किं भवतः शरीरे श्वेतकोशिकानां प्रकारस्य इओसिनोफिल्स् इत्यस्य संख्या वर्धिता अस्ति ? Hypereosinophilic Syndrome इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवन्तः कदाचित् भवतः शरीरे किमपि दोषं अनुभवन्ति, यत् भवतः निरन्तरं समस्याः सन्ति, परन्तु भवतः तत् किं इति सम्यक् चिन्तयितुं न शक्यते? केचन रोगाः सन्ति ये अतीव दुर्लभाः किञ्चित् जटिलाः च सन्ति । अद्य वयं तादृशस्य एकस्य रोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः। अस्मिन् अस्माकं शरीरे श्वेतरक्तकोशिकानां विशेषप्रकारस्य इओसिनोफिल्स् इत्यस्य संख्यायां अतिशयेन वृद्धिः भवति ।

हाइपरिओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, Hypereosinophilic Syndrome (HES) इति दुर्लभा स्थितिः यदा अस्माकं शरीरे श्वेतकोशिकानां एकप्रकारस्य eosinophils -इत्यस्य संख्यायां अत्यधिकं वृद्धिः भवति इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् एते इओसिनोफिल्स् किम् इति।

दुर्गमिव चिन्तयतु। अस्य दुर्गस्य रक्षणार्थं सैनिकाः विविधाः सन्ति । तथैव अस्माकं रक्ते विविधाः श्वेतकोशिकाः सन्ति ये रोगाणुभिः सह युद्धं कुर्वन्ति, रोगेभ्यः रक्षन्ति च । इओसिनोफिल्स् एतादृशः एकः विशेषः सैनिकः अस्ति । अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः परजीविनां विरुद्धं युद्धं कर्तुं, एलर्जी-रोगे प्रतिक्रियां दातुं च तेषां मुख्या भूमिका अस्ति ।

सामान्यतया स्वस्थस्य रक्तस्य कुलशुक्लकोशिकानां ५% तः ७% पर्यन्तं इओसिनोफिल्स् भवन्ति । तस्य अर्थः अस्ति यत् प्रति माइक्रोलीटर रक्ते १०० तः ५०० पर्यन्तं इओसिनोफिल्स् भवन्ति । परन्तु यदा भवतः किमपि एलर्जी इव भवति तदा एते इओसिनोफिल्स् किञ्चित् वर्धयितुं शक्नुवन्ति । तां स्थितिं वयं इओसिनोफिलिया इति वदामः |

परन्तु हाइपरइओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम (HES) इत्यस्मिन् इओसिनोफिलिया इति एषा स्थितिः अधिका तीव्रा भवति, इओसिनोफिल् उत्पादनं च उच्चगत्या भवति, येन एताः कोशिका: रक्ते शरीरस्य विभिन्नेषु ऊतकयोः च अत्यधिकं सञ्चयः भवन्ति यदा इओसिनोफिल्स् एवं वर्धन्ते तदा एताः कोशिका: अस्माकं हृदयं, फुफ्फुसं, त्वचां, तंत्रिकातन्त्रं च इत्यादीनां महत्त्वपूर्णानां अङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं आरभन्ते । यदि सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि एषा स्थितिः प्राणघातकः भवितुम् अर्हति । परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् यदि रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा समुचितचिकित्सा आरब्धा भवति तर्हि एचईएस-रोगेण पीडितानां ८०% अधिकाः जनाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरम् अपि सम्यक् जीवन्ति

हाइपरइओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम (HES) कस्य भवति ?

HES इति एषा स्थितिः वस्तुतः अतीव दुर्लभा अस्ति | अतः कति जनानां एषः रोगः अस्ति इति सम्यक् वक्तुं वैद्यानां कृते कठिनम् अस्ति। यद्यपि केनापि एषः रोगः भवितुम् अर्हति तथापि २० तः ५० वर्षाणां मध्ये एषः रोगः अधिकतया दृश्यते ।

हाइपरइओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम (HES) इत्यस्य कारणं किम् ?

वस्तुतः एचईएस-रोगस्य अधिकांशप्रसङ्गेषु अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न चिन्तितवन्तः यत् इओसिनोफिल्-गणनायां एतस्य आकस्मिकवृद्धेः कारणं किम् अस्ति । परन्तु तेषां काश्चन परिस्थितयः कारकाः वा चिह्निताः ये अस्मिन् योगदानं दातुं शक्नुवन्ति-

• मायलोप्रोलिफेरेटिव् रोगाः : एते अस्माकं अस्थिमज्जायां रक्तकोशिकानां अतिउत्पादनेन लक्षणीयः रोगसमूहः अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्थिमज्जा अतीव परिश्रमं करोति इव।
• इन्टरल्यूकिन्-५ इत्यस्य उच्चस्तरः : अस्माकं श्वेतकोशिकाभिः निर्मितं प्रोटीनम् अस्ति । यदा एतत् वर्धते तदा इओसिनोफिल्स् इत्यस्य उत्पादनं उत्तेजितं भवति ।
• कोशिकावृद्धिं त्वरयति इति आनुवंशिकविकृतता : कदाचित्, जीनपरिवर्तनस्य कारणेन एताः कोशिका: अनियंत्रितरूपेण वर्धयितुं शक्नुवन्ति ।

HES इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एचईएस-रोगस्य सर्वाधिकं सामान्यं लक्षणं त्वक्-दाहः अथवा छत्ताः भवति । अन्ये लक्षणानि शरीरे कुत्र इओसिनोफिल्-स्तरः उन्नतः इति अवलम्बन्ते ।

एवं चिन्तयतु : १.

• यदि हृदयं प्रभावितं भवति तर्हि : भवन्तः Congestive Heart Failure (हृदयविफलतायाः सदृशी स्थितिः), Cardiomyopathy (हृदयस्नायुः दुर्बलता), Myocarditis (हृदयस्नायुः सूजनं), अथवा Pericardial Effusion (हृदयस्य परितः द्रवसञ्चयः) इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति
• यदि फुफ्फुसाः प्रभाविताः सन्ति : भवतः उपरि श्वसनस्य उपरितनसंक्रमणं बहुधा भवितुं शक्नोति, यथा शीतज्वरः, कासः, श्वसनस्य कष्टं च ।

तदतिरिक्तं श्रान्तता, ज्वरः, शरीरवेदना, वजनक्षयः इत्यादीनि सामान्यलक्षणानि अपि दृश्यन्ते ।

वैद्याः हाइपरइओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम (HES) इत्यस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

एचईएस-निदानं जटिलप्रक्रिया भवितुम् अर्हति । वैद्याः प्रायः "निराकरणप्रक्रिया" इत्यस्य उपयोगं कुर्वन्ति, यस्य अर्थः अस्ति यत् अन्ये अपि एतादृशाः परिस्थितयः न सन्ति ये तस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति इति सुनिश्चितं कुर्वन्ति ।

यथा - यदि भवतः निरन्तरं कण्डूयमानाः त्वक्क्षताः सन्ति तर्हि प्रथमं भवतः वैद्यः कतिपयानां त्वक्स्थितीनां जाँचं कृत्वा तेषां चिकित्सां निर्धारयितुं शक्नोति ।

यदि एतेषां चिकित्सानां अनन्तरं भवतः लक्षणं स्थास्यति तर्हि भवतः वैद्यः रक्तपरीक्षां कृत्वा भवतः रक्ते इओसिनोफिल्-स्तरस्य उन्नतिः अस्ति वा इति परीक्षितुं शक्नोति । यदि भवतः लक्षणं यकृतसमस्यायाः सह सम्बद्धं दृश्यते, अन्येषां कारणानां निराकरणानन्तरं च भवतः वैद्यः यकृत्कार्यस्य रक्तपरीक्षा अपि कर्तुं शक्नोति कदाचित्, एचईएस-रोगस्य निदानस्य पुष्ट्यर्थं बायोप्सी (उतकस्य एकं भागं गृहीत्वा) आवश्यकी भवितुम् अर्हति ।

यतो हि अस्य रोगस्य निदानार्थं किञ्चित् समयः भवति, अतः भवान् मासान् यावत् रोगी, श्रान्तः, किं भवति इति सम्यक् चिन्तयितुं असमर्थः च भवेत् । परन्तु धैर्यं धारयितुं महत्त्वपूर्णम्।

वैद्याः हाइपरइओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम (HES) इत्यस्य चिकित्सा कथं कुर्वन्ति ?

वैद्यानां मुख्यं लक्ष्यं भवतः रक्ते ऊतकयोः च इओसिनोफिल्स् इत्यस्य उच्चस्तरं न्यूनीकर्तुं भवति । एतत् प्राप्तुं प्रयुक्ताः सामान्याः उपचाराः सन्ति- १.

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एतानि शक्तिशालिनः शोथनिवारकौषधानि सन्ति ।
• रसायनचिकित्सा औषधानि : कर्करोगकोशिकानां वधार्थं दत्तानि औषधानि । एतेषां उपयोगः इओसिनोफिल् कोशिकानां नियन्त्रणार्थं न्यूनमात्रायां अपि भवति ।

तदतिरिक्तं इमाटिनिब् इत्यादीनां लक्षितचिकित्सानां, मोनोक्लोनलप्रतिपिण्डचिकित्सानां च कदाचित् उपयोगः भवति ।

हाइपरइओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम (HES) इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

दुर्भाग्येन अधिकांशस्य HES-प्रकरणानाम् सटीककारणं अज्ञातत्वात् तस्य निवारणं कथं करणीयम् इति विषये किमपि विशिष्टं वक्तुं कठिनम् ।

यदि मम हाइपरइओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम (HES) अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्? (रोगस्य प्रगतिः) २.

भवतः रोगस्य भविष्यस्य क्रमः अथवा "पूर्वसूचना" भवतः विशिष्टस्थितेः उपरि निर्भरं भवति । यथा, यदि भवतः HES अस्थिमज्जारोगादिविशिष्टेन कारणेन भवति तर्हि भवतः वैद्यः सम्भवतः तस्य रोगस्य लक्ष्यं कृत्वा चिकित्सां निर्दिशति

परन्तु यदि भवतः चिकित्सकः भवतः HES-स्थितेः कारणं चिन्तयितुं न शक्नोति तर्हि चिकित्सा भवतः लक्षणानाम् नियन्त्रणे केन्द्रीभवति । यथा, यदि HES भवतः फुफ्फुसान् प्रभावितं करोति तथा च भवतः बहुधा संक्रमणं भवति तर्हि चिकित्सा तान् संक्रमणान् नियन्त्रयितुं प्रयतते ।

सामान्यतया एचईएस यथा शीघ्रं निदानं चिकित्सा च भवति तथा दीर्घकालीनसमस्यानां सम्भावना न्यूना भवति ।

अहं कथं मम स्वास्थ्यस्य पालनं करोमि ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, वैद्याः प्रायः HES इत्यस्य चिकित्सां कोर्टिकोस्टेरॉइड्, रसायनचिकित्सा च कुर्वन्ति । एतयोः उपचारयोः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति | अतः, एतेषां दुष्प्रभावानाम् विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु, तेषां प्रभावं न्यूनीकर्तुं भवन्तः किं कर्तुं शक्नुवन्ति इति च।

• समये एव औषधानि सेवन्तु।
• वैद्यस्य निर्देशान् अनुसरणं कुर्वन्तु।
• सन्तुलितं आहारं खादन्तु।
• यथाशक्ति आरामं कर्तुं प्रयतध्वम्।
• मानसिकरूपेण बलवन्तः तिष्ठन्तु।

मया कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः HES इति निदानं कृतम् अस्ति, तथा च भवतः लक्षणं स्थास्यति वा दुर्गतिम् अवाप्नोति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । अपि च, स्वस्य निर्धारितचिकित्सालयनियुक्तिषु अवश्यमेव उपस्थिताः भवेयुः।

आपत्कालीन-कक्षं कदा गन्तव्यम् ?

वयं जानीमः यत् हाइपरइओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम (HES) इति स्थितिः हृदयं सहितं विविधानि अङ्गानाम् प्रभावं कर्तुं शक्नोति । अतः, यदि भवतः हृदयं HES इत्यनेन प्रभावितं भवति, तथा च भवतः आकस्मिकवक्षःस्थलवेदना, वक्षःस्थलस्य कठिनता, उदरेण, स्वेदः च इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवन्ति , तर्हि भवतः तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गन्तव्यम् एते हृदयघातस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यतः HES दुर्लभा स्थितिः अस्ति, अतः भवतः तस्य विषये बहवः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति । अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः आरम्भार्थं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• वैद्य, एतत् Hypereosinophilic Syndrome इति लक्षणं वस्तुतः किम् अस्ति ?
• मम किमर्थम् एतत् अभवत् ?
• एतस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा ?
• के के उपचाराः उपलभ्यन्ते ?
• चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• किम् एषा HES स्थितिः पुनः आगन्तुं शक्नोति?
• किं अहं सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं शक्नोमि ?

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

हाइपरिओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम (HES) दुर्लभा, कदाचित् निदानं च कठिनं भवति । यदि भवतः HES अस्ति तर्हि भवतः मासान् यावत् रोगी, विविधरोगैः पीडितः, अस्वस्थः च भवितुम् अर्हति ।

परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् एकदा भवतः HES इति निदानं जातं चेत् प्रभावी चिकित्साः उपलभ्यन्ते । भवतः चिकित्सायाः परिणामं दर्शयितुं कतिपयान् मासान् यावत् समयः भवितुं शक्नोति अतः धैर्यं धारयितुं प्रयतध्वम् । अपि च यदि दीर्घकालीनरोगस्य आव्हानानां सामना कर्तुं कष्टं भवति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । ते भवन्तं तादृशानां कार्यक्रमानां संसाधनानाञ्च विषये वक्तुं शक्नुवन्ति ये भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। स्मर्यतां, त्वं एकः नासि!

` हाइपरिओसिनोफिलिक सिंड्रोम, एचईएस, इओसिनोफिल्स, इओसिनोफिलिया, श्वेत रक्तकोशिका, इओसिनोफिल, इओसिनोफिलिया, लक्षण, उपचार