भवतः शिशुस्य हृदये अर्बुदः अस्ति वा ? हृदयस्य Rhabdomyoma विषये ज्ञातुम् आवाम्!

माता वा पिता वा यदा भवन्तः स्वस्य लघुस्य स्वास्थ्यस्य विषये चिन्तयन्ति तदा लघुतमं वस्तु अपि महत् अनुभूयते, किम्? विशेषतः यदा वैद्यः वदति यत् "भवतः शिशुस्य हृदये किञ्चित् लघु अर्बुदः इव अस्ति" तदा तत् हृदयविदारकं भवितुम् अर्हति । परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु . अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यस्याः विषये भवान् एतादृशेषु समये शृणोति, परन्तु प्रायः भयङ्करः नास्ति । सः हृदयस्य रैब्डोमायोमा इति .

हृदयस्य रैब्डोमायोमा इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हृदयस्य रबडोमायोमा एकः सौम्यः, अकर्क्कटयुक्तः अर्बुदः अस्ति यः भवतः शिशुस्य हृदयस्नायुषु विकसितः भवति . एते अतीव दुर्लभाः सन्ति। परन्तु, आश्चर्यवत्, ते हृदयस्य अर्बुदस्य सर्वाधिकं सामान्यं प्रकारं भवन्ति यत् भ्रूणस्य अवस्थायां अर्थात् शिशुः मातुः गर्भे (`गर्भधारण`) एव भवति अधिकांशतः एते हृदयस्य रब्डोमायोमाः शिशुस्य गर्भे एव अथवा जीवनस्य प्रथमवर्षस्य अन्तः एव दृश्यन्ते ।

एते अर्बुदाः हृदयस्नायुतः एव उत्पद्यन्ते । किं विशेषं यत् ते प्रायः एकान्ते न दृश्यन्ते, अपितु समूहेषु दृश्यन्ते . एतेन तेषां भेदः फाइब्रोमा- इत्यस्मात् अन्यः अहानिकारकः प्रकारः अर्बुदः यः हृदये विकसितः भवति । यतः हृदयस्नायुतः एव रेशेः अपि उत्पद्यन्ते, परन्तु ते एकेन अर्बुदरूपेण उत्पद्यन्ते, न तु समूहेषु ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् हृदयस्य रब्डोमायोमा घातकः वा कर्करोगः वा न भवति | अन्येषु भागेषु न प्रसरन्ति इत्यर्थः । ते खतरनाकाः भवितुम् अर्हन्ति इति एकमात्रः उपायः अस्ति यत् यदि ते भवतः बालस्य हृदयस्य सामान्यकार्यक्षमतायां बाधां जनयन्ति। परन्तु तत् अतीव दुर्लभम् अस्ति। अधिकांशतः एते अर्बुदाः स्वयमेव संकुचन्ति, गच्छन्ति च, गम्भीराः समस्याः न जनयन्ति ।

एते अर्बुदाः बालस्य हृदयस्य दक्षिणभागे वामभागे वा विकसितुं शक्नुवन्ति । ते अधिकतया हृदयस्य अधः कक्षेषु , दक्षिणनिलयेषु वा वामनिलयेषु वा दृश्यन्ते | कदाचित् हृदयस्य ऊर्ध्वकक्षेषु, अलिन्देषु , अथवा द्वयोः कक्षयोः विच्छेदकभित्तिषु अपि ते विकसितुं शक्नुवन्ति । अर्बुदानां परिमाणं कतिपयेभ्यः मिलीमीटर्-पर्यन्तं कतिपयेभ्यः सेन्टिमीटर्-पर्यन्तं भवितुम् अर्हति । नग्ननेत्रे पीताः श्वेताः वा दृश्यन्ते ।

हृदयस्य रब्डोमायोमा एकः सौम्यः, अकर्क्कटयुक्तः अर्बुदः अस्ति यः हृदयस्नायुषु समूहेषु निर्मीयते ।

एतस्य विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ?

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस् इति आनुवंशिकरोगयुक्तेषु शिशुषु बालकेषु च हृदयस्य रैब्डोमायोमा-रोगस्य जोखिमः अधिकः भवति । वस्तुतः हृदयस्य रब्डोमायोमा-रोगयुक्तेषु १० बालकेषु प्रायः ८ बालकेषु कन्द-स्क्लेरोसिस् अपि भवति । कन्दस्क्लेरोसिस् अपि अतीव दुर्लभा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । यथा, अमेरिकादेशे ६,००० नवजातेषु प्रायः १ शिशुं प्रभावितं करोति ।

लिङ्गं, जातिः, जातीयः वा अस्याः स्थितिः भवितुं प्रभावितं करोति इति किमपि प्रमाणं संशोधनेन न प्राप्तम् ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

शिशुषु लघुबालेषु च हृदयस्य रब्डोमायोमाः हृदयस्य अर्बुदस्य सर्वाधिकं प्रचलितः प्रकारः अस्ति । परन्तु समग्रतया हृदयस्य अर्बुदाः एतावन्तः दुर्लभाः सन्ति यत् हृदयस्य रैब्डोमायोमाः दुर्लभाः इति मन्यन्ते . हृदये एव आरभ्यमाणाः अर्बुदाः (`प्राथमिकहृदयअर्बुदाः` इति उच्यन्ते) २००० जनानां मध्ये एकस्मात् न्यूनं प्रभावितं कुर्वन्ति ।

हृदयस्य रब्डोमायोमा किमर्थं भवति ?

जन्मपूर्वं भवति आनुवंशिकपरिवर्तनानां कारणेन हृदयस्य रॅब्डोमायोमाः भवन्ति इति चिन्तितम् | एतेषां आनुवंशिकपरिवर्तनानां कारणेन ट्यूबरसस्क्लेरोसिस् इति स्थितिः अपि भवति । ट्यूबरस स्क्लेरोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां `TSC1` अथवा `TSC2` इति जीनेषु उत्परिवर्तनं भवति । एतयोः जीनयोः मुख्यं कार्यं शरीरे अर्बुदस्य निर्माणं नियन्त्रयितुं भवति । अतः, हृदयस्य रॅब्डोमायोमा-रोगेण पीडितानां बहवः बालकानां कन्द-स्क्लेरोसिस् अपि भवति ।

परन्तु केषुचित् बालकेषु कन्दस्क्लेरोसिस् विना हृदयस्य रब्डोमायोमा भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु सति अस्य अर्बुदस्य सटीकं कारणं अद्यापि न प्राप्तम् .

किम् एतत् किमपि जन्मतः आगच्छति ? वंशानुगतं वा ?

हृदयस्य रब्डोमायोमा प्रायः जन्मजातः भवति | अतः सहजं मन्यते । तथापि वंशानुगतं न समानम् . यदि कश्चन स्थितिः वंशानुगतः भवति तर्हि सा कुलजीनद्वारा प्रसारयितुं शक्यते ।

हृदयस्य रब्डोमायोमा आनुवंशिकः भवितुम् अर्हति, परन्तु एषः सामान्यः नास्ति । यतो हि अस्य अर्बुदस्य सह सम्बद्धा कन्दस्क्लेरोसिस् इति आनुवंशिकस्थितिः प्रायः स्वतः एव भवति, यत्र वंशानुगतसम्बन्धः नास्ति

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस्-रोगेण पीडितस्य मातापितुः बालकस्य कृते तस्य संक्रमणस्य ५०% सम्भावना भवति । परन्तु कन्दयुक्तेषु स्क्लेरोसिसरोगिषु केवलं प्रायः एकतृतीयभागेषु एव एतत् "विरासतां" दृश्यते । अन्येषु अधिकांशेषु नवनिदानितबाले प्रथमवारं आनुवंशिकविकृतिः भवति , यत्र पारिवारिकः इतिहासः नास्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् हृदयस्य रब्डोमायोमा कदाचित् अपेक्षितरूपेण, कदाचित् च चेतावनीचिह्नं विना यादृच्छिकघटनारूपेण दृश्यते ।

एतत् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु स्मर्यतां, जीनाः कथायाः भागः एव सन्ति । यदि भवतः हृदयस्य रैब्डोमायोमा अथवा ट्यूबरस स्क्लेरोसिस इत्यस्य विषये किमपि प्रश्नं वा चिन्ता वा अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु . भवतः परिवारस्य इतिहासस्य चर्चां कुर्वन्तु, तस्य प्रभावः भवतः बालकस्य वा कथं भवितुम् अर्हति इति च।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

अधिकांशतः हृदयस्य रब्डोमायोमा इत्यस्य लक्षणं न भवति ।. परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया यदि अर्बुदः अथवा अर्बुदसमूहः विशालः भवति तर्हि शिशुस्य हृदयस्य अन्तः समस्यां जनयितुं लक्षणं च जनयितुं शक्नोति । यथा - बृहत् अर्बुदाः रक्तप्रवाहं अवरुद्ध्य हृदयस्य लयं बाधितुं वा शक्नुवन्ति । गर्भावस्थायां यदि एतत् भवति तर्हि भ्रूणस्य कृते अतीव हानिकारकं भवितुम् अर्हति । तस्य कारणेन हृदयस्य विफलता अथवा हाइड्रोप्स् इति गम्भीरः स्थितिः भवितुम् अर्हति |

भवतः वैद्यः प्रायः गर्भावस्थायां एतादृशीनां समस्यानां विषये इमेजिंग् परीक्षणेन पश्यति ।

यदि शिशुषु लघुबालेषु च एते अर्बुदाः स्वयमेव न गत्वा स्थास्यन्ति, अथवा यदि ते बृहत्तराः भवन्ति तर्हि ते हृदयस्य विफलतां वा अनियमितहृदयस्पन्दनं (अतालता) वा जनयितुं शक्नुवन्ति एतदपि अतीव दुर्लभम् । परन्तु भवतः बालस्य वैद्यः एतस्याः स्थितिः निरीक्षयिष्यति यत् किमपि समस्याः उत्पद्यन्ते वा इति।

यदि भवतः बालकः निम्नलिखितलक्षणानाम् एकं लक्षणं दर्शयति तर्हि तत्क्षणमेव 1990 इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु, अथवा समीपस्थं चिकित्सालयं नेतुम्:

• हृदयतालस्य परिवर्तनम्।
• द्रुतहृदयस्पन्दनम् ( tachycardia ).
• श्वसनस्य कष्टं वा श्वासप्रश्वासयोः ह्रस्वता वा विशेषतः शयने ( dyspnea ) ।
• वक्षःस्थलवेदना वा तंगता वा आसनेन निवृत्ता।
• कासः।
• चक्करः मूर्च्छा वा ।
• श्रान्तः दुर्बलः वा इति भावः ।
• पादगुल्फयोः उदरयोः शोफः ।

कथं त्वं एतत् परिचिनोषि ?

हृदयस्य रब्डोमायोमा इत्यस्य निदानं इमेजिंग् परीक्षणद्वारा भवति | एतानि परीक्षणानि गर्भावस्थायां शिशुजन्मानन्तरं वा कर्तुं शक्यन्ते ।

हृदयस्य रॅब्डोमायोमा-रोगस्य निदानार्थं परीक्षणम्

प्रायः गर्भावस्थायां प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड्- स्कैन्-काले प्रथमवारं अयं अर्बुदः ज्ञायते । अयं अर्बुदः गर्भावस्थायाः २० तः ३० सप्ताहेषु अल्ट्रासाउण्ड् इत्यत्र दृश्यमानः भवितुं आरभते । भ्रूणस्य इकोकार्डियोग्राम इति विशेषेन स्कैन् इत्यनेन अपि तस्य अन्वेषणं कर्तुं शक्यते | एषः अपि अल्ट्रासाउण्ड्-प्रकारः अस्ति, परन्तु गर्भे गर्भस्य विकासे हृदयस्य यत्किमपि समस्यां भवति तत् विशेषतया अन्वेषयति ।

शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं हृदयस्य रॅब्डोमायोमा-रोगस्य निदानं मूल्याङ्कनं च कर्तुं प्रयुक्ताः परीक्षणाः अत्र सन्ति : १.

• विद्युतहृदयचित्रण (EKG/ECG) २.
• प्रतिध्वनिहृदयचित्रम् (प्रतिध्वनि) २.
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) 1.1.

भवतः बालकस्य नियमितपरीक्षाः करणीयाः भवेयुः, यथा ईकेजी अथवा प्रतिध्वनिः । वैद्यः पुटीनां निरीक्षणं करिष्यति यत् ते स्वयमेव संकुचन्ति वा इति | ये केऽपि पुटीः स्वयमेव न गच्छन्ति तेषां चिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति ।

हृदयस्य रब्डोमायोमा प्रायः कन्दयुक्तः स्क्लेरोसिसः इति भ्रान्त्या भवति ।रोगस्य प्रथमं लक्षणं भवेत् । अतः बालस्य शरीरस्य अन्येषु भागेषु कन्दस्क्लेरोसिसस्य लक्षणं भवति वा इति ज्ञातुं अधिकपरीक्षाणां आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः बालकस्य ट्यूबरस स्क्लेरोसिस् इति निदानं भवति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु . कदाचित् मातापितृभ्यः अतीव सौम्यरूपेण एषा स्थितिः भवति, तेषां कदापि निदानं न भवति । अतः, भवतः वैद्यः द्रष्टुम् इच्छति यत् भवतः वा भवतः सहचरस्य वा जीन-उत्परिवर्तनं अस्ति वा यत् रोगस्य कारणं भवति ।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

सुसमाचारः अस्ति यत् हृदयस्य रब्डोमायोमा प्रायः स्वयमेव संकुचति , अन्तर्धानं च भवति अतः चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति | अधिकतया एते अर्बुदाः शिशुजन्मपर्यन्तं अधिकतमं परिमाणं प्राप्तवन्तः । तदनन्तरं अर्बुदाः स्वयमेव संकुचन्ति , किमपि समस्यां न जनयन्ति।

परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया एते अर्बुदाः हृदयस्य कार्ये बाधां जनयन्ति, अतः चिकित्सायाः आवश्यकता भवति । कदाचित् गर्भावस्थायां एतत् भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु सति मातुः अर्बुदस्य संकोचनार्थं औषधं सेवितुं आवश्यकता भवेत् ।

कदाचित् शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं समस्याः भवितुम् अर्हन्ति । यदि पुटी वा पुटीसमूहः स्वयमेव न गच्छति , अथवा यदि सः बृहत्तरः भवति तर्हि शिशुस्य हृदयस्य कार्ये बाधां जनयितुं शक्नोति। अनेन हृदयस्य विफलता अथवा अनियमितहृदयस्पन्दनम् (अतालता) भवितुम् अर्हति ।

यदि एवम् अस्ति तर्हि भवतः बालकस्य एतादृशानां औषधानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

• एंजियोटेंसिन-परिवर्तन एन्जाइम (ACE) अवरोधक
• मूत्रवर्धकाः (एतानि औषधानि सन्ति ये शरीरात् अतिरिक्तं द्रवम् अपसारयन्ति) ।
• अतालविरोधी औषधि

भवतः वैद्यः भवता सह चिकित्साविकल्पानां विषये चर्चां करिष्यति तथा च भवतः बालकस्य कृते सर्वोत्तमा योजनां चयनं कर्तुं भवतः सहायतां करिष्यति। शल्यक्रियायाः आवश्यकता दुर्लभा एव भवति .

एतादृशी स्थितिः येषां सन्ति तेषां किं दृष्टिकोणम् ? (दृष्टिकोणः) २.

हृदयरोगस्य अधिकांशजनानां चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति | परन्तु यदि तेषां अन्ये कन्दस्क्लेरोसिस् इत्यादयः रोगाः सन्ति तर्हि तेषां भविष्यस्य स्वास्थ्यं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

यदि भवतः बालकस्य क्षयरोगः अस्ति तर्हि तस्य नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षायाः परीक्षणस्य च आवश्यकता भविष्यति . केषाञ्चन जनानां कृते एषा स्थितिः अतीव मृदुः भवति, अप्रत्यक्षं च गन्तुं शक्नोति । अन्येषां कृते गम्भीराः जटिलताः, जीवनस्य गुणवत्तां च भृशं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । भवतः वैद्यः भवतः बालस्य विशिष्टचिकित्साआवश्यकतानां पूर्वानुमानस्य च विषये भवता सह वार्तालापं करिष्यति। भवन्तः मिलित्वा स्वस्य बालस्य कृते सर्वोत्तमसंभवं परिचर्यायोजनां विकसितुं शक्नुवन्ति।

वैद्यं किं पृच्छामि ?

शिशुस्य स्थितिः दृष्टिकोणं च स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। यदि गर्भावस्थायां हृदयस्य रब्डोमायोमा इति निदानं भवति तर्हि कुतः आरम्भः कर्तव्यः इति न जानाति । भवतः वैद्यः सम्भवतः भवतः प्रश्नान् अपि पृच्छितुं पूर्वं बहुविधं व्याख्यास्यति। तथापि अधिकाधिकं सूचनां प्राप्तुं एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं सहायकं भवितुम् अर्हति-

• मम बालस्य रॅब्डोमायोमा कथं निरीक्षितुं शक्नुमः ?
• मम बालकस्य औषधस्य आवश्यकता भविष्यति वा शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति वा ?
• मम बालकस्य ट्यूबरस् स्क्लेरोसिस् अस्ति वा ?
• मम बालकस्य क्षयरोगः कथं प्रभावितं करिष्यति ?
• किं मया ट्यूबरस् स्क्लेरोसिसस्य आनुवंशिकपरीक्षा करणीयम् ?
• किं भवान् मां एकेन समर्थनसमूहेन सह सम्बद्धं कर्तुं शक्नोति यत् ट्यूबरस् स्क्लेरोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां साहाय्यं करोति?

भवतः बालकस्य चिकित्सास्थितिः अस्ति इति ज्ञात्वा स्वयमेव चिकित्सायाम् अपेक्षया अपि भयङ्करं भवितुम् अर्हति । परन्तु समीचीनसूचनया संसाधनेन च, भवान् स्वस्य बालकस्य स्थितिं प्रबन्धयितुं, उत्तमं प्राप्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति . यदि भवतः बालकस्य हृदयस्य रब्डोमायोमा अस्ति तर्हि अधिकं ज्ञातुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। भवतः वैद्यः "सावधानी प्रतीक्षा" इति रणनीतिं अनुशंसितुं शक्नोति, यस्मिन् पिण्डेषु दृष्टिः स्थापयित्वा ते स्वयमेव गच्छन्ति वा इति द्रष्टुं शक्यते बहुषु सन्दर्भेषु एषः एव उपायः एव आवश्यकः । परन्तु यदि चिकित्सायाः आवश्यकता भवति तर्हि भवतः वैद्यः भवन्तं सूचयिष्यति।

सारांशः (गृहं नेतुम् सन्देशः) २.

प्रिय मम्मा पिता च, यद्यपि Cardiac Rhabdomyoma इति नाम भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति तथापि स्मर्यतां यत् प्रायः सौम्यः, अ-कर्क्कट-अर्बुदः भवति . विशेषतः शिशुषु एतत् सामान्यं भवति, प्रायः चिकित्सां विना स्वयमेव गच्छति .

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् शान्तः भवन्तु, चिकित्सापरामर्शस्य अनुसरणं कुर्वन्तु, बालस्य स्थितिविषये वैद्येन सह नियमितरूपेण संवादं कुर्वन्तु च । ट्यूबरस स्क्लेरोसिस इत्यादीनां सम्बन्धितस्थितीनां विषये अवगताः भवन्तु, आवश्यकपरीक्षाः अनुवर्तनं च कुर्वन्तु ।

भवतः बालकस्य शीघ्रं स्वस्थतायाः कामना!

` हृदय रैबडोमायोमा, हृदय रैबडोमायोमा, हृदय ट्यूमर, शिशु हृदय रोग, कंद स्क्लेरोसिस, कंद स्क्लेरोसिस, भ्रूण हृदय रोग