किं भवन्तः भवतः फुफ्फुसाः अतिशयेन दबावेन भवन्ति इति अनुभवन्ति? आवाम् Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं कदाचित् किञ्चित् निःश्वासः भवति, अथवा वक्षःस्थले विचित्रः भावः भवति । भवतः फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीनां अन्तः दबावः किञ्चित् अधिकः इति भवितुम् अर्हति । इयं `(Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension)` अथवा `(CTEPH)` इति विशेषा स्थितिः अस्ति । चिन्ता मा कुरुत, वयं सरलतया एतस्य विषये वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

किम् एतत् `(CTEPH)` ? सम्यक् अवगच्छामः !

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् CTEPH इति फुफ्फुसेषु लघुरक्तवाहिनीनां अन्तः रक्तचापस्य असामान्यवृद्धिः । जलनलिकेः अन्तः दबावः इव अस्ति। परन्तु अस्य मुख्यकारणं अस्ति यत् भवतः पूर्वं भवतः फुफ्फुसेषु रक्तस्य जठरं जातम् (वयं एतत् Pulmonary Embolism इति वदामः) तथा च जठरं सम्यक् न विलीयते तदा एव एषः दबावः वर्धते।

CTEPH इत्यस्य विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ?

एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। CTEPH केवलं तेषु जनासु भवति येषां फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्मस्य इतिहासः अस्ति | यदि भवतः फुफ्फुसेषु उच्चचापः अस्ति परन्तु रक्तपिण्डः नास्ति तर्हि तत् CTEPH न भवेत्, अपितु भिन्ना स्थितिः भवितुम् अर्हति । अतः एतत् भेदं अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम्।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

CTEPH वस्तुतः तुल्यकालिकरूपेण दुर्लभा स्थितिः अस्ति | यथा अमेरिकासदृशे देशे प्रतिवर्षं प्रायः ५,००० नूतनाः एव रोगाः ज्ञायन्ते । परन्तु कदाचित् सम्यक् निदानं न भवति इति कारणतः संख्या बहु अधिका भवितुम् अर्हति । अतः लक्षणानाम् विषये अवगतः भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

CTEPH भवतः स्वास्थ्ये कीदृशं प्रभावं कर्तुं शक्नोति?

यदा भवतः फुफ्फुसेषु दबावः वर्धते, विशेषतः CTEPH इत्यस्य सन्दर्भे, तदा भवतः हृदयस्य दक्षिणभागे बहु दबावः भवति . कल्पयतु, भवतः हृदयेन भवतः फुफ्फुसेषु रक्तं पम्पं कर्तुं अधिकं परिश्रमः कर्तव्यः भवति। किं भवति यत् केचन प्राणवायुहीनाः रक्ताः भवतः हृदये अटन्ति, भवतः फुफ्फुसपर्यन्तं गन्तुं च बहुकालं यावत् समयः भवति । एतेन भवतः शरीरे प्राणवायुस्य स्तरः न्यूनः भवितुम् अर्हति । एषा सुन्दरी गम्भीरा स्थितिः अस्ति, किं न ?

किमर्थम् एतत् `(CTEPH)` विकसितं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अस्य मुख्यकारणम् अस्ति यत् फुफ्फुसेषु लघुरक्तवाहिनीषु ये रक्तपिण्डाः निर्मीयन्ते ते सम्यक् न विलीयन्ते । यदा एतत् भवति , यत्र स्थूलाः आसन् तत्र दागसदृशाः ऊतकाः निर्मीयन्ते । एतेन दागः रक्तवाहिनीनां संकीर्णतां जनयति, यथा जलनलिकां रुद्धं भवति । यथा यथा एतत् संकुचनं वर्धते तथा तथा दबावः अपि वर्धते ।

CTEPH इत्यस्य विकासाय के के जोखिमकारकाः सन्ति?

केचन जोखिमकारकाः सन्ति ये `(CTEPH) इत्यस्य विकासे योगदानं दातुं शक्नुवन्ति। ते किम् इति अवलोकयामः : १.

• ओ प्रकारात् परं रक्तप्रकारं भवति ।
• अस्थिषु संक्रमणं भवति (Osteomyelitis)।
• केचन प्रकाराः कर्करोगाः।
• दीर्घकालीन आन्तरिकरोगाः यथा `(Inflammatory Bowel Disease)` इत्यादीनि स्थितिः ।
• स्त्रीत्वेन । (पुरुषाणाम् अपेक्षया स्त्रियाः किञ्चित् अधिकं एषा स्थितिः भवति ।)
• पेसमेकरस्य कारणेन हृदयस्य ऊतकस्य संक्रमणम् ।
• भवतः वा भवतः परिवारे कस्यचित् रक्तस्य जठरविकारस्य इतिहासः अस्ति, यथा Antiphospholipid Syndrome ।
• पूर्वं प्लीहां निष्कास्य (Splenectomy) ।
• थाइरॉइड हार्मोन प्रतिस्थापन चिकित्सा सेवन।

एतानि सर्वाणि वस्तूनि सर्वेषां प्रभावं न कुर्वन्ति, परन्तु ते जोखिमकारकत्वेन चिह्निताः सन्ति ।

`(CTEPH)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

CTEPH-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य लक्षणं भवति यथा-

• वक्षःस्थलस्य वेदना वा कठिनता वा भावः .
• रक्तस्य कासः (एषा दुर्लभा घटना) ।
• अङ्गुलीनां पादाङ्गुलीनां च नीलवर्णविकारः (Cyanosis) ।
• चक्करः भवति .
• सिन्कोप।
• अतीव श्रान्ततां अनुभवन् (`क्लान्ति`) .
• भवतः वक्षःस्थलं धड़कति इव अनुभूय वयं एतत् ``हृदयस्पन्दनानि'' इति वदामः।
• श्वासप्रश्वासयोः कष्टं , विशेषतः किमपि कुर्वन् वा गमनसमये वा।
• पादयोः शोफः, यः शरीरे जलसञ्चयात् (शोफः) भवति ।

एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ भवतः इति कारणेन एव भवतः CTEPH इति मा कल्पयतु। परन्तु यदि एतानि लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि वैद्यस्य दर्शनं श्रेयस्करम्।

अस्य रोगस्य `(CTEPH)` कथं निदानं भवति ?

यदा भवान् वैद्यं पश्यति तदा सः प्रथमं CTEPH इत्यस्य जाँचार्थं कानिचन परीक्षणानि कर्तुं शक्नोति, यथा-

• एकः परीक्षणः यः फुफ्फुसेषु वायुप्रवाहं रक्तस्य आपूर्तिं च पश्यति (`(Lung ventilation-perfusion scan - V/Q scan)`)।
• ``Pulmonary Angiogram'' इति परीक्षणं यत् फुफ्फुसस्य रक्तवाहिनीषु रक्तस्य जठरस्य संकुचनस्य वा परीक्षणं करोति ।
• फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण।
• Transthoracic Echocardiogram (TTE) हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् इव भवति ।

एतेषां प्रारम्भिकपरीक्षाणां अनन्तरं CTEPH-रोगस्य निदानस्य पुष्ट्यर्थं तस्य तीव्रताम् निर्धारयितुं च अधिकपरीक्षाणां आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• Right Heart Catheterization इति परीक्षणं हृदयस्य दक्षिणभागे लघुनलिकां प्रविश्य दबावं मापयति ।
• CT Pulmonary Angiography (CTPA) अथवा Digital Subtraction Angiography इत्यादीनां उन्नतप्रतिबिम्बन तकनीकानां उपयोगेन फुफ्फुसेषु धमनीनां परीक्षणं कुर्वन्तु।
• एकः एमआरआइ स्कैन्।
• एकः ``व्यायाम-तनावपरीक्षा'' यः व्यायामस्य समये हृदयस्य कार्यस्य जाँचं करोति ।

एतानि परीक्षणानि एव वैद्याः सम्यक् निर्धारयितुं शक्नुवन्ति यत् भवतः CTEPH अस्ति वा, तस्य कस्मिन् चरणे अस्ति वा इति।

`(CTEPH)` इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

CTEPH इत्यस्य चिकित्सायां प्रायः शल्यक्रिया अथवा तत्सदृशी प्रक्रिया भवति । मुख्यतया द्वौ विकल्पौ स्तः- १.

1. फुफ्फुसस्य अन्तःस्थच्छेदनम् : एषा मुक्तशल्यक्रिया अस्ति । अस्मिन् प्रक्रियायां फुफ्फुसानां धमनीनां अन्तः अटन्तः पुरातनाः रक्तपिण्डाः, दाग-उपस्थाः च शल्यक्रियाद्वारा निष्कासिताः भवन्ति । एतत् फुफ्फुसेषु रक्तप्रवाहं पुनः स्थापयितुं प्रयत्नार्थं क्रियते ।

2. ``(फुफ्फुसी गुब्बारा एंजियोप्लास्टी)''।: अस्मिन् दीर्घस्य नलिकेः (catheter) अन्ते लघुबेलुनः संलग्नः भवति, यः फुफ्फुसेषु संकुचिते रक्तवाहिनीयां गच्छति दागस्य ऊतकं पार्श्वे धकेलितुं गुब्बारेण पुनः रक्तवाहिनी विस्तारिता भवति ।

एतयोः द्वयोः पद्धतयोः एकस्य चयनं रोगिणः स्थितिः, रक्तपिण्डस्य स्थानं च इत्यादिषु अनेकेषु कारकेषु आधारितं भवति ।

अन्ये चिकित्साविकल्पाः सन्ति वा ?

आम्, केचन जनाः एतत् शल्यक्रियाम् कर्तुं न शक्नुवन्ति। तेषां जनानां कृते, अथवा येषां शल्यक्रियायाः अनन्तरं फुफ्फुसेषु दबावः निरन्तरं भवति, तेषां कृते `(Riociguat)` इति गोली दातुं शक्यते । एतत् फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य औषधम् अस्ति । एतेन लक्षणानाम् उपशमनं भवति ।

किं CTEPH निवारयितुं शक्यते ?

CTEPH अन्येषां बहूनां स्वास्थ्यस्थितीनां जटिलता अस्ति । कानिचन वस्तूनि वयं नियन्त्रयितुं न शक्नुमः। परन्तु भवन्तः सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं कार्यं कर्तुं शक्नुवन्ति यत् भवन्तः स्वस्य फुफ्फुसस्य सम्यक् पालनं कुर्वन्तु | तस्य अर्थः अस्ति यत् यदि भवन्तः धूम्रपानं कुर्वन्ति तर्हि त्यक्तुं तम्बाकूतः दूरं स्थातुं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

CTEPH-रोगिणां दृष्टिकोणः का अस्ति ?

एषा सर्वोत्तमा वार्ता अस्ति! फुफ्फुसस्य एण्डारटेरेक्टोमी तथा फुफ्फुसस्य गुब्बारा एंजियोप्लास्टी इत्यनेन CTEPH इत्यस्य पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते | एतानि उपचाराणि कुर्वन्ति बहवः जनाः अतीव उत्तमं परिणामं अनुभवन्ति ।

परन्तु एतेषां सकारात्मकपरिणामानां अभावेऽपि केचन रोगिणः किञ्चित् मनोवैज्ञानिकदुःखं, चिन्ता, अवसादं च अनुभवितुं शक्नुवन्ति । विशेषतः तेषां कृते एतत् सत्यं भवितुम् अर्हति ये पूर्वोक्तचिकित्साविधिषु अयोग्याः सन्ति । यदि भवान् एतेषु कस्यापि मनोवैज्ञानिकदुःखस्य अनुभवं करोति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । ते भवतः चिन्ताम् श्रोतुं शक्नुवन्ति तथा च एतादृशानि उपचाराणि अनुशंसितुं शक्नुवन्ति येन भवतः सुस्थं भवितुं साहाय्यं भविष्यति।

`(CTEPH)` इत्यनेन सह जीवनं कुर्वन् कानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि ज्ञातव्यानि?

• सम्भवतः भवन्तः जीवनपर्यन्तं रक्तकृशकद्रव्याणि सेवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति |
• यदि भवान् वार्फारिन् इत्यादिं औषधं सेवते तर्हि कतिपयान् आहारपदार्थान् (यथा सोया, ब्रोकोली च, येषु विटामिन-के-युक्तं) सीमितं कर्तव्यं भवेत् । एतस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।
• Light exercise , यथा पादचालनं, अनेकेषां जनानां पुनः शक्तिं प्राप्तुं स्वस्थं च भवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। भवतः चिकित्सकः पर्यवेक्षितव्यायामकार्यक्रमस्य (फुफ्फुसपुनर्वासस्य) अनुशंसा अपि कर्तुं शक्नोति ।

अन्ते एतत् स्मर्यताम्।

क्रॉनिक थ्रोम्बोएम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (CTEPH) एकः दुर्लभः स्थितिः अस्ति यस्मिन् फुफ्फुसस्य रक्तवाहिनीषु रक्तचापः वर्धते, परन्तु यदि शीघ्रं ज्ञायते समुचितं च चिकित्सा क्रियते तर्हि एषः चिकित्सायोग्यः रोगः अस्ति यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि चिकित्सकस्य परामर्शं प्राप्तुं न संकोचयन्तु । स्मर्यतां यत् सम्यक् चिकित्सां कृत्वा अधिकांशजना: सम्यक् स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति। अतः आतङ्कितः मा भवतु। चिकित्सकस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु, ततः भवन्तः शीघ्रमेव स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति!

`CTEPH, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, रक्त थक्का, श्वसन कठिनाई, हृदय रोग, फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप