किं भवतः शिशुस्य अङ्गुलीः अथवा पादाङ्गुलीः विचित्ररूपेण सन्ति ? एक्ट्रोडैक्टिली इत्यस्य विषये वदामः!

यदा भवतः लघुः अस्मिन् जगति आगच्छति तदा भवतः मातापितृरूपेण महत् आघातं, दुःखं, चिन्ता च अनुभवितुं सामान्यं भवति यदि भवन्तः पश्यन्ति यत् तेषां एकः अङ्गुली वा पादाङ्गुली वा लुप्तः अस्ति अथवा भिन्नरूपेण स्थितः अस्ति। "किमर्थं मम बालकस्य एतत् जातम्?" भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात्। परन्तु चिन्ता मा कुरु, त्वं एकाकी नासि। अद्य वयं चिकित्सादृष्ट्या 'एक्ट्रोडैक्टिली' इति नाम्ना प्रसिद्धस्य अस्याः स्थितिः विषये स्पष्टतया सरलतया च वदामः ।

एक्ट्रोडैक्टिली इति किम् ? सरलतया...

एक्ट्रोडैक्टिली इति जन्मसमये अङ्गुलीभिः पादाङ्गुलिभिः वा भवति । वैद्याः एतत् जन्मजातहस्तभेदः'' इति वदन्ति । सरलतया शिशुहस्तस्य मध्यभागः अर्थात् मध्यमाङ्गुलयोः एकः वा अधिकः वा सम्यक् विकासः न भवति । अनेन हस्तस्य मध्ये V-आकारस्य अन्तरं, विदारणं वा भवति । कदाचित्, शिशुस्य हस्तः कङ्कणस्य नखः इव दृश्यते . अपि च शेषाङ्गुलीः एकत्र संलग्नाः, जालयुक्ताः च भवितुम् अर्हन्ति ।

एतत् 'cleft hand' तथा 'split hand/foot malformation' (SHFM) इति अपि कथ्यते । महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एषा स्थितिः न केवलं हस्तान्, अपितु शिशुस्य पादयोः पादाङ्गुलीषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति .

एक्ट्रोडैक्टिली कदाचित् स्वयमेव भवितुं शक्नोति । अथवा, अन्यस्य अवस्थायाः अथवा लक्षणस्य भागः भवितुम् अर्हति यः शिशुस्य शरीरस्य अन्यभागं प्रभावितं करोति । केवलं एकं हस्तं वा हस्तद्वयं वा प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति अस्याः स्थितिः तीव्रता भिन्ना भवति | लक्षणं आनुवंशिककारणानि च भिन्नानि भवन्ति ।

एतत् केवलं त्वमेव इति मा मन्यताम्। एक्ट्रोडैक्टिली इति अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . विश्वे ९०,००० जीवितजन्मसु एकमेव प्रभावितं करोति ।

अस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, विद्युत्प्रवाहस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

1. विशिष्टः विदारितः हस्तः : अस्मिन् सन्दर्भे शिशुस्य हस्तः "V" आकारं गृह्णाति । मध्यमाङ्गुली सम्पूर्णतया वा आंशिकतया वा लुप्ता भवेत् । एषः प्रकारः प्रायः आनुवंशिकमूलस्य भवति । कुटुम्बे कस्यचित् पूर्वं एतादृशी स्थितिः अधिका भवति इति भावः । प्रायः हस्तद्वयं प्रभावितं करोति, परन्तु पादौ अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

2. अविशिष्टः विदारितः हस्तः : अस्मिन् अवस्थायां शिशुस्य हस्तस्य आकारः "U" अक्षरस्य इव भवति । तर्जनी, मध्यमा, वलय-अङ्गुली च लुप्ताः सन्ति । प्रायः एकं हस्तं एव प्रभावितं करोति । एषः प्रकारः प्रायः वंशानुगतः न भवति । अपि तु स्वतःस्फूर्तेन आनुवंशिकविविधतायाः कारणेन भवति .

✨ Clinical nutrition Verified Partner

Clinical vitamins and nutritional supplements

Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.

Check Availability →

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? कथं ज्ञातव्यम् ?

एक्ट्रोडैक्टिली इत्यस्य लक्षणं एकस्मात् शिशुतः अन्यस्मिन् शिशुं प्रति बहु भिन्नं भवितुम् अर्हति, अतः आतङ्कं न कर्तुं महत्त्वपूर्णम् ।

• बहवः शिशवः हस्तयोः वा पादयोः वा अङ्गुलीः गम्यन्ते ।
• केषुचित् शिशवेषु syndactyly , यस्य अर्थः अस्ति यत् अङ्गुलयोः मध्ये त्वचा पृथक् न कृत्वा एकत्र सङ्लग्नं भवति ।
• कदाचित् "लॉबस्टरनखरूपम्" इति कथ्यमानस्य मध्ये मध्यमाङ्गुली लुप्ता भवति, तस्य स्थाने शङ्कुरूपेण विदारणं भवति यत् कटिबन्धं प्रति शंकुः भवति, येन हस्तः अर्धद्वये विभक्तः इव दृश्यते अस्य विदारणस्य उभयतः अवशिष्टाः अङ्गुलीः प्रायः एकत्र संलयिताः भवन्ति ।
• अन्येषां केषाञ्चन शिशवानां किञ्चित् अङ्गुली एव विदारणं विना भवति ।
• दुर्लभेषु सति हस्तस्य पूर्णहानिः भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः शिशुस्य एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यस्य दर्शनं श्रेयस्करम् ।

किमर्थम् एतत् भवति ? किं कारणम् ?

बाह्यविविधतायाः मुख्यकारणं आनुवंशिकविविधता अस्ति । अत्र केचन जीनाः सन्ति ये अस्य स्थितिस्य कारणं इति चिह्निताः सन्ति ।

• DLX6 इति
• EPS15L1
• टीपी६३ इति
• WNT10B
• DLX5

एते जीनाः भवतः कृते जटिलाः ध्वनितुं शक्नुवन्ति। परन्तु, सरलतया, एते जीनाः एव शिशुस्य अङ्गानाम् सम्यक् विकासे सहायकाः भवन्ति । यदि अस्मिन् किमपि परिवर्तनं भवति तर्हि अङ्गुलीषु समस्यां जनयितुं शक्नोति यथा पूर्वं उक्तम् ।

कस्य एतस्याः स्थितिः अधिका भवति ? जोखिमकारकाः के सन्ति ?

एक्ट्रोडैक्टिली-रोगः स्त्री-महिला-शिशुयोः अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

कथ्यते यत् एताः जन्मजातस्थितयः कदाचित् गर्भावस्थायां भवता सम्मुखीभूतानां केषाञ्चन पर्यावरणीयकारकाणां सह सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति | उदाहरणतया:

• गर्भावस्थायां मद्यपानम्।
• धूम्रपानं, वैपिङ्गं, अन्येषां तम्बाकू-उत्पादानाम् उपयोगः वा ।
• चिकित्सापरामर्शं विना औषधस्य प्रयोगः।

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवान् गर्भवती अस्ति तर्हि किं खादितव्यम्, किं पिबितव्यम्, किं कर्तव्यं, किं न कर्तव्यम् इति विषये स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु। भवतः शिशुस्य च स्वास्थ्याय अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

वैद्याः एतत् कथं परिचिनुवन्ति ?

अधिकांशतः शिशुस्य जन्ममात्रेण वैद्यः एतां स्थितिं चिन्तयितुं शक्नोति । शिशुस्य अङ्गुलीः लुप्ताः सन्ति वा हस्तयोः पादयोः वा विच्छेदः अस्ति वा इति ते एकदृष्ट्या द्रष्टुं शक्नुवन्ति । ततः वैद्यः सटीकं स्थितिं निर्धारयितुं शक्नोति, शिशुस्य किं चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति इति च वक्तुं शक्नोति ।

अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?

प्रायः एक्ट्रोडैक्टिली निदानार्थं विशेषपरीक्षाणां आवश्यकता नास्ति । भवन्तः भवतः वैद्यः च प्रथमदृष्ट्या एव अवलोकयिष्यन्ति यत् भवतः शिशुस्य अङ्गुलीः पादाङ्गुली च लुप्ताः, संलयिताः, विदारणं वा अस्ति ।

तथापि, कदाचित्, शिशुस्य जन्मनः पूर्वं, भ्रूणस्य अल्ट्रासाउण्ड् परीक्षणद्वारा एतस्याः स्थितिः ज्ञातुं शक्यते . तस्मिन् सति भवन्तः एतत् अवगताः भविष्यन्ति, शिशुजन्मात् पूर्वं आवश्यकानि पदानि ग्रहीतुं अवसरं प्राप्नुयुः ।

शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं चिकित्सायाः आरम्भात् पूर्वं वैद्यः शिशुस्य बाहुपादयोः क्ष-किरणं कर्तुं शक्नोति । एतेन अस्थिस्थानस्य स्पष्टतरं चित्रं प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

यदि भवतः परिवारे कस्यचित् एतादृशः आनुवंशिकविकारः अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति . एतेन भवान् आनुवंशिकपरीक्षणस्य उत्तमः अभ्यर्थी अस्ति वा इति निर्णयं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। एतेषु परीक्षणेषु आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानि चिन्वितुं शक्यन्ते ये बाह्य-क्रियाशीलतां जनयन्ति, अन्याः समस्याः अपि ।

स्मर्यतां यत् भवान् आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य वाहकः अस्ति इति कारणेन एव भवतः बालकानां कृते एतत् न भविष्यति इति अर्थः । आनुवंशिकपरामर्शदातारः भवतः जोखिमं व्याख्यातुं शक्नुवन्ति तथा च भवतः स्वास्थ्यस्य रक्षणार्थं वा भवतः बालकानां कतिपयानां आनुवंशिकसमस्यानां उत्तराधिकारं न्यूनीकर्तुं वा अन्यपदार्थानाम् विषये कथयितुं शक्नुवन्ति।

अस्य किं चिकित्सा ?

एक्ट्रोडैक्टिली इत्यस्य चिकित्सा शिशुस्य स्थितिः तीव्रतायां निर्भरं भवति ।

• कदाचित्, शारीरिकचिकित्सा तथा/वा व्यावसायिकचिकित्सा एव बालस्य कृते पर्याप्तं भवितुम् अर्हति । एतानि चिकित्साविधयः हस्तकार्यं सुदृढं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति, दैनन्दिनकार्यं कथं कर्तव्यमिति च शिक्षयन्ति ।
• अनेकप्रसङ्गेषु अस्थिरोगचिकित्सकेन , प्लास्टिकशल्यचिकित्सकेन , पुनर्निर्माणशल्यचिकित्सकेन वा पुनर्निर्माणशल्यक्रिया शिशुहस्तस्य कार्यं, स्वरूपं च सुधारयितुम् अर्हति

परन्तु विभक्तहस्तस्य शल्यक्रिया विभक्तपादस्य शल्यक्रियायाः अपेक्षया किञ्चित् अधिकं जटिला भवितुम् अर्हति । अतः भवतः शिशुस्य शल्यचिकित्सकः भवतः शिशुस्य विशिष्टस्थितेः विषये भवतः सह विस्तरेण चर्चां करिष्यति । एकादशाधिकं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवेत् । एतानि शल्यक्रियाः तदा आरभ्यन्ते यदा भवतः शिशुः अतीव लघुः भवति, शैशवावस्थायां भवति ।

एक्ट्रोडैक्टिली-रोगेण पीडितानां जनानां कदाचित् शल्यक्रियायाः अनन्तरं त्वक्-क्षयस्य जोखिमः अधिकः भवति । अपि च, अङ्गुलीनां कठोरता शल्यक्रियायाः अनन्तरं सामान्यजटिलता अस्ति, यद्यपि कार्ये सुधारः भवति । भवतः चिकित्सादलः भवता सह एतत् सर्वं चर्चां करिष्यति।

यदि मम शिशुस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

एषा एव बृहत्तमा समस्या अस्ति या बहवः मातापितरः सन्ति।

"किं मम बालकः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नोति?"

प्रायः, विद्युत्-विद्युत्-रोगयुक्ताः जनाः,प्रतीयमानस्य भेदस्य अभावेऽपि हस्ताः उच्चस्तरीयं कार्यक्षमतां स्थापयितुं शक्नुवन्ति । ते स्वाभाविकतया हस्तप्रयोगं शिक्षन्ति। परन्तु शल्यक्रियायाः कारणेन कदाचित् स्वरूपं सुदृढं कर्तुं शक्यते । यत्र कार्यं विकृतं भवति तत्र शल्यक्रिया प्रायः कार्यस्य रूपस्य च सुधारं कर्तुं शक्नोति ।

एकस्मिन् लघु अध्ययने ज्ञातं यत् ये जनाः एक्ट्रोडैक्टिली-संशोधनार्थं शल्यक्रियाम् अकरोत् ते शल्यक्रियायाः सौन्दर्य-कार्य-परिणामयोः सन्तुष्टाः आसन्

एतस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

यतः एक्ट्रोडैक्टिली आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, अतः तस्य सम्पूर्णं निवारणं कर्तुं न शक्यते ।

परन्तु गर्भावस्थायां मद्यपानं, धूम्रपानं/वैपिङ्गं, मनोरञ्जन-औषधानां प्रयोगं च न कृत्वा भवन्तः स्वस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति ।

यदि भवतः परिवारे कस्यचित् जन्मजातहस्तभेदः अन्ये आनुवंशिकस्थितयः वा सन्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह वार्तालापः करणीयः यत् भवतः बालकः एषा स्थितिः उत्तराधिकाररूपेण प्राप्स्यति इति संभावनायाः विषये।

कथं मया मम बालकस्य पालनं कर्तव्यम् ? दैनन्दिनजीवनं कीदृशं भविष्यति ?

यदि भवतः बालकः एक्ट्रोडैक्टिली-रोगेण सह जायते तर्हि बालरोगचिकित्सकात्, प्लास्टिकशल्यचिकित्सकात्, अथवा पुनर्निर्माणशल्यचिकित्सकात् चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति यः अस्मिन् रोगे विशेषज्ञः अस्ति ते भवतः बालकस्य कृते के चिकित्साविकल्पाः सर्वोत्तमाः इति निर्णयं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

बालस्य स्थितिं सम्यक् कर्तुं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति, तत् सत्यम्। तथापि भवतः बालस्य वैद्यः प्रक्रियायाः मार्गदर्शनं करिष्यति।

अधिकांशतः एक्ट्रोडैक्टिली-रोगयुक्ताः बालकाः स्वकार्यक्षमतायाः प्रमुखाः सीमाः विना सामान्यजीवनं यापयन्ति । ते कार्याणि कर्तुं शिक्षन्ति, स्वहस्तयोः स्वस्य अद्वितीयरीत्या उपयोगं कुर्वन्ति च। अतः हृदयं गृहाण।

भवता वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा भवतः सर्वे प्रश्नाः पृच्छन्तु। अत्र केचन प्रश्नाः सन्ति ये भवतः सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति।

• मम बालकस्य कीदृशं विद्युत्शक्तिः अस्ति ?
• किं तस्य अन्ये आनुवंशिकस्थितयः सन्ति ?
• मम शिशुं कीदृशं चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति ?
• शल्यक्रियायाः अनन्तरं मया मम बाहुस्य/पादस्य कथं पालनं कर्तव्यम् ?
• अधिकानि शल्यक्रियाः आवश्यकाः भविष्यन्ति वा ?
• कीदृशाः चिकित्साप्रस्तावः अन्ये वा साहाय्यं प्राप्यन्ते ?

एते प्रश्नाः भवतः वैद्येन सह वार्तालापस्य आरम्भार्थं उत्तमं स्थानम् अस्ति। किमपि विषये पृच्छितुं मा संकोचयन्तु, यद्यपि तत् कियत् अपि लघु अस्ति।

अन्ते मनसि स्थापयितुं महत्त्वपूर्णाः विषयाः

भवतः शिशुः तेषां अङ्गभेदेन सह जातः इति ज्ञातुं कठिनं भवितुम् अर्हति । सर्वेषां कृते भवति। परन्तु स्मर्यतां यत् एषः भेदः प्रायः केवलं रूपम् एव भवति । एक्ट्रोडैक्टिली-रोगयुक्ताः जनाः प्रायः कार्यस्य किमपि हानिं न अनुभवन्ति, यतः ते स्वाभाविकतया स्वहस्तस्य उपयोगं कर्तुं शिक्षन्ति ।

एक्ट्रोडैक्टिली इत्यस्य चिकित्सा कदाचित् कठिना भवितुम् अर्हति, परन्तु विश्वसनीयः अस्थिरोगचिकित्सकः भवतः विकल्पान् व्याख्यातुं शक्नोति । यदि भवतः परिवारे कस्यचित् जन्मजात अङ्गविकृतीनां इतिहासः अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शस्य विषये विचारः करणीयः । आनुवंशिकपरामर्शदाता व्याख्यातुं शक्नोति यत् भवतः शिशुस्य जन्मनः पूर्वं किं किं ज्ञातव्यम् ।

मा विस्मरन्तु यत् भवतः बालकस्य कृते प्रेम, समर्थनं, सम्यक् चिकित्सां च दत्त्वा ते सुखी, सफलं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति।