यदा भवन्तः लघुव्रणं प्राप्नुवन्ति तदा किञ्चित् कालानन्तरं रक्तस्रावः निवर्तते किम्? तत् अस्माकं शरीरे आश्चर्यजनकस्य रक्षातन्त्रस्य कारणात्। परन्तु केषाञ्चन जनानां कृते एषा रक्तजठनप्रक्रिया सम्यक् न भवति । लघुव्रणेन अपि निरन्तरं रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति । अद्य वयं हीमोफिलिया इति वंशानुगतस्य रोगस्य विषये वदामः यस्य कारणेन रक्तस्य जठरं दुर्बलं भवति ।
कथं ज्ञास्यामि यत् मम हीमोफिलिया अस्ति वा ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् यदा अस्माकं शरीरे रक्तस्रावः आरभ्यते तदा रसायनिकविक्रियाणां श्रृङ्खला तत् निवारयितुं आरभते । अस्य अन्तफलं रक्तपिण्डस्य (Fibrin clot) निर्माणं भवति । अस्माकं रक्ते कतिपयानि विशेषप्रोटीनानि अस्य रक्तस्य जठरस्य निर्माणे सहायकाः भवन्ति । एतान् वयं "clotting factors" अथवा Clotting Factors इति वदामः ।
हीमोफिलिया एकः आनुवंशिकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् रक्तस्य जठरीकरणकारकेषु एकः मुख्यतया कारकः अष्टमः अथवा कारकः नवमः भवति, तस्य परिमाणं अभावः अथवा न्यूनीकृतः भवति रक्तं सामान्यतया न जठति इति भावः ।
यदि वैद्यः भवतः हिमोफिलिया-रोगः इति शङ्कते तर्हि ते भवतः रक्तपरीक्षाः कियत् सम्यक् भवति इति द्रष्टुं शक्नुवन्ति । एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- भवतः रक्तस्य नमूना गृहीत्वा प्रयोगशालायां विशेषरसायनैः सह मिश्रितं भवति, ततः परीक्षणं भवति यत् रक्तपिण्डः भवति वा, यदि भवति तर्हि कियत् शीघ्रं भवति इति
- यदि एतानि परीक्षणानि असामान्यं भवन्ति तर्हि भवतः रक्ते कारक-अष्टमस्य, कारक-नवमस्य च स्तरं मापनार्थं अधिकानि विशेषाणि रक्तपरीक्षाणि भविष्यन्ति ।
एतानि परीक्षणानि भवतः चिकित्सकेन सम्यक् निर्धारयितुं साहाय्यं करिष्यन्ति यत् भवतः कोऽपि प्रकारः हीमोफिलिया (A वा B) अस्ति तथा च कियत् तीव्रः अस्ति।
हीमोफिलियायाः चिकित्साः के सन्ति ?
हिमोफिलिया-रोगस्य अनेकाः चिकित्साः सन्ति । भवतः चिकित्सायाः प्रकारः भवतः हिमोफिलिया-रोगस्य प्रकारेण तस्य तीव्रतायां च निर्भरं भविष्यति ।
यथा - यदि भवतः मृदुः हीमोफिलिया अस्ति तर्हि भवतः चोटः भवति चेत् अथवा शल्यक्रियायाः सज्जतायां एव चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । परन्तु यदि भवतः तीव्रः हीमोफिलिया अस्ति तथा च बहुधा रक्तस्रावः भवति तर्हि रक्तस्रावं निवारयितुं सन्धिषु विकृतितः विकलाङ्गतायाः च रक्षणार्थं नियमितचिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति
मुख्यानि चिकित्साविधयः यथा - १.
| उपचारविधिः | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| रक्तजठनकारकाणां प्रदातुं (Factor Replacement Therapy) २. | अनुपलब्धं न्यूनं वा रक्तजठनकारकं (Factor VIII or IX) नाडीद्वारा (शिराभिः) दातुं मुख्यः उपचारः भवति । |
| अन्ये प्रकाराः औषधानि | रक्तस्रावस्य नियन्त्रणे सहायकं औषधं दत्त्वा रक्तजठनकारकैः सह वा विना वा । |
| रक्तस्रावसन्धिषु अन्यसमस्यानां च चिकित्सा | नित्यं रक्तस्रावः, भौतिकचिकित्सा, जीवनशैल्याः परिवर्तनं च कारणेन सन्धिक्षतिं नियन्त्रयितुं । |
प्रयुक्तानि विशिष्टानि औषधानि समीपतः अवलोकयामः।
हिमोफिलिया ए-रोगेण पीडितानां जनानां कृते अष्टमः कारकः, ख-हीमोफिलिया-रोगेण पीडितानां जनानां कृते चतुर्थः कारकः दत्तः । एते कारकाः मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः क्रियन्ते- १.
1. दानं रक्तप्लाज्मा
2. सिंथेटिक/पुनर्संयोजित डीएनए-व्युत्पन्न
अधुना शरीरे दीर्घकालं यावत् स्थातुं नूतनाः प्रकाराः कारकाः निर्मिताः सन्ति, अर्थात् पूर्वापेक्षया न्यूनानि इन्जेक्शन्-आवश्यकता वर्तते ।
| औषधस्य नाम | प्रयोगः कार्यक्षमता च |
|---|---|
| एमिसिजुमाब-kxwh (HEMLIBRA) ९. | हीमोफिलिया ए-रोगेण पीडितानां जनानां रक्तस्रावस्य निवारणाय न्यूनीकरणाय वा दत्तं औषधं एतत् गम्यमानस्य अष्टमस्य कारकस्य स्थाने भिन्नरूपेण कार्यं करोति । सप्ताहे एकवारं चर्मान्तरस्य इन्जेक्शनरूपेण दीयते । |
| डेस्मोप्रेसिन् (DDAVP) ९. | मृदुहिमोफिलिया-रोगेण पीडितानां जनानां कृते दत्तं औषधम् A. अस्थायीरूपेण रक्ते अष्टमस्य कारकस्य सान्द्रतां वर्धयति । शिराभिः, इन्जेक्शनेन, नासिकास्प्रेरूपेण वा दातुं शक्यते । |
| एंटीफाइब्रिनोलाइटिक औषधियाँ (उदा. Tranexamic acid) २. | एतानि औषधानि गोल्यरूपेण सेवितुं शक्यन्ते । ते रक्तपिण्डस्य शीघ्रं विलयनं निवारयित्वा कार्यं कुर्वन्ति । केषुचित् सन्दर्भेषु तेषां उपयोगः कारकचिकित्सायाः सह भवति । |
| ओबिजुर् | एषः अष्टमः कारकः प्रकारः यः शूकरेभ्यः प्राप्यते । वंशानुगतहिमोफिलिया-रोगस्य चिकित्सायाम् अस्य उपयोगः न भवति, अपितु Acquired Heemophilia A इति दुर्लभस्य पश्चात् आरभ्यमाणस्य रोगस्य चिकित्सायाम् अस्य उपयोगः भवति ।एषा स्थितिः गर्भधारणेन, कर्करोगेण, कतिपयैः औषधैः वा कारणीभूता भवितुम् अर्हति |
अन्ये विषयाः प्रबन्धनं च
अस्माभिः अन्येषां कतिपयानां समस्यानां विषये अपि ध्यानं दातव्यं ये हीमोफिलिया-रोगेण सह आगच्छन्ति ।
सन्धिषु रक्तस्रावः
एषा हीमोफिलिया-रोगस्य गम्भीरतमं जटिलता अस्ति । यदा जानु, कोणः, नूपुरः इत्यादिषु सन्धिषु रक्तस्रावः भवति तदा तत्क्षणमेव कारकचिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यदि एतत् न क्रियते तर्हि सन्धिः स्थायिरूपेण क्षतिग्रस्तः भवितुम् अर्हति, येन कालान्तरे वेदना, शोफः, गतिः कष्टः च भवितुम् अर्हति । यदा रक्तस्रावः भवति तदा वैद्यस्य निर्देशानुसारं विश्रामं कृत्वा सन्धिं हिमपातं कुर्वन्तु । वेदना, सूजनं च शान्तं कृत्वा सन्धिषु पुनः गतिं बलं च प्राप्तुं भौतिकचिकित्सा अतीव महत्त्वपूर्णा भवति ।
शारीरिक क्रियाकलापाः
हीमोफिलिया-रोगेण सर्वदा गृहे एव तिष्ठितव्यम् इति न भवति । तथापि चोटं जनयितुं शक्नुवन्ति सम्पर्कक्रीडाभ्यः दूरं स्थातुं बुद्धिमान्। यथा रग्बी, मुक्केबाजी इत्यादयः क्रीडाः न उपयुक्ताः । परन्तु तरणं, पादचालनं, सायकलयानं (सुरक्षितरूपेण) इत्यादयः व्यायामाः शरीराय अतीव उत्तमाः भवन्ति । भवतः कृते के व्यायामाः उपयुक्ताः सन्ति, किं न कर्तव्यम् इति विषये चिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं सर्वोत्तमम्।
चिकित्साकाले काः सम्भाव्यजटिलताः सन्ति ?
यद्यपि वर्तमानचिकित्साः अतीव सुरक्षिताः सन्ति तथापि अवगन्तुं द्वौ जटिलताः सन्ति ।
1. रक्तजन्यरोगाः : पूर्वं १९७० तमे १९८० तमे दशके रक्ताधारितकारकचिकित्सायाः माध्यमेन एच.आई.वी., यकृतशोथ इत्यादीनां वायरसानाम् संक्रमणस्य उच्चः जोखिमः आसीत् परन्तु अधुना तस्य चिन्तायाः आवश्यकता नास्ति ।अधुना रक्तदातृणां परीक्षणं बहु निकटतया भवति । सर्वेषां रक्तानां विषाणुपरीक्षा भवति, ततः औषधे प्रयोगात् पूर्वं तेषां निष्क्रियीकरणार्थं विशेषप्रक्रियाभिः उपचारः क्रियते । अतः इदानीं जोखिमः अतीव न्यूनः अस्ति। परन्तु हीमोफिलियारोगी इति नाम्ना हेपेटाइटिस ए, बी इत्येतयोः टीकाकरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
2. प्रतिरक्षातन्त्रे परिवर्तनं (Inhibitors): कदाचित्, अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः बहिः वयं यत् कारकप्रोटीनं दद्मः तत् 'शत्रु' इति भ्रान्त्या कृत्वा तस्य उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते। एतत् वयं निरोधकानां निर्माणम् इति वदामः | तदा वयं यत् कारकचिकित्सां दद्मः तत् सम्यक् कार्यं न करोति। एतत् किञ्चित् जटिलम् अस्ति। अत एव भवतः वैद्यः नियमितरूपेण भवतः (अथवा भवतः बालस्य) रक्तस्य परीक्षणं करिष्यति यत् एतादृशी प्रतिक्रिया भवति वा इति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- हीमोफिलिया इति आनुवंशिकरूपेण रक्तस्य जठरस्य विकारः । मुख्यप्रकारद्वयं हिमोफिलिया ए (कारक अष्टमस्य अभावः) तथा हीमोफिलिया बी (कारक नवमस्य अभावः) अस्ति ।
- विशिष्टरक्तपरीक्षाद्वारा अस्य रोगस्य निदानं भवति ।
- मुख्यचिकित्सा अस्ति यत् शरीरे रक्तस्य जठरकारकं दातव्यं यत् नाडीद्वारा लुप्तं न्यूनं वा भवति ।
- अद्यत्वे प्रयुक्ताः उपचाराः अतीव सुरक्षिताः प्रभाविणः च सन्ति । अतीतानां जोखिमाः बहुधा अन्तर्धानं जातम् ।
- यदि सन्धिस्य अन्तः रक्तस्रावः भवति तर्हि तत्क्षणं चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । एतेन सन्धिस्य स्थायिक्षतिः निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
- भवतः कृते का जीवनशैली व्यायामः च उपयुक्ता इति सर्वदा स्वचिकित्सकेन सह चर्चां कुर्वन्तु। चिकित्सकस्य सल्लाहस्य अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु