किं त्वं सर्वदा रोगी असि ? प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयस्य कारणेन भवितुम् अर्हति!

किं भवन्तः वा भवतः कुटुम्बस्य कश्चन वा बहुधा रोगी भवति ? किं भवतः कदाचित् सामान्यः शीतः वा फ्लू वा भवति, परन्तु तस्य स्वास्थ्यं प्राप्तुं बहुकालं भवति? अथवा पुनः पुनः समानं व्याधिं प्राप्नोति ? कदाचित् अस्य कारणं अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः दुर्बलता भवितुम् अर्हति , या रोगैः सह युद्धं करोति। अद्य वयं एतादृशस्याः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः, या प्राथमिकप्रतिरक्षाविहीनता, अथवा यथा आङ्ग्लभाषायां `(Primary Immunodeficiency)` इति कथ्यते।

प्राथमिकप्रतिरक्षाविहीनता किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयः ४०० तः अधिकानां भिन्नानां परिस्थितीनां समूहः अस्ति यस्मिन् अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रं सम्यक् कार्यं न करोति . एवं चिन्तयतु- अस्माकं शरीरं दुर्गवत् अस्ति। अस्य दुर्गस्य रक्षणार्थं सैनिकाः सन्ति । ते सैनिकाः अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्ति। अतः यदि एते सैनिकाः दुर्बलाः सन्ति, अथवा यदि ते सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तर्हि बहिः शत्रवः अर्थात् संक्रामकाः कीटाणुः (जीवाणुः, विषाणुः इत्यादयः) सहजतया शरीरे प्रविश्य रोगं जनयितुं शक्नुवन्ति।

अस्याः स्थितिः कृते अन्ये अपि कतिपयानि नामानि प्रयुक्तानि सन्ति ।

• प्राथमिक प्रतिरक्षाविहीनता रोग।
• प्राथमिक प्रतिरक्षाविकार विकार (PIDD)।
• प्रतिरक्षा (IEI) के जन्मजात त्रुटियाँ।

एताः परिस्थितयः प्रायः अस्माकं जीनेषु परिवर्तनेन भवन्ति, येषां नाम ``आनुवंशिक उत्परिवर्तनम्`` इति ।एताः प्रायः पीढीतः पीढीं यावत् प्रसारिताः भवन्ति, अर्थात् ते वंशानुगताः भवन्ति परन्तु कदाचित् कश्चन व्यक्तिः कस्यापि पारिवारिक-इतिहासस्य विना पूर्णतया एतां स्थितिं विकसितुं शक्नोति । वैद्याः संक्रमणस्य निवारणं नियन्त्रणं च कृत्वा, रोगप्रतिरोधकशक्तिस्य अभावयुक्तान् भागान् प्रतिस्थापयित्वा च तस्य चिकित्सां कुर्वन्ति ।

प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयस्य उदाहरणानि कानि सन्ति ?

यथा मया पूर्वं उक्तं, प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयस्य ४०० तः अधिकाः प्रकाराः सन्ति । प्रत्येकं प्रकारः भिन्नः भवति, तेषां तीव्रता च भिन्ना भवति . अत एव एताः परिस्थितयः यस्मिन् वयः दृश्यन्ते तत् भिन्नं भवितुम् अर्हति । केचन प्रकाराः शिशुजन्ममात्रेण, शैशवे एव समस्यां जनयन्ति । अतः तेषां पूर्वमेव अन्वेषणं कर्तुं शक्यते। परन्तु अन्ये प्रकाराः सन्ति ये तावत् तीव्राः न सन्ति। अतः भवन्तः यावत् प्रौढाः न भवन्ति तावत् भवन्तः एतादृशी स्थितिः इति अपि न जानन्ति।

अस्याः स्थितिः केचन उदाहरणानि अत्र सन्ति ।

• सामान्य चर प्रतिरक्षाविहीनता (CVID) २.
• अटैक्सिया-टेलिन्जिएक्टेसिया
• पुरानी ग्रेनुलोमेटस रोग (CGD) २.
• डिजॉर्ज सिण्ड्रोम
• हेमोफेगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस `(Hemophagocytic lymphohistiocytosis)`
• चयनात्मक IgA अभाव
• एक्स-लिङ्क्ड अगमाग्लोबुलिनेमिया

अधुना, एतेषां नामानां भ्रमः मा भवतु। एतानि केवलं चिकित्सापदानि एव सन्ति। यदि भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति वा इति विषये किमपि संशयः अस्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अनेकजनानाम् कृते प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयस्य प्रथमं लक्षणं नित्यं, निरन्तरं, असामान्यं वा संक्रमणं भवति यस्य चिकित्सा कठिना भवति एते संक्रमणाः अतीव गम्भीराः भवितुम् अर्हन्ति , अथवा अन्येषां परिवारस्य सदस्यानां अपि एतादृशी समस्या भवितुम् अर्हति ।

अन्ये लक्षणानि ये दृश्यन्ते तानि सन्ति- १.

• संक्रमणस्य चिकित्सायै बहुवारं प्रतिजीवकदवाः सेवनं कर्तव्यम्।
• जीवितं टीकं प्राप्य ये समस्याः उत्पद्यन्ते।
• प्लीहा वर्धिता (प्लीहा अस्माकं उदरस्य उपरि वामभागे स्थितः अङ्गः अस्ति यः रोगप्रतिरोधकशक्तिं साहाय्यं करोति) ।
• प्रफुल्लिताः लसिकाग्रन्थिः (ये हस्ते पिण्डिका इव अनुभूयन्ते)।
• वजनक्षयः अथवा वृद्धिविफलता (विशेषतः लघुबालेषु)।
• अतिसार इत्यादयः पाचनसमस्याः नित्यं भवन्ति।
• Autoimmune diseases ( अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति इति स्थितिः) ।

कल्पयतु, भवतः बालकस्य मासे एकवारं द्वौ वा ज्वरः, कासः च भवति, तस्मात् प्रतिजीवनानि दातव्यानि भवन्ति । अथवा, तेषां त्वचायां नित्यं तीव्राः चकत्तेः, फोडाः च भवन्ति, येषां चिकित्सायाम् दीर्घकालं भवति । यदि एतानि वस्तूनि भवन्ति तर्हि भवद्भिः तस्य विषये चिन्ता करणीयम् ।

एतस्य किं कारणम् ?

यथा मया पूर्वं उक्तं, प्राथमिकप्रतिरक्षा-अभावः आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति यत् अस्माकं प्रतिरक्षा-तन्त्रस्य भागान् प्रभावितं करोति, यथा कोशिका, प्रोटीन् च एतेषां आनुवंशिकउत्परिवर्तनानां कारणेन अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः केचन भागाः निम्नलिखितरूपेण भवितुं शक्नुवन्ति:

• सामान्यतः न्यूनतया सक्रियः भवेत्।
• दोषपूर्णं भवेत् .
• सर्वथा अन्तर्धानमपि भवेत् .

एतेषु ५०% तः ६०% पर्यन्तं B lymphocytes (B cells) इति कोशिकासु दोषस्य कारणेन भवन्ति । एताः बी-कोशिकाः अस्माकं रोगप्रतिरोधक-तन्त्रे एकः विशेषः प्रकारः कोशिका अस्ति । ते एव प्रतिपिण्डानि निर्मान्ति , विशेषप्रोटीनानि ये अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः जीवाणुः विषाणुः इत्यादीनां रोगजनकानाम् नाशं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति। अतः कल्पयतु, यदि एताः बी-कोशिकाः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति, यदि ते प्रतिपिण्डानि न उत्पादयन्ति तर्हि अस्माकं शरीरं रोगस्य अधिकं प्रवणं भवति, किम्?

एतस्याः स्थितिः भवितुं कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?

कोऽपि PIDD इति रोगं विकसितुं शक्नोति। परन्तु यदि भवतः जैविककुटुम्बे कस्यचित् अस्ति तर्हि भवतः तस्य विकासस्य सम्भावना अधिका भवति . अधिकांशतः एतानि प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयानि २० वर्षाणां वयसः पूर्वं दृश्यन्ते ।अपि च पुरुषाणां कृतेएषा स्थितिः सामान्या इति अपि उच्यते ।

एतेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयः जीवनस्य पश्चात् जटिलतायाः जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति । अस्मिन् स्वप्रतिरक्षाविकाराः अथवा केचन कर्करोगाः अपि अन्तर्भवितुं शक्नुवन्ति | यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि PIDD असामान्यतया तीव्रसंक्रमणं जनयितुं शक्नोति .

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

भवतः चिकित्सकः भवतः व्यक्तिगत-पारिवारिक-चिकित्सा-इतिहासस्य समीक्षां कृत्वा, शारीरिकपरीक्षां कृत्वा, अनेकाः प्रयोगशालापरीक्षाः च कृत्वा निर्धारयिष्यति यत् भवतः PIDD अस्ति वा .

निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवतः वैद्यः एतादृशपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति यथा-

• रक्तपरीक्षा : एतेषु प्रतिरक्षातन्त्रे विशिष्टानि असामान्यतानि (उदाहरणार्थं प्रतिपिण्डस्तरः न्यूनः अथवा प्रतिरक्षाकोशिकानां न्यूनता) ज्ञातुं शक्यते ।
• आनुवंशिकपरीक्षाः : जीनेषु दोषाणां, अथवा उत्परिवर्तनस्य अन्वेषणार्थम् ।
• प्रवाहकोशिकामापनम् : एषा विशेषलेजरपुञ्जस्य उपयोगेन प्रतिरक्षातन्त्रकोशिकानां नमूनानां परीक्षणस्य पद्धतिः अस्ति ।

तदतिरिक्तं केषुचित् देशेषु, यथा अमेरिकादेशे, प्रायः प्रत्येकस्मिन् नवजाते नवजातस्य परीक्षणं क्रियते, येन एकप्रकारस्य गम्भीरसंयुक्तप्रतिरक्षाक्षयस्य (SCID) जाँचः भवति एतेन एतस्याः गम्भीरस्य अवस्थायाः शिशुनां शीघ्रं पहिचानं चिकित्सा च भवति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

यदि भवतः प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयस्य निदानं भवति तर्हि वर्तमानसंक्रमणानां नियन्त्रणं भविष्ये संक्रमणानां निवारणं च चिकित्सायाः मुख्यलक्ष्याणि सन्ति । भवन्तः यत् सटीकं चिकित्सां प्राप्नुवन्ति तत् भवतः संक्रमणस्य प्रकारस्य, PIDD इत्यस्य प्रकारस्य च उपरि निर्भरं भविष्यति ।

भवतः वैद्यः एतादृशानि औषधानि निर्धारयितुं शक्नोति यथा-

• प्रतिजीवनानि : जीवाणुसंक्रमणस्य निवारणं वा चिकित्सा वा ।
• वायरसविरोधी : वायरसजन्यसंक्रमणात् पुनः प्राप्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• इम्यून ग्लोबुलिन् : एते शिराभिः (IV) अथवा चर्मान्तरेण दातुं शक्यन्ते । ते रोगप्रतिरोधकशक्तिस्य केचन भागाः प्रतिस्थापयित्वा कार्यं कुर्वन्ति ये लुप्ताः सन्ति (यथा प्रतिपिण्डाः ये अत्यल्पाः सन्ति) ।

कदाचित् संक्रमणजन्यजटिलतानां नियन्त्रणार्थं शल्यक्रिया आवश्यकी भवेत् । यथा - यदि फोडः (अङ्गस्य अन्तः पूजसङ्ग्रहः) अस्ति तर्हि तत् शल्यक्रियाद्वारा निष्कास्य पूजस्य निष्कासनं कर्तुं शक्यते । एतेन वेदना न्यूनीकर्तुं, चिकित्सायाः शीघ्रता च कर्तुं शक्यते ।

अधिकगम्भीरेषु सति वैद्यः स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं कर्तुं शक्नोति ।अनुशंसितुं शक्यते । अस्मिन् दोषपूर्णानां अथवा नष्टानां प्रतिरक्षातन्त्रकोशिकानां स्थाने नूतनानां कोशिकानां स्थापनं भवति । अस्मिन् दातुः गृहीताः स्टेम् सेल् (यः अन्यप्रकारस्य कोशिकारूपेण विकसितुं शक्नुवन्ति) भवतः शरीरे प्रविष्टाः भवन्ति । कालान्तरे एताः काण्डकोशिकाः सामान्यप्रतिरक्षातन्त्रकोशिकासु विकसिताः भवन्ति ।

केषाञ्चन प्रकाराणां पीआईडीडी-रोगस्य कृते जीनचिकित्सा अपि सफलः चिकित्साविकल्पः अभवत् ।

प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

Since most PIDDs are caused by genetic mutations , वास्तवतः तेषां निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु यदि भवतः परिवारे कस्यचित् प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयः अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शस्य विषये विचारं कर्तुम् इच्छति . एतेन भवद्भ्यः अधिका सूचना, मार्गदर्शनं च प्राप्यते ।

एतादृशी अवस्था येषां सन्ति तेषां भविष्यं किं भविष्यति ? (भविष्यवाणी) ९.

समुचितचिकित्सायाम् अधिकांशः जनाः पीआईडीडी-रोगेण पीडिताः स्वस्थजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । केषुचित् सन्दर्भेषु जीवनपर्यन्तं औषधं सेवितुं शक्यते । संक्रमणानां परिहाराय अपि भवता यथाशक्ति प्रयत्नः करणीयः | अत्र सहायार्थं केचन युक्तयः सन्ति-

• हस्तप्रक्षालनस्य आदतं कुरुत — साबुनेन जलेन च सम्यक् हस्तप्रक्षालनं कुर्वन्तु । भोजनात् पूर्वं भोजनानन्तरं च शौचालयस्य उपयोगानन्तरं पशूनां स्पर्शं कृत्वा मलिनं किमपि स्पृष्ट्वा च हस्तौ अवश्यं प्रक्षाल्यताम् ।
• जनसङ्ख्यायुक्तस्थानेभ्यः , रोगीभ्यः जनाभ्यः च दूरं तिष्ठन्तु |
• टीकाकरणविषये चिकित्सकस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु।
• पर्याप्तं विश्रामं प्राप्नुत .
• भवतः अनुकूलं स्वस्थं आहारं व्यायामयोजनां च अनुसरणं कुर्वन्तु।

यदि मम प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयः अस्ति, अथवा मम शङ्का अस्ति तर्हि मया कदा वैद्यं द्रष्टव्यम्?

यदि भवतः संक्रमणं भवति यत् न गच्छति, असामान्यतया तीव्रं भवति, अथवा पुनः आगच्छति तर्हि PIDD इति पश्यन् वैद्यं पश्यन्तु । यदि भवतः पूर्वमेव PIDD अस्ति तर्हि यदि भवतः ज्वरः अस्ति अथवा संक्रमणस्य किमपि लक्षणं अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयतु . जटिलतायाः निवारणाय एतत् महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवान् एतां स्थितिं शङ्कते, अथवा यदि भवान् ज्ञायते यत् भवतां स्थितिः अस्ति, तर्हि भवान् स्वचिकित्सकेन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति।

• मम कीदृशः प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयः अस्ति ?
• किं मम बालकैः एतत् उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति ?
• भवन्तः कीदृशं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
• चिकित्सायाः के के दुष्प्रभावाः सन्ति ? तेषां विषये मया कथं चिन्ता कर्तव्या ?
• अस्याः स्थितिः कारणतः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयसम्बद्धैः परिस्थितिभिः सह जीवनं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति । नित्यं, निरन्तरं, कठिनचिकित्सा च संक्रमणं यथार्थतया दुर्बलीकरणं कर्तुं शक्नोति, अपि च भवतः मानसिककल्याणस्य प्रमुखः प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

>

परन्तु भवद्भिः एकान्ते एतां यात्रां न गन्तव्यम्। स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु यत् सः भवतः सहायतासमूहं अन्वेष्टुं शक्नोति यत्र भवन्तः अन्यैः सह वार्तालापं कर्तुं विचारान् च साझां कर्तुं शक्नुवन्ति ये समानानुभवं गतवन्तः। एतत् महत् बलस्य स्रोतः भवितुम् अर्हति ।

अन्ते एतत् स्मर्यताम् (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः, अद्य वयं यस्य प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयस्य विषये चर्चां कृतवन्तः तस्य विषये सारांशेन स्मर्तव्यानि कानिचन वस्तूनि अत्र सन्ति:

• अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिस्य दुर्बलतायाः कारणेन एषः रोगः , प्रायः आनुवंशिककारणानां आधारेण भवति |
• एकं मुख्यं लक्षणं नित्यं, तीव्रं संक्रमणं भवति यस्य चिकित्सायाम् दीर्घकालं भवति .
• अस्य अनेकाः प्रकाराः सन्ति अतः लक्षणं, तीव्रता च व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति ।
• शीघ्रमेव निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सां प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति |
• उपचारेण संक्रमणं नियन्त्रयितुं शक्यते तथा च बहवः जनाः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति .
• संक्रमणात् स्वस्य रक्षणार्थं पदानि ग्रहीतुं अत्यावश्यकम् |

यदि भवतः वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् एतादृशं लक्षणं भवति तर्हि चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं मा संकोचयन्तु । यथा यथा शीघ्रं भवतः निदानं भवति तथा तथा चिकित्सायाः सफलतायाः सम्भावना अधिका भवति । सर्वेषां सुस्वास्थ्यम् !

` प्राथमिक प्रतिरक्षा अभाव, प्रतिरक्षा प्रणाली, संक्रमण, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, पीआईडीडी, उपचार, लक्षण