केवलं C3G रोगस्य विषये ज्ञास्यामः यः भवतः वृक्कं प्रभावितं करोति (Complement 3 Glomerulopathy)

यदा भवतः वैद्यः भवन्तं वा भवतः बालकं वा वृक्कस्य समस्या अस्ति इति वदति तदा भयम् अनुभवितुं सामान्यम्, तत्सह, सः भवन्तं `Complement 3 Glomerulopathy` इत्यादि दीर्घं जटिलं नाम वदति। एतत् संक्षेपेण `C3G` इति उच्यते । एषः वृक्करोगः तु दुर्लभः अस्ति । यद्यपि एषा स्थितिः अधिकतया बालकान् युवान् च प्रभावितं करोति तथापि वास्तवतः एषा कस्यापि वयसि विकसितुं शक्नोति । अतः अद्य, C3G इति अस्य रोगस्य विषये, यथा वयं मित्रेण सह वार्तालापं कुर्मः, अतीव सरलतया वदामः।

एतत् C3G किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् C3G इति वृक्करोगः "पूरकतन्त्रस्य" कारणेन भवति, यत् अस्माकं शरीरस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य भागः अस्ति, सम्यक् कार्यं न करोति । इयं पूरकव्यवस्था अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः रोगाणुजीवाणुभिः सह युद्धं कुर्वन् पुलिसबल इव अस्ति । परन्तु C3G-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य अस्याः प्रणाल्याः कार्यं बाधितं भवति, तेषां स्वस्य वृक्कस्य क्षतिं कर्तुं आरभते ।

C3G रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

1. सघननिक्षेपरोगः (DDD) 1.1.

2. C3 ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (C3 Glomerulonephritis - C3GN) .

उभयप्रकारः आनुवंशिककारणैः (कदाचित् वंशानुगतैः) अन्यैः स्वास्थ्यसमस्यैः वा जीवने उत्पद्यमानैः भवितुम् अर्हति ।

एतस्य किं कारणम् ? वृक्कस्य किं भवति ?

अस्माकं वृक्कं चायस्य छानकम् इति चिन्तयन्तु। एतेषां छानकानां ग्लोमेरुली इति उच्यते | एते एव अस्माकं रक्तं छानन्ति, तस्य शोधनं कुर्वन्ति, मूत्रद्वारा अवांछितानि अपशिष्टानि च निष्कासयन्ति ।

C3G रोगे पूरकतन्त्रे पूर्वोक्तदोषः एतेषां सुकुमाराणां छानकानां क्षतिं करोति यत् ग्लोमेरुली इति नामकं भवति । यदा एतत् क्षतिः भवति तदा छानकस्य छिद्राणि वर्धन्ते, रक्ते भवितुमर्हन्ति प्रोटीनानि, रक्तानि श्वेतकोशिकानि च मूत्रे लीकं कर्तुं आरभन्ते कालान्तरे एतत् क्षतिं वर्धयितुं वृक्कस्य विफलता अपि भवितुम् अर्हति । केचन अध्ययनाः दर्शयन्ति यत् DDD C3GN इत्यस्मात् कनिष्ठान् जनान् प्रभावितं करोति।

C3G रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

C3G-रोगेण पीडितानां सर्वेषां समानलक्षणं न भविष्यति । तथापि एतस्य विषये अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । मुख्यलक्षणं अवलोकयामः।

कथं त्वं एतत् लभसे वैद्य ?

C3G रोगस्य निश्चितरूपेण निदानस्य एकमात्रः उपायः अस्ति यत् किडनी बायोप्सी करणीयम् | अस्मिन् वृक्कस्य ऊतकस्य लघुखण्डं लघुसंज्ञाहरणस्य अधीनं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । एतेन एव वृक्कस्य क्षतिः कियत् इति निर्धारयितुं शक्यते ।

तदतिरिक्तं भवतः वैद्यः रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणं सम्भवतः आनुवंशिकपरीक्षणं च अनुशंसितुं शक्नोति ।

वैद्यं किं पृच्छितव्यम् ?

एतादृशे समये भवतः मनसि बहवः प्रश्नाः स्युः । एतानि विषयाणि स्वचिकित्सकेन सह स्पष्टतया चर्चां कुर्वन्तु। उदाहरणतया:

• मया C3G कथं प्राप्तम् ?
• मम कीदृशं C3G अस्ति ? (DDD अथवा C3GN?)
• अस्मिन् रोगे मम स्वास्थ्यस्य प्रबन्धनस्य के के उत्तमाः उपायाः सन्ति ?
• मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ?
• अनेन रोगेन भविष्ये किं अपेक्षितुं शक्नोमि ?

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् अद्यापि कोऽपि एकः उपचारः नास्ति यः C3G रोगस्य पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं शक्नोति। परन्तु रोगस्य नियन्त्रणं, लक्षणं न्यूनीकर्तुं, वृक्कस्य क्षतिं न्यूनीकर्तुं च अनेकाः उपचाराः सन्ति ।

• रक्तचापस्य प्रोटीनस्य उत्सर्जनस्य च नियन्त्रणं भवति : रक्तचापस्य औषधानि (एन्जिओटेन्सिन्-परिवर्तन-एन्जाइम (ACE) अवरोधकाः तथा एंजियोटेन्सिन् II प्रकार-१ रिसेप्टर् अवरोधकाः (ARBs)) मूत्रे प्रोटीनस्य उत्सर्जनं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति तथा च रोगस्य प्रगतिम् मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति
• कोलेस्टेरोल् नियन्त्रणम् : यदि भवतः उच्चकोलेस्टेरोल् (हाइपरलिपिडेमिया) अस्ति तर्हि शोधं कृत्वा ज्ञातं यत् कोलेस्टेरोल् न्यूनीकर्तुं औषधानि C3G रोगस्य दुर्गतेः नियन्त्रणे सहायकानि भवितुम् अर्हन्ति ।
• प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि : प्रतिरक्षातन्त्रं दमनं कुर्वन्ति औषधानां संयोजनं, यथा ग्लूकोकोर्टिकोइड्स्, माइकोफेनोलेट् मोफेटिल् (MMF) च, केषुचित् रोगिषु पुनरावृत्तिः निवारयितुं शक्नोति
• आधुनिकचिकित्साः : `eculizumab` इत्यादीनि पूरकविरोधी औषधानि पूरकतन्त्रस्य गतिविधिं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति तथा च रोगस्य प्रगतिम् मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति। तदतिरिक्तं `इप्टाकोपान्` इति नूतनं औषधं सम्प्रति अध्ययनं क्रियते । अतीव आशाजनकं परिणामं दर्शितवान् अतः अस्मिन् विषये संशोधनस्य त्वरिततायै अनुमोदनं कृतम् अस्ति ।

कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ?

औषधानि इव भवन्तः स्वस्य पालनं कथं कुर्वन्ति इति अपि अस्य रोगस्य नियन्त्रणे अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

• स्वस्थ आहारः : फलानि, शाकानि, फलानि, साकं धान्यं च बहु खादन्तु । संतृप्तमेदः, लवणं, शर्करा च न्यूनीकरोतु । भवतः वैद्यः भवन्तं पोटेशियमं, सोडियमं (लवणं), फॉस्फेट् वा सेवनं न्यूनीकर्तुं वक्तुं शक्नोति । प्रथमं वैद्यस्य परामर्शं विना कदापि आहारस्य प्रमुखं परिवर्तनं न कुर्वन्तु।
• स्वास्थ्यस्य पालनं कुर्वन्तु : स्वस्थः भवति चेदपि वैद्येन यथा निर्धारितं तथा एव औषधानि सेवन्तु । अन्येषां औषधानां, विटामिनस्य, पूरकस्य वा विषये चिकित्सकं वदन्तु ।
• व्यायामः - शारीरिकक्रियाकलापः भवतः निद्रां सुदृढं कर्तुं, ऊर्जां वर्धयितुं, हृदयरोगस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । भवतः कृते योग्यायाः व्यायामयोजनायाः विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
• धूम्रपानं परिहरन्तु : एतत् भवतः समग्रस्वास्थ्यस्य कृते अतीव उत्तमम् अस्ति।
• मद्यपानं सीमितं कुर्वन्तु : मद्यपानस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु, सल्लाहं च याचत।

भविष्ये किं अपेक्षितुं शक्नुमः ?

एकदा भवतः C3G रोगस्य निदानं जातं चेत् भवतः चिकित्सादलः भवतः उत्तमचिकित्सायोजनां ज्ञातुं साहाय्यं करिष्यति।

केषुचित् सति रोगः तीव्रः भवितुम् अर्हति । C3G-रोगेण पीडितानां प्रायः ५०% जनानां निदानस्य १० वर्षाणाम् अन्तः एव अन्त्यचरणस्य गुर्दारोगः (ESRD) भवति । एतस्मिन् समये वृक्कस्य अपशिष्टं निष्कासयितुं क्षमता सर्वथा नष्टा भवति । डायलिसिसः वा वृक्कप्रत्यारोपणं वा आवश्यकं भवेत् ।

भवतः चिकित्सादले नेफ्रोलॉजिस्ट्, हेमेटोलॉजिस्ट्, रोगविशेषज्ञः च भवितुं शक्नुवन्ति । तेषां सह सुसम्बन्धं स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।