किं भवतः शिशुस्य शरीरस्य एकः पक्षः अन्यस्मात् पक्षात् बृहत्तरः अस्ति ? (Hemihyperplasia) अस्य विषये ज्ञातव्यम् !

किं भवता कदापि अवलोकितं यत् भवतः लघुशरीरस्य एकः भागः बाहुः वा पादः वा, तेषां मुखस्य एकः भागः वा अन्यस्मात् किञ्चित् बृहत्तरः इव दृश्यते? कदाचित् एषः भेदः एतावत् अल्पः भवति यत् प्रथमं न लक्ष्यते । परन्तु यथा यथा बालः वर्धते तथा तथा एषः भेदः अधिकः स्पष्टः भवति । अद्य वयं एतादृशी स्थितिविषये चर्चां कर्तुं गच्छामः।

हेमिहाइपरप्लासिया इति किम् ? सरलतया ज्ञातव्यम् !

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरस्य एकः पक्षः अन्यस्मात् अधिकं वर्धते तदा हेमीहाइपरप्लासिया इति । एतत् कदाचित् अतिवृद्धि - लक्षणम् , कदाचित् अर्ध - अतिवृद्धिः इति कथ्यते | प्रायः मुखं, बाहूं, पादौ वा प्रभावितं करोति । परन्तु कदाचित् उदरस्य अन्तः आन्तरिक-अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । एकः पादः अन्यस्मात् किञ्चित् दीर्घः, एकः बाहुः किञ्चित् स्थूलः वा इति चिन्तयतु । प्रथमं एषः भेदः अतीव सूक्ष्मः भवेत्, परन्तु यथा यथा बालकः वृद्धः भवति तथा तथा अधिकं लक्ष्यते ।

एषा स्थितिः कस्मै प्राप्नोति ? कियत् सामान्यम् ?

हेमिहाइपरप्लासिया इति रोगः बालकेषु भवति | स्त्रीपुरुषयोः भेदः नास्ति इति भावः । जन्मजातस्थितिः , अस्याः अवस्थायाः सह बालः जायते इत्यर्थः । कदाचित् वैद्याः जन्मसमये एव तत् परिचिनुवन्ति । किन्तु कदाचित् बालकः किञ्चित् वृद्धः यावत् न ज्ञायते, यावत् शरीरस्य द्वयोः पार्श्वयोः भेदः स्पष्टतया न दृश्यते

एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . संशोधनेन ज्ञातं यत् Beckwith-Wiedemann syndrome , हेमिहाइपरप्लासिया इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यः उपप्रकारः, प्रायः ११,००० जन्मसु एकस्मिन् भवति । अतः भवन्तः कल्पयितुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति।

हेमीहाइपरप्लासिया बालकं कथं प्रभावितं करोति ?

एषा स्थितिः बालस्य मुख्यतया प्रभावं करोति यत् सामान्यतया समानं भवितुमर्हति शरीरस्य द्वयोः भागयोः प्रतीयमानपरिमाणे भेदं जनयति यथा - मुखस्य एकः पक्षः अन्यस्मात् अपि बृहत्तरः दृश्यते इति अर्थः ।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं यत्, हेमीहाइपरप्लासिया-रोगेण पीडितानां बालकानां कर्करोगस्य जोखिमः अधिकः भवति । अस्मिन् जोखिमे मुख्यतया विल्म्स् ट्यूमरः, एकः प्रकारः वृक्ककर्क्कटः, हेपेटोब्लास्टोमा, एकः प्रकारः बाल्यकाले यकृत् कर्करोगः च अन्तर्भवति । एतेषां कर्करोगाणां वर्धितः जोखिमः शरीरस्य वृद्धौ एतत् असन्तुलनं बालस्य आन्तरिकं अङ्गं यथा प्रभावितं करोति तस्य कारणेन भवति ।

यदि भवतः बालकस्य हेमीहाइपरप्लासिया अस्ति तर्हि तेषां न्यूनातिन्यूनं 7 वर्षाणि यावत् नियमितरूपेण कर्करोगपरीक्षायाः आवश्यकता भविष्यति . एतेषु परीक्षणेषु प्रायः अन्तर्भवन्ति : १.

• उदरस्य अल्ट्रासाउण्ड् : एते अर्बुदादिवृद्धेः जाँचं कुर्वन्ति ।
• रक्तपरीक्षाः : एतेन अल्फा-फेटोप्रोटीन् इति अर्बुदचिह्नस्य जाँचः भवति । एतेन कर्करोगः अस्ति वा इति सूचकं प्राप्तुं शक्यते ।

एतासां परीक्षणानां विषये श्रुत्वा भवान् भयभीतः भवति, परन्तु एतानि वस्तूनि पूर्वमेव ज्ञात्वा परीक्षणं सम्यक् कृत्वा भवतः बालस्य स्वास्थ्याय सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं कार्यम् अस्ति

हेमिहाइपरप्लासिया इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्याः स्थितिः मुख्यं स्पष्टं च लक्षणं भवति यत् शरीरस्य एकः पक्षः अन्यस्मात् पक्षात् बृहत्तरः भवति | कदाचित् एषः भेदः अतीव सूक्ष्मः भवति, परन्तु कालान्तरेण सः अधिकं लक्ष्यमाणः भवति ।

अन्ये लक्षणानि (प्रायः पूर्वं उल्लिखितेन बेकविथ्-वीडेमैन्-लक्षणेन सह सम्बद्धानि) सन्ति- १.

• कर्णपुटयोः कुरुकरूपः ।
• उदरभित्तिषु केचन दोषाः ।
• आन्तरिक-अङ्गानाम् (यकृत्, अग्नाशयः, वृक्कस्य) वृद्धिः ।
• बृहत् जिह्वा ।
• रक्तशर्करायाः स्तरः न्यूनः (हाइपोग्लाइसीमिया) .

एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ भवतः इति कारणेन एव स्थितिः अस्ति इति न भवति, परन्तु यदि भवतः बालकस्य एतानि वस्तूनि सन्ति तर्हि वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम् ।

हेमिहाइपरप्लासिया तथा हेमिएट्रोफी इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

एतयोः द्वयोः अपि स्थितिः शरीरस्य आकारे परिवर्तनं जनयति । परन्तु अर्धशोथः एकः अवस्था अस्ति यत्र शरीरस्य एकः पक्षः अविकसितः भवति . प्रायः शरीरस्य एकमेव क्षेत्रं बाहू इत्यादिषु हेमियाट्रोफी प्रभावितं करोति । हेमीहाइपरप्लासिया एकस्मिन् समये शरीरस्य अनेकक्षेत्राणि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

हेमीहाइपरप्लासिया इत्यस्य कारणं किम् ?

केषुचित् सन्दर्भेषु हेमिहाइपरप्लासिया Beckwith-Wiedemann syndrome इति आनुवंशिकलक्षणेन भवितुं शक्नोति । अन्येषु सति आनुवंशिकविकारं विना एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु सति वैद्याः सम्यक् न जानन्ति यत् तस्य कारणं किम् अस्ति । यदि गुणसूत्रविकृततायाः सह सम्बद्धं नास्ति तर्हि सम्भवतः विच्छिन्नस्थितिः, अर्थात् यदृच्छया एव भवति ।

हेमीहाइपरप्लासिया कथं निदानं भवति ?

हेमिहाइपरप्लासिया-रोगस्य निदानार्थं विशिष्टा परीक्षणं नास्ति । यदि भवतः बालस्य वैद्यः शरीरस्य द्वयोः भागयोः मध्ये असमानवृद्धिं लक्षयति तर्हि सः शारीरिकमूल्यांकनं आनुवंशिकपरीक्षणं च कर्तुं शक्नोति यत् भवतः Beckwith-Wiedemann syndrome अस्ति वा इति एतानि आनुवंशिकपरीक्षाणि भवतः वैद्यस्य साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति यत् एषा स्थितिः आनुवंशिकस्थित्या कारणीभूता अस्ति वा इति।

अपि च बालस्य वैद्यः अल्ट्रासाउण्ड् कृत्वा आन्तरिक-अङ्गेषु किमपि असामान्यतां वा अर्बुदं वा ज्ञातुं शक्नोति ।

अस्य सम्पूर्णं चिकित्सा अस्ति वा ? कानि उपचाराणि सन्ति ?

न, हेमिहाइपरप्लासिया इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। भवतः बालस्य चिकित्सादलः एकां चिकित्सायोजनां विकसयिष्यति यत् तेषां आवश्यकतानुसारं तेषां लक्षणानाम् आधारेण च भवति।

बालस्य अर्धअतिवृद्धेः चिकित्सा शरीरस्य द्वयोः पार्श्वयोः भेदस्य विस्तारस्य आधारेण भवति । भवतः बालस्य चिकित्सादले विशेषज्ञाः सन्ति यथा-

• यकृतविशेषज्ञः यकृत्-सम्बद्धानां समस्यानां कृते।
• अस्थिरोगचिकित्सकः - अङ्गदीर्घता इत्यादीनां वस्तूनाम् कृते।
• नेफ्रोलॉजिस्टः - वृक्कसम्बद्धसमस्यानां कृते।
• तंत्रिकाविशेषज्ञः - तंत्रिकातन्त्रसम्बद्धः।
• बालरोगचिकित्सकः - बालस्य सामान्यस्वास्थ्यस्य विकासस्य च जाँचं कुर्वन्तु।
• प्लास्टिकसर्जनः - कदाचित् रूपपरिवर्तनं सम्यक् कर्तुं।

एते सर्वे विशेषज्ञाः मिलित्वा भवतः बालस्य चिकित्सायोजनां निर्मान्ति, भवतः बालस्य उदरस्य अङ्गानाम् निरीक्षणं च कुर्वन्ति । यतो हि हेमिहाइपरप्लासिया कर्करोगस्य वर्धितजोखिमेन सह सम्बद्धा अस्ति, अतः वैद्याः अपि हेपेटोब्लास्टोमा इत्यादीनां स्थितीनां निरन्तरं प्रेक्षणं कुर्वन्ति

बालस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति वा ?

कदाचित् शल्यक्रियायाः कारणेन अङ्गदीर्घतायाः भेदाः सम्यक् कर्तुं शक्यन्ते | अस्य कृते शल्यक्रियायाः भिन्नाः प्रकाराः सन्ति । यदि भवतः चिकित्सादलः शल्यक्रियायाः अनुशंसा करोति तर्हि तेषां सह वार्तालापं कुर्वन्तु यत् भवतः बालकस्य कृते कीदृशः शल्यक्रिया सर्वोत्तमः अस्ति । भवतः बालकस्य कृते :

• लघुबाहुं/पादं दीर्घं कर्तुं शल्यक्रिया।
• बृहत् अङ्गुष्ठस्य/बाहुस्य वृद्धिं किञ्चित् नियन्त्रयति इति शल्यक्रिया ।

किं चिकित्सायाः किमपि जटिलताः दुष्प्रभावाः वा सन्ति ?

यदि भवतः बालकस्य शल्यक्रिया भवति तर्हि ते स्वस्थतां प्राप्य कतिपयान् सप्ताहान् यावत् श्रान्ताः अनुभवन्ति । यत्र चीराः कृताः तत्र वेदना अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । बालस्य विशिष्टस्य शल्यक्रियायाः अन्येषां दुष्प्रभावानाम् विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं स्वस्थतां प्राप्तुं कियत्कालं भवति ?

भवतः बालकस्य शल्यक्रियायाः प्रकारस्य आधारेण पुनर्प्राप्तेः समयः भिन्नः भवति । शल्यक्रियायाः अनन्तरं कतिपयान् दिनानि सप्ताहान् वा भवन्तः शोफः, वेदना, जडता च अनुभवितुं शक्नुवन्ति । यदि कालान्तरे किमपि सुधारं न पश्यन्ति तर्हि बालस्य वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?

Hemihyperplasia, गर्भावस्थायां प्रायः यदृच्छया भवति इति स्थितिः , निवारयितुं न शक्यते । तथापि भवतः शिशुस्य बेक्विथ्-वीडेमैन् सिण्ड्रोम इति रोगः भवितुम् अर्हति ।अतः यदि भवतः हेमीहाइपरप्लासिया अस्ति तथा च भवतः अन्यः बालकः प्राप्तुं आशास्ति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु . एतानि परीक्षणानि भवतः अन्येषु बालकेषु अपि एतानि गुणसूत्रविकृतयः भविष्यन्ति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

यदि भवतः वा भवतः सहचरस्य वा आनुवंशिकविकारस्य इतिहासः अस्ति तथा च भवतः बालकस्य जन्मविषये चिन्तनं भवति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापः करणीयः । भवन्तः पूर्वगर्भपरामर्शस्य विषये अपि विचारं कर्तुम् इच्छन्ति |

यदि मम बालकस्य हेमीहाइपरप्लासिया भवति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा हेमीहाइपरप्लासिया अस्ति तर्हि शरीरस्य अङ्गानाम् विषमप्रमाणेन केचन कष्टानि भवितुम् अर्हन्ति . यथा - सम्यक् उपयुक्तानि वस्त्राणि प्राप्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति । अङ्गदीर्घतायाः अन्तरं कदाचित् क्रन्दनम्, गमनम्, धावनम् इत्यादीनां विषयेषु प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

अपि च, यदि हेमीहाइपरप्लासिया इति निदानं भवति तर्हि तस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः बालकस्य नियमितरूपेण कर्करोगस्य परीक्षणस्य आवश्यकता भविष्यति . एतानि परीक्षणानि प्रत्येकं कतिपयेषु मासेषु यावत् भवतः बालकस्य प्रायः ७ वर्षाणि न भवति तावत् यावत् क्रियन्ते इति अपेक्षा कुर्वन्तु।

हेमीहाइपरप्लासिया इत्यस्य दृष्टिकोणः का अस्ति ?

हेमिहाइपरप्लासिया आजीवनं भवति . तथापि अध्ययनेन ज्ञातं यत् शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं नियमितरूपेण च कर्करोगस्य परीक्षणं दृष्टिकोणे महतीं सुधारं कर्तुं शक्नोति . नियमितपरीक्षणं कृत्वा बालकस्य कर्करोगः भवति चेदपि तस्य लघु अर्बुदः, रोगस्य प्रारम्भिकः चरणः च भवितुं अधिकं सम्भावना भवति । यथा यथा पूर्वं चिकित्सा आरब्धा भवति तथा तथा तस्य सफलतायाः सम्भावना अधिका भवति ।

किं हेमिहाइपरप्लासिया इत्यनेन सह सामान्यं आयुः सम्भवति ?

हेमीहाइपरप्लासिया - रोगयुक्ताः अधिकांशः बालकाः स्वस्थजीवनं यापयन्ति , तेषां आयुः अपि विशिष्टा भवति | यद्यपि बाल्यकाले कर्करोगस्य परीक्षणं महत्त्वपूर्णं भवति तथापि बालस्य किशोरावस्थायां क्रमेण अस्य कर्करोगस्य जोखिमः न्यूनः भवति ।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतः बालकस्य हेमीहाइपरप्लासिया अस्ति तर्हि भवतः बहवः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति । एतेषां प्रश्नानाम् उत्तराणि ज्ञात्वा भवतः मनसि शान्तिः भविष्यति, भविष्यस्य सज्जता च भवतः सहायता भविष्यति । बालस्य वैद्यं वा परिचारिकां वा प्रश्नान् पृच्छन्तु यथा-

• मम बालस्य हेमीहाइपरप्लासिया-स्थितिः आनुवंशिकः अस्ति वा विच्छिन्नरूपेण वा?
• किमर्थं भवन्तः एतत् चिकित्सां शल्यक्रिया वा अनुशंसन्ति ?
• शल्यक्रियायाः पूर्वं पश्चात् च मम शिशुः आरामदायकः भवतु इति मया किं कर्तव्यम् ?
• बालकस्य कियत्कालं यावत् चिकित्सालये एव स्थातव्यम् ?
• कीदृशः छेदः अस्ति, यदि अस्ति ?
• बालस्य किमपि औषधस्य आवश्यकता भविष्यति वा ?
• बालस्य शल्यक्रियायाः, संज्ञाहरणस्य च के जोखिमाः सन्ति ?
• शल्यक्रियायाः अनन्तरं बालस्य स्वस्थतायै कियत्कालं यावत् समयः स्यात् ?
• मम बालस्य दीर्घकालीनस्वास्थ्यस्य विषये मया किं अपेक्षितव्यम् ?

एतेषां प्रश्नानाम् अतिरिक्तं भवतः मनसि किमपि वस्तु भवतः वैद्यं पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु।

अन्ते गृहं नेतुम् सन्देशः

हेमिहाइपरप्लासिया, हेमीहाइपरट्रोफी अथवा अतिवृद्धि लक्षणम् इति अपि ज्ञायते, जन्मजातं भवति यस्मिन् शरीरस्य एकः भागः अन्यस्मात् अधिकं वर्धते एते वृद्धिभेदाः जन्मनि स्पष्टाः न भवेयुः । यदि भवतः बालकस्य अङ्गानाम् दीर्घतायां शरीरस्य आकारे वा असन्तुलनं भवति तर्हि बालरोगचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । यतः एषा स्थितिः कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयति, अतः रोगस्य पूर्वमेव परिचयः महत्त्वपूर्णः अस्ति . आतङ्कं न कृत्वा, आवश्यकं चिकित्सापरामर्शं चिकित्सां च प्राप्य, भवान् स्वस्य बालकस्य स्वस्थजीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

` हेमिहाइपरप्लासिया, बेकविथ-वीडेमैन सिंड्रोम, अतिवृद्धि सिंड्रोम, विल्म्स ट्यूमर, हेपेटोब्लास्टोमा, जन्मजात स्थिति, बालस्वास्थ्य