किं भवन्तः अस्य रोगस्य विषये जानन्ति यत् भवतः फुफ्फुसं वृक्कं च एकस्मिन् समये प्रभावितं करोति? गुडपैस्टर् सिण्ड्रोम इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवतः कदाचित् निरन्तरं कासः भवति ? किं सः कासः कदाचित् किञ्चित् रक्तं उपरि आनयति ? अथवा भवन्तः श्वसनस्य कष्टं अनुभवन्ति, अथवा केवलं श्रान्ताः सन्ति, मूत्रस्य निर्गमः न्यूनः भवति वा? एते किमपि गम्भीरस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः दुर्लभायाः अवस्थायाः विषये वदामः, परन्तु भवद्भिः अवगन्तुं युक्ता ।

गुडपैस्टर् सिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Goodpasture Syndrome एकः दुर्लभः परन्तु सम्भाव्यतया प्राणघातकः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति . "स्वयम्प्रतिरक्षा" इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् अस्माकं शरीरस्य रक्षातन्त्रं प्रतिरक्षातन्त्रं अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां ऊतकानाञ्च उपरि भूलवशं आक्रमणं कर्तुं आरभते ।

अस्मिन् रोगे अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः कोलेजन् इति प्रोटीनम् आक्रमयति । कोलेजन् अस्माकं शरीरे निर्माणखण्डः इव अस्ति । कोलेजन् अस्माकं त्वचा, मांसपेशी, कण्डरा, स्नायुबन्धः, अस्थि च दृढं स्थापयितुं साहाय्यं करोति ।

अतः, यदि भवतः Goodpasture syndrome अस्ति, केचन प्रोटीनाः ये भवतः शरीरं निर्माति, वयं तान् प्रतिपिण्डानि इति वदामः, गत्वा भवतः फुफ्फुसेषु वृक्केषु च कोलेजेन सह संलग्नाः भवन्ति। यदा एतत् भवति तदा तेषु क्षेत्रेषु शोथः आरभ्यते, तत् ऊतकं शनैः शनैः भग्नं भवितुं आरभते । यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि एतेन वृक्कस्य तीव्रः शोथः (glomerulonephritis) भवितुम् अर्हति, येन वृक्कस्य विफलता भवितुम् अर्हति । भवन्तः फुफ्फुसात् अपि बहु रक्तस्रावं आरभुं शक्नुवन्ति (फुफ्फुसस्य रक्तस्रावः) । बहुषु सति अस्य रोगस्य मृत्योः मुख्यकारणं फुफ्फुसात् रक्तस्रावः भवति ।

अस्य अन्यत् नाम अस्ति : १.

• एंटी-ग्लोमेरुलर तहखाना झिल्ली (एंटी-जीबीएम) रोग
• गुडचरण रोग

एतत् कियत् सामान्यम् ?

एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । वैद्यानाम् अनुसारं प्रतिवर्षं प्रत्येकं एकलक्षं जनानां मध्ये एकतः द्वौ यावत् एव अस्य रोगस्य नूतनाः प्रकरणाः दृश्यन्ते । अतः भवन्तः कल्पयितुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति।

लक्षणानि कानि सन्ति ?

गुडपैचर सिण्ड्रोम इति `(फुफ्फुस-गुर्दा)` इति स्थितिः । फुफ्फुसौ वृक्कौ च एकस्मिन् समये प्रभावितौ भवतः इति भावः । प्रायः प्रथमं लक्षणं फुफ्फुससम्बद्धं भवति । एते सन्ति- १.

• श्वसनस्य कष्टं (श्वास-अवरोधः) : न केवलं सोपानम् आरोहणकाले, अपितु विश्रामसमये अपि ।
• वक्षःस्थलवेदना : श्वसने वा कासने वा वक्षःस्थलवेदना ।
• कासः : निरन्तरः, कदाचित् कष्टप्रदः कासः ।
• श्वसने वक्षःस्थलात् कोलाहलः आगच्छति : सः गुर्गुरध्वनिः भवेत्, यथा वक्षःस्थलस्य अन्तः किमपि अटति।
• अहं बहु श्रान्तः अनुभवामि।`(क्लान्तिः)`: एतावत् दुर्बलत्वस्य भावः यत् भवन्तः किमपि कर्तुं न शक्नुवन्ति।
• नासिका रक्तस्राव (epistaxis)।
• रक्तस्य कासः : एतत् लक्षणं बहुजनं भयभीतं करोति, अतः तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता भवति ।
• पल्लर : रक्ताभावात् त्वचा विवर्णा भवति।

वृक्कसम्बद्धाः लक्षणानि अपि पश्चात् दृश्यन्ते । तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्ते रक्तकोशिकानां न्यूनता अर्थात् रक्ताल्पता .
• मूत्रे रक्तं (रक्तस्रावः) : मूत्रं रक्तं वा श्यामभूरेण वा भवितुम् अर्हति ।
• सामान्यतः मूत्रस्य उत्पादनं न्यूनम् ।
• उच्चरक्तचापः .
• उदरेण वमनं च : भूखस्य हानिः अपि एतत् भवितुम् अर्हति ।

एतस्य किं कारणम् ?

गुडपैस्टर् सिण्ड्रोम तदा भवति यदा अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रेण निर्मिताः प्रतिपिण्डाः वृक्केषु ग्लोमेरुलर बेसमेण्ट् मेम्मेन् (GBM) इत्यस्मिन् कोलेजन् इत्यस्य उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति । इदं जीबीएम अस्माकं वृक्कयोः रक्त-छनन-एककानां लघु-लघु-एककानां ग्लोमेरुल्-इत्यस्य भागः अस्ति । एते प्रतिपिण्डाः फुफ्फुसेषु वायुपुटेषु स्थितं कोलेजनं अपि आक्रमयन्ति । अनेन फुफ्फुसस्य ऊतकस्य नाशः भवति, रक्तस्रावः भवति, श्वसनं च दुष्करं भवति ।

रोगप्रतिरोधकशक्तिः स्वस्य कोलेजनस्य उपरि किमर्थं आक्रमणं करोति इति अद्यापि सम्यक् न ज्ञायते । सम्भवति यत् पर्यावरणीयकारकाः अस्माकं जीनानि च अस्मिन् अवस्थायां सम्मिलिताः भवेयुः । अध्ययनेन ज्ञातं यत् रोगयुक्तानां जनानां Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15 इति आनुवंशिकचिह्नेन सह दृढः सम्बन्धः अस्ति । एतत् प्रोटीनम् अस्ति यत् रोगप्रतिरोधकशक्तिं अस्माकं स्वस्य ऊतकानाम् विदेशीयपदार्थानां च भेदं कर्तुं साहाय्यं करोति ।

कदाचित्, एषः रोगः संक्रमणस्य अनन्तरं भवितुं शक्नोति, यथा शीतस्य वा फ्लूः वा । अपि च, भवन्तः : १.

• यदि त्वं धूम्रपानं करोषि .
• यदि भवन्तः कोकेन् इत्यादीनि औषधानि निःश्वासयन्ति .
• यदि भवान् धातुधूलिः अथवा मीथेन्, प्रोपेन् इत्यादीनां हाइड्रोकार्बनरसायनानां सम्पर्कं प्राप्नोति तर्हि अस्य रोगस्य विकासस्य जोखिमः अधिकः भवति ।

एतत् कस्य अधिकं प्रभावं करोति ?

गुडपैस्टर् सिण्ड्रोमः कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति, परन्तु कनिष्ठेषु, दशत्रिंशत् वर्षेषु, ततः पुनः ६०-७० वर्षेषु जनानां मध्ये अयं अधिकतया दृश्यते

कथं निदानं क्रियते ?

यदा भवन्तः वैद्यं पश्यन्ति तदा ते भवतः लक्षणं पृच्छन्ति, शारीरिकपरीक्षां च करिष्यन्ति। तदतिरिक्तं ते गुडपैस्टर् सिण्ड्रोमस्य पुष्ट्यर्थं निम्नलिखितपरीक्षाः अपि कर्तुं शक्नुवन्ति ।

• रक्तपरीक्षा : एते भवतः अनुमानितग्लोमेरुलर-छनन-दर (eGFR) इत्यस्य जाँचं कुर्वन्ति, यत् भवतः वृक्कं कियत् उत्तमं कार्यं करोति इति मापयति ।
• मूत्रपरीक्षामूत्रविश्लेषणम् : एतेन भवतः मूत्रे रक्तस्य अथवा उच्चप्रोटीनस्तरस्य (प्रोटीनमूत्रस्य) जाँचः भवति ।
• इमेजिंग् परीक्षणम् : फुफ्फुसस्य क्षतिः अस्ति वा इति पश्यन् वक्षःस्थलस्य एक्स-रे अथवा सीटी स्कैन् क्रियते ।
• ब्रोन्कोस्कोपी : अस्मिन् प्रक्रियायां वैद्यः भवतः नासिकाद्वारा वा मुखेन वा कॅमेरा प्रकाशं च संलग्नं कृत्वा पतली दीर्घं नली (ब्रोन्कोस्कोप) प्रविशति यत् भवतः फुफ्फुसस्य अन्तः क्षतिः अस्ति वा इति जाँचति
• किडनी बायोप्सी : अस्मिन् वृक्कात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्ष्य वृक्करोगः अस्ति वा इति पुष्टिः भवति

गुडपैस्टर् सिण्ड्रोमस्य चिकित्सा भवितुम् अर्हति वा ?

आम्, सम्यक् निदानं कृत्वा शीघ्रं चिकित्सा आरभ्यते चेत् एतत् चिकित्सां कर्तुं शक्यते ।

कथं चिकित्स्यते ?

गुडपैस्टर् सिण्ड्रोम इत्यस्य चिकित्सा अस्य स्थितिः तीव्रतानुसारं भिन्ना भवति । यदि स्थितिः अतितीव्रः नास्ति तर्हि वैद्याः औषधानि यथा-

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : यथा, प्रेडनिसोन् इत्यादीनि औषधानि। एते फुफ्फुसेषु रक्तस्रावं निवारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि : साइक्लोफॉस्फामाइड् इत्यादीनि औषधानि। एते भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः स्वस्य ऊतकानाम् आक्रमणं न करोति ।
• रक्तचापस्य औषधानि (उच्चरक्तचापनिवारकाः) : एते रक्तचापस्य नियन्त्रणे सहायकाः भवन्ति तथा च वृक्कस्य क्षतिं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

तदतिरिक्तं वैद्याः प्लाज्माफेरेसिस् इति चिकित्सायाः अपि उपयोगं कुर्वन्ति । अस्मिन् भवतः बाहौ स्थिता नाडीतः रक्तं सुईद्वारा गृहीत्वा रक्तस्य द्रवभागं प्लाज्मा इति रक्तकोशिकाभ्यः पृथक् करणीयम् अस्मिन् प्लाज्मायां हानिकारकाः जीबीएम-विरोधी प्रतिपिण्डाः सन्ति । ततः प्लाज्मा निष्कास्य स्वस्थस्य प्लाज्मा भवतः रक्तकोशिकासु पुनः योजयित्वा भवतः कृते पुनः दीयते । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् भवतः शरीरात् हानिकारकप्रतिपिण्डान् दूरीकरोति ।

चिकित्सायाः अनन्तरं स्वस्थतां प्राप्तुं कियत्कालं भवति ?

भवन्तः प्रायः ६ तः १२ मासान् यावत् प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि सेवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । बहुषु सन्दर्भेषु भवद्भिः प्रतिदिनं कतिपयान् सप्ताहान् यावत् प्लाज्माफेरेसिस् कर्तव्यं भवेत् ।

ततः परं किं भविष्यति ?

यदि गुडपैस्टर् सिण्ड्रोम इत्यस्य चिकित्सा न क्रियते तर्हि फुफ्फुसात् प्राणघातकं रक्तस्रावः, वृक्कस्य विफलता च भवितुम् अर्हति । परन्तु यदि रोगः प्राक् ज्ञात्वा चिकित्सा आरब्धा भवति तर्हि प्रायः परिणामः उत्तमः भवति । भवतः शरीरं केवलं अल्पकालं यावत् एव तानि हानिकारकप्रतिपिण्डानि उत्पादयति – कतिपयेभ्यः सप्ताहेभ्यः प्रायः वर्षद्वयपर्यन्तं । पुनरावृत्तिः पुनरावृत्तिः वा अतीव दुर्लभा भवति ।

अस्य गम्भीरतमं जटिलता वृक्कस्य विफलता अस्ति । यदि तत् भवति तर्हि रक्तस्य छाननाय डायलिसिस- चिकित्सा आवश्यकी भवति ।वृक्कप्रत्यारोपणम् आवश्यकम् अस्ति ।

मम जीवनकालस्य विषये किं वक्तव्यम् ?

गुडपैस्टर् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां प्रायः ८०% जनानां पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः ८०% भवति । तत् यदि रोगस्य पूर्वमेव निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

तस्य सम्पूर्णतया निवारणं न सम्भवति स्यात् । तथापि कतिपयानि वस्तूनि परिहरन् भवन्तः स्वस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति : १.

• हाइड्रोकार्बन्स्, यस्य अर्थः मीथेन, प्रोपेन, पेट्रोल, मट्टीतेला, टार इत्यादीनां वस्तूनि ।
• धातुधूलिः ।
• कोकेन ।
• केश-रङ्ग-उत्पादाः।

कथं आत्मनः पालनं करिष्यामि ?

यदि भवतः Goodpasture syndrome अस्ति तर्हि एतानि कार्याणि कर्तुं साधु विचारः अस्ति।

• धूम्रपानं सम्पूर्णतया त्यजतु। अन्ये जनाः धूम्रपानं कुर्वन्ति तत्र भवितुं परिहरन्तु (अर्थात् `द्वितीयधूमस्य` संपर्कं परिहरन्तु)।
• प्रतिदिनं न्यूनातिन्यूनं ३० निमेषान् यावत् शारीरिकक्रियाकलापं कुर्वन्तु।
• तनावं न्यूनीकर्तुं प्रयतध्वम् .

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः रक्तं कासयन्ति, श्वसनं कष्टं प्राप्नुवन्ति, मूत्रस्य न्यूनतां प्राप्नुवन्ति, अथवा उपरि उल्लिखितानि अन्ये लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु शीघ्रं ज्ञापनेन भवतः पुनर्प्राप्तेः सम्भावना बहु वर्धते । यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि तस्य वृक्कस्य स्थायिक्षतिः, घातक फुफ्फुससमस्या अपि भवितुम् अर्हति ।

भवता वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदा भवन्तः वैद्यं पश्यन्ति तदा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति-

• कथं निश्चितरूपेण ज्ञास्यामि यत् मम Goodpasture Syndrome इति रोगः अस्ति वा?
• मम स्थितिः कियत् गम्भीरा अस्ति ?
• भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• मम वृक्कस्य परिचर्यायै किं कर्तुं शक्नोमि ?
• किं मया नेफ्रोलॉजिस्ट् द्रष्टव्यं वा फुफ्फुसविशेषज्ञं वा ?
• अस्य रोगस्य जनानां साहाय्यं कुर्वन्तं समर्थनसमूहं वक्तुं शक्नुथ वा?

गुडपैस्टर् सिण्ड्रोमस्य मुख्यत्रयविशेषता (Triad) कानि सन्ति?

चिकित्साशास्त्रे ``त्रिकोणः'' इति मुख्यत्रयं लक्षणं निर्दिशति ये चिकित्सास्थितेः वर्णनं कुर्वन्ति । गुडपैस्टर् सिण्ड्रोम् इत्यस्य मुख्यत्रयं लक्षणम् अस्ति : १.

• फुफ्फुसात् रक्तस्रावः ।
• वृक्कस्य शोथस्य शीघ्रं वृद्धिः भवति ।
• शरीरे ``एण्टी-जीबीएम प्रतिपिण्डाः'' इति तेषां प्रतिपिण्डानां उपस्थितिः ।

अस्य रोगस्य भवितुं वास्तवमेव दुःखदं एकान्तं च भवितुम् अर्हति, विशेषतः यतः अद्यापि तस्य सटीककारणं अज्ञातम् अस्ति । भवतः दैनन्दिनकार्यक्रमेषु बाधां जनयितुं शक्नोति, धातुचूर्णेन, पेट्रोलेन, टारेण वा कार्यं कृत्वा कार्यं परिवर्तयितुं अपि प्रवृत्तः भवेत् ।

अन्ते किं स्मर्तव्यम् इति

अतः, गुडपैस्टर् सिण्ड्रोम् इति भयंकरं वस्तु अस्ति, परन्तु यदि भवान् लक्षणं पूर्वमेव ज्ञात्वा शीघ्रं वैद्यं पश्यति, चिकित्सां च आरभते तर्हि भवान् अतीव उत्तमं परिणामं प्राप्तुं शक्नोति। शरीरे परिवर्तनस्य विषये अवगताः भवन्तु। यदि भवन्तः किमपि विचित्रं अनुभवन्ति तर्हि तत् किमपि लघु इति न निराकर्तुं चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् । भवन्तः एकान्ते न सन्ति, वैद्याः च भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

` गुडपैचर सिण्ड्रोम, एण्टी-जीबीएम रोग, फुफ्फुसस्य रक्तस्रावः, गुर्दारोगः, स्वप्रतिरक्षारोगाः, श्वसनस्य कष्टं, मूत्रे रक्तम्