किं त्वमपि नित्यं तृषितः, प्रायः विंशतिवारं मूत्रं च करोषि । किम् एतत् Arginine Vasopressin Disorders / मधुमेह Insipidus इति?

भवतः अपि असह्यतृष्णा अस्ति वा ? किं भवन्तः पर्याप्तं जलं पिबितुं न शक्नुवन्ति इति अनुभवन्ति? किं भवता अपि दिने बहुवारं स्नानगृहं गन्तव्यं भवति, कदाचित् एकवारं द्वौ वा घण्टायाः अपि? यदि भवन्तः सम्यक् निद्रां न कृत्वा मूत्रं कर्तुं रात्रौ उत्तिष्ठन्ति तर्हि एतत् लघुतया ग्रहीतव्यं न भवति । अद्य वयं दुर्लभस्य किन्तु चिकित्सायोग्यस्य अवस्थायाः विषये वदामः यत्र समानलक्षणाः दृश्यन्ते । पूर्वं एतत् 'डायबिटीज इन्सिपिडस्' इति कथ्यते स्म ।

आर्जिनिन् वासोप्रेसिन् विकारः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा स्थितिः तदा भवति यदा भवतः शरीरे अधिकं मूत्रं उत्पाद्यते । भवतः शरीरं पर्याप्तं जलं धारयितुं असमर्थः इति भावः । अस्य मुख्यकारणं Arginine Vasopressin (AVP) इति हार्मोनस्य समस्या अस्ति । चिकित्सकाः अस्य हार्मोनस्य ``AVP`` इति Antidiuretic Harmone (ADH) इति अपि वदन्ति । अस्माकं वृक्कद्वारा शरीरे द्रवस्य मात्रां सन्तुलितं स्थापयितुं अयं ``AVP`` हार्मोनः अतीव महत्त्वपूर्णां भूमिकां निर्वहति ।

एतेषां स्थितिः मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

1. एवीपी-अभावः (AVP-D): एतत् तदा भवति यदा भवतः शरीरे एवीपी-हार्मोनस्य पर्याप्तं उत्पादनं न भवति ।

2. एवीपी प्रतिरोधः (AVP-R): एतत् तदा भवति यदा भवतः वृक्काः एवीपी हार्मोनस्य प्रति सम्यक् प्रतिक्रियां न ददति। अस्य अर्थः अस्ति यत् हार्मोनः अस्ति चेदपि वृक्काः तस्य उपयोगं न कुर्वन्ति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

एवीपी-अभावस्य एवीपी-प्रतिरोधस्य च मुख्यलक्षणं भवति : १.

• नित्यं मूत्रस्य आवश्यकता : अस्य एकं प्रमुखं लक्षणं न केवलं दिवा अपितु रात्रौ अपि मूत्रं कर्तुं उत्तिष्ठति (Nocturia) .
• हल्के वर्णस्य जलयुक्तस्य वा मूत्रस्य बृहत् परिमाणं गमनम् : सामान्यतया प्रतिदिनं १ तः ३ लीटरपर्यन्तं मूत्रं गच्छति । परन्तु एतादृशी स्थितिः प्रतिदिनं २० लीटरपर्यन्तं मूत्रं पारयितुं शक्नोति । कल्पयतु यत् तत् कियत् अस्ति!
• अतितृष्णा (Polydipsia): कियत् अपि जलं पिबति चेदपि तृष्णां न शाम्यति इति भावः।

एते लक्षणानि भवतः शरीरे किमपि सम्यक् कार्यं न करोति इति प्रबलं संकेतं भवन्ति । यथाशीघ्रं चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

एतेषां लक्षणानाम् प्रभावः लघुबालानां कथं भवति ?

यदि लघुबालेषु एषा स्थितिः भवति तर्हि लक्षणं किञ्चित् भिन्नं भवितुम् अर्हति । तेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति- १.

• तीव्र निर्जलीकरणम् .
• मलावरोध।
• वमनम् ।
• बारम्बार ज्वर।
• अतीव व्याकुलं चिडचिडं च मनोवृत्तिं दर्शयन्।
• वृद्धि स्तब्धता / समृद्धि असफलता।

यदि शिशुषु वा लघुबालेषु वा एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि ते तत्क्षणमेव वैद्येन अवश्यमेव द्रष्टव्याः ।

एते आर्जिनिन् वासोप्रेसिन् विकाराः किमर्थं भवन्ति ?

पूर्वोक्तप्रकारस्य आधारेण कारणानि विविधानि सन्ति ।

एवीपी-अभावस्य कारणानि `(एवीपी-डी)`

पूर्वं central diabetes insipidus इति उच्यते , एतत् arginine vasopressin (AVP) इति हार्मोनस्य अभावेन भवति । एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः ।

एतस्य कारणं स्यात्- १.

• हाइपोथैलेमसस्य अथवा पिट्यूटरीग्रन्थिः (एते मस्तिष्कस्य महत्त्वपूर्णाः भागाः सन्ति ये हार्मोनं नियन्त्रयन्ति) क्षतिः । शल्यक्रियायाः शिरस्य चोटस्य वा कारणेन एतत् क्षतिः भवितुम् अर्हति ।
• केचन आनुवंशिकविविधताः (Inherited gene variation) २.
• अर्बुदानां निर्माणम् .
• कतिपयचिकित्सास्थितिभिः, यथा सार्कोइडोसिस् अथवा क्षयरोगेण उत्पद्यमानः शोथः / ग्रेनुलोमा ।
• कदाचित्, कारणं न लभ्यते (idiopathic) . प्रायः अर्धेषु रोगिषु कारणम् अज्ञातमित्यर्थः ।

एवीपी प्रतिरोधस्य कारणानि (AVP-R) २.

एषः प्रकारः पूर्वं नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस् इति उच्यते स्म | एवं सति पिट्यूटरी ग्रन्थिः एवीपी हार्मोनं उत्पादयति, परन्तु वृक्काः तस्य प्रति सम्यक् प्रतिक्रियां न ददति ।

अस्य अनेकानि कारणानि सन्ति- १.

• केचन आनुवंशिकपरिवर्तनानि।
• मूत्रमार्गः अवरुद्धः ।
• कतिपय औषधानां दीर्घकालं यावत् उपयोगः , विशेषतः लिथियमः |
• रक्ते कैल्शियमस्य स्तरः वर्धते (Hypercalcemia) .
• रक्ते पोटेशियमस्य न्यूनता (Hypokalemia) .

गर्भावस्थायां भवति विशेषः प्रकारः

एतत् Gestational Arginine Vasopressin Disorder (gAVP-d) इति कथ्यते । एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति। गर्भावस्थायां नालः अत्यधिकं एन्जाइमं उत्पादयति यत् ए.वी.पी.

भवतः एषा स्थितिः अधिका भवति, केनचित् कारणेन :

• यदि भवन्तः द्विजं वा अधिकानि बालकानि वा वहन्ति .
• यदि भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति या यकृत् कार्यं प्रभावितं करोति, यथा प्रीक्लैम्पसिया अथवा HELLP सिण्ड्रोम .

सुसमाचारः अस्ति यत् एषा `gAVP-d` इति स्थितिः प्रायः प्रसवस्य सप्ताहद्वयस्य त्रयः यावत् अनन्तरं गच्छति।

अस्याः स्थितिः कानि जटिलतानि सन्ति ?

एवीपी-डी तथा एवीपी-आर इत्येतयोः मुख्यजटिलता निर्जलीकरणम् अस्ति , यत् शरीरस्य कार्यं कर्तुं आवश्यकस्य द्रवस्य विद्युत् विलेयस्य च हानिः भवति ।

प्रायः भवन्तः आवश्यकतायाः अपेक्षया अधिकं जलं पिबन् मूत्रस्य उत्पादनं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति, परन्तु यदि न पिबन्ति तर्हि भवन्तः अतीव शीघ्रं निर्जलीकरणं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

निर्जलीकरणं प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । यदि भवतः निर्जलीकरणस्य लक्षणं भवति यथा चक्करः, उदरेण, अत्यन्तं श्रान्तता वा तर्हि शीघ्रमेव समीपस्थं चिकित्सालयं गच्छन्तु ।

वैद्याः एतत् कथं ज्ञास्यन्ति ?

यतो हि नित्यं तृष्णायाः मूत्रस्य च लक्षणं अन्यसामान्यस्थितीनां कारणेन अपि भवितुम् अर्हति, अतः वैद्याः प्रथमं `AVP-D` अथवा `AVP-R` इति निदानं कुर्वन्तः अन्यस्थितीनां निराकरणं कुर्वन्ति यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः सम्भवतः अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यति ।

एतस्याः स्थितिः निदानं कुर्वन् `AVP-D` अथवा `AVP-R` इति निर्धारयितुं आवश्यकं भवति, कारणं किम् इति च ।

निदानपरीक्षाः

• जलस्य अभावपरीक्षा : एवीपी-डी अथवा एवीपी-आर निदानस्य एषः एव सर्वाधिकविश्वसनीयः उपायः अस्ति । अस्मिन् परीक्षणे भवतः निकटतया निरीक्षणं भविष्यति, यतः एतेन निर्जलीकरणं भवितुम् अर्हति । अस्मिन् परीक्षणे कतिपयानि घण्टानि यावत् किमपि द्रवम् न पिबित्वा भवतः शरीरस्य प्रतिक्रिया कथं भवति इति द्रष्टुं शक्यते । यदि भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः जलयुक्तं लघुवर्णीयं मूत्रं बहुमात्रायां भवति । यदि भवतः एषा स्थितिः नास्ति तर्हि भवतः केवलं अल्पमात्रायां सान्द्रं, कृष्णपीतं मूत्रं भवति ।
• कोपेप्टिन् रक्तपरीक्षा : कोपेप्टिन् एवीपी हार्मोनस्य उपोत्पादः अस्ति ।
• रक्तस्य ग्लूकोजपरीक्षा : मधुमेहरोगस्य परीक्षणार्थं एतत् क्रियते, यस्य अपि लक्षणं समानं भवति ।
• मूत्रविश्लेषणम् : एतेन मूत्रे आस्मोलालिटी ( मूत्रस्य सान्द्रता) कीटोनानां च परीक्षणं भवति ।
• एमआरआइ स्कैन् (MRI - Magnetic Resonance Imaging) इत्यादीनि इमेजिंग् परीक्षणानि : एते पिट्यूटरी ग्रन्थिः अथवा हाइपोथैलेमसस्य किमपि क्षतिः अस्ति वा इति ज्ञातुं क्रियन्ते ।

एतेषां `AVP-D` `AVP-R` च कथं व्यवहारः भवति ?

चिकित्सा भवतः `AVP-D` अस्ति वा `AVP-R` अस्ति वा इति विषये निर्भरं भवति। उपचारं यथापि भवतु, निर्जलीकरणं परिहरितुं प्रचुरं जलं पिबितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

एवीपी-डी (अभाव) उपचार

एवीपी-डी इत्यस्य मुख्यचिकित्सा डेस्मोप्रेसिन् अस्ति । एतत् औषधं यत् ए.वी.पी. भिन्नरूपेण (उदा. नासिकास्प्रेरूपेण, गोलीरूपेण) सेवितुं शक्यते ।

कदाचित् दुर्लभस्य गर्भधारणस्य स्थितिः ``(gAVP-d)'' इत्यस्य कृते डेस्मोप्रेसिन् इत्यस्य उपयोगः भवति । परन्तु कदाचित् गर्भावस्थायां अधिकजलपानेन तस्य नियन्त्रणं कर्तुं शक्यते ।

एवीपी-आर (प्रतिरोध) उपचार

`AVP-R` इत्यस्य उपचारः किञ्चित् जटिलः अस्ति । कदाचित् अनेकाः पद्धतयः एकत्र प्रयोक्तुं प्रवृत्ताः भवन्ति । उदाहरणतया:

• थिआजाइड मूत्रवर्धक(यद्यपि एते मूत्रवर्धकं औषधप्रकाराः सन्ति तथापि अस्मिन् परिस्थितौ ते भिन्नरूपेण कार्यं कुर्वन्ति)
• नॉनस्टेरॉयड् एंटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) 1.1.

यदि `AVP-R` इति स्थितिः भवता सेवमानस्य औषधस्य कारणेन भवति तर्हि भवतः वैद्यः भवन्तं अन्यं औषधं प्रति परिवर्त्य स्थितिं चिकित्सां कर्तुं शक्नोति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः `AVP-D` अथवा `AVP-R` अस्ति तर्हि सल्लाहार्थं नियमितरूपेण चिकित्सकस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एवं भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं निरीक्षितुं परीक्षणं कर्तुं शक्नोति तथा च भवतः चिकित्सा सम्यक् कार्यं करोति इति सुनिश्चितं कर्तुं शक्नोति ।

भवन्तः स्वचिकित्सकं एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं सहायकाः भवेयुः।

• मम `AVP-D` अस्ति वा `AVP-R` अस्ति वा?
• अस्य कारणं किम् ?
• किम् एषा दीर्घकालीन (दीर्घकालीन) स्थितिः अथवा अस्थायी ?
• मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ?
• अहं प्रतिदिनं कियत् जलं पिबामि ?
• एतस्याः स्थितिः प्रबन्धनार्थं अन्यत् किं कर्तुं शक्नोमि ?
• मम परिवारे अपि आर्जिनिन् वासोप्रेसिन् विकारस्य जोखिमः अस्ति वा?

यदि मम `AVP-D` अथवा `AVP-R` अस्ति तर्हि अहं किं अपेक्षितुं शक्नोमि?

`AVP-D` तथा `AVP-R` परिस्थितिषु दृष्टिकोणः (परिणामः) सामान्यतया उत्तमः अस्ति । यदि भवन्तः सम्यक् चिकित्सां कुर्वन्ति, पर्याप्तं जलं च पिबन्ति तर्हि भवतः गम्भीराः समस्याः न भवेयुः ।

परन्तु एतेषां जनानां जटिलतायाः अधिकः जोखिमः भवति : १.

• शिशवः
• ६५ वर्षाधिकाः जनाः
• कतिपय मानसिकस्वास्थ्यस्थितयः अथवा विकासात्मकविकलाङ्गाः जनाः

एतेषां तृष्णां ज्ञातुं कष्टं भवति, अथवा तस्मिन् कार्यं कर्तुं असमर्थाः भवन्ति ।

इदानीं किमर्थम् एतत् 'डायबिटीज इन्सिपिडस्' इति न कथ्यते ?

२०२२ तमे वर्षे अनेकाः चिकित्सासंस्थाः `डायबिटीज इन्सिपिडस्` इत्यस्य नाम परिवर्त्य `आर्जिनिन वासोप्रेसिन्-अभावः` तथा `आर्जिनिन-वासोप्रेसिन्-प्रतिरोधः` इति परिवर्तयितुं निश्चयं कृतवन्तः अस्य मुख्यकारणं `मधुमेहः` इति शब्देन जातः भ्रमः, तस्य स्वास्थ्यस्य प्रतिकूलप्रभावः च आसीत् ।

यदा अधिकांशजना: केवलं "मधुमेह" इति वदन्ति तदा तेषां अभिप्रायः मधुमेहः भवति । रक्तशर्करायाः उच्चस्तरस्य कारणेन अस्य कारणं भवति । अस्य नित्यं तृष्णा, मूत्रं च इत्यादीनि लक्षणानि अपि सन्ति । परन्तु `AVP-D` तथा `AVP-R` (पूर्वं `Diabetes Insipidus` इति उच्यते) इत्येतयोः स्थितीभ्यः इदं बहु अधिकं सामान्यम् अस्ति । अपि च मधुमेहस्य चिकित्सा `AVP-D` तथा `AVP-R` इत्येतयोः चिकित्सायाः अपेक्षया सर्वथा भिन्ना भवति ।

"मधुमेहः" इति शब्दः ग्रीकभाषायाः "मधुमेह" इति शब्दात् आगतः, यस्य अर्थः "मार्गेण गन्तुं" इति । तत् नाम यतो हि मधुमेहरोगे इव द्रवाः अतिशीघ्रं शरीरेण गच्छन्ति, यत् एतेषु आर्जिनिन-वासोप्रेसिन्-विकारेषु भवति

अन्ते मया भवन्तं वक्तव्यं... (Take-Home Message)

यदि भवतः `AVP-D` (arginine vasopressin deficiency) अथवा `AVP-R` (arginine vasopressin resistance) अस्ति तर्हि भवतः जीवनस्य अधिकांशं समयं स्नानगृहे एव यापयति, कियत् अपि जलं पिबति चेदपि भवतः तृष्णां शान्तयितुं असमर्थः इति भवतः मनसि भवति। परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् एताः परिस्थितयः नियन्त्रयितुं शक्यन्ते।

भवतः वैद्यः भवतः कृते कार्यं कुर्वन् चिकित्सायोजनां विकसयिष्यति, अपि च भवतः जलयुक्ततायै प्रतिदिनं कियत् जलं पिबितुं आवश्यकं इति अपि वक्ष्यति । मा आतङ्कितः भवतु। चिकित्सकस्य समर्थनं मार्गदर्शनं च प्राप्नुवन्तु। स्मर्यतां, एषः "मधुमेहः" नास्ति । अत एव सम्यक् निदानं चिकित्सां च प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम्। त्वं एकः नासि, सूचितः तिष्ठ, दृढः च तिष्ठ।

` आर्जिनिन वासोप्रेसिन विकार, मधुमेह इन्सिपिडस, एवीपी, एडीएच, अत्यधिक प्यास, बार-बार पेशाब, निर्जलीकरण, पॉलीडिप्सिया, नोक्चरिया, डेस्मोप्रेसिन, गुर्दे, हार्मोन