किं भवतः वृक्कानाम् अपि एतत् M प्रोटीनम् समस्या अस्ति ? (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance - MGRS) अस्य विषये चर्चां कुर्मः!

वयं सर्वे जानीमः यत् अस्माकं वृक्कः अतीव महत्त्वपूर्णः अङ्गः अस्ति यः मौनेन स्वकार्यं करोति । परन्तु कदाचित् एते वृक्काः मौनेन अपि रोगी भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं वृक्करोगं जनयति इति रोगस्य विषये वदामः, यः नाम श्रुत्वा किञ्चित् जटिलः इव भासते, परन्तु सुलभतया अवगन्तुं शक्यते। एतत् MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) इति कथ्यते । यद्यपि नाम किञ्चित् दीर्घम् अस्ति तथापि चिन्ता मा कुरुत, सरलतया अवगच्छामः।

एमजीआरएस केवलं किम् ?

ठीकम्, MGRS किम् इति पश्यामः। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एमजीआरएस इति वृक्कस्य क्षतिं कुर्वन्ति इति स्थितिसमूहः । एतत् क्षतिः अस्ति यतोहि अस्माकं शरीरस्य केचन प्लाज्मा कोशिका , अथवा B कोशिका (एताः श्वेतकोशिकानां प्रकाराः सन्ति), स्वस्य, अथवा क्लोनस्य अत्यधिकं प्रतिलिपिं कुर्वन्ति एकस्यैव कागदपत्रस्य बहुप्रतिं कृत्वा छायाप्रतियन्त्रं इव चिन्तयन्तु ।

एवं निर्मिताः प्लाज्माकोशिकाः M प्रोटीन इति एकप्रकारस्य प्रतिपिण्डस्य निर्माणं कुर्वन्ति | एते एम प्रोटीन् अस्माकं शरीरस्य विभिन्नेषु अङ्गेषु विशेषतः वृक्केषु निक्षिप्ताः भूत्वा तेषां क्षतिं कर्तुं आरभन्ते ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् MGRS कर्करोगः नास्ति। परन्तु MGRS-रोगेण पीडितानां अल्पसंख्याकानां जनानां अन्ते कर्करोगः भवितुम् अर्हति, यथा मल्टीपल मायलोमा . अतः अस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

एमजीआरएस-प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, एमजीआरएस-स्थितीनां एकदर्जनाधिकाः प्रकाराः सन्ति । एतेषां वर्गीकरणं वृक्कस्य कस्य भागस्य M प्रोटीन् प्रभावितं करोति तदनुसारं भवति । मुख्यतया त्रयः वर्गाः सन्ति- १.

1. ग्लोमेरुलर रोगाः

एमजीआरएस इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः ग्लोमेरुलोपैथी इति भवति | एते वृक्कस्य अन्तः लघु रक्तवाहिनीनां क्षतिं कुर्वन्ति । ते जलछिद्रे जालवत् भवन्ति। अन्ये केचन रोगाः ये अस्मिन् वर्गे पतन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति- १.

• गुर्दा एमाइलोइडोसिस। अस्मिन् एएल एमिलोइडोसिस्, एएच एमिलोइडोसिस्, एएचएल एमिलोइडोसिस् इति प्रकाराः सन्ति ।
• क्रायोग्लोबुलिनेमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (CG)।
• रेशेदार ग्लोमेरुलोपैथी (FGN)।
• इम्यूनोटैक्टोइड ग्लोमेरुलोपैथी (ITG)।
• एकक्लोनलप्रोटीनसम्बद्धाः ग्लोमेरुलररोगाः । अस्मिन् `लघुशृङ्खला`, `भारशृङ्खलानिक्षेपरोगाः` इति परिस्थितयः सन्ति ।

2. ट्यूबुलोइण्टरस्टिशियल रोग

एते रोगाः वृक्कैः छानितानि पोषकाणि द्रवाणि च पुनः रक्ते वहन्तः नलिकां (नलिकां) प्रभावितयन्ति, तेषां परितः ऊतकं च प्रभावितयन्ति केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• प्रकाश श्रृंखला फैंकोनी सिंड्रोम (LCFS)।
• स्फटिकरहितं लघुशृङ्खला समीपस्थनलीविकृतिः (LCPT) ।
• स्फटिक-सञ्चय हिस्टियोसाइटोसिस।

3. वृक्कस्य अन्तः रक्तवाहिनीं प्रभावितं कुर्वन्तः परिस्थितयः (Intra-renal vascular lesions) .

एतानि वृक्केषु रक्तवाहिनीं प्रभावितयन्ति । उदाहरणं एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिण्ड्रोम (aHUS) अस्ति । एतत् यदा वृक्केषु लघु रक्तवाहिनीः रक्तपिण्डैः अवरुद्धाः भवन्ति ।

एमजीआरएस कियत् सामान्यम् अस्ति ?

एमजीआरएस वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । १% तः न्यूनं जनसंख्यां प्रभावितं करोति इति अनुमानं भवति । विशेषतः ६० वर्षाधिकेषु जनासु एतत् सामान्यम् अस्ति |

एमजीआरएस-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

भवतः एमजीआरएस-प्रकारस्य आधारेण एमजीआरएस-रोगस्य लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति । केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति- १.

• अतीव श्रान्तता (क्लान्तिः) इति भावः .
• अधोपादौ गुल्फौ पादौ वा शोफः । कदाचित् उदरं हस्तं मुखं वा प्रफुल्लितं भवेत् ।
• नेफ्रोटिक सिण्ड्रोम भवति । अस्य लक्षणं भवति यत् मूत्रे प्रोटीनस्य उत्सर्जनं रक्ते कोलेस्टेरोल्-स्तरस्य वर्धनं च भवति ।
• फेनयुक्तं वा साबुनयुक्तं मूत्रम् । एतत् मूत्रे प्रोटीनस्य (प्रोटीनयूरिया) लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
• बहुधा मूत्रं करणं बहुधा मूत्रस्य आवश्यकता अस्ति ।
• मूत्रे रक्तं (हेमेट्यूरिया) गुलाबी मूत्रे वा।
• उदरेण वमनं च ।
• POEMS सिण्ड्रोम . एषा अपि दुर्लभा अवस्था अस्ति ।
• अङ्गेषु जडता, झुनझुना, दुर्बलता वा (एते न्यूरोपैथी-रोगस्य लक्षणम्) ।
• त्वचायाः विवर्णता (हल्का वा कृष्णा वा बिन्दवः)।
• श्वासप्रश्वासयोः कष्टम् (श्वासप्रश्वासयोः कष्टम्) ।

एमजीआरएस इत्यस्य कारणं किम् ?

एमजीआरएस-रोगस्य मुख्यकारणं पूर्वोक्तैः एम-प्रोटीनैः वृक्कक्षतिः भवति । एम प्रोटीन् एकः प्रकारः प्रतिपिण्डः अस्ति यः सम्यक् कार्यं न करोति, तथा च अशुद्धरूपेण उत्पाद्यते । ते प्लाज्माकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां एकप्रकारस्य, बीकोशिकानां वा क्षतिग्रस्तक्लोनैः (प्रतिकृतैः) निर्मिताः भवन्ति ।

केषाञ्चन जनानां प्लाज्माकोशिकानां एतानि क्लोन्स् एम प्रोटीन् निर्माय कस्यापि अङ्गस्य हानिं न कृत्वा भवितुं शक्नुवन्ति । एतस्याः स्थितिः अनिर्धारितमहत्त्वस्य मोनोक्लोनल गैमोपैथी (MGUS) इति कथ्यते । परन्तु एमजीआरएस-रोगयुक्तेषु जनासु एते एम-प्रोटीनानि वृक्केषु निर्मीयन्ते, तेषां क्षतिं च कुर्वन्ति ।

एमजीआरएसस्य मुख्यं कारणं किम् ?

अद्यापि विशेषज्ञाः सम्यक् न जानन्ति यत् एमजीआरएस-रोगस्य कारणं किम् अस्ति । स्वप्रतिरक्षाविकाराः , आनुवंशिकपरिवर्तनानि , संक्रमणानि, पर्यावरणीयकारकाः च सर्वे अस्मिन् योगदानं ददति इति चिन्तितम् अस्ति ।

एमजीआरएस-कारणात् काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

एते प्लाज्मा सेलक्लोन्स् तथा एमजीआरएस् च वृक्कक्षतिकारणात् गम्भीराः जटिलताः उत्पद्यन्ते । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

• पुरानी गुर्दारोग (CKD) .
• अन्त्य-चरणस्य गुर्दा (गुर्दा) रोग .
• वृक्कस्य विफलता .
• अन्येषु रोगेषु विकासः । केषुचित् जनासु प्लाज्माकोशिकाक्लोनस्य संख्या एतावता वर्धते यत् तस्य विकासः बहुविधमायोलोमा (MM) इति श्वेतकोशिकानां कर्करोगस्य प्रकारः भवितुं शक्नोति । MGRS अन्येषु कर्करोगेषु अपि विकसितुं शक्नोति, यथा Waldenström macroglobulinemia , chronic lymphocytic leukemia (CLL) , अथवा B-cell lymphoma .

एमजीआरएस-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

वैद्यः वृक्कस्य बायोप्सी कृत्वा MGRS इत्यस्य पुष्टिं कर्तुं शक्नोति | अस्मिन् भवतः वृक्कात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा तस्य M प्रोटीनस्य परीक्षणं भवति । ते भवतः रक्तस्य, मूत्रस्य, अस्थिमज्जायाः वा नमूनानां परीक्षणमपि कर्तुं शक्नुवन्ति ।

एमजीआरएस-रोगस्य चिकित्सा अस्ति वा ?

आम्, एमजीआरएस-रोगस्य चिकित्साः सन्ति । वैद्याः कर्करोगस्य रसायनचिकित्सा इव औषधैः तस्य चिकित्सां कुर्वन्ति । एतानि औषधानि समस्याकोशिकानि मारयन्ति वा अधिकानि प्रतिलिपानि निर्मातुं वा निवारयन्ति । अन्ये औषधानि सूजनं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवति यत् भवतः वृक्कं कार्यं कृत्वा तेषां क्षतिं निवारयितुं शक्यते ।

MGRS इत्यस्य केषुचित् सन्दर्भेषु वैद्याः stem cell transplant अपि कर्तुं शक्नुवन्ति . एतेन भवतः क्षतिग्रस्तकोशिकानां स्थाने स्वस्थकोशिकाः भवन्ति । यदि भवतः वृक्कस्य भृशं क्षतिः भवति तर्हि भवतः डायलिसिसस्य अथवा वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता अपि भवितुम् अर्हति .

एमजीआरएस कृते प्रयुक्तानि विशिष्टानि औषधानि उपचाराणि च

भवतः कृते औषधस्य प्रकारः भवतः MGRS इत्यस्य प्रकारस्य आधारेण भविष्यति । अत्र केचन चिकित्साविकल्पाः सन्ति- १.

• एकक्लोनल प्रतिपिण्ड - उदा. रितुक्सिमब, दरातुमुमब।
• प्रोटीसोम अवरोधक - उदा. बोर्टेजोमिब्, कार्फिल्जोमिब्, इक्साजोमिब्।
• प्रतिरक्षासंशोधक औषधानि - यथा- थैलिडोमाइड, लेनालिडोमाइड, पोमालिडोमाइड।
• आल्किलीकरणकारकाः - यथा- साइक्लोफॉस्फामाइड, बेंडामुस्टिन, मेलफालन।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड - उदा. प्रेडनिसोन्, डेक्सामेथासोन।
• आटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण।

चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?

रसायनचिकित्सा इत्यादिभिः उपचारैः बहवः अप्रियाः दुष्प्रभावाः, कदाचित् अङ्गक्षतिः अपि भवितुम् अर्हन्ति । अत एव वैद्याः उपचारान् अतीव सावधानीपूर्वकं चयनं कुर्वन्ति यत् तेभ्यः अधिकतमं लाभं प्राप्नुयुः, गम्भीरदुष्प्रभावस्य जोखिमं न्यूनीकरोति च। भवता अनुभवितुं शक्यन्ते केचन दुष्प्रभावाः सन्ति- १.

• रक्ताल्पता ( रक्ताभाव)।
• रक्तस्रावः ।
• मलावरोध।
• अतिसार।
• क्लान्तः।
• वायरल-जीवाणु-कवक-संक्रमणस्य जोखिमः वर्धते ।
• अन्नं अरुचिकरम् अस्ति।
• उदरेण वमनं च ।

एमजीआरएस-निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

यतः वयं सम्यक् न जानीमः यत् MGRS इत्यस्य कारणं किम् अस्ति, अतः सम्प्रति तस्य निवारणस्य विशिष्टः उपायः नास्ति ।

यदि भवतः MGRS अस्ति तर्हि किं अपेक्षितुं शक्यते?

यद्यपि एमजीआरएस चिकित्सायोग्यः रोगः अस्ति तथापि प्रायः सः पूर्णतया न गच्छति । चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः भवितुं शक्नोति । यदि भवतः वृक्कस्य भृशं क्षतिः भवति तर्हि भवतः वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

एमजीआरएस-रोगेण पीडितानां प्रायः १८% जनानां पश्चात् मल्टिल् मायलोमा इति कर्करोगः भविष्यति । अतः भवतः वैद्यः रक्तस्य मूत्रस्य च नमूनाभिः नियमितरूपेण भवतः निरीक्षणं करिष्यति, यतः एतत् भवति चेत् पूर्वमेव ज्ञातुं शक्यते ।

एमजीआरएस-सहितं कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नुथ ?

भवन्तः कियत्कालं यावत् एमजीआरएस-रोगेण सह जीवितुं शक्नुवन्ति इति भवतः एमजीआरएस-प्रकारस्य, तस्य तीव्रता, चिकित्सायाः प्रतिक्रिया च कथं भवति इति अवलम्बते । न्यूनवृक्कक्षतियुक्तानां जनानां दृष्टिकोणः अधिकगम्भीरक्षतियुक्तानां जनानां अपेक्षया उत्तमः भवति । यथा, एकस्मिन् अध्ययने एमजीआरएस-सम्बद्धेन एमिलोइडोसिस्-रोगेण पीडिताः जनाः निदानस्य अनन्तरं औसतेन प्रायः १० वर्षाणि यावत् जीवन्ति स्म । परन्तु एमिलोइडोसिस्-विहीनाः जनाः बहुकालं यावत् जीवन्ति स्म । अपि च ये जनाः चिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां ददति तेषां परिणामः उत्तमः भवति ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

गृहे एव वृक्कस्य स्वास्थ्यस्य परिचर्यायै भवतः वैद्यः यत्किमपि अनुशंसं ददाति तस्य अनुसरणं अवश्यं कुर्वन्तु। अस्मिन् मद्यादिवस्तूनि सीमितं करणं, वृक्करोगस्य जोखिमकारकाणां नियन्त्रणं च, यथा उच्चरक्तचापः, मधुमेहः च । यद्यपि एतानि वस्तूनि प्रत्यक्षतया MGRS चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति तथापि ते अधिकं वृक्कक्षतिं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। भवतः वैद्यः चिकित्सायाः दुष्प्रभावानाम् प्रबन्धने अपि भवतः सहायतां कर्तुं शक्नोति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः वृक्कसमस्यायाः लक्षणं भवति यथा शोफः, फेनयुक्तः गुलाबी वा मूत्रः, बहुधा मूत्रं भवति, अथवा अत्यल्पं मूत्रं भवति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं पश्यन्तु

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं सहायकं भवेत्।

• मम MGRS इत्यस्य प्रकारस्य कृते के उपचाराः उपलभ्यन्ते?
• वृक्कक्षतिनिवारणाय अहं किं कर्तुं शक्नोमि ?
• किं किं नवीनं वा दुर्गतिं वा लक्षणं मया द्रष्टव्यम् ?

अन्ते सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु (Take-Home Message)

एमजीआरएस इति गम्भीरः रोगः यः वृक्कस्य क्षतिं कर्तुं शक्नोति यत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । परन्तु स्मर्यतां यत् MGRS-रोगेण पीडितानां सर्वेषां कर्करोगः न भविष्यति। भवतः चिकित्सकः भवतः नियमितरूपेण निरीक्षणं करिष्यति तथा च यथाशीघ्रं नूतनानां समस्यानां पहिचानाय चिकित्सा च पदानि करिष्यति | अधुना नूतनानां चिकित्सानां कृते भवतः जीवनस्य गुणवत्तां वर्धयितुं गम्भीररोगाणां जोखिमं न्यूनीकर्तुं च शक्यते । अतः भयं मा कुरुत, वैद्यस्य सल्लाहं अनुसृत्य एतस्याः स्थितिः सम्मुखीभवन्तु।

` MGRS, गुर्दे महत्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी, गुर्दे रोग, एम प्रोटीन, प्लाज्मा कोशिकाएं, गुर्दे बायोप्सी, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, मल्टीपल मायलोमा