Skip to main content

किं भवन्तः अपि भवतः पादौ जडाः भवन्ति इति अनुभवन्ति ? एतत् Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) भवितुम् अर्हति!

किं भवन्तः अपि भवतः पादौ जडाः भवन्ति इति अनुभवन्ति ? एतत् Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) भवितुम् अर्हति!

किं भवन्तः कदाचित् भवतः पादौ दुर्बलाः इव अनुभवन्ति, कुर्सीतः उत्थाय कष्टं अनुभवन्ति, सोपानम् आरोहणे श्रान्ताः भवन्ति? अथवा गुरुपक्ष्मः, शुष्कमुखः, द्विगुणदृष्टिः इत्यादिभिः लक्षणैः श्रान्तः भवति वा? एते केवलं श्रान्ताः एव न भवेयुः। अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यस्य विषये भवान् न श्रुतवान् स्यात्, परन्तु तस्य विषये अतीव ज्ञातव्यः अस्ति, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, अथवा ``(LEMS)`` यथा वयं संक्षेपेण वदामः।

लैम्बर्ट्-ईटन-मायास्थेनिक-सिण्ड्रोम (LEMS) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् लैम्बर्ट्-ईटन-मायास्थेनिक-सिण्ड्रोम् (LEMS) इति स्वप्रतिरक्षाविकारः । इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् स्वप्रतिरक्षाविकारः किम् इति। अस्माकं शरीरे रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवति । एतदेव बहिर्व्याधिजन्यजंतूनां विरुद्धं युद्धं कृत्वा अस्मान् रक्षति । अस्माकं देशे सेना इव अस्ति। परन्तु कदाचित् एषा रोगप्रतिरोधकशक्तिः विकृता भवति। ततः अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते। LEMS इत्यत्र तदेव भवति।

अस्मिन् `(LEMS)` इत्यस्मिन् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं मोटरनसानां मांसपेशिनां च सम्बन्धे आक्रमणं करोति . सटीकं वक्तुं शक्यते यत् एषः संबन्धः `न्यूरोमस्कुलर सन्धिः` इति कथ्यते । यदा अयं सन्धिः क्षतिग्रस्तः भवति तदा तंत्रिकाभ्यः स्नायुभ्यः सन्देशसञ्चारः बाधितः भवति । एतत् तदा भवति यदा मांसपेशीनां दुर्बलता भवति ।

इदं दुर्बलता प्रायः भवतः ऊर्ध्वोरुषु आरभ्यते , परन्तु क्रमेण भवतः बाहून्, श्वसनं, निगलनं, वक्तुं च मांसपेशिषु प्रसरितुं शक्नोति ।

अस्य `(LEMS)` इत्यस्य विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ?

`(LEMS)` इति मुख्यतया द्वौ समूहौ स्तः ।

1. कर्करोगेण सह सम्बद्धः : LEMS-रोगेण पीडितानां प्रायः 60% जनानां कर्करोगः किमपि प्रकारस्य भवति । सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः लघुकोशिकीयः फुफ्फुसस्य कर्करोगः अस्ति . आश्चर्यं यत् कदाचित् LEMS-रोगस्य लक्षणं कर्करोगस्य विकासात् मासान् वर्षाणि वा पूर्वं दृश्यते । एतेषु अधिकांशः ६० वर्षाधिकाः, पुरुषाः, तम्बाकू-उत्पादानाम् उपयोगं कृतवन्तः च ।

2. कर्करोगः नास्ति : अन्येषु 40% LEMS-रोगयुक्तेषु जनासु कर्करोगः न ज्ञातः । एतेषां जनानां प्रायः ३५ वर्षेषु पुनः ६० वर्षेषु च निदानं भवति ।

लघुबालानां मध्ये LEMS अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति ।

किं केवलं लघुकोशिकीय-फुफ्फुस-कर्क्कटः (LEMS) एव एतेन सह सम्बद्धः अस्ति ?

न लघुकोशिकीयः फुफ्फुसस्य कर्करोगः सर्वाधिकं सामान्यः कर्करोगः अस्ति, परन्तु अन्यप्रकारस्य कर्करोगः अपि LEMS इत्यनेन सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति । उदाहरणार्थं प्रोस्टेट-कर्क्कटः, थाइमोमा, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव-विकारः च सन्ति । यतो हि LEMS-रोगस्य लक्षणं कर्करोगस्य लक्षणस्य दर्शनात् पूर्वं दृश्यते, अतः यदि भवतः वैद्यः LEMS-रोगस्य निदानं करोति तर्हि कर्करोगस्य जाँचार्थं समीचीनपरीक्षाः करणीयाः

किं LEMS आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणेन भवति ?

वैज्ञानिकानां मतं यत् सामान्यतया स्वप्रतिरक्षारोगाणां किञ्चित् आनुवंशिकसम्बन्धः भवितुम् अर्हति । यतः LEMS अपि स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति, अतः सम्भवति यत् तस्य आनुवंशिकप्रभावः अपि अस्ति, परन्तु एतत् अद्यापि पूर्णतया न अवगतम् ।

`(LEMS)` कियत् सामान्यम् ?

LEMS अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . अनुमानं भवति यत् एषा स्थितिः विश्वे प्रायः २८ लक्षं जनान् प्रभावितं करोति । अमेरिकादेशे LEMS-रोगस्य प्रायः ४०० प्रकरणाः ज्ञाताः सन्ति । यद्यपि अस्माकं देशे कति जनाः सन्ति इति सटीकं आँकडानि नास्ति तथापि एषा दुर्लभा स्थितिः इति स्पष्टम् ।

`(LEMS)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

`(LEMS)` इत्यस्य लक्षणं एकैकं पश्यामः। एतानि सर्वाणि लक्षणानि सर्वेषु एकस्मिन् समये न भवन्ति, केचन लक्षणानि पूर्वं दृश्यन्ते, केचन पश्चात् दृश्यन्ते।

  • मांसपेशीनां दुर्बलता श्रान्तता च : विशेषतः ऊर्ध्वपादयोः ।
  • कष्टं गमनम् : सोपानं आरोहणं वा कुर्सीतः उत्थानं वा कष्टम्।
  • मांसपेशीवेदना वा कठोरता वा।
  • अङ्गेषु जडतायाः भावः ।
  • पलकाः पतन्ति (प्टोसिस्) : एतत् निद्रा इव दृश्यते ।
  • एकदा एव द्वौ वस्तूनि दृष्ट्वा (डिप्लोपिया)।
  • मुखं नेत्रं च शुष्कं (जेरोस्टोमिया) : लारस्य न्यूनता, नेत्रयोः अश्रुपातस्य न्यूनता।
  • मलावरोध।
  • स्वेदः न्यूनः अभवत् ।
  • वजनं न्यूनीकरोति।
  • मूत्रे कष्टम् ।
  • पुरुषेषु स्तम्भनविकारः ।
  • वक्तुं कष्टं (dysarthria) तथा निगलने कष्टं (dysphagia) : प्रायः एते लक्षणानि सन्ति ये रोगस्य पश्चात् विकसिताः भवन्ति ।
  • श्वसनस्य कष्टं (श्वासप्रश्वासयोः कष्टं) श्वसनदुःखः च : एतत् अपि दुर्लभं, तीव्रं लक्षणं भवति यत् रोगस्य उत्तरार्धे भवितुम् अर्हति

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः एतादृशेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि एतत् LEMS इति मा कल्पयन्तु । परन्तु यदि एतानि लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि चिकित्सकस्य परामर्शं प्राप्तुं बुद्धिमान् ।

सामान्यतया LEMS कथं दृश्यते, कथं च प्रगच्छति?

प्रायः LEMS प्रथमं ऊरुस्नायुषु प्रभावं करोति | ततः स्कन्धस्नायुषु, बाहुपादस्नायुषु, वाक्-निगलने सहायकस्नायुषु, नेत्रस्नायुषु च प्रभावं कर्तुं शक्नोति

रोगस्य प्रारम्भे कुर्सीतः उत्थाय, सोपानं वा पर्वतं वा आरोहणं, पादप्रयोगस्य आवश्यकतां जनयति इति श्रमसाध्यं कार्यं कर्तुं वा कष्टं भवति

लक्षणं प्रायः शनैः शनैः, कतिपयेषु सप्ताहेषु मासेषु यावत् भवति . परन्तु यदि भवतः कर्करोगेण सह LEMS अस्ति तर्हि लक्षणं शीघ्रं विकसितुं शक्नोति ।

LEMS इत्यस्य कारणं किम् ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, LEMS एकः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति . अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः शरीरस्य स्वकीयाः रक्षाः (प्रतिपिण्डाः) भवतः स्वस्य स्वस्थ ऊतकानाम् उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति । LEMS इत्यस्मिन् एते प्रतिपिण्डाः तस्मिन् क्षेत्रे आक्रमणं कुर्वन्ति यत्र तंत्रिकाकोशिका, मांसपेशीतन्तुः च मिलन्ति, यत् न्यूरोमस्कुलर जंक्शन् इति कथ्यते । विशेषतः ते तत्रत्यानां कैल्शियमनालिकानां उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति । एते कैल्शियममार्गाः तंत्रिकासन्देशानां गमनाय अत्यावश्यकाः सन्ति ।

डोमिनोपङ्क्तिः इव चिन्तयतु। एतेन आक्रमणेन घटनानां श्रृङ्खला आरभ्यते-

1. प्रतिपिण्डाः तंत्रिकाकोशिकानां अन्तेषु स्थितेषु कैल्शियमचैनलेषु बद्ध्वा तान् अवरुद्धयन्ति ।

2. यदा कैल्शियममार्गाः न्यूनीभवन्ति तदा एसिटाइलकोलाइन् इति न्यूरोट्रांसमीटर् इत्यस्य मुक्तिः न्यूनीभवति । एतत् एसिटाइलकोलिन् मांसपेशीनां कार्याय आवश्यकं रसायनम् अस्ति ।

3. यदा पर्याप्तं एसिटाइलकोलिन् न मुक्तं भवति तदा मांसपेशीतन्तुभ्यः "सन्देशाः" सम्यक् न गच्छन्ति। तदा भवतः मांसपेशिकाः पूर्णतया कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति।

4. फलतः मांसपेशिकाः सामान्यतया कार्यं न कुर्वन्ति, यस्य परिणामेण दुर्बलता भवति ।

अत्र लघुकोशिकीय-फुफ्फुस-कर्क्कट-रोगेण पीडितानां जनानां LEMS-रोगः कथं भवति : यदा भवतः शरीरे कर्करोगः भवति तदा प्रतिपिण्डाः "युद्धं गच्छतु" इति संकेतं प्राप्नुवन्ति । परन्तु एते प्रतिपिण्डाः कर्करोगकोशिकानां (विशेषतः, कर्करोगकोशिकानां पृष्ठभागे स्थितानां कैल्शियममार्गाणां) उपरि आक्रमणं कर्तुं स्थाने, एते प्रतिपिण्डाः तंत्रिकाकोशिकानां अन्तेषु स्थितानां कैल्शियमनालानां उपरि भूलवशं आक्रमणं कुर्वन्ति ततः स एव घटनाशृङ्खला भवति।

वैज्ञानिकानां मतं यत् फुफ्फुसस्य कर्करोगरहितेषु जनासु LEMS-रोगस्य कारणं केवलं रोगप्रतिरोधकशक्तिः विकारः एव । परन्तु एतत् किमर्थं भवति इति अद्यापि स्पष्टं न भवति।

`(LEMS)` इत्यस्य परिचयः कथं भवति ?

LEMS निदानस्य प्रथमं सोपानं भवतः वैद्यः भवतः सावधानीपूर्वकं परीक्षणं करोति । अस्मिन् प्रायः तंत्रिकाविशेषज्ञः, अथवा तंत्रिकास्नायुरोगविशेषज्ञः वैद्यः वा सम्मिलितः भविष्यति । अस्याः प्रक्रियायाः भागः भवतः लक्षणानाम्, भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य, भवतः सेवनस्य औषधस्य च विषये पृच्छति । LEMS इत्यनेन सह सङ्गतानां दुर्बलतायाः प्रतिमानाः, चिह्नानि च अन्वेष्टुं विस्तृतं तंत्रिकाविज्ञानपरीक्षा क्रियते ।

अग्रिमः सोपानः परीक्षणम् अस्ति । `(LEMS)` इत्यस्य परीक्षणेषु अन्तर्भवति :

  • रक्तपरीक्षा : एतेन भवतः रक्ते कैल्शियम-चैनल-विरोधी प्रतिपिण्डाः सन्ति वा इति परीक्षितुं शक्यते । LEMS-रोगेण पीडितानां प्रायः ८५% जनानां रक्ते एतानि प्रतिपिण्डानि सन्ति ।
  • इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): अस्मिन् परीक्षणे भवतः मांसपेशिकाः तंत्रिकाः च कियत् सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति इति पश्यति । LEMS इत्यस्मिन् EMG परीक्षणस्य अतीव विशिष्टानि निष्कर्षाणि सन्ति, अतः निदानस्य पुष्ट्यर्थं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
  • फेफसस्य एक्स-रे `(एक्स-रे)` अथवा सीटी स्कैन `(CT scan)` अथवा एमआरआई स्कैन `(MRI)` (वक्षःस्थलस्य): यतोहि लघुकोशिकीय-फुफ्फुस-कर्क्कट-रोगयुक्तेषु जनासु `(LEMS)` इति स्थितिः विकसितुं शक्नोति, अतः एते परीक्षणाः फुफ्फुस-कर्क्कटस्य लक्षणं पश्यन्ति

लेम्स्-रोगस्य लक्षणं कर्करोगस्य विकासात् मासान् षड्वर्षाणि यावत् आरभ्यतुं शक्यते । अतः LEMS इति निदानानन्तरं न्यूनातिन्यूनं वर्षद्वयं यावत् प्रत्येकं त्रयः षड्मासाः यावत् कर्करोगस्य परीक्षणं करणीयम् । भवतः वैद्यः भवतः कृते उपयुक्तं परीक्षणकार्यक्रमं अनुशंसयिष्यति।

LEMS इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

LEMS इत्यस्य अनेकाः उपचाराः सन्ति ।

  • अन्तर्निहितस्य कर्करोगस्य चिकित्सा : यदि LEMS कर्करोगेण सह सम्बद्धः अस्ति, यथा लघुकोशिकीयस्य फुफ्फुसस्य कर्करोगः, तर्हि तस्य कर्करोगस्य चिकित्सा LEMS लक्षणानाम् अपि न्यूनीकरणं कर्तुं शक्नोति। कर्करोगस्य चिकित्सासु रसायनचिकित्सा, विकिरणचिकित्सा,/अथवा शल्यक्रिया च भवितुं शक्नोति । एतत् कर्करोगस्य प्रकारस्य भवतः वैद्यस्य अनुशंसायाः च आधारेण भवति ।
  • (LEMS) इत्यस्य विशिष्टानि उपचाराणि : एतेषु लक्षणानाम् उपशमनं कुर्वन्ति औषधानि, रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयन्ति इति औषधानि च सन्ति ।

लक्षणानाम् उपचारः

  • Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: एतानि औषधानि मांसपेशीनां शक्तिं वर्धयन्ति। ते न्यूरोमस्कुलर-सङ्गमे न्यूरोट्रांसमीटर् एसिटाइलकोलिनस्य मुक्तिं वर्धयन्ति, येन मांसपेशीभ्यः संकेताः सुधरन्ति ।
  • पाइरिडोस्टिग्माइन् (Pyridostigmine - Mestinon®): पाइरिडोस्टिग्माइन् न्यूरोमस्कुलरजंक्शन् इत्यत्र एसिटाइलकोलिनस्य भङ्गं निवारयित्वा कार्यं करोति । एतेन एसिटाइलकोलाइन् संकेतः अपि वर्धते, मांसपेशीनां शक्तिः अपि वर्धते । मांसपेशीनां कार्ये सुधारं कर्तुं तथा च LEMS-रोगस्य लक्षणानाम् यथा मुखस्य शुष्कता, नेत्रयोः शुष्कता, कब्जः, यौनविकारः, स्वेदस्य न्यूनता च इत्यादीनि चिकित्सां कर्तुं कदाचित् पिरिडोस्टिग्माइन्-इत्येतत् एमिफाम्प्रिडिन्-इत्यनेन सह दत्तं भवति परन्तु LEMS कृते पाइरिडोस्टिग्माइन् इत्यस्य उपयोगः लेबलतः बहिः उपयोगः अस्ति, अर्थात् अमेरिकी खाद्य-औषध-प्रशासनेन (FDA) अस्याः स्थितिः कृते औषधस्य अनुमोदनं न कृतम्

प्रतिरक्षा-संयोजक चिकित्सा

  • प्रतिरक्षादमनकम् : १.एतानि औषधानि भवतः प्रतिरक्षातन्त्रस्य "रक्षा" कार्यं स्थगयितुं वा नियन्त्रयितुं वा साहाय्यं कुर्वन्ति । अन्ये औषधानि भवतः लक्षणं न नियन्त्रयन्ति चेत् भवतः वैद्यः एतानि औषधानि निर्धारयितुं शक्नोति । यथा - प्रेडनिसोन् इति औषधं अजाथियोप्रिन् वा साइक्लोस्पोरिन् वा सह वा विना वा दातुं शक्यते ।
  • प्लाज्माविनिमयः : अस्मिन् प्रक्रियायां यन्त्रं भवतः रक्तस्य द्रवभागं (प्लाज्मा) रक्तकोशिकाभ्यः पृथक् करोति । भवतः प्रतिपिण्डाः अस्मिन् प्लाज्मायां सन्ति। वियोगानन्तरं रक्तं भवतः शरीरे पुनः स्थापितं भवति । यदि भवतः लक्षणं तीव्रं भवति, तत्कालीनचिकित्सायाः आवश्यकता भवति चेत् भवतः वैद्यः एतस्य चिकित्सायाः विषये विचारं कर्तुं शक्नोति ।
  • इम्यूनोग्लोबुलिन् : केषाञ्चन जनानां कृते उच्चमात्रायां इम्युनोग्लोबुलिन् उपचारः रोगस्य दुर्गतिनिवारणे सहायकः भवितुम् अर्हति ।

किं LEMS निवारयितुं शक्यते ?

लेम्स्-रोगस्य सटीककारणं अद्यापि पूर्णतया न ज्ञातम् अतः रोगनिवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा इति न ज्ञायते ।

परन्तु यतः फुफ्फुसस्य कर्करोगेण पीडितानां जनासु LEMS इत्यस्य विकासः भवितुम् अर्हति, अतः भवान् फुफ्फुसस्य कर्करोगस्य निवारणे सहायतां कर्तुं शक्नोति:

  • धूम्रपानं मा कुरुत। यदि भवान् तम्बाकू-उत्पादानाम् उपयोगं करोति तर्हि तत् त्यक्तुं स्वचिकित्सकेन सहायतां याचत ।
  • सेकेण्ड हैण्ड् धूम्रपानं परिहरन्तु।
  • रेडॉन्-वायुः अस्ति वा इति गृहं पश्यन्तु। दीर्घकालं यावत् रेडॉन्-वायुस्य संपर्कः भवतः फुफ्फुसस्य कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति ।

स्वस्थजीवनशैलीं निर्वाहयितुम् अपि भवन्तः पदानि स्वीकुर्वन्ति : १.

  • अधिकानि फलानि शाकानि च खादन्तु। भूमध्यसागरीयस्य अथवा DASH आहारस्य अनुसरणं कुर्वन्तु।
  • स्वस्थं वजनं धारयन्तु।
  • वैद्येन यथा सूचितं तथा व्यायामं कुर्वन्तु।
  • पर्याप्तं निद्रां प्राप्नुत - प्रायः सप्त नवघण्टाः यावत्।
  • तनावः न्यूनीकरोतु। तनावः लक्षणं अधिकं दुर्गतिम् अकुर्वन् ।
  • उष्णजलेन स्नानं परिहरन्तु। तापः लेम्स्-रोगस्य लक्षणं अधिकं दुर्गतिम् अकुर्वन् ।
  • नियमितरूपेण वैद्यं पश्यन्तु, यदि भवतः स्वास्थ्ये परिवर्तनं भवति अथवा यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव तान् सूचयन्तु।

किं LEMS पूर्णतया चिकित्सितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन LEMS इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । लेम्स्-सम्बद्धस्य अन्तर्निहितस्य कर्करोगस्य चिकित्सायाम् लेम्स्-रोगस्य लक्षणं सुधरति इति दर्शितम् अस्ति । प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि स्वप्रतिरक्षा-आक्रमणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति, तथा च एतादृशाः उपचाराः अपि सन्ति ये तंत्रिका-अन्तेषु एसिटाइलकोलिनस्य मात्रां वर्धयित्वा मांसपेशी-बलं वर्धयित्वा लक्षणानाम् उपशमनं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति

यदि भवतः कर्करोगं विना LEMS अस्ति तर्हि भवतः सामान्यायुः अपेक्षितुं शक्यते। यदि भवतः LEMS तथा कर्करोगः अस्ति तर्हि भवतः लक्षणं कालान्तरे (यद्यपि पूर्णतया न) सुधरितुं शक्नोति यदि कर्करोगः पूर्वमेव ज्ञातः प्रबन्धितः च भवति ।

भवतः जीवनस्य गुणवत्ता बहुधा भवतः लक्षणानाम् तीव्रतायां निर्भरं भवति ।

यदि मम `(LEMS)` अस्ति तर्हि मया मम चिकित्सकेन कदा सम्पर्कः कर्तव्यः?

यदि भवतः स्वास्थ्ये परिवर्तनं भवति, अथवा यदि भवतः लक्षणं अधिकं भवति तर्हि कदापि स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु . मा भयम्, मा आतङ्कितः। भवतः साहाय्यार्थं वैद्याः सन्ति।

`(LEMS)` तथा `(Myasthenia Gravis - MG)` इत्येतयोः मध्ये कः भेदः ?

लैम्बर्ट्-ईटन-मायास्थेनिक-लक्षणं (LEMS) तथा मायास्थेनिया-ग्रेविस् (MG) इत्येतयोः केचन समानाः लक्षणाः सन्ति । उभयम् अपि मांसपेशीनां दुर्बलतां, श्रान्ततां च जनयति ।

परन्तु म्यास्टेनिया ग्रेविस् (MG) प्रायः प्रथमं भवतः नेत्रयोः परितः मांसपेशिनां, निगलनार्थं प्रयुक्तानां मांसपेशिनां च प्रभावं करोति । पश्चात् अधिकसामान्यस्नायुषु प्रभावं कर्तुं शक्नोति, यथा श्वसनस्नायुः, अङ्गस्नायुः च ।

LEMS प्रायः भवतः ऊर्ध्वोरुषु दुर्बलतायाः आरम्भः भवति, ततः भवतः बाहुपर्यन्तं गच्छति । LEMS भवतः नेत्रस्नायुषु अपि दुर्बलतां जनयितुं शक्नोति, परन्तु प्रायः मायास्थेनिया ग्रेविस् (MG) इत्यस्मात् मृदुतरं भवति ।

मायास्थेनिया ग्रेविस् (MG) इत्यस्मिन् श्वसनस्नायुषु (श्वसनं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति मांसपेशिनां) तीव्रं दुर्बलता घातकं भवितुम् अर्हति । एतत् LEMS इत्यत्र दुर्लभम् अस्ति ।

म्यास्थेनिया ग्रेविस् (MG) रोगयुक्तेषु जनासु प्रायः स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य विकारस्य बहवः लक्षणानि न दृश्यन्ते (उदा. शुष्कनेत्राणि, शुष्कं मुखं, कब्जः, स्वेदस्य न्यूनता, यौनविकारः) तदपेक्षया LEMS-रोगयुक्तानां जनानां प्रायः एताः शिकायतां भवन्ति, एते लक्षणानि कदाचित् द्वयोः रोगयोः भेदं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

इदानीं यावत् भवान् सम्भवतः अवगच्छति यत् Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) इति रोगः अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रस्य कारणेन भवति । भवतः तंत्रिकाकोशिका भवतः मांसपेशीतन्तुभ्यः "संकुचनं" कर्तुं पर्याप्तं सन्देशं न प्रेषयन्ति । परिणामः स्नायुदुर्बलता इत्यादयः लक्षणानि भवन्ति ।

स्मर्यतां यत् LEMS-रोगेण पीडितानां प्रायः ६०% जनानां लघुकोशिकीय-फुफ्फुस-कर्क्कटः भवति । यदि भवतः LEMS अस्ति परन्तु कर्करोगः नास्ति तर्हि निदानस्य अनन्तरं न्यूनातिन्यूनं वर्षद्वयं यावत् भवतः चिकित्सकेन च प्रत्येकं कतिपयेषु मासेषु कर्करोगस्य परीक्षणं करणीयम् इति सुनिश्चितं कुर्वन्तु।

उपचाराः सन्ति। एतेषु कर्करोगस्य चिकित्सा यदि भवति तर्हि तस्य चिकित्सा, तथैव तंत्रिकाकोशिका-स्नायुतन्तुसञ्चारं सुदृढं कुर्वन्ति औषधानि सेवनं च । संचारस्य उन्नयनेन मांसपेशीबलम् अन्यलक्षणं च सुदृढं कर्तुं शक्यते ।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति।सर्वदा स्मर्यतां यत् यदि भवतः स्वास्थ्यस्य किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि तस्य विषये ज्ञातेन वैद्येन सह वार्तालापः करणीयः।


` लैम्बर्ट-ईटन म्यास्थेनिक सिंड्रोम, LEMS, स्वप्रतिरक्षा रोग, मांसपेशियों के दुर्बलता, लघुकोशिका फेफड़े के कैंसर, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन, एसिटाइलकोलाइन

Frequently Asked Questions (FAQ)

किं केवलं लघुकोशिकीय-फुफ्फुस-कर्क्कटः (LEMS) एव एतेन सह सम्बद्धः अस्ति ?

न लघुकोशिकीयः फुफ्फुसस्य कर्करोगः सर्वाधिकं सामान्यः कर्करोगः अस्ति, परन्तु अन्यप्रकारस्य कर्करोगः अपि LEMS इत्यनेन सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति । उदाहरणार्थं प्रोस्टेट-कर्क्कटः, थाइमोमा, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव-विकारः च सन्ति । यतो हि LEMS-रोगस्य लक्षणं कर्करोगस्य लक्षणस्य दर्शनात् पूर्वं दृश्यते, अतः यदि भवतः वैद्यः LEMS-रोगस्य निदानं करोति तर्हि कर्करोगस्य जाँचार्थं समीचीनपरीक्षाः करणीयाः

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 1 + 3 =
किं भवन्तः अपि भवतः पादौ जडाः भवन्ति इति अनुभवन्ति ? एतत् Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) भवितुम् अर्हति!
रोगाः तथा स्थितिः१५ जुलाईमासः २०२६

किं भवन्तः अपि भवतः पादौ जडाः भवन्ति इति अनुभवन्ति ? एतत् Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) भवितुम् अर्हति!

किं भवन्तः कदाचित् भवतः पादौ दुर्बलाः इव अनुभवन्ति, कुर्सीतः उत्थाय कष्टं अनुभवन्ति, सोपानम् आरोहणे श्रान्ताः भवन्ति? अथवा गुरुपक्ष्मः, शुष्कमुखः, द्विगुणदृष्टिः इत्यादिभिः लक्षणैः श्रान्तः भवति वा? एते केवलं श्रान्ताः एव न भवेयुः। अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यस्य विषये भवान् न श्रुतवान् स्यात्, परन्तु तस्य विषये अतीव ज्ञातव्यः अस्ति, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, अथवा ``(LEMS)`` यथा वयं संक्षेपेण वदामः।

लैम्बर्ट्-ईटन-मायास्थेनिक-सिण्ड्रोम (LEMS) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् लैम्बर्ट्-ईटन-मायास्थेनिक-सिण्ड्रोम् (LEMS) इति स्वप्रतिरक्षाविकारः । इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् स्वप्रतिरक्षाविकारः किम् इति। अस्माकं शरीरे रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवति । एतदेव बहिर्व्याधिजन्यजंतूनां विरुद्धं युद्धं कृत्वा अस्मान् रक्षति । अस्माकं देशे सेना इव अस्ति। परन्तु कदाचित् एषा रोगप्रतिरोधकशक्तिः विकृता भवति। ततः अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते। LEMS इत्यत्र तदेव भवति।

अस्मिन् `(LEMS)` इत्यस्मिन् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं मोटरनसानां मांसपेशिनां च सम्बन्धे आक्रमणं करोति . सटीकं वक्तुं शक्यते यत् एषः संबन्धः `न्यूरोमस्कुलर सन्धिः` इति कथ्यते । यदा अयं सन्धिः क्षतिग्रस्तः भवति तदा तंत्रिकाभ्यः स्नायुभ्यः सन्देशसञ्चारः बाधितः भवति । एतत् तदा भवति यदा मांसपेशीनां दुर्बलता भवति ।

इदं दुर्बलता प्रायः भवतः ऊर्ध्वोरुषु आरभ्यते , परन्तु क्रमेण भवतः बाहून्, श्वसनं, निगलनं, वक्तुं च मांसपेशिषु प्रसरितुं शक्नोति ।

अस्य `(LEMS)` इत्यस्य विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ?

`(LEMS)` इति मुख्यतया द्वौ समूहौ स्तः ।

1. कर्करोगेण सह सम्बद्धः : LEMS-रोगेण पीडितानां प्रायः 60% जनानां कर्करोगः किमपि प्रकारस्य भवति । सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः लघुकोशिकीयः फुफ्फुसस्य कर्करोगः अस्ति . आश्चर्यं यत् कदाचित् LEMS-रोगस्य लक्षणं कर्करोगस्य विकासात् मासान् वर्षाणि वा पूर्वं दृश्यते । एतेषु अधिकांशः ६० वर्षाधिकाः, पुरुषाः, तम्बाकू-उत्पादानाम् उपयोगं कृतवन्तः च ।

2. कर्करोगः नास्ति : अन्येषु 40% LEMS-रोगयुक्तेषु जनासु कर्करोगः न ज्ञातः । एतेषां जनानां प्रायः ३५ वर्षेषु पुनः ६० वर्षेषु च निदानं भवति ।

लघुबालानां मध्ये LEMS अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति ।

किं केवलं लघुकोशिकीय-फुफ्फुस-कर्क्कटः (LEMS) एव एतेन सह सम्बद्धः अस्ति ?

न लघुकोशिकीयः फुफ्फुसस्य कर्करोगः सर्वाधिकं सामान्यः कर्करोगः अस्ति, परन्तु अन्यप्रकारस्य कर्करोगः अपि LEMS इत्यनेन सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति । उदाहरणार्थं प्रोस्टेट-कर्क्कटः, थाइमोमा, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव-विकारः च सन्ति । यतो हि LEMS-रोगस्य लक्षणं कर्करोगस्य लक्षणस्य दर्शनात् पूर्वं दृश्यते, अतः यदि भवतः वैद्यः LEMS-रोगस्य निदानं करोति तर्हि कर्करोगस्य जाँचार्थं समीचीनपरीक्षाः करणीयाः

किं LEMS आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणेन भवति ?

वैज्ञानिकानां मतं यत् सामान्यतया स्वप्रतिरक्षारोगाणां किञ्चित् आनुवंशिकसम्बन्धः भवितुम् अर्हति । यतः LEMS अपि स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति, अतः सम्भवति यत् तस्य आनुवंशिकप्रभावः अपि अस्ति, परन्तु एतत् अद्यापि पूर्णतया न अवगतम् ।

`(LEMS)` कियत् सामान्यम् ?

LEMS अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . अनुमानं भवति यत् एषा स्थितिः विश्वे प्रायः २८ लक्षं जनान् प्रभावितं करोति । अमेरिकादेशे LEMS-रोगस्य प्रायः ४०० प्रकरणाः ज्ञाताः सन्ति । यद्यपि अस्माकं देशे कति जनाः सन्ति इति सटीकं आँकडानि नास्ति तथापि एषा दुर्लभा स्थितिः इति स्पष्टम् ।

`(LEMS)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

`(LEMS)` इत्यस्य लक्षणं एकैकं पश्यामः। एतानि सर्वाणि लक्षणानि सर्वेषु एकस्मिन् समये न भवन्ति, केचन लक्षणानि पूर्वं दृश्यन्ते, केचन पश्चात् दृश्यन्ते।

  • मांसपेशीनां दुर्बलता श्रान्तता च : विशेषतः ऊर्ध्वपादयोः ।
  • कष्टं गमनम् : सोपानं आरोहणं वा कुर्सीतः उत्थानं वा कष्टम्।
  • मांसपेशीवेदना वा कठोरता वा।
  • अङ्गेषु जडतायाः भावः ।
  • पलकाः पतन्ति (प्टोसिस्) : एतत् निद्रा इव दृश्यते ।
  • एकदा एव द्वौ वस्तूनि दृष्ट्वा (डिप्लोपिया)।
  • मुखं नेत्रं च शुष्कं (जेरोस्टोमिया) : लारस्य न्यूनता, नेत्रयोः अश्रुपातस्य न्यूनता।
  • मलावरोध।
  • स्वेदः न्यूनः अभवत् ।
  • वजनं न्यूनीकरोति।
  • मूत्रे कष्टम् ।
  • पुरुषेषु स्तम्भनविकारः ।
  • वक्तुं कष्टं (dysarthria) तथा निगलने कष्टं (dysphagia) : प्रायः एते लक्षणानि सन्ति ये रोगस्य पश्चात् विकसिताः भवन्ति ।
  • श्वसनस्य कष्टं (श्वासप्रश्वासयोः कष्टं) श्वसनदुःखः च : एतत् अपि दुर्लभं, तीव्रं लक्षणं भवति यत् रोगस्य उत्तरार्धे भवितुम् अर्हति

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः एतादृशेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि एतत् LEMS इति मा कल्पयन्तु । परन्तु यदि एतानि लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि चिकित्सकस्य परामर्शं प्राप्तुं बुद्धिमान् ।

सामान्यतया LEMS कथं दृश्यते, कथं च प्रगच्छति?

प्रायः LEMS प्रथमं ऊरुस्नायुषु प्रभावं करोति | ततः स्कन्धस्नायुषु, बाहुपादस्नायुषु, वाक्-निगलने सहायकस्नायुषु, नेत्रस्नायुषु च प्रभावं कर्तुं शक्नोति

रोगस्य प्रारम्भे कुर्सीतः उत्थाय, सोपानं वा पर्वतं वा आरोहणं, पादप्रयोगस्य आवश्यकतां जनयति इति श्रमसाध्यं कार्यं कर्तुं वा कष्टं भवति

लक्षणं प्रायः शनैः शनैः, कतिपयेषु सप्ताहेषु मासेषु यावत् भवति . परन्तु यदि भवतः कर्करोगेण सह LEMS अस्ति तर्हि लक्षणं शीघ्रं विकसितुं शक्नोति ।

LEMS इत्यस्य कारणं किम् ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, LEMS एकः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति . अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः शरीरस्य स्वकीयाः रक्षाः (प्रतिपिण्डाः) भवतः स्वस्य स्वस्थ ऊतकानाम् उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति । LEMS इत्यस्मिन् एते प्रतिपिण्डाः तस्मिन् क्षेत्रे आक्रमणं कुर्वन्ति यत्र तंत्रिकाकोशिका, मांसपेशीतन्तुः च मिलन्ति, यत् न्यूरोमस्कुलर जंक्शन् इति कथ्यते । विशेषतः ते तत्रत्यानां कैल्शियमनालिकानां उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति । एते कैल्शियममार्गाः तंत्रिकासन्देशानां गमनाय अत्यावश्यकाः सन्ति ।

डोमिनोपङ्क्तिः इव चिन्तयतु। एतेन आक्रमणेन घटनानां श्रृङ्खला आरभ्यते-

1. प्रतिपिण्डाः तंत्रिकाकोशिकानां अन्तेषु स्थितेषु कैल्शियमचैनलेषु बद्ध्वा तान् अवरुद्धयन्ति ।

2. यदा कैल्शियममार्गाः न्यूनीभवन्ति तदा एसिटाइलकोलाइन् इति न्यूरोट्रांसमीटर् इत्यस्य मुक्तिः न्यूनीभवति । एतत् एसिटाइलकोलिन् मांसपेशीनां कार्याय आवश्यकं रसायनम् अस्ति ।

3. यदा पर्याप्तं एसिटाइलकोलिन् न मुक्तं भवति तदा मांसपेशीतन्तुभ्यः "सन्देशाः" सम्यक् न गच्छन्ति। तदा भवतः मांसपेशिकाः पूर्णतया कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति।

4. फलतः मांसपेशिकाः सामान्यतया कार्यं न कुर्वन्ति, यस्य परिणामेण दुर्बलता भवति ।

अत्र लघुकोशिकीय-फुफ्फुस-कर्क्कट-रोगेण पीडितानां जनानां LEMS-रोगः कथं भवति : यदा भवतः शरीरे कर्करोगः भवति तदा प्रतिपिण्डाः "युद्धं गच्छतु" इति संकेतं प्राप्नुवन्ति । परन्तु एते प्रतिपिण्डाः कर्करोगकोशिकानां (विशेषतः, कर्करोगकोशिकानां पृष्ठभागे स्थितानां कैल्शियममार्गाणां) उपरि आक्रमणं कर्तुं स्थाने, एते प्रतिपिण्डाः तंत्रिकाकोशिकानां अन्तेषु स्थितानां कैल्शियमनालानां उपरि भूलवशं आक्रमणं कुर्वन्ति ततः स एव घटनाशृङ्खला भवति।

वैज्ञानिकानां मतं यत् फुफ्फुसस्य कर्करोगरहितेषु जनासु LEMS-रोगस्य कारणं केवलं रोगप्रतिरोधकशक्तिः विकारः एव । परन्तु एतत् किमर्थं भवति इति अद्यापि स्पष्टं न भवति।

`(LEMS)` इत्यस्य परिचयः कथं भवति ?

LEMS निदानस्य प्रथमं सोपानं भवतः वैद्यः भवतः सावधानीपूर्वकं परीक्षणं करोति । अस्मिन् प्रायः तंत्रिकाविशेषज्ञः, अथवा तंत्रिकास्नायुरोगविशेषज्ञः वैद्यः वा सम्मिलितः भविष्यति । अस्याः प्रक्रियायाः भागः भवतः लक्षणानाम्, भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य, भवतः सेवनस्य औषधस्य च विषये पृच्छति । LEMS इत्यनेन सह सङ्गतानां दुर्बलतायाः प्रतिमानाः, चिह्नानि च अन्वेष्टुं विस्तृतं तंत्रिकाविज्ञानपरीक्षा क्रियते ।

अग्रिमः सोपानः परीक्षणम् अस्ति । `(LEMS)` इत्यस्य परीक्षणेषु अन्तर्भवति :

  • रक्तपरीक्षा : एतेन भवतः रक्ते कैल्शियम-चैनल-विरोधी प्रतिपिण्डाः सन्ति वा इति परीक्षितुं शक्यते । LEMS-रोगेण पीडितानां प्रायः ८५% जनानां रक्ते एतानि प्रतिपिण्डानि सन्ति ।
  • इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): अस्मिन् परीक्षणे भवतः मांसपेशिकाः तंत्रिकाः च कियत् सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति इति पश्यति । LEMS इत्यस्मिन् EMG परीक्षणस्य अतीव विशिष्टानि निष्कर्षाणि सन्ति, अतः निदानस्य पुष्ट्यर्थं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
  • फेफसस्य एक्स-रे `(एक्स-रे)` अथवा सीटी स्कैन `(CT scan)` अथवा एमआरआई स्कैन `(MRI)` (वक्षःस्थलस्य): यतोहि लघुकोशिकीय-फुफ्फुस-कर्क्कट-रोगयुक्तेषु जनासु `(LEMS)` इति स्थितिः विकसितुं शक्नोति, अतः एते परीक्षणाः फुफ्फुस-कर्क्कटस्य लक्षणं पश्यन्ति

लेम्स्-रोगस्य लक्षणं कर्करोगस्य विकासात् मासान् षड्वर्षाणि यावत् आरभ्यतुं शक्यते । अतः LEMS इति निदानानन्तरं न्यूनातिन्यूनं वर्षद्वयं यावत् प्रत्येकं त्रयः षड्मासाः यावत् कर्करोगस्य परीक्षणं करणीयम् । भवतः वैद्यः भवतः कृते उपयुक्तं परीक्षणकार्यक्रमं अनुशंसयिष्यति।

LEMS इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

LEMS इत्यस्य अनेकाः उपचाराः सन्ति ।

  • अन्तर्निहितस्य कर्करोगस्य चिकित्सा : यदि LEMS कर्करोगेण सह सम्बद्धः अस्ति, यथा लघुकोशिकीयस्य फुफ्फुसस्य कर्करोगः, तर्हि तस्य कर्करोगस्य चिकित्सा LEMS लक्षणानाम् अपि न्यूनीकरणं कर्तुं शक्नोति। कर्करोगस्य चिकित्सासु रसायनचिकित्सा, विकिरणचिकित्सा,/अथवा शल्यक्रिया च भवितुं शक्नोति । एतत् कर्करोगस्य प्रकारस्य भवतः वैद्यस्य अनुशंसायाः च आधारेण भवति ।
  • (LEMS) इत्यस्य विशिष्टानि उपचाराणि : एतेषु लक्षणानाम् उपशमनं कुर्वन्ति औषधानि, रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयन्ति इति औषधानि च सन्ति ।

लक्षणानाम् उपचारः

  • Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: एतानि औषधानि मांसपेशीनां शक्तिं वर्धयन्ति। ते न्यूरोमस्कुलर-सङ्गमे न्यूरोट्रांसमीटर् एसिटाइलकोलिनस्य मुक्तिं वर्धयन्ति, येन मांसपेशीभ्यः संकेताः सुधरन्ति ।
  • पाइरिडोस्टिग्माइन् (Pyridostigmine - Mestinon®): पाइरिडोस्टिग्माइन् न्यूरोमस्कुलरजंक्शन् इत्यत्र एसिटाइलकोलिनस्य भङ्गं निवारयित्वा कार्यं करोति । एतेन एसिटाइलकोलाइन् संकेतः अपि वर्धते, मांसपेशीनां शक्तिः अपि वर्धते । मांसपेशीनां कार्ये सुधारं कर्तुं तथा च LEMS-रोगस्य लक्षणानाम् यथा मुखस्य शुष्कता, नेत्रयोः शुष्कता, कब्जः, यौनविकारः, स्वेदस्य न्यूनता च इत्यादीनि चिकित्सां कर्तुं कदाचित् पिरिडोस्टिग्माइन्-इत्येतत् एमिफाम्प्रिडिन्-इत्यनेन सह दत्तं भवति परन्तु LEMS कृते पाइरिडोस्टिग्माइन् इत्यस्य उपयोगः लेबलतः बहिः उपयोगः अस्ति, अर्थात् अमेरिकी खाद्य-औषध-प्रशासनेन (FDA) अस्याः स्थितिः कृते औषधस्य अनुमोदनं न कृतम्

प्रतिरक्षा-संयोजक चिकित्सा

  • प्रतिरक्षादमनकम् : १.एतानि औषधानि भवतः प्रतिरक्षातन्त्रस्य "रक्षा" कार्यं स्थगयितुं वा नियन्त्रयितुं वा साहाय्यं कुर्वन्ति । अन्ये औषधानि भवतः लक्षणं न नियन्त्रयन्ति चेत् भवतः वैद्यः एतानि औषधानि निर्धारयितुं शक्नोति । यथा - प्रेडनिसोन् इति औषधं अजाथियोप्रिन् वा साइक्लोस्पोरिन् वा सह वा विना वा दातुं शक्यते ।
  • प्लाज्माविनिमयः : अस्मिन् प्रक्रियायां यन्त्रं भवतः रक्तस्य द्रवभागं (प्लाज्मा) रक्तकोशिकाभ्यः पृथक् करोति । भवतः प्रतिपिण्डाः अस्मिन् प्लाज्मायां सन्ति। वियोगानन्तरं रक्तं भवतः शरीरे पुनः स्थापितं भवति । यदि भवतः लक्षणं तीव्रं भवति, तत्कालीनचिकित्सायाः आवश्यकता भवति चेत् भवतः वैद्यः एतस्य चिकित्सायाः विषये विचारं कर्तुं शक्नोति ।
  • इम्यूनोग्लोबुलिन् : केषाञ्चन जनानां कृते उच्चमात्रायां इम्युनोग्लोबुलिन् उपचारः रोगस्य दुर्गतिनिवारणे सहायकः भवितुम् अर्हति ।

किं LEMS निवारयितुं शक्यते ?

लेम्स्-रोगस्य सटीककारणं अद्यापि पूर्णतया न ज्ञातम् अतः रोगनिवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा इति न ज्ञायते ।

परन्तु यतः फुफ्फुसस्य कर्करोगेण पीडितानां जनासु LEMS इत्यस्य विकासः भवितुम् अर्हति, अतः भवान् फुफ्फुसस्य कर्करोगस्य निवारणे सहायतां कर्तुं शक्नोति:

  • धूम्रपानं मा कुरुत। यदि भवान् तम्बाकू-उत्पादानाम् उपयोगं करोति तर्हि तत् त्यक्तुं स्वचिकित्सकेन सहायतां याचत ।
  • सेकेण्ड हैण्ड् धूम्रपानं परिहरन्तु।
  • रेडॉन्-वायुः अस्ति वा इति गृहं पश्यन्तु। दीर्घकालं यावत् रेडॉन्-वायुस्य संपर्कः भवतः फुफ्फुसस्य कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति ।

स्वस्थजीवनशैलीं निर्वाहयितुम् अपि भवन्तः पदानि स्वीकुर्वन्ति : १.

  • अधिकानि फलानि शाकानि च खादन्तु। भूमध्यसागरीयस्य अथवा DASH आहारस्य अनुसरणं कुर्वन्तु।
  • स्वस्थं वजनं धारयन्तु।
  • वैद्येन यथा सूचितं तथा व्यायामं कुर्वन्तु।
  • पर्याप्तं निद्रां प्राप्नुत - प्रायः सप्त नवघण्टाः यावत्।
  • तनावः न्यूनीकरोतु। तनावः लक्षणं अधिकं दुर्गतिम् अकुर्वन् ।
  • उष्णजलेन स्नानं परिहरन्तु। तापः लेम्स्-रोगस्य लक्षणं अधिकं दुर्गतिम् अकुर्वन् ।
  • नियमितरूपेण वैद्यं पश्यन्तु, यदि भवतः स्वास्थ्ये परिवर्तनं भवति अथवा यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव तान् सूचयन्तु।

किं LEMS पूर्णतया चिकित्सितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन LEMS इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । लेम्स्-सम्बद्धस्य अन्तर्निहितस्य कर्करोगस्य चिकित्सायाम् लेम्स्-रोगस्य लक्षणं सुधरति इति दर्शितम् अस्ति । प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि स्वप्रतिरक्षा-आक्रमणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति, तथा च एतादृशाः उपचाराः अपि सन्ति ये तंत्रिका-अन्तेषु एसिटाइलकोलिनस्य मात्रां वर्धयित्वा मांसपेशी-बलं वर्धयित्वा लक्षणानाम् उपशमनं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति

यदि भवतः कर्करोगं विना LEMS अस्ति तर्हि भवतः सामान्यायुः अपेक्षितुं शक्यते। यदि भवतः LEMS तथा कर्करोगः अस्ति तर्हि भवतः लक्षणं कालान्तरे (यद्यपि पूर्णतया न) सुधरितुं शक्नोति यदि कर्करोगः पूर्वमेव ज्ञातः प्रबन्धितः च भवति ।

भवतः जीवनस्य गुणवत्ता बहुधा भवतः लक्षणानाम् तीव्रतायां निर्भरं भवति ।

यदि मम `(LEMS)` अस्ति तर्हि मया मम चिकित्सकेन कदा सम्पर्कः कर्तव्यः?

यदि भवतः स्वास्थ्ये परिवर्तनं भवति, अथवा यदि भवतः लक्षणं अधिकं भवति तर्हि कदापि स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु . मा भयम्, मा आतङ्कितः। भवतः साहाय्यार्थं वैद्याः सन्ति।

`(LEMS)` तथा `(Myasthenia Gravis - MG)` इत्येतयोः मध्ये कः भेदः ?

लैम्बर्ट्-ईटन-मायास्थेनिक-लक्षणं (LEMS) तथा मायास्थेनिया-ग्रेविस् (MG) इत्येतयोः केचन समानाः लक्षणाः सन्ति । उभयम् अपि मांसपेशीनां दुर्बलतां, श्रान्ततां च जनयति ।

परन्तु म्यास्टेनिया ग्रेविस् (MG) प्रायः प्रथमं भवतः नेत्रयोः परितः मांसपेशिनां, निगलनार्थं प्रयुक्तानां मांसपेशिनां च प्रभावं करोति । पश्चात् अधिकसामान्यस्नायुषु प्रभावं कर्तुं शक्नोति, यथा श्वसनस्नायुः, अङ्गस्नायुः च ।

LEMS प्रायः भवतः ऊर्ध्वोरुषु दुर्बलतायाः आरम्भः भवति, ततः भवतः बाहुपर्यन्तं गच्छति । LEMS भवतः नेत्रस्नायुषु अपि दुर्बलतां जनयितुं शक्नोति, परन्तु प्रायः मायास्थेनिया ग्रेविस् (MG) इत्यस्मात् मृदुतरं भवति ।

मायास्थेनिया ग्रेविस् (MG) इत्यस्मिन् श्वसनस्नायुषु (श्वसनं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति मांसपेशिनां) तीव्रं दुर्बलता घातकं भवितुम् अर्हति । एतत् LEMS इत्यत्र दुर्लभम् अस्ति ।

म्यास्थेनिया ग्रेविस् (MG) रोगयुक्तेषु जनासु प्रायः स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य विकारस्य बहवः लक्षणानि न दृश्यन्ते (उदा. शुष्कनेत्राणि, शुष्कं मुखं, कब्जः, स्वेदस्य न्यूनता, यौनविकारः) तदपेक्षया LEMS-रोगयुक्तानां जनानां प्रायः एताः शिकायतां भवन्ति, एते लक्षणानि कदाचित् द्वयोः रोगयोः भेदं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

इदानीं यावत् भवान् सम्भवतः अवगच्छति यत् Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) इति रोगः अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रस्य कारणेन भवति । भवतः तंत्रिकाकोशिका भवतः मांसपेशीतन्तुभ्यः "संकुचनं" कर्तुं पर्याप्तं सन्देशं न प्रेषयन्ति । परिणामः स्नायुदुर्बलता इत्यादयः लक्षणानि भवन्ति ।

स्मर्यतां यत् LEMS-रोगेण पीडितानां प्रायः ६०% जनानां लघुकोशिकीय-फुफ्फुस-कर्क्कटः भवति । यदि भवतः LEMS अस्ति परन्तु कर्करोगः नास्ति तर्हि निदानस्य अनन्तरं न्यूनातिन्यूनं वर्षद्वयं यावत् भवतः चिकित्सकेन च प्रत्येकं कतिपयेषु मासेषु कर्करोगस्य परीक्षणं करणीयम् इति सुनिश्चितं कुर्वन्तु।

उपचाराः सन्ति। एतेषु कर्करोगस्य चिकित्सा यदि भवति तर्हि तस्य चिकित्सा, तथैव तंत्रिकाकोशिका-स्नायुतन्तुसञ्चारं सुदृढं कुर्वन्ति औषधानि सेवनं च । संचारस्य उन्नयनेन मांसपेशीबलम् अन्यलक्षणं च सुदृढं कर्तुं शक्यते ।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति।सर्वदा स्मर्यतां यत् यदि भवतः स्वास्थ्यस्य किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि तस्य विषये ज्ञातेन वैद्येन सह वार्तालापः करणीयः।


` लैम्बर्ट-ईटन म्यास्थेनिक सिंड्रोम, LEMS, स्वप्रतिरक्षा रोग, मांसपेशियों के दुर्बलता, लघुकोशिका फेफड़े के कैंसर, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन, एसिटाइलकोलाइन

Frequently Asked Questions (FAQ)

किं केवलं लघुकोशिकीय-फुफ्फुस-कर्क्कटः (LEMS) एव एतेन सह सम्बद्धः अस्ति ?

न लघुकोशिकीयः फुफ्फुसस्य कर्करोगः सर्वाधिकं सामान्यः कर्करोगः अस्ति, परन्तु अन्यप्रकारस्य कर्करोगः अपि LEMS इत्यनेन सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति । उदाहरणार्थं प्रोस्टेट-कर्क्कटः, थाइमोमा, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव-विकारः च सन्ति । यतो हि LEMS-रोगस्य लक्षणं कर्करोगस्य लक्षणस्य दर्शनात् पूर्वं दृश्यते, अतः यदि भवतः वैद्यः LEMS-रोगस्य निदानं करोति तर्हि कर्करोगस्य जाँचार्थं समीचीनपरीक्षाः करणीयाः

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 1 + 3 =