किं भवतः बालकः भवतः वदन् भ्रमितः इव दृश्यते ? श्रवण-न्यूरोपैथी स्पेक्ट्रम-विकारस्य (ANSD) विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवतः लघुः भवतः वार्तालापस्य समये सम्यक् न शृणोति ? अथवा भवतः वचनेन सः भ्रमितः इव भवति वा? कदाचित् अल्पानां शब्दानां श्रवणप्रकारे केचन भेदाः भवितुम् अर्हन्ति । एतादृशेषु सन्दर्भेषु श्रवण-न्यूरोपैथी-स्पेक्ट्रम-विकारः, अथवा संक्षेपेण (ANSD) इति स्थितिः कारणं भवितुम् अर्हति । चिन्ता मा कुरुत, एतस्य विषये सरलतया वदामः।

एतत् किम् (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder - ANSD) ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं कर्णाः एव अस्माकं परितः शब्दान् श्रोतुं शक्नुवन्ति । ततः, ते तान् ध्वनयः मस्तिष्कं अवगन्तुं शक्नोति इति सन्देशेषु परिवर्त्य मस्तिष्कं प्रति प्रेषयन्ति । तथापि कदाचित् एते सन्देशाः मस्तिष्कं प्राप्य मिश्रिताः भवन्ति, अथवा तत्र सर्वथा न प्राप्नुवन्ति । तदेव वयं Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, अथवा (ANSD) इति वदामः ।

अत्र केचन विषयाः सन्ति ये एतादृशी अवस्था (ANSD) बालकानां कृते भवितुम् अर्हन्ति:

• एकस्य शब्दस्य अन्यस्मात् शब्दस्य भेदः कठिनः भवितुम् अर्हति ।
• कश्चन किं वदति इति भवन्तः स्पष्टतया अवगन्तुं न शक्नुवन्ति ।
• ध्वनिं श्रुत्वा ततः सहसा तस्य हानिः इव अनुभूयते |
• इदं प्रतीयते यत् भवन्तः एकस्मिन् दिने यत् शृण्वन्ति तत् परदिने यत् शृण्वन्ति तत् न भवति, यस्य अर्थः अस्ति यत् भवन्तः यत् शृण्वन्ति तत् परिवर्तते .

परन्तु सुसमाचारः अस्ति। एतस्याः स्थितिः (ANSD) बालकाः अपि समुचितचिकित्सासाधनानाम्, उपचारस्य, दृश्यसञ्चारप्रविधिनां (अर्थात् दृश्यसंकेतानां उपयोगेन संवादस्य पद्धतीनां) साहाय्येन स्वभाषाकौशलं सुधारयितुम् अन्यैः सह प्रभावीरूपेण संवादं कर्तुं शक्नुवन्ति

किमर्थम् एतत् (ANSD) भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अस्याः (ANSD) स्थितिः मुख्यकारणं श्रवणतंत्रिकायां कुत्रचित् क्षतिः भवति , अस्माकं अन्तःकर्णस्य कोक्लीया (यः शब्दं सङ्गृह्य सन्देशं निर्माति) मस्तिष्कस्य च क्षतिः भवति

एतादृशानां बालकानां विकासस्य सम्भावना किञ्चित् अधिका भवति (ANSD):

• प्रसवतिथितः पूर्वं जायमानानां शिशवानां कृते (अकालं जन्म प्राप्यमाणानां शिशवानां कृते)।
• यदि कुटुम्बे कस्यचित् पूर्वं एषा (ANSD) स्थितिः अभवत्।
• जन्मसमये यदि तीव्रः पीतरोगः भवति ।
• यदि जन्मपूर्वं पश्चात् वा पर्याप्तं प्राणवायुः नास्ति ((low oxygen)) .
• केचन औषधानि सन्ति ये कर्णस्य अन्तः संवेदनशीलभागानाम् अथवा श्रवणतंत्रिकायां क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति । यदि बालेन एतादृशानि औषधानि प्राप्तानि सन्ति .
• If you have certain genetic conditions or neurological conditions , यथा Charcot Marie Tooth रोगः।
• यदि भवतः शिरसि गम्भीरः चोटः अस्ति .

कथं ज्ञायते यत् भवतः (ANSD) अस्ति वा? लक्षणानि कानि सन्ति ?

एते लक्षणानि कस्यापि वयसि आरभ्यन्ते । परन्तु अधिकांशः शिशवः एतया अवस्थायाः (ANSD) सह जन्म प्राप्नुवन्ति । श्रवणसमस्याःमृदुतः तीव्रपर्यन्तं भवितुम् अर्हति । आश्चर्यं यत् केचन बालकाः सामान्यतया शब्दान् श्रोतुं शक्नुवन्ति परन्तु यत् उक्तं तत् स्पष्टतया अवगन्तुं कष्टं भवति ।

एते शिशवः नवजातश्रवणपरीक्षापरीक्षायां उत्तीर्णाः भवेयुः, परन्तु कालान्तरे एव ते क्रमेण अवगच्छन्ति यत् तेषां श्रवणसमस्या अस्ति ।

एतानि वस्तूनि भवतः शिशुस्य प्रथमवर्षे एव पालनं कुर्वन्तु।

पश्यन्तु यत् भवतः शिशुः जीवनस्य प्रथमवर्षे एतेषां श्रवणमाइलस्टोनानां प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति वा। अन्यथा वैद्येन सह वार्तालापः करणीयः।

• नवजात शिशु : सहसा उच्चैः शब्दं श्रुत्वा सः स्तब्धः भवति वा "उत्क्षिप्तः" वा ?
• प्रायः ३ मासपर्यन्तं : भवतः शिशुः स्वमातुः पितुः वा स्वरं परिचिनोति वा ? किं तस्यां दिशि शिरः परिवर्तयति ?
• प्रायः ६ मासान् यावत् : भवतः शिशुः नूतनं शब्दं श्रुत्वा तस्याः दिशि नेत्राणि शिरः वा परिवर्तयति वा ? किं सः "उह" "आह" इत्यादीनि ध्वनयः पुनः पुनः वदति ?
• प्रायः १२ मासान् (एकवर्षं) यावत् : भवतः शिशुः लघु, निरर्थकध्वनयः (बबलिंगध्वनयः) करोति वा ? किं भवतः शिशुः भवतः नाम वदन् प्रतिक्रियां ददाति ? किं भवतः शिशुः शब्दानां अनुकरणं कर्तुं प्रयतते ? किं भवतः शिशुः "मामा" "बाय-बाय" इत्यादीनि कतिपयानि शब्दानि वदति?

यदा भवतः बालकः किञ्चित् वृद्धः भवति तदा पश्यन्तु यत् तेषां एतादृशाः लक्षणाः सन्ति वा ।

यथा यथा भवतः बालकः वृद्धः भवति तथा तथा तेषां श्रवणसमस्या अस्ति चेत् एतादृशानि लक्षणानि दर्शयितुं शक्नुवन्ति:

• वाक् सीमितं, अस्पष्टं, सर्वथा वा न उक्तं वा .
• किं भवन्तः न शृण्वन्ति वा निर्देशान् न अनुसरन्ति इति अनुभवन्ति ?
• किं भवन्तः सामान्यतया उक्ते प्रतिक्रियां न ददति, अथवा अप्रासंगिकानि उत्तराणि ददति ?
• किं भवतः परितः बहु कोलाहलः भवति चेत् भवन्तः सहजतया विचलिताः भवन्ति ?
• टीवी-मध्ये ध्वनिं बहु वर्धयितुम् इच्छति वा ?
• भवतः शिक्षणविकलाङ्गता अस्ति वा ?

यदि भवतः बालकस्य विषये किमपि संशयः अस्ति तर्हि अवश्यमेव वैद्येन सह वार्तालापं कर्तव्यम् । तत् सर्वोत्तमम् अस्ति।

भवन्तः कथं सम्यक् जानन्ति यत् भवतः (ANSD) स्थितिः अस्ति वा?

श्रवणविशेषज्ञः एव एकमात्रः व्यक्तिः अस्ति यः एएनएसडी-रोगस्य सम्यक् निदानं कर्तुं शक्नोति । सः एव वा विशेषपरीक्षां करोति, श्रवणसमस्यायुक्तानां जनानां साहाय्यं च करोति । एएनएसडी-रोगस्य निदानं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके मुख्यपरीक्षाः सन्ति:

एतानि परीक्षाणि कानि सन्ति ?

• Otoacoustic emission (OAE) test : एतेन आन्तरिककर्णस्य कोक्लीआ इति भागः कियत् उत्तमरीत्या कार्यं करोति इति परीक्षणं भवति । एतत् शिशुः सुप्ते वा निश्चलतया उपविष्टे वा भवति । कर्णे लघुकर्णिकाः स्थापिताः भवन्ति, ते च क्लिक्-ध्वनिः इत्यादि सूक्ष्मं शब्दं उत्सर्जयन्ति । ततः, अन्तःकर्णात् प्रतिक्रिया विद्युत्कोशः इति लघु-लघु-स्टिकर्-इत्यनेन माप्यते ।
• श्रवण मस्तिष्ककाण्डप्रतिक्रिया (ABR) परीक्षण: एतेन कर्णस्य अन्तः आगच्छन् शब्दः श्रवणतंत्रिकाभिः सह मस्तिष्कस्य आधारे स्थितं मस्तिष्ककाण्डं यावत् कियत् सुष्ठु स्पष्टतया च गच्छति इति परीक्ष्यते यदि सूचना स्पष्टतया मस्तिष्कं प्रति न गच्छति तर्हि एषा परीक्षा तत् दर्शयिष्यति। सामान्यतया, यदि (OAE) परीक्षणं सामान्यं भवति, तथा च (ABR) परीक्षणस्य प्रतिक्रिया अत्यल्पं वा नास्ति वा, तर्हि (ANSD) इत्यस्य उच्चसंभावना अस्ति इति चिन्तितम् ।
• मध्यकर्णस्य मांसपेशीप्रतिबिम्बस्य (MEMR) परीक्षणम् : अस्माकं कर्णस्य अन्तः एकः लघुः मांसपेशी अस्ति यः उच्चैः शब्दं श्रुत्वा स्वयमेव कठिनः भवति । अत एव (MEMR) इति उच्यते । अस्मिन् परीक्षणे कर्णे लघु रबरस्य अग्रभागः प्रविश्य उच्चैः शब्दः प्रेषितः भवति । अयं स्नायुः शब्दस्य प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति इति द्रष्टुं यन्त्रस्य उपयोगः भवति । (ANSD)-रोगेण पीडितस्य बालस्य सन्दर्भे एषा प्रतिक्रिया उच्चैः शब्दैः न भवति, अथवा प्रतिक्रियां प्राप्तुं सामान्यस्य अपेक्षया बहु उच्चतरः शब्दः आवश्यकः भवति

नवजातानां श्रवणपरीक्षाकार्यक्रमेषु एतेषां (OAE) तथा (ABR) परीक्षणानां सरलरूपेषु उपयोगः कर्तुं शक्यते । परन्तु समीचीननिदानं (ANSD) कर्तुं एतानि परीक्षणानि पूर्णतया करणीयाः ।

अन्येषां केषां परीक्षणानां आवश्यकता भवेत् ?

(ANSD) इति निदानानन्तरं बालकस्य अन्येषां कतिपयानां परीक्षणानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति:

• (MRI) test : कर्णस्य अन्तः किमपि समस्या अस्ति वा इति द्रष्टुं, कर्णद्वये श्रवणतंत्रिकाः सन्ति वा इति द्रष्टुं।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : एषा (ANSD) स्थितिः आनुवंशिकविकारस्य भागः अस्ति वा इति द्रष्टुं।
• न्यूरोलॉजिकल परीक्षणम् : अन्येषां न्यूरोलॉजिकल समस्यानां जाँचं कुर्वन्तु।
• दृष्टिपरीक्षणम् : श्रवणसमस्याः दृष्टिसमस्याः च प्रायः साकं गन्तुं शक्नुवन्ति । अतः यदि एएनएसडी-रोगेण पीडितस्य बालकस्य निदानं भवति तर्हि नेत्रचिकित्सकस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

स्थितिः (ANSD) कथं चिकित्सिता भवति ?

एएनएसडी - रोगयुक्तानां बालकानां चिकित्सा विशेषज्ञदलेन भवति | अस्य अर्थः अस्ति यत् श्रवणविशेषज्ञः (श्रवणविशेषज्ञः), कर्णनासिकागलेविशेषज्ञः (ENT वैद्यः), वाक्भाषाचिकित्सकः (वाक्भाषाचिकित्सकः), शैक्षिकविशेषज्ञः च मिलित्वा उत्तमचिकित्सायोजनां विकसयन्ति

बालस्य आयुः, श्रवणतंत्रिकायां कः भागः सम्यक् कार्यं न करोति, श्रवणसमस्या कियत् तीव्रा इति च अनेकेषु कारकेषु उपचारः निर्भरं भवति

प्रायः एतेषां बालकानां सहायकश्रवणयन्त्राणां उपयोगेन बहु लाभः भवति । एतेषां यन्त्राणां सह बालस्य वाक्-श्रवण-कौशलं वर्धयितुं वाक्-भाषा-चिकित्सा निरन्तरं करणं परिणामं प्राप्तुं सर्वोत्तमः उपायः अस्ति

एते सहायकयन्त्राणि के सन्ति ?

• आवृत्ति मॉडुलेशन (FM) प्रणाली: एषा (FM) प्रणाली भवतः परितः अवांछितस्य कोलाहलस्य परिमाणं न्यूनीकरोति तथा च वक्तुः (उदाहरणार्थं, शिक्षकस्य) स्वरं स्पष्टतया उच्चैः च श्रूयते। वक्ता लघु माइक्रोफोनं (संप्रेषकं) च धारयति । एषः (संप्रेषकः) एकं (ग्राहकं) इलेक्ट्रॉनिकसंकेतं प्रेषयति यत् बालकः स्वकर्णे धारयति अथवा प्रत्यक्षतया (श्रवणयन्त्रेण) संलग्नः भवति एतत् कक्षासु अन्येषु कोलाहलयुक्तेषु स्थानेषु अतीव उपयोगी भवति यतः एतत् परितः वहितुं शक्यते ।
• श्रवणयन्त्रम् : कर्णपर्यन्तं यः शब्दः प्राप्नोति तस्य प्रवर्धनार्थं एतत् उपयुज्यते । एएनएसडी-रोगयुक्ताः केचन बालकाः श्रवणयन्त्राणां लाभं प्राप्नुवन्ति, विशेषतः यदा पूर्वं उक्तेन एफएम-प्रणाल्या सह उपयोगः भवति । परन्तु केवलं श्रवणयन्त्राणि ANSD -रोगयुक्तानां बालकानां कृते बहु सहायकानि न भवन्ति , यतः ते केवलं पूर्वमेव निरुद्धं ध्वनिं प्रवर्धयन्ति ।
• कोक्लीयर इम्प्लाण्ट् : एएनएसडी-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन बालकानां कृते विशेषतः येषां श्रवणयन्त्राणां पर्याप्तं साहाय्यं न प्राप्यते, तेषां कृते कोक्लीयर इम्प्लाण्ट् उत्तमः विकल्पः अस्ति एतत् एकं यन्त्रं यत् शल्यक्रियाद्वारा कर्णे प्रत्यारोपितं भवति | कर्णस्य ये भागाः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तेषां मार्गं त्यक्त्वा प्रत्यक्षतया श्रवणतंत्रिकाम् उत्तेजयति । उत्तमप्रशिक्षणेन, सततं चिकित्सायाश्च सह कर्णिकारोपणयुक्ताः बालकाः सम्यक् श्रोतुं, स्पष्टतया वक्तुं च शिक्षितुं शक्नुवन्ति ।

अन्यत् किं ज्ञातुम् इच्छसि ?

एएनएसडी-रोगयुक्ताः बालकाः श्रवणयन्त्राणां उपयोगस्य अतिरिक्तं दृश्यसञ्चारकौशलम् अपि शिक्षितुं शक्नुवन्ति, यत् ते नेत्रेण यत् पश्यन्ति तस्य उपयोगेन संवादस्य उपायाः सन्ति

एते दृश्यसञ्चारविधयः के सन्ति ?

• सांकेतिकभाषा : एषा पृथक् भाषा अस्ति। अस्य स्वकीयं व्याकरणं, शब्दावली, वाक्यप्रकाराः च सन्ति । वाच्यभाषायाः स्थाने प्रयोगाय निर्मितम् अस्ति ।
• Cued Speech : अस्मिन् वक्ता मुखस्य परितः हस्तस्य इशारान् करोति । एते हस्त इशाराः श्रोत्रेण समानरूपेण दृश्यमानानां अक्षराणां भेदं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति (उदाहरणार्थं 'ব' तथा 'প', अथवा 'ম' तथा 'ব')। Cued Speech इत्यस्य उपयोगः कस्यापि भाषायां कर्तुं शक्यते, द्विभाषिककुटुम्बानां कृते च अतीव उपयोगी भवति ।
• Signing Exact English (SEE) : एषा सांकेतिकभाषाव्यवस्था अस्ति या समानरूपेण भाषितायाः समीचीनतया एव आङ्ग्लभाषायाः उपयोगं करोति, शब्दशः । अस्मिन् सांकेतिकभाषायाः तत्त्वानि अपि सन्ति, परन्तु वाक्यसंरचना व्याकरणं च आङ्ग्लभाषायाः ऋणं गृहीतम् अस्ति ।

Cued Speech तथा SEE इत्येतयोः द्वयोः अपि प्रत्यक्षतया यत् उक्तं तस्य अनुवादः भवति । उभयम् अपि वाच्यभाषायाः सह प्रयोगाय निर्मितं यत् भवतः स्पष्टतया तानि वस्तूनि अवगन्तुं साहाय्यं भवति यत् केवलं अधरपठनेन न शक्यते ।

एएनएसडी-रोगेण पीडितानां बालकानां कृते अन्यैः सह संवादं कर्तुं वार्तालापं कर्तुं च शिक्षितुं मातापितृणां अतीव महत्त्वपूर्णा भूमिका अस्ति। चिकित्सादलेन सह निकटतया कार्यं कृत्वा उत्तमं परिणामं प्राप्तुं शक्यते।

एतादृशेषु जालपुटेषु अधिकानि सूचनानि समर्थनं च प्राप्नुवन्ति ।

• CDC: श्रवणक्षयः भवतः बालकः च (US Centers for Disease Control website)
• हस्ताः स्वराः च (मातापितृणां व्यावसायिकानां च कृते एकं जालम्)

भवद्भिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः अस्माभिः उक्ताः केचन विषयाः भवन्तं स्मरामः यत् भवद्भिः स्मर्तव्यः।

• श्रवणन्यूरोपैथी स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (ANSD) इति एकः स्थितिः यस्मिन् कर्णात् मस्तिष्कं यावत् ध्वनिसन्देशाः बाधिताः भवन्ति अथवा सम्यक् यात्रां न कुर्वन्ति
• एतत् पूर्वमेव ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति . यदि भवन्तः शङ्कयन्ति यत् भवतः बालस्य श्रवणशक्तिः किमपि परिवर्तनं वा विलम्बः वा अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
• एतस्याः स्थितिः केवलं (OAE) तथा (ABR) इत्यादिभिः विशेषपरीक्षाभिः एव सटीकरूपेण निदानं कर्तुं शक्यते ।
• चिन्ता न कुर्वन्तु, (FM) प्रणाली, (श्रवणयन्त्राणि), (कोक्लीयर इम्प्लाण्ट्), वाक् चिकित्सा, दृश्यसञ्चारविधयः इत्यादीनि उपकरणानि भवतः बालस्य वाक्क्षमतायां सुधारं कर्तुं शक्नुवन्ति
• मातापितृरूपेण भवतः रुचिः, समर्पणं, चिकित्सादलेन सह मिलित्वा कार्यं च भवतः बालस्य कृते सर्वाधिकं बलं भवति .

स्मर्यतां यत् प्रत्येकं बालकं भिन्नं भवति, अतः भवतः बालकस्य कृते योग्यं चिकित्सां समर्थनं च अन्वेष्टुं महत्त्वपूर्णम्।

श्रवण तंत्रिका विकार, एएनएसडी, श्रवण समस्या, बाल स्वास्थ्य, श्रवण परीक्षण, कोक्लीयर प्रत्यारोपण, वाक् चिकित्सा