किं भवता कदापि श्रुतं यत् भवतः परिवारस्य एकस्य, भवतु द्वौ वा त्रयः वा, बृहदान्त्रकर्क्कटं जातम्? अथवा भवन्तः किञ्चित् भीताः सन्ति यतोहि भवतः पारिवारिकः इतिहासः कर्करोगः अस्ति? वस्तुतः केचन प्रकाराः कर्करोगाः पुस्तिकातः पीढीं यावत् प्रसारयितुं शक्यन्ते । अद्य वयं अस्माकं जीनद्वारा प्रसारितस्य बृहदान्त्रकर्क्कटस्य विशेषप्रकारस्य विषये वदामः । वयम् एतत् एच् एन पी सी सी इति वदामः।
एच् एन पी सी सी किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एच् एन पी सी सी (Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer) एकः प्रकारः बृहदान्त्रकर्क्कटः अस्ति यः जीनेषु कतिपयेषु परिवर्तनेषु (उत्परिवर्तनेषु) कारणं भवति ये पीढयः यावत् प्रसारिताः भवन्ति एषः कर्करोगः अस्माकं बृहदान्त्रे (बृहदान्त्रे) भवति ।
अतः किं एतत् लिन्च सिण्ड्रोम् इत्यस्य समानम् अस्ति ?
भवन्तः सम्भवतः HNPCC इत्यस्मात् अधिकं Lynch Syndrome इति रोगं श्रुतवन्तः। तयोः निकटसम्बन्धः, परन्तु न सम्यक् समानः । एवं चिन्तयतु। लिञ्च् सिण्ड्रोम् अस्माकं शरीरे आनुवंशिकदोषः अस्ति । इयं आनुवंशिकस्थितिः अस्ति या कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयति।
एचएनपीसीसी इति नाम यस्याः स्थितिः लिन्च सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितः व्यक्तिः बृहदान्त्र-कर्क्कटं वा अन्ये सम्बद्धाः कर्करोगाः (यथा गर्भाशयस्य अथवा क्षुद्रान्त्रस्य कर्करोगस्य) विकासं कुर्वन्ति, विशेषतः ५० वर्षाणां वयसः पूर्वं एचएनपीसीसी-कर्क्कटाः अधिकतया बृहदान्त्रस्य दक्षिणभागे विकसिताः भवन्ति
सारांशेन लिञ्च् सिण्ड्रोम् इति रोगस्य आनुवंशिककारणम् अस्ति । एच् एन पी सी सी इति कर्करोगस्य स्थितिः यत् तस्मात् कारणात् उत्पद्यते ।
एच् एन पी सी सी कियत् सामान्यम् अस्ति ? लक्षणानि कानि सन्ति ?
विश्वव्यापीरूपेण ज्ञातानां सर्वेषां कोलोरेक्टल-कर्क्कटानां २% तः ४% पर्यन्तं एच्.एन.पी.सीसी. यद्यपि एषा स्थितिः कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति तथापि प्रायः ५० वर्षाणाम् अधः जनासु एषा निदानं भवति ।
एच् एन पी सी सी इत्यस्य प्रारम्भिकपदे विशिष्टलक्षणं न भवेत्, परन्तु यथा यथा कर्करोगः प्रगच्छति तथा तथा एते लक्षणानि दृश्यन्ते ।
| लक्षणम् | सरलतया व्याख्यातं |
|---|---|
| उदरवेदना वा प्रफुल्लता वा | नित्यं उदरस्य असुविधा, वेदना, प्रकोपस्य वा भावः । |
| बुभुक्षा | भूखस्य न्यूनता । |
| मलमूत्रे रक्तम् | शौचालयं गच्छन् मलस्य कृष्णमलस्य वा रक्तं भवति। |
| अकारणं श्रान्ततां अनुभवन् | एतावत् श्रान्ततां अनुभवन् यत् सामान्यकार्यमपि कर्तुं न शक्नोषि। |
| अकारणं वजनं न्यूनीकरोति | आहारं व्यायामं वा विना आकस्मिकं वजनं न्यूनीकर्तुं। |
एच् एन पी सी सी किमर्थम् विकासं करोति ? किं संक्रामकम् ?
अस्य मुख्यकारणं अस्माकं जीनानि सन्ति । अस्माकं शरीरं महती योजनानुसारं निर्मितं भवनं इति चिन्तयन्तु। यस्मिन् पुस्तके सा योजना अस्ति तत् अस्माकं DNA अस्ति। अस्मिन् DNA जीनेषु निर्देशान् वयं वदामः।
लिन्च सिण्ड्रोम-रोगयुक्तानां जनानां अनेकविशिष्टजीनानां (`MLH1`, `MSH2`, `MSH6`, `PMS2` तथा `EPCAM`) दोषः भवति यत् DNA-मध्ये त्रुटिं मरम्मतं करोति । यदा एते जीनाः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तदा अस्माकं कोशिकानां विभक्तौ भवन्ति तदा DNA (`DNA replication errors`) त्रुटयः सम्यक् न भवन्ति । कालान्तरे एताः त्रुटयः सञ्चिताः भवन्ति, सामान्यकोशिका कर्करोगकोशिका भवितुं अधिका सम्भावना भवति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एच् एन पी सी सी संक्रामकरोगः नास्ति। एकस्मात् पुरुषात् अन्यतमं प्रति शीतवत् न प्रसरति इत्यर्थः । परन्तु तस्य कारणं यत् दोषपूर्णं जीनं तत् पुस्तिकातः पीढीं यावत् प्रसारयितुं शक्यते । तात्पर्यम् अस्ति यत् यदि मातापितरौ कस्यापि लिन्च सिण्ड्रोम इति रोगः अस्ति तर्हि बालकस्य तत् जीनं उत्तराधिकारं प्राप्तुं ५०% सम्भावना भवति । यदि ते तत् जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति तर्हि तस्य बालकस्य भविष्ये एच् एन पी सी सी अथवा अन्ये सम्बद्धाः कर्करोगाः भवितुं अधिकं जोखिमम् अस्ति ।
वैद्यः एतत् कथं ज्ञायते ?
यदि भवतः उपरि उक्तं लक्षणं भवति, विशेषतः यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् बृहदान्त्रस्य कर्करोगः अभवत् तर्हि भवतः अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् ।
वैद्यः प्रथमं भवतः परीक्षणं करिष्यति। ततः यदि बृहदान्त्रकर्क्कटस्य शङ्का भवति तर्हि सर्वाधिकं सामान्यपरीक्षा कोलोनोस्कोपी भवति । अस्मिन् गुदाद्वारा कृशं नलिकां प्रविश्य बृहदान्त्रस्य अन्तः परीक्षणार्थं कॅमेरा-प्रयोगः भवति ।
एच् एन पी सी सी इत्यस्य निदानस्य पुष्ट्यर्थं वैद्यः निम्नलिखितम् अपि अन्वेषयिष्यति ।
- पारिवारिककर्क्कटस्य इतिहासः : १.भवन्तः निश्चितरूपेण पृष्टाः भविष्यन्ति यत् भवतः निकटपरिवारे कोऽपि, यथा भवतः माता, पिता, भ्रातृभ्रातृभ्यां वा, कदापि बृहदान्त्रकर्क्कटं वा लिन्च-सिण्ड्रोम-सम्बद्धं अन्यं कर्करोगं वा ५० वर्षाणाम् पूर्वं जातम् अस्ति वा इति।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : एच्.एन.पी.सीसी.
- अन्येषां स्थितीनां निराकरणम् : एच् एन पी सी सी इव अन्यः वंशानुगतः बृहदान्त्रकर्क्कटरोगः अस्ति यस्य नाम FAP (Familial Adenomatous Polyposis) इति । यतो हि द्वयोः मध्ये भेदाः सन्ति, तस्मात् भवतः HNPCC अस्ति न तु FAP इति पुष्ट्यर्थं परीक्षणं अपि क्रियते।
एच् एन पी सी सी तथा एफएपी इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?
यद्यपि उभयम् अपि बृहदान्त्रकर्क्कटस्य वंशानुगतं भवति तथापि तस्य कारणं ये जीनाः सन्ति ते भिन्नाः सन्ति । मुख्यः अन्तरः बृहदान्त्रे विकसितानां पोलिपानां संख्या अस्ति ।
| लक्षणम् | एचएनपीसीसी (लिंच सिण्ड्रोम) २. | FAP |
|---|---|---|
| पॉलीपस्य आकारः | अत्यल्पानि वा न वा फलानि (प्रायः १० तः न्यूनानि) उत्पाद्यन्ते । | शतशः, भवतु सहस्राणि, अण्डानि निर्मीयन्ते। |
| कर्करोगः भवति | कतिपयानि वृद्धयः शीघ्रमेव कर्करोगाः भवितुम् अर्हन्ति । | यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि एतेषु एकः अर्बुदः कर्करोगः भवितुम् अर्हति इति शतप्रतिशतम् सम्भावना वर्तते । |
एच् एन पी सी सी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?
एच् एन पी सी सी इत्यस्य मुख्यः चिकित्सा शल्यक्रिया (colectomy) अस्ति । अस्मिन् बृहदान्त्रस्य भागं वा सर्वं वा शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं भवति यत्र कर्करोगः अस्ति । एतत् विविधप्रकारेण कर्तुं शक्यते ।
- आंशिक कोलेक्टोमी : बृहदान्त्रस्य केवलं तस्य भागस्य निष्कासनं यत्र कर्करोगः अस्ति ।
- कुल-कोलेक्टोमी : सम्पूर्णस्य बृहदान्त्रस्य निष्कासनम् ।
- प्रोक्टेक्टोमी : बृहदान्त्रस्य गुदायाश्च निष्कासनम् ।
यदि कर्करोगः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः (मेटास्टेसाइज्ड्) अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः शल्यक्रियायाः अतिरिक्तं अन्यचिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।
- रसायनचिकित्सा : कर्करोगकोशिकानां नाशं कुर्वन् औषधचिकित्सा ।
- प्रतिरक्षाचिकित्सा : कर्करोगकोशिकानां विरुद्धं युद्धं कर्तुं अस्माकं शरीरस्य स्वकीयं प्रतिरक्षातन्त्रं उत्तेजितुं।
बहुषु सन्दर्भेषु एच् एन पी सी सी कर्करोगस्य कृते प्रतिरक्षाचिकित्सा अधिकं सफला भवितुम् अर्हति ।
एच् एन पी सी सी-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् भविष्यं किम् ?
लिन्च् सिण्ड्रोम् इति आनुवंशिकरोगः यस्य चिकित्सा कर्तुं न शक्यते । आजीवनं भवति । परन्तु शल्यक्रिया एचएनपीसीसी-कर्क्कटस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नोति, भविष्ये बृहदान्त्रकर्क्कटं निवारयितुं च शक्नोति ।
एच् एन पी सी सी-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य बृहदान्त्रकर्क्कटस्य अतिरिक्तं अन्यप्रकारस्य कर्करोगस्य विकासस्य जोखिमः भवति । अत एव भवतः वैद्यः भवन्तं नियमितरूपेण परीक्षणं कर्तुं वक्ष्यति।
- अन्तःगर्भाशयस्य कर्करोगः
- अण्डकोषकर्क्कटः
- उदरस्य कर्करोगः
- वृक्कमस्तिष्कं यकृत्-त्वक्-कर्क्कटम्
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु शीघ्रं अन्वेषणम् अस्ति . यदि भवान् समये एव परीक्षणं करोति तर्हि एतेषु कश्चन अपि कर्करोगः पूर्वमेव ज्ञात्वा सफलतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते ।
औसतेन एच् एन पी सी सी इति निदानं प्राप्तानां जनानां प्रायः ६०% ५ वर्षाणि यावत् जीवन्ति । तथा च लिन्च सिण्ड्रोम-रोगेण आन्तरिक-कर्क्कट-रोगेण पीडितानां ७०% तः ८८% पर्यन्तं जनाः १० वर्षाणाम् अधिकं यावत् जीवन्ति । एतानि आँकडानि दर्शयन्ति यत् शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं चिकित्सा च कियत् महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
अस्य जोखिमस्य परिहाराय, प्रबन्धनाय च किं कर्तुं शक्यते ?
अस्य कारणं यत् आनुवंशिकविकृतिः भवति तस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । अस्माकं वंशानुगतं किमपि अस्ति। तथापि कर्करोगस्य निवारणाय वा पूर्वमेव ज्ञातुं वा बहवः कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते ।
- भवतः परिवारस्य इतिहासस्य विषये अवगताः भवन्तु : यदि भवतः परिवारे कस्यचित् Lynch Syndrome अथवा HNPCC अस्ति तर्हि तस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु तथा च पृच्छन्तु यत् भवतः आनुवंशिकपरीक्षणमपि करणीयम् अस्ति वा।
- शीघ्रमेव स्क्रीनिंग् आरभत : यदि भवतः Lynch Syndrome इति निदानं भवति तर्हि भवतः चिकित्सकः अनुशंसति यत् भवतः २० वर्षेषु बृहदान्त्रकर्क्कटस्य स्क्रीनिंग् (colonoscopy) आरभ्यत इति।
- स्वस्थजीवनशैली : एतानि वस्तूनि कर्करोगस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं बहु साहाय्यं कुर्वन्ति : १.
- धूम्रपानं सम्पूर्णतया परिहरन्तु।
- मद्यपानं सीमितं कुर्वन्तु।
- शाकफलसम्पन्नं स्वस्थं आहारं खादन्तु।
- नियमितरूपेण व्यायामं कुर्वन्तु।
- स्वस्थं शरीरस्य वजनं धारयन्तु।
- लक्षणं प्रति सावधानाः भवन्तु : यदि भवतः किमपि नूतनं लक्षणं भवति तर्हि तस्य अवहेलना न कृत्वा तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।
गृहं नेतु-सन्देशः
- एच् एन पी सी सी इति वंशानुगतः बृहदान्त्रकर्क्कटरोगः अस्ति यः लिन्च् सिण्ड्रोम् इति आनुवंशिकदोषेण उत्पद्यते ।
- यदि भवतः परिवारस्य एकस्य वा अधिकस्य सदस्यस्य ५० वर्षाणां पूर्वं बृहदान्त्रकर्क्कटः जातः अस्ति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यत् भवतः अपि जोखिमः अस्ति वा इति ।
- एषा स्थितिः संक्रामकः नास्ति, परन्तु बालकाः तस्य जोखिमस्य कारणं जीनस्य उत्तराधिकारं प्राप्नुयुः इति ५०% सम्भावना अस्ति ।
- नियमितरूपेण परीक्षणं कृत्वा प्रारम्भिकपदे कर्करोगस्य ज्ञापनं कर्तुं शक्यते, प्राणानां रक्षणं च कर्तुं शक्यते ।
- एच् एन पी सी सी इत्यस्य सफलतया चिकित्सा शल्यक्रिया इत्यादिभिः उपचारैः कर्तुं शक्यते ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु