भवतः शिशुस्य हृदये एतस्याः दुर्लभायाः स्थितिः विषये ज्ञास्यामः? (बाधित महाधमनी मेहराब) २.

नवजातं शिशुं गृहं आनयितुं परिवारस्य कृते आनन्ददायकः अवसरः भवति। परन्तु तत्सह, मातापितृभ्यः किञ्चित् भयम् अपि आनेतुं शक्नोति। "शिशुः कुशलः अस्ति वा?", "शिशुः सुष्ठु श्वसिति वा?", "किमर्थम् एतावत् रोदिति?" भवतः एतादृशाः प्रश्नाः आसन् स्यात्। यद्यपि अधिकांशतः एतानि सामान्यवस्तूनि सन्ति तथापि कदाचित् दुर्लभाः परिस्थितयः सन्ति येषु अस्माभिः किञ्चित् अधिकं सावधानता आवश्यकी भवति । अद्य वयं एकस्याः अत्यन्तं दुर्लभस्य हृदयस्य स्थितिस्य विषये वदामः यत् नवजातशिशुषु भवितुम् अर्हति, परन्तु यस्याः तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता वर्तते। सः Interrupted Aortic Arch, अथवा संक्षेपेण IAA इति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Interrupted Aortic Arch (IAA) इति किम् ?

एतत् अवगन्तुं प्रथमं अस्माकं हृदयं कथं कार्यं करोति इति अवलोकयामः। कल्पयतु यत् भवतः हृदयं चतुर्कक्षीयः मुख्यजलपम्पः अस्ति।

• ऊर्ध्वकक्षद्वयं (Atria): शरीरात् आक्सीजनयुक्तं "नीलं" रक्तं एकस्मिन् कक्षे प्रविशति, फुफ्फुसात् आक्सीजनयुक्तं "लाल" रक्तं अपरस्मिन् कक्षे प्रविशति
• अधः कक्षद्वयं (निलयम्) : एते मुख्याः पम्पिंगकक्षाः सन्ति । एकतः ते प्राणवायुहीनं रक्तं फुफ्फुसेषु प्रेषयन्ति तत् उद्धर्तुं । अपरपक्षे ते प्राणवायुयुक्तं रक्तरक्तं पम्पं कुर्वन्ति यत् ते सम्पूर्णशरीरे वितरितुं शक्नुवन्ति ।

आक्सीजनयुक्तं रक्तं सम्पूर्णशरीरे वहति यत् मुख्यं रक्तवाहिनी महाधमनी इति कथ्यते | प्रायः वेष्टनवत्, तोरणवत् वा भवति ।

अधुना Interrupted Aortic Arch (IAA) इत्यस्य सन्दर्भे महाधमनीया: कमानं अपूर्णम् अस्ति । इदं यथा जलस्य टङ्कीतः सम्पूर्णं गृहं प्रति जलं वहति मुख्यपाइपः द्वौ भागौ भग्नः अस्ति . अस्य कारणात् हृदयं कियत् अपि कठिनतया पम्पं करोति चेदपि शरीरस्य अधोभागेषु प्राणवायुयुक्तं रक्तं प्रेषयितुं न शक्नोति । एषा अतीव गम्भीरा, प्राणघातकस्थितिः अस्ति । यतः शरीरस्य भागाः रक्तं न प्राप्नुवन्ति चेत् ते अङ्गाः विफलाः भूत्वा शिशुं प्रति महत् संकटं जनयितुं शक्नुवन्ति ।

भवतः शिशुस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति वा इति कथं ज्ञायते ? लक्षणानि कानि सन्ति ?

प्रायः IAA-रोगेण पीडितः शिशुः जन्मनः अनन्तरं प्रथमेषु कतिपयेषु दिनेषु लक्षणं दर्शयति । यतो हि जन्मनः पूर्वं शिशुस्य हृदयं मातुः शरीरात् प्राणवायुः प्राप्नोति, यत् समस्या नास्ति, परन्तु जन्मनः अनन्तरं शिशुस्य हृदयं स्वयमेव कार्यं कर्तव्यं भवति । तदा एव एषा समस्या उत्पद्यते।

भवन्तः निम्नलिखितलक्षणानाम् विषये अतीव सावधानाः भवेयुः ।

यदि भवन्तः एतेषु लक्षणेषु कञ्चित् लक्षणं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव विलम्बं विना वैद्यं पश्यन्तु । यदि आवश्यकं भवति तर्हि स्वशिशुं समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) प्रति नेतुम्।

अन्ये हृदयदोषाः ये एतेन सह भवितुं शक्नुवन्ति

IAA-रोगयुक्तेषु शिशुषु एकस्मिन् समये अन्ये अपि अनेके हृदयदोषाः भवितुम् अर्हन्ति ।

• Ventricular Septal Defect (VSD): हृदयस्य द्वयोः अधः पम्पिंगकक्षयोः (ventricles) मध्ये भित्तिस्थं छिद्रं भवति । आश्चर्यवत्, VSD भवितुं कदाचित् IAA-प्रकरणेषु अस्थायी सहायता भवितुम् अर्हति, यतः एतेन किञ्चित् आक्सीजनयुक्तं रक्तं छिद्रेण शरीरं प्रति गन्तुं शक्नोति
• अलिन्द-सेप्टल-दोषः (ASD) : हृदयस्य द्वयोः उपरितनकक्षयोः मध्ये भित्तिस्थं छिद्रं भवति ।
• Truncus Arteriosus : अत्रैव हृदयात् बहिः आगच्छन्तौ मुख्यौ रक्तवाहिनीद्वयं (महाधमनी, फुफ्फुसधमनी च) मिलित्वा एकं भवति

शिशुषु किमर्थम् एतत् भवति ? किं कारणम् ?

मातापितृत्वेन एतत् श्रुत्वा प्रथमः प्रश्नः भवतः मनसि आगच्छति यत् "किम् एषः अस्माकं दोषः?" अवश्यं न।

Interrupted Aortic Arch (IAA) इति आनुवंशिकदोषस्य कारणेन भवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं गुणसूत्रं तत् 'पुस्तकम्' अस्ति यस्मिन् अस्माकं शरीरस्य निर्माणं कथं भवति इति सर्वे निर्देशाः सन्ति । अस्मिन् अवस्थायां गुणसूत्रस्य अत्यल्पः भागः यस्मिन् हृदयस्य रक्तवाहिनीनां च निर्माणं कथं भवति इति निर्देशाः सन्ति । अनेन महाधमनी सम्यक् न भवति ।

प्रायः IAA-रोगेण पीडितानां शिशुनां अन्यः आनुवंशिक-स्थितिः अपि भवति यस्य नाम DiGeorge syndrome इति । एतत् अपि तस्यैव गुणसूत्रस्य लुप्तभागस्य कारणेन भवति । डिजॉर्ज सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां बहुधा संक्रमणं भवति, मुखस्य किञ्चित् परिवर्तनं (यथा ओष्ठस्य विदारणं) भवति ।

वैद्याः एतत् सम्यक् कथं ज्ञास्यन्ति ?

यदा भवान् स्वशिशुं चिकित्सालयं नेति तदा यदि वैद्याः शिशुं परीक्षन्ते तथा च एतादृशी हृदयस्य स्थितिः शङ्का कुर्वन्ति तर्हि तस्य पुष्ट्यर्थं मुख्यपरीक्षा इकोकार्डियोग्रामः भवति

कदाचित्, शिशुः गर्भे एव भवति तदा एव क्रियमाणस्य विसंगति-स्कैन् (अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्) इत्यस्य समये एतादृशः हृदयदोषः ज्ञातुं शक्यते ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ? शिशुः चिकित्सां कर्तुं शक्नोति वा ?

आम्, सर्वथा। यद्यपि एषा गम्भीरा स्थितिः अस्ति तथापि शल्यक्रियाद्वारा सम्पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते . उपचारप्रक्रिया मुख्यतया द्वयोः भागयोः विभक्तुं शक्यते ।

1. शल्यक्रियायाः तत्क्षणात् पूर्वं किं कर्तव्यम्

निदानानन्तरं शिशुः तत्क्षणमेव नवजातसघनचिकित्साविभागे (NICU) प्रवेशं प्राप्नोति । प्राथमिकं लक्ष्यं भवति यत् यावत् शिशुः शल्यक्रियायाः कृते सज्जः न भवति तावत् शरीरे रक्तस्य प्रवाहः भवतु ।

एतत् कर्तुं वैद्याः चतुरं युक्तिं प्रयुञ्जते । प्रत्येकस्य शिशुस्य जन्मनः पूर्वं महाधमनीया: धमनीया: च मध्ये अस्थायी सम्बन्धः (ductus arteriosus) भवति, या रक्तं फुफ्फुसं प्रति वहति एतत् जन्मनः अनन्तरं कतिपयेषु घण्टेषु वा दिवसेषु वा स्वयमेव निमीलति ।

परन्तु IAA परिस्थितौ वैद्याः एतत् अस्थायीसम्बन्धं बन्दं न कर्तुं दद्युः। मुख्यमार्गः पिहितः भवति चेत् प्रयुक्तः 'बाईपासः' इव अस्ति । एतत् बाईपासं उद्घाटितं स्थापयन्तु।प्रोस्टाग्लैण्डिन् ई१ इति औषधं शिशुं लवणरूपेण दीयते । अनेन शिशुस्य अधोशरीरं शल्यक्रियापर्यन्तं किञ्चित् रक्तं प्राप्तुं शक्यते ।

2. जीवनरक्षकं शल्यक्रिया

एकदा शिशुस्य स्थितिः स्थिरं जातं चेत् बालहृदयशल्यचिकित्सकैः शल्यक्रिया क्रियते ।

• मुख्यं वस्तु : महाधमनीस्य द्वौ भागौ विच्छिन्नौ विभक्तौ च पुनः संयोजितः भवति, येन सम्पूर्णं तोरणं निर्मीयते ।
• अतिरिक्तवस्तूनि : तस्मिन् एव काले यदि शिशुस्य VSD (हृदये छिद्रं) अस्ति तर्हि अस्मिन् शल्यक्रियायाः समये अपि तत् पिहितं भविष्यति । पूर्वं औषधेन यः बाईपासः (PDA) उद्घाटितः आसीत् सः अपि निरुद्धः भविष्यति, यतः इदानीं मुख्यमार्गः समाप्तः अस्ति, तस्य आवश्यकता नास्ति

एतत् अतीव जटिलं शल्यक्रिया अस्ति, परन्तु श्रीलङ्कादेशे कुशलाः वैद्याः एतादृशानि शल्यक्रियाणि सफलतया कुर्वन्ति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं शिशुस्य भविष्यं कीदृशं भविष्यति ?

एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। सफलस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं अधिकांशः बालकः सामान्यं, स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नोति . आँकडानुसारं शल्यक्रियायाः १० वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि ८१% अधिकाः जनाः जीविताः सन्ति ।

परन्तु सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं स्मर्तव्यं यत् शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि जीवनपर्यन्तं हृदयरोगचिकित्सकस्य अनुवर्तनस्य अधीनं भवितुं आवश्यकम् अस्ति भवन्तः निर्धारितसमये चिकित्सालयेषु गत्वा इकोकार्डियोग्राम इत्यादीनि परीक्षणानि कृत्वा पश्यन्तु यत् भवतः हृदयं सम्यक् कार्यं करोति वा इति। कदाचित् वृद्धावस्थायां पुनः किञ्चित् चिकित्सायाः आवश्यकता भवेत् । अतः भवतः वैद्यस्य निर्देशस्य अनुसरणं अत्यावश्यकम् ।

भवतः शिशुस्य एषा स्थितिः अस्ति इति ज्ञात्वा भवतः समग्रं जगत् दुर्घटनाम् अभवत् इव अनुभूयते इति सामान्यम्। परन्तु स्मर्यतां, अद्यत्वे चिकित्साशास्त्रम् अतीव उन्नतम् अस्ति। यदि रोगस्य पूर्वमेव निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि भवतः शिशुः अन्येषां बालकानां इव सुखी भवितुं सम्भावना वर्तते ।