किं भवता कदापि भवतः त्वचायां विशेषतः कटिभागे, गुल्फे, जननेन्द्रियक्षेत्रे वा रक्तः, स्केलः, कदाचित् क्रस्टी च पटलः दृष्टः? क्रमेण वर्धते इव, कदाचित् कण्डूयमानं च, किम्? ठीकम्, अतः अद्य वयं तादृशस्य विशेषस्य त्वचास्थितेः विषये वदामः। वैद्याः तत् Extramammary Paget's Disease , अथवा संक्षेपेण EMPD इति वदन्ति । किञ्चित् दुर्लभं, परन्तु तस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।
स्तनबाह्य पेजेट् रोगः (EMPD) किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ईएमपीडी दुर्लभा त्वचारोगः अस्ति । कदाचित् अन्यप्रकारस्य कर्करोगेण सह सम्बद्धं भवितुम् अर्हति । परन्तु तत् सर्वदा न भवति। एषा स्थितिः यत्र भवतः त्वचा रक्ता, स्केली, क्रस्टी वा भवति, बृहत्तरं च भवति । कदाचित् रोगस्य आरम्भात् परं वर्षाणि यावत् अनिदानं भवितुं शक्नोति ।
१९ शताब्द्याः तेजस्वी ब्रिटिशचिकित्सकस्य सर जेम्स् पेजेट् इत्यस्य नामधेयेन अस्य नामकरणं "पगेट्स् डिजीज्" इति कृतम् । रोगविज्ञानक्षेत्रे तस्य योगदानस्य कारणात् अन्येषु कतिपयेषु कर्करोगेषु तस्य नाम प्रयुक्तम् अस्ति । "स्तनबाह्य" इति शब्दस्य अर्थः "स्तनात् बहिः" इति । एतत् स्तनरोगेण सह पेजेट्-रोगेण सह न भ्रमितव्यम् ।
अनुमानं भवति यत् 7% तः 40% पर्यन्तं Extramammary Paget's Disease -रोगेण पीडितानां जनानां अन्तर्निहितः कर्करोगः भवितुम् अर्हति . परन्तु यथा मया पूर्वं उक्तं, ईएमपीडी सर्वदा अन्यस्य रोगस्य लक्षणं न भवति । प्रारम्भिकचिकित्सा भवतः लक्षणं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति तथा च अन्तर्निहितं कर्करोगं ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।
ईएमपीडी इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
ईएमपीडी मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.
1. प्राथमिक ईएमपीडी : एषा त्वचायाः स्थितिः अस्ति या स्वतः एव भवति । अन्यं कारणं विना त्वक् उपरि आरभ्यते ।
2. गौण ईएमपीडी : शरीरे अन्यत्र अन्तर्निहितकर्क्कटस्य कारणेन एतत् भवति ।
EMPD इत्यस्य विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ?
कोऽपि ईएमपीडी-विकासं कर्तुं शक्नोति, परन्तु निम्नलिखितसमूहेषु एतत् अधिकं प्रचलति ।
- ५० तः ८० वर्षाणां मध्ये जनाः .
- स्त्रीणां मध्ये सामान्यम् .
- एशियाई पुरुषेषु अपि द्रष्टुं शक्यते |
- श्वेताः जनाः।
परन्तु एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः इति स्मर्तव्यम् ।
किमर्थम् एतत् ईएमपीडी भवति ?
प्राथमिक ईएमपीडी किं कारणं भवति ?
सत्यं वक्तुं शक्यते यत् अद्यापि वैद्याः सम्यक् न जानन्ति यत् प्राथमिक-ईएमपीडी-रोगस्य कारणं किम् अस्ति । अस्माकं शरीरे कतिपयेषु प्रकारेषु कोशिकासु आरभ्यते इति तेषां शङ्का अस्ति । एतेषु प्रकारेषु कोशिकासु अन्तर्भवन्ति : १.
- अपोक्राइनग्रन्थिनालीकोशिका : एताः स्वेदग्रन्थिः रोमकूपस्य समीपे एव स्थिताः सन्ति ।
- केराटिनोसाइट् स्टेम सेल्स् : एताः कोशिका: सन्ति ये त्वचां मरम्मतं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
- टोकरकोशिका : एते निप्पलस्य योनिस्य उद्घाटनस्य च परितः त्वचायां (`vulvar tissue`) दृश्यन्ते ।
गौण ईएमपीडी किं कारणं भवति ?
गौण ईएमपीडी शरीरे अन्यत्र कर्करोगेण भवति । ईएमपीडी-प्रकरणानाम् एकतृतीयभागस्य कारणं गुदा-कर्क्कटः इति कथ्यते । तदतिरिक्तं अन्ये प्रकाराः कर्करोगाः सन्ति ये गौण-EMPD-रोगं जनयितुं शक्नुवन्ति-
- गुदा कर्करोग
- मूत्राशयस्य कर्करोगः
- गर्भाशय ग्रीवा कर्करोग
- अण्डकोषकर्क्कटः
- प्रोस्टेट कर्करोग
- गर्भाशय कर्करोग
ईएमपीडी इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
ईएमपीडी इत्यस्य मुख्यं लक्षणं त्वचायाः दाहः भवति यः एक्जिमा इव दृश्यते | शोधकार्यं ज्ञातं यत् प्रायः ६५% ईएमपीडी-रोगिषु, एतत् योनिः परितः भवति , प्रायः २०% मध्ये च, एतत् गुदस्य परितः भवति ।
भवन्तः भवतः त्वचायां तानि क्षेत्राणि द्रष्टुं शक्नुवन्ति येषु एतानि लक्षणानि सन्ति-
- यथा क्रस्टः (`Crusty`) २.
- रक्तं जातम् (`लाल`) २.
- स्केली
क्रमेण बिन्दवः वर्धन्ते, अनियमितधाराः च भवन्ति । यथा यथा ईएमपीडी प्रगच्छति तथा तथा गभीराः व्रणाः अथवा गांठिकाः विकसितुं शक्नुवन्ति । अन्ये लक्षणानि सन्ति- १.
- दाहसंवेदना
- त्वचा रक्ता भवति , चिडयति च |
- कण्डूयमानः
- कष्टप्रदं वा कोमलम्
- प्रफुल्लिता (शोफ) त्वचा
ईएमपीडी अधिकतया तेषु क्षेत्रेषु भवति यत्र भवतः स्वेदग्रन्थिः (विशेषतः एपोक्राइनत्वक्ग्रन्थिः) स्थिता भवति । योनिद्वारस्य परितः अधिकतया दृश्यते । एतेषु क्षेत्रेषु अपि भवितुं शक्नोति : १.
- गुदस्य परितः (`अनुस`) २.
- लिंग
- पेरिनेम
- अण्डकोषः
अत्यन्तं दुर्लभतया शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि ईएमपीडी द्रष्टुं शक्यते, यथा-
- उदरम्
- बगल
- बेलीबटन
- नितम्बः
- कर्णं नेत्रपक्ष्मं मुखं शिरोभागं वा
- वक्षःस्थलस्य अधः
- जानु वा ऊरु वा
इदं ज्ञातव्यं यत् स्तनबाह्य-पैगेट्-रोगेण पीडितानां प्रायः १०% जनानां लक्षणं न भवति .
एतस्य ईएमपीडी-स्थितेः निदानं कथं भवति ?
प्रथमं वैद्यः भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, शारीरिकपरीक्षां च करिष्यति । यदि तेषां शङ्का भवति यत् भवतः EMPD अस्ति तर्हि ते:त्वक् बायोप्सी क्रियते । बायोप्सी इत्यत्र भवतः त्वचायाः लघु नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति ।
सूक्ष्मदर्शकेन पश्यति सति रोगविशेषज्ञः "Paget cells" इति विशेषाणि, बृहत्, असामान्यकोशिकानि अन्वेषयति । ते एताः कोशिका: विविधरसायनानां (इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री) प्रति कथं प्रतिक्रियां कुर्वन्ति इति दृष्ट्वा अपि परिचययन्ति ।
भवन्तः कथं ज्ञास्यन्ति यत् भवतः ईएमपीडी-रोगेण कर्करोगः अस्ति वा?
भवतः EMPD निदानानन्तरं भवतः वैद्यः अन्तर्निहितकर्क्कटस्य जाँचार्थं कानिचन अधिकानि परीक्षणानि करिष्यति। एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.
- अल्ट्रासाउंड स्कैन (`अल्ट्रासाउंड`) २.
- स्तनपरीक्षा (मैमोग्राम) २.
- पप स्मीयर
- कोलोनोस्कोपी अथवा प्रोक्टोस्कोपी
- सीटी स्कैन
- सिस्टोस्कोपी (मूत्राशयस्य परीक्षणम्) २.
- प्रोस्टेट परीक्षा
- प्रतिगामी पायलोग्राम (वृक्कस्य मूत्रमार्गस्य च परीक्षा) २.
- लसिकाग्रन्थिनां अल्ट्रासाउण्ड् अथवा सुई बायोप्सी
- उपरितन अन्तःदर्शनम् (कण्ठस्य, अन्ननलस्य, उदरस्य च परीक्षणम्) २.
ईएमपीडी इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?
प्रायः वैद्याः स्तनबाह्यस्य पेजेट्-रोगस्य चिकित्सां शल्यक्रियाद्वारा कुर्वन्ति ।
- मोहस् शल्यक्रिया : अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकः प्रभावितत्वक्स्तरं स्तरं निष्कासयति, येन परितः स्वस्थत्वक् सुरक्षितं भवति ।
- व्यापकस्थानीयच्छेदनम् : अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकः ईएमपीडी-क्षेत्रं तस्य परितः किञ्चित् स्वस्थं ऊतकं सह निष्कासयति । ततः व्रणस्य धाराः सिवन्ति ।
कदाचित् शल्यचिकित्सकैः त्वक् इत्यादीनां ऊतकानाम् एकं विशालं क्षेत्रं हर्तुं भवति । योनिस्य परितः EMPD-रोगयुक्तानां केषाञ्चन जनानां योनिस्य भागं वा सर्वं वा निष्कासयितुं आवश्यकता भवितुम् अर्हति (एकः `वल्वेक्टोमी`) ।
एतत् विचार्यताम् : यदि भवान् अन्यस्य स्वास्थ्यस्य स्थितिः अथवा दुर्बलस्वास्थ्यस्य कारणेन शल्यक्रियां कर्तुं असमर्थः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः अन्येषां चिकित्सानां सुझावं दातुं शक्नोति यथा-
- प्रतिरक्षा चिकित्सा
- लेजर त्वचा पुनः पृष्ठभाग
- प्रकाशगतिकी चिकित्सा (PDT) ९.
- विकिरण चिकित्सा
- कर्करोगस्य चिकित्सायां प्रयुक्तानि सामयिकौषधानि (cytotoxic drugs)
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् यदि अन्तर्निहितः कर्करोगः अस्ति तर्हि तस्य अपि पृथक् चिकित्सा करणीयम् ।
ईएमपीडी-विकासस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं कोऽपि उपायः अस्ति वा ?
दुर्भाग्येन ईएमपीडी-विकासस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं वयं किमपि कर्तुं न शक्नुमः ।
ईएमपीडी-रोगयुक्तः कोऽपि कीदृशं भविष्यं अपेक्षितुं शक्नोति ?
ईएमपीडी-रोगस्य चिकित्सायाः अनन्तरं भवतः चिकित्सकेन सह अनुवर्तन-भ्रमणं करणीयम् भविष्यति । एतत् ईएमपीडी कुत्र आसीत् इति अवलम्बते। यस्मिन् क्षेत्रे पूर्वं उपचारः कृतः आसीत् तस्मिन् एव क्षेत्रे वा परितः ईएमपीडी इत्यस्य पुनरावृत्तिः सामान्या अस्ति । अतः चिकित्सकस्य निर्देशान् निरन्तरं अनुसरणं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
स्तनबाह्यः पेजेट् रोगः अतीव दुर्लभः अस्ति यस्मिन् सः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसरति (मेटास्टेसाइज्) भवति । परन्तु कदाचित् लसिकाग्रन्थिषु अन्येषु अङ्गेषु वा प्रसारितुं शक्नोति । भवतः सन्दर्भे किं सम्भवति इति भवतः वैद्यः सर्वोत्तमरूपेण व्याख्यातुं शक्नोति।
ईएमपीडी स्वस्थतां प्राप्त्वा पुनः आगन्तुं शक्नोति वा?
आम्, ईएमपीडी इति एकः रोगः यः चिकित्सायाः, पुनर्प्राप्तेः च अनन्तरम् अपि, बहुवर्षेभ्यः अनन्तरम् अपि पुनः भवितुं शक्नोति । कदाचित् १५ वर्षाणाम् अधिककालानन्तरं पुनः आगन्तुं शक्नोति । अत एव वैद्याः दीर्घकालीननिरीक्षणं नियमितपरीक्षां च कर्तुं अनुशंसन्ति।
यदि मम EMPD अस्ति तर्हि अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि?
भवन्तः सर्वोत्तमं कार्यं नियमितरूपेण अनुवर्तननियुक्त्यर्थं स्वचिकित्सकस्य समीपं गच्छन्ति एव। यदि भवतः वैद्यः EMPD इत्यस्य पुनरागमनस्य लक्षणं पश्यति तर्हि ते तत्क्षणमेव चिकित्सां आरभुं शक्नुवन्ति।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवन्तः EMPD इत्यस्य किमपि नूतनं लक्षणं लक्षयन्ति, अथवा यदि भवन्तः किमपि नूतनं लक्षणं प्राप्नुवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
शरीरस्य संवेदनशीलक्षेत्रे यथा जननाङ्गं त्वक्-दाहः वा पिण्डः वा लक्षयति तदा भयभीता, लज्जा, कुण्ठिता च भवति इति सामान्यम् एषा स्थितिः, यस्य नाम Extramammary Paget's Disease (EMPD) इति, कदाचित् अन्यैः त्वचारोगैः सह भ्रमितुं शक्यते, अतः समीचीननिदानं प्राप्तुं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति यदि अन्तर्निहितः कर्करोगः अस्ति तर्हि ईएमपीडी अधिकं गम्भीरं भवितुम् अर्हति ।
परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् ईएमपीडी-रोगयुक्ताः अधिकांशजना: चिकित्सायाः अनन्तरं सामान्यं, पूर्णं जीवनं यापयन्ति । ईएमपीडी इत्यस्य चिकित्सा प्रायः शल्यक्रियाद्वारा भवति । यदि अन्तर्निहितः कर्करोगः अस्ति तर्हि तस्य अपि चिकित्सा आवश्यकी भविष्यति । यतो हि Extramammary Paget's Disease पुनः आगन्तुं शक्नोति, यदि पुनः आगच्छति तर्हि भवतः चिकित्सकेन सह नियमितरूपेण जाँचः तस्य शीघ्रं ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
भवतः कृते स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)
- ईएमपीडी इति दुर्लभा त्वक्-रोगः यः कर्करोगेण सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति ।
- विशेषतः जननाङ्गस्य, गुल्फस्य, गुदस्य वा परितः रक्तवर्णीयं, स्केलयुक्तं, क्रस्टी, उन्नतं वा त्वक्पटलं प्रति ध्यानं ददातु । कण्डूः, दाहः, वेदना च लक्षणं भवति ।
- यदि भवन्तः एतादृशं चिह्नं पश्यन्ति , तर्हि लज्जा वा भयं वा न कुर्वन्तु, परन्तु तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।
- ईएमपीडी इत्यस्य निदानं त्वचाबायोप्सी इत्यनेन भवति ।
- शल्यक्रिया एव सर्वाधिकं प्रचलति ।
- चिकित्सापरीक्षां निरन्तरं कर्तुं अत्यावश्यकम्, यतः ईएमपीडी पुनरावृत्तिः भवितुम् अर्हति ।
- चिन्ता न कुर्वन्तु, ईएमपीडी-रोगयुक्ताः अधिकांशजना: चिकित्सायाः अनन्तरं सम्यक् जीवन्ति । कुञ्जी शीघ्रमेव निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सां प्राप्तुं शक्यते।
यदि भवतः अस्य विषये अधिकः प्रश्नः अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । सः/सा भवतः कृते योग्यं उपदेशं दातुं शक्नोति।
` स्तनबाह्य पेजेट रोग, ईएमपीडी, त्वचा रोग, त्वचा कैंसर, पेजेट कोशिकाएं, त्वचा के धब्बे, खुजली, योनि, पेरिअनल क्षेत्र, त्वचा रोग, मोह्स सर्जरी
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु