किं भवता कदापि स्वस्य लघुस्य नेत्राणि सम्यक् अवलोकितानि? कदाचित् वयं द्रष्टुं शक्नुमः यत् कर्णिका, स्पष्टः, गोलः भागः यत्र प्रकाशः नेत्रे प्रविशति, सः किञ्चित् अतिविशालः अस्ति । अथवा भवन्तः किञ्चित् भ्रमिताः अभवन् यदा वैद्येन ``मेगालोकोर्निया'' इति शब्दः उक्तः। ``मेगालोकोर्निया'' इति वस्तुतः किम् ? चिन्ता मा कुरुत, वयं तस्य विषये सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

`(मेगालोकोर्निया)` इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `(Megalocornea)` तदा भवति यदा नेत्रस्य अग्रभागे पारदर्शी झिल्ली, यः भागः वयं cornea इति वदामः, सामान्यतः बृहत्तरः भवति । कल्पयतु, यदि अस्माकं नेत्रं कॅमेरा इव भवति तर्हि अयं कर्णिका तस्य कॅमेरा-चक्षुषः अग्रभागे स्थितः रक्षात्मककाचः इव अस्ति । एतेन प्रकाशः नेत्रे प्रविशति। `(मेगालोकोर्निया)` इत्यस्य सन्दर्भे अस्य कर्णिकायाः ​​व्यासः (अर्थात् एकतः अन्यतः दूरं) १३ मिलीमीटर् अधिकः भवति । सामान्यतया लघुबाले एषः आकारः बहु लघुः भवति ।

अन्यत् यत् एतेन सह भवति तत् अस्ति यत् कर्णिका-नेत्रस्य वर्णभागस्य (यत् वयं परितारिका इति वदामः) मध्ये द्रव-पूरितं स्थानं सामान्यतः गभीरं भवति

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् `(Megalocornea)` `(जन्मजात)` स्थितिः अस्ति . एतैः लक्षणैः सह शिशुः जायते इत्यर्थः । अधिकतया वैद्याः अल्पवयसि एव तत् परिचिनुवन्ति । अधिकांशजनानां अस्य कारणात् प्रमुखाः दृष्टिसमस्याः न भवन्ति, तथा च एषा `(प्रगतिशील)` स्थितिः नास्ति या कालान्तरेण दुर्गता भवति । प्रायः यथावत् एव इत्यर्थः । एतत् `(Microcornea)` इति अवस्थायाः विपरीतम् अस्ति । `(Microcornea)` इत्यस्मिन् कर्णिका असामान्यतया लघु भवति ।

परन्तु कदाचित् एषा `(Megalocornea)` अवस्था अन्यैः रोगैः सह सम्बद्धा भवितुम् अर्हति । यथा `(Marfan syndrome)` इत्यादिभिः संयोजी ऊतकरोगैः सह दृश्यते । यदि एतत् भवति तर्हि भवतः बालकस्य मोतियाबिन्दुः इत्यादयः अन्ये नेत्ररोगाः भवितुं शक्नुवन्ति । अत एव `(Megalocornea)` इति स्थितिः पूर्वमेव ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति । तदा वैद्याः बालस्य नेत्रेषु, दृष्टिषु च निकटतया दृष्टिपातं कर्तुं शक्नुवन्ति।

वैद्याः अस्याः रोगस्य अन्येषां कतिपयानां नामानां प्रयोगं कुर्वन्ति- १.

• पूर्ववर्ती मेगालोफ्थाल्मोस
• जन्मजात पूर्ववर्ती मेगालोफ्थाल्मिया
• पृथक जन्मजात मेगालोकोर्निया
• मैक्रोकोर्निया

मेगालोकोर्निया नेत्रेषु कथं प्रभावं करोति ?

प्रायः ``मेगालोकोर्निया'' इति स्थितिः नेत्रयोः प्रभावं करोति । मुख्यतया द्विधा : १.

1. कार्नियायाः व्यासः (पार्श्वतः पार्श्वे मापितः) सामान्यतः अधिकः (13 मिलीमीटर् इत्यस्मात् अधिकः) भवति ।

2. नेत्रस्य अग्रभागः, यत्र स्पष्टः, जलयुक्तः द्रवः प्रवहति (पूर्वकक्षः) सामान्यतः गभीरः भवति ।

एते परिवर्तनानि एव नेत्राणि बहिः किञ्चित् बृहत्तराणि दृश्यन्ते ।

एतेन परिस्थित्या कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?

मेगालोकोर्निया बालकेषु अधिकतया दृश्यते | यतो हि मेगालोकोर्निया-रोगस्य ९०% अधिकाः प्रकरणाः X गुणसूत्रे आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवन्ति । एतानि X-सम्बद्धानि परिस्थितयः बालिकानां अपेक्षया बालकान् अधिकं प्रभावितयन्ति ।

एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . शोधकर्तारः सम्यक् वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् कति जनाः एतेन सह जायन्ते, परन्तु तेषां मतं यत् एतस्य निदानं न्यूनं भवितुं शक्यते।

`(Megalocornea)` इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

`(Megalocornea)` इत्यस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

1. पृथक्कृतः सरलः वा मेगालोकोर्निया : एतत् केवलं कर्णिकाम् एव प्रभावितं करोति अन्येन रोगेन सह सम्बद्धं न भवति ।

2. पूर्ववर्ती मेगालोफ्थाल्मोस् : एषः प्रकारः अन्तर्निहितस्थित्या सह सम्बद्धः भवति, अतः बालस्य नेत्रस्य अन्यभागेषु वा शरीरस्य अन्येषु भागेषु वा प्रभावं कर्तुं शक्नोति

मेगालोकोर्निया इत्यस्य कारणं किम् ?

मेगालोकोर्निया CHRDL1 जीनस्य आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति, यत् नेत्रवृद्धिं नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति । शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् एतेन उत्परिवर्तनेन नेत्रस्य भागः प्रकाशकपः सामान्यतः बृहत्तरः भवति । एतत् एव कर्णिकायाः ​​बृहत्तरत्वस्य प्राथमिकं कारणम् अस्ति ।

`(Megalocornea)` इति अवस्थायाः लक्षणं कानि सन्ति ?

सुसमाचारः अस्ति यत् मेगालोकोर्निया - रोगेन जन्म प्राप्य अधिकांशजनानां लक्षणं न भवति | ते सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति।

परन्तु केचन बालकाः एतादृशानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति- १.

• दृष्टिवैषम्यस्य कारणेन क्रमेण दृष्टिः परिवर्तते अथवा दृष्टिः धुन्धली भवति । (दृष्टिकोणता (Astigmatism) इति स्थितिः यस्मिन् कर्णिका सम्यक् गोलाकारः न भवति, येन नेत्रस्य अन्तः एकस्मिन् स्थाने प्रकाशः न केन्द्रितः भवति ।)
• उज्ज्वलप्रकाशस्य प्रति संवेदनशीलता (photophobia) - अस्य अर्थः अस्ति यत् सूर्यप्रकाशस्य अथवा उज्ज्वलप्रकाशस्य संपर्कात् नेत्राणि नीलवर्णानि भवन्ति ।
• अदूरदर्शिता (अदूरदर्शिता)।

परन्तु यदि ``मेगालोकोर्निया'' इति स्थितिः अन्यैः रोगैः सह सम्बद्धा अस्ति तर्हि बालकस्य अधिकगम्भीरलक्षणं भवति यथा-

• मोतियाबिन्दः ।
• कोलोबोमा (नेत्रस्य भागः सम्यक् न विकसितः)।
• विक्षिप्तचक्षुः (ectopia lentis) अथवा फाकोन्डोनेसिस् ।
• मोतियाबिन्दु (नेत्रदाबस्य वर्धनेन दृष्टिक्षतिः) ।
• नेत्रस्य चक्षुषः (सिलिअरी बॉडी बैण्ड्) परितः वलयः सामान्यतः बृहत्तरः भवति ।
• न्यूनदृष्टिः।
• रेटिना विरक्ति।

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः बालकस्य एतादृशं किमपि लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव नेत्रचिकित्सकं पश्यन्तु । शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं चिकित्सा सुकरं भवति ।

`(मेगालोकोर्निया)` कथं ज्ञातव्यम् ?

प्रायः वैद्याः बाल्यकाले मेगालोकोर्निया इति निदानं कुर्वन्ति | नेत्रचिकित्सकाः नेत्रपरीक्षायाः, आवश्यकता चेत् आनुवंशिकपरीक्षणेन च एतस्य पुष्टिं कुर्वन्ति ।

एतस्य सम्यक् निदानं अतीव महत्त्वपूर्णं यतः अन्येभ्यः गम्भीरेभ्यः अवस्थितेभ्यः, यथा मोतियाबिन्दुभ्यः, भेदः कर्तुं शक्यते, तथा च सम्यक् चिकित्सामार्गदर्शनार्थम् अपि अत्यावश्यकम्

भवतः वैद्यः अन्यपरीक्षाः अपि कर्तुं शक्नोति, यथा-

• मोतियाबिन्दु परीक्षण।
• गोनियोस्कोपी (नेत्रस्य पूर्वकक्षस्य कोणस्य परीक्षणम्) ।
• ऑप्टिकल कोहेरेन्स टोमोग्राफी (OCT) (नेत्रस्य स्तरानाम् चित्राणि ग्रहणम्) ।
• टोनोमेट्री (नेत्रदाबस्य मापनम्)।
• अल्ट्रासाउण्ड परीक्षा।
• नेत्रे जलीयद्रवस्य मापनार्थं काचसूचकाङ्कस्य गणना ।

`(मेगालोकोर्निया)` इत्यस्य चिकित्सा अस्ति वा ?

दुर्भाग्येन मेगालोकोर्निया-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत! उपचारः भवतः बालस्य दृष्टिस्य रक्षणाय, अन्येषां अन्तर्निहितस्थितीनां प्रबन्धने, जटिलतानां निवारणे च सहायकः भवितुम् अर्हति । शीघ्रं निदानं भवतः बालकस्य आवश्यकतानुसारं सम्यक् चिकित्सां प्राप्तुं सर्वोत्तमः उपायः अस्ति ।

भवतः वैद्यः भवन्तं बालनेत्रचिकित्सकस्य समीपं निर्दिष्टुं शक्नोति। यदि भवतः बालकस्य अन्ये अन्तर्निहिताः अवस्थाः सन्ति तर्हि अन्यविशेषज्ञानाम् दर्शनं करणीयम् ।

`(Megalocornea)` इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

In most cases, megalocornea does not require any special treatment , विशेषतः यदि भवतः बालस्य दृष्टिः सामान्या भवति तथा च नेत्रान्तर्गतदाबः सामान्यः भवति। भवतः बालस्य वैद्यः "सावधानी प्रतीक्षा" इति पद्धतिं अनुशंसितुं शक्नोति। अस्य अर्थः अस्ति यत् नियमितरूपेण स्वस्य बालस्य नेत्रस्य स्वास्थ्यस्य जाँचः करणीयः, किमपि परिवर्तनं च पश्यतु।

परन्तु यदि भवतः बालकस्य लक्षणं वा अन्ये वा अन्तर्निहिताः अवस्थाः सन्ति तर्हि तेषां प्रबन्धनार्थं चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अशल्यचिकित्सासु अन्तर्भवन्ति : १.

• औषधानि यथा नेत्रबिन्दवः।
• दृश्यसाधनं (चक्षुषः अथवा विशेषरूपेण डिजाइनं कृतं संपर्कचक्षुः)।

केषुचित् सन्दर्भेषु शल्यक्रिया आवश्यकी भवितुम् अर्हति : १.

• मोतियाबिन्दुस्य शल्यक्रिया अथवा मोतियाबिन्दुस्य चिकित्सायाः शल्यक्रिया ।
• प्रकाश-अपवर्तन-केराटेक्टोमी (PRK) इति नेत्रस्य शल्यक्रिया अस्ति यत् निकटदृष्टिः अथवा दृष्टिवैषम्यस्य चिकित्सा भवति ।

यदि मम बालकस्य `(Megalocornea)` अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्?

मेगालोकोर्नियायुक्ताः अधिकांशः बालकाः उत्तमदृष्टियुक्ताः वर्धन्ते , धारयन्ति च | अन्ये दृष्टिसाधनेन वा सुधारकचक्षुषा वा स्वलक्षणं प्रबन्धयितुं शक्नुवन्ति ।

परन्तु एतादृशी स्थितानां बालकानां भविष्यं स्थितिः स्वरूपस्य तीव्रतायां च निर्भरं भवति । If you feel that the symptoms are getting worse , भवतः बालस्य नेत्रयोः स्वास्थ्यस्य च रक्षणार्थं सर्वोत्तमविकल्पानां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

मम बालस्य मेगालोकोर्निया-रोगस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोमि वा?

प्रामाणिकतया मेगालोकोर्निया-रोगस्य निवारणाय भवता किमपि कर्तुं न शक्यते । एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । तथापि भवन्तः स्वस्य बालस्य नेत्रस्य रक्षणार्थं पदानि स्वीकुर्वितुं शक्नुवन्ति ।

यदा भवान् वा भवतां बालकः वा निम्नलिखितकार्यं करोति तदा भवान् रक्षात्मकचक्षुषः धारयित्वा कार्नियाक्षतिं निवारयितुं शक्नोति।

• प्रक्षालकेन वा अन्यैः रसायनैः वा शोधने ।
• तृणकटनादिषु बहिः कार्येषु।
• मरम्मतकार्यस्य समये यस्मिन् विद्युत्साधनस्य, मुद्गरस्य, रङ्गस्य वा प्रयोगः भवति ।
• बेसबॉल-क्रीडासु हॉकी-क्रीडासु वा ।

यदि भवतः बालकः संपर्कचक्षुषः धारयति तर्हि नेत्रस्य वा कर्णिकासंक्रमणस्य निवारणाय तस्य शोधनस्य कीटाणुनाशकस्य च निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु । Don miss your eye doctor's appointments , तथा च जटिलताः निवारयितुं बालस्य दृष्टिः च रक्षितुं उपचारमार्गदर्शिकानां अनुसरणं कुर्वन्तु।

`(Megalocornea)` इति रोगस्य कृते भवता कदा चिकित्सापरामर्शः प्राप्तव्यः?

मेगालोकोर्निया इत्यस्य शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं प्रभावी चिकित्सायाः कृते अत्यावश्यकम् । यदि भवतः बालकः नेत्रस्य असुविधा, वेदना, दृष्टौ परिवर्तनं वा अनुभवति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु ।

भवतः चिकित्सकः भवतः बालकं राहतं दातुं दृष्टिः रक्षितुं च समुचितचिकित्साविकल्पान् प्रदातुं शक्नोति।

नियमितरूपेण अनुवर्तनपरिचर्या महत्त्वपूर्णा अस्ति यत् अन्तर्निहितस्थितीनां चिकित्सां कर्तुं तथा च मोतियाबिन्दुः अथवा मोतियाबिन्दुः इत्यादीनां जटिलतानां निवारणाय ।

मेगालोकोर्निया इति दुर्लभः रोगः यस्य कारणेन नेत्रस्य कर्णिका विस्तारिता भवति । परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् अधिकांशजनानां लक्षणं न भवति। अन्ये तु सुधारात्मकचक्षुषः दृष्टिस्य रक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति, जटिलतां निवारयितुं च शक्नुवन्ति । नियमितरूपेण नेत्रपरीक्षायाः माध्यमेन भवतः बालकः जगत् स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नोति, जीवनस्य पूर्णतया आनन्दं च लभते!

भवद्भिः ज्ञातव्यानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः इदानीं भवतः सम्यक् अवगतिः अस्ति यत् वयं किं विषये (Megalocornea) वदन्तः आस्मः। अत्र कानिचन महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि स्मर्तव्यानि सन्ति।

• मेगालोकोर्निया इति दुर्लभः जन्मजातः रोगः यस्मिन् नेत्रस्य कर्णिका सामान्यापेक्षया बृहत्तरः भवति ।
• एतेन प्रायः बालकाः अधिकं प्रभाविताः भवन्ति ।
• अधिकांशबालानां अस्य कारणात् दृष्टिस्य प्रमुखाः समस्याः न भवन्ति, कालान्तरे अपि तस्य दुर्गतिः न भवति ।
• परन्तु कदाचित् अन्यैः चिकित्सास्थितैः सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति । अतः रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा चिकित्सापरामर्शनुसारं नियमितरूपेण नेत्रपरीक्षाः करणीयाः इति अतीव महत्त्वपूर्णम् ।
• लक्षणं वा अन्ये वा जटिलताः सन्ति चेत् एव चिकित्सा आवश्यकी भवति ।
• चिन्ता मा कुरुत, सम्यक् चिकित्सानिरीक्षणेन बालकः सुदृष्ट्या सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नोति।

यदि भवतः अद्यापि एतस्य विषये प्रश्नाः सन्ति तर्हि भवतः परिवारवैद्यं नेत्रचिकित्सकं वा पृच्छितुं मा संकोचयन्तु।

` मेगालोकोर्निया, कार्निया वृद्धि, बाल नेत्र रोग, जन्मजात नेत्र रोग, नेत्र की पूर्ववर्ती झिल्ली, नेत्र परीक्षण, CHRDL1 जीन