किं तव त्वक् फोडयति, किञ्चित् स्पर्शात् अपि विच्छिन्दति च? किं एपिडर्मोलिसिस् बुलोसा (EB) इति भवितुम् अर्हति ?

कदाचित् अस्माकं त्वचा अतीव संवेदनशीलः भवति, किं न ? यदि किमपि लघु तत् प्रहृत्य, वस्त्रखण्डं वा विदीर्णं भवति चेदपि केषाञ्चन जनानां कृते सहजतया फोडाः, त्वक्क्षताः च भवन्ति । विशेषतः लघुशिशुनां त्वचा अतीव सुकुमारत्वात् एतादृशानि वस्तूनि दृष्ट्वा अतीव भयङ्करं भवति । अतः अद्य वयं एतादृशे त्वचायां भवति इति रोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः, यत् किञ्चित् दुर्लभं किन्तु ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। सः एपिडर्मोलिसिस् बुलोसा, अथवा संक्षेपेण EB इति ।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (EB) इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (EB) एकः वंशानुगतः स्थितिः अस्ति . त्वक् अतीव भंगुरं भवति, सहजतया फोडाः, छिलका च भवन्ति । कदाचित् वस्त्रेण त्वक् मर्दयित्वा वा कुत्रचित् आहतः अपि भवतः फोडाः, व्रणाः च भवितुम् अर्हन्ति । केषाञ्चन जनानां कृते मृदुः भवति, केवलं हस्त-कोण-जानु-पादयोः वेदनापूर्ण-फोडयोः कारणं भवति । परन्तु तीव्रस्थितौ एते फोडाः, व्रणाः च शरीरे कुत्रापि दृश्यन्ते । ईबी लक्षणं मृदुतः अत्यन्तं तीव्रपर्यन्तं भवितुम् अर्हति |

स्मर्यतां यत् कदाचित् एते फोडाः मुखस्य, कण्ठस्य (अन्ननलिका), नेत्रस्य, शरीरस्य अन्येषां आन्तरिक-अङ्गानाम् अन्तः विकसितुं शक्नुवन्ति । यदा एते फोडाः स्वस्थाः भवन्ति तदा ते कष्टप्रदं दागं त्यक्तुम् अर्हन्ति । गम्भीरेषु सति एते फोडाः, दागाः च शरीरस्य आन्तरिक-अङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति, येन प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

ईबी इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

ईबी-रोगस्य मुख्याः चत्वारः प्रकाराः सन्ति, ये प्रभावितत्वक्स्तरेन चिह्निताः भवन्ति ।

1. EB Simplex (EBS): एषः EB इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । केषुचित् जनासु मृदुः, अत्यन्तदुःखदः, अतीव कष्टप्रदः, तीव्रः यावत् भवितुम् अर्हति । त्वक् इत्यस्य उपरितनस्तरस्य उपचर्मस्य मध्ये फोडाः निर्मीयन्ते । एतेषां फोडानां चिकित्सायाम् अनन्तरं दागः दुर्लभः भवति ।

2. जंक्शनल ईबी (JEB): JEB इत्यस्मिन् मुखस्य अन्तः वायुमार्गस्य च अन्तः फोडाः भवन्ति । This is somewhat rare , तथा च मृदु (किञ्चित् असहजं, मृदु दुःखदं) तः तीव्रं यावत् भवितुम् अर्हति ।

3. Dystrophic EB (DEB): DEB इत्यस्मिन् त्वचायाः मध्यस्तरस्य त्वचायां फोडाः भवन्ति । एतत् मृदुतः तीव्रपर्यन्तं अपि भवितुम् अर्हति ।

4. किण्डलर सिण्ड्रोम : किण्डलर सिण्ड्रोम इत्यस्मिन् त्वचायाः प्रायः सर्वेषु स्तरेषु फोडाः भवितुम् अर्हन्ति । एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति .

चिकित्सकाः भवतः त्वचायाः स्तरानाम् आधारेण EBS, JEB, DEB इत्येतयोः भेदं कुर्वन्ति ये प्रभाविताः सन्ति । किण्डलर सिण्ड्रोम इत्यस्मिन् भवतः त्वचायाः विभिन्नस्तरयोः फोडाः दृश्यन्ते ।

अस्याः स्थितिः कस्य अधिकतया प्रभावितः भवति ? कियत् सामान्यम् ?

ईबी कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति। कस्यापि जातिस्य, जातीयस्य, लिङ्गस्य वा जनाः ईबी-विकासं कर्तुं शक्नुवन्ति । तथापि,यदि भवतः मातापितृणां कस्यापि रोगः अस्ति तर्हि भवतः ईबी-रोगस्य सम्भावना अधिका भवति ।

यथा सामान्यं तथापि अमेरिकादेशस्य आँकडानुसारं ५०,००० जनानां मध्ये प्रायः एकः एव ईबी-रोगेण पीडितः अस्ति । सापेक्षतया दुर्लभा अवस्था इति भावः ।

ईबी इत्यस्य शरीरे के प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति ?

ईबी-रोगस्य तीव्रप्रसङ्गेषु नेत्रेषु फोडाः भवन्ति, दृष्टिक्षयः अपि भवितुम् अर्हन्ति । कदाचित् त्वक्-स्नायुषु तीव्रदागः, विकृतिः च भवितुम् अर्हति, येन अङ्गुली-हस्त-पाद-सन्धिषु सम्यक् चालनं कर्तुं न शक्यते केषुचित् ईबी - रोगेषु स्क्वैमस सेल् कार्सिनोमा इति एकप्रकारस्य त्वचाकर्क्कटस्य विकासस्य जोखिमः वर्धते |

अत्यन्तं गम्भीरेषु सति कदाचित् शैशवे एव मृत्युः भवितुम् अर्हति . एतत् तीव्रसंक्रमणं (उदाहरणार्थं , सेप्सिस ), वायुमार्गस्य अवरोधस्य कारणेन श्वसनस्य कष्टं, निर्जलीकरणं, कुपोषणं च इत्यादीनां परिस्थितीनां कारणेन भवति

ईबी घातकः भवितुम् अर्हति वा ?

एतत् वस्तुतः भवतः EB इत्यस्य प्रकारस्य उपरि निर्भरं भवति । ईबी-रोगस्य मृदुः, न्यूनतीव्ररूपाः घातकाः न भवन्ति । परन्तु ईबी-रोगस्य तीव्ररूपेषु जनानां आयुः शैशवकालात् प्रायः ३० वर्षाणि यावत् भवितुम् अर्हति । अतः एषा स्थितिः यस्याः विषये बहु ध्यानस्य आवश्यकता वर्तते।

ईबी-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

ईबी-रोगस्य लक्षणं प्रकारानुसारं भिन्नं भवति । एते लक्षणानि प्रायः तदा दृश्यन्ते यदा भवन्तः शिशुः वा लघुबालः वा भवन्ति | केचन लक्षणानि भिन्नप्रकारस्य मध्ये सामान्यानि भवन्ति । अत्र ईबी-रोगस्य केचन मुख्यलक्षणाः सन्ति- १.

• त्वक् (हस्तः, पादः, कोणः, जानु) अथवा शरीरस्य अन्तः फोडाः भवन्ति ।
• पादतलयोः त्वक् स्थूलीकरणं, तेषां कल्लस इव भावः भवति ।
• रक्तकोशिकानां न्यूनता (Anemia)।
• अङ्गुलीः एकत्र लसन्ति (संलयिताः अङ्गुलीः वा पादाङ्गुलीः वा)।
• विकृताः/अथवा स्थूलाः अङ्गुलीनखाः पादनखाः च।
• त्वक् उपरि लघुशुक्लफोडासदृशानां गुल्मानां (मिलिया) उपस्थितिः ।
• भोजनं निगलने कष्टम् (dysphagia)।
• बालस्य अपेक्षितवृद्धेः अभावः ।
• अपेक्षितरूपेण दन्तानाम् विकासः न भवति ( hypoplasia ).

ईबी इत्यस्य कारणं किम् ?

ईबी इत्यस्य मुख्यकारणं १८ जीनेषु एकस्मिन् उत्परिवर्तनम् अथवा दोषः भवति | अस्य रोगस्य जनानां कृते एकः जीनः लुप्तः अथवा क्षतिग्रस्तः भवति यः कोलेजन् इति प्रोटीनस्य निर्माणे सहायकः भवति | यथा भवन्तः जानन्ति, कोलेजनः एव अस्माकं त्वचासदृशानां संयोजकानाम् ऊतकानाम् बलं संरचनां च ददाति । अतः, अस्य जीनदोषस्य कारणात् त्वचायाः द्वौ स्तरौ, उपचर्मः, त्वक् च, सामान्यतया एकत्र न सम्बद्धौ भवतः । फलतः त्वक् अतीव भंगुरः, सुलभतया फोडितः, क्षतिग्रस्तः च भवति ।

EB is often an inherited disease , अर्थात् यदि मातापितृणां कस्मैचित् अस्ति तर्हि बालकाः उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति।

तथापि, अत्यन्तं दुर्लभतया, EB एकः अधिग्रहीतस्वप्रतिरक्षाविकारः इति रूपेण अपि भवितुम् अर्हति .

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् ईबी संक्रामकरोगः नास्ति। प्रायः वंशानुगतं भवति । अतः, यदि भवान् कस्यचित् EB अस्ति तस्य सम्पर्कं करोति तर्हि भवान् तत् न प्राप्स्यति।

कथं निश्चयेन ज्ञायते यत् भवतः EB अस्ति वा? (निदानम्) ९.

वैद्याः त्वचाबायोप्सी कृत्वा EB निदानं कर्तुं शक्नुवन्ति , यस्मिन् वैद्यः त्वचायाः लघुनमूनां गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं करोति ।

तदतिरिक्तं आनुवंशिकपरीक्षणेन दोषपूर्णजीनस्य पहिचानं कृत्वा ईबीप्रकारस्य पुष्टिः कर्तुं शक्यते । ये मातापितरः बालकं प्राप्तुं योजनां कुर्वन्ति ते प्रसवपूर्वं आनुवंशिकपरीक्षणमपि कर्तुं शक्नुवन्ति यत् तेषां ईबी-रोगेण सह बालकस्य जन्मस्य जोखिमः अस्ति वा इति।

ईबी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति EB इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । तथापि उपचाराः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति- १.

• फोडानां निवारणे सहायकं भवति ।
• फोडानां, त्वचायाः च सम्यक् पालनेन जटिलताः निवारिताः भवन्ति ।
• मुखस्य कण्ठस्य वा फोडानां कारणेन पोषणसमस्यानां चिकित्सां करोति ।
• वेदना नियन्त्रयन् ।

त्वक्क्षतिं निवारयितुं घर्षणकारणात् फोडानां व्रणानां च निर्माणं निवारयितुं वैद्याः निम्नलिखितम् अनुशंसन्ति ।

• प्राकृतिकतन्तुभिः निर्मितं मृदु, शिथिलवस्त्रं धारयन्तु । अन्तः बहिः वस्त्राणि धारयित्वा भवतः त्वचायां मर्दनस्य सीमानां परिमाणं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• अतितापनं परिहरन्तु; कक्ष्याः आरामदायके, सुसंगते च तापमाने स्थापयन्तु।
• सूर्ये बहिः गन्तुं परिहरन्तु, अथवा सूर्यचक्षुषः टोप्याः च उपयोगं कुर्वन् सूर्यरक्षां धारयन्तु ।
• त्वचायाः रक्षणार्थं विशेषप्रकारस्य पट्टिकानां प्रयोगं कुर्वन्तु – अचिपकणपट्टिकानां उपयोगं कुर्वन्तु तथा च पट्टिका, लुठितगोज इत्यादीनां प्रयोगं कुर्वन्तु।

फोडानां चिकित्सायै भवतः वैद्यः एतादृशानि वस्तूनि अनुशंसितुं शक्नोति यथा-

• प्रतिदिनं व्रणेषु लेपनं प्रयोजयन्तु।
• फोडानां चिकित्सायां संक्रमणं निवारयितुं च औषधयुक्तपट्टिकानां उपयोगं कुर्वन्तु ।
• वेदना नियन्त्रयितुं औषधं सेवन्तु।

संक्रमणस्य चिकित्सायै भवतः वैद्यः निम्नलिखितम् अनुशंसितुं शक्नोति ।

• मौखिकप्रतिजीवनानि सेवन्तु अथवा प्रतिजीवकक्रीमं प्रयोजयन्तु।
• ये व्रणाः न चिकित्सन्ति तेषां कृते विशेषव्रणावरणानाम् उपयोगं कुर्वन्तु ।

मुखस्य वा कण्ठस्य वा फोडानां कारणेन पोषणसमस्यानां, भोजनस्य कष्टस्य च निवारणाय भवतः चिकित्सकः निम्नलिखितस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।

• शिशुं पोषयन्ते सति विशेषस्तनौष्ठयुक्तं शिशुपुटं उपयुज्यताम् .
• नेत्रबिन्दुना सिरिन्जेन वा शिशुं पोषयन्तु।
• पिष्टभोजने किञ्चित् जलं योजयित्वा क्षीणं कृत्वा पोषयन्तु । अनेन निगलनं सुकरं भविष्यति ।
• सूप, पिष्टाहाराः, पुडिंग्, सेबस्य रसः इत्यादीनि मृदुभोजनानि अधिकं खादन्तु .
• भोजनं उष्ण (अति उष्ण) तापमाने परोक्ष्यते ।
• भवतः विशिष्टानां पोषणस्य आवश्यकतानां विषये चर्चां कर्तुं आहारविशेषज्ञं पश्यन्तु।

EB इत्यस्य गम्भीरेषु सन्दर्भेषु भवतः शल्यक्रिया अपि आवश्यकी भवितुम् अर्हति . यदि अन्ननलिका (मुखात् उदरं यावत् अन्नं वहति नली) फोडैः, दागैः च अवरुद्धा भवति तर्हि तस्य विस्तारार्थं शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते केचन जनाः अन्ननलिकां सम्पूर्णतया त्यक्त्वा प्रत्यक्षतया उदरं प्रति भोजनं दातुं भोजननलिकां प्रविष्टुं शक्नुवन्ति फोडाकारणात् एकत्र संलग्नानाम् अङ्गुलीनां पृथक्करणाय अपि शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते ।

ईबी-रोगयुक्तः कोऽपि स्वस्य पालनं कथं करोति ?

यदि भवतः EB अस्ति तर्हि एते युक्तयः भवतः स्वस्य परिचर्यायां सहायकाः भविष्यन्ति:

• मृदुप्राकृतिकतन्तुभिः, यथा क्षौम-साटन-आदिभिः पत्रैः, तकिया-आच्छादनैः च निद्रां कुर्वन्तु ।
• आरामदायकानि जूतानि धारयन्तु ये भवतः शरीरं न संकुचयन्ति।
• दीर्घकालं यावत् स्थित्वा गमनं वा परिहरन्तु ।
• त्वक् खरचनं वा चोदनं वा परिहरन्तु। कण्डूयमानं न्यूनीकर्तुं कण्डूनिवारकौषधानि प्रयोजयन्तु।
• परिवेशस्य विषये सावधानाः भवन्तु, यदृच्छया त्वचां स्पृशितुं वा खरचयितुं वा परिहरन्तु ।
• घर्षणं न्यूनीकर्तुं त्वचां सर्वदा आर्द्रं कुर्वन्तु।
• यदि फोडाः भवन्ति तर्हि शीघ्रं बन्ध्याकृतसूचया वा स्वच्छकैंचीना वा पोप् कुर्वन्तु ।
• अचिपकने पट्टिकायाः ​​उपयोगं कुर्वन्तु। वैकल्पिकरूपेण, पट्टिकायां पेट्रोलियमजेली (VaselineTM) अथवा त्वचा-अनुकूलं लेपनं (यथा AquaphorTM) लेपयन्तु यत् त्वचायां न लप्यते

ईबी-रोगेण पीडितस्य बालकस्य परिचर्या कथं करणीयम् ? मातापितृणां कृते केचन युक्तयः

यदि भवतः बालकस्य ईबी अस्ति तर्हि तेषां आवश्यकताः अन्येभ्यः भिन्नाः सन्ति। ते स्वस्य असुविधां संप्रेषितुं न शक्नुवन्ति स्यात्। एते युक्तयः भवतः बालकं यथासम्भवं आरामदायकं स्थापयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति:

• शिशुस्य त्वचां स्पृशितुं पूर्वं हस्तौ सम्यक् प्रक्षाल्यताम्।
• लेटेक्स-दस्तानानां प्रयोगं परिहरन्तु, यतः तेषां घर्षणं वर्धयितुं शक्यते ।
• शिशुं स्नापयन् एकदा एव जलपूरिते कुण्डे सम्पूर्णं शरीरं स्थापयितुं स्थाने एकैकं त्वक्खण्डं स्नापयन्तु
• नवजातं लंगोटेषु स्थापयितुं स्थाने शोषकपट्टिकाः स्थापयितुं विचारयन्तु ।
• Velcro® पट्टिकाभिः सह लंगोटस्य उपयोगं कुर्वन्तु। चिपकणपट्टिकाः/टेपः अप्रमादेन भवतः शिशुस्य त्वचायां लप्यते।
• यत्र लंगोटस्य पादाः संलग्नाः सन्ति तत्र लोचनं छित्त्वा निष्कासयन्तु।
• लंगोटस्य अन्तः सिलिकोन जेल् पत्रिकाः इव किमपि स्थापयन्तु येन त्वक् निर्मितेषु फोडेषु न लसति ।
• बालस्य उत्थापने अतीव सावधानाः भवन्तु।गुल्फस्य (axilla) अधः हस्तं स्थापयित्वा उत्थापनं परिहरन्तु। यदि भवतः बालस्य ऊरुपृष्ठे फोडाः वा व्रणाः वा सन्ति तर्हि एकेन हस्तेन ऊरुयोः परितः अपरेण हस्तेन पृष्ठं आश्रित्य उत्थापयन्तु
• भवतः बालकं यथा सक्रियं भवितुं प्रोत्साहयन्तु यथा तेषां EB स्थितिः अनुमन्यते। निश्चलतया उपविष्टेन अन्याः जटिलताः, यथा कब्जः, मांसपेशीशोषः च . तरणं उत्तमः, न्यूनप्रभावः व्यायामः अस्ति ।
• श्रमसाध्यं शारीरिकक्रियाः वा क्रीडाः वा न प्रोत्साहयन्तु येन भवतः बालकः स्वेदं जनयिष्यति वा उष्णतां वा जनयिष्यति ।

बालस्य लक्षणानाम् निवारणं कदाचित् कठिनं भवितुम् अर्हति । भवन्तः अभिभूताः श्रान्ताः च अनुभवन्ति । भवतः बालकं – भवतः च – यथासम्भवं आरामं स्थापयितुं अधिकानि युक्तयः स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु। Also, by joining parent support groups , भवान् स्वस्य अनुभवान् साझां कर्तुं शक्नोति तथा च स्वस्य बालस्य EB स्थितिं प्रबन्धयितुं नूतनान् उपायान् ज्ञातुं शक्नोति।

ईबी निवारयितुं शक्यते वा ?

यतः ईबी आनुवंशिकः अस्ति, तस्मात् तस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते . येषां जनानां ईबी-रोगस्य पारिवारिक-इतिहासः अस्ति, ते च सन्तानं प्राप्तुं योजनां कुर्वन्ति, तेषां परिवारस्य योजना कथं कर्तव्या इति निर्णये आनुवंशिकपरामर्शः अतीव सहायकः भवेत् ।

तदतिरिक्तं, विशेषज्ञाः सम्प्रति न जानन्ति यत् ईबी-उपार्जितरूपस्य कारणं किम् अस्ति । अतः वैद्याः तस्य निवारणं न जानन्ति।

ईबी-रोगयुक्तः कोऽपि कीदृशं भविष्यं अपेक्षितुं शक्नोति ?

ईबी-रोगयुक्तानां जनानां भविष्यं तेषां ईबी-प्रकारस्य तस्य तीव्रतायां च निर्भरं भवति । रोगस्य तीव्ररूपेषु तीव्रवेदना, विकृतिः, विकलाङ्गता, कदापि न निरामयाः व्रणाः, शीघ्रं मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति

तथापि वैद्याः भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । एतत् सम्यक् चिकित्सायाम्, आवश्यकता चेत् वेदना-औषधेन च कर्तुं शक्यते । प्रत्येकं द्वितीयदिने अचिपकनेन, रक्षात्मकैः पट्टिकाभिः त्वचां सम्यक् आच्छादितं कृत्वा, बहुधा स्नानं, व्रणस्य परिचर्या च भवतः जीवने ईबी-प्रभावं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति

यदि भवतः EB अस्ति तर्हि कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

एतेषु सन्दर्भेषु स्वचिकित्सकं अवश्यं पश्यन्तु : १.

• यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं भवति।
• यदि भवतः अन्नं निगलने कष्टं भवति।
• यदि भवतः व्रणः संक्रमितः दृश्यते (त्वक् रक्ता, बैंगनी, धूसरः, श्वेतः वा भवति; शोथः वा प्रफुल्लितः वा)।
• यदि नूतनानि लक्षणानि दृश्यन्ते।

वैद्यं पृच्छितव्याः महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः के सन्ति ?

यदा भवान् वैद्यं द्रष्टुं गच्छति तदा एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं साधु विचारः ।

• मम ईबी अस्ति वा इति कथं ज्ञातुं शक्नुथ?
• यदि मम EB नास्ति तर्हि मम अन्यः कः त्वक्रोगः भवितुम् अर्हति?
• कथं मम लक्षणं प्रबन्धयितुं शक्नोमि ?
• भवन्तः कानि औषधानि अनुशंसन्ति ? किं तेषां दुष्प्रभावाः सन्ति ?
• भवन्तः के के गृहचिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• मम लक्षणानाम् उन्नयनार्थं अन्यत् किं कर्तव्यम् ?
• किं भवता विहितं क्रीमम् लेपं वा अस्ति ?
• किं मया चर्मरोगचिकित्सकं द्रष्टव्यं वा अन्यं विशेषज्ञं वा ?

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (EB) तथा बुल्लस पेम्फिगोइड् इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

बुलस पेम्फिगोइड् दुर्लभः, स्वप्रतिरक्षायुक्तः त्वचारोगः अस्ति । कण्डूयमानं, छत्रसदृशं वेल्टं वा द्रवपूर्णं फोडां वा जनयितुं शक्नोति । Bullous pemphigoid अधिकतया 60 वर्षाधिकानां जनान् प्रभावितं करोति , प्रायः पञ्चवर्षेभ्यः अन्तः एव गच्छति । परन्तु गम्भीरेषु सति फोडाः, दागः च आन्तरिक-अङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति, घातकाः च भवितुम् अर्हन्ति ।

यद्यपि ईबी कदाचित् स्वप्रतिरक्षारोगः भवितुम् अर्हति तथापि प्रायः आनुवंशिकविपरिवर्तनस्य कारणेन भवति यत् भवतः त्वचायां कोलेजनं प्रभावितं करोति । ईबी प्रायः शैशवावस्थायां वा प्रारम्भिकबाल्यकाले वा दृश्यते | यतः ईबी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति, अतः भवन्तः जीवनपर्यन्तं लक्षणैः सह जीवितुं शक्नुवन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

एपिडर्मोलिसिस् बुलोसा (EB) कदाचित् चुनौतीपूर्णा स्थितिः भवति । परन्तु सम्यक् चिकित्सापरामर्शः, चिकित्सा, प्रेम्णः परिचर्या च भवन्तः लक्षणानाम् प्रबन्धनं कृत्वा यथासम्भवं सम्यक् जीवितुं शक्नुवन्ति । स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। वैद्याः, परिवारः, समर्थनसमूहाः च सर्वे भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति। अतः, मा भयभीताः, दृढाः तिष्ठन्तु, एतस्याः परिस्थितेः सम्मुखीभवन्तु च।

यदि भवतः EB विषये अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि त्वचाविशेषज्ञेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु।

` एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, ईबी, त्वचा रोग, फफोला, आनुवंशिक रोग, बाल्यकाल के त्वचा रोग, त्वचा के नाजुकता