आवाम् Central Pontine Myelinolysis (CPM) इत्यस्य विषये ज्ञास्यामः, एषा गम्भीरा स्थितिः यत्र शरीरे सोडियमस्य हानिः भवति, तस्य क्षतिपूर्तिं च कर्तुं प्रयतते!

अस्माकं शरीरे लवणस्य, सोडियमस्य वा न्यूनता कदाचित् भयङ्करं भवितुम् अर्हति । परन्तु किं भवन्तः जानन्ति यत् यदि वयं सहसा एतत् न्यूनीकृतं सोडियममात्रं वर्धयामः तर्हि अस्माकं मस्तिष्कस्य क्षतिं कर्तुं शक्नोति? एतादृशे समये भवितुम् अर्हति इति एकः गम्भीरः स्थितिः Central Pontine Myelinolysis (CPM) इति कथ्यते ।कदाचित् Osmotic Demyelination Syndrome (ODS) इति अपि कथ्यते

केन्द्रीय पोन्टिन मायलिनोलोसिस (CPM) इति किम्? सरलतया...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Central Pontine Myelinolysis (CPM) अस्माकं मस्तिष्ककाण्डस्य मध्ये Pons क्षेत्रे स्थितानां तंत्रिकाकोशिकानां क्षतिः भवति तथा च तेषां परितः रक्षात्मकस्य आवरणस्य क्षतिः भवति, यत् myelin sheath इति कथ्यते। तारस्य परितः प्लास्टिकस्य आवरणं इव चिन्तयन्तु। एतत् मायलिन् म्यानं तंत्रिकाकोशिकानां शीघ्रं यात्रायां सहायकं भवति ।

अस्माकं मस्तिष्कस्य काण्डः अस्माकं शरीरस्य अतीव महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति । अत्रैव अस्माकं मेरुदण्डस्य मस्तिष्कस्य विशालस्य "चिन्तनशीलस्य" भागस्य च मध्ये सूचना आगत्य आगत्य गच्छति । श्वसनं, पाचनं, हृदयस्पन्दनं च इत्यादीनां महत्त्वपूर्णकार्यस्य नियन्त्रणे अपि सहायकं भवति ।

अतः CPM इत्यस्य सन्दर्भे एतत् मायलिन्-म्यानं क्षतिग्रस्तं भवति, अन्ते च तंत्रिकाकोशिकानां नाशः भवितुम् अर्हति । प्रायः एतत् भवति यदि अस्माकं शरीरे सोडियमस्य स्तरः सहसा, अतीव शीघ्रं वर्धते । विशेषतः तदा भवति यदा वयं शरीरे न्यूनसोडियमस्य चिकित्सां कुर्मः (एतत् वयं हाइपोनाट्रीमिया इति वदामः)।

सीपीएम इत्यनेन विविधानि लक्षणानि उत्पद्यन्ते । एतेषु मांसपेशीनां दुर्बलता, पक्षाघातः, वाक्-कठिनता, व्यवहारपरिवर्तनं च सन्ति । अधिकांशजनानां पूर्णतया स्वस्थता भवति, परन्तु केषाञ्चन स्थायिविकलाङ्गता भवितुम् अर्हति । दुर्लभेषु सति मृत्युः भवितुम् अर्हति ।

एतस्य CPM-स्थितेः विकासस्य कस्य अधिकः जोखिमः अस्ति ?

वस्तुतः शरीरे सोडियमस्य स्तरं न्यूनीकरोति यः कोऽपि रोगः अथवा स्थितिः सः सीपीएम-रोगस्य जोखिमं वर्धयति । येषां जनानां सोडियमस्य स्तरः ४८ घण्टाभ्यः अधिकं यावत् न्यूनः अस्ति तेषां सर्वाधिकं जोखिमः भवति ।

मुख्यतया CPM इत्यनेन सह सम्बद्धाः परिस्थितयः सन्ति :

• अतिशयेन मद्यपानम् (Alcohol use disorder) : एतत् मुख्यं कारणम् अस्ति ।
• यकृत् प्रत्यारोपणम् : यकृत् सम्यक् कार्यं न कृत्वा अपि सोडियमस्य समस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।
• तीव्रदाहः : तीव्रदाहः शरीरस्य द्रवेषु लवणेषु च असन्तुलनं जनयितुं शक्नोति ।
• Hyperemesis gravidarum (गर्भावस्थायां अत्यधिकं वमनं) : केचन मातरः गर्भावस्थायां तीव्रवमनं अनुभवन्ति, येन सोडियमस्य स्तरः न्यूनः अपि भवितुम् अर्हति
• कुपोषण : यदा सम्यक् अन्नपानं नास्ति तदा अपि एताः समस्याः उत्पद्यन्ते ।

Central Pontine Myelinolysis इति एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् एषा स्थितिः कियत् सामान्या इति वैद्याः सम्यक् वक्तुं न शक्नुवन्ति। एकं कारणं यत् मृदु-सीपीएम-रोगयुक्ताः बहवः जनाः लक्षणं न दर्शयन्ति । तात्पर्यम् अस्ति यत् ते अपि न जानन्ति यत् तेषां स्थितिः अस्ति।

परन्तु सीपीएम-रोगस्य गम्भीराः प्रकरणाः अधिकतया मद्यस्य अधिकप्रयोगयुक्तेषु, यकृत्प्रत्यारोपणग्राहकेषु, अन्येषु गम्भीरेषु चिकित्सास्थितेषु च दृश्यन्ते

किमर्थम् एतत् Central Pontine Myelinolysis भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

यथा पूर्वं उक्तं, Central Pontine Myelinolysis इत्यस्य मुख्यकारणं सोडियमस्य स्तरस्य तीव्रवृद्धिः अस्ति । प्रायः शरीरे सोडियमस्य न्यूनस्तरस्य (हाइपोनाट्रीमिया) चिकित्सायां एतत् भवति ।

अधुना पश्यन्तु, सोडियमः अस्माकं शरीरस्य कृते अत्यावश्यकः विद्युत् विलेहकः अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सोडियमः अस्माकं कोशिकानां अन्तः बहिश्च द्रवस्य परिमाणस्य सन्तुलनं कर्तुं साहाय्यं करोति । अत्यधिकं मद्यपानं, यकृत्रोगः, अन्ये च अनेकाः स्वास्थ्यस्थितयः शरीरे सोडियमस्य न्यूनतां जनयितुं शक्नुवन्ति । यदि हाइपोनाट्रीमीया इति एषा स्थितिः सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि गम्भीररोगः, आस्पतेः अपि स्थापनं च भवितुम् अर्हति ।

अतः, यदा भवान् आस्पतेः निहितः भवति, तदा वैद्याः भवन्तं शिराभिः (IV) खारा-विलयनं दत्त्वा एतत् न्यूनं सोडियम-स्तरं सम्यक् कुर्वन्ति . तथापि यदि अत्र भवतः सोडियमस्य स्तरः अतिशीघ्रं वर्धते तर्हि तदा एव CPM भवितुम् अर्हति ।

यथा भवन्तः शुष्कवृक्षे सहसा बहु जलं पातयन्ति तदा किं भवति इति चिन्तयन्तु। एतत् किमपि यत् सावधानीपूर्वकं कर्तव्यम् अस्ति। शरीरस्य सोडियमस्य स्तरस्य संशोधनार्थं अपि तथैव भवति ।

एतत् Central Pontine Myelinolysis कथं भवति ? शरीरस्य अन्तः वस्तुतः किं भवति ?

यदा भवतः रक्ते सोडियमस्य स्तरः सहसा तीव्रगत्या वर्धते तदा तंत्रिकाकोशिकानां अन्तः जलं कोशिकाभ्यः बहिः गच्छति । एतत् आस्मोटिक शिफ्ट इति उच्यते । अनेन तंत्रिकाकोशिकानां निर्जलीकरणं भवति , यथा ते शुष्काः भवन्ति । एतेन निर्जलीकरणेन तंत्रिकाकोशिकानां, तान् परितः स्थितस्य मायलिन-आच्छादनस्य च क्षतिः भवति । मायलिन-आच्छादनस्य एतत् क्षतिं माइलिनोलाइसिस् इति कथ्यते ।

मस्तिष्ककाण्डस्य एकः भागः Pons इत्यस्मिन् तंत्रिकाकोशिकाः एतादृशस्य myelinolysis इत्यस्य विशेषतया प्रवणाः भवन्ति।अत एव एतत् Central Pontine Myelinolysis. इति कथ्यते

केन्द्रीय पोन्टाइन मायलिनोलोसिस (CPM) तथा एक्स्ट्रापोन्टाइन मायलिनोलोसिस (EPM) इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति?

इदं मायलिनक्षतिः सर्वदा केवलं पोन्स् इत्यत्र एव न भवति । कदाचित्, मस्तिष्कस्य अन्येषु भागेषु अपि माइलिनोलायसिसः भवितुम् अर्हति । पोन्स् इत्यस्य बहिः एतादृशस्य मायलिनक्षतिः एक्स्ट्रापोन्टिन् मायलिनोलायसिस् (EPM) इति कथ्यते ।

तथापि ईपीएम अतीव दुर्लभम् अस्ति । सीपीएम-रोगयुक्तेषु चतुर्षु जनानां मध्ये एकस्य (प्रायः २५%) ईपीएम अपि भवितुम् अर्हति ।

Central Pontine Myelinolysis इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति?

प्रायः सोडियमस्य स्तरस्य शीघ्रं सुधारस्य कतिपयेषु दिनेषु एव सीपीएम-रोगस्य लक्षणं आरभ्यते । मस्तिष्के कुत्र मायलिनक्षतिः अभवत्, कियत् क्षतिः अभवत् इति अवलम्ब्य एते लक्षणानि भिन्नानि भवितुम् अर्हन्ति । मुख्यानि लक्षणानि ये द्रष्टुं शक्यन्ते तानि सन्ति- १.

• व्यवहारपरिवर्तनम् : यथा सहसा क्रुद्धः वा व्याकुलः वा।
• भ्रमः - भवतः चेतना धुन्धला इव भावः, यथा भवतः कुत्र अस्ति, किं समयः इति विस्मरति।
• वक्तुं कठिनता (dysarthria): शब्दाः धुन्धलाः भवन्ति, वाक् अस्पष्टं भवति।
• निगलने कठिनता (dysphagia): भोजनं पेयं च निगलने कष्टं, गलाघोषं भवति इव भावः।
• मुखस्य पक्षाघातः - मुखस्य एकः भागः जडः भवति, सम्यक् कार्यं च स्थगयति ।
• मांसपेशीदुर्बलता : अङ्गाः जडाः भवन्ति इव अनुभूयन्ते।
• संतुलनस्य समन्वयस्य च हानिः : गमनसमये स्तब्धः, सम्यक् वस्तूनि ग्रहीतुं असमर्थः।
• अनैच्छिक मांसपेशी गतिः कम्पनम् च (Tremors): अङ्गानाम् अनियंत्रितकम्पनम्।
• अनियमित नेत्र गति (Oculomotor dysfunction)।
• पार्किन्सन्-रोगः : पार्किन्सन्-रोगस्य सदृशं कम्पनं, वक्तुं कष्टं, गमनस्य कष्टं च भवितुम् अर्हति ।
• चतुर्णां बाहुपादपादयोः दुर्बलता ।

अत्यन्तं गम्भीरेषु सन्दर्भेषु सीपीएम लॉक्ड्-इन् सिण्ड्रोम इति स्थितिं जनयितुं शक्नोति, यस्मिन् नेत्रस्नायुभ्यः विहाय सर्वाणि मांसपेशिकाः लकवाग्रस्ताः भवन्ति । रोगी नेत्रे चिन्तयितुं चालयितुं च शक्नोति, परन्तु शरीरं वक्तुं वा चालयितुं वा न शक्नोति इति भावः । ते कोमायां पतितुं वा म्रियन्ते वा अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

Central Pontine Myelinolysis इति एषा स्थितिः कथं निदानं भवति ? (निदानम्) ९.

CPM निदानार्थं भवतः चिकित्सकः निम्नलिखितम् करिष्यति ।

• भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छन्तु : भवतः किं भवति, भवतः कियत्कालं यावत् एताः समस्याः सन्ति इत्यादयः।
• ते सम्भाव्यकारणानि अन्विषन्ति: यथा भवतः चिकित्सायां सोडियमस्य स्तरः कीदृशः आसीत्, अन्ये चिकित्सास्थितयः सन्ति वा इति।
• एमआरआइ-स्कैन् : एमआरआइ-इत्यनेन भवतः मस्तिष्के माइलिनोलाइसिस-कारणात् क्षति-क्षेत्राणि (क्षतानि) द्रष्टुं भवतः चिकित्सकाय सहायतां कर्तुं शक्यते । परन्तु कदाचित् एते क्षतिक्षेत्राणि लक्षणानाम् आरम्भात् प्रायः सप्ताहद्वयानन्तरं यावत् एमआरआइ-इत्यत्र न दृश्यन्ते ।

Central Pontine Myelinolysis इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति?

सीपीएम-रोगस्य विशिष्टा, मानकचिकित्सा नास्ति । लक्षणानाम् नियन्त्रणं चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यम् अस्ति । यथा, डोपामिनर्जिक औषधानि (डोपामाइन्-स्तरं वर्धयन्ति ये औषधानि) कदाचित् पार्किन्सन्-रोगस्य लक्षणं (कम्पं, वक्तुं कठिनता) येषां जनानां कृते सहायकानि भवितुम् अर्हन्ति

केचन वैद्याः CPM इत्यस्य स्थितिं पुनः सोडियमस्य स्तरं न्यूनीकृत्य, ततः पुनः अतीव मन्दं वर्धयित्वा चिकित्सां कृतवन्तः । परन्तु एषा चिकित्साविधिः सर्वेषां कृते कार्यं न करोति ।

Central Pontine Myelinolysis इत्यस्मात् कथं स्वस्य रक्षणं कर्तव्यम्? (निवारणम्) २.

एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति।

• यदि भवतः शरीरे सोडियमस्य स्तरः न्यूनः भवितुम् अर्हति तर्हि तस्य विषये सावधानाः भवन्तु ।
• यदि भवतः मद्यस्य प्रयोगविकारः अस्ति तर्हि कृपया स्वचिकित्सकस्य साहाय्यं याचत । मद्यपानेन हाइपोनाट्रीमीया (सोडियमस्य स्तरः न्यूनः) भवितुम् अर्हति । यकृत्-विफलता अपि भवितुम् अर्हति, येन यकृत्-प्रत्यारोपणं भवितुम् अर्हति । एते एव सीपीएम-कृते मुख्याः जोखिमकारकाः सन्ति ।

हाइपोनाट्रीमीया-रोगिषु सोडियमस्य स्तरं सुरक्षिततया क्रमेण च वर्धयितुं वर्तमान-नैदानिक-मार्गदर्शिकानां अनुसरणं कृत्वा चिकित्सकाः केन्द्रीय-पोन्टिन-मायलिनोलायसिस-रोगस्य (CPM) निवारणं कुर्वन्ति

केन्द्रीय पोन्टाइन मायलिनोलोसिसस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा ? किं तस्य विपर्ययः कर्तुं शक्यते ?

एषा समस्या बहुजनानाम् अस्ति। अद्यतन अध्ययनानाम् अनुसारं ये जनाः सीपीएम अनुभवं कुर्वन्ति तेषु प्रायः ९४% जनाः जीवन्ति । अपि च २५% तः ४०% पर्यन्तं पूर्णं पुनर्प्राप्तिः भवति ।

परन्तु सीपीएम-रोगेण पीडितानां प्रायः २५% जनाः पूर्णतया स्वस्थतां न प्राप्नुवन्ति । एतेषां जनानां जीवनपर्यन्तं किञ्चित् समर्थनस्य आवश्यकता भवेत् । वाक्चिकित्सा, व्यावसायिकचिकित्सा, शारीरिकचिकित्सा इत्यादयः उपचाराः तेषां दैनन्दिनकार्यं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

सीपीएम-स्थित्या सह कथं जीवितुं शक्यते ?

भवतः वैद्यः भवतः आवश्यकं सल्लाहं दास्यति। तस्याः चिकित्सायोजनायाः सम्यक् अनुसरणं कृत्वा भवन्तः भवतः दैनन्दिनजीवने बाधां जनयन्तः लक्षणानि नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

सहायकसेवाभ्यः भवान् भवतः परिवारश्च बहु लाभं प्राप्तुं शक्नोति। गृहे परिचर्या, समर्थनसमूहः, अन्येषां संसाधनानाम् विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

मद्यस्य उपयोगविकारस्य कृते साहाय्यं कथं प्राप्तव्यम् ?

वैद्याः मद्यस्य प्रयोगविकारस्य व्यवहारचिकित्सा, औषधं च कुर्वन्ति । अत्र बहवः समर्थनसमूहाः अपि सन्ति ये प्रोत्साहनं ददति, उत्तरदायित्वस्य सहायं च ददति ।

मद्यस्य उपयोगविकारयुक्ताः जनाः चिकित्सालयेषु, आवासीयपुनर्वाससुविधासु, बहिःरोगीसेवाद्वारा वा चिकित्सां प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।

मद्यस्य प्रयोगविकारात् स्वस्थतायाः प्रथमं सोपानं भवतः समस्या अस्ति इति स्वीकारः । यदा भवन्तः वैद्यस्य साहाय्यं याचन्ते तदा भवन्तः स्वस्थतायाः सम्भावना बहु वर्धन्ते ।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु - स्मर्यताम् ! (गृहं नेतु-सन्देशः) २.

केन्द्रीय-पोन्टाइन-मायलिनोलोसिस् (CPM) इति एकः रोगः यः वस्तुतः निवारणीयः अस्ति । हाइपोनाट्रीमीया (कमसोडियम) रोगिषु सोडियमस्य स्तरं सावधानीपूर्वकं सावधानीपूर्वकं वर्धयितुं वर्तमानमार्गदर्शिकानां अनुसरणं कुर्वन्ति ।

विशेषतः यदि भवतः मद्यपानस्य समस्या अस्ति तर्हि भवन्तः स्वस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति, तत् निवर्तयितुं पदानि स्वीकृत्य । यदि भवतः साहाय्यस्य आवश्यकता अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवन्तं जीवनशैलीपरिवर्तनं कर्तुं स्वस्थव्यवहारं च विकसितुं आवश्यकं समर्थनं संसाधनं च प्रदातुं शक्नुवन्ति।

स्मर्यतां, जागरूकता एव सर्वाधिकं रक्षणं भवति!