किं त्वं सहसा त्वचायां फोडाः, व्रणाः च कण्डूयन्ते । किं (Pemphigus Foliaceus) इति भवितुम् अर्हति ?

किं भवता कदापि अवलोकितं यत् सहसा भवतः त्वचायां लघुफोडाः दृश्यन्ते, ये ततः स्फुटन्ति, वेदनायुक्ताः च भवन्ति, येन असह्यकण्डूः, वेदना च भवति कदाचित् भवन्तः कल्पयितुं अपि न शक्नुवन्ति यत् किं भवति, किम्? अद्य वयं एकस्य त्वक्रोगस्य विषये वदामः यः एतादृशं असुविधां जनयति, परन्तु किञ्चित् दुर्लभः अस्ति। एतत् `(Pemphigus Foliaceus)` इति कथ्यते । मा भयम्, एतस्य विषये सरलतया वदामः।

`Pemphigus Foliaceus` इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `(Pemphigus Foliaceus)` अस्माकं स्वशरीरस्य `(प्रतिरक्षातन्त्रे)` इत्यस्य किमपि दोषेण उत्पद्यमानः त्वक्रोगः अस्ति । चिन्तयतु, अस्माकं शरीरस्य अन्तः सैनिकानाम् एकः समूहः अस्ति, सः अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्ति। तेषां कार्यं बहिः आगतानां कीटाणुरोगाणां विरुद्धं युद्धं कृत्वा अस्माकं रक्षणम् अस्ति। परन्तु अस्मिन् `(Pemphigus Foliaceus)` परिस्थितौ एते सैनिकाः अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थत्वक्कोशिकानां `(त्वक्कोशिकानां)` शत्रुत्वेन भूलं कृत्वा तान् आक्रमणं कर्तुं आरभन्ते। तदा त्वक्-कण्डू-कण्डू-फोडाः, व्रणाः च दृश्यन्ते ।

एते फोडाः अधिकतया शिरोभागे, मुखं, कण्ठे, पृष्ठे च दृश्यन्ते . `(Pemphigus Foliaceus)` इति त्वक्रोगः `(Pemphigus)` इति रोगसमूहे अन्तर्भवति ।

कस्य एतस्य विकासस्य सम्भावना अधिका अस्ति ? किम् एतत् सामान्यम् ?

सामान्यतया `(Pemphigus Foliaceus)` इत्यस्य लक्षणं ५० तः ६० वयसः मध्ये दृश्यते तथापि कस्यापि वयसः कस्मिन् अपि, अत्यल्पबालेषु अपि एतत् भवितुं शक्नोति

विश्वस्य केषुचित् भागेषु विशेषतः दक्षिण अमेरिकादेशे ``फोगो सेल्वागेम्`` इति रोगः अस्ति, यः अस्य रोगस्य सदृशः अस्ति । कतिपयकीटैः अन्यैः पर्यावरणीयकारकैः वा अस्य कारणं भवति इति मन्यते ।

तथापि `(Pemphigus Foliaceus)` अतीव दुर्लभः त्वक्रोगः अस्ति । यदि भवान् समग्रं विश्वं पश्यति तर्हि प्रतिवर्षं कोटिजनानाम् एकतः पञ्चपर्यन्तं जनानां `(Pemphigus)` रोगाः भवन्ति । अतः `(Pemphigus Foliaceus)` इति दुर्लभतरम् ।

एतेन शरीरे कथं प्रभावः भवति ? लक्षणानि कानि सन्ति ?

पेम्फिगस् फोलियासियस् भवतः त्वचायां कष्टप्रदं फोडां जनयति । एते फोडाः अतीव लघुः भवन्ति , सहजतया भग्नाः च भवन्ति | यदा भग्नाः भवन्ति तदा ते व्रणाः भवन्ति। एते व्रणाः क्रस्टी, स्केल च भवितुम् अर्हन्ति । ते बहु कण्डूयन्ते , कष्टप्रदाः वा दाहकाः वा भवितुम् अर्हन्ति |

मुख्यलक्षणरूपेण निम्नलिखितम् चिह्नितुं शक्यते ।

• भवतः त्वचायाः (एपिडर्मिस) उपरितनस्तरस्य उपरि लघु, जलयुक्ताः, रक्ताः फोडाः वा उल्टाः वा दृश्यन्ते । एते भवतः शरीरस्य विशाले क्षेत्रे प्रसृताः भवितुम् अर्हन्ति ।
• फोडाः अतीव मृदुः भवन्ति , सहजतया स्फुटन्ति च |
• फोडाः स्फुटन्ति, स्केलयुक्ताः, क्रस्टी क्षताः निर्मान्ति ।
• एतेषां फोडानां व्रणानां च कण्डूः, वेदना, शोथः वा भवति ।

शरीरे कुत्र लक्षणानि दृश्यन्ते ?

फोडानां व्रणानां च सर्वाधिकं सामान्याः प्रकाराः सन्ति : १.

• शिरोभागः
• मुखं
• ग्रीवा
• बहिः
• वक्षः

परन्तु, सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति, `(Pemphigus Foliaceus)` इत्यस्य सन्दर्भेमुखनासिकाभ्यन्तरे सुकुमाराः झिल्लीः न प्रभाविताः भवन्ति ।

किमर्थम् एतत् `(Pemphigus Foliaceus)` भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि अन्वेषणं क्रियते । सम्प्रति चिन्तितम् अस्ति यत् अनेके आनुवंशिकाः पर्यावरणीयकारकाः च भूमिकां निर्वहन्ति इति ।

एषः वंशानुगतः रोगः नास्ति यः मातापितृभ्यः बालकेभ्यः भवति । परन्तु यदि भवतः विशिष्टः एच् एल ए जीनः अस्ति तर्हि भवतः रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमः भवितुम् अर्हति । एच् एल ए जीनस्य भूमिका अस्ति यत् रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः रोगाणुः इत्यादीनि वस्तूनि ज्ञात्वा तान् नाशयति ।

यथा मया पूर्वं उक्तं, Pemphigus Foliaceus इति स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति . अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः स्वस्थकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति । विशेषतः पेम्फिगस् फोलियासियस् इत्यस्मिन् प्रतिरक्षातन्त्रेण निर्मिताः प्रोटीनाः (वयं तान् प्रतिपिण्डानि इति वदामः) अस्माकं त्वचाकोशिकानां एकत्र धारयन्तः आसंजनबिन्दून् आक्रमयन्ति एते आसंजनबिन्दवः एपिडर्मिसस्य कोशिकानां एकत्र धारयति इति चिपचिपा पट्टिका इव भवन्ति । अतः यदा शरीरं एतान् आक्रमयति तदा पेम्फिगस् फोलियासियसस्य लक्षणं दृश्यते ।

किं कारणं एतत् सहसा वर्धते (flare-ups) ?

निम्नलिखितवस्तूनि `(Pemphigus Foliaceus)`, अथवा ``flare-up`` इत्यस्य लक्षणानाम् आकस्मिकवृद्धिं जनयितुं शक्नुवन्ति:

• कतिपय औषधानि : केचन औषधानि, यथा नॉन-स्टेरॉयड्-एण्टी-इन्फ्लेमेटरी-औषधानि (NSAIDs), पेनिसिलामाइन्, निफेडिपिन्, कैप्टोप्रिल्, एनालाप्रिल् च, लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नुवन्ति अथवा नूतनानि लक्षणानि जनयितुं शक्नुवन्ति यदि भवतः वैद्यः शङ्कते यत् भवता सेवमानस्य औषधस्य कारणं भवति तर्हि सः औषधं स्थगयितुं परिवर्तयितुं वा शक्नोति । वैद्यस्य सल्लाहं विना औषधस्य सेवनं कदापि न त्यजन्तु।
• कीटदंशः : विश्वस्य केषुचित् भागेषु विशेषतः दक्षिण अमेरिकायां कीटदंशः ``फोगो सेल्वागेम्'' इति एकप्रकारस्य पेम्फिगस् इत्यस्य कारणं भवितुम् अर्हति ।
• सूर्यस्य संपर्कः : यदा त्वचा सूर्यात् पराबैंगनी (UV) किरणानाम् संपर्कं प्राप्नोति तदा लक्षणं वर्धयितुं शक्यते ।

किं एषः रोगः संक्रामकः ?

न `(Pemphigus Foliaceus)` इति संक्रामकः रोगः नास्ति । स्पर्शद्वारा एकस्मात् व्यक्तितः अन्यतमं प्रति प्रसारयितुं न शक्यते । अतः अनावश्यकं भयं मा जनयन्तु।

वैद्यः एतत् कथं परिचिनोति ?

भवतः वैद्यः भवतः चिकित्सावृत्तान्तस्य लक्षणस्य च विषये पृच्छति। ततः, ते भवतः त्वचां परीक्षिष्यन्ति यत् किमपि फोडाः वा व्रणाः वा सन्ति वा। ते `(Pemphigus Foliaceus)` इत्यस्य लक्षणैः सह मेलनं कुर्वन्ति इति सुनिश्चित्य अतिरिक्तपरीक्षाः अपि कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?

निदानस्य पुष्ट्यर्थं निम्नलिखितपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते ।

• त्वचायाः लघुखण्डं गृहीत्वा (Skin Biopsy):भवतः त्वचायाः लघु नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्ष्यते । अस्मिन् ``इम्युनोफ्लोरोसेन्स टेस्ट्'' इति विशेषपरीक्षा भवति ।
• रक्तपरीक्षा : भवतः रक्तस्य नमूना गृहीत्वा लक्षणं जनयन्ति प्रतिपिण्डाः सन्ति वा इति परीक्ष्यते ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

`(Pemphigus Foliaceus)` इत्यस्य उपचारः व्यक्तितः भिन्नः भवितुम् अर्हति । भवतः स्थितिः आधारीकृत्य भवतः वैद्यः चिकित्सायाः निर्णयं करिष्यति । प्रायः निम्नलिखितचिकित्सानां प्रयोगः भवति ।

• लक्षणं जनयन्ति इति चिन्तितानां औषधानां निवारणं परिवर्तनं वा ।
• फोडानां न्यूनीकरणाय सामयिकक्रीमस्य अथवा कोर्टिकोस्टेरॉइड् इत्यादीनां मौखिकौषधानां प्रयोगं कुर्वन्तु । अथवा सामयिक कैल्सीन्यूरिन् अवरोधक।
• प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि ये प्रतिरक्षातन्त्रस्य क्रियाशीलतां नियन्त्रयन्ति । यथा `(रितुक्सिमाब्)`, `(मेथोट्रेक्सेट्)`, `(माइकोफेनोलेट्)` अथवा `(अजाथियोप्रिन्)` इत्यादीनि औषधानि ।

स्मर्यतां यत् सर्वेषां चिकित्सानां दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । अतः चिकित्सां आरभ्यतुं पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह एतस्य विषये वार्तालापं कुर्वन्तु। नूतनं औषधं कथं सेवनीयम्, कियत्कालं यावत् सेवनीयम्, वर्तमानस्य औषधस्य बाधा भविष्यति वा इति पृच्छन्तु ।

भवतः चिकित्सा आरब्धस्य अनन्तरं भवतः वैद्यः कतिपयेषु सप्ताहेषु पुनः भवतः परीक्षणं करिष्यति यत् चिकित्सा कार्यं करोति वा इति। यदि भवतः लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नोति वा कतिपयेषु सप्ताहेषु भवतः स्वस्थता न भवति वा तर्हि चिकित्सकाय अवश्यं सूचयन्तु।

चिकित्सायाः अनन्तरं कियत् शीघ्रं स्वस्थः भविष्यामि ?

सर्वेषां शरीरं भिन्नवेगेन स्वस्थं भवति। सामान्यतया, प्रायः सप्ताहद्वयानन्तरं भवन्तः पश्यन्ति यत् नूतनाः फोडाः स्थगिताः भवन्ति तथा च त्वचाक्षताः स्वस्थतां प्रारभन्ते . परन्तु सर्वेषां त्वक्क्षतानां पूर्णतया स्वस्थतायै कतिपयान् सप्ताहान् यावत् समयः भवितुं शक्नोति । यतो हि पेम्फिगस् दीर्घकालीनः रोगः अस्ति, अतः भविष्ये लक्षणं पुनरावृत्तिः अथवा दुर्गतिः भवितुम् अर्हति ।

किं पेम्फिगस् फोलियासियस् इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

यद्यपि पेम्फिगस् फोलियासियस् इत्यस्य सर्वाणि कारणानि निवारयितुं न शक्यते तथापि ज्वालामुखीनां न्यूनीकरणाय भवान् निम्नलिखितम् कर्तुं शक्नोति ।

• सूर्यस्य संपर्कं परिहरन्तु . यदि भवन्तः बहिः गच्छन्ति तर्हि रक्षात्मकवस्त्रं धारयन्तु, सूर्यरक्षकस्य उपयोगं कुर्वन्तु च।
• सम्प्रति भवन्तः यत्किमपि औषधं सेवन्ते तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कृत्वा पश्यन्तु यत् ते एतानि लक्षणानि जनयन्ति वा इति। यावत् चिकित्सकः न वदति तावत् औषधानां सेवनं न त्यजन्तु।
• यदि भवान् कस्मिन् क्षेत्रे अस्ति यत्र कीटाः रोगं प्रसारयन्ति तर्हि रक्षात्मकवस्त्रं धारयन्तु, कीटनाशकस्य उपयोगं कुर्वन्तु , खिडकीषु च पटलानि स्थापयन्तु ।
• अगन्धयुक्तानि साबुनानि, लोशनानि च उपयुज्यताम् ये भवतः त्वचायाः कृते हितकराः सन्ति ।

एतया स्थितिः सह जीवनं यापयन् भवता किं अपेक्षितव्यम् ?

पेम्फिगस् फोलियासियस् इत्यस्य सम्पूर्णं चिकित्सा नास्ति ।परन्तु चिन्ता मा कुरुत, एतेन भवतः आयुः प्रभावितः न भविष्यति। उपचारेण वेदनापूर्णाः, कण्डूयमानाः फोडाः, व्रणाः च नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

अधिकांशतः एते फोडाः दुर्लभाः एव दागं जनयन्ति . परन्तु यदि व्रणं बहुधा छिन्नं वा खरच्यते वा तर्हि दागः भवितुं शक्नोति ।

`(Pemphigus Foliaceus)` तथा `(Pemphigus Vulgaris)` इत्येतयोः मध्ये किं भेदः ?

`(Pemphigus Foliaceus)` तथा `(Pemphigus Vulgaris)` द्वौ सम्बन्धितौ स्तः । उभयोः लक्षणं किञ्चित् समानं भवति, परस्परं भ्रान्त्या च भवितुम् अर्हति ।

मुख्यः अन्तरः अस्ति यत् पेम्फिगस् वल्गेरिस् न केवलं भवतः त्वचां प्रभावितं करोति अपितु भवतः मुखस्य, कण्ठस्य, जननाङ्गस्य च श्लेष्माझिल्लीं अपि प्रभावितं करोति . अतः पेम्फिगस् वल्गेरिस्-रोगेण पीडितानां जनानां मुखस्य व्रणस्य कारणेन मृदु-अमसालेदार-आहाराः खादितव्याः भवितुम् अर्हन्ति ।

परन्तु `(Pemphigus Foliaceus)` इत्यस्य सन्दर्भे एताः सुकुमाराः झिल्लीः न प्रभाविताः भवन्ति । तथा लक्षणं प्रायः `(Pemphigus Vulgaris)` इत्यस्मात् न्यूनतरं भवति। अतः `(Pemphigus Foliaceus)` इति रोगयुक्तानां जनानां आहारप्रतिबन्धस्य विशेषस्य आवश्यकता नास्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं पश्यन्तु :

• यदि फोडाः व्रणाः वा न निरामयाः .
• यदि शरीरस्य विशालक्षेत्रे फोडाः सन्ति।
• यदि व्रणः बृहत्तरः (प्रफुल्लितः) भवति, पीतः श्वेतवर्णीयः वा द्रवः स्रवति, अथवा व्रणस्य परितः पीतवर्णीयः पर्पटः निर्मीयते (एते संक्रमणस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति)
• यदि भवतः ज्वरः, शीतलं, मांसपेशीवेदना इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति .

चिकित्सकं पृच्छितुं महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा विस्मरन्तु।

• मम कृते कः उपचारः श्रेष्ठः ?
• चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• मम लक्षणानाम् कारणं किम् अस्ति ?
• कियत्वारं व्रणेषु लेपनं कर्तव्यम् ?

अन्ते गृहं नेतुम् सन्देशः : १.

`(Pemphigus Foliaceus)` किञ्चित् कष्टप्रदः त्वचारोगः अस्ति, परन्तु सम्यक् चिकित्साया: सल्लाहेन च तस्य नियन्त्रणं सम्यक् कर्तुं शक्यते . न संक्रामकरोगः अतः अनावश्यकचिन्ता मा कुरुत । यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं गत्वा चिकित्सां आरभत । त्वचायाः पालनं कुर्वन्तु, वैद्यस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु। व्रणेषु खरचनं वा चोदनं वा परिहरन्तु। यतः यदि भवन्तः कुर्वन्ति तर्हि भवन्तः संक्रमणं प्राप्य दागं त्यक्तुम् अर्हन्ति। शीघ्रं स्वस्थतां कामयामि !

` पेम्फिगस फोलियासियस, पेम्फिगस फोलियासियस, त्वचा रोग, जल फफोले, प्रतिरक्षा प्रणाली, स्वप्रतिरक्षा रोग, त्वचा रोग