किं भवतः बालस्य वा अङ्गुली नतवत् दृश्यते ? अस्य विषये ज्ञातव्यं (Clinodactyly)!

किं भवता कदापि हस्तं, बालस्य हस्तं वा पश्यन् अवलोकितं यत् भवतः एकः अङ्गुली अन्येषां इव ऋजुत्वस्य स्थाने किञ्चित् नतवती, हुकवत् अस्ति? अल्पाङ्गुली वा, अन्या अङ्गुली वा भवितुम् अर्हति । चिकित्साशास्त्रे एतत् ``क्लिनोडैक्टिली'' इति कथ्यते, यदा नखसमीपस्थसन्धितः अन्याङ्गुलीपर्यन्तं अङ्गुली एवं नता भवति । एषा गम्भीरा स्थितिः नास्ति, परन्तु तस्य विषये किञ्चित् ज्ञातुं साधु ।

`(क्लिनोडाक्टिली)` इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया `(Clinodactyly)` अस्माकं अङ्गुलीषु लघु अस्थि अर्थात् अस्थिखण्डस्य लघु विकृतिः अस्ति । अङ्गुलीस्थस्य अस्थिः सम्यक् न वर्धते इति स्थितिः । अस्मिन् , अङ्गुली, नखसमीपस्थसन्धितः, अन्तः, अर्थात् अन्याङ्गुलयोः प्रति, हुकवत् नमति । प्रायः, एतेन अस्माकं लघु अङ्गुली (गुलाबी अङ्गुली) प्रभाविता भवति । परन्तु कदाचित् एषा स्थितिः कस्यापि अङ्गुले न केवलं हस्ते, अपितु पादाङ्गुलीषु अपि भवितुम् अर्हति ।

अस्माकं अङ्गुलीनां किञ्चित् नतत्वं सामान्यम्। यदि मोचनं १० डिग्रीतः न्यूनं भवति तर्हि महती समस्या नास्ति। तथापि वयं विशेषतया ``Clinodactyly`` इति वदामः यदा अङ्गुली १० डिग्रीतः अधिकं नमति । कल्पयतु, यदि अङ्गुली 'ग' अक्षर इव नत इव दृश्यते तर्हि सा एव स्थितिः।

एतत् कदाचित् जन्मजातं भवितुम् अर्हति, अथवा बाल्यकाले अङ्गुलीस्थस्य विकासे अन्येन केनचित् दुर्घटनायाः कारणं भवितुम् अर्हति ।

एतेन परिस्थित्या कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?

``क्लिनोडाक्टिली'' इति अङ्गुलीनां एषा कुटिलता कस्यचित् अपि भवितुम् अर्हति । परन्तु संशोधनेन ज्ञातं यत् पुरुषेषु किञ्चित् अधिकं प्रचलति ।

कदाचित् एषा कुटिलता एकान्ते भवितुं शक्नोति, अन्याः स्वास्थ्यसमस्याः विना । एतत् वयं ``Isolated clinodactyly`` इति वदामः । तथापि केषुचित् सन्दर्भेषु आनुवंशिकलक्षणस्य भागः अपि भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:

• `डाउन सिंड्रोम`
• `टर्नर सिंड्रोम`
• `क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम`

वर्तमानसंशोधनस्य अनुसारं डाउन सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां चतुर्णां मध्ये प्रायः एकस्य क्लिनोडाक्टिली इति एषा स्थितिः भवति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एतत् कियत् सामान्यम् इति सटीकं सांख्यिकी नास्ति । विभिन्नेषु अध्ययनेषु ज्ञातं यत् १% तः २% पर्यन्तं जनसंख्यायाः एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति, केषुचित् अध्ययनेषु २०% यावत् एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति इति सूचितम् । अतः यदि भवतः एतादृशी अङ्गुली अस्ति तर्हि स्मर्यतां यत् भवतः एकः नास्ति।

`(Clinodactyly)` इत्यस्य शरीरे किं प्रभावः ?

एतेन किमपि समस्या भविष्यति वा इति बहवः जनाः चिन्तयन्ति । वस्तुतः अधिकांशतः ``क्लिनोडैक्टिली`` इति अहानिकारकः अवस्था अस्ति ।एतेन मुख्यतया केवलं भवतः अङ्गुल्याः स्वरूपे किञ्चित् परिवर्तनं भवति । अङ्गुली कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति तस्य प्रभावः न भवति इति भावः । भवन्तः सामान्यतया अङ्गुलीनां उपयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति।

`(क्लिनोडैक्टिली)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्य लक्षणं प्रायः भवतः एकस्मिन् अङ्गुले दृश्यते । यथा पूर्वं उक्तं, जन्मजातं भवितुम् अर्हति । परन्तु कदाचित् एतानि लक्षणानि बाल्यकाले अस्थीनां वर्धने परिपक्वतायां च स्पष्टाः भवन्ति । भवतः एकस्मिन् हस्ते वा द्वयोः वा हस्तयोः कस्यापि अङ्गुले क्लिनोडाक्टिली दृश्यते । पादाङ्गुलीषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

केचन मुख्यलक्षणाः पश्यामः।

• अङ्गुली हुक् इव अथवा 'C' अक्षरं इव (१० डिग्रीतः अधिककोणे) नतम् दृश्यते ।
• नत-अङ्गुली अन्याङ्गुलीषु (प्रायः लघु-अङ्गुली वलय-अङ्गुली प्रति) तिर्यक् भवति ।
• अङ्गुलीसन्धिद्वयस्य मध्ये वक्रता दृश्यते ।
• कदाचित्, नत-अङ्गुली अन्येषां पादाङ्गुलीनां उपरि गन्तुं शक्नोति ।
• सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् एषा नत-अङ्गुली प्रायः किमपि वेदना वा शोफं वा न जनयति ।

स्मर्यतां यत् क्लिनोडाक्टिली-रोगयुक्ताः जनाः अद्यापि सामान्यतया स्वाङ्गुलीनां उपयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु यदि अङ्गुली ३० अंशाधिकं नतम् अस्ति तर्हि अङ्गुलीयाः गतिपरिधिः सीमितः भवितुम् अर्हति । एवं सति वैद्याः तस्य संशोधनार्थं शल्यक्रियायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अङ्गुलीः किमर्थं कुटिलाः भवन्ति ? कानि कारणानि सन्ति ?

``क्लिनोडैक्टिली'' इत्यस्य मुख्यकारणं भवतः अङ्गुलीयां अस्थिस्य असामान्यः आकारः अस्ति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं तर्जनी, मध्य, वलय, लघु अङ्गुली च सर्वेषां ``फैलेन्ज'' इति त्रीणि अस्थयः सन्ति । एतानि अस्थीनि परस्परं उपरि स्तम्भयन्ति, अतः सन्धिद्वयं भवति । कदाचित्, भवतः अङ्गुल्याः मध्ये अस्थि, मध्यस्य नखस्य समीपस्थस्य च सन्धिस्य मध्ये अस्थि (``दूरस्थः फालेन्क्स''), सामान्यचतुष्कोणरूपेण वर्धमानस्य स्थाने, किल-आकारस्य, चतुर्भुजस्य वा त्रिकोणस्य वा आकारे वर्धते अतः, यदा एतत् अस्थि अशुद्धरूपेण वर्धते तदा अन्यैः अस्थिभिः सह ऋजुरेखायां पङ्क्तिं कर्तुं न शक्नोति । अत एव अङ्गुलस्य अग्रभागः कुटिलः भवति । पश्यतु?

किं एतत् किमपि मातापितृभ्यः जीनेभ्यः आगच्छति ?

आम्, ``क्लिनोडैक्टिली'' इत्यस्य अनेकाः कारणानि सन्ति । तेषु एकः अस्ति यत् एषः लक्षणः आनुवंशिकः अस्ति ।

कदाचित्, क्लिनोडाक्टिली भवतः अस्थिवृद्धौ अङ्गुलीक्षतेन भवितुं शक्नोति । क्षतस्य कारणेन अङ्गुलीयस्थिस्य असामान्यवृद्धिः भवितुम् अर्हति । सामान्यवर्गाकारं वर्धयितुं स्थाने अस्थि किलरूपेण वर्धयितुं शक्नोति ।

तथापि प्रायः ``क्लिनोडैक्टिली`` इति दुर्घटना इत्यस्मात् अधिकं किमपि न भवति ।एतत् यादृच्छिकरूपेण भवितुम् अर्हति, अथवा भवन्तः मातापितृभ्यः लक्षणं उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति । यदि भवतः मातापितृणां कस्यचित् `(Clinodactyly)` इति जीनं भवति तर्हि भवतः तत् जीनम् अपि प्राप्तुं शक्यते । वयं एतत् `(Autosomal dominant)` आनुवंशिकप्रतिरूपं वदामः । तात्पर्यम् अस्ति यत् यदि भवन्तः तत् जीनं मातापितृभ्यः प्राप्नुवन्ति तर्हि भवन्तः `(Clinodactyly)` अपि प्राप्नुवन्ति

कदाचित्, क्लिनोडाक्टिली अधिकजटिलस्य आनुवंशिकस्थितेः एकं लक्षणं एव भवितुम् अर्हति, अर्थात् स्थितिः सह अन्ये लक्षणानि अपि दृश्यन्ते ।

अन्ये के के परिस्थितयः `(Clinodactyly)` इति लक्षणं जनयितुं शक्नुवन्ति?

क्लिनोडाक्टिली अस्थिवृद्धिं प्रभावितं कुर्वन्तः अनेकानाम् आनुवंशिकस्थितीनां लक्षणरूपेण द्रष्टुं शक्यते । एतेषु केचन शर्ताः सन्ति- १.

• `डाउन सिंड्रोम`
• `फन्कोनी रक्ताल्पता`
• `क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम`
• `टर्नर सिंड्रोम`
• `त्रिगुण एक्स सिंड्रोम`

यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि ``क्लिनोडैक्टिली`` इत्यनेन सह अन्यलक्षणाः अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति।अतः वैद्यः निर्धारयितुं शक्नोति यत् एतत् केवलं ``क्लिनोडैक्टिली`` अस्ति वा अन्यस्य स्थितिः भागः अस्ति वा।

वैद्याः एतत् ``क्लिनोडाक्टिली'' इति कथं निदानं कुर्वन्ति ?

भवतः चिकित्सकः भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य समीक्षां कृत्वा भवतः अङ्गुलीयाः शारीरिकपरीक्षां कृत्वा ``Clinodactyly`` इति स्थितिं निदानं करिष्यति ।

तदतिरिक्तं वैद्यः : १.

• हस्तस्य एक्स-रे गृह्यताम्। एतेन भवतः अङ्गुल्याः अन्तः अस्थिनां आकारः, स्थितिः च स्पष्टतया दृश्यते ।
• अङ्गुलीयाः गतिपरिधिं (गतिपरिधिपरीक्षा / लचीलापनपरीक्षा) परीक्षणं कुर्वन्तु। यावत् दूरं त्वं अङ्गुलीसन्धिं नत्वा ऋजुं कर्तुं शक्नोषि इति यावत् ।

एतेभ्यः परीक्षणेभ्यः एव वैद्यः निर्णयं करोति यत् एतत् ``क्लिनोडैक्टिली'' अस्ति वा, अन्यत् किमपि वा, अथवा शल्यक्रिया इव किमपि आवश्यकम् इति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

अत्र अनेकेषां कृते सान्त्वनात्मका वार्ता अस्ति यत् अधिकतया क्लिनोडाक्टिली-रोगस्य चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । यतः पूर्वं उक्तं प्रायः अङ्गुलीयाः कार्यं न प्रभावितं करोति ।

तथापि, अत्यन्तं दुर्लभेषु, गम्भीरेषु प्रकरणेषु , यत्र अङ्गुलीयाः वक्रता ३० डिग्रीतः अधिका भवति तथा च भवन्तः अङ्गुलीयाः सामान्यतया उपयोगं कर्तुं असमर्थाः सन्ति, तत्र भवतः वैद्यः पुनर्निर्माणशल्यक्रियायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति येषां बालकानां अस्थिः अद्यापि विकसितः अस्ति, तेषु एतत् शल्यक्रिया सर्वाधिकं सफलं भवति ।

`(Clinodactyly)` इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

वस्तुतः ``क्लिनोडैक्टिली'' इत्यस्य अधिकांशः प्रकरणाः निवारयितुं न शक्यन्ते, यतः एतत् यादृच्छिकघटना वा भवतः जीनेषु परिवर्तनस्य परिणामः वा भवति ।

यदि भवतः आनुवंशिकस्थितिः अस्ति यया क्लिनोडाक्टिली भवति, अथवा यदि भवतः मातापितृणां कस्यापि क्लिनोडैक्टिली अस्ति, तर्हि भवतः वैद्यः आनुवंशिकपरामर्शदाता वा भवतः बालकस्य स्थितिं उत्तराधिकारं प्राप्तुं जोखिमं व्याख्यातुं शक्नोति

यदि भवतः `(Clinodactyly)` अस्ति तर्हि भवता किं अपेक्षितव्यम् ?

क्लिनोडाक्टिली इति रोगः प्रायः आजीवनं स्थास्यति । परन्तु केवलं भवतः अङ्गुल्यां अस्थिस्य विकासस्य मार्गं प्रभावितं करोति, न तु अङ्गुली कथं कार्यं करोति । अतः यावत् अङ्गुलस्य कुटिलतायाः कारणात् भवतः प्रयोगः असम्भवः न भवति तावत् चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति ।

अङ्गुलीस्थम् एतत् लघु वक्रं भवतः कृते किमपि अद्वितीयं, किमपि यत् भवन्तं सर्वेभ्यः भिन्नं करोति इति चिन्तयन्तु । भवतः परिचयस्य भागः अस्ति!

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यद्यपि प्रायः एतदर्थं चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति तथापि एतादृशेषु प्रकरणेषु वैद्यं द्रष्टुं साधु विचारः ।

• यदि भवन्तः अङ्गुलीं नतत्वात् उपयोक्तुं न शक्नुवन्ति।
• यदि नतस्य अङ्गुलीयाः गतिपरिधिः न्यूनीकृतः इति अनुभवति |
• क्लिनोडाक्टिली प्रायः कष्टप्रदः न भवति । तथापि यदि भवन्तः स्वस्य नत-अङ्गुलीयां वेदनाम् अथवा असुविधां अनुभवन्ति , तर्हि वैद्यं अवश्यं पश्यन्तु।

भवता स्वचिकित्सकं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एकदा भवन्तः जानन्ति यत् भवतः वा भवतः बालकस्य वा ``Clinodactyly'' इति रोगः अस्ति, तदा भवन्तः स्वचिकित्सकं एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति:

• मम अङ्गुलीं "ऋजुं" कर्तुं मम शल्यक्रिया आवश्यकी अस्ति वा ?
• किं एतत् ``क्लिनोडैक्टिली`` अन्यस्य कस्यापि चिकित्सास्थितेः लक्षणम् अस्ति ?
• यदि मम `(Clinodactyly)` अस्ति तर्हि मम बालकस्य एतत् लक्षणं उत्तराधिकारं प्राप्स्यति इति काः सम्भावनाः सन्ति?

एतेषां प्रश्नानाम् उत्तराणि ज्ञात्वा एतस्याः स्थितिः अधिकतया अवगन्तुं शक्नुवन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्यं महत्त्वपूर्णं वस्तु

``(Clinodactyly)`` इति स्थितिः प्रायः अहानिकारकः, वेदना न जनयति, अङ्गुलीप्रयोगस्य मार्गं च न परिवर्तयति । यावत् भवतः अङ्गुल्याः कोणः ३० डिग्रीतः अधिकं न नयति तावत् वैद्याः शल्यचिकित्सां न अनुशंसन्ति । अङ्गुलीयां तत् किञ्चित् वक्रतां भवतः कृते किमपि अद्वितीयं अद्वितीयं च इति चिन्तयतु । यावत् भवतः नित्यकार्येषु बाधां न करोति तावत् चिन्तायाः कारणं नास्ति । सर्वदा स्मर्यतां यत् यदि भवतः किमपि संशयः समस्या वा अस्ति तर्हि चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं न संकोचयन्तु।

` अङ्गुलीवक्रता, क्लिनोडैक्टिली, अङ्गुलीविस्तारः, अस्थिविकृतिः, आनुवंशिकरोगाः, डाउन सिण्ड्रोम, अङ्गुलीशल्यक्रिया