किं भवन्तः प्रायः विचित्रशरीरवेदनाः अनुभवन्ति ? अस्य (Systemic Mastocytosis) इत्यस्य विषये अधिकं ज्ञास्यामः!

किं भवतः त्वचायां कदाचित् रक्ताः कण्डूयमानाः बिन्दवः भवन्ति ? अथवा भवतः उदरवेदनाः शिरोवेदनाः च सन्ति ये केवलं आगच्छन्ति गच्छन्ति च? यदि एतानि पुनः पुनः भवन्ति तर्हि ``Systemic Mastocytosis'' इति दुर्लभा स्थितिः भवितुम् अर्हति यस्य विषये अद्य वयं वक्तुं गच्छामः । चिन्ता मा कुरुत, एषः रोगः बहुजनानाम् उपरि न भवति। परन्तु एतस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

अतः, एतत् ``Systemic Mastocytosis'' किम् ?

सरलतया `(Systemic Mastocytosis)` अस्माकं रक्तसम्बद्धः दुर्लभः रोगः अस्ति । अस्मिन् किं भवति यत् अस्माकं शरीरे `(Mast cells)` इति विशेषप्रकारस्य कोष्ठकस्य विकासः असामान्यतया भवति । चिन्तयतु, एते मस्तकोशिका अस्माकं शरीरे लघुसैनिकाः इव सन्ति। ते एव अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिस्य भागत्वेन विदेशीयान् आक्रमणकारिणः (यथा कीटाणुः, एलर्जीकारकाः इत्यादयः) परिचिनोति, तेषां विरुद्धं युद्धं च कुर्वन्ति । यदा एतादृशः विदेशीयः आक्रमणकारी आगच्छति तदा एताः मस्तकोशिकाः `(Histamine)` इत्यादीनि रसायनानि मुञ्चन्ति । एतत् `(Histamine)` एव तान् एलर्जी-लक्षणानाम् (यथा रक्तता, कण्डूः, शोफः) कारणं भवति । सामान्यतया मस्तकोशिकाः कार्यं कृत्वा एतत् `(Histamine)` मुक्तं कर्तुं त्यजन्ति । परन्तु `(Systemic Mastocytosis)` इति रोगयुक्तस्य व्यक्तिस्य शरीरे एताः असामान्यमस्तकोशिकाः अत्यधिकं विकसिताः भवन्ति तथा च `(Histamine)` निरन्तरं मुञ्चन्ति इदं यथा कश्चन जलनलिकां त्यक्त्वा ततः तत् निष्क्रियं कर्तुं विस्मृतवान्। अत एव अस्माकं एलर्जी-सदृशानि लक्षणानि भवन्ति एव । न केवलं अस्माकं त्वचां, अपितु अस्माकं यकृत्, प्लीहा, आन्तरम् इत्यादीनां आन्तरिक-अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । ``Systemic Mastocytosis'' इति नामकं एषा स्थितिः विश्वस्य प्रत्येकं एकलक्षं जनानां मध्ये केवलं १३ जनानां प्रभावं करोति इति कथ्यते । अतीव दुर्लभ इत्यर्थः । परन्तु एतादृशी स्थितिः येषां जनानां भवति तेषां कृते एनाफिलेक्सिस् ( तीव्रः, आकस्मिकः, प्राणघातकः एलर्जी प्रतिक्रिया) अधिकः जोखिमः भवति । अत्यन्तं दुर्लभतया ``सिस्टेमिक मस्टोसाइटोसिस'' अपि कर्करोगे परिणतुं शक्नोति । वैद्याः एतस्याः स्थितिः सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति। परन्तु एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये भवतः लक्षणं नियन्त्रयितुं सामान्यजीवनं जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

`(Systemic Mastocytosis)` इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति?

``Systemic Mastocytosis`` इत्यस्य मुख्याः षट् प्रकाराः सन्ति । ते अस्मान् भिन्नभिन्नरूपेण प्रभावितयन्ति। सामान्यतया भवतः शरीरे यावन्तः असामान्याः मस्तकोशिकाः सन्ति तावत् भवतः जटिलताः अधिकाः भवन्ति । ते प्रकाराः के सन्ति इति पश्यामः : 1. मन्दवृद्धः प्रकारः (``Indolent systemic mastocytosis``):

• एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । मन्दं वर्धमानः वृक्षः इव लक्षणानाम् आगमनाय वर्षाणि यावत् समयः भवितुं शक्नोति । कालान्तरे असामान्यमस्तकोशिकानां संख्या वर्धते । एतेन त्वचा, यकृत् , प्लीहा , जठरान्त्रतन्त्रे (अर्थात् आन्तरेषु) च लक्षणं भवितुम् अर्हति ।

2. किञ्चित् अधिक उन्नत प्रकार (`Systemic smoldering mastocytosis`):

• अस्मिन् प्रकारे यकृते प्लीहायां च असामान्यमस्तकोशिकाः बहुसंख्येन सञ्चिताः भवन्ति । कालान्तरे एतेन यकृत् प्लीहा वा शोफः भवितुम् अर्हति । लघुगृहे अतिसङ्ख्यायुक्ते किं भवति इव चिन्तयतु।

3. अन्यरक्तरोगैः सह यः प्रकारः आगच्छति (`Systemic mastocytosis with associated hematologic neoplasm`):

• एतादृशाः जनाः अन्ये रक्तसम्बद्धाः रोगाः, यथा मायलोप्रोलिफेरेटिव् नियोप्लाज्म्स् , मायलोडिस्प्लास्टिक सिण्ड्रोम च विकसितुं शक्नुवन्ति । एषः प्रकारः प्रणालीगतमास्टोसाइटोसिस्-रोगेण पीडितानां पञ्चसु जनासु प्रायः एकः प्रभावितः भवति ।

4. गंभीर प्रकार (`आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस`): .

• एतत् किञ्चित् अधिकं गम्भीरं यतः अस्थिमज्जा (यत्र रक्तकोशिकानां निर्माणं भवति) अस्थि च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । असामान्यं मस्तकोशिका अस्थिषु अन्तः वर्धयितुं शक्नुवन्ति, तान् दुर्बलं कृत्वा सहजतया भङ्गं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

5. यः प्रकारः ल्युकेमिया (`Mast cell leukemia`) इति परिणमति:

• अत्यन्तं दुर्लभतया, Systemic Mastocytosis Mast Cell Leukemia इति स्थितिः विकसितुं शक्नोति । एषः एकः प्रकारः Acute Myeloid Leukemia (AML) अस्ति ।

6. अर्बुदस्य प्रकार (`Mast cell sarcoma`): .

• एतत् तदा भवति यदा असामान्यमस्तकोशिकाभ्यः निर्मिताः अर्बुदाः (अर्बुदाः) शरीरस्य विभिन्नानां ऊतकानाम् क्षतिं कुर्वन्ति । ``Systemic Mastocytosis`` इति रोगयुक्तानां जनानां अत्यल्पसंख्यायां ``Mast cell sarcoma`` इति एषा स्थितिः भवति ।

अस्य रोगस्य (Systemic Mastocytosis) लक्षणं कानि सन्ति ?

लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । शरीरे असामान्यमस्तकोशिकानां कुत्र अधिकतया सान्द्रता भवति इति अवलम्बते । यथा - यदि भवतः उदरस्य मस्तकोशिका बहु सन्ति तर्हि भवतः व्रणं, उदरवेदना च भवितुम् अर्हति । अपि च यदि भवतः अस्थिमज्जायां मस्तकोशिकानां सञ्चयः भवति तर्हि रक्तकोशिकानां उत्पादनं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अत्र केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति- १.

• रक्ताल्पता ( रक्ताभावः ) .
• अस्थिवेदना
• अतिरक्तस्रावः (उदा. लघुव्रणात् बहु रक्तं) ।
• सर्वदा श्रान्तः इति भावः (` Fatigue` ) .
• रक्ता त्वचा
• हृदयस्पन्दनम्
• छत्राः (कण्डूः, त्वक् उपरि उद्धृताः उल्टाः ) २.
• कण्डूयमानत्वक्
• मनोदशा परिवर्तनं वा अवसादः वाअवसादः `) ९.
• त्वचायां कृष्णाः, कण्डूयुक्ताः बिन्दवः (`Urticaria pigmentosa`) ।

कदाचित्, Systemic Mastocytosis-रोगेण पीडितानां जनानां एतानि अनेकानि लक्षणानि एकदा एव अनुभवितुं शक्नुवन्ति । वैद्याः एतत् "मास्टोसाइटोसिस आक्रमणम्" अथवा "ज्वाला" इति वदन्ति ।

महत्त्वपूर्णम् : येषां सर्वेषां एतानि लक्षणानि सन्ति तेषां `(Systemic Mastocytosis) न भवति।` तथापि यदि भवतः एकदा एव एतादृशाः अनेकाः लक्षणाः सन्ति, तथा च ते स्थास्यन्ति तर्हि अवश्यमेव सल्लाहार्थं वैद्यं द्रष्टव्यम्।

किमर्थम् एतत् `(Systemic Mastocytosis)` भवति ?

शोधकार्यं ज्ञातं यत् `(Systemic Mastocytosis)` इति रोगयुक्तेषु प्रायः ८०% जनानां `KIT जीनरूपान्तरम्` भवति । इदं `KIT` जीनम् अस्माकं शरीरे कतिपयानां प्रकाराणां कोशिकानां विशेषतः रक्तकोशिकानां मस्तकोशिकानां च विकासे सहायकं भवति । अस्माकं गर्भे गर्भधारणानन्तरं एषः जीनरूपः भवति । न वंशज इत्यर्थः ।

कानि वस्तूनि रोगस्य व्याधिं कुर्वन्ति वा उत्तेजयन्ति वा (`Triggers`) ?

``Systemic Mastocytosis`` इत्यस्य लक्षणं बहवः वस्तूनि प्रेरयितुं शक्नुवन्ति।`` सर्वे समानैः विषयैः प्रभाविताः न भवन्ति। तथापि कतिचन वस्तूनि सामान्यानि सन्ति- १.

• मद्यसार
• मसालेदाराः आहाराः
• केचन औषधानि : यथा , एनएसएआईडी ( वेदनाशामकाः), मांसपेशीविश्रामकर्तारः, संज्ञाहरणं च ।
• व्यायामः शारीरिकक्रिया च ( केषाञ्चन कृते एव) २.
• कीटदंशः (विशेषतः पिपीलिका, तन्तुः, भृङ्गाः च) ।
• शारीरिकं वा भावनात्मकं वा तनावम्
• भवतः त्वचायां मर्दनं वा घर्षणं वा
• आकस्मिकं तापमाने परिवर्तनं (उदा. सहसा शीतलजले कूर्दनं) ।

यदि भवतः एषः रोगः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यं पृच्छितुं अतीव महत्त्वपूर्णं यत् भवतः दुर्बलताः के सन्ति, किं किं परिहर्तव्यम् इति ।

कथं भवन्तः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा प्रथमं ते भवन्तं शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति। ते भवतः लक्षणं, पूर्वं भवतः रोगाः च पृच्छन्ति । ततः, ते निम्नलिखितपरीक्षासु एकं वा अधिकं वा कृत्वा निर्धारयितुं शक्नुवन्ति यत् भवतः Systemic Mastocytosis अस्ति वा इति:

• रक्तपरीक्षा : एतेन भवतः रक्ते ट्रिप्टेजस्य मात्रा ज्ञायते । ट्रिप्टेजः एकः विशेषः एन्जाइमः अस्ति यत् मस्तकोशिका विदेशीयपदार्थानाम् प्रतिक्रियायां मुञ्चन्ति ।
• अस्थिस्कैन् : अस्थिक्षतिः अस्ति वा इति पश्यन्तु।
• अस्थिमज्जा बायोप्सी : अस्मिन् भवतः अस्थिमज्जायाः लघुनमूना गृहीत्वा तस्य परीक्षणं भवति यत् तस्मिन् असामान्यमस्तकोशिकाः सन्ति वा, कति च इति ज्ञातुं शक्यते
• आनुवंशिकपरीक्षाः : पूर्वं उक्तस्य `KIT` जीनस्य उत्परिवर्तनस्य जाँचं कुर्वन्तु ।

कथं चिकित्स्यते ?

चिकित्सकाः लक्षणं जटिलतां च नियन्त्र्य प्रणालीगतमास्टोसाइटोसिसस्य चिकित्सां कुर्वन्ति । यथा, यदि भवतः उदरस्य अम्लं अधिकं भवति तर्हि ते H2 ब्लॉकर् (अम्लविरोधी प्रकारः) इति औषधं दातुं शक्नुवन्ति । यदि रक्ताल्पता रोगस्य परिणामः भवति तर्हि तस्य चिकित्सा भविष्यति । अत्र केचन मुख्याः उपचाराः सन्ति- १.

• एंटीहिस्टामाइन् : त्वचायाः कण्डूः, लालिमा इत्यादीनि लक्षणानि न्यूनीकरोति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : शरीरे सूजनं, शोथं च न्यूनीकरोति ।
• बिस्फोस्फोनेट् : ते अस्थि दुर्बलाः सन्ति चेत् सुदृढीकरणे सहायकाः भवन्ति ।
• लक्षितचिकित्सा : अस्मिन् असामान्यमस्तकोशिकासु दृश्यमानस्य विशिष्टस्य प्रोटीनस्य लक्ष्यीकरणं भवति ।
• रसायनचिकित्सा : एतस्य उपयोगः तदा एव भवति यदा प्रणालीगतमास्टोसाइटोसिसः कर्करोगे परिणतः अस्ति ।
• प्लीहाच्छेदनम् : प्लीहा अतीव प्रफुल्लितः चेत् शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं शक्यते ।
• अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणम् : अतीव तीव्ररोगयुक्तानां जनानां कृते, अथवा अन्तिमपदे स्थितानां जनानां कृते एतत् क्रियते ।

स्मर्यतां : यदि भवतः Systemic Mastocytosis अस्ति तर्हि भवतः सदैव EpiPen -इत्येतत् वहितव्यम् । एपिपेन् इति औषधं यत् पूर्वोक्तं एनाफिलेक्सिस् इत्यादिषु तीव्र-एलर्जी-प्रतिक्रियायां तत्क्षणमेव उपयोक्तुं शक्यते ।

किं एतत् ``Systemic Mastocytosis'' निवारयितुं न शक्यते ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, ``Systemic Mastocytosis`` आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । अतः तस्य विकासस्य निवारणं न सम्भवति । तथापि लक्षणं वर्धयन्तः ``उद्दीपकाः`` परिहरन् रोगं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

`(Systemic Mastocytosis)` रोगी कस्यचित् भविष्यं कीदृशं भवति ?

एतत् वस्तुतः भवतः किं प्रकारस्य `(Systemic Mastocytosis)` इति निर्भरं भवति । मन्दवृद्धिप्रकारस्य (`Indolent systemic mastocytosis`) जनाः प्रायः उपचारेण रोगं सम्यक् नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति । ते सामान्यं आयुः जीवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु अन्येषां तीव्रप्रकारस्य जनानां आयुः किञ्चित् अल्पं भवितुम् अर्हति । परन्तु `(Systemic Mastocytosis)` ``अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण`` इति उपचारेण पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते । परन्तु वैद्याः केवलं तेभ्यः एव तत् चिकित्सां ददति ये रोगस्य तीव्रतमपदे सन्ति ।

`(Systemic Mastocytosis)` इत्यनेन सह जीवन् अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि?

भवतः लक्षणं किं किं प्रेरयति इति ज्ञात्वा तान् परिहरितुं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं कार्यं भवति यदा भवन्तः Systemic Mastocytosis इत्यनेन सह जीवनं यापयन्ति। यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि एतेषु विषयेषु सावधानाः भवन्तु।

• सर्वदा एपिपेन् स्वेन सह वहन्तु। तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया शीघ्रं चिकित्सां कुर्वन्तु।
• भवतः उत्प्रेरकाः के सन्ति इति सम्यक् ज्ञात्वा यथाशक्ति तान् परिहरन्तु।
• तनावस्य प्रबन्धनं कुर्वन्तु। ध्यानस्य वा अन्यस्य मनःसन्तोषस्य युक्तीनां अभ्यासं कुर्वन्तु।
• चिकित्सासचेतनाकङ्कणं धारयन्तु यस्मिन् भवन्तः न सेवितुं शक्नुवन्ति औषधानि सूचीबद्धानि सन्ति। एतत् अतीव महत्त्वपूर्णं यतः आपत्काले वक्तुं असमर्थः चेत् वैद्याः भवतः स्थितिं ज्ञातुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः Systemic Mastocytosis इति रोगः अस्ति तर्हि नियमितरूपेण जाँचार्थं भवतः चिकित्सकस्य दर्शनं करणीयम् अस्ति । अपि च, यदि भवतः किमपि नूतनं लक्षणं भवति, अथवा भवतः कश्चन लक्षणः अधिकः भवति इति भासते तर्हि अवश्यमेव वैद्यं सूचयन्तु ।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यतः Systemic Mastocytosis इति दुर्लभः रोगः अस्ति, अतः भवतः बहवः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति । अत्र भवतः वैद्यं पृच्छितुं केचन प्रश्नाः सन्ति।

• मम कीदृशः ``Systemic Mastocytosis'' अस्ति ?
• अन्ये के लक्षणानि मम स्थितिः दुर्गता भवति इति सूचयितुं शक्नुवन्ति ।
• मम प्रकारस्य कृते के चिकित्साः उपलभ्यन्ते ?
• किं चिकित्सा मम लक्षणं सम्पूर्णतया निवारयिष्यति ?
• किं केचन चिकित्सापरीक्षाः सन्ति येषु अहं भागं ग्रहीतुं शक्नोमि?

Systemic Mastocytosis इति रोगस्य निदानं जीवनं परिवर्तयति । भवन्तः नियमितरूपेण वैद्यं द्रष्टुं, रक्तपरीक्षां कर्तुं, उत्प्रेरकानाम् अभिज्ञानं परिहारं च शिक्षितुम् अर्हन्ति । एतया स्थितिः सह जीवनं महत् समायोजनम् अस्ति। अतः, स्वचिकित्सकेन सह उत्तमं सम्बन्धं स्थापयन्तु। ते भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति। ते भवन्तं सूचनां समर्थनसमूहान् च प्रदास्यन्ति ये भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति। एते भवन्तं स्वस्वास्थ्यविषये निर्णयं कर्तुं सशक्तं करिष्यन्ति।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः वयं `(Systemic Mastocytosis)` इत्यस्य विषये बहु चर्चां कृतवन्तः, किं न? स्मर्यतां यत् एषः दुर्लभः रोगः अस्ति चेदपि अस्य विषये अवगतः भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यं पश्यन्तु। यदि रोगः प्राक् ज्ञायते तर्हि चिकित्सा आरभ्य लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते ।

त्वं न एकाकी। भवतः वैद्याः, परिवारः, मित्राणि च भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति । समीचीनसूचनाः ज्ञात्वा वैद्यस्य सल्लाहस्य अनुसरणं कृत्वा भवान् एतया स्थितिं सम्यक् जीवितुं शक्नोति । शान्ताः भवन्तु, सकारात्मकं चिन्तयन्तु च!