किं भवतः बालस्य पलकाः बहुधा संकुचन्ति वा आवर्तन्ते इव? आवाम् Jeavons Syndrome तथा Epilepsy With Eyelid Myoclonia इत्येतयोः विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवतः लघुः सहसा द्रुतं निमिषं कर्तुं आरब्धवान् ? अथवा तेषां नेत्राणि पश्चात् गन्तुं आरब्धानि, तेषां शिरः पश्चात् गच्छन् इव अनुभूतम्? कदाचित् एतत् लघु-आक्षेपेण सह भवितुं शक्नोति । मातापितृत्वेन एतादृशं किमपि दृष्ट्वा अतीव भयभीता चिन्ता च भवति इति सामान्यम्। अद्य वयं दुर्लभप्रकारस्य मिर्गीविषये वदामः यस्मिन् एतानि लक्षणानि दृश्यन्ते, परन्तु वयं बहुधा न शृणोमः। एतत् जेवोन्स् सिण्ड्रोम्, अथवा मिर्गी विथ आईलिड् मायोक्लोनिया इति कथ्यते ।

जेवोन्स् सिण्ड्रोम् इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् जेवोन्स् सिण्ड्रोम मिर्गीरोगस्य दुर्लभः रूपः अस्ति . आकस्मिकं, आकस्मिकं निमिषं, नेत्रसंकोचनं वा लक्षणं भवति । प्रायः प्रकाशस्य परिवर्तनेन प्रकाशस्य संवेदनशीलतायाः च कारणेन एषा स्थितिः भवति | प्रायः बाल्यकाले एव एषा स्थितिः आरभ्यते |

भवन्तः अवश्यमेव एतावत् भीताः अनुभवन्ति स्म यदा भवतः बालकस्य प्रथमः आक्षेपः अभवत्, प्रत्येकं च तेषां आक्षेपः अभवत्, किम्? तेषां सुरक्षायाः चिन्ता सर्वदा भवति। भवतः बालकः अन्येषां बालकानां इव क्रीडितुं, शिक्षितुं, सुखी भवितुम् इच्छति चेदपि भवतः द्वयोः अपि स्थितिविषये किञ्चित् असहायः भावः सामान्यः

परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् एतेषां आक्षेपाणां नियन्त्रणार्थं तथा च तेषां प्रभावं भवतः भवतः बालस्य च मानसिकस्वास्थ्यस्य प्रबन्धनार्थं उपचाराः उपलभ्यन्ते | . जेवोन्स् सिण्ड्रोम इति बालस्य वर्धमानस्य स्थितिः न भवति, अपितु आजीवनं भवति . अतः बालस्य जीवनपर्यन्तं सम्यक् चिकित्सायाः, निरीक्षणस्य च आवश्यकता भविष्यति ।

किं जेवोन्स् सिण्ड्रोम खतरनाकः अस्ति ?

आम्, Jeanvons Syndrome केषुचित् सन्दर्भेषु खतरनाकं भवितुम् अर्हति . आक्षेपस्य प्रकृतिः, तीव्रता च बालस्य समग्रस्वास्थ्ये महत् प्रभावं कर्तुं शक्नोति । यतः वयं न जानीमः यत् कदा आक्षेपः भविष्यति, अतः बालकः सहसा पतित्वा क्षतिग्रस्तः भवितुम् अर्हति इति अधिका सम्भावना वर्तते . अतः बालस्य सुरक्षिततायै वैद्यस्य चिकित्सां कृत्वा निर्देशानां पालनम् अत्यावश्यकम् ।

एषा स्थितिः कियत् दुर्लभा अस्ति ?

मिर्गीरोगेण निदानं प्राप्तानां जनानां १% तः २% पर्यन्तं जेवोन्स् सिण्ड्रोम् इति रोगः प्रभावितः भवति । विश्वे प्रायः ५ कोटिजनाः मिर्गीरोगेण पीडिताः इति अनुमानं भवति । अतः कल्पयतु यत् तेषु कियत् अल्पं प्रतिशतं एषा स्थितिः भवति।

जेवोन्स् सिण्ड्रोम् इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

जेवोन्स् सिण्ड्रोमस्य मुख्यानि त्रीणि विशेषतानि सन्ति- १.

1. पलकस्नायुषु (`Eyelid Myoclonia`) अनैच्छिकं, द्रुतं संकोचनं भवति इति कारणेन बालस्य नेत्राणि निरन्तरं निमीलन्ति वा निमिषन्ति वा।एतस्मिन् समये बालस्य शिरः कर्णौ च पश्चात् पतति । एतत् आकस्मिकचेतनाक्षयेन सह वा विना वा (`अभावग्रहणम्`) भवितुं शक्नोति। एतत् प्रायः कतिपयसेकेण्ड् यावत् भवति । एतत् दिवसे अनेकवारं भवितुम् अर्हति, परन्तु प्रायः प्रातः जागरणसमये दृश्यते .

2. नेत्रनिरोध-प्रेरिताः आक्षेपाः (`Eyelid closure-elicited electroencephalographic paroxysms`) आक्षेपाः सन्ति ये प्रकाशे परिवर्तनेन वा निद्रायाः अभावेन वा भवन्ति एतत् तदा भवति यदा बालकः नेत्राणि निमील्य मस्तिष्के असामान्यविद्युत्प्रतिमानं अनुभवति (`Eyelid closure-elicited electroencephalographic paroxysms`) वैद्यः ``EEG`` परीक्षणेन एतानि प्रतिमानाः अन्वेष्टुं शक्नोति ।

3. प्रकाशसंवेदनशीलता। ज्वलन्तः प्रकाशाः आक्षेपान् प्रेरयितुं शक्नुवन्ति । उज्ज्वलप्रकाशाः अथवा परिवर्तनशीलप्रकाशप्रतिमानाः (उदा. वृक्षाणां माध्यमेन सूर्यप्रकाशः प्रकाशमानः) असुविधां जनयितुं शक्नोति ।

कल्पयतु, भवतः बालकः क्रीडति चेत् तस्य नेत्राणि सहसा द्रुतगत्या निमिषितुं आरभन्ते, तस्य शिरः पुनः गच्छति । कतिपयसेकेण्ड्-पश्चात् सः सामान्यतां प्राप्नोति । यदि दिने अनेकवारं एतत् भवति तर्हि कियत् कष्टप्रदं स्यात् ?

तदतिरिक्तं बालस्य बाहुपादयोः आकस्मिकं झटका (`Myoclonic seizures`) अथवा सम्पूर्णशरीरस्य अनियंत्रित झटका (`Grand mal` अथवा `Tonic-clonic seizures`) भवितुम् अर्हति तथापि एते बहु सामान्याः न सन्ति ।

जेवोन्स् सिण्ड्रोम् इत्यस्य उत्प्रेरकाः के सन्ति ?

एते लक्षणाः मुख्यतया उज्ज्वलाः, ज्वलन्तः, झिलमिलन्तः वा प्रकाशाः भवन्ति ।

• डिस्को-प्रकाशाः इव स्ट्रोब्-प्रकाशाः
• एकः बल्बः यस्य परिवर्तनीयः (प्रज्वलितः, निष्क्रियः) ।
• मेघैः सहसा प्रादुर्भूतः सूर्यः
• जलस्य उपरि प्रकाशं प्रकाशमानम्
• यथा वाहनम् वृक्षान् भ्रमति तथा परिवर्तमानाः प्रकाशस्य प्रतिमानाः

एतानि वस्तूनि आक्षेपं जनयितुं शक्नुवन्ति । अतः , कतिपयप्रकाशस्रोतानां परिहारः अथवा प्रकाशस्य परिवर्तनात् भवतः बालस्य नेत्रयोः रक्षणं एतेषां लक्षणानाम् आवृत्तिं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

जेवोन्स् सिण्ड्रोमस्य लक्षणं कस्मिन् वयसि आरभ्यते ?

एते लक्षणानि प्रायः बाल्यकाले एव आरभ्यन्ते | आरम्भस्य औसतवयः १ तः १५ वर्षाणां मध्ये भवति , परन्तु अधिकांशः प्रकरणाः ६ तः ८ वर्षाणां मध्ये भवन्ति |

जेवोन्स् सिण्ड्रोम् इत्यस्य कारणं किम् ?

जेवोन्स् सिण्ड्रोम इत्यस्य सटीककारणं अद्यापि पूर्णतया न ज्ञातं , परन्तु संशोधनेन ज्ञायते यत् अत्र आनुवंशिक उत्परिवर्तनम् अस्ति | निम्नलिखितजीनेषु केचन परिवर्तनाः अस्य आक्षेपविकारस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति इति ज्ञातम् ।

• `सीएचडी२`
• `कोल६ए३`
• `केसीएनबी१`
• `ना10`
• `नेक्स्मिफ्`
• `रोर्ब`
• `सिङ्गप१` इति

एतस्य स्थितिं जनयन्तः केचन आनुवंशिकपरिवर्तनानि अद्यापि न चिह्नितानि । प्रत्येकं आनुवंशिकपरिवर्तनं पीढीतः पीढीं प्रति यथा प्रसारितं भवति (वंशजः) भिन्नः भवितुम् अर्हति । अस्य विषये अधिकं ज्ञातुं भवान् आनुवंशिकपरामर्शदातुः साहाय्यं प्राप्तुं शक्नोति।

अस्याः स्थितिः कस्य अधिकः जोखिमः अस्ति ?

केनापि जेवोन्स् सिण्ड्रोम् इति रोगः भवितुम् अर्हति । परन्तु यदि भवतः परिवारे कस्यचित् मिर्गीरोगः अस्ति तर्हि तस्य जोखिमः अधिकः भवति . Jeavons Syndrome इति निदानं प्राप्तानां बालकानां प्रायः ८०% रक्तसम्बन्धी भवति यस्य सामान्यीकृतमिर्गी अपि अस्ति ।

अपि च, एषा स्थितिः बालकानां अपेक्षया बालिकानां मध्ये अधिका भवति .

जेवोन्स् सिण्ड्रोमस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति?

जेवोन्स् सिण्ड्रोम-रोगेण निदानं प्राप्तानां पञ्चसु जनानां मध्ये एकस्य क्रमशः अनुपस्थिति-आक्षेपाः भवितुम् अर्हन्ति, तदन्तरे किमपि विश्रामं विना । एतत् पलकस्य मायोक्लोनिक - स्थितिः मिर्गी - इति उच्यते |

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं यत् स्टेटस एपिलेप्टिकस् इति जीवनाय खतरान् जनयति चिकित्सा आपत्कालः अस्ति । तदर्थं तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता वर्तते!

यदि भवतः बालकस्य ५ निमेषाभ्यधिकं आक्षेपः भवति, अथवा यदि तेषां मध्ये विरामं विना पङ्क्तिबद्धरूपेण अनेकाः आक्षेपाः भवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव ९११ इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु अथवा भवतः बालकं समीपस्थं चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं प्रति नेतुम्।

मिर्गी बालस्य मानसिकस्वास्थ्यस्य उपरि अपि महत्त्वपूर्णं प्रभावं कर्तुं शक्नोति . आक्षेपस्य अनन्तरं बालकः भयं, चञ्चलं च अनुभवति । जेवोन्स् सिण्ड्रोम-रोगेण चिन्ता, अवसादः च सामान्यम् अस्ति । अतः बालस्य मानसिककल्याणस्य पालनं करणीयम् अस्ति तथा च आवश्यकतानुसारं मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणां साहाय्यं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

जेवोन्स् सिण्ड्रोम इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

एकः वैद्यः एतानि परीक्षणानि कारकं च विचार्य जेवोन्स् सिण्ड्रोमस्य निदानं करोति :

• तंत्रिकाविज्ञानपरीक्षां कृत्वा।
• बालस्य स्वास्थ्यस्य स्थितिं पारिवारिकस्वास्थ्य-इतिहासं च (विशेषतः मिर्गी) ज्ञात्वा।
• ईईजी परीक्षणं (Electroencephalogram - EEG) कृत्वा।

एतेषु परीक्षणेषु वैद्यः पूर्वं उल्लिखितानां जेवोन्स् सिण्ड्रोमस्य मुख्यत्रयं लक्षणं अन्वेषयिष्यति । सः अन्येषां स्थितीनां अपि निराकरणं करिष्यति येषु समानलक्षणाः भवितुम् अर्हन्ति येन समीचीननिदानं भवति ।

जेवोन्स् सिण्ड्रोम इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

जेवोन्स् सिण्ड्रोमस्य चिकित्सा आक्षेपविरोधी औषधैः भवति ।तदतिरिक्तं प्रकाशजन्यलक्षणं नियन्त्रयितुं भवतः वैद्यः विशेषचक्षुषः धारणं कर्तुं शक्नोति ।

अस्य कृते कीदृशानि औषधानि प्रयुज्यन्ते ?

भवतः बालस्य वैद्यः निम्नलिखित-आक्षेप-निवारक-औषधेषु एकं वा अधिकं वा (वर्णमाला-क्रमेण सूचीबद्धं) लिखितुं शक्नोति:

• बृवरासेतं `(बृवरासेटम्)`
• क्लोबाजम्
• एथोसुक्सिमाइड्
• लाकोसामाइड
• लामोत्रिजिने
• लेवेतिरासेटम् `(लेवेतिरासेटम्)`
• पेरम्पनेल `(पेरम्पनेल)`
• तोपिरामते
• वालप्रोइक अम्ल `(वालप्रोइक अम्ल)`

आक्षेपस्य औषधानां प्रति सर्वेषां प्रतिक्रिया भिन्ना भवति | भवतः बालकस्य कृते योग्यं औषधं वा औषधसंयोजनं वा अन्वेष्टुं समयः भवितुं शक्नोति, तथा च भवन्तः अनेकाः भिन्नाः औषधाः प्रयतितुं शक्नुवन्ति . एषः कुण्ठितः कदाचित् दीर्घकालीनः च अनुभवः भवितुम् अर्हति । अस्मिन् काले भवन्तः नियमितरूपेण बालस्य वैद्यं द्रष्टुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति यत् भवतः बालस्य शरीरं औषधानां प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति इति ज्ञातुं शक्यते ।

भवतः बालकस्य यत्किमपि औषधं दत्तं तस्य सम्भाव्यदुष्प्रभावस्य विषये अपि वैद्यः भवन्तं सूचयिष्यति । यदि भवतः चिकित्सकेन अनुशंसितस्य चिकित्सायाः विषये किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि पृच्छतु।

बालस्य आहारस्य परिवर्तनं कृत्वा एतस्याः स्थितिः चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा ?

जेवोन्स् सिण्ड्रोम इत्यस्य कृते विशिष्टः अनुशंसितः आहारः नास्ति । अस्याः स्थितिः चिकित्सारूपेण कीटोजेनिक आहारस्य उपयोगस्य समर्थनार्थं सम्प्रति कोऽपि आँकडा नास्ति ।

जेवोन्स् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य बालस्य भविष्यं किम् ? (पूर्वसूचना) ९.

एतादृशी स्थितस्य बालस्य भविष्यं प्रत्येकस्य बालस्य विशिष्टस्थित्यानुसारं भिन्नं भवति . भवतः बालस्य वैद्यः एव अस्य विषये ज्ञातुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः अस्ति ।

जेवोन्स् सिण्ड्रोम इत्यस्य चिकित्सा नास्ति , परन्तु अधिकं शोधं क्रियते । यद्यपि आजीवनं भवति तथापि आक्षेपाणां नियन्त्रणार्थं चिकित्साः सन्ति .

किं जेवोन्स् सिण्ड्रोम इत्यनेन बालस्य बुद्धिः प्रभाविता भवति ?

आक्षेपः, निमिषः च बालस्य कक्षायां शिक्षणक्षमतायां बाधां जनयितुं शक्नोति . यदि ते नेत्राणि सम्यक् उद्घाटितानि स्थापयितुं न शक्नुवन्ति तर्हि कक्षायां पूर्णतया भागं ग्रहीतुं कठिनं भवितुम् अर्हति। जेवोन्स् सिण्ड्रोम - रोगयुक्ताः बहवः बालकाः विद्यालये शिक्षणे किञ्चित् कष्टं प्राप्नुवन्ति , तेषां अतिरिक्तशैक्षिकसमर्थनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति | परन्तु एषा स्थितिः बालस्य बुद्धिः प्रत्यक्षतया न प्रभावितं करोति .

यदि बालस्य विकासे विलम्बः भवति तर्हि जेवोन्स् सिण्ड्रोमस्य आनुवंशिककारणं अस्ति इति संकेतः भवितुम् अर्हति ।

किं जेवोन्स् सिण्ड्रोम आयुः प्रभावितं करोति ?

Jeavons Syndrome बालस्य आयुः प्रत्यक्षतया प्रभावितं न करोति . सामान्यं आयुः सम्भवति । परन्तु आक्षेपाणां तीव्रता, बालस्य शरीरं चिकित्सायाः प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति इति च बालस्य समग्रस्वास्थ्यं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । वैद्यः बालस्य जीवनपर्यन्तं स्थितिं निरीक्षितुं प्रबन्धने च सहायतां कर्तुं शक्नोति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः बालकस्य प्रथमवारं आक्षेपः भवति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीनसेवाभ्यः आह्वानं कुर्वन्तु अथवा तान् चिकित्सालयं नेतुम्।

यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा Jeavons Syndrome इति निदानं कृतम् अस्ति, यदि भवतः आक्षेपाः वा लक्षणाः वा सन्ति ये अधिकाधिकं भवन्ति इव भासन्ते, अथवा यदि भवतः चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः भवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु भवतः वैद्यः भवतः बालकस्य च स्थितिं प्रबन्धयितुं भवतः प्रश्नानाम् उत्तरं दातुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

• "वैद्य/महोदया, मम बालकस्य कृते कीदृशः उपचारः श्रेष्ठः?"
• "एतेषां चिकित्सानां सम्भाव्यं दुष्प्रभावाः के सन्ति?"
• "प्रकाशसंवेदनशीलतायै विशेषप्रकारस्य चक्षुषः उपयोगं अनुशंसन्ति वा?"
• "अहं मम बालकस्य विद्यालये कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नोमि?"

किं सूर्यपुष्पलक्षणस्य जेवोन्स् लक्षणस्य सम्बन्धः अस्ति?

सूर्यपुष्पसिण्ड्रोम , जेवोन्स् सिण्ड्रोम च द्वौ समानौ स्तः | सूर्यपुष्पलक्षणम् अपि एकः प्रकारः मिर्गी अस्ति यः पलकस्य मायोक्लोनिया इत्यनेन सह भवति । अस्मिन् मनुष्यः उज्ज्वलप्रकाशस्रोतं (सूर्यप्रकाशादि) प्रति गत्वा नेत्रयोः पुरतः हस्तं क्षोभयितुं शक्नोति । एतेन प्रकाशस्य स्वरूपे परिवर्तनं भवति, आक्षेपः च प्रवर्तयितुं शक्यते ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

वयं कदाचित् विस्मरामः यत् अस्माकं दैनन्दिनजीवने प्रकाशः कियत् महत्त्वपूर्णः अस्ति। प्रकाशः अस्मान् अन्धकारे द्रष्टुं वनस्पतयः वर्धयितुं च साहाय्यं करोति, यथा । परन्तु जेवोन्स् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् कृते प्रकाशः आक्षेपं प्रेरयितुं शक्नोति . प्रकाशः भवतः बालकं कथं प्रभावितं करोति इति प्रबन्धने वैद्यः साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। ते नेत्रयोः आच्छादनार्थं औषधं विशेषचक्षुषः च विहितं कुर्वन्ति ।

स्मरतु:

• जेवोन्स् सिण्ड्रोम् इति दुर्लभं किन्तु प्रबन्धनीयं मिर्गीरोगः अस्ति |
• मुख्यलक्षणं आकस्मिकं निमिषं, प्रकाशस्य प्रति संवेदनशीलता, प्रकाशभयम् च सन्ति ।
• यद्यपि एषा आजीवनं भवति तथापि औषधेन जीवनशैलीपरिवर्तनेन च एतस्य नियन्त्रणं कर्तुं शक्यते .
• बालस्य मानसिकस्वास्थ्यस्य विषये अपि मनः स्थापयन्तु . आवश्यकतानुसारं व्यावसायिकसहायतां प्राप्नुवन्तु।
• ५ मिनिट् अधिकं यावत् स्थास्यति आक्षेपः अथवा आक्षेपस्य श्रृङ्खला आपत्कालः भवति! तत्क्षणं चिकित्सां कुर्वन्तु।

आशासे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः अस्याः परिस्थितेः किञ्चित् अवगमनं प्राप्तुं साहाय्यं कृतवती अस्ति। भवतः बालकस्य शीघ्रं स्वस्थतां कामयामि!

` जेवोन्स सिंड्रोम, मिर्गी, दौरे, पलक मायोक्लोनस, बाल चिकित्सा, प्रकाशसंवेदनशीलता, ईईजी