आवाम् Central Pontine Myelinolysis (CPM) इत्यस्य विषये ज्ञास्यामः, एषा गम्भीरा स्थितिः यत्र शरीरे सोडियमस्य हानिः भवति, तस्य क्षतिपूर्तिं च कर्तुं प्रयतते!

अस्माकं शरीरे लवणस्य, सोडियमस्य वा न्यूनता कदाचित् भयङ्करं भवितुम् अर्हति । परन्तु किं भवन्तः जानन्ति यत् यदि वयं सहसा एतत् न्यूनीकृतं सोडियममात्रं वर्धयामः तर्हि अस्माकं मस्तिष्कस्य क्षतिं कर्तुं शक्नोति? एतादृशे समये भवितुम् अर्हति इति एकः गम्भीरः स्थितिः `Central Pontine Myelinolysis (CPM)` इति कथ्यते ।कदाचित् `Osmotic Demyelination Syndrome (ODS)` इति अपि कथ्यते

`केन्द्रीय पोन्टिन मायलिनोलोसिस (CPM)` इति किम्? सरलतया...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `Central Pontine Myelinolysis (CPM)` अस्माकं मस्तिष्ककाण्डस्य मध्ये `Pons` क्षेत्रे स्थितानां तंत्रिकाकोशिकानां क्षतिः भवति तथा च तेषां परितः रक्षात्मकस्य आवरणस्य क्षतिः भवति, यत् `myelin sheath` इति कथ्यते।` तारस्य परितः प्लास्टिकस्य आवरणं इव चिन्तयन्तु। एतत् मायलिन् म्यानं तंत्रिकाकोशिकानां शीघ्रं यात्रायां सहायकं भवति ।

अस्माकं मस्तिष्कस्य काण्डः अस्माकं शरीरस्य अतीव महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति । अत्रैव अस्माकं मेरुदण्डस्य मस्तिष्कस्य विशालस्य "चिन्तनशीलस्य" भागस्य च मध्ये सूचना आगत्य आगत्य गच्छति । श्वसनं, पाचनं, हृदयस्पन्दनं च इत्यादीनां महत्त्वपूर्णकार्यस्य नियन्त्रणे अपि सहायकं भवति ।

अतः `CPM` इत्यस्य सन्दर्भे एतत् मायलिन्-म्यानं क्षतिग्रस्तं भवति, अन्ते च तंत्रिकाकोशिकानां नाशः भवितुम् अर्हति । प्रायः एतत् भवति यदि अस्माकं शरीरे सोडियमस्य स्तरः सहसा, अतीव शीघ्रं वर्धते । विशेषतः तदा भवति यदा वयं शरीरे न्यूनसोडियमस्य चिकित्सां कुर्मः (एतत् वयं `हाइपोनाट्रीमिया` इति वदामः)।

सीपीएम इत्यनेन विविधानि लक्षणानि उत्पद्यन्ते । एतेषु मांसपेशीनां दुर्बलता, पक्षाघातः, वाक्-कठिनता, व्यवहारपरिवर्तनं च सन्ति । अधिकांशजनानां पूर्णतया स्वस्थता भवति, परन्तु केषाञ्चन स्थायिविकलाङ्गता भवितुम् अर्हति । दुर्लभेषु सति मृत्युः भवितुम् अर्हति ।

एतस्य `CPM`-स्थितेः विकासस्य कस्य अधिकः जोखिमः अस्ति ?

वस्तुतः शरीरे सोडियमस्य स्तरं न्यूनीकरोति यः कोऽपि रोगः अथवा स्थितिः सः सीपीएम-रोगस्य जोखिमं वर्धयति । येषां जनानां सोडियमस्य स्तरः ४८ घण्टाभ्यः अधिकं यावत् न्यूनः अस्ति तेषां सर्वाधिकं जोखिमः भवति ।

मुख्यतया `CPM` इत्यनेन सह सम्बद्धाः परिस्थितयः सन्ति :

• अतिशयेन मद्यपानम् (`Alcohol use disorder`) : एतत् मुख्यं कारणम् अस्ति ।
• यकृत् प्रत्यारोपणम् : यकृत् सम्यक् कार्यं न कृत्वा अपि सोडियमस्य समस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।
• तीव्रदाहः : तीव्रदाहः शरीरस्य द्रवेषु लवणेषु च असन्तुलनं जनयितुं शक्नोति ।
• Hyperemesis gravidarum (गर्भावस्थायां अत्यधिकं वमनं) : केचन मातरः गर्भावस्थायां तीव्रवमनं अनुभवन्ति, येन सोडियमस्य स्तरः न्यूनः अपि भवितुम् अर्हति
• कुपोषण : यदा सम्यक् अन्नपानं नास्ति तदा अपि एताः समस्याः उत्पद्यन्ते ।

`Central Pontine Myelinolysis` इति एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् एषा स्थितिः कियत् सामान्या इति वैद्याः सम्यक् वक्तुं न शक्नुवन्ति। एकं कारणं यत् मृदु-सीपीएम-रोगयुक्ताः बहवः जनाः लक्षणं न दर्शयन्ति । तात्पर्यम् अस्ति यत् ते अपि न जानन्ति यत् तेषां स्थितिः अस्ति।

परन्तु सीपीएम-रोगस्य गम्भीराः प्रकरणाः अधिकतया मद्यस्य अधिकप्रयोगयुक्तेषु, यकृत्प्रत्यारोपणग्राहकेषु, अन्येषु गम्भीरेषु चिकित्सास्थितेषु च दृश्यन्ते

किमर्थम् एतत् `Central Pontine Myelinolysis` भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

यथा पूर्वं उक्तं, `Central Pontine Myelinolysis` इत्यस्य मुख्यकारणं सोडियमस्य स्तरस्य तीव्रवृद्धिः अस्ति । प्रायः शरीरे सोडियमस्य न्यूनस्तरस्य (`हाइपोनाट्रीमिया`) चिकित्सायां एतत् भवति ।

अधुना पश्यन्तु, सोडियमः अस्माकं शरीरस्य कृते अत्यावश्यकः विद्युत् विलेहकः अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सोडियमः अस्माकं कोशिकानां अन्तः बहिश्च द्रवस्य परिमाणस्य सन्तुलनं कर्तुं साहाय्यं करोति । अत्यधिकं मद्यपानं, यकृत्रोगः, अन्ये च अनेकाः स्वास्थ्यस्थितयः शरीरे सोडियमस्य न्यूनतां जनयितुं शक्नुवन्ति । यदि हाइपोनाट्रीमीया इति एषा स्थितिः सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि गम्भीररोगः, आस्पतेः अपि स्थापनं च भवितुम् अर्हति ।

अतः, यदा भवान् आस्पतेः निहितः भवति, तदा वैद्याः भवन्तं शिराभिः (IV) खारा-विलयनं दत्त्वा एतत् न्यूनं सोडियम-स्तरं सम्यक् कुर्वन्ति . तथापि यदि अत्र भवतः सोडियमस्य स्तरः अतिशीघ्रं वर्धते तर्हि तदा एव CPM भवितुम् अर्हति ।

यथा भवन्तः शुष्कवृक्षे सहसा बहु जलं पातयन्ति तदा किं भवति इति चिन्तयन्तु। एतत् किमपि यत् सावधानीपूर्वकं कर्तव्यम् अस्ति। शरीरस्य सोडियमस्य स्तरस्य संशोधनार्थं अपि तथैव भवति ।

एतत् `Central Pontine Myelinolysis` कथं भवति ? शरीरस्य अन्तः वस्तुतः किं भवति ?

यदा भवतः रक्ते सोडियमस्य स्तरः सहसा तीव्रगत्या वर्धते तदा तंत्रिकाकोशिकानां अन्तः जलं कोशिकाभ्यः बहिः गच्छति । एतत् `आस्मोटिक शिफ्ट` इति उच्यते । अनेन तंत्रिकाकोशिकानां निर्जलीकरणं भवति , यथा ते शुष्काः भवन्ति । एतेन निर्जलीकरणेन तंत्रिकाकोशिकानां, तान् परितः स्थितस्य मायलिन-आच्छादनस्य च क्षतिः भवति । मायलिन-आच्छादनस्य एतत् क्षतिं `माइलिनोलाइसिस्` इति कथ्यते ।

मस्तिष्ककाण्डस्य एकः भागः `Pons` इत्यस्मिन् तंत्रिकाकोशिकाः एतादृशस्य `myelinolysis` इत्यस्य विशेषतया प्रवणाः भवन्ति।अत एव एतत् `Central Pontine Myelinolysis.` इति कथ्यते

`केन्द्रीय पोन्टाइन मायलिनोलोसिस (CPM)` तथा `एक्स्ट्रापोन्टाइन मायलिनोलोसिस (EPM)` इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति?

इदं मायलिनक्षतिः सर्वदा केवलं पोन्स् इत्यत्र एव न भवति । कदाचित्, मस्तिष्कस्य अन्येषु भागेषु अपि माइलिनोलायसिसः भवितुम् अर्हति । पोन्स् इत्यस्य बहिः एतादृशस्य मायलिनक्षतिः एक्स्ट्रापोन्टिन् मायलिनोलायसिस् (EPM) इति कथ्यते ।

तथापि ईपीएम अतीव दुर्लभम् अस्ति । सीपीएम-रोगयुक्तेषु चतुर्षु जनानां मध्ये एकस्य (प्रायः २५%) ईपीएम अपि भवितुम् अर्हति ।

`Central Pontine Myelinolysis` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति?

प्रायः सोडियमस्य स्तरस्य शीघ्रं सुधारस्य कतिपयेषु दिनेषु एव सीपीएम-रोगस्य लक्षणं आरभ्यते । मस्तिष्के कुत्र मायलिनक्षतिः अभवत्, कियत् क्षतिः अभवत् इति अवलम्ब्य एते लक्षणानि भिन्नानि भवितुम् अर्हन्ति । मुख्यानि लक्षणानि ये द्रष्टुं शक्यन्ते तानि सन्ति- १.

• व्यवहारपरिवर्तनम् : यथा सहसा क्रुद्धः वा व्याकुलः वा।
• भ्रमः - भवतः चेतना धुन्धला इव भावः, यथा भवतः कुत्र अस्ति, किं समयः इति विस्मरति।
• वक्तुं कठिनता (dysarthria): शब्दाः धुन्धलाः भवन्ति, वाक् अस्पष्टं भवति।
• निगलने कठिनता (dysphagia): भोजनं पेयं च निगलने कष्टं, गलाघोषं भवति इव भावः।
• मुखस्य पक्षाघातः - मुखस्य एकः भागः जडः भवति, सम्यक् कार्यं च स्थगयति ।
• मांसपेशीदुर्बलता : अङ्गाः जडाः भवन्ति इव अनुभूयन्ते।
• संतुलनस्य समन्वयस्य च हानिः : गमनसमये स्तब्धः, सम्यक् वस्तूनि ग्रहीतुं असमर्थः।
• अनैच्छिक मांसपेशी गतिः कम्पनम् च (`Tremors`): अङ्गानाम् अनियंत्रितकम्पनम्।
• अनियमित नेत्र गति (`Oculomotor dysfunction`)।
• पार्किन्सन्-रोगः : पार्किन्सन्-रोगस्य सदृशं कम्पनं, वक्तुं कष्टं, गमनस्य कष्टं च भवितुम् अर्हति ।
• चतुर्णां बाहुपादपादयोः दुर्बलता ।

अत्यन्तं गम्भीरेषु सन्दर्भेषु सीपीएम `लॉक्ड्-इन् सिण्ड्रोम` इति स्थितिं जनयितुं शक्नोति, यस्मिन् नेत्रस्नायुभ्यः विहाय सर्वाणि मांसपेशिकाः लकवाग्रस्ताः भवन्ति । रोगी नेत्रे चिन्तयितुं चालयितुं च शक्नोति, परन्तु शरीरं वक्तुं वा चालयितुं वा न शक्नोति इति भावः । ते कोमायां पतितुं वा म्रियन्ते वा अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

`Central Pontine Myelinolysis` इति एषा स्थितिः कथं निदानं भवति ? (निदानम्) ९.

CPM निदानार्थं भवतः चिकित्सकः निम्नलिखितम् करिष्यति ।

• भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छन्तु : भवतः किं भवति, भवतः कियत्कालं यावत् एताः समस्याः सन्ति इत्यादयः।
• ते सम्भाव्यकारणानि अन्विषन्ति: यथा भवतः चिकित्सायां सोडियमस्य स्तरः कीदृशः आसीत्, अन्ये चिकित्सास्थितयः सन्ति वा इति।
• एमआरआइ-स्कैन् : एमआरआइ-इत्यनेन भवतः मस्तिष्के माइलिनोलाइसिस-कारणात् क्षति-क्षेत्राणि (क्षतानि) द्रष्टुं भवतः चिकित्सकाय सहायतां कर्तुं शक्यते । परन्तु कदाचित् एते क्षतिक्षेत्राणि लक्षणानाम् आरम्भात् प्रायः सप्ताहद्वयानन्तरं यावत् एमआरआइ-इत्यत्र न दृश्यन्ते ।

`Central Pontine Myelinolysis` इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति?

सीपीएम-रोगस्य विशिष्टा, मानकचिकित्सा नास्ति । लक्षणानाम् नियन्त्रणं चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यम् अस्ति । यथा, डोपामिनर्जिक औषधानि (डोपामाइन्-स्तरं वर्धयन्ति ये औषधानि) कदाचित् पार्किन्सन्-रोगस्य लक्षणं (कम्पं, वक्तुं कठिनता) येषां जनानां कृते सहायकानि भवितुम् अर्हन्ति

केचन वैद्याः `CPM` इत्यस्य स्थितिं पुनः सोडियमस्य स्तरं न्यूनीकृत्य, ततः पुनः अतीव मन्दं वर्धयित्वा चिकित्सां कृतवन्तः । परन्तु एषा चिकित्साविधिः सर्वेषां कृते कार्यं न करोति ।

`Central Pontine Myelinolysis` इत्यस्मात् कथं स्वस्य रक्षणं कर्तव्यम्? (निवारणम्) २.

एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति।

• यदि भवतः शरीरे सोडियमस्य स्तरः न्यूनः भवितुम् अर्हति तर्हि तस्य विषये सावधानाः भवन्तु ।
• यदि भवतः मद्यस्य प्रयोगविकारः अस्ति तर्हि कृपया स्वचिकित्सकस्य साहाय्यं याचत । मद्यपानेन हाइपोनाट्रीमीया (सोडियमस्य स्तरः न्यूनः) भवितुम् अर्हति । यकृत्-विफलता अपि भवितुम् अर्हति, येन यकृत्-प्रत्यारोपणं भवितुम् अर्हति । एते एव सीपीएम-कृते मुख्याः जोखिमकारकाः सन्ति ।

हाइपोनाट्रीमीया-रोगिषु सोडियमस्य स्तरं सुरक्षिततया क्रमेण च वर्धयितुं वर्तमान-नैदानिक-मार्गदर्शिकानां अनुसरणं कृत्वा चिकित्सकाः केन्द्रीय-पोन्टिन-मायलिनोलायसिस-रोगस्य (CPM) निवारणं कुर्वन्ति

केन्द्रीय पोन्टाइन मायलिनोलोसिसस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा ? किं तस्य विपर्ययः कर्तुं शक्यते ?

एषा समस्या बहुजनानाम् अस्ति। अद्यतन अध्ययनानाम् अनुसारं ये जनाः सीपीएम अनुभवं कुर्वन्ति तेषु प्रायः ९४% जनाः जीवन्ति । अपि च २५% तः ४०% पर्यन्तं पूर्णं पुनर्प्राप्तिः भवति ।

परन्तु सीपीएम-रोगेण पीडितानां प्रायः २५% जनाः पूर्णतया स्वस्थतां न प्राप्नुवन्ति । एतेषां जनानां जीवनपर्यन्तं किञ्चित् समर्थनस्य आवश्यकता भवेत् । वाक्चिकित्सा, व्यावसायिकचिकित्सा, शारीरिकचिकित्सा इत्यादयः उपचाराः तेषां दैनन्दिनकार्यं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

`सीपीएम`-स्थित्या सह कथं जीवितुं शक्यते ?

भवतः वैद्यः भवतः आवश्यकं सल्लाहं दास्यति। तस्याः चिकित्सायोजनायाः सम्यक् अनुसरणं कृत्वा भवन्तः भवतः दैनन्दिनजीवने बाधां जनयन्तः लक्षणानि नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

सहायकसेवाभ्यः भवान् भवतः परिवारश्च बहु लाभं प्राप्तुं शक्नोति। गृहे परिचर्या, समर्थनसमूहः, अन्येषां संसाधनानाम् विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

मद्यस्य उपयोगविकारस्य कृते साहाय्यं कथं प्राप्तव्यम् ?

वैद्याः मद्यस्य प्रयोगविकारस्य व्यवहारचिकित्सा, औषधं च कुर्वन्ति । अत्र बहवः समर्थनसमूहाः अपि सन्ति ये प्रोत्साहनं ददति, उत्तरदायित्वस्य सहायं च ददति ।

मद्यस्य उपयोगविकारयुक्ताः जनाः चिकित्सालयेषु, आवासीयपुनर्वाससुविधासु, बहिःरोगीसेवाद्वारा वा चिकित्सां प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।

मद्यस्य प्रयोगविकारात् स्वस्थतायाः प्रथमं सोपानं भवतः समस्या अस्ति इति स्वीकारः । यदा भवन्तः वैद्यस्य साहाय्यं याचन्ते तदा भवन्तः स्वस्थतायाः सम्भावना बहु वर्धन्ते ।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु - स्मर्यताम् ! (गृहं नेतु-सन्देशः) २.

केन्द्रीय-पोन्टाइन-मायलिनोलोसिस् (CPM) इति एकः रोगः यः वस्तुतः निवारणीयः अस्ति । हाइपोनाट्रीमीया (कमसोडियम) रोगिषु सोडियमस्य स्तरं सावधानीपूर्वकं सावधानीपूर्वकं वर्धयितुं वर्तमानमार्गदर्शिकानां अनुसरणं कुर्वन्ति ।

विशेषतः यदि भवतः मद्यपानस्य समस्या अस्ति तर्हि भवन्तः स्वस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति, तत् निवर्तयितुं पदानि स्वीकृत्य । यदि भवतः साहाय्यस्य आवश्यकता अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवन्तं जीवनशैलीपरिवर्तनं कर्तुं स्वस्थव्यवहारं च विकसितुं आवश्यकं समर्थनं संसाधनं च प्रदातुं शक्नुवन्ति।

स्मर्यतां, जागरूकता एव सर्वाधिकं रक्षणं भवति!

` केन्द्रीय पोन्टिन मायलिनोलोसिस, मस्तिष्क, तंत्रिका, सोडियम, मायलिन, शराब, सीपीएम