अस्माकं शरीरं आश्चर्यजनकं यन्त्रमिव अस्ति, किं न ? अस्य यन्त्रस्य सम्यक् कार्यं कर्तुं प्रत्येकं भागं एकत्र कार्यं कृत्वा सम्यक् समन्वयं कर्तुं आवश्यकम् । अस्माकं शरीरे अतीव महत्त्वपूर्णा तन्त्रम् अस्ति, या अन्तःस्रावीतन्त्रम् इति उच्यते . अस्मिन् तन्त्रे ग्रन्थिः अस्माकं शरीरे बहवः कार्याणि नियन्त्रयन्ति इति हार्मोनाः उत्पादयन्ति । तथापि कदाचित् एषा व्यवस्था विकृता भवितुम् अर्हति । अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णायाः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः यस्य विषये अवगताः भवेयुः। सः Multiple Endocrine Neoplasia , संक्षेपेण `(MEN)` इति अपि ज्ञायते ।
अतः एषा अन्तःस्रावीतन्त्रं किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं अन्तःस्रावीतन्त्रं अस्माकं शरीरे ग्रन्थि-अङ्ग-जालम् अस्ति । एते एव हार्मोन इति रसायनानि निर्माय रक्तप्रवाहं प्रति मुञ्चन्ति । एते हार्मोनाः अस्माकं शरीरस्य अन्तः सन्देशं वहन्तः अल्पदूताः इति चिन्तयन्तु । एते सन्देशाः अस्माकं अङ्गानाम्, त्वचां, मांसपेशिनां च किं कर्तव्यं कदा कर्तव्यं इति वदन्ति ।
अस्माकं अन्तःस्रावीतन्त्रस्य अनेकाः मुख्यग्रन्थयः अङ्गाः च सन्ति : १.
- हाइपोथैलेमसः - एतत् अस्माकं मस्तिष्कस्य आधारे स्थितम् अस्ति । अन्तःस्रावीतन्त्रे अनेकानि वस्तूनि नियन्त्रयति ।
- पिट्यूटरी ग्रन्थिः : हाइपोथैलेमस इत्यनेन सह सम्बद्धा एषा लघुग्रन्थिः हार्मोनाः उत्पादयति ये अन्येषां बहूनां ग्रन्थिनां नियन्त्रणं कुर्वन्ति, यथा थायरॉयड् ग्रन्थिः, अधिवृक्कग्रन्थिः, अण्डकोषः, वृषणः च
- थाइरॉइड् : कण्ठस्य अग्रभागे स्थिता एषा भृङ्गाकारग्रन्थिः अस्माकं शरीरस्य चयापचयस्य नियन्त्रणं करोति, यत् वयं खादितस्य आहारस्य ऊर्जायाः उपयोगं कथं कुर्मः
- पैराथायराइड् ग्रन्थिः : प्रायः थाइरॉइड् ग्रन्थिः समीपे स्थिताः एताः चत्वारः लघुग्रन्थिः अस्माकं शरीरे कैल्शियमस्य, फास्फोरसस्य च स्तरं नियन्त्रयन्ति ।
- अधिवृक्कग्रन्थिः : वृक्कस्य उपरि स्थितौ एतौ ग्रन्थौ चयापचयम्, रक्तचापं, यौनविकासं, तनावप्रतिक्रिया च नियन्त्रयन्ति ।
- पिनियलग्रन्थिः : एषा ग्रन्थिः मेलाटोनिन् इति हार्मोनं उत्पादयति, अस्माकं निद्राचक्रं च प्रबन्धयति ।
- अग्नाशयः - अत्रैव इन्सुलिन् निर्मीयते । चयापचयस्य, रक्तशर्करानियन्त्रणस्य च कृते अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । अस्माकं पाचनतन्त्रस्य अपि भागः अस्ति ।
- अण्डकोषः : एतेषु एव स्त्रीलिंगहार्मोनाः एस्ट्रोजेन्, प्रोजेस्टेरोन्, टेस्टोस्टेरोन् च निर्मीयन्ते ।
- वृषणः - पुरुषेषु शुक्राणुनिर्माणं कुर्वन् अत्र टेस्टोस्टेरोन् इति हार्मोनः अपि निर्मीयते ।
अतः बहुविध-अन्तःस्रावी नवप्लासिया (MEN) इति किम् ?
बहुअन्तःस्रावी नवप्लासिया (MEN) एकः दुर्लभः आनुवंशिकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् अन्तःस्रावीतन्त्रस्य एकादशाधिकग्रन्थिषु ऊतकयोः च अर्बुदः विकसितः भवति, यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः कदाचित् एते अर्बुदाः कर्करोगाः भवितुम् अर्हन्ति ।
अस्याः `(MEN)`-स्थितेः मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः-
1. बहुविधः अन्तःस्रावी नवप्लासिया प्रकारः १ (MEN प्रकारः १) : एषा स्थितिः अस्ति यस्मिन् अन्तःस्रावीतन्त्रस्य विभिन्नग्रन्थिषु बहुविधाः अर्बुदाः विकसिताः भवन्ति । एतत् MEN-1 तथा Wermer’s syndrome इति अपि कथ्यते ।
2. बहुविधः अन्तःस्रावी नवप्लासिया प्रकारः २ (MEN प्रकारः २) : एषा आनुवंशिककर्क्कटरोगः अस्ति या अनेकग्रन्थिः प्रभाविता भवति । MEN2-रोगेण पीडितानां जनानां मध्ये मज्जा थाइरॉइड्-कर्क्कटः (MTC) इति एकप्रकारस्य थाइरॉइड्-कर्क्कटस्य विकासः भवति । अन्तःस्रावीतन्त्रस्य अन्यग्रन्थिषु अपि तेषां अर्बुदस्य विकासस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति । एतत् MEN-2 तथा Sipple syndrome इति अपि कथ्यते ।
एषा `(MEN)` स्थितिः किमर्थं भवति ?
एतयोः `(MEN)` प्रकारयोः अस्माकं जीनेषु परिवर्तनेन अर्थात् उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । कल्पयतु यत् अस्माकं शरीरे निर्देशपुस्तकमिव किमपि अर्थात् जीनानि सन्ति । यदि अस्मिन् निर्देशपुस्तके एकं अक्षरमपि दोषपूर्णं भवति अर्थात् यदि जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति तर्हि शरीरस्य केचन कार्याणि बाधितुं शक्नुवन्ति ।
- (MEN type 1) `MEN1` जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । इदं `MEN1` जीनं ट्यूमरदमनकजीनम् अस्ति . अर्थात् कोशिकाविभाजनं नियन्त्रयितुं, अर्बुदस्य निर्माणं निवारयितुं च सहायकं जीनम् । यदि एतत् जीनं सम्यक् कार्यं न करोति तर्हि केचन कोशिका नियन्त्रणात् बहिः वर्धयित्वा अर्बुदं निर्मातुं शक्नुवन्ति ।
- (MEN type 2) `RET` जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । इदं `RET` जीनं कर्करोगविकासेन सह सम्बद्धं जीनम् अस्ति । यदा अस्य जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति तदा केषुचित् अङ्गेषु ग्रन्थिषु च कोशिका अनियंत्रितरूपेण वर्धन्ते, अर्बुदं च निर्मान्ति ।
एते आनुवंशिकउत्परिवर्तनानि मातापितृभ्यः आनुवंशिकरूपेण प्राप्तुं शक्यन्ते अथवा भ्रूणस्य विकासे यादृच्छिकरूपेण भवितुं शक्नुवन्ति । यदि एकस्य मातापितुः MEN अस्ति तर्हि बालस्य तस्य विकासस्य सम्भावना प्रायः ५०% भवति ।
`(MEN)` type 1 (`MEN type 1`) इत्यस्य विषये किञ्चित् अधिकं ज्ञास्यामः ।
MEN प्रकारस्य प्रथमरोगयुक्तेषु जनासु अन्तःस्रावीतन्त्रस्य अनेकग्रन्थिषु अर्बुदः भवति । सर्वाधिकं प्रभाविताः क्षेत्राणि सन्ति : १.
- पैराथायराइड् ग्रन्थिः : एषा सर्वाधिकं प्रचलति ।
- जठरान्त्र-अग्नाशयमार्गः : अस्य अर्थः अस्ति यत् अग्नाशय, उदर, पाचनतन्त्रस्य अन्येषु भागेषु, यथा ग्रहणीषु, अर्बुदः निर्मितुं शक्नोति
- पिट्यूटरी ग्रंथि ।
अधिकांशतः MEN प्रकार 1 इत्यनेन सह ये पिण्डिकाः विकसिताः ते अ-कर्क्कटाः (सौम्याः) भवन्ति । परन्तु केचन पिण्डिकाः कर्करोगाः (घातकाः) भवितुम् अर्हन्ति ।शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि प्रसारितुं (मेटास्टेसाइज) भवितुम् अर्हति । येषु ग्रन्थिषु अर्बुदः भवति तेषु प्रायः रक्तप्रवाहे अत्यधिकं हार्मोनं मुञ्चति । एतेन विविधाः लक्षणाः, स्वास्थ्यसमस्याः च भवन्ति ।
चिकित्सकाः MEN प्रकार 1-रोगयुक्तेषु जनासु २० तः अधिकप्रकारस्य अन्तःस्रावी-अ-अन्तःस्रावी-अर्बुदानां पहिचानं कृतवन्तः अन्ये प्रकाराः अर्बुदाः सन्ति ये न्यूनाः सन्ति, यथा-
- न्यूरोएन्डोक्राइन अर्बुदाः ये थाइमस (वक्षःस्थले एकः लसिकाग्रन्थिः) तथा ब्रोन्की (फुफ्फुसेषु वायुमार्गेषु) च विकसिताः भवन्ति ।
- अधिवृक्कग्रन्थिषु बाह्यस्तरस्य अधिवृक्ककोशिका अर्बुदाः निर्मीयन्ते ।
- मेदःयुक्ताः पिण्डिकाः (Lipomas) ये त्वचायाः अधः भवन्ति ।
- स्तनकर्क्कटः ।
- मस्तिष्के वा मेरुदण्डे वा भवितुं शक्नुवन्ति मेनिन्जियोमा , एपेण्डिमोमा इत्यादयः अर्बुदाः ।
`(MEN type 1)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति?
MEN प्रकार 1 इत्यस्य लक्षणं व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति बहु भिन्नं भवितुम् अर्हति । काः ग्रन्थिः प्रभाविताः भवन्ति, तेषां कियत् हार्मोनः उत्पाद्यते इति अवलम्बते । केषाञ्चन लक्षणं सर्वथा नास्ति, केषुचित् मृदुलक्षणं, केषाञ्चन तीव्रं प्राणघातकं अपि लक्षणं भवति । एकस्मिन् कुटुम्बे अपि द्विजयोः मध्ये अपि लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति ।
पिण्डानां मुख्यप्रकारस्य केचन तत्सम्बद्धलक्षणं च पश्यामः : १.
- पैराथायराइडग्रन्थिषु समस्यायाः कारणात् (अतिपराथायराइडिज्मः) : १.
`(MEN type 1)` इति ९०% जनानां ५० वर्षेषु एषा स्थितिः भवति ।अस्मिन् पैराथायराइड् ग्रन्थिः अतिसक्रियः भवति ।
- मृदुलक्षणम् : सन्धिवेदना, मांसपेशीनां दुर्बलता, क्लान्तता, अवसादः, एकाग्रतायां कष्टं, भूखस्य हानिः।
- तीव्रलक्षणम् : उदरेण, वमनं, भ्रमः, विस्मृतिः, अतितृष्णा, बहुधा मूत्रं च, कब्जः, अस्थिवेदना च।
- अग्नाशयस्य तथा क्षुद्रान्त्रस्य प्रथमभागे (Gastrinomas) अर्बुदस्य कारणात् : १.
MEN प्रकार-१-रोगेण पीडितानां प्रायः ४०% प्रौढानां गैस्ट्रिनोमा-नामकं अर्बुदं भवति । एतेषु गैस्ट्रिन् इति हार्मोनः निर्मीयते, येन उदरस्य अत्यधिकं अम्लं निर्मीयते ।
- लक्षणम् : उदरवेदना, अतिसार, हृदयरोगः (अम्लप्रतिसरणं), उदरस्य व्रणाः (पेप्टिकव्रणाः) ।
- अस्मिन् वर्गे दृश्यमानः अन्यः अर्बुदः इन्सुलिनोमा इति अस्ति | अनेन इन्सुलिन् उत्पद्यते, येन रक्तशर्करा न्यूनीभवति (हाइपोग्लाइसीमिया) ।
- लक्षणम् : भ्रमः, कम्पः, स्वेदः, अतिक्षुधा, चञ्चलता, द्रुतगतिना हृदयस्पन्दनम्, अस्थायी दृष्टिपरिवर्तनम्।
- पिट्यूटरी ट्यूमर (प्रोलैक्टिनोमा) के कारण : १.
MEN प्रकार १ रोगिणां प्रायः २५% जनानां पिट्यूटरी अर्बुदः भवति । सर्वाधिकं प्रचलिताः प्रोलैक्टिनोमाः सन्ति, ये प्रोलैक्टिन् इति हार्मोनं उत्पादयन्ति ।
- स्त्रियाः लक्षणम् : मासिकधर्मस्य अनियमिता वा मासिकधर्मस्य निवृत्तिः (अमेनोरिया), गर्भधारणस्य कष्टं, अगर्भवती अथवा स्तनपानं न कुर्वन् स्तनौष्ठात् क्षीरस्रावः (गैलेक्टोरिया), यौनकामना न्यूनीभवति
- पुरुषेषु लक्षणम् : टेस्टोस्टेरोन्-स्तरस्य न्यूनतायाः, स्तम्भनविकारस्य (ED), बालकानां गर्भधारणस्य कठिनतायाः च कारणेन यौन-इच्छायाः न्यूनता
- यदि पिण्डिका विशाला भवति : शिरोवेदना, उदरेण/वमनं, दृष्टिपरिवर्तनं (द्विगुणदृष्टिः, पार्श्वदृष्टिः न्यूनीभवति)।
महत्त्वपूर्णम् : सर्वेषां लक्षणं समानं न भविष्यति। एषा सूची सम्पूर्णा नास्ति । अन्ये बहवः प्रकाराः पिण्डिकाः सन्ति ये `(MEN type 1)` इत्यस्मिन् विकसितुं शक्नुवन्ति ।
`(MEN)` type 2 (`MEN type 2`) इत्यस्य विषये अपि ज्ञातव्यम् ।
MEN type 2 इत्यस्य सर्वेषां मध्ये मज्जा थाइरॉइड् कर्करोगः (MTC) इति एकप्रकारस्य थाइरॉइड् कर्करोगः भवति । एषः प्रकारः कर्करोगः थायरॉयड् ग्रन्थिमध्ये C कोशिका इति विशेषप्रकारस्य कोशिकायां विकसितः भवति । एतेषु कोशिकासु कैल्सिटोनिन् इति हार्मोनः निर्मीयते । एमटीसी लसिकाग्रन्थिषु अन्येषु अङ्गेषु च प्रसारयितुं शक्नोति । मुख्यचिकित्सा थाइरॉइडग्रन्थिं शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं (थायराइडेक्टोमी) भवति ।
अपि च, `(MEN type 2)` युक्ताः जनाः निम्नलिखितयोः एकं वा द्वयोः वा स्थितिं अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
- फिओक्रोमोसाइटोमा : एषः दुर्लभः अर्बुदः अस्ति यः एकस्य वा द्वयोः वा अधिवृक्कग्रन्थियोः (अधिवृक्कमज्जा) मध्यभागे विकसितः भवति । अधिकांशतः एते कर्करोगाः न भवन्ति । प्रायः १०%-१५% प्रकरणाः कर्करोगाः भूत्वा प्रसारिताः भवितुम् अर्हन्ति ।
- अतिपराथायराइडिज्म : पैराथायराइडग्रन्थिभिः पैराथायराइडहार्मोनस्य (PTH) अत्यधिकं उत्पादनस्य कारणेन रक्ते कैल्शियमस्य स्तरः वर्धते ।
`(MEN type 2)` इत्यस्य लक्षणानि कानि सन्ति?
अत्र लक्षणानि अपि भिन्नानि सन्ति । प्रायः कर्करोगेण (MTC) उत्पादितानां हार्मोनानाम् उच्चस्तरस्य, केषाञ्चन अर्बुदानां च कारणेन लक्षणं भवति ।
- मज्जा थायरॉयड् कर्करोगस्य (MTC) लक्षणम् : १.
- कण्ठस्य अग्रभागे पिण्डः, कण्ठवेदना, स्वरपरिवर्तनं (कर्कशता), कासः, निगलने कष्टं, श्वसनं कष्टम्।
- फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगेण उत्पद्यमानानि लक्षणानि : (प्रायः ५०% प्रकरणेषु भवति)
- एतेषु अर्बुदेषु एड्रेनालिन इत्यादीनां हार्मोनानाम् अत्यधिकं उत्पादनं भवति चेत् एव लक्षणं भवति । केचन अर्बुदाः हार्मोनं न उत्पादयन्ति, लक्षणं न दर्शयितुं शक्नुवन्ति ।
- सामान्यलक्षणं (प्रायः मन्त्रेषु आगमनं गमनञ्च) : उच्चरक्तचापः (उच्चरक्तचापः), शिरोवेदना, अकारणं अत्यधिकं स्वेदः, द्रुतगतिना अथवा अनियमितहृदयस्पन्दनम्, कम्पनम्।
- अतिपैराथायरायडिज्म-रोगेण उत्पद्यमानानि लक्षणानि : १.
- यथा `(MEN type 1)` इत्यत्र सन्धिवेदना, मांसपेशीदुर्बलता, क्लान्तता, अवसादः, एकाग्रतायाः कष्टं, भूखस्य हानिः, उदरेण, वमनं, अतितृष्णा, बहुधा मूत्रं च, कब्जः, अस्थिवेदना च इत्यादीनि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति
एतां `(MEN)` अवस्थां केन विकसितुं शक्यते ? कियत् सामान्यम् ?
`(MEN)` इति स्थितिः स्त्रीपुरुषयोः समानरूपेण प्रभावं कर्तुं शक्नोति । `(MEN type 1)` इति अवस्था यस्मिन् आयुः दृश्यते तस्मिन् वयः बहु भिद्यते । ८ वर्षाणि यावत् बालकेषु ८० वर्षाणि यावत् प्रौढेषु च अस्य निदानं कृतम् अस्ति ।
`(MEN)` इति दुर्लभा स्थितिः .
- `(MEN type 1)` प्रायः ३०,००० जनानां मध्ये एकं प्रभावितं करोति ।
- `(MEN type 2)` प्रायः ३५,००० जनानां मध्ये एकं प्रभावितं करोति ।
केचन शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् एतादृशानां जनानां वास्तविकसङ्ख्या अल्पनिदानस्य अथवा दुर्निदानस्य कारणेन अधिका भवितुम् अर्हति ।
वैद्याः `(MEN)` इति स्थितिं कथं निदानं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.
`(MEN)` इति स्थितिः निदानं किञ्चित् जटिलं भवितुम् अर्हति, यतः एतत् भिन्नग्रन्थिं प्रभावितं करोति ।
- `(MEN प्रकार 1)` की पहिचान: 1.1.
प्रायः कस्यचित् व्यक्तिस्य MEN प्रकार 1 इति निदानं भवति यदि तस्य उपरि उल्लिखितेषु त्रयेषु प्रमुखेषु अन्तःस्रावी अर्बुदेषु न्यूनातिन्यूनं द्वौ (पैराथायराइड अर्बुदः, पिट्यूटरी अर्बुदः, तथा/वा जठरान्त्रमार्गस्य अर्बुदः) भवति, अथवा यदि तस्य तेषु अर्बुदेषु एकः अस्ति तथा च परिवारस्य सदस्यस्य MEN प्रकारः 1 भवति
- परीक्षणम् : १.
- रक्तपरीक्षा : कतिपयानां हार्मोनानाम् (उदा. पैराथायरॉयड् हार्मोन (PTH), कैल्शियमस्य) उच्चस्तरस्य जाँचं कुर्वन्तु ।
- इमेजिंग् परीक्षणम् : एते गांठस्य क्षेत्राणि अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति, यथा सीटी स्कैन् (कम्प्यूटेड् टोमोग्राफी स्कैन्) अथवा एमआरआइ (मैग्नेटिक रेजोनेन्स इमेजिंग स्कैन)
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : `MEN1` जीनस्य उत्परिवर्तनस्य जाँचं करोति ।
- `(MEN प्रकार 2)` की पहिचान: 1.1.
यदि कस्यचित् व्यक्तिस्य मज्जा थाइरॉइड् कर्करोगः (MTC) भवति तर्हि तस्य फिओक्रोमोसाइटोमा तथा/वा पैराथायराइडग्रन्थिषु हाइपरप्लासिया अथवा एडेनोमा भवति तर्हि MEN प्रकार 2 इति निदानं भवति
- परीक्षणम् : १.
- रक्तपरीक्षा : हार्मोनस्य स्तरस्य जाँचं कुर्वन्तु यथा कैल्सिटोनिन् (MTC कृते), पैराथायरॉयड् हार्मोन (PTH), कैटेकोलामाइन्स् (फिओक्रोमोसाइटोमा कृते) च ।
- इमेजिंग् परीक्षणम् : `CT scan` अथवा `MRI scan` इत्यस्य उपयोगः भवति ।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : `RET` जीनस्य उत्परिवर्तनस्य जाँचं करोति ।
`(MEN)` इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?
MEN इत्यस्य चिकित्सा पूर्णतया तस्मिन् निर्भरं भवति यत् काः अन्तःस्रावीग्रन्थयः अङ्गाः च प्रभाविताः भवन्ति । अस्मिन् प्रायः वैद्यानां बहुविषयकं दलं सम्मिलितं भवति, यत्र अन्तःस्रावीविशेषज्ञाः , शल्यचिकित्सकाः , कर्करोगविशेषज्ञाः च सन्ति ।
अनेकाः चिकित्साविकल्पाः भवितुम् अर्हन्ति : १.
- औषधम् : लक्षणं नियन्त्रयन्तु अतिरिक्तहार्मोनस्य प्रभावं न्यूनीकरोतु च।
- शल्यक्रिया : पिण्डं वा सम्पूर्णं प्रभावितं ग्रन्थिं (उदा. थाइरॉइड् ग्रन्थिं) निष्कासयन्तु ।
- हार्मोनप्रतिस्थापनचिकित्सा : यदि अन्तःस्रावीग्रन्थिः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासिता भवति तर्हि तया निर्मिताः हार्मोनाः बाह्यरूपेण प्रदत्ताः भवन्ति ।
- कर्करोगस्य चिकित्सा : यदि कर्करोगः अन्यक्षेत्रेषु (मेटास्टेसाइज्ड्) प्रसृतः अस्ति तर्हि रसायनचिकित्सा , विकिरणचिकित्सा इत्यादयः उपचाराः .
यतो हि प्रत्येकं `(MEN)` रोगी अद्वितीयः भवति, सर्वेषां कृते या चिकित्सायोजना कार्यं करोति सा भिन्ना भवति। भवतः कृते सर्वोत्तमाः चिकित्साविकल्पाः इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम् अनुभवन्तु।
`(MEN)` पूर्णतया चिकित्सितुं शक्यते वा ? किं तस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?
दुर्भाग्येन सम्प्रति `(MEN)` इति रोगस्य चिकित्सा नास्ति । तथापि तस्य प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते . वैद्याः प्रत्येकग्रन्थिपरिवर्तनस्य चिकित्सां तत्समये यथायोग्यं शल्यक्रियाद्वारा वा औषधेन वा कुर्वन्ति ।
`(MEN)` इत्यस्य विकासं निवारयितुं न शक्यते, यतः तस्य आनुवंशिकविकृतिः भवति । एते आनुवंशिक उत्परिवर्तनानि मातापितृभ्यः आनुवंशिकरूपेण प्राप्तुं शक्यन्ते अथवा भ्रूणपदे यादृच्छिकरूपेण भवितुं शक्नुवन्ति ।
परन्तु यदि कस्यचित् निकटपरिवारस्य सदस्यस्य (मातापिता, भ्राता) MEN इति निदानं कृतम् अस्ति तर्हि MEN इत्यस्य आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापः महत्त्वपूर्णः अस्ति। एवं कृत्वा यदि भवतः स्थितिः अस्ति तर्हि अर्बुदानां शीघ्रं ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
यदा भवन्तः `(MEN)` इत्यनेन सह निवसन्ति तदा किं भवति ? (पूर्वसूचना) ९.
MEN इत्यस्य पूर्वानुमानं अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति : १.
- कियत् शीघ्रं `(MEN)` इति चिह्नितम्।
- काः अन्तःस्रावीग्रन्थयः प्रभाविताः भवन्ति ?
- पिण्डः कर्करोगः अस्ति वा न वा।
- प्रयुक्तस्य चिकित्सायाः प्रकारः ।
- कर्करोगः अर्बुदः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः (मेटास्टेसाइज्ड्) इति उच्यते ।
यदि भवतः MEN इति निदानं कृतम् अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः चिकित्सायाः विषये, अग्रे गन्तुं मार्गस्य विषये च उत्तमं विचारं दातुं शक्नोति ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यं महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः च पृच्छितव्याः
यदि भवतः MEN इति निदानं कृतम् अस्ति तर्हि भवतः स्थितिं निरीक्षितुं भवतः चिकित्सा सम्यक् कार्यं करोति इति सुनिश्चित्य नियमितरूपेण चिकित्सकं द्रष्टुं आवश्यकं भविष्यति।
अपि च, यदि भवतः परिवारे कस्यचित् निकटपरिवारस्य सदस्यस्य `(MEN)` अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु, यथा पूर्वं उक्तम्।
यदि भवतः `(MEN)` अस्ति तर्हि एतादृशान् प्रश्नान् भवतः वैद्यं पृच्छितुं सहायकं भवेत्।
- मम कीदृशः `(MEN)` अस्ति ?
- (MEN) मम शरीरे कथं प्रभावं करोति ?
- मया केषां लक्षणानाम् अवलोकनं कर्तव्यम् ?
- मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ?
- भिन्न-भिन्न-उपचार-विधिषु के लाभाः हानिः च सन्ति ?
- चिकित्सायाः सफलतायै कियत्कालं भवति ?
- मम शेषपरिवारस्य (MEN) परीक्षणं कर्तव्यम् वा?
अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)
बहुविध-अन्तःस्रावी-नियोप्लासिया (MEN) इति दुर्लभा स्थितिः । अपि च, यतः MEN इत्यनेन विविधाः लक्षणाः भवितुम् अर्हन्ति तथा च सर्वेषां स्थितिः समाना नास्ति, अतः कदाचित् भवतः स्थितिः अस्ति वा इति ज्ञातुं कठिनं भवितुम् अर्हति
यदि भवतः चिन्ताजनकं किमपि नूतनं लक्षणं भवति, अथवा भवतः शरीरे किमपि परिवर्तनं लक्षितं भवति तर्हि सर्वोत्तमं कार्यं वैद्यं द्रष्टुं शक्यते ।
यद्यपि `(MEN)` इत्यस्य केचन प्रकरणाः यादृच्छिकरूपेण भवन्ति तथापि परिवारेषु अपि चालयितुं शक्नोति । यदि भवतः कस्यचित् निकटजनस्य `(MEN)` अस्ति तर्हि भवतः जोखिमे अस्ति वा इति ज्ञातुं आनुवंशिकपरीक्षणं करणीयम्। `(MEN)` इति विकासस्य जोखिमस्य विषये भवतः यत्किमपि प्रश्नं भवति तस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति। मा भयं मा भैषी, प्रश्नान् पृच्छितुं च मा भयम्।
` बहु अंतःस्रावी नवप्लासिया, MEN, अंतःस्रावी प्रणाली, हार्मोन, ट्यूमर, कैंसर, MEN प्रकार 1, MEN प्रकार 2, पैराथायराइड, पिट्यूटरी, अग्नाशय, थाइरॉइड, MTC, फिओक्रोमोसाइटोमा, आनुवंशिक स्थिति, लक्षण, निदान, उपचार
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु