किं भवन्तः कदापि 'Primary Ciliary Dyskinesia' अथवा `(Primary Ciliary Dyskinesia - PCD)` इति स्थितिं श्रुतवन्तः? यद्यपि नाम किञ्चित् विचित्रं ध्वनितुं शक्नोति तथापि एषा दुर्लभा, तथापि अतीव महत्त्वपूर्णा स्थितिः अस्ति या अस्माकं श्वसनतन्त्रं अपि च अन्यशरीरप्रक्रियाः अपि प्रभावितं करोति । प्रायः जन्मसमये वर्तमानं किमपि । अतः, अद्य वयं अस्य PCD विषये सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।
प्राथमिक सिलिअरी डिस्किनेसिया (PCD) किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् PCD इति स्थितिः यदा अस्माकं शरीरे सिलिया इति लघु केशसदृशाः संरचनाः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तदा भवति एते सिलियाः एतावन्तः लघुः यत् ते अस्माकं नेत्रेभ्यः अदृश्याः सन्ति । कल्पयतु यत् एते सिलियाः अस्माकं श्वसनमार्गे अर्थात् नासिका-कण्ठ-फुफ्फुस-आदिषु स्थानेषु लघु-लघु- झाडू इव कार्यं कुर्वन्ति ।
अतः एते सिलियाः किं कुर्वन्ति ?
एतानि लघु-लघु-केश-सदृशानि सिलिया-नामक-संरचनानि न केवलं अस्माकं श्वसन-तन्त्रे, अपितु अन्येषु केषुचित् स्थानेषु अपि दृश्यन्ते । तेषां मुख्यं कार्यं अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः रोगाणुः, रजः च इत्यादीनि अवांछितानि पदार्थानि, शरीरे सञ्चितस्य श्लेष्मस्य च निष्कासनं भवति तरङ्गवत् चलित्वा एवम् कुर्वन्ति। न केवलं, यदा शिशुः गर्भे विकसितः भवति तदा एते सिलियाः शिशुस्य अङ्गानाम् अपि यथास्थाने भवितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
अतः, PCD-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् किं भवति यत् एते सिलिया सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति । तात्पर्यम्- १.
- कदाचित् एषः सिलिया आकारः गलतः अस्ति .
- तेषां आकारः असामान्यः भवेत् .
- कदाचित् सिलिया अन्तर्धानं भविष्यति .
- अथवा, ते उन्मत्तवत् परिभ्रमितुं शक्नुवन्ति, परस्परं किमपि सम्बन्धं विना .
- अथवा सर्वथा न चलति .
सम्यक् कार्यं न कुर्वन्तः सिलियाः कथं वयं रोगाक्रान्ता भवेम?
यदा एते सिलिया सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तदा स्वास्थ्यसमस्याः विविधाः भवितुम् अर्हन्ति । केचन जन्मसमये आरभन्ते, केचन पश्चात् जीवने एव दृश्यन्ते ।
- असामान्यं अङ्गस्थानम् : कल्पयतु, अस्माकं हृदयं, फुफ्फुसं, प्लीहा इत्यादयः अङ्गाः दक्षिणस्य स्थाने परे पार्श्वे स्थिताः सन्ति। कदाचित्, दक्षिणभागे यत् भवितुम् अर्हति तत् वामे भवितुम् अर्हति । एतत् वयं ``Situs Inversus`` इति वदामः । कदाचित्, अङ्गाः सम्पूर्णतया गलत् दिशि परिवर्तयितुं शक्यन्ते । यदि ते सिलिया सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तर्हि अपि एतत् भवितुम् अर्हति ।
- दीर्घकालीनः, गम्भीरः श्वसनरोगः : एषा एव पीसीडी-रोगस्य मुख्या समस्या अस्ति । यदा सिलियाः श्लेष्मां निष्कासयितुं असमर्थाः भवन्ति तदा श्लेष्मा फुफ्फुसेषु वायुमार्गेषु च सञ्चितः भवति । अनेन बहुधा कासः, वक्षःस्थलस्य संकोचनं, तीव्रसंक्रमणं च भवति . अनेन फुफ्फुसानां क्षतिः अपि भवितुम् अर्हति ।
- प्रजननक्षमतायाः विषयाः : PCD-रोगेण पीडितानां पुरुषाणां प्रायः बालकानां जन्मनः कष्टं भवति, अर्थात् ते बांझाः भवितुम् अर्हन्ति . गर्भावस्थायां स्त्रियाः गम्भीराः जटिलताः अपि भवितुम् अर्हन्ति, यथा अस्थानिकगर्भधारणम् (यत्र भ्रूणः गर्भाशयात् बहिः प्रत्यारोपणं करोति) ।सम्भवति ।
PCD इत्यस्य कारणं किम् ?
एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । अर्थात् मातापितृभ्यः बालकं प्रति प्रसारितानां जीनानां केषाञ्चन परिवर्तनानां उत्परिवर्तनानां वा कारणेन भवति । अस्य रोगस्य कारणं आनुवंशिकविकृतिः अनेकाः प्रकाराः सन्ति ।
प्राथमिकसिलिअरी डिस्किनेसिया इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
प्रायः जन्मसमये लक्षणानि दृश्यन्ते, कालान्तरेण क्रमेण वर्धन्ते ।
जन्मसमये दृश्यमानानि पीसीडी-रोगस्य लक्षणानि : १.
- श्वसनदुःखः : जन्मनः अनन्तरं तत्क्षणमेव शिशुस्य श्वसनस्य कष्टं भवितुम् अर्हति ।
- नासिकासंकोचन : भवतः नासिका निरन्तरं अवरुद्धा भवति।
- निरन्तरं आर्द्रकासः : श्लेष्मां जनयति कासः स्थास्यति ।
- अङ्गानाम् असामान्यस्थानं (heterotaxia) : यथा पूर्वं उक्तं, अङ्गाः गलत् स्थाने भवितुं शक्नुवन्ति, केचन अङ्गाः लुप्ताः भवेयुः, अथवा तेषां सम्यक् विकासः न भवति सितुस् इन्वर्सस् इति अन्यत् तादृशी स्थितिः ।
- कदाचित् जन्मजातः हृदयरोगः .
- फुफ्फुसस्य महङ्गस्य हानिः (atelectasis) .
- वृक्क-अग्नाशय-आदिषु अङ्गेषु पुटी-सदृशाः वृद्धिः ।
- प्रतिपिण्डस्य अभावः (ह्यूमोरल (प्रतिपिण्ड) अभावः), यत् फुफ्फुसस्य, साइनसस्य च संक्रमणस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति ।
निरन्तरं PCD लक्षणम् : १.
कालान्तरे भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि लक्षयितुम् अर्हन्ति - १.
- दीर्घकालीन कास : निरन्तर कास।
- पुरानी साइनसाइटिस : बारम्बार साइनस समस्या।
- कर्णसंक्रमणम् : कर्णसंक्रमणं बहुधा, कर्णात् द्रवस्य निर्वहनम्।
- अतिरिक्तं श्लेष्मं कफं च .
- वंध्यता (विशेषतः पुरुषाणां कृते)।
- नासिका बहुलक .
- तीव्रनिमोनियायाः नित्यं भवितुं .
- नित्यं उपरितनश्वसनसंक्रमणं भवति .
- कदाचित् मस्तिष्के जलस्य सञ्चयः (hydrocephalus) भवति ।
प्राथमिकसिलिअरी डिस्किनेसिया (PCD) इत्यस्य निदानं कथं भवति ?
वस्तुतः एतस्य निदानं किञ्चित् जटिलं भवति । केवलं एकेन परीक्षणेन निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्यते यत् एतत् PCD इति। अनेकानि भिन्नानि परीक्षणानि कृत्वा अस्य विषये वैद्याः निष्कर्षं प्राप्नुवन्ति ।
- चिकित्सापरीक्षा चिकित्सा-इतिहासः च : प्रथमं वैद्यः भवन्तं भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, भवतः परिवारे कस्यचित् अपि एतादृशी स्थितिः अभवत् वा इति ।
- सिलिया बायोप्सी : नासिकातः अथवा फुफ्फुसात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति । अनेन सिलियानां आकारः, परिमाणं, गतिः च द्रष्टुं शक्यते ।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : १.अस्मिन् परीक्षणे पीसीडी-सम्बद्धानि आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानि अन्वेष्यन्ते । परन्तु पीसीडी-रोगयुक्तेषु सर्वेषु एतानि आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानि प्राप्तुं न शक्यन्ते ।
अस्य अतिरिक्तं अन्यपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते यदि PCD इति शङ्का भवति : १.
- श्वासप्रश्वासयोः नासिका-नाइट्रिक-आक्साइड्-मापनम् : एकं विशेषं यन्त्रं वयं यत् वायुम् उत्सर्जयामः तस्मिन् नाइट्रिक-आक्साइड्-नामकस्य वायुस्य स्तरं मापयति । पीसीडी-रोगयुक्तेषु जनासु अस्य वायुस्य स्तरः असामान्यतया न्यूनः भवति ।
- फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षाः : एतेषु परीक्षणेषु भवतः फुफ्फुसाः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति, श्वसनस्य किमपि कष्टं भवति वा इति परीक्षन्ते ।
- विडियो सूक्ष्मदर्शी : उच्चशक्तियुक्तेन विडियोकैमरेण सुसज्जितेन सूक्ष्मदर्शिकायाः माध्यमेन सिलियायाः नमूना गृहीत्वा दृश्यते । एतेन सिलियाः मन्दगत्या अवलोकयितुं शक्यन्ते, येन तेषां कार्यस्य सटीकं अध्ययनं भवति ।
प्राथमिकसिलिअरी डिस्किनेसिया (PCD) इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?
दुर्भाग्येन PCD इत्यस्य चिकित्सा अद्यापि नास्ति . परन्तु अनेके उपचाराः सन्ति ये रोगस्य नियन्त्रणे, लक्षणं न्यूनीकर्तुं, जीवनं किञ्चित् सुलभं कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
मुख्यं लक्ष्यं फुफ्फुसेषु सञ्चितं श्लेष्मं द्रवं च दूरीकर्तुं भवति | एतत् यथा-कार्यं कृत्वा क्रियते- १.
- वायुमार्गस्य निष्कासनम् : विशेषयन्त्रं श्लेष्मस्य शिथिलीकरणे, दूरीकरणे च सहायकं भवति । विशेषाणि कासविधयः अपि सन्ति ये श्लेष्मस्य स्वच्छतां कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
- वक्षःस्थलस्य शारीरिकचिकित्सा : केचन जनाः बनियानसदृशं यन्त्रं उपयुञ्जते यत् वक्षःस्थलं मन्दं टङ्कयति । एतेन श्लेष्मा शिथिलाः भवति, बहिः आगन्तुं च साहाय्यं भवति ।
- कर्णनलिकां : यदि भवतः कर्णसंक्रमणं बहुधा भवति तर्हि मध्यकर्णे सञ्चितं द्रवस्य निष्कासनार्थं कर्णपटलस्य अन्तः लघुनलिकां प्रविष्टुं शक्यन्ते
तदतिरिक्तं संक्रमणं शोथं च नियन्त्रयितुं एतादृशानि औषधानि दीयन्ते : १.
- प्रतिजीवनानि : शरीरे जीवाणुसंक्रमणं नियन्त्रयितुं एतानि दीयन्ते । केषुचित् तीव्रप्रसङ्गेषु प्रतिजीवनानि शिराभिः दातव्यानि भवन्ति ।
- एजिथ्रोमाइसिन् : एतत् औषधं फुफ्फुसेषु शोथं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं करोति, कदाचित् प्रतिदिनं च सेव्यते ।
- ब्रोन्कोडिलेटर् : अल्बुटेरोल् इत्यादीनि औषधानि । एतेन वायुमार्गाः किञ्चित् विस्तृताः भवन्ति, येन श्वसनं सुकरं भवति ।
- कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एते शरीरे रासायनिकविक्रियाः नियन्त्रयन्ति, शोथं च न्यूनीकरोति ।
- श्लेष्मा पतलाः : एतानि श्वासेन गृहीतानि औषधानि वायुमार्गेषु श्लेष्मस्य पतलीकरणे सहायकानि भवन्ति, तस्य निष्कासनं च सुकरं कुर्वन्ति ।
मम अधिकं PCD चिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति वा?
कदाचित् पूर्वोक्तरीत्या यदि अङ्गाः गलत्स्थानेषु सन्ति तर्हि तेषां संशोधनार्थं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवेत् ।. एतानि शल्यक्रियाः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरमेव कर्तुं शक्यन्ते । अपि च, उत्पद्यमानानां जटिलतानां निवारणाय वा चिकित्सायै वा पश्चात् जीवने अधिकशल्यक्रियाणां आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
प्राथमिकसिलिअरी डिस्किनेसिया (PCD) इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?
यतो हि एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, अतः वास्तवतः अस्माभिः एतस्य निवारणार्थं किमपि कर्तुं न शक्यते . तथापि यदि कस्यचित् निकटपरिवारस्य सदस्यस्य PCD अस्ति तथा च भवान् परिवारस्य आरम्भस्य विषये चिन्तयति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणस्य आनुवंशिकपरामर्शस्य च विषये विचारः करणीयः एताः सेवाः भवन्तं ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति यत् भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतस्य स्थितिः कियत् सम्भाव्यते।
पीसीडी-रोगयुक्तानां जनानां आयुः किम् ?
अधिकांशजना: दीर्घायुषः जीवन्ति, प्रायः वृद्धावस्थापर्यन्तं . सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् सम्यक् चिकित्सां कृत्वा स्वस्य पालनं करणीयम्।
पीसीडी-रोगयुक्तानां जनानां पूर्वानुमानं किम् ?
एतत् वस्तुतः व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवति | केचन जनाः जन्मदिनात् एव रोगाक्रान्ता भवन्ति, जीवनपर्यन्तं तथैव तिष्ठन्ति । अन्ये तु विरक्तसमये सुस्वास्थ्यं भवन्ति, ततः कदाचित् गम्भीररुग्णाः भवन्ति । अतः स्वचिकित्सकेन सह भवतः स्थितिविषये वार्तालापं कृत्वा तेषां सल्लाहस्य अनुसरणं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
पीसीडी इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?
यतः संक्रमणं बहुधा भवति, अतः अङ्गानाम् ऊतकानाम् क्षतिः भवति, दागः भवति, विविधाः जटिलताः च भवन्ति । उदाहरणतया:
- श्रवणशक्तिक्षयः .
- वायुमार्गस्य विस्तारः क्षतिः च (bronchiectasis) : एतेन फुफ्फुसस्य अधिकं क्षतिः भवितुम् अर्हति ।
- श्वसनविफलता : अत्यन्तं तीव्रप्रसङ्गेषु एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ।
पीसीडी-रोगेण सह जीवनं यापयन्ते सति कानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि ज्ञातव्यानि सन्ति?
पीसीडी इति दीर्घकालीनः रोगः । अतः, तया सह जीवनं यापयन्ते सति, भवान् स्वजीवनं किञ्चित् सुलभं कृत्वा स्वस्थः भवितुं एतानि कार्याणि कर्तुं शक्नोति:
- व्यायामः - यदा भवन्तः मध्यमं शारीरिकं क्रियाकलापं कुर्वन्ति तदा भवन्तः गभीरं श्वसन्ति । एतेन भवतः फुफ्फुसेषु श्लेष्मा शिथिलः भवति, भवतः श्वसनं च सुलभतया भवति । एतेन भवतः ऊर्जायाः स्तरः अपि वर्धते ।
- भावनात्मकसमर्थनम् : एतादृशेन दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनं कदाचित् भावनात्मकरूपेण कठिनं भवितुम् अर्हति । आव्हानानि भवितुम् अर्हन्ति। अतः परामर्शदातृ इत्यादिना मानसिकस्वास्थ्यव्यावसायिकात् समर्थनं प्राप्य भवतः तनावस्य न्यूनीकरणे बहु दूरं गन्तुं शक्यते ।
- नियमितरूपेण चिकित्सानिरीक्षणम् : भवतः चिकित्सा कियत् सुष्ठु कार्यं करोति, भवतः लक्षणं अधिकं भवति वा, अथवा नूतनाः समस्याः विकसिताः सन्ति वा इति ज्ञातुं भवतः नियमितरूपेण चिकित्सकं द्रष्टुं आवश्यकं भविष्यति भवन्तः नियमितरूपेण फुफ्फुसकार्यपरीक्षां वा वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणं वा कर्तुं शक्नुवन्ति ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एकवारं भवन्तः PCD इति ज्ञात्वा आतङ्किताः न भवेयुः, अपितु स्वचिकित्सकस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसृत्य स्वस्य पालनं कुर्वन्तु।
गृहं नेतु-सन्देशः
प्राथमिक सिलिअरी डिस्किनेसिया (PCD) एकः दुर्लभः, आनुवंशिकः विकारः अस्ति यः मुख्यतया श्वसनतन्त्रं अङ्गतन्त्रं च प्रभावितं करोति । कालान्तरे लक्षणं अधिकं भवितुम् अर्हति, श्वसनविफलता इत्यादीनि जटिलतानि अपि भवितुम् अर्हन्ति ।
परन्तु यद्यपि अस्य चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं संक्रमणस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति उपचाराः सन्ति वायुमार्गस्य निष्कासनं, औषधानि च इत्यादीनि वस्तूनि महत्त्वपूर्णं राहतं दातुं शक्नुवन्ति । एतादृशेन दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनस्य तनावस्य न्यूनीकरणे सहायतार्थं मनोवैज्ञानिकसमर्थनं प्राप्तुं अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति। न त्वं एकः, वैद्याः अन्ये च सन्ति ये भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
` पीसीडी, प्राथमिक सिलिअरी डिस्किनेसिया, सिलिया, श्वसन तंत्र, आनुवंशिक विकार, पुरानी खांसी, अंगस्थापन, , आनुवंशिक विकार, पुरानी खांसी, अंगस्थापन, श्वसन रोग
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु