हेमन्जिओब्लास्टोमा इति किम् ? तस्य विषये वदामः !

किं भवता कदापि `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इति शब्दः श्रुतः? किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्यते, परन्तु एषः एकः प्रकारः लघु-अर्बुदः अस्ति यः अस्माकं शरीरे विशेषतः मस्तिष्के, मेरुदण्डे, नेत्रे वा अन्तः विकसितुं शक्नोति । चिन्ता मा कुरुत, वयं केवलं तस्य विषये वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

किम् एषः कर्करोगः ?

बहवः जनाः 'अर्बुद' इति शब्दं श्रुत्वा तत्क्षणमेव भीताः भवन्ति, "अहो, अहं न जानामि यत् एषः कर्करोगः अस्ति वा" इति । अहं भवन्तं वदन् प्रसन्नः अस्मि, एषः `हेमन्जिओब्लास्टोमा` कर्करोगः नास्ति। चिकित्सकीयदृष्ट्या एते सौम्याः अथवा "अघातकाः" अर्बुदाः सन्ति । तस्य अर्थः अस्ति यत् ते कर्करोगवत् शरीरस्य अन्येषु भागेषु न प्रसरन्ति।

परन्तु एते कर्करोगाः न सन्ति चेदपि तेषां काश्चन लघुसमस्याः उत्पद्यन्ते । एकं तु कदाचित् एतेषु एकादशाधिकाः अर्बुदाः शरीरे भवितुं शक्नुवन्ति । अन्यत् कारणं यत् यथा यथा अयं अर्बुदः वर्धते तथा तथा सः स्वस्य परितः महत्त्वपूर्णेषु ऊतकानाम्, तंत्रिकानां च उपरि दबावं कर्तुं आरभते । तदा एव सर्वविधलक्षणं प्रादुर्भवितुं आरभते। इदं यथा लघुकक्षे विशालं वस्तु भवति, शेषस्य कृते पर्याप्तं स्थानं नास्ति।

एतस्य विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ?

इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "कस्य एतस्य विकासस्य अधिका सम्भावना अस्ति?" वस्तुतः `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इति स्थितिः कस्मिन् अपि, कस्यापि वयसि विकसितुं शक्नोति । परन्तु वैद्यानाम् अवलोकनानुसारं एषा स्थितिः युवानां प्रौढानां मध्ये अधिका भवति .

तदतिरिक्तं अन्यः विशेषः अपि अस्ति । सः एव `वॉन् हिप्पेल्-लिण्डौ (VHL) रोगः` इति आनुवंशिकः रोगः । एषा दुर्लभा, आनुवंशिकस्थितिः । `(VHL)` रोगयुक्तेषु जनासु अन्येभ्यः अपेक्षया `हेमन्जिओब्लास्टोमा` ट्यूमरस्य विकासस्य सम्भावना बहु अधिका भवति । केवलं चिन्तयन्तु, आँकडानुसारं `(VHL)` रोगयुक्तेषु प्रायः ६०% जनाः नेत्रस्य अन्तः एते अर्बुदाः विकसितुं शक्नुवन्ति । अपि च प्रायः ८०% जनानां मस्तिष्के वा मेरुदण्डे वा एतेषां अर्बुदानां विकासस्य सम्भावना इति कथ्यते । अतः, `(VHL)` रोगस्य `हेमन्जिओब्लास्टोमा` च मध्ये महत् सम्बन्धः अस्ति ।

हेमन्जिओब्लास्टोमा शरीरे कथं प्रभावितं करोति ?

अधुना पश्यामः यत् अयं अर्बुदः अस्माकं शरीरे कथं प्रभावं करोति। अस्य प्रभावः मुख्यतया अर्बुदस्य स्थानेन तस्य परिमाणेन च निर्धारितः भवति ।

विशेषतः यदि एषः अर्बुदः मस्तिष्के अथवा मेरुदण्डे विकसितः भवति तर्हि सः `Cerebrospinal fluid (CSF)` इत्यस्य प्रवाहं अवरुद्धुं शक्नोति, यत् अस्माकं मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च कृते अत्यावश्यकम् अस्ति इदं `(CSF)` सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं मस्तिष्कं मेरुदण्डं च परितः स्पष्टं जलसदृशं द्रवम् अस्ति, तेभ्यः कुशनिंगं पोषणं च प्रदाति यदि एषः `(CSF)` प्रवाहः अर्बुदेन बाधितः भवति तर्हि मस्तिष्कस्य अन्तः दबावः वर्धयितुं शक्नोति, येन तीव्रशिरोवेदना इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति । अपि च अर्बुदस्य स्थानानुसारं क्षेत्रे तंत्रिकाः संपीडिताः भवितुम् अर्हन्ति, येन तंत्रिकाः कार्यं कुर्वन्ति ।

एतत् कियत् सामान्यम् ?

वस्तुतः `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इति अत्यन्तं सामान्यः प्रकारः अर्बुदः नास्ति । यदि मस्तिष्के विकसितानां अर्बुदानां कुलसंख्यां गृह्णामः तर्हि `हेमन्जिओब्लास्टोमा` तेषु ०.५% भागं भवति, यत् अत्यल्पं प्रतिशतं भवति, प्रायः द्विशतेषु एकः यदि वयं मेरुदण्डे विकसितानां अर्बुदानां प्रकारान् गृह्णामः तर्हि प्रायः २% भवति । अमेरिकासदृशे देशे यदि वयं आँकडानि पश्यामः तर्हि कथ्यते यत् एकलक्षेषु प्रौढेषु प्रायः २४ जनानां मस्तिष्के वा तंत्रिकातन्त्रे वा केनचित् प्रकारेण अर्बुदः भवति अतः `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इति तेषां अत्यल्पः प्रतिशतः । अतः एषः सर्वान् व्याधिः न भवति ।

लक्षणानि कानि सन्ति ?

अस्य `हेमन्जिओब्लास्टोमा` अर्बुदस्य लक्षणं कुत्र विकसितं भवति तदनुसारं किञ्चित् भिन्नं भवितुम् अर्हति । तत् कथं कार्यं करोति इति पश्यामः।

यदि भवतः मेरुदण्डस्य हेमन्जिओब्लास्टोमा अस्ति तर्हि : १.

यदि एषः अर्बुदः भवतः मेरुदण्डे, भवतः मेरुदण्डस्य अन्तः तंत्रिकारज्जौ, विकसितः भवति तर्हि भवतः एतादृशाः लक्षणाः अनुभवितुं शक्यन्ते - १.

• कब्जः मल-असंयमः वा ।
• मूत्रस्य कष्टं (मूत्रस्य अवरोधः) अथवा मूत्रस्य नियन्त्रणे असमर्थता (मूत्रस्य असंयमः) ।
• अङ्गेषु वा अङ्गेषु वा जडतायाः वा ज्वलनस्य वा भावः ।
• मांसपेशी दुर्बलता , कदाचित् गमनं कठिनं भवति।

यदि भवतः मस्तिष्के हेमन्जिओब्लास्टोमा अस्ति तर्हि : १.

यदि मस्तिष्कस्य अन्तः एतादृशः अर्बुदः विकसितः भवति तर्हि सः मस्तिष्कस्य अर्बुदः इति गण्यते । ततः भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-

• मत्तः इव संतुलनसमस्याः भवितुं शक्नुवन्ति ।
• नित्यं शिरोवेदना , कदाचित् प्रातःकाले अधिका।
• उदरेण वा वमनं वा , विशेषतः प्रातःकाले।

यदि भवतः रेटिनायां हेमन्जिओब्लास्टोमा अस्ति तर्हि : १.

यदि वयं दृष्टानि चित्राणि अभिलेखयति इति नेत्रस्य पृष्ठभागे स्थितस्य ऊतकस्तरस्य रेटिनायां अर्बुदः विकसितः भवति तर्हि सः नेत्रस्य अर्बुदः इति गण्यते अत्र केचन विषयाः भवितुम् अर्हन्ति- १.

• Retina detachment , यत् दृष्टिक्षयस्य कारणं भवितुम् अर्हति ।
• क्रमेण वा पूर्णतया वा दृष्टिक्षयः .
• नेत्रवेदना , सूजनं च .

कानि कारणानि सन्ति ?

अधिकांशतया `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इत्यस्य विकासस्य स्पष्टं विशिष्टं कारणं ज्ञातुं कठिनं भवति । विशिष्टकारणं विना (विच्छिन्न) भवितुं शक्नुवन्ति इति यावत् । परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, चतुर्णां रोगिणां मध्ये प्रायः एकस्य `Von Hippel-Lindau (VHL)` इति आनुवंशिकस्थितिः भवति यत् अस्य अर्बुदस्य कारणं भवति अर्थात् `(VHL)` इति रोगिणः अस्य अर्बुदस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति ।

कथं त्वं एतत् परिचिनोषि ? (निदानम्) ९.

यदि भवतः एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि भवतः वैद्यं दृष्ट्वा प्रथमं भवतः लक्षणं पृच्छति । सः भवतः अन्येषां चिकित्सास्थितीनां विषये अपि पृच्छति, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अपि एतादृशी स्थितिः (कुटुम्ब-इतिहासः) अभवत् वा इति च पृच्छति । ततः निदानस्य पुष्ट्यर्थं, अर्बुदस्य स्थानं परिमाणं च निर्धारयितुं अनेकाः परीक्षणाः कर्तुं शक्यन्ते ।

• सीटी स्कैन (Computed Tomography scan) : अस्मिन् शरीरस्य अन्तः विभिन्नानां ऊतकानाम् क्रॉस्-सेक्शन्-चित्रं ग्रहीतुं एक्स-रे-श्रृङ्खलायाः विशेषसङ्गणकस्य च उपयोगः भवति
• एमआरआइ (Magnetic Resonance Imaging): अस्मिन् शरीरस्य अन्तः अङ्गानाम्, मृदु ऊतकानाञ्च अत्यन्तं स्पष्टं विस्तृतं चित्रं निर्मातुं प्रबलचुम्बकीयक्षेत्राणां रेडियोतरङ्गानाञ्च उपयोगः भवति हेमन्जिओब्लास्टोमा इत्यादीनां स्थितीनां निदानार्थं एषा अतीव महत्त्वपूर्णा परीक्षा अस्ति ।
• एंजियोग्राफी : अस्मिन् रक्तवाहिनीयां विशेषं रञ्जकं इन्जेक्शनं कृत्वा रक्तवाहिनीषु हेमन्जिओब्लास्टोमा इत्यादीनि अर्बुदानि एक्स-रे अथवा एमआरआइ/सीटी स्कैन् इत्यत्र अधिकं दृश्यन्ते यतो हि एते अर्बुदाः रक्तवाहिनीषु (vascular tumors) वर्धन्ते, अतः एषा परीक्षणेन तेषां रक्तप्रदायस्य अपि सद्विचारः दातुं शक्यते ।

किं चिकित्सा ?

ठीकम्, अधुना पश्यामः `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इत्यस्य चिकित्साविधयः।चिकित्साविधिः अनेकैः कारकैः निर्धारिता भवति, यथा अर्बुदस्य आकारः, तस्य स्थानं, भवतः समग्रस्वास्थ्यं च।

• शल्यक्रियाविच्छेदनम् : एषा एव विधिः अधिकतया वैद्यैः अनुशंसिता । अस्मिन् वैद्यः परिचारिका वा त्वचायां चीरं कृत्वा शल्यक्रियायन्त्राणां उपयोगेन अर्बुदं निष्कासयति । अत्र मुख्यं लक्ष्यं यथासम्भवं अर्बुदस्य निष्कासनं भवति तथा च परितः स्वस्थस्य ऊतकस्य विशेषतः तंत्रिकानां क्षतिः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
• विकिरणचिकित्सा : कदाचित् यदि शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदं पूर्णतया निष्कासयितुं न शक्यते, अथवा यदि अर्बुदः पुनः आगतः तर्हि विकिरणचिकित्सायाः उपयोगः भवति । अस्मिन् अर्बुदकोशिकानां नाशार्थं वा अर्बुदस्य संकोचनार्थं वा अत्यन्तं सटीकरूपेण लक्षितानां, शक्तिशालिनां विकिरणपुञ्जानां उपयोगः भवति । अस्य कृते स्टीरियोटाक्टिक रेडियोसर्जरी इति विशेषाः पद्धतयः सन्ति । कियत्कालं कियत्कालं च विकिरणचिकित्सा दीयते इति अर्बुदस्य स्थानं, भवतः पूर्वचिकित्सावृत्तान्तः इत्यादिषु कारकेषु निर्भरं भवति ।
• अवलोकनम् : कदाचित् यदि अर्बुदः अतीव लघुः भवति, लक्षणं नास्ति, अथवा यदि अर्बुदस्य स्थानं शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं अत्यन्तं जोखिमपूर्णं भवति तर्हि वैद्याः इदानीं कृते किमपि न कर्तुं अनुशंसन्ति, परन्तु नियमितरूपेण एमआरआइ-स्कैन्-द्वारा अनुवर्तन-भ्रमणेन च तस्य उपरि दृष्टिः स्थापयन्तु एतत् द्रष्टुं भवति यत् अर्बुदः बृहत् भवति वा भवतः नूतनानि लक्षणानि सन्ति वा इति। यदि भवतः बहुविधाः अर्बुदाः सन्ति, ते च निरन्तरं मन्दं च वर्धन्ते तर्हि भवन्तः एतत् उपायं विचारयितुम् इच्छन्ति ।
• औषधचिकित्सा : १.एतेषां अर्बुदानां वृद्धिं निवारयितुं वा संकोचयितुं वा शक्नुवन्ति इति औषधानां विषये अधुना संशोधनं प्रचलति । विशेषतः `(VHL)` रोगयुक्तानां कृते `(Belzutifan)` इति औषधं सम्प्रति `(VHL)` सम्बद्धानां अर्बुदानां कृते सफलं परिणामं दर्शयति, यत्र `हेमन्जिओब्लास्टोमा` अपि अस्ति तथापि एतानि अद्यापि नूतनानि चिकित्साविधयः सन्ति, ते सर्वेषां कृते उपयुक्ताः न सन्ति, केवलं वैद्यस्य परामर्शेन एव सेवनीयाः ।

किं तस्य सम्पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

एषः अनेकेषां जनानां कृते महत्त्वपूर्णः प्रश्नः अस्ति। `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इति प्रत्येकं रोगी भिन्नः भवति, अतः सर्वेषां कृते एकं उत्तरं दातुं कठिनम् अस्ति ।

कल्पयतु, यदि कस्यचित् व्यक्तिस्य केवलम् एकः `हेमन्जिओब्लास्टोमा` अर्बुदः अस्ति, तथा च शल्यक्रियाद्वारा तस्य पूर्णतया सुरक्षिततया च निष्कासनं कर्तुं शक्यते तर्हि तस्य पुनः तस्मिन् एव स्थाने वर्धमानस्य सम्भावना अतीव न्यूना भवति तस्य अर्थः अस्ति यत् पुनर्प्राप्तेः सम्भावना अधिका अस्ति।

परन्तु केषाञ्चन जनानां एकादशाधिकं अर्बुदं (विशेषतः VHL-रोगयुक्तेषु) भवितुं शक्नोति । अथवा, अर्बुदः मस्तिष्कस्य गहने अथवा संवेदनशीलक्षेत्रे स्थितः भवेत् यस्य निष्कासनं कठिनम् अस्ति । एतादृशेषु सति पूर्णपुनर्प्राप्तेः विषये वक्तुं किञ्चित् अधिकं जटिलं भवति । अतः भवतः परिस्थित्यानुसारं किं अपेक्षितव्यमिति भवतः चिकित्सादलेन सह वार्तालापः महत्त्वपूर्णः अस्ति ।

अन्ये जोखिमकारकाः सन्ति वा ?

आम्, यथा वयं पूर्वं बहुवारं उक्तवन्तः, यदि भवतः आनुवंशिकस्थितिः `Von Hippel-Lindau (VHL)` रोगः अस्ति तर्हि भवतः `Hemangioblastoma` इति रोगस्य जोखिमः महत्त्वपूर्णतया अधिकः भवति अतः, यदि वैद्यः `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इति निदानं करोति, विशेषतः यदि भवान् युवा अस्ति अथवा बहुविधाः अर्बुदाः सन्ति, तर्हि ते `(VHL)` रोगस्य परीक्षणमपि कर्तुं शक्नुवन्ति ।

पुनर्प्राप्तेः पूर्वानुमानं किम् ?

हेमन्जिओब्लास्टोमा-रोगस्य पूर्वानुमानं सामान्यतया उत्तमम् अस्ति, विशेषतः यदि चिकित्सादलः अर्बुदं पूर्णतया दूरीकर्तुं समर्थः भवति । अपि च यदि अर्बुदस्य दीर्घकालीनलक्षणं न जातम्, यथा स्थायी तंत्रिकाक्षतिः, तर्हि पुनर्प्राप्तेः सम्भावना अधिका भवति ।

अर्बुदस्य निष्कासनानन्तरं अपि नियमितपरीक्षायै भवतः वैद्यं द्रष्टुं आवश्यकं भविष्यति . एतेषु जाँचेषु एमआरआइ-स्कैन् इत्यादीनि वस्तूनि समाविष्टानि भवितुम् अर्हन्ति । एतत् कृत्वा प्रारम्भे एव यत्किमपि पुनरावृत्तिः (विशेषतः VHL-रोगयुक्तेषु जनासु) पहिचाने चिकित्सा च कर्तुं साहाय्यं भविष्यति । अतः, भवतः वैद्यस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसृत्य समये एव चिकित्सालयेषु गमनम् भवतः कल्याणाय अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

भवता वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतः हेमन्जिओब्लास्टोमा अस्ति, अथवा मन्यते यत् भवतः हेमन्जिओब्लास्टोमा अस्ति, तर्हि एतादृशान् प्रश्नान् भवतः वैद्येन पृच्छितुं साधु विचारः।

• "मम लक्षणानाम् अधिकतया कारणं किम्?"
• "मम अन्यः अन्तर्निहितः चिकित्सास्थितिः (उदाहरणार्थं VHL रोगः) अस्ति यस्य कारणेन मम `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इति किं संभावना अस्ति?"
• "मम `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इत्यस्य चिकित्साविकल्पाः के सन्ति? प्रत्येकस्य चिकित्सायाः किं किं पक्षाः हानिः च सन्ति?"
• "एतेषां चिकित्सानां अनन्तरं अहं के दुष्प्रभावाः अपेक्षितुं शक्नोमि?"
• "अर्बुदस्य निष्कासनानन्तरं पुनः `हेमन्जिओब्लास्टोमा` इत्यस्य विकासस्य सम्भावना का?"
• "कियत्वारं जाँचार्थं आगच्छामि?"

एतान् प्रश्नान् पृच्छन् भवतः स्थितिः स्पष्टतया अवगन्तुं भवतः कृते अतीव सहायकं भविष्यति । भवतः मनसि यत् किमपि अस्ति तत् सर्वं कियत् अपि लघु भवतु, तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं मा भीहि । तदा एव भवन्तः उत्तमं चिकित्सां प्राप्तुं शक्नुवन्ति।

सारांशरूपेण स्मर्यताम् (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः वयं यत् कथितवन्तः तस्य सारांशं वदामः।

हेमन्जिओब्लास्टोमा एकः अकर्क्कटः (सौम्यः) अर्बुदः अस्ति यः रक्तवाहिनीभ्यः निर्मीयते । ते अधिकतया भवतः मस्तिष्के, मेरुदण्डे, रेटिना वा दृश्यन्ते .

यथा यथा अयं अर्बुदः वर्धते तथा तथा परितः ऊतकं धक्कायितुं तंत्रिकालक्षणं जनयितुं शक्नोति ।

प्रायः वैद्याः शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदं निष्कासयिष्यन्ति । यदि अर्बुदः सम्पूर्णतया निष्कासितः भवति तर्हि तस्य पुनरागमनस्य सम्भावना न्यूना भवति . परन्तु `Von Hippel-Lindau (VHL)` इत्यादीनां आनुवंशिकस्थितीनां जनानां एतेषां अर्बुदानां विकासस्य अधिकं जोखिमं भवति, सम्भवतः बहुविधाः अर्बुदाः अपि, पुनः आगमनस्य सम्भावना अधिका भवति

अतः यदि भवतः अस्मिन् लेखे उल्लिखितानि लक्षणानि सन्ति, विशेषतः यदि ते स्थास्यन्ति वा दुर्गता वा भवन्ति तर्हि शीघ्रमेव वैद्यं गत्वा सल्लाहं प्राप्तुं श्रेयस्करम् स्मर्यतां यत् यथा पूर्वं निदानं भवति तथा तथा चिकित्सायाः सफलतायाः सम्भावना अधिका भवति । चिन्ता मा कुरुत, समुचितचिकित्सामार्गदर्शनेन एताः परिस्थितयः सफलतया प्रबन्धनीयाः, जीवितुं च शक्यन्ते ।

` हेमन्जिओब्लास्टोमा, मस्तिष्कस्य अर्बुदः, मेरुदण्डस्य अर्बुदः, नेत्रस्य अर्बुदः, वॉन हिप्पेल-लिण्डौ, सौम्य अर्बुदः, रक्तवाहिनी अर्बुदः