किं भवन्तः दुर्लभस्य मस्तिष्कग्रन्थिस्य कर्करोगस्य विषये श्रुतवन्तः? (पिनेओब्लास्टोमा) निरोगीलङ्का सह चर्चां कुर्मः !

किं भवता कदापि निरन्तरं शिरोवेदना, नेत्रयोः चालने कष्टं, गमनसमये आकस्मिकं संतुलनस्य हानिः वा अभवत्? कदाचित् भवता बालस्य एतानि लक्षणानि लक्षितानि सन्ति । यद्यपि वयं प्रायः एतादृशान् विषयान् उपेक्षयामः तथापि ते यदा कदा गम्भीरस्वास्थ्यस्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य Nirogi Lanka -नगरे वयं Pineoblastoma इति नाम्ना प्रसिद्धस्य अत्यन्तं दुर्लभस्य किन्तु महत्त्वपूर्णस्य अवगन्तुस्य मस्तिष्कस्य अर्बुदस्य चर्चां कुर्मः |

पिनेओब्लास्टोमा इति वस्तुतः किम् ? सरलतया वक्तुं शक्यते यत्...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पाइनेओब्लास्टोमा एकः घातकः (कर्क्कटरोगी) अर्बुदः अस्ति यः भवतः मस्तिष्कस्य पिनियलग्रन्थिषु उत्पद्यते । एषः प्रकारः अर्बुदः अत्यन्तं आक्रामकः भवति ; द्रुतगत्या वर्धते, परितः मस्तिष्कस्य ऊतकयोः, भवतः मस्तिष्कस्य परितः परिसञ्चरितद्रवस्य च प्रसारणं कर्तुं शक्नोति, येन एषा गम्भीरचिकित्साचिन्ता भवति ।

तिष्ठतु, पिनेलग्रन्थिः का अस्ति ?

मूलभूतैः आरभ्यताम्। पिनियलग्रन्थिः एकः लघुः शङ्कुरूपः अङ्गः अस्ति, यः पाइन-अखरोटस्य आकारः भवति, यः भवतः मस्तिष्कस्य केन्द्रे गभीरं स्थितः अस्ति । एषा ग्रन्थिः मेलाटोनिन् इति हार्मोनस्य स्रावस्य उत्तरदायी भवति | भवान् मेलाटोनिन् इत्यस्य विषये श्रुतवान् स्यात्—भवतः सर्कैडियन-तालस्य नियमनार्थं एतत् अत्यावश्यकम् अस्ति . तत् भवतः शरीरस्य प्राकृतिकं आन्तरिकघटिका इति चिन्तयन्तु यत् दिवा सजगं भवितुं साहाय्यं करोति, रात्रौ निद्रां च प्रेरयति ।

पिनेओब्लास्टोमा इति कीदृशः अर्बुदः ?

पाइनियोब्लास्टोमा मस्तिष्कस्य द्रुतगत्या वर्धमानः अर्बुदः अस्ति . वैद्याः प्रायः तस्य वर्गीकरणं ग्रेड 4 इन्ट्राक्रैनियल ब्रेन ट्यूमर इति कुर्वन्ति | यतः एषः घातकः अर्बुदः अस्ति , अतः शरीरस्य हानिकारकः अस्ति तथा च प्रसारस्य सम्भावना अस्ति ।

पिनेओब्लास्टोमा कियत् सामान्यम् अस्ति ?

पिनिओब्लास्टोमा अत्यन्तं दुर्लभः अस्ति . अमेरिकादेशे प्राप्तानां समाचारानुसारं सर्वेषां मस्तिष्कस्य अर्बुदानां ०.२% तः न्यूनाः पिनियलग्रन्थिअर्बुदः इति निदानं भवति । यद्यपि एषः प्रकारः कर्करोगः अधिकतया लघुबालानां वा 20 वर्षाणाम् अधः युवानां वा दृश्यते तथापि एतत् स्मर्तव्यं यत् एतत् कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति

पिनिओब्लास्टोमा इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्याः अवस्थायाः सह ये लक्षणं प्रकटितुं शक्नुवन्ति तत् पश्यामः-

• तीव्रशिरोवेदना : एते भवतः विशिष्टाः शिरोवेदनाः न सन्ति; ते प्रायः तीव्राः, निरन्तराः च भवन्ति ।
• नित्यक्लान्तिः : एतावत् गहनः श्रमस्य भावः यत् दैनन्दिनकार्यं कठिनं भवति ( Fatigue ).
• नेत्रगतिषु कष्टम् : भवन्तः नेत्राणि केन्द्रीक्रियितुं वा कतिपयानि दिशः पश्यितुं वा कठिनं अनुभवन्ति ।
• संतुलनस्य समन्वयस्य च समस्याः : गमनसमये अस्थिरतायाः भावः अथवा वस्तुनां ग्रहणे कष्टं भवति।
• व्यवहारपरिवर्तनम् : मनोदशायां लक्ष्यमाणं परिवर्तनं, यथा चिड़चिडापनं, आन्दोलनं, आकस्मिकनिवृत्तिः वा वर्धते।
• उदरेण वमनं च .

एते लक्षणानि प्रायः hydrocephalus इति अवस्थायाः कारणेन भवन्ति, यत्र मस्तिष्कमेरुदण्डस्य द्रवस्य निर्माणं भवति, मस्तिष्कस्य अन्तः दबावः वर्धते च । यद्यपि अस्य द्रवस्य माध्यमेन अर्बुदः केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रस्य (CNS) अन्येषु भागेषु प्रसरितुं शक्नोति तथापि CNS इत्यस्मात् बहिः दुर्लभतया एव प्रसरति ।

कल्पयतु यः बालकः बहुधा शिरोवेदनाम् आक्रोशति, क्रीडितुं इच्छां विरमति, असामान्यतया चिडचिडः इव दृश्यते । मातापितरः एतत् सामान्यव्यवहाररूपेण निराकर्तुं शक्नुवन्ति। परन्तु यदि लक्षणं स्थास्यति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यस्य परामर्शः महत्त्वपूर्णः ।

पिनेओब्लास्टोमा इत्यस्य कारणं किम् ?

प्राथमिककारणं पिनियलग्रन्थिषु विशेषकोशिकानां अनियंत्रित, द्रुतगतिना वृद्धिः भवति यत् pinealocytes इति नाम्ना प्रसिद्धम् अस्ति । अनुसन्धानं ज्ञायते यत् आनुवंशिकउत्परिवर्तनस्य कारणेन एतासां कोशिकानां विकारः भवति, असामान्यरूपेण वृद्धिः च भवति ।

एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि द्विधा भवितुम् अर्हन्ति- १.

1. वंशानुगत (जर्मलाइन उत्परिवर्तन) : गर्भधारणसमये मातापितृभ्यः बालकं प्रति प्रसारितम्।

2. छिटपुट उत्परिवर्तनम् : गर्भधारणानन्तरं भवन्ति यादृच्छिकपरिवर्तनानि, यत्र अस्य स्थितिः पूर्वं पारिवारिकः इतिहासः नास्ति ।

पिनिओब्लास्टोमा-रोगस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

कतिपयेषु व्यक्तिषु Pineoblastoma -रोगस्य अधिकजोखिमः भवति :

• यदि भवतः Retinoblastoma , नेत्रस्य रेटिना इत्यस्य कर्करोगः अस्ति तर्हि भवतः जोखिमः अधिकः अस्ति ।
• RB1 अथवा DICER1 जीनेषु उत्परिवर्तनं येषां व्यक्तिनां कृते अपि अस्य कर्करोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति | एते उत्परिवर्तनानि आनुवंशिकरूपेण वा विच्छिन्नरूपेण वा भवितुम् अर्हन्ति ।

यदि भवान् परिवारस्य आरम्भस्य योजनां करोति तथा च एतेषां जोखिमकारकाणां विषये चिन्तितः अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये स्वास्थ्यसेवाप्रदातृणा सह वार्तालापं कर्तुं सल्लाहः भवति

पिनिओब्लास्टोमा-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

चिकित्सकाः नैदानिकमूल्यांकनानां निदानपरीक्षाणां च संयोजनेन पाइनियोब्लास्टोमा-रोगस्य निदानं कुर्वन्ति:

• शारीरिकपरीक्षा : भवतः चिकित्सकः भवतः लक्षणानाम्, पारिवारिक-इतिहासस्य च मूल्याङ्कनं करिष्यति, भवतः नेत्र-समन्वयस्य जाँचं च सहितं तंत्रिका-परीक्षां करिष्यति ।
• उन्नतनिदानम् : १.
• मस्तिष्क चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग ( MRI ) स्कैन .
• कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी (CT) स्कैन।
• यदा कदा पोजिट्रॉन् इमिशन टोमोग्राफी (PET) स्कैन् भवति ।
• A biopsy , यत्र अर्बुदप्रकारस्य पुष्ट्यर्थं विश्लेषणार्थं लघु ऊतकस्य नमूना गृह्यते ।
• रक्तपरीक्षाः /अथवा मस्तिष्कमेरुदण्डस्य विशिष्टानां अर्बुदचिह्नानां कृते परीक्षणम्।

पिनिओब्लास्टोमा-रोगस्य चिकित्सा भवितुम् अर्हति वा ?

एषा सामान्यचिन्ता अस्ति। सत्यं वक्तुं शक्यते यत् सम्प्रति Pineoblastoma इत्यस्य सार्वत्रिकं चिकित्सा नास्ति । तथापि कृपया आशां मा त्यजन्तु; विविधाः चिकित्साविकल्पाः सन्ति । यदि अर्बुदः न प्रसृतः तर्हि प्रायः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं प्रथमं सोपानं भवति ।

यतः पिनेओब्लास्टोमा एकः आक्रामकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति, अतः तस्य चिकित्सा आव्हानात्मका अस्ति । जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति, दीर्घकालीनपूर्वसूचना च प्रभाविता भवितुम् अर्हति । अपि च, चिकित्सायाः अनन्तरं कर्करोगस्य पुनरावृत्तिस्य सम्भावना सर्वदा भवति ।

पिनेओब्लास्टोमा इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

पाइनेओब्लास्टोमा इत्यस्य चिकित्सासु निम्नलिखितम् अन्तर्भवति ।

• शल्यक्रिया : प्रायः अर्बुदस्य भागं वा सर्वं वा निष्कासयितुं शल्यक्रिया क्रियते । भवतः शल्यचिकित्सकः प्रक्रियां तत्सम्बद्धानि जोखिमानि च विस्तरेण व्याख्यास्यति।
• जलमस्तिष्कस्य शल्यक्रिया : मस्तिष्कस्य परितः द्रवस्य निर्माणं (मस्तिष्कमेरुदण्डस्य द्रवम्) न्यूनीकर्तुं अतिरिक्तद्रवस्य निष्कासनार्थं दबावस्य निवारणाय च शन्ट्-लघुनली-स्थापनं कर्तुं शक्यते
• विकिरणचिकित्सा : शल्यक्रियायाः अनन्तरं एषः सामान्यः अनुवर्तनचिकित्सा अस्ति । विकिरणचिकित्सा अवशिष्टं अर्बुद ऊतकं संकोचयितुं वा कर्करोगकोशिकानां नाशं कर्तुं वा सहायकं भवितुम् अर्हति ।
• रसायनचिकित्सा : शल्यक्रियायाः विकिरणस्य च पार्श्वे उपयुज्यमाणा रसायनचिकित्सा शल्यक्रियायाः पूर्वं ट्यूमरस्य संकोचनं कर्तुं वा तदनन्तरं अवशिष्टानि कर्करोगकोशिकानि समाप्तुं वा सहायकं भवितुम् अर्हति
• उच्चमात्रायां रसायनचिकित्सा तथा स्वतःस्फूर्तं स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : अस्मिन् प्रक्रियायां उच्चमात्रायां रसायनचिकित्सां प्राप्तुं पूर्वं भवतः स्वकीयानां स्टेम सेलानां संग्रहणं भवति। ततः एताः कोशिका: पुनः भवतः शरीरे प्रविष्टाः भवन्ति येन भवतः तन्त्रं चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः प्राप्तुं साहाय्यं भवति ।

यथा यथा चिकित्सासंशोधनं प्रगच्छति तथा तथा भवतः चिकित्सापरीक्षासु भागं ग्रहीतुं अवसरः भवितुम् अर्हति । एतेषु नूतनानां लक्षितचिकित्सानां अथवा प्रतिरक्षाचिकित्सानां परीक्षणं भवितुं शक्नोति ।

भवतः परिचर्यादले कः अस्ति ?

यदि भवान् Pineoblastoma इति निदानं प्राप्नोति तर्हि Nirogi Lanka इत्यत्र भवतः परिचर्यादलस्य मध्ये निम्नलिखितम् अन्तर्भवितुं शक्नोति:

• एकः तंत्रिकाविशेषज्ञः
• एकः ऑन्कोलॉजिस्ट्
• एकः विकिरणकर्क्कटविशेषज्ञः
• एकः तंत्रिकाशल्यचिकित्सकः

एतेषां चिकित्सानां दुष्प्रभावाः सन्ति वा ?

आम्, केचन उपचाराः विशेषतः विकिरणस्य दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । एते भवतः अन्तःस्रावीकार्यं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति, यथा-

• वृद्धि
• ऊर्जा स्तर
• प्रजननशक्तिः

चिकित्सां आरभ्यतुं पूर्वं सम्भाव्यदुष्प्रभावानाम् विषये स्वचिकित्सकेन सह विस्तृतं वार्तालापं कुर्वन्तु . ते भवतः नियमितरूपेण निरीक्षणं करिष्यन्ति, ये केऽपि विषयाः उत्पद्यन्ते तेषां प्रबन्धनार्थं आवश्यकानि पदानि गृह्णन्ति च।

किं भवन्तः पिनेओब्लास्टोमा-रोगेण जीवितुं शक्नुवन्ति ?

आम्, बहवः रोगिणः पिनेओब्लास्टोमा-रोगात् जीवन्ति एव । पिनेओब्लास्टोमा इत्यस्य पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः ६०% तः ६९.५% पर्यन्तं भवति । यद्यपि एतत् निदानं जीवनं परिवर्तयितुं शक्नोति तथापि भवतः सुजीवने सहायतार्थं भवतः आयुः विस्तारयितुं च विनिर्मिताः प्रभाविणः उपचाराः सन्ति ।

पिनिओब्लास्टोमा इत्यस्य पूर्वानुमानं किम् ?

भवतः निदानस्य अनन्तरं भवतः वैद्यः भवतः पूर्वानुमानस्य विषये चर्चां करिष्यति । यद्यपि एकः "चिकित्सा" नास्ति तथापि बहवः चिकित्साविकल्पाः विद्यन्ते । रोगी परिणामः समग्रस्वास्थ्यं, चिकित्सायाः प्रति भवतः शरीरस्य प्रतिक्रिया, अर्बुदवृद्धेः गतिः इत्यादिभिः कारकैः निर्धारितः भवति ।

भवतः निदानस्य अनन्तरं भवतः नित्यं अनुवर्तननियुक्तिः भविष्यति येन भवतः चिकित्सादलः दुष्प्रभावानाम् निरीक्षणं कर्तुं शक्नोति तथा च आवश्यकं समर्थनं दातुं शक्नोति।

पिनिओब्लास्टोमा इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति Pineoblastoma -रोगस्य निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवान् वा भवतः बालकः वा पिनेओब्लास्टोमा-रोगस्य लक्षणं अनुभवति, यथा-

• निरन्तरशिरोवेदना
• व्यवहारपरिवर्तनं भवति
• नेत्रगत्या सह कष्टम्

कृपया तत्क्षणं वैद्यं पश्यन्तु।

यदि भवान् सम्प्रति चिकित्सां कुर्वन् अस्ति तथा च नूतनानां दुष्प्रभावानाम् अनुभवं करोति तर्हि स्वस्य परिचर्यादलं सूचयतु। यदि भवान् चिकित्सायाः समये स्वस्य बालस्य वृद्धेः विकासस्य वा चिन्ताम् अनुभवति तर्हि एतानि अवलोकनानि बालरोगचिकित्सकेन वा कर्करोगविशेषज्ञेन वा चर्चां कुर्वन्तु ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदा भवन्तः स्वचिकित्सकेन सह मिलन्ति तदा एतत् पृच्छितुं सहायकं भवति यत् -

• भवन्तः किं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
• कर्करोगः प्रसृतः अस्ति वा ?
• मम शल्यक्रिया आवश्यकी वा ?
• अस्य चिकित्सायाः सम्भाव्य दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• मम पूर्वानुमानं किम् ?

"कर्क्कट" इति शब्दस्य श्रवणं आक्रान्तं भयङ्करं च भवितुम् अर्हति । भविष्यस्य विषये आहतं वा चिन्ता वा भवितुं सर्वथा सामान्यम् । एकाकी न अनुभूयताम्। निरोगीलङ्कायां भवतः चिकित्सादलः अत्र अस्ति यत् भवतः एतत् निदानं नेविगेट् कर्तुं भवतः कृते सर्वोत्तमरूपेण उपयुक्तं चिकित्सायोजनां चयनं कर्तुं च सहायं करोति। समर्थनार्थं स्वमित्राणां परिवारस्य च उपरि अवलम्बं कुर्वन्तु। पाइनियोब्लास्टोमा-रोगस्य नूतनानां चिकित्सानां विषये प्रचलति संशोधनं निरन्तरं आशां जनयति ।

गृहं नेतु-सन्देशः

• पाइनियोब्लास्टोमा इति दुर्लभः, द्रुतगतिना वर्धमानः अर्बुदः मस्तिष्कस्य पिनियलग्रन्थिषु विकसितः भवति ।
• शिरोवेदना, दृष्टिसमस्या, संतुलनस्य हानिः, व्यवहारपरिवर्तनं च इत्यादीनि लक्षणानि प्रायः जलमस्तिष्करोगस्य (मस्तिष्के द्रवसञ्चयस्य) कारणेन भवितुं शक्नुवन्ति
• कारणं प्रायः आनुवंशिकं भवति; रेटिनोब्लास्टोमा अथवा RB1/DICER1 जीन उत्परिवर्तनयुक्तेषु व्यक्तिषु अधिकं जोखिमः भवति ।
• निदानं एमआरआइ, सीटी स्कैन्, बायोप्सी च भवति ।
• आव्हानात्मकाः, शल्यक्रिया, विकिरणं, रसायनचिकित्सा इत्यादीनि प्रभाविणः उपचाराः उपलभ्यन्ते ।
• यदि भवन्तः लक्षणं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् . प्रश्नान् पृच्छितुं न संकोचयन्तु।
• आशावान् दृढः च तिष्ठतु; अस्मिन् यात्रायां त्वम् एकः एव नासि।

आशास्महे यत् एषा सूचना सहायका भविष्यति। यदि भवतः स्वास्थ्यसम्बद्धं किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि कृपया स्वास्थ्यसेवाव्यावसायिकेन सह नियुक्तिनिर्धारणं कुर्वन्तु।