ्यः किञ्चित् सन्देशः

यदि भवतः लघुः शिशुः अस्ति तर्हि एकस्मिन् दिने भवतः शिशुस्य मलमूत्रं सामान्यतः शिथिलं भवति चेत्, अथवा ते न्यूनतया मूत्रं कुर्वन्ति चेत् चिन्ता भवितुं सामान्यम् एतादृशेषु कालेषु आतङ्किताः न भवेयुः।

नैमित्तिकं अतिसारः किञ्चित् न्यूनं वा एकस्मिन् दिने मूत्रं वा चिन्ताजनकं न भवति । अधिकतया, भवतः शिशुस्य पाचनतन्त्रे एते लघुपरिवर्तनानि ``Autoimmune Enteropathy'' इत्यादीनां गम्भीरस्थितेः लक्षणं न भवन्ति । परन्तु यदि कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं भवतः शिशुस्य मलस्य मूत्रस्य वा परिवर्तनं न सुधरति तर्हि बालरोगचिकित्सकेन सह वार्तालापः करणीयः । तत् भवतः मनसि शान्तिं दास्यति। स्मर्यतां यत् चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं सर्वदा बुद्धिमान् भवति।

स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

• स्वप्रतिरक्षा आन्तरिकविकृतिः एकः दुर्लभः रोगः अस्ति यस्मिन् शरीरस्य स्वकीया प्रतिरक्षातन्त्रं आन्तरेषु आक्रमणं करोति ।
• मुख्यं लक्षणं नित्यं जलप्रमेहः विशेषतः लघुबालानां भवति ।
• एतेन पोषकद्रव्याणां दुर्बलशोषणं, निर्जलीकरणं, वजनक्षयम् इत्यादीनि समस्यानि उत्पद्यन्ते ।
• निदानार्थं रक्तपरीक्षा, Flow Cytometry, सम्भवतः Small Intestin Biopsy इत्यादीनां आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• उपचारे शिराभिः पोषणं तथा च औषधानि सन्ति ये प्रतिरक्षातन्त्रं नियन्त्रयन्ति (`Corticosteroids`, `Immunomodulators`) ।
• यदि भवतः शिशुस्य मलस्य मूत्रस्य वा असामान्यपरिवर्तनं निरन्तरं दृश्यते तर्हि तत्क्षणमेव बालरोगचिकित्सकं पश्यन्तु । मा आतङ्किताः भवन्तु, सम्यक् चिकित्सापरामर्शं च अनुसरणं कुर्वन्तु।

` स्वप्रतिरक्षा आन्तरिकविकृति, पेट विक्षिप्तता, पेट फूलना, अतिसार, बाल्यकाल के रोग, प्रतिरक्षा प्रणाली, पोषण के कमी